F. — MAL PERFORANT

C'est Vésigné (d'Abbeville) qui a décrit le premier le mal perforant ; mais c'est Nélaton qui en a fait la première étude complète et précise.

Brocq. — Dermatologie. II. ilO

466 REACTIONS GUTANKES

Nous serons des plus brefs à propos de cette alTection que l'on considère comme ëtent du domaine de la chirurgie.

lÉUolocle. pNthogcBie. — Elle s'observe chez l'adulte et le vieillard ; elle est beaucoup plus fréquente chez l'homme que chez la femme. La station prolongée, les longues marches y prédisposent. L'alcoolisme et les intoxications professionnelles, le diabète, semblent jouer un certain râle dans son développement. Mais elle est surtout la conséquence de certaines maladies nerveuses, et en particulier de l'ataxie locomotrice. Elle survient aussi dans la paralysie générale, la maladie de Friedreich, la paralysie infantile, la syringomyélie, la lèpre, etc..

Il est admis à l'heure actuelle qu'elle est consécutive à une névrite.

SymptAncs. — Le mal perforant peut se localiser au pied, à la main et à la . bouche. Les sièges d'élection sont les régions situées vers la tête du premier métatarsien, vers celle du cinquième métatarsien et vers le talon. Mais il peut aussi se développer à la partie saillante

X perfuranU planloircs.

d'un orteil en marteau, à la face externe de l'articulation métatarso-phalangienne du premier orteil quand il est dévié, en un mot aux divers points des extrémités qui sont soumis à des pressions.

Il débute par un durillon qui devient douloureux h la suite de la marche, ou par une phlyctène. L'épidenne ne tarde pas à se perforer, puis il se reforme tout en restant douloureux ; une nouvelle phlyctène se produit, et ainsi de suite, et peu h. peu la peau sous-jacente s'ulcère. Parfois aussi il se fait tout d'abord une petite escarre : elle se détache et l'ulcère est constitué.

C'est une ulcération arrondie ou ovalaire, parfois irrégulière. Les bords sont épaissis, hyperkératosiques, taillés à pic : le fond est saignant, fongueux, irrégulier, recouvert de pus sanieux ou de croiltes verdiitres ou noirâtres. Il existe souvent des décollements sous-épidcrmiques très anfractuoux.

L'ulcération peut gagner en profondeur, atteindre les tendons, leurs gaines, les os, les articulations.

PHLYCTENOSE RECIDIVANTE DES EXTRÉMITÉS 467

Elle est complètement insensible, et parfois même cette anesthësie s'étend assez loin tout autour de la plaie.

Des troubles trophiques peuvent coexister : ce sont (d'après C. Acbard et L. Lévi) des desquamations, de Térythème, de l'eczéma, des lésions unguéales, des œdèmes durs du tissu sous-cutané, etc.. (Voir les ouvrages spéciaux pour plus de détails, et pour le mal perforant buccal la thèse de Baudet (1898), les travaux de Manoha, de Guillain, de Capdepont et Rodier, etc.)

Traiiement. — On doit avant tout tenir le malade couché, au repos absolu, et essayer des pansements simples. S'ils échouent, on curette les bords et les fongosités du fond. On résèque les séquestres. Enfin on peut pratiquer Télongation du nerf.

G. — PHLYCTENOSE RÉCIDIVANTE DES EXTRÉMITÉS

[Acrodermalites continues).

Ch. Audry a donné, en 1901, le nom de phlycténose récidivante des extrémités à une affection antérieurement signalée et décrite en 1890 par Hallopeau, qui l'avait appelée acrodermatite continue. (Voir en outre les travaux récents de Carie (1902), de Bodin, Annales de Dermat.,\90S.)

Audry en distingue trois formes : 1* type; 2° fruste; 3** maligne.

« 1* Forme type. — La maladie est caractérisée par la production incessante et indéfinie de phlyctènes purulentes qui se développent dans l'épaisseur de l'épiderme des extrémités digitales, plus rarement sur les orteils. Ces phlyctènes arrondies se terminent par la chute de leur couvercle épidermique qui laisse des surfaces érosives et suintantes, jamais ulcérées.

c( Habituellement la lésion débute dans la rainure péri-unguéale, et, pendant les premiers temps, elle affecte tout à fait les allures d'une tourniole vulgaire. Au bout d'un certain temps, le même processus, c'est-à-dire la production de phlyctènes purulentes intra-épidermiques, s'étend à une partie des paumes des mains ou des plantes des pieds. Jamais dans cette forme la maladie ne dépasse les extrémités; mais elle gagne successivement tous les doigts.

«Les phénomènes subjectifs sont variables; cependant il existe presque constamment du prurit ou de vives douleurs locales ou irradiées dans les bras. L'affection persiste pendant un nombre d'années illimité, avec des alternatives d'amélioration et d'aggravation; mais elle ne guérit jamais. Au bout d'un certain temps, un ou plusieurs ongles tombent, en tout ou en partie, d'une manière définitive, et les extrémités des doigts se transforment en moignons lisses et ratatinés sur lesquels apparaissent encore des phlyctènes purulentes.

« L'étiologie est entièrement indéterminée. La maladie frappe indifféremment les deux sexes et débute à n'importe quel dge.

« 2« Formes frustes. — Elles comprennent quelques cas où l'on a vu des individus, hommes ou femmes adultes, offrir sur un ou plusieurs doigts de la main, ou sur un seul côté d'un seul doigt, des éruptions tantôt vésiculeuses, tantôt phlycténulaires et purulentes comme dans la variété type; les ongles sont respectés; il n'y a guère comme symptôme subjectif que du prurit. Aucune atrophie, aucun trouble de la sensibilité, aucune anomalie n'est notée dans l'état général. La maladie est indéfiniment récidivante.

468 REACTIONS CUTANKES

«3*^ Forme maligne progressive. — Elle est représentée par un seul cas de Frôche- Hallopeau. Après être restée trois ou quatre ans iidèle à son type ordinaire, la maladie affecta une extension progressive tout à fait maligne; le tégument se couvrit de phlyctènes purulentes, érosives, plus ou moins comparables aux lésions de Timpétigo herpéti forme, et le malade finit par succomber dans le marasme. » (Audry, Pratique Dermat., t. III, p. 843-844.)

Chez ce malade il existait de la névrite, légère dans le cubital, intense sur un collatéral d'un orteil.

« Nous ne savons rien de précis sur l'origine de la maladie. Provisoirement, on peut la considérer comme le résultat d'une névrite périphérique entraînant des altérations trophiques de Tépiderme auxquelles s'associent des troubles infectieux causés par des microbes variables. » (Audry, loc. cit.)

Carie a publié, le II avril 1904, à la Société de Dermatologie, un cas de phlycténose récidivante qui coexistait avec une dermatite polymorphe douloureuse, et, en se fondant sur l'analyse rigoureuse des faits déjà publiés, il pense que cette coexistence de la phlycténose récidivante avec des symptùmes de dermatite polymorphe douloureuse est loin d'être rare. Il croit qu'il est rationnel de rattacher cette petite affection à la vaste classe des dermatiles polymorphes.

Nous n'avons observé que des formes frustes de celle affection. Elles nous ont paru être constituées par une infection streptococcique et staphylococcique périunguéale, sous-unguéale, rétro-unguéale, avec envahissement lent et progressif, sous-épidermique, des régions voisines du doigt, création par ce processus d'un locus minoris resistentiaî sur lequel viennent se faire des poussées d'eczéma. Des pansements propres rigoureux avec ouverture des phlyctènes et des vésicules, et des badigeons répétés avec des solutions de nitrate d'argent au l/oO, ou au bleu de méthylène au 1/250 avec pansements simples à la pâte de zinc et enveloppements, nous ont donné des résultats : il nous a semblé en outre qu'il était utile de faire de temps en temps des applications de pommades énergiques au minium et au cinabre, ou bien au camphre, soufre et goudron, ou bien à l'huile de cade.

llallopeau a recommandé des applications permanentes de compresses imbibées d'eau oxygénée à 12 volumes, étendue de "i parties d'eau bouillie. Vjïï dernier lieu, il a reconnu que la radiothérapie semblait modifier très heureusement l'évolution de cette dermatose. (Voir, sur ce dernier point, les publications d'Hallopeau et Gaston, de Danlos '.)

//. — PEMPHIGUS TRAUM.VTIQUE -

Déflnltlon et historique. — Nous désignons sous ce nom générique toute une série de faits qui ont été décrits sous des noms divers. D'après nous ils doivent être divisés en deux catégories.

' 11 nous est irnpo.ssiblc de pivciser cv que honl les faits décrits sous le nom de Phlycténose récidivante des extrémités. D'apn-s ce (juc nous venons de dire, on voit que nous n'en avons pas observé de formes typiques. Nous devons donc provisoirement nous en tenir à l'opinion des autours précédents, et relier ce type morbide soit aux trophonévroses. soit aux dermatiles polymorphes douloureuses.

• Voir notre article delà Pratique de nna t oî of/ig ue {\oni nous donnons ici le résumé et les deux travaux récents suivants: P. L. Bo>ellini: Sopra la epidermolihi bollosa ercdilaria (Dermo epidermolisi). (iiornate ftal. dette matattîe Ven, e detla pelle ^ iyor>, p. 18:j-iiG: — et M"« E. Grandjean-Bayard : Etude sur le pemphigus congénital à kystes épidermiques, Thèse de PaHs, 1900.

PEMPHIGUS ÏRAUMATIQUE 469

.1. Dans Tune, il s'agit do sujets, d'ailleurs bien portants en apparence, qui ont naturellement dès leur naissance une prédisposition toute spéciale à voir se développer des bulles aux points du corps soumis à des pressions, à des frottements, et cela surtout pendant les chaleurs. Cette prédisposition semble être héréditaire et familiale. D'ailleurs elle n'entraîne, le plus souvent, aucune conséquence fâcheuse; elle constitue simplement une gêne, parfois une sérieuse entrave à la marche. Les bulles guérissent sans laisser la moindre cicatrice.

Cette affection, qu'on ose à peine traiter de maladie, a été surtout étudiée en Allemagne. C'est Goldscheider ^ qui, en 1882, en a donné la première description sous le nom de lïeredildre Neigung zur Blasenbildung, c'est-à-dire de tendance héréditaire à la formation de bulles, et d'Acanlhoiysis bullosa.

C'est Vépidermolyse huileuse héréditaire de II. Kôbner, la tendance héréditaire à la formation de bulles sous l'influence d'un traumatisme de Blumer.

B. Dans la deuxième catégorie de faits, il s'agit de dermatoses caractérisées par des productions de bulles incessantes quoique avec de nombreux intervalles de repos; elles se font toujours aux mêmes régions, — surtout aux points qui sont soumis à des pressions ou h des traumatismes, — mais peu à peu les téguments s'altèrent h ce niveau, prenant de plus en plus l'aspect cicatriciel, et dès lors il s'y forme dfes kystes épidermiques comme c'est la règle dans les dermatites polymorphes douloureuses circonscrites à tendances cicatricielles et dans beaucoup d'autres dermatoses évoluant vers la cicatrice. La grande caractéristique de cette autre variété de bulles d'origine congénitale est donc la tendance à la formation de cicatrices, ce qui donne à l'alfection une physionomie assez spéciale de troubles trophiques.

Les premiers faits connus de cette variété sont dus à Wickham Legg, qui en a publié deux cas, en 1883, sous le nom de Pemphigus congénital persistant. E. Vidai la décrivit en 1889, sous le nom de Lésions trophiques d origine congénitale à marche progressive, et nous-même, en 1890, sous le nom de Pemphigus successif à kystes épidermiqtœs.

Il existe entre ces deux formes de nombreuses analogies et de fréquents faits de passage; aussi certains auteurs ont-ils pu en faire une seule et même affection. Telle est l'opinion d'Hallopeau et de Wallace Beatty.

A . Pemphigus héréditaire traumatique simple .

Symptômes. — Sous l'influence d'une irritation mécanique quelconque, pression, frottement, marche, souvent même contact d'un instrument comme celui d'une aiguille h tricoter, d'un vêtement un peu serré comme les bottines, les jarretières, le corset, le faux col, le ceinturon, les bretelles, etc., les couches superficielles de i'épiderme se soulèvent et sont détachées des couches profondes par de la sérosité transparente ; en un mot, il se forme une phlyctène ou, pour mieux dire, une ampoule.

Assez souvent, ce n'est que vers le printemps, et surtout en été, que les malades souffrent de cette infirmité qui siège alors au talon, h la partie inférieure du pied et au niveau des orteils après la moindre marche.

Ces bulles sont transparentes; leur contenu est séreux, un peu jaunâtre et alcalin; il se trouble légèrement par l'ébullition et l'acide nitrique. Elles sont bien tendues, plus rarement flasques. Leurs dimensions varient de celles d'un pois à celles d'une noix et même davantage. Elles sont rarement hémorragiques; elles peuvent devenir séro-purulentes, surtout si (»lles se rompent et si elles s'infectent

470 REACTIONS CUTANEES

secondairement. D'ordinaire, si les malades prennent quelques précautions, elles se résorbent peu à peu, s'affaissent, se dessèchent et disparaissent en quelques jours; Tépiderme décollé se détache et tombe en laissant au-dessous de lui un épiderme nouveau reformé, sans cicatrices.

Leurs sièges de prédilection sont toutes les surfaces qui sont exposées à des pressions, orteils, plante du pied, talon, paumes des mains et face palmaire des doigts, poignets, coudes, épaules, ischions, fesses, genoux, cou, muqueuse buccale, œsophage, etc. Tous les téguments en un point quelconque du corps peuvent présenter cette lésion, pourvu qu'ils soient soumis à un traumatisme suffisant.

Il est assez fréquent de voir cette prédisposition congénitale à la formation de bulles devenir de moins en moins marquée à mesure que le sujet avance en âge.

Les sensations douloureuses qui accompagnent la formation de ces phlyctènes sont éminemment variables selon les cas. Presque toujours elles sont nulles ou à peu près nulles. L'hyperidrose semble favoriser la production de ces soulèvements épidermiques (Grûnfeld).

D'après Blumer, ils se développent en quelques minutes, en une demi-heure, en une heure, après une friction douce de la peau.

La plupart des malades qui sont atteints de cette affection présentent des ongles secs, cassants ou même mal formés.

Anatomle patholog^ique. — L'examen des bulles a été très complètement fait par Blumer.

Le décollement des couches superficielles de Tépiderme se produit d'ordinaire au niveau de la partie supérieure du corps muqueux; il est rare que les prolongements interpapillaires soient intéressés.

La paroi supérieure de la bulle est formée par la couche cornée, par le stratum granulosum et par un nombre variable de couches cellulaires du corps muqueux; de sa face profonde se détachent des franges épidermiques ou des conduits de glandes sudoripares.

La paroi inférieure comprend une sorte de détritus reposant sur les cellules du corps muqueux qui recouvrent les papilles.

F. Engman et VV.-H. Mookont trouvé après Stanislawski une disparition totale ou presque totale du tissu élastique au niveau des couches papillaires ou souspapillaires du derme; et ils font jouer à cette importante altération un rôle considérable dans la pathogénie des bulles. {The Journal of Cutaneous diseases, fév. 1906, p. 55).

La réparation se fait tout simplement par reconstitution graduelle de la couche cornée.

Étloioffle. Pathog^éale. — Nous ne reviendrons pas ici sur tout ce que nous avons dit sur l'influence prépondérante du traumatisme.

Le fait majeur qui domine l'histoire de cette affection, c'est l'hérédité de cette prédisposition à la formation des bulles. C'est une sorte de malformation familiale : mais elle n'est pas fatale pour tous les membres de la famille. On peut en constater l'existence à la fois chez plusieurs frères et sœurs, avec une prédominance marquée pour le sexe masculin, et cela pendant plusieurs générations successives.

Comme nous l'avons déjà dit, dans la plupart des cas ce curieux phénomène se produit surtout pendant la saison chaude, du printemps à l'automne; il manque ou n'est que fort peu marqué pendant l'hiver.

PEMPHIGLS TRAUMATIQUE 471

On a proposé beaucoup de théories pour expliquer la pathogénie de ces accidents. Ce qui nous paraît être le plus simple, c*est d'admettre une malformation héréditaire des téguments, telle que l'adhérence des couches superficielles de l'épiderme est diminuée.

Traitement. — On ne connaît bien évidemment aucune médication elficace. On ne peut que conseiller aux personnes qui sont atteintes de cette infirmité d'éviter tout frottement, toute pression forte, tout traumatisme dans la mesure du possible.

Elles ne doivent manger que des aliments divisés d'avance et réduits en pulpe. En été, elles doivent éviter la marche autant qu'elles le peuvent. . On leur donnera des préparations toniques et vaso-motrices, comme les préparations de fer, et surtout le quinquina, la quinine, l'ergotine.

Localement il faut recommander des lotions astringentes au tanin, à l'eau de feuille de noyer, à l'alun, des applications de tannoforme, etc. Ce ne sont là que des indications théoriques qui n'ont été sanctionnées par aucun résultat pratique réel.

B, Pemphigus congénital à tendances cicatricielles (pemphigus successif à kystes épidermiques).

Il semble résulter d'observations indiscutables que le type morbide que nous allons décrire comme congénital peut se développer dans la seconde enfance, pendant l'adolescence et même chez l'adulte.

Symptômes. — Les bulles se montrent dès la naissance ou dès les premiers mois de la vie. Elles peuvent être tout d'abord fort nombreuses, même généralisées à toute l'étendue des téguments, plus souvent elles se circonscrivent en quelques régions du corps. Presque toujours même, lorsqu'elles ont été tout d'abord généralisées, elles finissent par prendre ce dernier caractère.

Elles sont alors surtout localisées aux extrémités, aux mains, à leur face dorsale, aux pieds, aux talons, au pavillon de l'oreille, plus rarement sur les membres, quoiqu'elles soient fréquentes aux genoux et aux coudes, enfin à la muqueuse linguale et buccale, peut-être aux fosses nasales et au rectum.

Elles se développent avec rapidité, sans cause appréciable, le plus souvent sans souffrances, parfois avec des sensations de brûlure ou de cuisson ^

Elles sont bien tendues, transparentes ou hémorragiques dès leur apparition; elles sont presque toujours fort irrégulières comme si elles résultaient de la confluence de plusieurs bulles voisines. Elles peuvent se troubler et même suppurer. Le plus souvent elles se dessèchent peu h peu par résorption : il se forme une mince croûtelle ou une squame qui se détache en laissant un épiderme reformé; puis, au bout d'un laps de temps variable, tout le cycle recommence. D'après Betlmann, le liquide des bulles est alcalin : il ne contient que quelques rares cellules éosinophiles et pas de micro-organismes.

Ce qui fait l'individualité de ce type morbide, c'est que peu a peu les régions sur lesquelles se produisent habituellement les bulles subissent un processus de cicatrice d'abord superficiel, puis de plus en plus profond. Le derme reste rouge, plus ou moins pigmenté; il s'amincit peu à peu, arrive jusqu'à l'état de pelure d'oignon,

' Ces faits sont alors exlréraeiuent voisins do cerlaines formes circonscrites, avec production de cicatrices et de kystes épidenniques, des dennatites polymorplies douloureuses.

472 REACTIONS CUTANEES

et il s*y forme avec une assez grande abondance de petits kystes épidermiques blancs, ou un peu jaunâtres, analogues à des grains de milium, de la grosseur d'une petite ou d'une moyenne tête d'épingle, ressemblant au premier abord à de toutes petites pustules ou à des perles. Quand on déchire Tépiderme, on voit que ces points sont constitue's par une matière blanchâtre solide, épidermique et sébacée.

Ces atrophies cicatricielles du derme s'observent surtout aux pieds, à la plante, au talon, aux poignets, mais elles atteignent leur maximum aux coudes et aux genoux : la peau y est amincie, tendue, d'un rouge sombre ou d'un blanc mat; l'épiderme y est plissé, comme froissé. Parfois, comme dans un cas d'IIallopeau, les cicatrices sont saillantes, gaufrées, chéloïdiennes, d'apparence ortiée, fort étendues.

Nous avons vu dans un cas où la muqueuse nasale était atteinte, survenir assez fréquemment des épistaxis. Bettmann a signalé, outre les épislaxis, des hémorragies rectales. Cette tendance aux légères hémorragies au niveau des bulles semble (Hre assez fréquente dans cette affection.

La peau des malades est sèche, xérodermique, parfois même ichtyosique ; elle présente de la kératose pilaire.

On peut en outre observer dans ces cas des troubles trophiques de nature variée, des dystrophies unguéales diverses et mal caractérisées, de la leucoplasie (Bettmann).

Marche. Évolution. — Il semble que dans cette forme morbide, la tendance h la production des bulles diminue sensiblement a mesure que le sujet avance en âge. Feu à peu les bulles se circonscrivent de plus en plus : elles peuvent même cesser de se produire, et la maladie n'est plus alors caractérisée que par les plaques cicatricielles que nous avons décrites : mais elle offre aussi parfois une tendance désespérante à la production de bulles nouvelles : c'est une sorte de pemphigus successif permanent, parfois solitaire.

Anatoiiiie pathologique. — D'après Bettman, les bulles se forment dans le corps muqueux : il ne peut dire si l'épiderme est tout d'abord complètement séparé du corps papillaire. Elles renferment de 6 à 8 p. 100 de cellules éosinophiles. (Voir plus haut les recherches de F. Engman et W.-Il. Mook : Journal of Cut. dis., fév. 1906.J

D'après Darier qui a étudié un des malades d'IIallopeau, le corps papillaire disparaît; un tissu de cicatrice se développe dans le derme, de petits amas de cellules lymphoïdes s'infiltrent dans ses mailles; les capillaires sont abondants.

« Les kystes miliaires sont limités par la couche malpighienne à laquelle succèdent, comme dans l'épiderme normal, une couche granuleuse peu riche en éléidine, une couche lucide et une couche cornée. La cavité du kyste est exclusivement remplie de couches concentriques de cellules cornées. Des coupes transversales montrent que ces kystes présentent, dans leur partie profonde, un prolongement épidermique, comme une queue, dans lequel il est facile do reconnaître le conduit excréteur d'une glande sudoripare.

« Il résulte de ces faits qu'il s'est développé secondairement, en pareil cas, un processus phlegmasique, et que les nodules miliaires sont constitués par des conduits sudoripares momentanément oblitérés. » (Hallopeau, d'après Darier.)

Diai^nostic. — Le diagnostic du Pemphigus héréditaire Iraumatique simple s'impose. Il n'est pas nécessaire de l'exposer ou de le discuter.

Il en est autrement du Pemphigus congénital à tendances cicatricielles, et il conviendrait de discuter les relations de ce type morbide :

Avec les faits qui ont été étiquetés dermatite polymorphe douloureuse circonscrite avec cicatrices consécutives et kystes épidermiques et qui en diiïèrent par les phénomènes douloureux intenses éprouvés par les malades, par la non-congénitalité, etc.?

Avec le pemphigus solitaire et successif des anciens auteurs?

Avec les faits qui ont été publiés çà et \h sous des noms divers, ichtyose congénitale, ichtyose congénitale avec bulles, pemphigus foliacé congénital, éi^ythrodermie congénitale ichtyosiforme avec hyperépidermotrophie, etc.. ?

Traitement. — Le traitement du pemphigus congénital à tendances cicatricielles est inconnu. On s'inspirera en présence d'un cas de cette atTection des règles que nous avons posées à propos du pemphigus traumatique simple d'une part au point de vue de la médication générale, et à propos des dermatites polymorphes douloureuses d'autre part au point de vue pansement local.