MAIS DONT LA PATHOGÉNIE EST VARIABLE

A. — SYNDROMES VASO-MOTEURS

(Maladie de Maurice Raynaud.)

V asphyxie locale ou gangrène symétrique des extrémités décrite pour la. première fois par Maurice Raynaud en 1862, d'où le nom de Maladie de Raynaud qui lui a été donné, est considérée comme étant du domaine de la pathologie générale, aussi n'en dirons-nous que quelques mots et n'en tracerons-nous qu'un large tableau d'ensemble.

Sympii^nies. — Cette aiïection peut être considérée comme ayant deux degrés principaux : A. Dans un premier degrés on observe des phénomènes à' anémie et de cyanose locale : c'est la syncope et asphyxie locale, — B. Dans un deuxième degré, il se produit un sphacèle limité : c'est la gangrène symétrique.

A. Syncope et asphyxie locale. — Sous l'influence du froid, surtout du contact de l'eau froide, d'une violente émotion, parfois sans cause appréciable, un ou plusieurs doigts pâlissent tout à coup ; la peau d'un blanc mat ou jaunâtre, est comme exsangue : la température est fort abaissée, et cet abaissement est perceptible au toucher. Toute sensibilité au tact, à la douleur, est abolie ; cependant la sensibilité à la température peut être encore un peu conservée. Le malade, quoique non paralysé, ne peut remuer les doigts atteints : c'est le phénomène du doigt mort ou syncope locale. Quand la main tout entière est prise, le pouls peut être à peine perceptible. La crise dure un laps de temps fort variable, de quelques minutes à plusieurs heures. « Elle est suivie d'une réaction très douloureuse, donnant une sensation identique h celle de l'onglée. »

Si le sang veineux stagne dans les parties malades, elle les colore en blanc bleuâtre ou en bleu violacé plus ou moins foncé : c'est la cyanose locale qui peut d'ailleurs se combiner avec la syncope locale, lui succéder, coïncider avec elle. La pression du doigt sur les téguments détermine la formation d'une tache blanchâtre qui ne s'efface que fort lentement. Le malade éprouve d'ordinaire à ce degré des engourdissements pénibles, des brûlures, des élancements, et, pendant la période de réaction, des fourmillements, des sensations de piqûres, d'aiguilles, etc..

B. Gangrène symétrique. — Si l'intensité du processus s'accroît encore; les douleurs, les fourmillements, les élancements, parfois même le prurit deviennent insupportables. Les téguments prennent une teinte d'un violet foncé avec marbrures d'un rouge livide. Peu à peu les doigts, du moins en certains points, arrivent à être noirs et insensibles. L'épiderme se soulève sous forme de phlyctènos

qui se dessèchent ou se rompent, en laissant des excoriations plus ou moins profondes : celles-ci se cicatrisent en quelques jours avec des phénomènes de rétraction des téguments ; de telle sorte que, comme le processus se renouvelle à chaque instant, tantôt en un point, tantôt en un autre, les doigts prennent peu à peu un aspect spécial : ils s'amincissent, s^effilent, s'indurent, se parcheminent. Parfois ce parcheminement se constitue progressivement sans phlyctènes ni escarres préalables : la peau prend une teinte d'un jaune brunâtre, se ride, et desquame : d'autre part cette desquamation peut être consécutive à des phlyctènes résorbées et desséchées : elle laisse à découvert une peau rose ou violacée, lisse, qui reprend bientôt sa couleur normale.

Il peut se former de véritables escarres dermiques. Tantôt et le plus souvent elles sont superficielles, de 1 à 2 millimètres à peine d'épaisseur : la peau, d'abord noirâtre, présente au bout de quelques jours un cercle inflammatoire d'élimination autour de la zone mortifiée qui se détache peu à peu et finit par s'éliminer en quinze à vingt-cinq jours, parfois davantage : il en résulte une plaie suppurante et bourgeonnante qui se répare graduellement en laissant de petites cicatrices blanches déprimées. Tantôt le processus est beaucoup plus intense, et des portions importantes de tissus peuvent être éliminées avec formation de profondes ulcérations, et le tout met de un mois et demi à quatre mois et plus à évoluer : mais c'est beaucoup plus rare.

Les ongles peuvent être déformés, marqués de dépressions transversales; ils peuvent même être éliminés.

L'affection est presque toujours symétrique : ses sièges d'élection sont les doigts et les orteils : mais on l'observe aussi au talon, au nez, surtout à sa partie terminale, aux oreilles, vers le bord libre du pavillon, aux pommettes.

Au point de vue de l'évolution on a distingué une foi*me rapide, qui évolue d'emblée vers la gangrène ; une forme lente à poussées successives qui se produisent une, deux ou plusieurs fois par an : chaque accès durant de un <^ deux ou trois mois. C'est la forme commune, celle qui peut aboutir à la sclérodactylie.

Le pronostic de la maladie de Raynaud est donc rendu sérieux par les douleurs qu'elle cause, par l'impotence fonctionnelle qu'elle entraîne, par les mutilations auxquelles elle expose.

Éilologle. Pathogénle. — Les femmes en sont plus atteintes que les hommes : on l'observe surtout entre dix-huit et trente ans. Le froid semble être une cause occasionnelle fort importante : les accès se produisent donc surtout de septembre à avril, en particulier en novembre et décembre. Le traumatisme, le contact de l'eau froide, les émotions morales fortes provoquent les crises.

La maladie de Raynaud peut apparaître en pleine santé, mais « elle survient peut-être plus souvent encore au cours ou à la suite d'une maladie déterminée :

« a) Maladies du système nei*veux : paralysie infantile, syringomyélie, tabès, épilepsie, vésanies, hystérie (très fréquente) ;

« b) Maladies de Vappareil circulatoire, cœur ou vaisseaux : endarlérites, artério-sclérose; chlorose et anémie.

« c) Maladies des reins : albuminurie, hémoglobinurie, etc.. Gibert considère la néphrite comme presque constante.

« d) Intoxications : alcoolisme, saturnisme, empoisonnement par Toxyde de carbone; diabète.

« e) fnfedêoms : grippe, pneumonie, fièvre typhoïde, typhus, diphtérie, fièvre

puerpérale, paludisme, rhumatisme, syphilis, tuberculose. » (Marcel Sée, Pratique Dei^maL^ t. I, p. 443.) Ces deux dernières affections semblent réellement jouer un rôle des plus importants dans le développement de la maladie de Raynaud'. »

Dian^nostic. — II est presque toujours facile de reconnaître une maladie de Raynaud.

Elle diffère de Vacroasphyxie simple, avec laquelle elle coïncide d'ailleurs si souvent, par les crises de syncope locale et d'asphyxie. Les engelures s'en distinguent par leur circonscription, leur aspect érythémateux ou phlycténulaire.

Dans Vonglée, il s'agit d'un accident passager directement causé par le froid.

h'éryihromélalgie, qui peut d'ailleurs coïncider avec la maladie de Raynaud, s'accompagne de rougeur, de chaleur et de turgescence des téguments.

La sclérodermie a d'étroites relations avec la maladie de Raynaud, mais elle s'en distingue par l'aspect si caractéristique des téguments qui sont lisses, indurés, rétractés, étroitement collés sur les parties profondes.

La gangrène sénile en diffère par sa fixité, sa circonscription, sa profondeur.

Traitement. — En présence d'un cas de maladie de Raynaud il faut soigneusement rechercher s'il existe une altération d'organe quelconque (vaisseau, rein, système nerveux, etc.), une intoxication ou une infection (impaludisme, syphilis, tuberculose, etc.), qui puisse être considérée comme l'origine des accidents. Si l'on en trouve, il convient tout d'abord d'instituer une médication appropriée.

C'est ainsi que le traitement de l'impaludisme par la quinine, celui de la syphilis par le mercure et l'iodure de potassium ont donné parfois d'excellents résultats.

Contre l'élément nerveux on a conseillé les bromures, les valérianatcs, la belladone : contre la douleur on a administré l'opium.

Depuis quelque temps on a largement utilisé l'électricité en courants continus, en plaçant un pôle le long delà colonne vertébrale, l'autre sur les points malades: les bains statiques secs, les bains hydro-électriques, les effluves locales de haute fréquence ont également été recommandés.

La révulsion le long de la colonne vertébrale, l'hydrothérapie peuvent parfois rendre quelques services.

Localement nous avons toujours vu l'eau froide aggraver les accidents ; cependant quelques auteurs prétendent soulager les douleurs par les irrigations froides.

On appliquera des liniments calmants, baume tranquille, huile de camomille camphrée, etc., sur les points malades contre les douleurs, et on pratiquera l'enveloppement ouaté. Contre la syncope locale, on a préconisé des frictions excitantes : nous préférons de beaucoup les massages avec du cold-cream ou de la belle vaseline.

Quand il y a phlycténisation et escarrification, on fait des pansements aseptiques non irritants avec des cérats de très belle qualité, ou de l'eau bouillie ; on enve-

* A l'heui-e actuelle les dermatologistes ont de plus en plus de tendance à diminuer le rôle du système nerveux dans la patho^énie des dermatoses. C'est ce qu'indique nettement le passage suivant à propos de la nature de la maladie de M. Raynaud :

« C'est une intoxicalion qui nous paraît la cause la plus vraisemblable des accidents. Rendus par elle plus irritables, les vaisseaux se contractent sous rinfluence de causes occasionnelles inefficaces dans d'autres circonstances, du froid spécialement : c'est aux extrémités (]ue celui-ci se fait particulièrement sentir, et qu'il se fait sentir sur l'ensemble de la circulation. D'où localisation des accidents. Pour que ceux-ci aillent jus({u'â la gangrène, il faut sans doute des lésions vasculaires ou nerveuses dont l'intoxication rend d'ailleurs compte dans la majorité des cas. La part du système nerveux périphérique ou central est difficile à déterminer, mais il n'a pas le rAle initial et prépondérant qu'on lui a si souvent attribué. » (Marcel Sée, loc. cit., p. 446).

loppe soigneusement pour faciliter les éliminations et prévenir les infections consécutives.

B. — ERYTHROMELALGIE (Maladie de Weir-Mitchell.)

Déflniiion. — Vérythromélalgie est un syndrome que caractérisent essentiellement : 1° un gonflement douloureux bilatéral ou unilatéral des extrémités, avec algésies et paresthésies ; 2** des phénomènes de vaso-dilatation se traduisant par de la rougeur et survenant par crises.

C'est Weir-Mitchell qui le premier en 1872 décrivit Térythromélalgie et lui donna son nom.

Éilolonie. Pathogénie. — C'est une afl'ection assez rare, deux fois plus fréquente environ chez l'homme que chez la femme ; elle s'observe surtout dans l'âge adulte.

Elle semble pouvoir être symptomatique des maladies les plus diverses du cerveau, de la moelle, des nerfs et des névroses.

Parmi les causes occasionnelles qui en provoquent l'apparition on a signalé l'alcoolisme, la syphilis, les infections diverses, le traumatisme, le froid humide.

Symptômes. — Il y a parfois de longs prodromes tels que des céphalées, des vertiges, des troubles cérébraux divers.

Les symptômes sont d'une extrême variabilité ; ils se manifestent surtout sous forme de crises. Il se produit de la douleur, du gonflement, de la rougeur, de la chaleur, de l'hyperidrose, vers les extrémités, surtout au niveau des pieds. Il peut n'y avoir qu'un seul orteil d'atteint ; le plus souvent tout un segment de membre est intéressé : les phénomènes morbides sont uni ou bilatéraux, parfois hémiplégiques.

La douleur est d'ordinaire le premier phénomène morbide perceptible : elle peut être peu accentuée. Elle est spontanée et consiste en sensations de brûlures, de fourmillements, d'élancements, de torsion, etc.. : elle est pulsatille. La station debout, la marche, la position déclive la provoquent : la pression directe, la compression du nerf sciatique l'augmentent ; le décubitus horizontal, le contact de l'eau la calment : elle disparaît par le repos au lit.

Puis survient la tuméfaction des parties atteintes : les veines sont turgescentes, les artères battent violemment, et il se produit une coloration des téguments, rosée dans les cas légers, rouge vif dans les cas plus intenses, violacée dans les ca» sérieux. Il existe parfois des nodosités disséminées çà et là dans la tuméfaction générale et qui rappellent l'érythème noueux. La température locale peut s'élever de deux ou trois degrés. Nous avons dit qu'il y a de l'hyperidrose.

Dans les formes légères, les téguments reprennent leur aspect normal après la crise ; dans les formes plus intenses, ils gardent une teinte érythémateuse plus ou moins accentuée.

On a noté dans quelques cas l'existence de phlyctènes, de l'atrophie de la peau^ de la desquamation, de l'épaississement des tissus.

Les troubles trophiques peuvent atteindre les articulations.

Il semble que le froid, que la menstruation exagèrent les phénomènes morbides. Us tendent d'ailleurs à devenir permanents avec exacerbations quotidiennes.

L'évolution de cette affection est en effet progressive. Elle débute d'ordinaire par