I. - AMBLTOPIES ET AMAUROSES

Tout individu, dont l'acuité visuelle est assez réduite pour mettre entrave à sa vie de relation, est amblyope, que l'acuité visuelle soit réduite des deux yeux ou d'un seul, et alors on fait abstraction de la bonne vision possédée par l'autre. Cependant, si le trouble visuel dépend de l'appareil de la réfraction oculaire, qu'il soit susceptible ou non de correction, on est convenu de dire qu'il y a diminution de Pacuité visuelle par suite de tel ou tel trouble de transparence, de telle ou telle amétropie. A tort, d'autre part, certains excluent de l'amblyopie la réduction visuelle causée par les affections de la rétine et du nerf optique, quand celles-ci se traduisent par des lésions appréciables à l'examen direct. Il est plus rationnel de qualifier d'amblyope tout individu chez lequel l'acuité visuelle est réduite du fait d'une modification survenue dans l'état de son appareil nerveux optique, et l'on appellera

amaurotique, celui qui dans des conditions analogues sera complètement aveugle.

Les causes provocatrices des lésions susceptibles de produire l'amaurose et l'amblyopie sont nombreuses. Certaines agissent sur l'ensemble du système nerveux et le trouble de l'acuité visuelle, auquel s'ajoutent d'autres désordres de la fonction visuelle, ne constitue qu'un élément du tableau clinique offert par le malade. C'est ainsi que se présente l'amblyopie dans les intoxications par l'alcool, le tabac, l'opium, le haschich, la quinine, le plomb, le sulfure de carbone, le salicylate de soude, l'acide osmique, etc. Egalement il peut y avoir amblyopie par intoxication dans le diabète, et l'urémie. Dans d'autres cas, au lieu d'intoxication il s'agit d'infection : ainsi dans l'amblyopie liée au paludisme, à certains états fébriles (embarras gastriques, fièvre typhoïde, variole, rougeole, méningite cérébro-spinale). Enfin, des lésions localisées (traumatisme, inflammations, tumeurs, troubles circulatoires des méninges ou du cerveau), causent de l'amblyopie, et c'est sans doute dans cette classe que doivent trouver place l'amblyopie réflexe, l'amblyopie hystérique, peut-être même l'amblyopie ex non usu.

La cause morbide autrement localise son action en certains points <le l'appareil nerveux optique : rétine, nerf optique, chiasma, tractus visuels de la capsule interne, écorce occipitale.

Que la diminution de l'acuité visuelle soit un symptôme de la plupart des lésions rétiniennes, le fait n'a rien de surprenant; la lumière agissant sur une membrane malade, l'impression, qu'elle y provoque, et la perception, qui en est la conséquence, doivent s'en trouver modifiées. Le trouble, qui en résuite, peut être suivant les cas assez prononcé pour qu'il y ait amblyopie ou amaurose. Ce sont tout particulièrement les désordres de la région maculaire, qui entraînent ces fâcheuses conséquences, et il n'est pas rare de constater une cécité absolue coïncidant avec un seul amas pigmentaire déposé au niveau même de la macula. On a même prétendu que dans certains cas d'amblyopie congénitale le trouble visuel serait [causé par le passage au-devant de la macula des fibres externes du nerf optique, qui normalement l'évitent en s'incurvant au-dessus ou au-dessous d'elle. Ce fait n'est qu'une vue de l'esprit et rien ne démontre que l'amblyopie congénitale observée chez certains emmétropes et plus encore chez des amétropes, en particulier les hypermétropes, soit en rapport avec un défaut de développement de la rétine, plutôt que des autres parties du système nerveux optique.

Dans les différents chapitres consacrés aux affections de la rétine il sera indiqué dans quelle mesure la vision est altérée; pour le moment il suffit de signaler que, si l'amblyopie est double, le réflexe pupillaire à l'excitation lumineuse sera diminué, les pupilles resteront dilatées et les mouvements de l'iris seront paresseux. Lorsqu'il y a amblyopie mono-

cul aire, les deux pupilles peuvent être égales et paraître bien obéir aux incitations lumineuses, mais vient-on à fermer l'œil sain, alors la pupille de l'œil amblyope se dilate; son iris en effet n'obéit plus qu'aux faibles excitations parties de la rétine malade, il se relâche par suite, et, si l'on exagère l'impression lumineuse il réagit paresseusement. Par contre si on découvre l'œil sain, en raison de la synergie fonctionnelle des deux iris, les pupilles se contractent ensemble et souvent au même degré.

Les mêmes particularités dans les mouvements de l'iris sous l'influence de la lumière se retrouvent lorsque l'amblyopie est causée par une lésion du nerf optique. Alors aussi, comme pour la rétine, l'altération morbide se traduit souvent par des changements appréciables à l'ophtalmoscope au niveau de la papille du nerf optique. Mais il est tout un groupe de cas, en particulier ceux rangés sous la rubrique de névrite rétro-bulbaire, pour lesquels rien ne trahit une modification des fibres conductrices de l'impression lumineuse. Parfois encore le fond de l'œil ne se modifie que bien après le début de l'amblyopie.

En présence d'une amblyopie monoculaire, il est indiqué d'en chercher la cause dans une altération de la rétine ou du nerf optique, car, en raison de Tentre-croisement des conducteurs optiques au niveau du chiasma, une lésion en ce point ou en arrière de lui intéressera de règle les deux yeux et s'y présentera avec des caractères particuliers. Quelques observations toutefois font exception, et il en sera question tout à l'heure à propos de l'amblyopie croisée dans les lésions de la capsule interne.

Les lésions du chiasma optique peuvent n'avoir aucune influence sur la vision, si elles siègent au niveau de son angle postérieur et n'intéressent que les commissures des fibres non visuelles de Meynert et de Gudden. Lorsque les faisceaux nerveux optiques sont eux-mêmes altérés, alors l'affection se traduit rarement au début par de l'amblyopie; de règle il survient de l'hémianopie, des scotomes, puis ultérieurement de l'amaurose.

Les désordres ne sont pas identiques pour les deux yeux, l'amblyopie s'y présente à des degrés différents; par exemple, d'un côté la vision a disparu, tandis que de Pautre elle est réduite et le champ visuel plus ou moins altéré. Comme la lésion intéresse le conducteur optique avant l'émergence de ses fibres bulbaires, il va de soi que l'amblyopie s'accompagne de paresse de l'iris à réagir sous l'influence de la lumière, et, quand il y a amaurose, les deux pupilles sont dilatées et immobiles.

En plus de ces signes, les lésions du chiasma s'accompagnent d'autres symptômes importants pour le diagnostic — symptômes en rapport avec la nature et le siège des lésions anatomiques. Ces dernières plus souvent sont extérieures au chiasma, qu'elles intéressent par compres-

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sion ou envahissement secondaire. Il s'agit de méningite basilaire, de tumeurs à point de départ dans le sphénoïde, la glande pituitaire, la carotide interne, le cerveau lui-même, de distension du recessus suschiasmatique du troisième ventricule. Parfois la tumeur (gomme ou tubercule) se développe dans le chiasma.

La simple énumération de ces lésions démontre qu'à côté du trouble visuel il y a lieu de trouver d'autres symptômes en rapport avec des lésions des nerfs voisins (paralysie des oculo-moteurs en particulier) des lobes olfactifs ( anosmie) ou en rapport avec les lésions du cerveau luimême (céphalalgie, vertiges, paralysies motrices ou sensorielles, convulsions).

Enfin plus ou moins tôt chez quelques malades l'examen ophtalmoscopiquc permet de constater des altérations de la papille.

Pour qu'il y ait amblyopie ou amaurose causée par altération des bandelettes optiques, corps genouillés, tubercules quadrijumeaux, il faut que la lésion soit double, la suppression d'une seule de ces régions de l'hémi-appareil nerveux provoque seulement de l'hémianopie. Par contre, il n'en est pas toujours ainsi, quand le tiers postérieur de la capsule interne est altéré.

La lésion du tiei*s postérieur de la capsule interne produit de l'bémianesthésie avec participation de tous les sens. Le malade accuse de l'amblyopie d'un œil et non de l'hémianopie, ce qui devrait exister suivant la théorie de la semi-décussation des fibres optiques

dans le chiasma. D'après cette théorie une lésion de la partie interne gauche devrait produire une suppression de la moitié droite des deux champs visuels et non de l'amblyopie croisée. Pour expliquer cette dernière, on a admis avec Gharcot qu'il existait un second entre-croisement se produisant plus loin que le chiasma et portant sur les fibres directes qui échappent à Tentrc-croisement du chiasma. Ce second entrecroisement se produirait peut-être dans les tubercules quadrijumeaux; de ce point les fibres optiques d'un œil, ainsi réunies dans la couche optique du côté opposé, se dirigeraient en arrière par les irradiations optiques de Gratiolet. Ce schéma de Charcot explique bien qu'une lésion

Fig. 188.

Schéma de rentre-croisement des tractus optiques (d'après Charcot).

T, demi-entre-croisement dans le chiasma optique; — TQ, entre-croisement postérieur aux corps genouillés ; — GG, corps genouillés ; a' 6, fibres qui ne s'entre-croisent pas dans le chiasma; — 6' a, fibres qui s'entrecroisent dans le chiasma , b' a', fibres venant de l'œil droit, qui se rencontrent dans l'hémisphère gauche L.OG ; — LOD, hémisphère droit; — K, lésion du tractus optique gauche, provoquant de l'hémianopie droite latérale ; — L0G, une lésion en ce point provoque

l'amblyopie droite; — T, lésion provoquant l'hémianopie temporale; — NN, lé ' duisant l'hémianopie nasale

point provoque

• — provoquant

ésion pro-

de la capsule interne est suivie d'amblyopie monoculaire croisée, mais alors comment expliquer qu'une lésion de la capsule interne ou de l'écorce occipitale provoque dans d'autres cas de l'hémianopie? A cet effet, Grasset suppose non plus deux entre-croisements, comme Charcot, mais trois dont deux subis par les fibres non entre-croisées au chiasma : 1° Les fibres internes du nerf optique s'entre-croisent au chiasma, tandis que les fibres externes continuent directement.

2° Les fibres externes s'entre-croisent en arrière du chiasma (vers les tubercules quadrijumeaux par exemple), de sorte que l'entre-croisement

est alors complet pour toutes les fibres optiques et que dans chaque capsule interne se trouvent réunies toutes les fibres de l'œil opposé.

3° Les fibres externes subissent un second entre-croisement au delà de la capsule interne, avant d'aboutir aux circonvolutions, de sorte que chaque lobe occipital contient les fibres externes de l'œil du même côté et les fibres internes de l'œil opposé. Ce troisième entre-croisement aurait lieu dans le corps calleux. Lannegràce enfin a proposé une autre explication. Pour lui l'amblyopie est la compagne obligée d'une alte'ration de la sensibilité oculaire, dont elle paraît être la conséquence. Elle serait le résultat d'un trouble nutritif delà rétine dû aune lésion portant sur l'appareil sensitif oculaire. Gomme cet appareil subit une décussation totale au niveau de la protubérance, si la lésion le frappe dans sa partie centrale, l'amblyopie est forcément croisée. Or le faisceau sensitif oculaire est condensé dans le segment postérieur de la capsule interne, et là il se trouve très voisin du faisceau optique; par suite une lésion de cette région, suivant qu'elle atteint les deux faisceaux sensoriel et sensitif isolément ou simultanément, doit entraîner soit de l'amblyopie croisée, soit de Phémianopie homonyme, soit l'association de ces deux ordres de troubles visuels. Au sortir de la capsule interne le faisceau sensitif oculaire paraît s'irradier dans la région fronto-pariétale, plus spécialement le lobe pariétal (lobule supérieur), tandis que le faisceau optique s'irradie sur une étendue considérable de la convexité de l'écorce depuis l'occiput en arrière jusqu'à la région motrice en avant. Le gros des fibres optiques se concentre dans le lobe occipital, le reste s'éparpille dans les parties

Fig. 189.

chéma de l'entre-croissement des fibres optiques (d'après Grasset).

AC, une lésion en ce point provoque Yamblyopie croisée.

antérieures du cerveau. De là résulte que la zone visuelle, ou la zone de Thémianopie, est très étendue avec un foyer principal occipital, et que dans elle est inscrite la zone oculo-sensitive ou de Tamblyopie. Une lésion corticale frappant les deux appareils devrait toujours entraîner à la fois Tamblyopie et Thémianopie, mais cette dernière peut manquer en vertu de la suppléance des cellules visuelles.

Ferrier n'accepte pas l'hypothèse de Lannegrâce ; d'après lui la seule hypothèse, qui semble concorder avec tous les faits, est que les plis courbes sont plus particulièrement les centres de la vision claire, chacun surtout correspondant à l'œil du côté opposé. De plus, on ne saurait affirmer que les régions rétiniennes supérieure, inférieure, externe et interne soient spécialement représentées dans des régions correspondantes du lobe occipital. En effet, même après la destruction de la plus grande portion des lobes occipitaux, aucune partie de la rétine ne paraît absolument aveugle. Pour Ferrier, on n'a pas encore démontré le rapport des lacunes du champ visuel en forme de quadrant ou de secteurs avec des lésions d'une région spéciale de Técorce. Ces désordres dépendraient plutôt de lésions partielles des radiations optiques, plutôt que des centres eux-mêmes.

Récemment Bechterew a déduit de ses expériences qu'il existe chez les chiens et les chats deux centres visuels corticaux ; l'un dans la région occipito-pariétale, en rapport avec les deux moitiés correspondantes des deux rétines, et l'autre dans la région pariétale plus spécialement en rapport avec l'œil du côté opposé seul. La lésion du premier produit ce désordre fonctionnel qui sera ultérieurement étudié sous le nom thémianopie homonyme; la lésion du second produit avec Yhémianopie , Yamblyopie croisée de l'œil opposé par la paralysie du centre de la vision claire. Cette affection combinée fait généralement place après un certain temps à de Thémianopie homonyme, ou, au contraire, cette dernière disparaît, et Tamblyopie croisée persiste.

Au total, tant que la question même des centres visuels ne sera pas résolue, la question de Tamblyopie croisée restera obscure.

Cécité corticale. — Si Ton s'en rapporte aux résultats de Texcisiondes hémisphères cérébraux chez l'animal, un malade atteint d'amaurose par lésion corticale doit se diriger à l'aide de ses impressions visuelles non perçues, éviter les obstacles, tout comme les pigeons, les lapins, les chiens mutilés par les physiologistes. La dérivation du courant nerveux optique vers les centres bulbaires et médullaires ne se trouvant pas entravée, non seulement l'influence des impressions lumineuses sur les mouvements pupillaires, mais la motilité réflexe dans son ensemble ne doit pas être modifiée. Les observations indiscutables manquent, il est vrai, pour établir la réalité clinique de ces troubles que la physio-