IL — ATROPHIE DU NERF OPTIQUE

Les atrophies du nerf optique sont caractérisées par la disparition plus ou moins complète des fibres nerveuses, qui le constituent, et la. suppression plus ou moins totale de ses fonctions de conducteur de» impressions lumineuses

Si dans un certain nombre de cas la cause, qui a provoqué l'altération nerveuse, échappe, ce que Ton exprime en taxant d'essentielle l'atrophie du nerf optique, d'une façon générale l'on peut classer les causes de cette affection suivant qu'elles intéressent : 1° l'extrémité périphérique du nerf, c'est-à-dire le segment, qui avec l'expansion terminale rétinienne est irrigué par les vaisseaux centraux et le cercle scierai ; 2° le tronc du nerf dans son trajet orbitaire et crânien; 3° la portion centrale de l'appareil nerveux optique.

La suppression brusque de la circulation sanguine dans le réseau de l'artère centrale par embolie ou thrombose aboutit finalement à l'atrophie de la papille. Cette même lésion vient encore modifier l'aspect du fond de l'œil dans la rétinite pigmentaire, lorsque la sclérose des vaisseaux est poussée jusqu'à l'oblitération de leur calibre. C'est encore aux troubles vasculaires de la papille qu'il faut attribuer son atrophie dansla glycosurie, dans certains cas de glaucome ou de myopie avec staphylomes postérieurs étendus.

La cause morbide altère d'autres fois le nerf optique proprement dit, c'est un traumatisme (en particulier fracture du canal optique), qui

«n provoque une section ou une contusion plus ou moins complète ; c'est une tumeur de l'orbite ou une tuméfaction des parois du canal optique, qui comprime le tronc nerveux, c'est encore une inflammation voisine, qui a causé tout d'abord sa névrite, puis son atrophie. Dans cette classe doivent trouver place les atrophies optiques, dites spinales par certains auteurs, parce qu'elles surviennent comme manifestations de l'ataxie locomotrice et de la sclérose en plaques. En réalité la lésion optique n'est pas sous la dépendance directe de la lésion médullaire, toutes deux constituent des localisations d'un même processus morbide. Quant aux causes cérébrales de l'atrophie du nerf optique, tantôt elles agissent en provoquant une névrite dont l'atrophie est le dernier terme (voir Névrite optique), tantôt elles atrophient directement le nerf par compression de ses expansions terminales et destruction du Centre opto-psychique. Parmi elles se rangent les méningites basilaires les pachy-méningites, les tumeurs de la base (sarcomes, syphilomes, tubercules), les tumeurs cérébrales, rarement le ramollissement et l'hémorragie cérébrale, plus souvent les affections des bandelettes optiques et des tubercules quadrijumeaux. Restent encore à signaler ici, comme cela a déjà été fait à propos des névrites, certaines maladies générales qui affectionnent le système nerveux, la syphilis en particulier et certaines intoxications par le plomb, l'alcool et le tabac.

Pour dire vrai, la question de la sclérose dans les nerfs optiques est encore pleine d'obscurité relativement à son évolution et à sa pathogénie. Vanatomie pathologique est un peu mieux connue. Au point de vue histologique, d'après Achard, dans les divers processus morbides qui donnent lieu aux atrophies des nerfs optiques, les faisceaux de fibres peuvent devenir le siège d'une sclérose névroglique ou bien s'atrophier jusqu'à disparaître complètement. La sclérose névroglique, qui consiste dans l'hyperplasie du tissu de soutènement interposé aux tubes nerveux est nécessairement intertubulaire. Au contraire la sclérose conjonctive, qui s'observe fréquemment à des degrés très variables, associée ou non à la précédente, est périvasculaire. Les fibres conjonctives, qui cloisonnent le tissu nerveux, peuvent s'épaissir; l'épaississement peut môme s'étendre aux tractus, qui pénètrent avec les vaisseaux dans l'intérieur des faisceaux nerveux. Mais cette sclérose conjonctive, alors même qu'elle devient prédominante, n'est jamais intertubulaire, comme cela S'observe au contraire dans les nerfs périphériques. Du reste, elle peut atteindre un tel degré que le nerf optique est réduit à un cordon fibreux, sans faisceaux nerveux reconnaissables. Néanmoins ce tissu Conjonctif épaissi a encore conservé quelque chose de son architecture primitive; il forme des travées, dessinant une sorte de réseau à mailles aplaties et sinueuses, espaces plutôt virtuels que réels. On admet encore qu'il existe deux variétés anatomiques d'atrophie du

nerf optique, eft, d'après l'aspect que présente la papille vue à l'ophtal-r moscope, on les qualifie de blanche et de grise.

. Dans Y atrophie blanche, tous les éléments constitutifs du nerf (tube nerveux, vaisseaux, névroglie) sont altérés. Le tronc nerveux se présente comme un cordon fibreux blanchâtre très diminué de volume, on le dirait ratatiné et enveloppé d'une gaine trop large et par suite plissée. Sa coupe transversale laisse voir de nombreuses loges vides. Il y a sclérose interstitielle. Les tubes nerveux après fragmentation, puis disparition de leur myéline, perdent leur cylindre-axe et se détruisent, les vaisseaux très réduits de volume, tendent à s'oblitérer, enfin un grand nombre d'éléments subissent la dégénérescence graisseuse ou amyloïde.

V atrophie grise rappelle les lésions de la moelle dans le tabès; le tronc nerveux moins réduit de volume constitue un cordon blanc grisâtre, un peu translucide, parfois quelque peu ramolli. Les lésions s'observent par places sur le nerf et peuvent être retrouvées dans le chiasma, les bandelettes optiques et même les corps genouillés. A côté de tubes nerveux intacts, il s'en trouve de variqueux, sans cylindre-axe; entre les éléments nerveux en plus de Thyperplasie du tissu conjonctif, on constate des amas granuleux de noyaux et de corpuscules amyloïdes. D'après Vulpian et Gharcot il y aurait sclérose parenchymateuse, l'irritation du tissu conjonctif étant secondaire et provoquée par les fibres nerveuses dégénérées et jouant le rôle de corps étrangers.

Fig. 213.

Excavation atrophique de la papille.

Fig. 214.

Excavation physiologique de la papille.

Enfin il est bon de noter à côté des atrophies, qui intéressent dans toute son épaisseur le tronc optique, celles qui restent limitées à une partie des faisceaux du nerf, en particulier soit le faisceau des fibres maculaires, soit l'un des faisceaux direct ou croisé. Ces différentes localisations du mal expliquent les différences symptomatiques observées suivant les cas.

La symptomatologie de l'atrophie du nerf optique comporte des signes objectifs reconnaissables à l'ophtalmoscope et des symptômes subjectifs.

Si l'on pratique l'examen du fond de l'œil avec un faible éclairage,

Ton constate au début de l'atrophie blanche une décoloration de la papille, dont la teinte rosée normale tend, du fait de l'altération du réseau capillaire, à passer au blanc bleuâtre ou verdâtre. Cette modification est surtout manifeste dans le segment du disque où la couche des fibres nerveuses est moins épaisse. Plus mate, moins transparente, Ja papille finalement se présente comme un disque à contours très nets, à surface blanche brillante, nacrée comme celle d'un tendon. En outre de la disparition du fin réseau capillaire on note que les vaisseaux centraux, eux aussi, deviennent plus grêles, ce dont on se rend d'abord compte par la modification du rapport normal entre le calibre des veines et des artères, ces dernières étant les premières atteintes. Tardivement enfin la diminution du calibre peut être telle que les artères et les veines sont devenues filiformes. Enfin, à la longue, il se produit une excavation de la papille, variable, il est vrai, suivant la profondeur de l'excavation physiologique, excavation irrégulière différente de celle observée dans les cas de glaucome où les vaisseaux sont refoulés du -côté interne de la papille et dessinent des crochets caractéristiques.

Dans la dégénérescence grise ou tabétique on note encore au début que la papille, dont les contours restent nets, pâlit, se décolore, qu'elle

perd sa transparence ; puis elle prend une teinte blanc sale ou grise qui, dans les cas très anciens, tourne au bleuâtre et finalement il devient impossible de reconnaître si l'on a affaire à l'une plutôt qu'à l'autre des deux variétés. Pour de Wecker un bon signe serait alors l'absence plus ou moins

complète d'une excavation papillaire, mais Excavation glaucomateuse . r ., . . ,, .. ,

de la papille. cela suppose F absence de 1 excavation phy-

siologique. Quant aux vaisseaux ils conservent leur aspect normal, sauf qu'ils paraissent comme appliqués sur le tissu blanc bleuâtre de la papille et l'anneau sclérotical blanchâtre, sauf encore qu'il devient impossible de les poursuivre jusqu'à une certaine profondeur dans la papille.

Chez le malade atteint de sclérose en plaques, la netteté des contours ■de la papille a disparu et au-devant du disque papillaire existe une sorte d'exsudat nuageux. Les vaisseaux sont atrophiés; la teinte générale dans les cas extrêmes est d'un blanc mat jaunâtre, d'autres fois au contraire la pâleur naturelle du segment temporal de la papille semble seule un peu plus accusée.

Si l'atrophie est consécutive à une névrite optique, la papille atrophiée est d'un blanc sale, ses contours sont masqués par un voile grisâtre, parfois même ils sont déformés, incurvés ou comme épaissis par places, et tout autour le pigment choroïdien est irrégulièrement déplacé,

AFFECTIONS INFLAMMATOIRES 3$l

les veines, d'abord tortueuses, se rétrécissent et sont accompagnées par des traînées blanchâtres, tandis que les artères sont transformées en filaments obstrués à une distance plus ou moins courte de la papille.

Comme type d'atrophie papillaire partielle il convient de citer celle que provoque l'intoxication alcoolique. Alors le segment temporal de la papille seul est décoloré et blanchâtre, aspect anormal qu'il est parfois difficile de reconnaître comme tel, parce que normalement cette portion de la papille, excavée physiologiquement et moins fournie en fibres nerveuses et en capillaires, réfléchit plus fortement la lumière. Du reste l'atrophie partielle peut également aussi se rencontrer au dfbut de l'atrophie blanche et dans l'atrophie grise. w

Les troubles fonctionnels accusés par le malade résultent du trouble apporté par les lésions anatomiques au rôle de conducteur des impressions lumineuses dévolu au nerf optique. Ces troubles intéressent l'acuité visuelle, le champ visuel et le sens chromatique, ils constituent suivant les cas des complexus cliniques assez variables.

Dans X atrophie tabétique, en règle générale, un seul œil est d'abord touché, et deux ou trois mois, parfois plusieurs années, s'écoulent avant que le congénère se prenne. On note tout d'abord un affaiblissement de l'acuité visuelle, qui peut être porté très loin, sans qu'il survienne de rétrécissement du champ visuel, de lacune ou de scotome central. Cette diminution de l'acuité visuelle marche progressivement et aboutit à la cécité dans l'espace d'un à trois ans.

Chez le tabétique encore le sens des couleurs est altéré ; d'ordinaire la sensation du vert disparait tout d'abord brusquement ou plus souvent après une période de rétrécissement progressif du champ visuel pour cette couleur. La sensation du rouge s'éteint ensuite, puis celle du jaune, enfin le bleu cesse aussi d'être perçu. De là résulte que chez un ataxique la limite du champ visuel pour le blanc peut être normale, celle du bleu à peine altérée, tandis que le champ visuel pour le vert et le rouge est réduit à zéro.

En outre de ces symptômes fonctionnels et de l'aspect particulier de la papille atteinte d'atrophie grise, le clinicien trouve à l'appui du diagnostic tabès le myosis et le phénomène pupillaire d'Argill Robertson, c'est-à-dire que la pupille, insensible à l'action de la lumière, réagit sous l'influence de l'accommodation et de la convergence. Si à cela l'on ajoute la fréquence des paralysies oculaires, en particulier celle du moteur oculaire commun, le diagnostic est relativement facile. On ne doit pas, il est vrai, oublier que l'atrophie du nerf optique se présente parfois comme un symptôme de début du tabès; et, d'après Benedikt l'on devrait admettre un certain antagonisme entre l'atrophie papillaire et l'incoordination motrice. Toutefois, si la clinique établit que chez les

tabétiques atteints d'atrophie papillaire l'ataxie locomotrice manque ou survient tardivement, il n'est pas prouvé que le développement de la lésion oculaire favorise la rétrocession des troubles de la coordination des mouvements.

La sclérose en plaques peut s'accompagner d'une modification de la papille appréciable à l'ophtalmoscope et d'amblyopie, mais sans altération du champ visuel, sans désordres du sens chromatique. Les deux yeux ne sont pas fatalement atteints, et de plus l'amblyopie au bout de quatre ou cinq mois présente une notable amélioration. Le nystagmus, les paralysies associées, la paralysie du moteur oculaire externe, quelquefois un myosis sthénique par contracture du sphincter et la persistance de la réaction pupillaire à la lumière comme à l'accommodation, tels sont les phénomènes oculaires , qui peuvent éclairer sur la nature du désordre observé à l'ophtalmoscope.

Lorsqu'il y a atrophie de cause cérébrale sans névrite préliminaire, en général les deux yeux sont pris; à l'aspect spécial de la papille (atrophie blanche) s'ajoute alors, comme trouble fonctionnel, une diminution lente et progressive de la vision. Il n'y a plus, comme dans l'atrophie tabétique une atteinte simultanée de toute l'étendue du champ visuel; ce dernier est altéré à sa périphérie, il se rétrécit concentriquement et beaucoup plus souvent par secteurs simulant parfois le rétrécissement nasal du glaucome. De plus le sens des couleurs n'est pas touché comme dans l'atrophie tabétique, c'est-à-dire qu'on ne voit pas disparaître la sensation du vert, puis du rouge, alors que celles du bleu et du blanc sont conservées. La réduction du champ visuel des diverses couleurs est plus égale.

Ces désordres fonctionnels, du reste, ne sont nullement en rapport avec la décoloration de la papille, et de plus l'examen ophtalmoscopique ne permet pas de poser le pronostic oculaire de l'affection. Ce dernier dépend de la nature de l'agent qui intéresse le nerf optique.

Le diagnostic de Y atrophie suite de névrite repose sur les signes ophtalmoscopiques et les symptômes de la névrite elle-même, si les premiers existent et si le sujet est examiné à temps. Une fois atrophiée, la papille présente parfois, comme il a été dit, des traces du travail inflammatoire qu'elle a subi; mais à la longue, celles-ci peuvent disparaître, et, comme dans les cas où la névrite n'a pas retenti sur le disque papillaire, l'examen du fond de l'œil ne laisse voir qu'une papille atteinte d'atrophie blanche. Il convient alors de rappeler que cette atrophie blanche s'accompagne d'un affaiblissement visuel qui, arrivé à un certain degré, peut rester stationnaire, que l'examen du champ visuel permet de reconnaître tantôt un scotome central, tantôt des scotomes ou un rétrécissement périphériques, que la vision des couleurs est longtemps conservée. Comme dans la plupart des variétés d'atrophies optiques il

existe de la nyctàlopie. Enfin suivant la cause de la névrite, l'affection est monoculaire ou frappe les deux yeux.

V atrophie liée à l'ischémie de l'artère centrale se reconnaît au début brusque, instantané des accidents, à la perte immédiate et complète de la vision dans l'œil atteint, à la suppression immédiate et définitive de la vision périphérique et souvent au. retour d'un peu de clarté dans le champ visuel externe. Si Ton ajoute l'aspect spécial du fond de l'œil atteint d'embolie ou de thrombose des vaisseaux centraux et la coexistence d'une affection organique du cœur ou de lésions vasculaires dyscrasiques, l'on aura de quoi asseoir le diagnostic.

11 n'y a pas lieu d'insister sur la symptomatologie spéciale de l'atrophie du nerf optique, qui tardivement survient dans la rétinite pigmentaire ou le glaucome, la constatation de ces états spéciaux de l'œil dans la majorité des cas indique la pathogénie du désordre papillaire. Si l'on hésite entre une atrophie glaucomateuse ou une atrophie de cause centrale, la perception des couleurs conservée plaide en faveur de la première, sa perte presque complète ou son absence indique plutôt la dégénérescence atrophique de la papille. Mieux encore, la perte du champ visuel dans la première, son rétrécissement concentrique ou par secteurs dans la seconde, peuvent trancher la difficulté du diagnostic.

La décoloration du segment temporal de la papille, qui s'phserve dans la grande majorité des cas à' intoxications par Vacool et le /qfeg^peut en imposer et faire croire à une atrophie blanche au début. A i'ophtalmoscope on fera le diagnostic en imprimant une légère compression au globe, tandis qu'on examinera la papille. Sitôt la compression cessée, on verra la papille se colorer d'autant plus vivement qu'on aura comprimé plus violemment, ce qui prouve que la décoloration est due au spasme des vaisseaux produit par l'action de l'alcool comme l'a démontré Cl, Bernard, spasme qui se trouvemomentanément vaincu par la pression de la colonne sanguine. Dans l'atrophie, au contraire, les vaisseaux étaient sclérosés, après la compression du globe, la papille ne change que peu de coloration. Enfin l'intoxication se traduit par des troubles fonctionnels particuliers, qui sont en rapport avec la localisation habituelle des désordres anatomiques dans le faisceau des fibres maculaires. De règle, le malade se plaint d'une diminution de l'acuité visuelle, les deux yeux sont frappés simultanément et à peu près au même degré. Il existe un scotome central de forme ovalaire à grand axe horizontal, à grosse extrémité externe, dont le centre ne répond pas toujours au point de fixation. L'affaiblissement de la vision ne paraît pas toujours en rapport exact avec la conformation et l'étendue du scotome. Celui-ci débute par le vert et le rouge et, tandis qu'à sa périphérie la teinte verte est encore soupçonnée, au centre elle parait blanche, et dans la zone intermédiaire

elle est tenue' pour grise. De même le rouge est vu pâle, puis gris, puis gris foncé, à mesure que le curseur du périmètre se rapproche du point de fixation. Rarement le champ visuel du bleu est altéré. On comprend quelle gène doit éprouver le malade du fait de la diminution de l'acuité centrale et de la dyschromatopsie (difficulté de reconnaître les pièces de monnaie d'argent et d'or). Le pronostic toutefois est relativement favorable, si le traitement est institué de bonne heure et surtout s'il est fidèlement suivi par l'intéressé.

■ Le traitement des atrophies du nerf optique comporte tout d'abord une indication causale variable suivant les cas. Malgré le peu de résultat du traitement médical du tabès, on l'instituera, et, en particulier, il est indiqué de recourir à l'iodure de potassium, qui semble parfois avoir une action utile dans les diverses atrophies optiques. Avec peu d'espoir on tentera encore la suspension. Le tabès étant, selon Fournier, souvent d'origine syphilitique on pourra avoir recours aux frictions générales d'hydrargyre, aux injections hypodermiques des sels de mercure. On a eu de bons effets des injections hypodermiques de cyanure d'or et de potassium à la dose de 5 à 10 gouttes d'une solution au 4 /50e (Galezowski). On pourra prescrire les pilules de nitrate d'argent, les préparations belladonées combinées avec les révulsifs sur la colonne vertébrale : cautères à la nuque, douches froides, badigeonnages de teinture d'iode, frictions sèches. Si l'on suppose l'existence d'une compression par une tumeur «cérébrale ou un exsudât méningé, les mercuriaux et l'iodure de potassium doivent être prescrits, et, en cas de névrite préliminaire, c'est encore à ces médicaments que l'on aura recours. Ils sont même indiqués •dans les cas d'atrophie nicotino-alcoolique ; mais alors avec suppression rigoureuse des agents nocifs.

En plus des pratiques habituelles destinées à tonifier l'organisme, il ■convient encore de tenter l'action répétée des sudatifs (bains de vapeur), des injections de pilocarpine poussées jusqu'à une forte salivation, des injections de strychnine (8 à 15 milligr.), ou d'antipyrine (4 gramme). Les courants continus méritent aussi d'être employés, et, dans les cas désespérés, on a essayé de pratiquer l'élongation du nerf optique, qui, il est vrai, ne parait pas avoir tenu tout ce qu'elle devait donner.