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pendant (las années, ilexist*? une s<^rie ininlerroinpun de fuila de passage. Nous-j avons donc tlislingué au point de vue évolutif : l" des formes subaiguës; â" des J formes chroniques k poussées suRcessivea ; 3° dos formes graves mortelles.

Ëiloiogie. — La dermalile polymorphe douloureuse chronique est une maladie J assez mre; cependant on en voit chaque an ne'c plusieurs cash l'hôpital Sainl-LouiB'l dt' Paris. Elle semble exister dans lous les pays : elle est peut-être plus fréquente J en Angleterre et surtout en Amérique oîi les variétés herpêtiformes prédominent. T

Elle peut débuter à tout dge, et même dans la plus tendre enfance : Unnala désî-, gne même alors sous un nom spécial, hydroa puerorum. Nous croyons iouterois 1 qu'elle est plus fréquente il partir de l'âge de seize ans, et qu'elle présente deux] légers maxima, l'un entre seize et trente ans, l'autre entre quarante-sept et e( deux ans. Les variétés graves s'observent surtout chez des personnes qut ont I dépassé l'Age moyen de la vie. Les deux sexes sont à peu prÈa également atteints.

L'analyse des faits semble démontrer que le système nerveux joue un rùleimpor- I tant dans la genèse de rafleetion : la plupart de ceui qui on sont atteints sont des f névropathes, des surmenés, des intoxiqués : l'éruption survient souvent à la s de fortes émotions.

On l'a vue se produire apr&s la vaccination, coïncider avec le lichen plan.

On a parfois relevé dans les antécédents pathologiques des malades de la tendance aux rhumatismes, du lymphatisme, de l'élhylisme.

L'influence des saisons sur l'apparition de l'éruption semble être nulle.

Tenneson, Jamîeson et Murhead, IJanlos et Lereddc, ont relaté des faits dans ] lesquels l'ingestion de certains médicaments (salicylate de soude, iodure de potassiumf, ou de certains aliments (viande) provoquait des poussées.

NjupiAneK*. — Point de départ et mode de début. — La dermatite polymorphe |

douloureuse chronique a un mode de début des plus variables. i

Dans beaucoup de cas, les premiers phénomènes morbides, ceux qui attirent

d'abord l'attention du malade, sont des phénomènes douloureux (voir plus loin) plus ou moins intenses, souvent d'une extrême violence, assez forts même pour causer de l'insomnie. Ces sensations sont généralisées à tout le corps ou localisées aux endroits qui seront le siège de l'éruption. Elles précèdent cette éruption de

' Cette ilcscriplioD •■»

lii/iie Dei-malotôiiique.

[i>l>i'uatee à notre

rcproiluitc dans Iti Pra-

DERMATITES POLYMORPHES DOILOLBELSES CHBONIOUES 171

quelques Jours, de quelques heures, OU bien elles l'accompagnent : dans certains cas fort rares elles n'apparaissent qu'après elle. Les premières lésions cutanées visibles varient beaucoup suivant les cas : CParfoiscc sont des plaquesérythémateuses, ressemblant plusou moins à des k'sions d'urticaire, ou à des éléments d'érythème figuré, ou bien des élcvures rosées, dures, papuleuses, ou des élevures circioées rappelant la trichophytic cutanée ou des rougeurs inflammatoires avec tuméfaction des parties atteintes : c'est le mode de début par des lésions érythémateuses.

i.° Parfois les premiers éléments sont des vésicules ou des bulles : il résulte cependant de l'analyse des faits que presque toujours ces lésions élémentaires se forment sur une base érythémateuse ou é ry t h émalo -papule use : néanmoins certaines observations établissent de ia manière la plus pércmptoire que l'éruption

peut débuter par de petites vésicules de forme variable qui se développent d'emblée sur la peau saine : c'est le mode de début par des lésions vésicuto-bulleuses.

3° Parfois enfin il semble que le premierélémentéruplifsoitun soulèvement épidermique rempli d'un liquide louche, une pustule en un mot. Nous n'avons pour noire part jamais observé ce mode de début par des lésions pustuleuses d'emblée sur lequel Duhring a lout particulièrement insisté.

En résumé, au point de vue du mode de début, le premier phénomène morbide l'Sl constitué dans la grande majorité des cas par des symplùmes douloureux, en particulier par un prurit des plus incommodes; les premiers phénomènes éruptifs sont des papules ou des taches érythémateuses plus ou moins nettement figurées, ou bien des vésicules minuscules, des vésiculo-bulles, rarement des pustules d'emblée.

Les régions par lesquelles débute l'éruption sont des plus variables. Elle a une tendance assez marquée à envahir d'abord les membres, en particulier les avanlbrns : mais elle peut aussi commencer par un point quelconque du corps et même par la cavité buccale.

MiiDB d'extension de l'ércptios.

Régions ultérieurement envahies. -— II est de règle qu'une fois apparue l'éruplion se généralise. Sa disposition générale esl presque toujours symétrique; en dehors de ce caractère que nous considérons comme des plus importants, il n'e^t

tn

IIÈACTIONS CUTANÉES PURES

pas possible de lormuler une loi quelconque au sujt't do son mode d'cxlensionJ Il eal également dilTieile d'inUiquer quelles sont les régions qui sont le pluu atteintes : nt^anmoins on peut dire que les membres supérieurs et inréricurs d*ordinaire les endroits où l'éruption présenlu son max^inium de développement^ Les hanches tit les rcssos. la partie antérieure de la poitrine, les mains et les pieds, les parties génitales, les aines et la partie voisine de l'abdomen, la cavité buecaleJ sont parfois dans un état déplorable. Les réfutons qui restent le plus souvent indemJ

nus sont avant tout la paume des mains et la plante des pieds, bien qu'elles soient parrois prurigineuses, et le siège de productions kératodermiqucs, puisles parties yéniUiles, le visage et le cuir chevelu.

Dans qnelques faits rares, l'éruption se produit constamment sur des régions fort limitées du corps qui forment des territoires netlenienl eii-conscrits : le rasle des t^gnnients est indemne. Cette variété est vraiment digne du nom de circonsçrite : les sugments de peau qui sont le siège des éruptions prennent alors parfois à la longue un aspect cicatriciel, et se parsèment de kystes épidermiques. Carie (1 1 avril I904( croit qu'il faut rattacher aux dermatites polymorphes douloureuses ta phlycténose récrdivanle des extrémités.

ouloureusea .^^J

UEHMATITES l'OLVMUHPHES 001 LOLHELSF.S c:HHOM0L.ES 173

ETCns DE l'kbcptiox. — L'éruption de la dermatite polymorphe douloureuse chronique esl conslîtut?e par deux ordres de k^ione : 1" par des lésions primilivee:

^Hf par des lésions secondaires,

' !• LéBioni primiti*eB — a) Plaque» érylhémaleuies. ptipiiles, inflUrations der- ~miques. — Il se produit dans quelques cas une luméfaclion œdémateuse des téguments avec teinte érythémateuse plus ou moins accentuée. Cette petite compliration peut s'observer en une région quelconque, mais surtout aux membres supérieurs et inTérieurs où elle simule les œdèmes symptomatiques d'aOcctions cardiaques ou rénales. Elle disparaît après avoir duré plus ou moins longtemps, souvcdI plusieurs jours; puis elle peut revenir ^ans qu'on en connaisse encore la cause exacte. Elle ne se produit guère que dans les formes relativement graves de la maladie. C'est en somme un phénomène insolite.

Le plus souvent les plaques érytbémateuses symptomatiques de la dormalite polyuiorphe douloureuse chronique sont limitées, circonscrites. Tantût elles ressrmbletit fi des éléments d'urticaire, s'cITacent par la pression, tantôt ce sont des placards plus ou moins réguliers, arrondis ou ovalaires, de graudeui-s variahlos, qui servent de base k une ou plusieurs vésicules, bulles ou pustules. Elles peuvent conslituer de véritables nappes inQnmmatoires variant comme teinte du rose clair au rouge foncé violacé; dans quelquescasméme ell^s sont nettement purpuriques, et ne s'effacent que peu ou point par la pression du doigt.

Les éléments érythématcux sont fort souvent Qgurés : ils résultent alors soit (l'une plaque unique qui s'iîtale par les bords en s'alTaissant au centre, soit de la conIlucncB de plusieurs éléments érytbémaleux voisins, de fa(;on h dessiner des circinations plus on moins nettes, et parfois des cercles complets (variété herpeliforme sens trichophytie cutanée). Ces circinations ont une teinte qui varie du l'ose clair au rouge sombre : elles sont quelquefois presque planes, d'ordinaire elles sont saillantes et offrent même un bourrelet Ji leur bord externe d'extension qui p!it d'un ronge plus intense : leur bord interne est souvent moins net, aplati, moins coloré et se termine en mourant vers un centre sain ou légèrement teinté de Jaune bi'stre. La grandeur de ces circinations varie de quelques millimètres à plusieurs cenlimèlres. Elles sont complètes ou incomplètes, isolées ou groupées, et forment alors des dessins gyratés complexes.

On peut aussi observer des sortes de papules rouges, saillantes, dures, de forme ri de grandeur variables, parfois brillantes, d'un rouge vif, parfois d'un rouge bk'Uiltre, acuminées quand elles sont petites, excoriéesau sommet ou couronnées d'une vésicule : elles sont disséminées ou groupées : quand elles s'étalent elles donnent naissance aux éléments érythématcux que nous venons do décrire et dont «Iles ne sont alors que la phase de début.

bi Vésicules. — Les éléments érytbémateux peuvent dans quelques cas rester pendant toute leur évolution à létal érytbémateux pur, mais lo plus souvent ils se compliquent plus ou moins rapidement d'autres lésions élémentaires : l'épiderme est soulevé par de la sérosité, et l'on voit apparaître des vésicules ou des bulles.

La vésiculation peut donc se faire soit d'emblée sur la peau saine, soit sur une ba»« primitivement érythémali'use.

Une fois constituées, les vésicules ont d'ordinaire l'aspect d'un petit dûme hémisphérique, quelquefois cependant elles sont aplaties. Leurs parois sont Iransparentes, tendues, rarement flasques. Leur contenu est incolore, cristHJliri, assez

174 REACTIONS CUTANEES PURES

souvent d'un jaune citrin, d'un jaune pâle, parfois un peu louche, opalin, parfois il devient peu à peu d'un blanc opaque et la vésicule passe progressivement h l'état de pustule. Dans certains cas il peut être plus ou moins teinté de sang ou même franchement hémorragique.

Leur volume varie de celui d'une toute petite tête d'épingle à celui d'un pois et même davantage (tendance vers la bulle).

Leur forme, avons-nous dit, est d'ordinaire hémisphérique, mais elle n'est pas toujours régulière ; parfois elles sont anguleuses, c'est-à-dire que les limites du soulèvement épidermique figurent des angles saillants et rentrants. Il ^t probable que cette configuration si particulière résulte de la confluence de deux ou de plusieurs éléments voisins.

Elles peuvent être isolées, disséminées çk et là sans ordre apparent : il est beaucoup plus fréquent de les voir apparaître par groupes : dans presque toutes les observations les auteurs ont signalé des éléments herpétiformes, composés de groupes plus ou moins importants de vésicules, de 2 à 20 et même davantage, serrées les unes contre les autres, s'ouvrant parfois les unes dans les autres, et reposant sur une base rouge plus ou moins étendue et infiltrée dont les dimensions varient de celles d'une pièce de 50 centimes à celles de la paume de la main. Cette lésion, dans son ensemble, est tout à fait semblable à un groupe d'herpès zosler, d'où le nom d'herpétiforme qu'on lui a donné, et le nom de dermatite herpétiforme sous lequel Duhring a cru devoir désigner les aiïections dans lesquelles s'observe ce groupement éruplif. C'est notre variété herpétiforme, sens herpès vulgaire ^

Parfois la vésiculation se produit avec moins de netteté ; elle avorte pour ainsi dire : l'épiderme est à peine soulevé par un peu de sérosité, et quand on passe le doigt sur la plaque érylhémateuse qui présente cette altération, on sent que la pellicule épidermique se plisse en quelque sorte sur les parties sous-jacenles.

Uévolution des vésicules est extrêmement variable. Tantôt elles sont déchirées par le malade, car elles sont fort prurigineuses, tantôt elles se dessèchent avec formation de croûtelles plus ou moins épaisses et colorées : cette évolution se produit en un espace de temps qui varie de cinq à quinze jours. Tantôt elles passent à l'état de soulèvement huileux soit par.extension centrifuge, soit par coalescence de plusieurs éléments voisins. Tantôt elles deviennent purulentes.

c) Bulles. — Nous venons de voir que la bulle peut être consécutive à une ou à plusieurs vésicules : elle peut aussi se former d'emblée, soit que le soulèvement de l'épiderme par do la sérosité se produise simultanément sur toute l'étendue définitive, soit que la phlycténisation d'abord minuscule gagne par les bords avec une extrême rapidité.

Comme la vésicule, la bulle peut avoir une forme hémisphérique régulière ovalaire ou arrondie, ou bien des contours irréguliers avec angles saillants et rentrants. Elle peut être distendue de liquide, brillante, presque dure au toucher, ou comme élastique. Plus souvent que la vésicule, elle est aplatie, flasque, ses parois sont ridées, plissées en divers sens, et le liquide qu'elle contient obéit aux lois de la pesanteur, ce qui montre alors qu'elle est uniloculaire : ce liquide se divise même parfois en plusieurs couches de densités din*érentes, et qui sont d'autant plus foncées qu'elles occupent les parties les plus inférieures du soulèvement épidermique.

* Inutile do faire remarquer oncore une fois au lecteur que le mot de dermatite herpétiforme ou de maladie de Duhring a été étendu d'une manière abusive en France à tout notre groupe des dermalites polymorphes douloureuses (voir sur ce point notre mémoire de 189S).

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHROMOUES 175

Leurs dimensions varient d*ordinaire de celles d*un gros pois à celles d^une noisette, mais parfois elles atteignent celles d'un œuf de pigeon, d'une noix, d'un œuf de poule. Quand des bulles voisines se réunissent, elles arrivent à constituer des phlyctènes énormes fort irrégulières. Elles peuvent présenter toutes les formes et tous les volumes en un même moment sur un même sujet.

Leur contenu, quand elles sont récentes, est semblable à celui des vésicules ; il est transparent, cristallin, d'un jaune citron ou d'un jaune pâle. Mais il a beaucoup plus de tendance encore que celui des vésicules à devenir louche, opalin, puis franchement opaque et même purulent. Les bulles s'affaissent d'ordinaire, se plissent, se rident en subissant cette dernière modification.

Leur liquide est d'ordinaire alcalin, cependant on l'a trouvé acide et quelques auteurs ont même affirmé qu'il était acide dans les bulles récentes, alcalin dans les bulles anciennes. Il est albumineux et se trouble par l'ébullition. Il contient des granulations graisseuses réfringentes, des leucocytes plus ou moins nombreux dans lesquels on distingue une proportion de cellules éosinophiles relativement fort considérable, parfois quelques hématies, parfc^s enfin des cellules épidermiques tuméfiées et déchiquetées. Jamais on n'a pu y déceler un microbe spécial, et les inoculations que l'on a tentées avec lui sont toujours restées négatives.

Les bulles sont dans quelques cas rares franchement hémorragiques ; parfois elles contiennent une sorte de fausse membrane d un blanc terne ou d'un jaune plus ou moins doré qu*il est difficile de dilacérer et d'enlever.

G)mme les vésicules, les bulles peuvent se former d'emblée sur la peau saine, puis s'entourer d'une aréole érythémateuse plus ou moins accentuée, ou se développer sur des placards érythémateux. Elles sont disséminées sans aucun ordre ou groupées, discrètes ou confluentes.

Elles évoluent comme les vésicules ; elles se rompent soit spontanément, soit par le grattage, ou bien elles se dessèchent et donnent naissance à une croûte plus ou moins épaisse et colorée, ou bien elles subissent la transformation purulente.

Comme les vésicules également, mais beaucoup moins souvent qu'elles, elles peuvent former des éléments de deuxième génération autour d'une bulle centrale qui se dessèche ; elles constituent dans ce cas une sorte de collerette périphérique composée d'éléments souvent confluents, et toujours beaucoup plus petits que l'élément initial. Cette disposition qui correspondrait à une variété huileuse véritablement digne du nom d'herpétiforme nous parait être d'une extrême rareté, du moins en France.

d) Pustules. — Les pustules peuvent succéder, comme nous venons de le voir, aux vésicules et aux bulles : elles peuvent aussi se former d'emblée.

Leurs dimensions sont très variables, depuis celles d'une tête d'épingle, jusqu'à celles d'une pièce de un franc. Mais elles sont presque toujours plutôt minuscules.

Elles sont acuminées, arrondies, parfois anguleuses : quand elles augmentent de volume elles s'aplatissent et deviennent souvent irrégulières : leurs parois, d'abord tendues, se plissent.

Leur contenu est d'un blanc opaque, ou d'un jaune pâle, ou franchement jaunâtre.

Elles sont entourées d'une aréole plus ou moins large, d'un rouge plus ou moins foncé.

Elles sont isolées ou groupées, et dans ce dernier cas elles deviennent parfois confluentes.

Elles ont une tendance marquée à s'aplatir de plus en plus, à se dessécher au

centre où il se forme une croûte jaunâtre ou brunâtre. Tout autour de cette croûte apparaît dans beaucoup de cas une couronne plus ou moins complète de petites pustules blanchâtres, aplaties, isolées ou confluentes, plus ou moins bien défmies, formant une collerette ou mieux une sorte de couronne irrégulière brisée tout autour de la croûte ; ce sont des pustules de deuxième génération, toujours plus petites que la pustule mère centrale surtout au moment de leur apparition. Parfois la pustule centrale n'est pas encore desséchée : elle est volumineuse, aplatie et ridée, et autour d'elle ont déjà germé plusieurs pustules périphériques plus petites, constituant un groupe que Duhring considère comme caractéristique de la variété pustuleuse de sa dermatite herpétiforme. Les pustules de deuxième génération peuvent elles-mêmes s'agrandir et devenir le centre d'une collerette irrégulière et incomplète de pustules de troisième génération, d'où résultent les aspects et les dessins les plus divers ^

Parfois la pustule s'étend par simple soulèvement périphérique de Pépiderme comme dans Tecthyma.

Les petites pustules mettent de 5 à 10 jours à évoluer; les plus volumineuses de 8 à 20 jours, peut-être même davantage.

2« Lésions secondaires. — a) Croûtes. Squames. — Les vésicules et les bulles transparentes peuvent n'être suivies que d'une desquamation foliacée, lamelleuse, constituée par des fragments d'épiderme plus ou moins larges et épais, ou par de fines croûtelles d'un jaune grisâtre plus ou moins adhérentes, au-dessous desquelles le derme est à peine rosé, parfois d'un jaune un peu brunâtre.

Les pustules vraies ou les bulles opalescentes donnent naissance à des croûtes de la forme et de la grandeur de l'élément primitif, tantôt jaunâtres, molles, semblables à des croûtes d'impétigo, tantôt d'un jaune grisâtre, plus épaisses au centre, minces et quasi-lamelleuses à la périphérie, tantôt d'un jaune brunâtre, d'un brun sombre, quelquefois noirâtres et sanguinolentes, molles et humides, ou sèches et dures, plus ou moins adhérentes. Quand on les arrache prématurément on peut mettre à nu une surface d'un rouge vif, excoriée, sanguinolente, ou simplement suintante. Le plus souvent elles se détachent et tombent spontanément en laissant au-dessous d'elles une surface d'un rouge plus ou moins prononcé, d'ordinaire à peine rosée et déjà pigmentée.

b) Macules. Excoriations. Épaississements du derme. Cicatrices. — Les taches maculeuses qui marbrent le corps des malades sont consécutives aux vésicules, aux bulles, et surtout aux bulles laiteuses et aux pustules. Leur coloration varie du jaune sale au brun foncé : ce sont de véritables taches pigmentaires qui ont une tendance à s'effacer lentement. A mesure que les éruptions se renouvellent en une région donnée, les limites de ces taches pigmentaires se modifient, et l'on peut alors observer des teintes générales, quoique mouchetées en plus ou en moins^ sur de vastes étendues des téguments, sur les membres en particulier.

Le grattage et les excoriations consécutives interviennent aussi dans une certaine mesure pour augmenter et pour modifier cetle pigmentation.

' Nous no donnons la description précédente que sous toutes réserves, d'après les travaux de Duhring et des autres auteurs anglais et américains : nous n'avons, en elTet. jamais observé de variété pustuleuse pure. Nous ferons remaniuer que ces symptômes objectifs sont tout à lait reuY de Timpetigo herpetiformis de ilebra-Kaposi, et que la question de l'assimilation de cet impétigo herpetiformis et «le la dermalitis herpetiformis de Duhring nVst pas encore résolue d'une manière définitive (voir le chapiti-e Diagnostic et surtout nos Mémoires de 1888, de 1898, ainsi que la monographie de Dubreuilh sur Vimpéligo herpétiforme).