DEHMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES AIGUËS

physionomie générale que la dermatite herpétiforme de Duhring. Pourquoi donc créer une dénoniinalion nouvelle? Cette thèse vient d*étre soutenue avec beaucoup de talent et grand renfort d'arguments cliniques, chimiques et anatomiques par Radaeli [Giornale Italiano délie malat. veneree e délia pelle, 1903, p. 349;.

2** Opinion de Duhring. — Duhring conserve Térythème polymorphe de Hebra dans son entier, il conserve le pemphigus vulgaire chronique de l'école de Vienne, et il crée à côté de ces deux types cliniques un type nouveau auquel il donne le nom de dermatite herpétiforme, et qui est surtout et avant tout caractérisé par une disposition spéciale des lésions éruptives à laquelle il attribue Tépithète d'herpètiforme : cette herpétiformilé sans laquelle d'après lui la maladie ne peut exis/er semble pouvoir être parfois une disposition des lésions en anneaux, en cercles, en circinations, comme dans la trichophytie cutanée, ou bien en groupes vésiculeux distincts comme dans Therpès ordinaire, ou bien, ce qui paraît être surtout la règle, un simple groupement par amas irréguliers disséminés ça et là des diverses modalités éruptives.

3* Opinion personnelle. — Nous avons déjà dit au commencement de cet article comment nous concevions ces affections. Nous différons donc totalement de Kaposi, en ce sens que nous trouvons un avantage appréciable à grouper ensemble des faits de même physionomie générale qui étaient disséminés dans le pemphigus vulgaire et dans les érythèmes polymorphes. Nous nous séparons de Duhring en ce sens que nous établissons notre groupe sur un ensemble de caractères (voir plus haut), et non pas seulement sur un symptôme aussi contingent que Therpéliformité. Si Ton ne fait rentrer dans ce groupe morbide que les seules affections dans lesquelles il y a vraiment herpétiformité, on le circonscrit beaucoup trop ; si on n'y fait rentrer que celles dans lesquelles on observe des lésions groupées, on prend pour critérium un symptôme banal et des plus difficiles à apprécier. Nous ^epou^sons donc résolument pour notre groupe les dénominations de dermatite herpétiforme, de maladie de Duhring, qui renferment des causes de confusion, et laissent hors de notre cadre des cas de pemphigus, au sens Viennois du mot, qui doivent y rentrer. Mais nous proclamons bien hautement que notre groupe renferme toute la dermatite herpétiforme de Duhring, sauf l'impétigo herpétiforme * du moins jusqu'à plus ample informé.

Tel est, exposé aussi impartialement et aussi succinctement que possible, l'état actuel de la question. Maintenant que le lecteur sait exactement sur quel terrain nous nous sommes placés, nous pouvons aborder la description de ces faits.

On n'a d'ailleurs qu'à jeter un coup d'œil sur le schème ci-contre pour comprendre immédiatement la constitution de ce groupe et la place qu'il occupe dans le cadre nosologique.

/. — DEHMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES AKiUES

En étudiant les travaux de Duhring sur la dermatite herpétiforme et les diverses observations disséminées dans les recueils qui pouvaient être rattachées à ce type morbide, nous avons distingué ^ tout un groupe de faits caractérisés : 1^ par une

' Cette maladie vst décrit»* à part dan» ret ouvrage.

' U Brucq. De la dermatite herpétiforme de Duhring, Paris, 1888, p. 30 et suiv.. p. lui et suiv.

éruption polymorphe d'aspect, ërythémateuse, vésiculeuse, huileuse, parfois même pustuleuse, circinée ou non; 2^ par des phénomènes subjectifs accentués, tels que prurit, cuissons, brûlures; 3^ par une évolution rapide; 4* par une conservation presque complète du bon état général, et par une guérison constante.

Nous avons établi que ces faits sont très voisins comme symptômes objectifs et subjectifs des poussées dont l'ensemble constitue la dermatitc polymorphe douloureuse chronique ; nous avons montré qu'il ne fallait plus les confondre, comme on l'avait fait jusqu'alors, avec les éry thèmes polymorphes vésiculo-bulleux ordinaires, et nous leur avons donné le nom de dermatites polymorphes douloureuses aiguës.

Constitution de ce groupe, — Quand on les analyse de près, on voit qu'ils peuvent être classifiés de la manière suivante :

I. Eruptions non récidivantes. — Elles comprennent trois groupes secondaires :

1° Des faits évoluant en quinze ou trente jours par petites poussées successives secondaires, différant parfois d'aspect les unes des autres; ils pourraient être considérés comme formant un type vraiment digne du nom de dermatite polymorphe douloureuse aiguë ;

2° Des éruptions aiguës à évolution courte, herpétiques d'aspect, c'est-à-dire uniquement constituées par des vésicules ou des vésico-pustules groupées en circinations, pu irrégulièrement développées sur une base rouge, prurigineuses, et qui seraient, au point de vue objectif, vraiment dignes du nom de dermatite herpétiforme aiguë;

3^ Des éruptions non récidivantes d'assez longue durée et d'assez forte intensité, servant de trait d'union entre les dermatites polymorphes douloureuses aiguës non récidivantes et les dermatites polymorphes douloureuses subaiguës.

IL Éruptions récidivantes. — Elles comprennent également trois groupes secondaires :

l* Des éruptions polymorphes douloureuses aiguës qui récidivent périodiquement tous les ans à la même époque ;

2** Des éruptions polymorphes douloureuses aiguës qui récidivent sans date fixe ;

3^ Des éruptions polymorphes douloureuses aiguës récidivantes, qui constituent des faits de passage entre les dermatites polymorphes douloureuses aiguës et les dermatites polymorphes douloureuses subaiguës à poussées successives ; ces faits sont de deux ordres : a, dans les uns, les poussées éruptives n'ont pas une très longue durée, mais elles récidivent avec une telle ténacité et avec des intervalles de repos si courts ou si irréguliers que ces faits ont une ressemblance frappante avec les dermatites polymorphes douloureuses chroniques dans lesquelles le processus éruptif n'est pas très intense et est constitué par des poussées principales d'assez courte durée séparées par des intervalles d'accalmie presque. complets; b, dans les autres, les poussées éruptives sont beaucoup plus longues; elles ont de un à deux mois et plus de durée.

Description d'enseuble succincte des deruatites polymorphes douloureuses aiguës.

Éttologie. — Ces éruptions semblent s'observer surtout dans le jeune âge, à l'inverse des formes chroniques. Les hommes sont peut-être plus fréquemment atteints que les femmes. Les saisons ont une certaine influence sur l'apparition

DERMATITES POLYMORPHES DOLLOUREISES AIGUËS 167

des poussées : il y a deux maxima bien nets, l'un en avril-mai-juin, l'autre en septem bre-oclobre .

Nous ne savons rien de précis ni sur leur cause réelle, ni sur leur pathogénie.

Symptômes. — Les premiers phénomènes perceptibles peuvent être des sensations de brûlure, de cuisson, de démangeaisons vives; ils précèdent l'éruption dans beaucoup de cas, parfois ils se produisent en même temps qu'elle, rarement ils lui sont postérieurs.

L'éruption elle-même débute par des taches rouges, localisées, étalées, ou formant des plaques arrondies semblables à de l'urticaire, ou par de petits boutons rouges disséminés ou groupés, ou par des vésicules qui se forment d'emblée sur la peau saine, ou par des bulles assez volumineuses.

Les régions par lesquelles elle commence sont les membres supérieurs, et surtout la face dorsale des mains, les poignets, les membres inférieurs, le tronc, beaucoup plus rarement les oreilles, les lèvres, le scrotum. De là elle s'étend; elle peut se généraliser à toute la surface des téguments, à la totalité des membres supérieurs et inférieurs, aux cuisses et aux fesses, à la poitrine, au ventre, aux épaules, au dos, au cou, plus rarement à la face. Les régions qui semblent être le plus souvent le siège maximum de l'éruption sont les membres vers les poignets, les coudes et les î^enoux.

Les muqueuses peuvent être envahies : la langue et le voile du palais sont assez fréquemment intéressés.

Aftpcei de rémption. — L'éruption est polymorphe ; elle est composée d'éléments érythémateux formant des plaques plus ou moins circinées et arrondies, de papules prurigineu.ses, de papulo-vésicules, de vésicules, de bulles transparentes rarement hémorragiques et même de pustules. Ces trois derniers éléments se développent d'emblée sur la peau saine ou sur des éléments érythémateux préexistants; ils peuvent être disséminés ou groupés, former même des circinations autour d'un élément central. Dans ces formes aigués les pustules ne sont d'ordinaire que des vésicules ou des bulles dont le contenu s'est troublé. Cependant, dans quelques cas rares, on observe, presque toujours vers la fin de la maladie, de petites poussées composées de pustules vraies d'emblée. Telles sont les lésions éruptives primitives .

(]omme lésions éruplives secondaires, on a noté des squames, débris de vésicules et de bulles; des croûtes jaunâtres, grisâtres ou brunâtres, consécutives aux bulles et surtout aux pustules, des lésions de grattage, des excoriations.

Il est de règle que ces variétés aiguës aient des phénomènes éruptifs d'une intensité moindre et d'un polymorphisme un peu moins accentué que les variétés chroniques.

L'aspect général de l'éruption est d'ailleurs éminemment variable suivant le malade et suivant la période de l'affection. Elle peut être érythémateuse, papuleuse et prurigineuse; elle peut être érythémato-bulleuse ou huileuse, vésiculobuUeuse, pustuleuse. Elle peut enfin, quoique moins souvent que dans les formes chroniques, être nettement polymorphe.

Il y a des cas dans lesquels les éléments éruptifs figurent des circinations, des anneaux plus ou moins réguliers, parfois complets, plus souvent incomplots, urticariens ou érythémateux, avec ou sans semis de vésicules; ce sont des variétés herpétiformes dans le sens trichophytie cutanée ou herpès circiné parasitaire.

Il y en a d'autres dans lesquels les vésicules sont nettement groupées par amas

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distincts les uns des autres, reposant sur une base rouge absolument analogue à des groupes d*herpès; ce sont des variétés herpéiiformes au sens vrai du mot.

Ces divers aspects éruptifs que nous venons d*esquisser expliquent pourquoi les noms que les auteurs ont donnés à ces faits sont si différents ; pourquoi ils les ont appelés herpès phlycténode, herpès circiné, herpès généralisé fébrile, fièvre herpétique, hydroa vésiculeux, hydroa bulleux, hydroa herpétiforme, pemphigus aigu, pemphigus aigu prurigineux, suivant que telle ou telle lésion élémentaire prédominait ou affectait tel groupement plus spécial. Nous n'attribuons pas beaucoup d'importance à ces sous-variétés éruptives.

Marche. É^olation. Durée. — L'éruption se fait par poussées successives plus ou moins intenses, d'autant moins violentes d'ordinaire qu'on s'éloigne davantage du début, et pouvant différer totalement d'aspect chez le même malade à quelques jours d'intervalle; les unes sont surtout érythémateuses, les autres érythématovésiculeuses, huileuses, ou même pustuleuses.

On peut donc distinguer dans une attaque aiguë un certain nombre de poussées secondaires.

Chaque poussée secondaire met en moyenne de cinq à dix jours à évoluer. La durée totale d'une attaque aiguë est de vingt à trente jours en moyenne (de quinze à quarante jours et davantage).

Après la guérison des éruptions, il peut persister des macules brunâtres qui mettent un certain temps à s'effacer.

Symptômes snbjectifs. — Us consistent en sensations très vives de prurit, de cuisson, de chaleur, de brûlure, d'ardeur intolérable, soit généralisées, soit localisées vers certaines régions, presque toujours vers celles qui sont ou qui seront le siège des phénomènes éruptifs.

Symptômes g^cnéranx. Ftèi-re. Complications. — Dans quelques Cas, l'éruption

est annoncée par des symptômes généraux, par du malaise, une sensation de faiblesse ou de courbature, de la céphalalgie, de l'anorexie, de l'insomnie, des douleurs vagues et même par un certain mouvement de fièvre vers le soir. IVIais, en somme, ce qui domine, c'est la conservation dans presque tous les cas d'un excellent état général.

Diagnostic. — Nos dermatites polymorphes douloureuses aiguës diffèrent-elles de V érythème polymorphe vulgaire? tS.iï\%\ posée, la question est fort difficile à résoudre, puisque ces éruptions sont considérées par la plupart des auteurs comme faisant partie intégrante de l'érythème polymorphe *. En les constituant comme groupe à part elles rattachant aux autres dermatites polymorphes douloureuses avec lesquelles elles ont un air de famille, nous dissocions l'érythème polymorphe ancien. Dès lors nos dermatites polymorphes douloureuses aiguës diffèrent de ce que nous laissons provisoirement dans le caput morluum de l'érythème polymorphe par une tendance plus marquée au groupement des lésions, à l'évolution par poussées successives, aux récidives et aux rechutes, et surtout par l'existence de phénomènes douloureux d'une intensité toute particulière, caractère pour nous vraiment pathognomonique.

Vherpès iris de Batcman (hydroa vésiculeux de Bazin) en diffère par le peu

* Voir pour toute celle discussion sur la iégilimilé de la conception des dermatites polymorphes douloureuses aiguës nos Mémoires de 1888 ut de 1898.

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