A. — LE PROCESSUS PORTE SUR LES .VNNEXES DE L'ÉPIDERME

o) Dystrophie mixte des poils.

Sous le nom iV anomalie pilaire^ E. (iiorgi (Giornale Ital. délie matai, veneree e delta pelle, 1904, fasc. 6, p. 7^0) a décrit une altération spéciale des poils de la

barbe que Sabouraud a observée cl que nous avons nous-méme étudiée depuis de fort longues années- Elle est caractérisée par ce Tait que l'on trouve dans les poils de la barbe et surtout vers les parties latérales du menton des poils volumineux. tortueux, d'un noir d'encre, beaucoup plus ToDcés que les poils normaux et dont la racine est complètement atrophiée. Us n'ont plus aucune adhérence, et sont fichés dans la penu comme des bâtons noueux dans de la bouc. Giorgi en a trouvé qui avaient 4 ou 5 fois le volume des poils normaux. Ils peuvent être situés dans une peau en apparence saine, plus souvent dans une peau séborrhéique; parfois ils offrent à leur base une petite pustulette.

Nous renvoyons au mémoire original de Giorgi pour l'élude, qui nous parnlt un peu confuse, des lésions histologiques. Cet auteur croit h une anomalie congénitale de développement des poils. Dans les cas que nous avons observés, il nous a semblé que ces lésions étaient acquises, et qu'elles se rattachaient à un certain degré de séborrhée.

p) Dystrophiea mixtes des ongles.

Koilonychie. — Heller, R. Crockcr, Forckheimer, Max Joseph, Dubreuilb. Frèche, etc., ont décrit sous le nom de Koilonychie une altération spéciale des ongles dans laquelle leurs bords latéraux sont épaissis et relevés, de telle sorte que leur partie médiane est déprimée et concave. Celle difTormité spéciale se relie sans doute it une maladie d'évolution. Elle s'observe surtout chez des malades nerveux, fatigués, ni'uraslhéniques. Elle peut être' congénitale. Nous en avons étudié un cas typique chez une femme atteinte d'une maladie de l'arkinson ; le.i ongles des pouces et des index présentaient l'altération dont nous venons de parler à un haut degré : on y voyait, en outre, d'assez profonds sillons transversaux parallèles.

Ohmann Dumesnil a obtenu la disparition de cette lésion par l'usage interne de l'ar.senic ou du phos- Fig. 3S3. — Koilonychie. phore et par l'emploi local d'une pommade à l'oléale

de zinc. Nous aurions plus de confiance en des applications d'huile de cade, de goudron ou d'ichtyol. D'ailleurs nous reconnaissons ne pouvoir donner aucun renseignement précis ni sur l'étiologie, ni sur le traitement de cette difTormité.

Scléronychie . — Unna a décrilsousle nom de scltronyckie des lésions unguéales caractérisées par une induration et un épnississement de l'ongle vers ia matrice ; la couleur des ongles est d'un rouge grii^âtre : leur lunule a disparu; leur surface est inégale. (Voir hypertrophies et atrophies unguéales.)

Hyperkératose sous-uiigitéale. — Dans Y hyper kératose sous-tinguéale de n. Ilebra ou parakératose généralisée des ongles d'IIallopeau et Damany, « il se développe, entre le lit de l'ongle et la lamelle unguéale, une masse incomplètement Icéralinisée, brunâtre, modérément consistante : nous l'avons vue atteindre 6 millimètres d'épaiiiseur: elle envahit tout le lit de l'oncle jusqu'à la lunule; c'est au niveau du bord lihrc que la ma^^sc sous-jacente alleint son épaisseur maxima et particulièrement sur les parties latérales...; la lamelle unguéale peut devenir ti ouble par places et se crevasser ; elle est alors soulevée sous forme de vagues par

POROKÉRATOSE 657

rhyperplasie sous-jacente; dans son ensemble, elle garde cependant son aspect brillant ainsi que son épaisseur normale... Unna a reconnu que les amas cellulaires sous-unguéaux renferment une quantité énorme de cocci. » (Hallopeau et Damany, 1895).

B. — LE PROCbSSUS PORTE SUR L'ÉPIDERME ET SUR LE DERME

Porokératose.

On donne le nom de porokératose à une affection récemment décrite en Italie, que caractérise essentiellement au point de vue objectif un bourrelet circulaire périphérique dont le sommet enferme un cône corné emboîté dans un sillon, et qui enclôt une aire hyperkératosée plus ou moins atrophique.

Cest Majocchi qui le premier a fait connaître cette affection en 1885; puis elle a été étudiée en 1893 par Mibelli et Respighi.

Symptdmes. — La lésion élémentaire initiale de la porokératose est une sorte de papule cornée au centre de laquelle fait saillie un bouchon corné qui s*enfonce dans une dépression centrale de cette papule. Puis cette lésion initiale s'étale lentement, et il se forme des plaques irrégulières, de configuration générale circinée, de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre, constituées par une aire centrale circonscrite par un bourrelet spécial.

Au niveau de Taire centrale la peau peut avoir l'aspect atrophique, ou l'aspect normal, ou être recouverte de lamelles cornées adhérentes. On trouve parfois sur cette zone des papules cornées saillantes analogues aux éléments de début, ou des dépressions circulaires en forme de puits consécutives à la chute du bouchon corné qui siège au centre de ces papules.

Le bourrelet périphérique est constitué par une sorte de prisme triangulaire posé sur les téguments : l'arête supérieure en est abrasée et présente une sorte de canal assez profond, dans lequel s'enfonce une lame cornée, dure, saillante, formant une crête linéaire.

Cette curieuse aiïection peut exister sur les muqueuses, en particulier sur la muqueuse buccale : elle y forme des disques assez régulièrement ovalaires à bordure saillante constituée par une saillie linéaire d'un blanc opaque, filiforme. L'aire circonscrite Cbt opaline.

La porokératose a poursieXge de prédilection les mains, les pieds, le visage, les organes génitaux. Elle peut siéger au.ssi aux jambes et aux poignets. Les ongles sont parfois atteints : ils sont rugueux, opaques et épaissis.

Les taches peuvent avoir toutes les dimensions. Cependant, grdce à la longue durée de la maladie, les lésions circinées sont les plus fréquentes. Parfois on trouve plusieurs segments de cercles concentriques en forme d'ondes, comme dans le tokelau. D'ailleurs Respighi a décrit de nombreuses anomalies dans le détail desquelles nous ne pouvons entrer ici.

Les plaques éruptives sont d'ordinaire indolentes. Elles évoluent avec une extrême lenteur, peuvent confluer de façon à former des aires polycycliques,ou disparaître spontanément en laissant à leur place une aire atrophique un peu déprimée.

Étlolouple. — L'étiologie de la porokératose est inconnue. Elle apparaît à tous les âges de la vie. Elle ne semble pas être héréditaire, bien qu'elle soit souvent familiale. Elle est plus fréquente chez les hommes, les cultivateurs et les ouvriers.

Bkocq. — Dermatologie. II. 42

658 REACTIONS CUTANEES

Aniitomic pathologique. — On trouve de Thyperkérâtose notable sur toute retendue des plaques : les prolongements interpapillaires sont épaissis et allongés, et cependant le corps de Malpighi est légèrement atrophié dans son ensemble.

Dans le derme il existe des infiltrations cellulaires périvasculaires assez peu intenses; elles prédominent vers les points où Thyperkératose est le plus accentuée.

D'après Mibelli les cônes cornés correspondraient à l'orifice d'un canal sudoripare. Respighi croit au contraire que la lésion primitive peut prendre naissance en des points qui ne correspondent pas à des glandes cutanées.

L'hyperkératose atteint son maximum de développement au niveau du bourrelet : les couches profondes de la lame cornée s'invaginent en entonnoir vers le derme, tandis que ses couches superficielles s'élèvent au-dessus du plan normal de la peau. La bande cornée insérée dans le canal aurait d'après Mibelli d'étroites relations avec les conduits sudoripares qui sont tous en état d'hyperkératose.

« L'étude objective, clinique et histologique des lésions cutanées démontre qu'il s'agit d'une hyperkératose avec parakératose, d'une hyperkératose primitive avec dermite secondaire et avec atrophie terminale, qui a pour siège d'élection les orifices glandulaires et folliculaires avec son maximum d'intensité et de persistance au niveau des pores sudoripares... il est probable que cette affection doit être regardée comme un trouble de l'évolution de l'épiderme, comme une dystrophie primaire qui intéresse le tégument en portant ses premiers effets sur les couches épidermiques. » (Mibelli, 1905). Mario Truffi (1903) a une tendance marquée à rapprocher cette affection des nœvi.

Dlagnosilc. — Il est facile de reconnaître la porokératose dans les cas typiques : mais, lorsque le bourrelet extérieur ne présente plus ses caractères distinctifs, elle peut simuler le lichen plan circiné.

L'impression de quelques auteurs est qu'un certain nombre d'observations isolées de porokératose qui ont été publiées pourraient bien être des variétés un peu atypiques de lichen plan.

Traitemeni. — L'affection est rebelle : on a proposé contre elle des pommades au goudron fortes, à la résorcine, à l'acide salicylique, h l'acide pyrogallique. Gilchrist a même pratiqué l'élcctrolyse des plaques. (Voir les mémoires originaux des auteurs, le résumé de Lenglet dans la Pratique dermatologique, et le dernier travail de Mibelli {Annales de dermatologie, juin 1903.)

Leucoplasie.

Depuis une leçon professée par E. Vidal en 1883, on désigne communément en France sous le nom de leucoplasie une affection assez fréquente, d'une grande importance pratique, qui est objectivement caractérisée : 1** par le développement en certains points de la muqueuse buccale, mais surtout à la face dorsale de la langue, à la face interne des joues et des lèvres, parfois à la vulve, au prépuce et au gland, à la muqueuse ano- rectale, à la muqueuse du col utérin (Verdalle), au larynx, à la trachée, au pharynx, aux fosses nasales, à l'oreille moyenne, de plaques blanches, plus ou moins nacrées et épaisses, à évolution très lente ; !2° par une altération superficielle de la muqueuse sous-jacente qui subit le processus de l'inflammation chronique.

La synonymie de cette maladie est fort étendue, car les travaux auxquels elle a donné lieu dans ces derniers temps sont des plus nombreux : Psoriasis lingual

LEUCOPLASIE 659

(Sigmund); — Psoriasis buccal, variété de psoriasis arthritique (Bazin et Debove);

— Psoriasis mucosx oris et lingum, puis Keratosis (Kaposi) ; — Ichtyoiis Unguse (Sam. Plumbe, Hulke, Fairlie Clarke); — Tylosis linguœ (Ulmann) ; — Plaques blanches de ta bouche, plaques blanches des fumeurs, plaques nacrées commissurales (Devergie, Buzenet, Fournier); — Leucoplakla 6KCca/is(Schwiinmer);

— Leucoplasie buccale (Vidal) ; — Leucoma (Butlin); — Stomatite et glossite épitkétiales chroniques, leucokératoses des muqueuses (E. Besnier) ; — Glossostomatite épithéliale superficielle et glossite et stomatite leucoplasiques (Bénord). (Voir pour rhistorique l'article de Merkien : Annales de Dermat., 1883, p. 157; et celui de Béoard, dans la Pratique Dermat.).

SympUmes. — D'après la plupart des auteurs, la leucoplasie débulerail par uq premier stade ërythémateux : il se formerait d'abord aux régions qui vont être le siège de la maladie de petites macules rosées ou rougeitres, le plus souvent arrondies, lisses ou parsemées, quand elles se trouvent ^urla langue, de granulations dues auï saillies des papilles fongiformes. Au bout d'un laps de temps variable, la rougeur de ces plaques semble se voiler en quelque sorte : elles se recouvrent d'un enduit extrêmement mince, d'abord blinc bleuâtre, el au travers duquel on voit ta rougeur de la muqueuse, puis blanc grisâtre, enfln blanc d'argent; sa coloration s'alïirme en effet à mesure qu'il devient plus ancien el qu'il s'épaissit davantage. En même temps les taches primitives s'étendent par leurs bords; celles qui sont rapprochées les unes des autres deviennent conduentes, et l'afTeclion est enfin constituée à la période d'état.

Dans les cas les moins accentués de la Torme typique, on voit sur la muqueuse de petites plaques variant comme dimensions de celles d'un grain de chènevis à celles d'une lentille ou plus, presque toujours irréguliëres de

Tormc el d'étendue, entourées parfois d'un fin liseré rouge lorsqu'elles sont en voie d'extension (Schwimmer), tanlOl de niveau avec les parties voisines, tanlAl légèrement bombées. Lorsqu'elles sont assez anciennes, il semble que la muqueuse sous-jacenle ait, grâce au processus inflammatoire lent dont elle est atteinte, subi une sorte de rétraction cicatricielle; aussi peuvent-elles être déprimées. A leur niveau les papilles (et cette allération est surtout Trappanle à la langue; ont subi un processus d'aplaliiisement et d'atrophie : la région malade semble être dépapillée.

Dans certains cas oii le processus morbide est pour ainsi dire avorté i formes atténuées de L. Bénardj, le début est absolument insaisissable; il se produit une faible turgescence des papilles, une hypérémie légère de la muqueuse buccale, à la langue une accentuation des sillons normaux et un aspect décoloré grisâtre ^période préparatoire de fiénardi. Tout peut rester fort longtemps rn ret étal. (Juand la leucoplasie se produit, elle est surtout visible dans le fond des sillons qui s>'parenl les unes des autres les papilles hypertrophiées cl décolorées ; clic cnt beaucoup moins apparente sur les papilles elles-mêmi's. En même temps peuvent se voir, surtout à la partie antérieure de la face dorsale de la langue, de pelit''s surfacedesquamées à contours circulaires et bien dcssin-'s, à fond un peu roiigt-âlie à

660 REACTIONS CUTANEES

cause de ramincissement de la couche ëpidermique : leurs dimensions varient de celles d*un grain de millet à celles d'une lentille; elles se réparent avec assez de rapidité. On observe également dans cette variété des rides ou des plis. (Voir plus loin.)

Dans des cas plus accentués de la forme typique, la couche épithéliale nacrée a en quelque sorte noyé les papilles, et elle constitue un enduit lisse assez égal dont répaisseur, et par suite la blancheur, est variable suivant les sujets et suivant les régions chez un même sujet. Dès que les plaques ont d'assez grandes dimensions, et elles y arrivent soit par extension progressive d*un premier point d'attaque, soit par confluence de plusieurs points voisins, elles se compliquent d'autres éléments, de sillons, de fissures. Les sillons sont des sortes de plis qui ne divisent pas l'enduit ; à la langue et aux joues les principaux sont orientés dans le sens antéro-postérieur ; ils sont entre-croisés d'autres plis transversaux de façon à limiter des sortes de quadrilatères ou de polygones irréguliers. On les fait disparaître en partie quand on tend la muqueuse, et ils ne sont le siège d'aucune réaction inflammatoire vive, ni d'aucune sensibilité. Mais parfois il arrive qu'à leur niveau la couche cornée se fend, qu'il se produit des craquelures et même de véritables fissures divisant cette couche cornée dans toute sa hauteur jusqu'à la muqueuse sous-jacente. Dans ce cas il s'agit d'une véritable complication de la maladie, que l'on distingue surtout lorsque l'on tend la langue, car l'on fait ainsi bâiller les lèvres de la crevasse. Ces fissures sont d'ordinaire le siège d'une certaine réaction inflammatoire et d'assez vives douleurs, car elles sont incessamment irritées par les mouvements de la langue, par les boissons, les parcelles alimentaires, etc., surtout quand on ne prend pas de soins minutieux de propreté à leur égard. Aussi lorsqu'on les néglige peuvent-elles devenir le point de départ d'ulcères importants, rebelles, de suppurations et d'indurations secondaires : nous y reviendrons un peu plus loin.

Les plaques blanches dont nous venons de parler sont le plus souvent assez petites, discrètes ; on (Debove) a décrit une forme légère caractérisée par de petites plaques disséminées ; une forme vulgaire ou commune dans laq uelle il existe une ou plusieurs plaques occupant la face dorsale de l'organe depuis les environs du V lingual jusqu'au tiers antérieur : dans les formes accenluèes de l'affection, elles peuvent arriver à constituer de vastes nappes plus ou moins uniformes, à recouvrir par exemple toute la face dorsale de la langue d'une sorte de cuirasse complète d'un blanc nacré, brillante (Merklen), parfois assez mince et laissant une certaine souplesse à l'organe, parfois épaisse, dure, inextensible, sillonnée de craquelures. Lorsque l'enduit épiihélial a une grande épaisseur, les plaques sont nettement limitées : parfois même leurs bords sont abrupts, comme détachés à l'emportepièce, et la couche blanche fait une sorte de saillie au-dessus des régions voisines ; il semble qu'il soit facile de la saisir et de la détacher, mais ce n'est là qu'une fausse apparence.

Ces lésions sont le siège d'une desquamation d'intensité très variable. L'enduit blanchâtre est toujours fort adhérent à l'état normal; on ne peut arriver à en détacher des lambeaux qu'avec assez de difficulté, et encore le plus souvent ne peuton arriver, malgré tous ses efforts, à l'enlever complètement à moins d'excorier et de faire saigner la muqueuse. Mais dans un assez grand nombre de cas (certains auteurs disent toujours), on peut voir se détacher spontanément à la surface des plaques Icucoplasiques des lamellesdontl épaisseur esten relation directe avec celles de l'enduit : ce sont d'ordinaire des sortes de petits lambeaux opalins, déchique-

LEUCOPLASIE 661

tés, que le malade crache de temps en temps. Souvent aussi cette desquamation se fait d'une manière absolument insensible et sans que l'attention du sujet ne soit jamais attirée sur elle. On a voulu trouver dans ce symptôme un caractère distinctif d'une variété spéciale de leucoplasie qui serait vraiment digne du nom de leucoplasie proprement dite ou essentielle : nous ne croyons pas que ce fait ait une aussi grande valeur.

La muqueuse sous-jacente aux plaques leucoplasiques est toujours intéressée. Comme nous l'avons déjà dit, elle est chroniquement enflammée : d'abord un peu rosée ou rouge, légèrement tuméfiée, elle s'indure peu à peu, se sclérose, se rétracte, et peut le faire d'une façon assez inégale, parfois sous forme de brides èicatricielles qui succèdent assez souvent aux ulcérations fissuraireç. de manière à produire en certains points des dépressions atrophiques, en d'autres, des sortes de saillies mamelonnées. En somme, elle arrive presque toujours à un état fibreux, rose pâle, ou blanchâtre, plutôt déprimé, et donnant au doigt une sensation assez marquée d'induration et de perte de souplesse.

Dans quelques cas certains points atteints sont caractérisés par une rougeur très vive de la muqueuse qui est tuméfiée, douloureuse, parfois ulcérée en un point central ; sur cette base rouge se voient de petits tractus blanchâtres leucoplasiques peu épais et même à peine marqués. Cet état semble être transitoire et coïncider avec des poussées aiguës et subaiguês.

Les veines de la langue subissent fréquemment un développement variqueux accentué qui devient visible à l'œil nu sous forme de dilatations vasculaires, ou qui donne aux tissus une teinte bleuâtre ou violacée.

Tel est à peu près l'aspect des plaques leucoplasiques typiques dans les cas d'intensité faible, moyenne ou forte. Mais il enest d'autres dans lesquels, au lieu d'être aplaties, les papilles subissent, au contraire, un processus d'hypertrophie. Elles s'allongent, et se recouvrent de gaines épaisses d'épithélium blanchâtre qui hérisse la partie malade de saillies plus ou moins volumineuses, dures, cornées, presque toujours fort irrégulières d'aspect, et séparées les unes des autres par des sillons principaux et secondaires. C'est la variété papillomaleuse de la leucoplasie, qui est papillomateuse d'emblée, et qu'il ne faut pas confondre avec la transformation épithéliomateuse d'une lésion primitivement leucoplasique.

11 arrive assez souvent qu'à côté des plaques blanches on trouve des points au niveau desquels la muqueuse esta vif, excoriée, fort douloureuse; et il s'agit alors le plus souvent d'anciennes plaques leucoplasiques qui se sont enflammées et se sont ulcérées sous une influence quelconque (traumatisme, brûlure), parfois aussi, sans être excoriée, la muqueuse est rouge, dépapillée, sensible; elle subit dans quelques cas, de temps en temps, des poussées inflammatoires.

Bénard, dans ses très intéressants mémoires, a décrit d'autres formes atypiques caractérisées soit par un aspect rugueux de la langue dont le fond rose pâle est hérissé de papilles irrégulièrement disséminées, d'un rose vif, donnant h l'organe un aspect de fraise, soit par une fissuration très accentuée de la muqueuse. Nous n'insisterons pas sur ces faits assez anormaux qui se rapportent à des états plutôt dignes du nom de glossites chroniques superficielles (voir ce mot) que de celui de leucoplasie.

D'ailleurs, les divers aspects que nous venons de signaler peuvent se rencontrer simultanément chez le même sujet : voici, par exemple, ce que nous avons constaté chez un malade :

i* Sur la partie latérale gauche de la langue, un état lisse, d'un rose pâle, dépa-

662 ItEAGTlONS CUTANEES

pillé, fort légèremenl sclérose, parcouru de sillons principaux antéro-postérieurs. et do sillons secondaires transversaux ; â° sur la face dorsale, h droite, deux plaques de leucoplasie types, lisses, planes, recouvertes d'un mince enduit blanchâtre; S'a la race interne de la commissure droite une lésion leucoplasique irréguliëre, lisse par places, comme linement mameloonée en d'autreii par hypertrophie des papilles que soude presque entièrement entre elles l'enduit leucoplasique, par places d'un blanc mat, par places d'un blanc jaunâtre, par places d'un blanc nacré brillant; 4° h la face interne de la commissure gauche, des lésions presque identiques, mais de plus, une sorte de placard nettement arrondi, à lin'.itcs précises, de 8 millimètres de diamètre environ au niveau duquel les papilles sont hypertrophiées, complètement engainées par l'enduit leucoplasique, sans induration sous-jacente (nous avons rencontré plusieurs fois cette disposition nettement arrondie de ces productions papillomateuses); 5° enfin h la Tace interne de la lèvre inrérieure une plaque d'un rouge vif, luméflée, douloureuse, avec ulcération superficielle centrale, et quelques tractus blanchâtres leucoplasiques à peine marqués, ne correspondant d'ailleurs h aucune saillie dentaire pouvant en expliquer la genèse. On voit par cet exemple qui nous a paru pleinement démonstratif, quel peut être le polymorphisme d'aspect de la leucoplasie chez un même sujet, à plus forte raison chez des sujets différents. Ajoutons que les points d'attaque peuvent être extrêmement multiples, minuscules, à divers degrés d'évolution, avec ou sans plaques principales, etc... En somme, on peut dire que chaque malade présente sa variété objective et même subjective de leucoplasie.

Les principales localisations de retle alfection sont : les parties latérales de la face dorsale de la langue; cette face dorsale dans sa totalité; les bords de cet organe, beaucoup plus rarement sa face inférieure; la face interne des joues au niveau de l'interligne dentaire, surtout ver-s les commissures oii elle forme assez souvent des plaques symétriques triangulaires à sommet postérieur, très connues sous le nom de plaques commissuraires, plaques des fumeurs; la face interne des lèvres: parfois les gencives où elle forme des sortes de traînées; la muqueuse palatine; dans quelques cas fort rares, le pharynx et le larynx (K. lïesnier, Merkienj ; la muqueuse vulvaire et vaginale (face interne des grandes lèvres, petites lèvres, clitoris et vestibule ; elles peuvent y déterminer de la rétraction des tissus, de t'atresie vulvaire, et elles s'y accompagnent de |)rurit; voir l'article kraurosis de la vulve); les muqueuses préputiale et glandulaire; l'anus, ete ..

La leucoplasie de la vulve, du vuginet de l'ulérus, a été récemment eludiée par F. Jaylu et X. Bender (Presse viédicale. 21 avril 1906, p. 258). Ces auteurs rappellent d'abord les travaux de Itobert F. Weir (I87îi), de Jouin (1882). de lleclus et Hex, de Perrin, de Monod : ils décrivent ensuite la leucoplasie de la vulve qui peut siéger sur les petites lèvres, le clitoris et son capuchon, sur la face interne des

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ides lÈrres. et sur toute celte région de la vulve où la peau a un aspect plus luquGus que cutané. Ce ^ont des plaques irrégulières, blanchiltroa, parfois grisâtres ou un peuJHunAtres. [I peut n'y avoir qu'une si-ule plaque plus ou moins vaste; il peut y en avoir plusieurs complètement distinctes ou relire? par des bandes leucoplasiques. Elles ont des caractères d'adhérence, d'êpait^seur, etc., identiques à ceux des plaques leucoplasiq^ues buccales. (Juand 11 se produit des figsures, elles sont souvent douloureuse?^. La leucoptasie vulvaire a une marche des plus lentes : elle peut aboutir au cancer. Elle peut envahir le vagin par conliguTtè : cette propagation est rare.

La ieucoplasie vaginale primitive esl encore plus rare : elle se di?veloppe au niveau des culs-de-sac vaginaux.

D'après Jayle et Bender, lu Ieucoplasie utérine, qui est Tort rare, comprend deux vari-^tés : la Ieucoplasie de la muqueuse vaginale du col et la Ieucoplasie de la muqueuse endo-utérine : cette dernière ne peut survenir qu'après qu'un épithélîum pavimenteux s'est substitué à l'épith^lium cylindrique

Les principaux troubles Tonctionnels causés par la Ieucoplasie consistent dans les cas typiques non compliqués eu un peu de gène de la mastication et de la parole, surtout au commencement et à la (In d'une conversation (Debove), en une sensation de sécheresse incommode et parfois de sensîhililé. de cuisson, d'élancements au niveau de la muqueuse buccale ; dans quelques cas, le malade éprouve une impression de dureté, de perte de souplesse de l'organe. Au début, ces symptômes sont assez souvent peu marqués et pour ainsi dire nuls : c'est à peine si In sujet ressent quelques picotements et quelques ardeurs aux points qui vont être atteints. A ;:iesure que l'affection se développe, ces phénomènes augmentent, et lorsque des érosions et des fissures se sont produites, les douleurs peuvent devenir tellement vives, que tout mouvement de l'organe et tout contact des corps étrangers sont intolérables. Parfois il se produit une salivation incessante.

Le goiU est conservé : il esta peine émoussé dans les cas les plus accentués.

La Ieucoplasie vulvaire s'accompagne parfois de démangeaisons plus ou moins lentes.

■«rehc. Dnr^c. — Au point de vue de l.i marche de la Ieucoplasie. Bénard a distingué deux types principaux : » Le premier, qui est le type classique. procMo par poussées subaiguSs plus ou moins espacées, est caractérisé par une grande irrégularité des lésions, par la formation de placaids épais, de fissures taillées à pic, d'uleéralions profonde» et de rétractions cicalricielles; le deuxième a des allures chroniques et torpides, les pupilles y sont enveloppées lentement d'un mince revêtement leucoplasique sans être englobées en masse sous les placards épidermiques » En somme, presque toujours la Ieucoplasie a une marche des plus lentes : lorsqu'elle est soignée hygiéniquement (voir plus loin), elle reste le plus souvent stationnaire ou même rétrocède; dans les cas les plus légers, il semble qu'elle puisse guérir, car l'un a vu des plaques superfieielles, minces et souples se déplacer sans laisser de traces (Bullin > -. parfois aussi il persiste après leur disparition une sorl« de cicatrice superficielle appréciable : quoi qu'il en soit le malade reste toujours exposé, dès qu'il s'écarte de son hygiène, Ji voir l'alTection subir une nouvelle poussée. Par contre, lorsqu'il ne prend aucune précaution, la Ieucoplasie continue & progresser soit lentement et d'une manière insensible, soit par poussées subaiguËs, séparées par des intervalles de calme relatif. Fuis peuvent survenir les cowilicationsque nous allons étudier.

664 REACTIONS CUTANEES

D'après Schwimmer, tant que les plaques sont en voie de progression et d'extension, elles sont entourées d'un liseré hypérémique; quand au contraire elles restent stationnaires, ce liseré n'existe pas.

Ce qui précède montre combien la marche de cette maladie est capricieuse : en réalité, dès qu'elle s'est développée, on peut dire que dans la majorité des cas elle persiste pendant toute la vie.

Complications. Terminaisons. — Nous avons déjà VU que les plaques leucoplasiques sont assez souvent sillonnées de crevasses, de fissures douloureuses qui peuvent s'enflammer, s'ulcérer, suppurer; ce sont là de véritables complications. Les ulcérations se produisent encore, en dehors des fissures, à la suite d'un traumatisme, d'une brûlure par exemple. Elles sont alors arrondies ou irrégulières de contour. Quel que soit leur mode de formation, ces petites plaies, surtout lorsqu'elles sont mal soignées ou bien lorsqu'elles siègent sur les bords de la langue^ qu'elles sont en contact avec des dents cariées, ou des pièces dentaires, peuvent s'aggraver, s'indurer, et être le point de départ de toute une série d'accidents, de douleurs, d'impotence fonctionnelle, etc..

Mais la complication de beaucoup la plus importante de la leucoplasie est sans contredit Vépithéliome, Lorsque, après une période plus ou moins longue de leucoplasie pure et simple, on voit les plaques blanches lisses typiques se hérisser de saillies papillaires coniques et cornées, on a un indice sérieux d'un commencement d'évolution delà lésion vers Tépithéliome : pour E. Vidal c'est là le deuxième degré de la leucoplasie buccale, degré que l'on peut caractériser du nom d'état papillomateux.

Puis les tissus malades s'indurent, et l'épithéliome se développe avec tous ses caractères distinctifs : il siège dans ces cas le plus souvent d'un seul côté, vers le bord de la langue : les tissus sont irréguliers, papillomateux, sillonnés de fissures qui saignent facilement, et sont profondément indurés : la sensibilité est très accentuée, et il peut même y avoir des irradiations douloureuses, en particulier du côté de Toreille.

L'épithéliome peut aussi débuter en un point qui semble peu altéré, au niveau duquel le revêtement épidermique est très mince, et où il se produit des exulcérations incessantes permettant aux actions irritantes diverses de s'exercer. Enfin il débute fréquemment au niveau d'une ulcération, soit autour d'une fissure ulcérée, soit autour d'une érosion traumatique de quelque origine qu'elle soit, surtout si l'on a eu le tort de l'irriter par des cautérisations. On voit alors ses bords s'indurer, s'épaissir, la sensibilité augmenter, les parties voisines se prendre.

La fréquence de la transformation de la leucoplasie en épithéliome est relativement grande; elle l'est assez pour que quelques auteurs se soient demandé si l'on ne devait pas considérer la leucoplasie comme un état morbide précancéreux, comme une des premières phases de l'épithéliome buccal ou vaginal.

Voici comment E. Besnier pose la question : « 1* L'épithéliome lingual est-il une période avancée et la terminaison de la leucokératosc buccale? 2** N'est-il qu'une association, une complication, un accident de la leuco kératose? 3* Y a-t-il des leyicokératoses à la suite desquelles la période ou la complication épithéliomateuses apparaissent plus particulièrement? »

Malgré la tendance qu'a l'éminent dermatologiste à considérer l'épithéliomatose comme la deuxième phase de la leucokératosc, nous ne pouvons oublier qu'il semble résulter des examens histologiques (Leloir, voir plus loin), que l'épithé-

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liome n'est qu'un accident dans le cours de la leucoplasie, et non la deuxième période d'une seule et même affection.

En réponse à la troisième question posée par E. Besnier, on peut dire qu'il y a des formes frustes ou incomplètes (voir plus haut) de leucoplasie qui semblent être de nature bénigne, mais que, plus on se rapproche du type classique caractérisé par une épaisse couche blanchâtre, par des fissures, des ulcérations, des exfoliations, de la ténacité, et surtout par des hypertrophies papillaires, plus Tépithéliome est à redouter. Cependant il est le plus souvent impossible, en présence d*un malade, de baser un pronostic sur des données certaines : parfois les lésions en apparence les plus bénignes évoluent vers le cancer, parfois des plaques papillomateuses persistent de longues années et jusqu à la mort sans subir la moindre modiGcation.

Rien de plus variable également que le temps qui s'écoule entre l'apparition de la leucoplasie et celle de Tépithéliome : il diffère suivant les prédispositions individuelles et surtout suivant les précautions prises. Nous ne saurions trop insister sur l'importance de ce dernier facteur : si Ton soumet de bonne heure les malades à une hygiène rigoureuse et à un traitement local convenable, on diminue beaucoup les chances de cancer et on transforme le pronostic. Celui-ci varie donc : i^ suivant les formes de la maladie, quoique rien ne soit plus incertain ; i^ un peu suivant les localisations, car ce sont les points les plus exposés aux traumatismes comme les bords de la langue qui deviennent le plus souvent cancéreux; 3^ selon les périodes de la maladie; 4^ selon la persistance ou la suppression des conditions causales apparentes; 5*^ selon les prédispositions individuelles dénotées par les antécédents héréditaires (Voir le travail de P. Reclus &ur l'épithéliome en surface des muqueuses leucoplasiques, variété relativement bénigne d'épithéliome : Presse méd,, 2 déc. 1905, p. 777).

AaatoBile pathologique. — Les recherches de Leloir (1883, 87, 89) après celles de Debove, de Schwimmer, de Vidal, etc.. ont démontré que « dans une première période la muqueuse s'hyperkératinise : au niveau des plaques leucoplasiques répiderme épaissi présente les caractères de la couche cornée de la peau ; au-dessous de cette couche cornée se voit une couche granuleuse des plus accentuées, riche en éléidine. Le derme muqueux présente une infiltration de jeunes cellules qui paraissent être des cellules lymphatiques et qui sont surtout accumulées autour des vaisseaux. »

a Dans une deuxième période la plaque leucoplasique est sillonnée de craquelures limitant des surfaces polygonales au niveau desquelles il y a de la tendance à de la desquamation épithéliale. Ces craquelures intéressent parfois une partie seulement du corps de Malpighi ou vont jusqu'à la couche papillairc du derme. A leur niveau les cellules de Malpighi prolifèrent, d'autres subissent l'altération cavitaire, la dégénérescence colloïde ou granulo-graisseuse, et l'on constate une infiltration de cellules migratrices nombreuses : dans ce cas la couche granuleuse chargt^e d'éléidine s'atrophie et disparait. » (Leloir, Congrès de 1889.)

D'après le même auteur, jamais l'épithéliome ne débute au niveau des surfaces hyperkératinisées, qu'il ait pour point de départ un papillome, une exulcération ou une fissure, ces points se dékératinisent, et le corps de Malpighi proliférant envoie des prolongements ramifiés assez considérables dans le derme enflammé sous-jacent. Au niveau des points épithélioniatisés, il n'y a ni couche cornée, ni couche granuleuse, et, s'il y a une couche qui présente au premier abord un cer-

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tain aspect de couche cornée, elle en difTëre à un examen attentif en ce que les cellules sont pourvues d'un noyau, et que le protoplasma est colorable par le carmin, ce qui est un signe de dékéralinisation.

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Fig. 3%. — Leucoplasie linguale

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