I.- NÉVRITES OPTIQUES

On classe comme névrites optiques des altérations du nerf optique très différentes par la cause qui les a produites, comme aussi par leur siège et leur nature; et, faute d'examens anatomiques nombreux, il est encore impossible de mettre au point cette question, étant donné surtout que le nerf de la deuxième paire n'est pas absolument identique aux autres nerfs périphériques. La présence d'une trame névrogiique autour des tubes à myéline, l'absence de gaine de Schwannet de segments interannulaires sur le trajet de ces tubes, enfin la communication des espaces vaginaux du tronc nerveux avec les cavités méningées, constituent autant de dispositions spéciales, qui ne permettent pas de confondre absolument la névrite optique et la névrite d'un nerf quelconque. Enfin les auteurs s'accordent à attribuer un rôle particulièrement important au canal optique qui, enserrant le nerf, favorise à son niveau les troubles circulatoires et les lésions nutritives qui en résultent.

La névrite optique peut être provoquée par un traumatisme, la compression d'une tumeur ou l'inflammation d'un organe voisin ; elle survient dans le cours de maladies générales, en particulier par propagation d'une inflammation méningée ou cérébrale, et, ici, il y a lieu de signaler la névrite optique consécutive à l'insolation. Dans quelques cas encore, la cause de la maladie échappe absolument.

L'on comprend qu'un traumatisme soit cause de névrite, mais son mode d'action et les désordres produits doivent varier suivant que le trauma est aseptique ou infectieux.

En second lieu rien n'est plus simple que d'admettre la propagation

au nerf par continuité du tissu de toutes les phlegmasies, qui occupent les parties . molles de l'orbite ou les parois du canal optique. Toutefois l'absence ordinaire de ces lésions inflammatoires sur la gaine externe du tronc nerveux et leur localisation habituelle sur la gaine interne plaide dans une certaine mesure contre cette manière de voir ; puis le peu de tendance dans ces cas à l'extension du processus morbide le long du nerf s'explique difficilement, si Ton veut accorder aux voies lymphatiques le rôle prépondérant que certains leur reconnaissent dans le procésssus des névrites d'origine centrale.

L'on attribue encore la névrite optique à la simple compression par les tumeurs de l'orbite ou les tuméfactions de sa coque osseuse. A vrai dire, envisagée au point de vue de la névrite en général, la compression ne peut être admise comme cause d'inflammation qu'à la faveur du vague qui flotte encore sur la définition même du terme inflammation. En réalité, dans les examens anatomiques pratiqués, l'on a trouvé de l'atrophie du nerf optique, que l'on a supposée avoir été précédée par •une poussée de névrite.

Plus embarrassante encore est la pathogénie de la névrite optique, quand elle se montre comme symptôme d'une tumeur cérébrale.

Pour de Graefe, la tumeur par son volume augmente la tension intracrânienne et gêne ainsi la circulation veineuse dans le sinus caverneux d'abord, puis par l'intermédiaire de la veine ophtalmique et de sa branche, la veine centrale, dans l'extrémité terminale du nerf optique et la rétine. De là une imbibition du tronc nerveux,. qui s'étrangle sur l'orifice inextensible de la sclérotique. Malheureusement cette théorie séduisante par sa simplicité repose sur une erreur anatomique ; la veine ophtalmique communique largement avec la veine angulaire, branche 4e la faciale, et par suite le cours du sang ne saurait y être entravé par la compression du sinus caverneux.

Suivant Schwalbe l'excès de pression intra-crânienne, causé par la tumeur cérébrale, chasserait le liquide céphalo-rachidien dans l'espace vaginal du nerf optique d'où son étranglement. L'existence d'une augmentation de pression intra-crânienne est du reste loin d'être prouvée. Pour Parinaud la névrite optique résulte d'une gêne de la circulation lymphatique consécutive à l'œdème cérébral suite, d'hydrocéphalie, cette dernière étant causée par une tumeur cérébrale par exemple, fait qui, il est vrai, s'observe rarement comme phénomène initial, c'est-à-dire au moment où souvent débute la névrite optique. De son côté, Deutschmann, se basant lui aussi sur la continuité des espaces vaginaux et méningés, veut voir dans la névrite optique le résultat de l'action d'une lymphe infectée, qui porte jusqu'à l'œil des microorganismes partis de la tumeur cérébrale. Les expériences apportées à l'appui de cette théorie sont loin d'être probantes.

Reste la simple propagation de l'inflammation par continuité de tissus des méninges à la papille en passant par le nerf optique, quels que soient le caractère et le siège anatomique du processus. A l'appui de cette pathogénie Ton peut signaler que les tumeurs cérébrales, qui s'accompagnent de névrite optique, sont le plus souvent, en outre des abcès du cerveau, des gommes, des tubercules, des gliomes, des kystes à entozoaires, c'est-à-dire des néoplasies très propres à développer des foyers de méningite. Toutefois la coexistence d'une méningite est loin d'être prouvée pour tous les cas de tumeur cérébrale avec névrite optique.

Cette propagation de l'inflammation par continuité de tissu des méninges et des gaines optiques sera encore admise dans la névrite consécutive aux méningites : il peut en être de même dans quelques cas d'encéphalite. La cause même de la maladie primitive — traumatisme, infection générale ou locale — devient ainsi cause de la névrite.

Enfin, parmi les causes de la névrite optique, il convient encore de signaler certaines maladies générales, qui affectionnent le système nerveux, en particulier la syphilis et, d'après Panas, la blennorrhagie, puis les intoxications par le plomb, l'alcool, le tabac. Ces [diverses causes morbides peuvent avoir une influence directe sur la nutrition du neri optique, ou elles l'intéressent indirectement après avoir provoqué de* tumeurs cérébrales ou des méningites. En dernier lieu, indépendamment de certains cas de névrite, dont l'éliologie reste inconnue, il existe des cas de névrite héréditaire.

La névrite optique héréditaire frappe généralement plusieurs enfants d'une même famille, surtout les garçons, et rarement l'hérédité est directe, les parents sont indemnes. L'on ignore le pourquoi de ce désordre héréditaire, qui apparaît vers douze ou treize ans, exceptionnellement après trente, qui débute de règle par l'œil droit. La névrite optique héréditaire, bien connue depuis les travanx de Leber et de ProufTse traduit à l'ophtalmoscope surtout par un œdème des fibres périphériques et de la gaine. Le plus communément elle produit un scotome central avec ou sans rétrécissement concentrique du champ visuel. Elle se termine par une atrophie partielle du nerf optique, qui reste stationnaire1.

L'anatomie pathologique des névrites optiques, a-t-il déjà été dit, présente encore bien des points obscurs. Avec de Wecker, nous étudierons successivement : 1° l'hydropisie des gaines ; 2° la périnévrite ; 3° l'œdème; 4° la névrite du tronc avec ses lésions ultimes; 5° les altérations du segment intra-oculaire du nerf optique ; 6° celles qui se localisent particulièrement au niveau du canal optique.

(1) Despagnet. Société française d'ophtalmologie, 1892. — Koenig. Société française d'ophtalmologie, 1894.

Vhydropisie des gaines pour certains auteurs résuite d'une accumulation de liquide encéphalique chassé par un excès de tension, pour d'autres c'est un exsudât inflammatoire formé sur place. La distension des gaines donne au tronc l'aspect d'une ampoule fusiforme; il est parfois doublé ou triplé d'épaisseur et comme étranglé à son point d'implantation sclérotical. Tantôt la gaine externe surdistendue ofîre une certaine transparence, tantôt elle flotte pour ainsi dire autour de la collection liquide moins abondante. Celle-ci est claire, ne renferme que peu d'éléments figurés, ou louche, elle est mélangée de leucocytes, de masses fibrineuses. Dans les cas anciens, c'est une masse gélatineuse. D'abord il y a infiltration dans les mailles du réseau arachnoïdien, puis les faisceaux de la gaine arachnoïdienne s'infiltrent eux-mêmes, s'épaississent, et les gaines externes et internes, elles aussi, sont exposées au même désordre.

C'est particulièrement la gaine piale, qui se trouve altérée en même temps que la gaine arachnoïdienne dans la pêrinévrite. Le tissu arachnoïdien est épaissi par suite de l'infiltration de ses trabécules et de la prolifération de ses cellules endothéiiales, il forme une masse grisâtre, grumeleuse, qui contribue à constituer le tissu altéré de la gaine piale. Enfin la gaine durale elle aussi, en plus d'une infiltration cellulaire le long des vaisseaux qui la traversent, peut présenter un épaississement sensible. Ces changements de tissu s'accompagnent d'une oblitération partielle ou totale des espaces lymphatiques et aboutissent à une rétraction, qui entrave la nutrition du tronc nerveux, soit par oblitération des vaisseaux vaginaux, soit par compression. De là la venue de la névrite.

Comme ses gaines, le nerf optique peut être le siège d'un œdème, simple imbibition séreuse pour certains, œdème inflammatoire pour d'autres. Il accompagne d'ordinaire Thydropisie des gaines dans le cas de tumeurs cérébrales ou de méningite. D'après Poncet, les faisceaux de fibres nerveuses sont très élargis, dissociés par des vésicules œdémateuses, sans noyau, incolores, à contours fins, et granuleuses. Ces lésions s'observent surtout au niveau de la papille dont le réseau capillaire est anormalement injecté.

Dans sa longueur, le tronc présente, suivant les cas, les altérations de la névrite interstitielle ou parenchymateuse. La névrite interstitielle accompagne d'ordinaire la périnévrite : tout d'abord il y aurait de l'hyperémie, des apoplexies capillaires, puis une infiltration cellulaire du tissu interstitiel, surtout au pourtour des vaisseaux. Enfin, comme conséquence, la fibre nerveuse est altérée; si l'affection a progressé lentement, il survient une sorte de dégénérescence grise, la fibre nerveuse s'est amincie, est devenue diaphane, gélatineuse. Autrement la sclérose rapide entraine la disparition du tissu nerveux comprimé. Le nerf est

transformé en un cordon fibreux. À la suite d'irritations chroniques du tronc nerveux, on a constaté sa dégénérescence colloïde, et à la suite d'altérations atrophiques très anciennes sa dégénérescence calcaire. Quant à la névrite par enchy materne, elle est laissée dans l'ombre par les auteurs; c'est seulement lorsqu'elle est ancienne et qu'elle a envahi la plupart des tubes nerveux d'un nerf qu'on peut la reconnaître à l'œil nu. Le cordon est diminué de volume, non induré, grisâtre. Histologiquement, le tissu conjonctif est intact, et les tubes nerveux altérés, renflés et étranglés par suite de la segmentation de la myéline; les cylindres d'axe puis la myéline disparaissent, et alors la lésion devient incurable. Les altérations du segment intraoculaire du nerf optique ont été très étudiées, surtout par l'examen à l'ophtalmoscope, ce qui est insuffisant pour en préciser la nature. Du reste, l'aspect de la papille ne présente pas de modifications dans tous les cas de névrite : lorsqu'elle parait altérée, on dit qu'il y a ou papillite ou papillo-rétinite, suivant que les désordres sont bornés à la papille ou ont atteint la zone rétinienne péripapillaire. Dans certains cas, un segment du disque papillaire seul est altéré.

La papillite se traduit par le rétrécissement des artères centrales, Thyperhémie avec tortuosité des veines, la présence anormale de fins capillaires, d'où une rougeur exagérée, voire même un état télangiectasique du tissu papillaire, qui a perdu sa transparence. À cela s'ajoute l'effacement des limites de la papille et sa saillie dans l'intérieur Fig. 211. de l'œil; cette saillie est appréciable à

Névrite optique. l'ophtalmoscope à réfraction. En effet,

la mesure de la réfraction est différente, si l'on prend comme repère un point situé en son centre ou à sa périphérie. On peut encore apprécier le soulèvement de la papille par le mouvement parallactique plus ou moins prononcé qu'elle subit lors de l'examen à l'image renversée.

La papille tuméfiée enfin est caractérisée encore par l'aspect des vaisseaux, dont les dilatations et étranglements par places résultent de l'incidence sous laquelle ils sont vus. A un degré plus prononcé, de petites hémorragies se montrent sur la papille et autour d'elle, jusque dans la région maculaire; peu abondantes, localisées dans la couche des fibres nerveuses, allongées en flammèches, accentuant la disposition striée à direction rayonnée de ces dernières, elles se trouvent au voisinage des grosses veines auxquelles elles sont parallèles. Des exsudats nombreux sont disséminés soit sur la papille, soit à son pourtour. De leur côté, les fibres nerveuses, dans leur parcours papillaire et dans une petite

étendue de la rétine, sont gonflées, elles ont perdu leur transparence, elles forment des plaques striées blanchâtres, légèrement saillantes. Le long des vaisseaux encore apparaît une double ligne blanche, qui vient se juxtaposer aux deux lignes rouges qu'ils dessinent : il y a périvasculite. Enfin, la rétine elle-même est boursouflée, elle peut atteindre le niveau de la papille qui, quoique surélevée, paraît moins saillante que précédemment : on dit alors qu'il y a papillo-rélinite.

Suivant le degré qu'elles ont atteint, les lésions papillaires aboutissent au retour complet à l'état normal, ou à la dégénérescence atrophique partielle ou totale. S'il y a eu papillite, la rougeur a disparu, d'abord près du bord maculaire de la papille ; la saillie anormale s'est affaissée, et même a pu faire place à une dépression exagérée, enfin le disque papillaire blanc grisâtre ou bleu verdàtre est resté avec des bords irréguliers et pendant longtemps recouverts d'une légère suffusion, qui est le signe de la période phlegmasique ancienne. D'autrefois, après une papillo-rétinite, il persiste d'ordinaire des traces des lésions péri-

Fig. 212.

Névrite optique avec étranglement.

papillaires : altération pigmentaire, élargissement de la zone choroïdienne. Enfin, les veines centrales restent longtemps tortueuses, tandis que les artères s'effilent et se transforment en de simples filets blanchâtres. En résumé, l'atrophie papillaire, qui succède à la névrite, ne se différencie souvent en rien de l'atrophie primitive du nerf optique, si ce n'est quelquefois par l'aspect des bords. Au niveau du canal optique, il se développe parfois une névrite

(névrite rétro-bulbaire) interstitielle avec tendance très marquée à la rétraction cicatricielle et par suite à la destruction des fibres nerveuses. Mais en raison du mode d'irrigation vasculaire à ce niveau du segment nerveux, c'est tout d'abord le faisceau central des fibres optiques qui se trouve altéré; aussi, vu leur destination spéciale à la régioa maculaire, quand il survient des changements d'aspect de la papille, on note la décolorationde son segment temporal et parfois à ce niveau une excavation atrophique partielle.

En plus de l'aspect spécial de la papille, caractère qui manque dans un grand nombre de cas, la symptomalologie de la névrite optique comporte tout un ensemble de symptômes fonctionnels qui, eux aussi dans certains cas, font plus ou moins défaut, alors que la lésion papillaire traduit l'affection. Il n'y a pas parité entre les troubles fonctionnels et les lésions papillaires; certains sujets jouissent .d'une vision très bonne et présentent une papillite prononcée, d'autres avec une papille normale accusent une cécité parfois complète. Enfin, l'on peut encore constater des désordres fonctionnels variables, mais en rapport avec le rôle physiologique de conducteur des impressions lumineuses réservé au nerf optique. Il n'y a pas Jieu d'insister sur l'élargissement de la tache de Mariotte, qui peut traduire nettement la tuméfaction de la papille. Plus importante est la diminution de l'acuité visuelle centrale, le rétrécissement du champ visuel, concentrique ou parfois plus marqué dans son segment inférieur, enfin l'affaiblissement de la sensibilité pour les couleurs. L'atteinte porte surtout sur le vert et le rouge, et la mesure de l'acuité visuelle avec des échelles typographiques colorées fait particulièrement ressortir sa diminution; jamais, du reste, la vision centrale ne se trouve modifiée sans que les champs visuels du vert, du rouge et du bleu ne soient eux aussi rétrécis. Il est enfin à remarquer que la sensibilité lumineuse ne diminue que longtemps après la diminution de la sensibilité chromatique et de l'acuité visuelle.

Ces désordres fonctionnels parfois présentent certaines particularités en rapport avec le siège des lésions névritiques. C'est ainsi qu'on observe, dans un segment du champ visuel, le rétrécissement et l'affaiblissement de la sensation colorée, segment en rapport avec un segment papillaire tuméfié, vascularisé et trouble. Assez intéressant encore est l'aspect clinique de l'affection lorsque le désordre anatomique se cantonne dans le faisceau des fibres optiques qui correspond à la région maculaire (névrite par intoxication alcoolique, névrite héréditaire). Alors, comme dans les observations typiques de Samelsohn et de Vossius, l'on constate chez le malade, outre la diminution de l'acuité centrale, un scotome central, scolome qui peut n'intéresser tout d'abord que le rouge et le vert, scotome enfin dont les dimensions augmentent à mesure que l'affection progresse. La lacune du champ visuel revêt d'ordi-

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naire la forme d'un ovale à grand axe horizontal et elle tend à venir rejoindre la tache de Mariotte. Ses limites du reste ne sont pas absolument nettes et le scotome absolu est souvent entouré d'un scotome relatif annulaire que décèle surtout l'exploration du champ visuel avec de très petits objets colorés en vert et en rouge.

Aux symptômes qui découlent du trouble apporté dans la conductibilité des fibres nerveuses s'ajoutent parfois quelques autres signes. Ce sont des photopsies, sensations lumineuses subjectives qui résultent de l'irritation produite par l'inflammation sur le trajet du nerf. C'est encore la mydriase, qui est en rapport avec l'entrave apportée à la transmission de l'irritation lumineuse au centre du moteur oculaire commun.

Il y a encore lieu dans certains cas de relever des symptômes orbitaires ou cérébraux dépendant de la lésion primitive, cause de la névrite optique : l'on doit même apporter une attention toute spéciale à leur recherche, en raison des indications de siège et de nature delaffec-* tion qui en découlent.

Enfin, il n'est pas jusqu'à l'examen de l'état général, qui ne puisse fournir quelque donnée de valeur au point de vue diagnostique.

Le diagnostic ophtalmoscopique de la névrite optique dans les cas où la papille est touchée, ne présente pas en général, de difficultés. Dans la rétinite, la papille n'offre qu'une légère infiltration et les lésions principales siègent non sur elle, mais à son voisinage, tantôt sur la macula, tantôt le long des vaisseaux. Seule la rétinite albuminurique peut en imposer pour une névrite optique, parce que la tuméfaction de la papille est alors considérable et que les hémorragies périmaculaires peuvent faire croire à des hémorragies névritiques. L'examen des urines lèvera tous les doutes. De même dans l'embolie ou la thrombose de l'artère centrale l'erreur peut être possible, si l'on ne considère que la papille tuméfiée, mais la macula, en se détachant comme une tache hémorragique sur l'opacité diffuse du fond rétinien, éclaire le diagnostic. En outre, l'affection survient subitement, elle est monoculaire et entraîne une cécité immédiate, tous faits qui sont loin d'être la règle dans la névrite.

Quant au diagnostic étiologique, il est souvent fort obscur. Dans un premier groupe l'on rangera les névrites optiques de cause cérébrale, qui, d'ordinaire, offrent comme caractères communs d'avoir un début rapide, d'être binoculaires, de s'accompagner de mydriase et de troubles cérébraux divers. De plus, parmi ces névrites de cause cérébrale, celles qui sont consécutives à des tumeurs se caractériseraient par des lésions très accentuées de papillite, tandis que, symptomatique d'une méningite ou d'une méningo-encéphalite^ la névrite s'accuse surtout comme une névro-rétinite. Cette distinction est loin. d'être toujours

exacte. Chez les enfants on songera plutôt à une méningite qu'à Une tumeur cérébrale : les deux hypothèses peuvent être posées chez l'adulte, mais alors une évolution insidieuse, sans symptômes cérébraux, parle plus pour l'existence d'une tumeur que d'une méningite.

Si le diagnostic tumeur est posé, on devra rechercher surtout la tuberculose ou la syphilis; puis on tentera une localisation s'il existe quelques symptômes de foyer, et, à ce sujet, il convient de ne pas oublier que si les tumeurs de la base en rapport avec les tubercules quadrijumeaux, les bandelettes optiques et le chiasma donnent naissance à des névrites optiques, celles-ci peuvent aussi être provoquées par des tumeurs situées dans un point quelconque de l'encéphale.

Si l'on est conduit à admettre que la névrite résulte d'une méningite, celle-ci peut être tuberculeuse, syphilitique, rhumatismale ; elle peut être survenue à la suite d'une fièvre éruptive d'une insolation ; il peut s'agir d'une méningite cérébro-spinale, tous points que le diagnostic doit s'efforcer d'éclaircir.

Relativement au diagnostic causal dans le cas de névrite à point de départ orbitaire, il conviendrait de passer en revue la symptomatologie des phlegmasies, des tumeurs et des traumatismes de l'orbite, qui peuvent intéresser le nerf optique. On ne saurait ici faire plus que donner cette indication et signaler que l'affection est alors de règle monoculaire.

La marche de la névrite optique est très variable. Tantôt l'affection débute brusquement, s'accentue rapidement, puis reste stationnaire ; tantôt, au contraire, l'évolution est lente et progressive, ceci surtout dans les cas de tumeur cérébrale ; enfin on a signalé des observations de cécité survenue en quelques heures. Mais, ici encore, l'examen de la papille ne fournit aucun renseignement de valeur ; en général les désordres inflammatoires, que l'on y constate parfois, se transforment en lésions d'atrophie. Cette atrophie tout d'abord offre quelques particularités ; les veines restent tortueuses, la teinte du disque est grisâtre et son pourtour n'est pas net, mais, comme on le verra plus loin, ces caractères tendent à la longue à s'effacer.

La gravité du pronostic ressort de tout ce qui précède ; surtout dana les névrites doubles il est fort pénible. L'affection cependant n'évolue pas d'un pas égal des deux côtés ; la cécité survient d'abord dans un œil et, si l'autre est menacé de perdre à son tour la vision, dans certains cas il peut la conserver à un notable degré et cela malgré un aspect identique des deux papilles. Le pronostic du reste doit être basé sur la nature même de la cause du mal, et, lorsqu'il s'agit de syphilis, on peut se permettre l'espoir d'arrêter le mal, sinon de le faire rétrograder.

C'est encore la notion étiologique de nature du mal qui doit guider le traitement. Aux indications habituelles relatives à l'hygiène générale et

AFFECTIONS INFLAMMATOIRES bit

au repos absolu de l'organe, Ton ajoutera la prescription d'un traitement mixte énergique, surtout si le sujet est syphilitique. Alors les friction» mercurielles ou les injections quotidiennes de sublimé (1 ctg), jointes à des doses journalières d'iodure de potassium (10 gr.), peuvent donner des résultats heureux. On peut encore augmenter l'action de ces agents thérapeutiques en soumettant le malade aux effets altérants d'injeetions répétées depilocarpine.

Si l'on suppose la névrite symptomatique d'une méningite non syphilitique, le même traitement mérite encore d'être tenté. Il en est de même quand il y a névrite par intoxication, mais il convient de s'attaquer à cette dernière ; il est vrai que, sauf le cas d'intoxication saturnine, on ne saurait faire guère plus que de supprimer la prise du poison.

Enfin, lorsque la période inflammatoire est tombée, lorsque arrive la période atrophique on tentera d'agir sur l'organe malade en tonifiant l'état général du malade ; parfois l'on tirera quelque profit des injections souscutanées de strychnine (de 0,2 à 0,5 et à 1 ctg.), répétées avec desintervalles de repos et de l'électrisation.