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[EÂCTÏO

Audry, Jadnssolin, puis Ilallopeau et Jennselme, ont, décrit sous le nom d'icA-l Il/ose hypotrophû/ue et de pityriasis alba atrofihica une varuHé assez (tiscuLublel dans laquelle Iii peau est amincie, et conserve longtemps la trace des plis que loa f y Tait gi' lice ii un atTaiblissemeut nol^ible de son élasticité' normale. MaisAndryfl parle d'une peau trop large pour les parties sous-Jucentes, .Tadassobn et Itallopeaul au contraire do ti^gumeots trop étroits et collés sur le squelette. Il pourrait ^e pro- 1 dutredes poussives de dermatile aiguë très prurigineuse.

Les poils subissent le mCme processus d'atrophie que los glandes do la peau, et J les régions ichtyosîquesen sont pour ainsi dire à peu pr&s totalement d'^pouivuecT Les ongles sont secs el cassants. Il n'y a que peu ou point de prurit h moins qutl l'alTi^ctiun ne soit compliquée d'eczéma, ce qui est assez Tréquent; niais parfois l^a malade éprouve un sentiment pénible de sécheresse de lu peuu : la sensibilité rutanV née peut ^tre un peu émouaséo. Les iehlyosiques semblent avoir un développa mentgénéral imparrait : ils sont le plus souvent maigres, peu vigoureux, etoffrentl moins de résistance aux maladies que les autres sujets.

Il est dt! notion vulgaire qu'un éljtt de sécheresse des téguments semblable it l'ichtyose peut se développer dans certaines cachexies (tuberculose, cancer) < chez les vicillardB (icbtyosc sénile).

Hebra et Hardy auraient ol)servé des Taits de disparition dit l'ichtyose il la suJU de. certaines maladies aiguCs, en partieulier à la suite de rougeoles et de varialra ces faits nous paraissent éminemment discutables.

Uans certains cas de xérudcrmie nous avons constaté de la séborrhée grasse d Houiuiet de la télé el de la pnriio centrale de la face.

ICRTYOSE

Anniomle paihaio(iqD«. — Bien quc Ics divers auteurs qui se soienl occupi^s de ce point particulier soient arrivés h des rf^sultats peu concordants, on peut dire d'une manière générale que dans l'iciilyoso 11 y a un développement exagéré de la couche cornée de l'épiderme. La couche cornée est Tormée de cellules qui ont perdu leur noyau : dans certains cas lo stratum granulosum manque. Le corps muqueux est souvent peu développé. Dans la forme serpentine la couche granuleuse est conservée. Dans certaines formes, les papilles dermiques sont moins développées que normalement, cequi est la règle. EllnssonLforthypertrophiéesdans la forme hyslrix.

Elg. iO-J.

pli fessier.

Le corps papîllaire et les parties superficrellcs du derme présentent toujours des traces de lésions inflammatoires : infiltration de cellules rondes, dilatation des vaisseaux, épaississemenl^des fibres conjonctives.

Les follicules pileux sont souvent atrophiés : les glandes sébacées manquent en partie sinon en totalité, ou ont subi la transformation kystique. Les glandes sudoripares, dont les lésions sont moins connues, semblent être aussi profondément intéressées.

lM>^[■nsllc. — Les caractères objectifs si nets, la congénitalité et In pérennité de cotte alTection suffisent à la différencier des autres dermatoses, en particulier des psoriasis, des lichens et des eczémas secs. Il est assez difficile de la distinguer de ceriiûas parapsoriasis en plafjues, mais ces alTeclions ne sont pas congénitales et presque toujours elles sont disposées en plaques h. bords plus ou moins nets Le pityriasis ruhra pilaire a été souvent confondu avec l'ichlyose; mais les téguments ont toujours une certaine teinte rouge; les plis articulaires, les paumes des mains et les plantes des pieds sont envahis : ii y a une évolution presque toujours appri'i.'iublcdans les lésions cutanées.

On ne doit pas assimiler Ji l'ichtyo^c hystrix les mein verrvqnrux dont li's sail- Bnacu. — DcrmatulciKie. 11. U

lies se recouvrent d'accumulations de squames et de matière sébacée. Leur disposition le plus souvent unilatérale ou tout au moins sur le terriloire d'un ou de plusieurs nerfs, en un mol la non-généralisation de l'alTection h toute l'étendue des téguments permettra toujours de la reconnaître.

p cm ce. D t.i.

Il faut également distinguer de l'rchtyose vraie toutes les pseudo-ichtyoses qui sont consécutives aux professions, Ji des dermatoses aniérieures, ù des aiïeclions nerveuses (paraplégies, ata:iie locomotrice, névrites, etc. j. à des maladies gêné raies graves, etc.

Nous renvoyons sus articles Ichlyose foetale. Kératose pilaire, Kératodermies palmaires et plantaires, érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec hyperépidcnuolrophie, pour l'étude des relations de ces affections avec l'iclityuse. Le lecteur n'a qu'à jeter un coup d'œil sur le graphique ci-conlrc pour avoir une idée exacte des affinités de cette forme morbide avec les types voisins.

Tralicmcni. — Traitement intente. — U^-aucoup de médecins, partant de ce principe que l'ichtyose est une dilformité des léi;uments, pensent quelle est absolument incurable, qu'il ne faut pas instituer de traitement interne, et que l'on doit se contenter de mettre les téguments en bon état apparent par des soins locaux incessants. Nous ne sojumes pas tout à fait de cet avis. Tout en icconnaissantque la guérison couipIMe do l'iL-lityose est dans la grande majorité des cas, sinon toujours, au-dcïsus lii's re^^ourcps de la médecine, nous croyons que les iclityosiques

iltigaés de bonne heure peuvent s'ame'Horer, qu'inversement, si on les nt^gligc. Keur infirmité s'aggrave par ntrophie camplbtc et irrémédiable des glandes de la lau. Nous estimons donc que l'on doit iea traitera l'intérieur, et essayer chez eus (ous tes médicaments capables d'activer les fonctions cutanées. On leur prescrira iiile de foie de morue et l'arsenic à doses inQnilésimales, soJt successivemenl, lott simultanément, s'ils peuvent les tolérer, el on les donnera pendant des périotaes aussi longtemps prolongées que possible. Il est encore une autre substance qu'il e assez rationnel d'administrer, mais à fort petilea doses, c'est le jnborandi btson alcalorde. la pilociijpine

Traitement externe. — Rien de plus facile que de mettre un ichtyosique en étal lar le traitcmcnl exterm^ : il suffit pour cela de restituer à ses téguments la graisse ni leur manque; malheureusement on est obligé de refaire sans cesse la médicaton it des intervalles plus ou moins longs, suivant l'intensité de la dermatose. ■ Les bains sont excellents; on les prescrira simples, alcalins, de vapeur, de son, B*tmidon, de sel, mais surtout de glycérine et do savon noir, il faut y laisser le pDsIade assez longtemps, et mdme plusieurs beures comme on le fait h certaines lotions d'eaux minérales, en particulier h bichlangonbad, h Schinznacb et à ■ouéche- Dans le même ordre d idées ou a recommandé les enveloppements de fcaoutchoun. qui ne sont en réalité qu'un boin continu.

692 REACTIONS CUTANEES

Toutes les pommades peuvent donner de bons résultats; on a employé la glycérine, le glycérolé d'amidon, la vaseline, le cold-cream, Taxonge, les pommades au goudron au i/10, à Tiodure de potassium, au naphtol (avec savonnages au savon de naphtol (Kaposi), h la résorcine, à l'acide benzoîque, les pommades soufrées, etc., les huiles de toute espèce, en particulier l'huile de foie de morue, l'huile de pied de bœuf, etc.

Nous conseillons d'employer la médication suivante :

Si le malade n'est atteint que d'une ichtyose très modérée, de xérodermie par exemple, de simple sécheresse de la peau, on lui fera prendre des bains prolongés de une à deux heures de durée, simples ou d'amidon ou mieux encore de glycérine. En sortant du bain, il se frictionnera soit avec de la glycérine pure, soit avec un mélange de glycérine et d'eau distillée de laurier-cerise ou d'eau de rose, soit avec la préparation suivante :

Axonge benzoïnée 30 grammes.

Glycérine 2 —

Vaseline 15 —

(Duhring.)

dans laquelle on peut remplacer la vaseline par la lanoline.

Le soir, avant de se coucher, il frictionnera les points malades avec du glycérolé d'amidon k la glycérine neutre, pur ou additionné de 1/20 ou de 1/30 d'acide tartrique et de 1/75 environ d'acide salicylique. Au bout d'un certain temps, il pourra ne faire cette friction que tous les deux ou trois jours, puis qu'une seule fois par semaine.

Si le malade est atteint d'une ichtyose de moyenne intensité, on lui donnera des bains de glycérine de deux ou trois heures de durée : on le fera frotter dans le bain avec du savon de bonne qualité, et, si l'affection résiste, avec du savon noir de potasse ou même du savon ponce. Les frictions du soir seront faites soit avec du glycérelé tartrique, soit avec du glycérolé d'amidon renfermant pour 30 grammes 1 gramme d'acide tartrique et 75 centigrammes d'acide salicylique, soit avec une pommade à la résorcineau 1/20 ou au 1/30, au soufre au 1/10. On peut d'ailleurs combiner ces diverses substances : frictionner tous les soirs, par exemple, les parties malades avec :

Lanoline > aa -n ^

^, . . ! ââ oO grammes.

Glvcenne ^ °

Soufre précipité 5 —

Acide salicylique de 1 à 2 —

OU bien :

Acide salicylique , .. ,

..... r ^ Ail 1 cramine.

.Acide tartrique * ^

Késorcine 1 —

Soufre précipité 3 —

Axonge frakhe 40

Lanoline 20 —

Le matin, on savonne à Teau chaude pour nettoyer la peau et l'on recommence les frictions le soir.

Dans les cas très rebelles, on augmente encore la durée des bains et l'énergie

KERATOSE PILAIRE 693

des frictions avec le savon ponce, le savon mou de potasse et les glycérolés médicamenteux : au besoin, on a recours aux applications d'emplâtre à l'acide salicylique, à l'huile de foie de morue, au raclage et au curettage des excroissances les plus volumineuses.

Leduc a obtenu un remarquable succès dans un cas d'ichtyose par la radiothérapie.

Kératose pilaire.

Un grand nombre de personnes portent à la partie postérieure des bras, à la face externe des cuisses, de petites élevures de la grosseur d'une tête d'épingle, sèches; cornées, formées autour des orifices des follicules pileux dont le poil est presque toujours atrophié. Cette petite difformité de la peau qui est plus ou moins développée suivant les sujets, s'accompagne d'un certain état de sécheresse des téguments aux points où elle existe : elle a été considérée par la plupart des auteurs qui s'en sont occupés comme une des variétés de la xérodermie, ou, pour mieux dire, comme une des formes les plus légères de l'ichtyose. Le nom qui semble le mieux lui convenir est celui de kératose pilaire : c'est la xérodermie pilaire d'E. Besnier.

Quand elle est fort peu marquée, elle ne s'accompagne d'aucune coloration : les papules sont blanches ou d'un blanc grisâtre ou noirâtre; on lui donne alors le nom de /cara/ose pt7aire 6/ancAe. Parfois aussi, même lorsque les éléments sont rares et disséminés, ils présentent une teinte rosée, rouge vif, ou rouge bleuâtre, livide : certains sont colorés, alors que d'autres dans leur voisinage ne le sont pas. Ces colorations sont presque toujours d'autant plus accentuées que la lésion cutanée dont nous parlons a plus d'intensité : on lui donne alors le nom de kératose pilaire rouge.

Quand on étudie de près cette affection on ne tarde pas à se convaincre qu'elle peut aussi envahir la face et y revêtir des aspects assez i»péciaux.

Symptôme». — a) Kératose pilaire du tronc et des membres. — Dans sa forme la plus banale, et, à notre sens, la plus atténuée, la kératose pilaire des bras est constituée par une petite élevure solide, de la grosseur d'une fine tête d'épingle, de la coloration des téguments voisins, développée autour d'un follicule pileux dont le poil est enroulé ou atrophié et portant souvent une squame sèche à son sommet qui est arrondi ou acuminé : il peut même ne pas y avoir de papule à proprement parler, et l'élément kératosique n'est alors qu'une simple accumulation dans le follicule de squames épidermiques sèches que fait disparaître un savonnage, et qui reparaissent bientôt, pour peu que l'on ne prenne pas de soins de toilette assidus.

Dans sa forme la plus accusée, la kératose pilaire des bras est constituée par une véritible papule qu'un savonnage ne peut nullement faire disparaître. Cette papule a une grosseur assez uniforme dans une môme région : elle peut varier cependant comme volume de celui d'une petite à celui d'une grosse léte d'épingle. Elle fait une saillie plus ou moins accentuée sur les téguments voisins et donne au toucher une sensation de râpe d'autant plus marquée qu'elle porte presque toujours à son sommet une squame sèche et dure, visible spontanément ou h la suite de grattages. Sa forme est assez irrégulière, sa base est arrondie ou légèrement ovalaire, parfois un peu polygonale. Son sommet est acuminé, plus souvent émoussé, en forme de dôme ou de cupule, surtout lorsqu'on a enlevé la squame qui le recouvre.

69* REACTIONS CUTANEES

La coloration de ces éléments est des plus variables suivant les cas et suivant les régions : ifs peuvent être d'un blanc mat, d'un brun noiritre (crasse), rosés, d'un rouge clair, d'un rouge bistre, d'un rouge violacé ; certains ont même une teinte d'un rouge vif; mais alors ils semblent avoir subi une sorte de processus InHammatoire assez aigu, et sont plus volumineux, plus saillants, acnéiques d'aspect. Bien qu'il y ait d'assez nombreuses exceptions, on peut poser comme règle que l'intensité de la coloration rouge est en relation directe avec le volume de la papule et le développement de l'afTection. Presque toujours la teinte rouge est mélangée de bistre, surtout aux membres inférieurs où elle devient souvent livide.

Celte teinte disparait à peu près complètement par la pression.

Quand les papules circumpilaires sont fort colorées et très voisines les unes des autres, la peau intermédiaire prend fréquemment une teinte analogue à celle des papules, quoiqu'un peu moins foncée.

Fig. iOS. — Koratosc iiîlain.' : Tacc postiiriËurc <Iu bras

Le follicule pileux, qui estsituéauccntredes papules typiques de kératose pilaire rouge est presque toujours atrophié. Le poil est parfois complètement détruit, parfois il est cassé à niveau ; on n'en voit plus qu'un vestige sous la forme d'un petit point noir; parfois (surtout aux mollets), il fait une petite saillie noire et contribue pour sa part à exagérer la sensation de râpe; parfois il est mince, grêle, sec, enroulé sur lui-môme sous les squames dans le follicule, de telle sorte que, lorsqu'on gratte le sommet de la papule, on le voit se dérouler. Plus rarement il est frisottant, dévié, plus rarement encore il est consereé avec tous ses caractères.

Il est habituel de trouver chez le mSme sujet, outre les papules typiques ou complètes de kératose pilaire. que nous venons de décrire, des éléments incomplets, avortés pour ainsi dire, et cela dans une même région ou dans des régions difTérentes. Ces papules incomplètes sont à peines marquées, ou tellement aplaties qu'elles ne représentent plus qu'une petite tache érythémateuse occupant la périphérie d'un orifice folliculaire. Cette disposition s'observe surtout aux coudes, aux cuisses où les éléments peuvent même former des sortes de petites dépressions.

Dans les cas intenses, il cs.iste de plus, à cOté des papules adultes, des éléments affaissés à centre d'un blanc mut, à périphérie rosée ; tout à cùlé se voient des points hianchûtros dans toute leur étendue, semblables à des cicatrices punctiformes. Ce

KERATOSE PILAIKE 695

sont des éléments de kératose pilaire en voie de disparition. Cette affection évolue en effet peu à peu vers l'atrophie complète du follicule pileux et la production d'un tissu cicatriciel : le processus débute parle centre du follicule, d*oii Tuspoct d'anneau érythémateux minuscule avec centre d*un blanc mat que la lésion prend à un moment de son évolution.

Dans la grande majorité des cas, les malades atteints de kératose pilaire n'éprouvent aucune sensation subjective. Il en est cependant qui se plaignent par moments de démangeaisons assez vives.

Les lieux d'élection par excellence de cette affection sont la face postérieure du bras, et sur cette face le tiers moyen ou le tiers inférieur (c'est celte localisation qui fait si souvent le désespoir des jeunes filles et des femmes du monde qui veulent se décolleter), la face postérieure des avant-bras, les faces externes et postérieures des cuisses, les mollets et le bas des jambes, puis les fesses, les parties latérales des bras et des avant-bras, les parties antérieures et inférieures de la cuisse audessus du genou, les genoux et les coudes, les parties latérales du tronc vers les hanches, etc.

Partout où le follicule pileux a été artificiellement détruit comme au niveau des cicatrices de vaccine, de brûlure, etc., la kératose pilaire ne se développe pas.

Au point de vue de Tintensité de la lésion, on observe tous les degrés; mais il est possible pour la commodité de la description de distinguer quatre grandes catégories de faits entre lesquelles existent tous les intermédiaires :

1® Des cas légers dans lesquels on ne trouve que quelques grains circumpilaires incolores disséminés çà et là à la partie postérieure des bras et des avant-bras, h la face externe des jambes et des cuisses : la peau est assez souvent alors xérodermique. C'est la kératose pilaire blanche.

2^ Des cas légers dans lesquels on ne trouve que quelques grains circumpilaires rouges et incolores disséminés aux mômes régions : c'est la forme la plus allènuèe de la kératose pilaire rouge \

3^ Des cas dHnlensilé moyenne àtiï\% lesquels les lieux d'élection que nous venons d'indiquer présentent de fort nombreuses papules rouges, rosées, fort peu d'incolores, avec une coloration plus ou moins marquée de la peau intermédiaire, laquelle est ou n'est pas xérodermique. On trouve de plus quelques papules sur les deltoïdes, sur les parties latérales des membres supérieurs, sur les fesses, aux parties postérieures et inférieures des jambes et des cuisses.

4* Enfin des cas de grande intensité dans lesquels il n'y a de respectées qur quelques régions, telles que la partie antérieure de la poitrine, la région lombaire, la région pubienne, les plis des grandes articulations.

h) Kératose pilaire de la face i folliculilis rw/>?'a d'E. VVilson). — La kératose pilaire peut débuter à la face par de petites papules isolées les unes des autres, minuscules, ayant à peine un quart ou un demi-millimètre de diamètre, arrondies, hémisphériques ou acuminées, parfois centrées par un poil de, duvet visible, parfois portant à leur sommet une squame que décèle le grattage.

Dans la grande majorité des cas, ces papules augmentent rapidement de nombre : lorsqu'elles sont fort rapprochées les unes des autres, les téguments prennent une teinte rose ou rouge d'autant plus foncée que les saillies circumpilaircîs sont plus abondantes.

D'après certains faits que nous avons observés, il s<'mble que dans quelques cas la rougeur érythémateuse peut être à la face le premier sym|)lnni<' di* ralfection.

696 HÉACTIONS CUTANEES

Quand elle est développée, la lésion se présente au premier abord sous la forme de plaques rouges. Lorsqu'on les examine avec attention, on voit qu'elles sont comme criblées de toutes petites élevures qui sont plus apparentes quand on les regarde à la lumière oblique. Elles ont la grosseur d'une tête d'aiguille, plus rarement celle d'une petite tête d'épingle. Sur un point donné, elles sont presque toujours régulières, conordes, plus rarement hémisphériques, centrées ou non par un poil de duvet. Elles sont fort serrées, comme tangentes les unes aux autres, et forment une sorte de fin granité blanchâtre sur fond rouge; parfois elles sont séparées par un espace d'un demi-millimètre à un millimètre de peau rouge.

La coloration des parties atteintes est éminemment variable suivant les cas : elle peut être rose pale, rose bistre, rouge bistre, rouge vif; elle s'efface complètement par la pression, s'exagère par le frottement, par les émotions, etc.. Elle est fort souvent purement érythémateuse, parfois aussi elle se complique de dilatations vasculaires visibles à l'œil nu, qui forment de véritables arborisations.

A un examen superficiel, le système pileux paraît parfois conservé au niveau des parties atteintes. Mais il est facile de se convaincre que ce n'est là qu'une fausse apparence, et qu'il est en réalité aussi profondément intéressé que dans la kératose pilaire des membres.

Les difl'érences d'aspect que la kératose pilaire revêt à la face tiennent à ce que le système pileux du visage est beaucoup plus abondant et beaucoup plus serré que celui du corps.

En étudiant avec soin les localisations faciales de la kératose pilaire on s'aperçoit bientôt de l'existence au milieu des plaques rouges de toutes petites taches d'un blanc mat, plus claires que la peau saine, de 1/2 à 1 ou 2 millimètres de diamètre, punctiformes, ou figurant des tractus allongés et sinueux par réunion de plusieurs points voisins. Elles sont légèrement déprimées : on n'y trouve ni papules, ni poils. Elles semblent donc être consécutives à une sorte de travail inflammatoire circumpilaire fort lent qui tue complètement le follicule, et le remplace par un simple tissu de cicatrice. 11 se produit là un processus morbide analogue à celui de certaines foUiculites (voir ce mot) à tendances atrophiantes qui aboutissent à une alopécie définitive et irrémédiable avec formation de tissu cicatriciel. Seulement dans la kératose pilaire le processus est réduit à son minimum; il évolue avec une extrême lenteur, et s'attaque surtout à des poils de duvet. Dans quelques cas, aux régions sourcilières en particulier, il se produit ainsi dans la kératose pilaire de larges plaques cicatricielles.

Nous avons vu que les mêmes lésions atrophiques existent sur le corps et sur les membres; mais, comme les éléments y sont toujours discrets, les cicatrices consécutives à leur évolution no peuvent y devenir très apparentes. (Voir, pour tous ces détails, le mémoire que nous avons fait paraître dans les Annales de Dermatologie .'janvier, février, mars, 1890.)

Les lieux de prédilection de la kératose pilaire de la face sont :

1° Le front, où elle forme dans les cas do grande intensité deux plaques rouges plus ou moins étendues, symétriques, siégeant au-dessus du tiers ou des deux tiers internes des sourcils, et de là s'élevant en triangle plus ou moins haut jusque vers la racine des cheveux. A la périphérie de ces plaques, et surtout dans l'espace qui les sépare, se voient presque toujours de nombreux petits grains pilaires isolés.

2*^ Les sourcils, oîi elle est très fréquente; il faut distinguer à cet égard deux ordres de faits. Dans les cas de grande intensité, lorsqu'il y a des plaques frontales

KEHATOSE PILAIRE 697

ou intersourcilièrcs/c'est le tiers interne des sourcils qui est atteint, parfois leur totalité. Dans les cas de moyenne ou de faible intensité qui sont de beaucoup les plus nombreux, c*est au contraire le tiers externe qui est intéressé. Cette localisation sourcilière s'accompagne toujours d'un certain degré d'alopécie. Les poils des sourcils sont rares, déviés, et laissent voir un derme rouge, chagriné, criblé de petites saillies, et de taches blanches atrophiques. D'ailleurs les aspects de la lésion varient suivant les progrès de la maladie : c'est ainsi que peu à peu l'alopécie se prononce, les saillies circumpilaires disparaissent, et il ne reste plus que quelques poils disséminés, irrégulièrement implantés sur un derme d'une coloration variable et criblé de taches atrophiques.

3® Vespace intersourcUier est beaucoup moins souvent atteint : comme Xta partie supérieure du menton, les oreilles, les paupières (?), il ne Test que dans les cas de fort grande intensité.

4** Il n'en est pas de même à(i^ parties latérales des joues et surtout de la région du maxillaire inférieur {ang]e de la mâchoire et région préauriculaire) : après les sourcils, ce sont les points du visage le plus fréquemment intéressés. L'aiïection y forme une bande longitudinale plus ou moins étendue ou accentuée qui va de la tempe à l'angle de la mâchoire, suit dans quelques cas horizontalement le rebord du maxillaire, et se prolonge môme dans le cou en décrivant autour de l'oreille une anse à concavité supérieure. Parfois on observe uno deuxième bande au-dessous et un peu en dehors de la pommette. Le grand caractère de cette localisation, c'est la rougeur : iort souvent les plajques sont sillonnées d'arborisations vasculaires, et Ton est en droit de se demander s'il n'y a pas eu autrefois des cas rangés dans la couperose variqueuse qui étaient consécutifs h l'évolution de plaques de kératose pilaire sur les joues. Comme pour la kératose pilaire du tronc et des membres on peut distinguer dans la kératose pilaire de la face plusieurs catégories de faits pour la commodité de la description :

1** Des cas fort léger:!, pour ainsi dire avortés, dans lesquels il n'y a qu'un peu d'alopécie sourcilière e.Kterne avec une fort légère rougeur et quelque granité circumpilaire:

2* Des cas légers dans lesquels les symptômes précédents sont plus accentués, et dans lesquels on observe des vestiges de plaques préauriculaires, ou maxillaires ;

3° Des cas d'intensité moyoïne dans lesquels les plaques préauriculaires sont nettes, forment deux bandes rouges symétriques, et dans lesquels les lésions sourcilières sont fort prononcées;

4* Enlin des cas de grande intensité dans lesquels on observe des plaques préauriculaires et sous maxillaires fort accusées, des plaques frontales, des plaques sourcilières internes, parfois des localisations intersourcilières, mentonnières, cervicales, etc..

Presque toujours les localisations faciales s'accompagnent de kératose pilaire des membres et du tronc très développée. 11 est de règle, mais ce n'est pas absolu, qu'il y ait une relation assez directe entre l'intensité des deux localisations.

Etat des cheveux et des ongles chez les sujets atteints de kératose pilaire. — Les lésions unguéales de la kératose pilaire, si tant est qu'elles existent, ne sont pas encore bien connues; les ongles semblent parfois être plus secs, plus cassants, plus nacrés qu'à l'état normal.

11 en est de môme des lésions du cuir chevelu. Tous les' sujets atteints de kératose pilaire faciale ont de la desquamation fine, pilyriasique, du cuir chevelu : les

698 REACTIONS CUTANEES

cheveux sont secs et paraissent un peu raréfiés. Nous avons observé chez certains d'entre eux de la séborrhée, et cette forme spéciale d'alopécie séborrhéique (voir Séborrhée) dans laquelle le cuir chevelu semble être atrophié par places et présente de petites plaques blanches cicatricielles, fort irrégulières de dimensions et de configuration. Sur ces plaques blanches, on peut voir dans certains cas de tout petits points d'un blanc nacré, de la grosseur d'une tête d'épingle, qui correspondent aux follicules pileux détruits.

Nous avons observé la véritable kératose pilaire du cuir chevelu avec formation dt^ petites papules circumpilaires, puis atrophie blanchâtre cicatricielle du derme, chez des sujets paraissant avoir au premier abord de l'alopécie dite séborrhéique. On voit dans ces cas des traînées, des plaques irrégulières, d'un rose pâle, hérissées de petites papules circumpilaires à divers degiés d'évolution, et, tout à coté, formant les dessins les plus variés et des sortes de bigarrures, des plaques blanches atrophiques plus ou moins développées (ulérythème ophryogène de Taenzer) (?). Nous nous demandons si cette kératose pilaire du cuir chevelu ne peut pas se développer fort tard dans la vie. Elle doit être rangée dans les alopécies dites cicatricielles résultant de folliculites décalvantes. Elle a d'étroites relations avec la pseudo-pelade.

Il convient de rechercher s'il n'y a pas des faits que l'on prend au premier abord pour des cas de pityriasis, d'alopécie pityrode. d'alopécie cicatricielle du cuir chevelu, de lésions diverses des poils qui soient en relation directe avec la kératose pilaire.

Nous devons signaler que chez des enfants atteints d'aplasie moniliforme ou monilethrix, les poils semblent émerger fort souvent de papules péripilaires qui sont analogues d'aspect à celles de la kératose pilaire et qui criblent le cuir chevelu. On trouve chez eux d'ailleurs de la kératose pilaire des membres ou de la face.

ÉvolniioD. — La kératose pilaire semble débuter aux membres et au tronc entre deux ans et demi et dix ans; à la face elle débute peut-être un peu plus tard entre trois ans et demi et quatorze ou quinze ans.

Dans la grande majorité des cas, c'est entre deux ans et demi et cinq ans qu'on la voit apparaître : elle subit souvent, surtout à la face, une augmentation notable d'intensité vers la puberté.

Malgré l'apparence de difformité cutanée immuable qu'elle revêt, la kératose pilaire a une évolution constante : peu à peu, à mesure que l'on avance en âge, elle tend à disparaître, ainsi que le prouvent les statistiques, et que le démontre l'existence de points et de tractus blanchâtres cicatriciels au milieu des plaques faciales et sur les membres. Aussi doit-on tenir compte dans son étude et dans son diagnostic des différences d'aspect qu'elle peut revêtir suivant les diverses phases qu'elle parcourt. Il est donc possible qu'à certaines périodes la kératose pilaire de la face soit simplement dénotée par de l'alopécie sourcilière, par des points et des tractus atrophiques, par des télangiectasies, etc., et la kératose pilaire des membres par de l'alopécie et de petites cicatricules blanchâtres.

.inntoniie patholoç^iquc. — « Le poil est le plus souvent, on pourrait dire toujours, unique dans le nodule kératosique. Il naît d'un point latéral du nodule, s'élève d'un rudiment de papille souvent difficile à étudier, toujours plein; après un parcours qui n'excède pas le quart ou le tiers de la hauteur totale du nodule, il entre dans les lames cornées imbriquées qui bourrent le centre de la formation

KERATOSE PILAIRE 699

épithéiiale el maintiennenl très écartées l'une de l'autre les parois du pseudo- Tollicule. Au milieu de ces lames cornées, le poil décrit de droite à gaui;he, dans un plan parallèle h celui de la surface cutanée, une série de spires qui l'amènent peu h peu Jusqu'aux lames cornées superficielles sous lesquelles il transparaît et desquelles il peut émerger de quelques millimètres.

Kp. fpidonne. - ,i. p

« La gaine épithéliale qui forme l'enveloppe du nodule et se continue en haut avec l'épithélium général do la peau est mince, composée de 2 à 3 assises cellulaires, irrëgulière, et pourvue ou non d'une couche granuleuse. Elle ne permet do distinguer aucune couche des gaines ordinaires du poil, et la couche génératrice y subit fréquemment un degré de dislocation ou de déplacement cellulaire des plus accentués.

11 Immédiatement en dehors d'elle on trouve le tissu conjonctif. La glande sébacée rudimentaire qui accompagne le follicule est petite et remplie de cellules qui, même en son centre, ont conservé leurs parois nettement différenciées. » Elles ont subi un arrêt de développement. Il y a juxtaposés aux follicules sébacés complets lies cordons épithéliaux qui ne sont probablement pas autre chose que des follicules incomplets, avortés, donnant naissance à des follets rudimeutaires, englobés de strates cornées qu'on trouve en grand nombre dans la papule xérodermiquc, (Jacquet.)

" La kératose pilaire est une lésion embryogénique qui a pour cause l'évolution incomplète des germes pilo-sébnrés et surtoul des germes sébacés. De cette évolution incomplète résultent l'oblitération de l'oriUce supérieur du canal, qui sert normalement de porte de sortie au poil, et la persistance de la couche cornée

superficielle qui passe comme un pont sur les invaginations épithéliales de la kératose. » (Veyrières, Pratique DermaL, t. II, d'après Lenglet). (Voir aussi les recherches de S. Giovannini {Arch, f. Dermai. und Syph., t. LXIII, p. 163), qui est arrivé à des résultats un peu différents, et celles de de Beurmann et Gougerot {Société Fi\ de dtrmat,, 7 décembre 1905) qui ont décrit les lésions histologiques de la kératose pilaire faciale).

Diagnostic. — Le diagnostic de la kératose pilaire est facile. Il suffît d'un peu d'attention pour ne pas la confondre avec les acnés cornées (voir ce mot), avec V hyperkératose des infundibula pilaires, avec les papules acuminées du lichen planus, avec le pityriasis i^bra pilaire, avec la peau ansérine, avec le lupus erythémateuXf le lichen scrofulosorum, etc..

La plupart des auteurs en ont fait une variété d'ichtyose : nous ne pensons pas que cette assimilation soit parfaitement exacte. La kératose pilaire a en effet une évolution plus nette et plus rapide que l'ichtyose; c'est une folliculite lente péripilaire qui aboutit en dernière analyse à une atrophie cicatricielle. Elle s'accompagne de télangiectasies faciales ; et elle affecte au visage des maxima de localisations qui ne sont pas ceux de l'ichtyose. Néanmoins il faut reconnaître qu'elle se complique fort souvent de xérodermie, parfois même d'ichtyose vraie : aussi croyons-nous qu'on doit en faire un état morbide fort voisin de l'ichtyose, mais nous ne pouvons l'identifier avec cette dermatose.

La kératose pilaire de la face a des relations étroites avec lOi séborrhée, la couperose, les télangiectasies faciales, le lupus éi'ythémateux ; la. kératose pilaire du cuir chevelu en a avec la séborrhée, la pseudo-pelade, etc.. Nous ne pouvons qu'indiquer ici ces points forts délicats, qui réclameraient de trop grands développements.

Étioiogie. — On a voulu faire de la kératose pilaire l'apanage constant de la scrofule. Cette opinion est un peu exagérée. Il est certain toutefois qu'on l'observe surtout chez les sujets strumeux. Elle semble être héréditaire dans une certaine mesure.

Elle est des plus fréquentes. Il est probable que sur cent personnes prises au hasard, soixante h quatre-vingts ont, auront eu, ou auront de la kératose pilaire blanche ou rouge des membres et de la face, vingt à trente ont, auront eu, ou auront de la kératose pilaire rouge.

La kératose pilaire du visage est beaucoup moins commune : elle est loin cependant de constituer une rareté pathologique, surtout dans ses formes atténuées.

D'une manière générale, on peut dire que la kératose pilaire s'observe avec une fréquence à peu près égale chez la femme et chez rhomme.

TraiCenieni. — Les diverses méthodes thérapeutiques qui ont été préconisées jusqu'ici contre la kératose pilaire n'ont que peu ou point d'efficacité.

Traitemcyit interne. — Gomme médication interne, nous conseillons d'employer celle de l'ichtyose. On donnera aux malades pendant l'hiver de l'huile de foie de morue à très hautes doses, pendant l'été de l'arséniate de soude seul ou associé au chlorhydrate de pilocarpine. Si le sujet est manifestement strumeux, il prendra aussi avec avantage les autres préparations en honneur contre la scrofule : iodure de fer, sirop iodo-tannique, sirop antiscorbutique, etc.

Erasmus Wilson prescrivait un régime généreux, le fer, le phosphore, l'arsenic pour augmenter les forces du malade.

KERATOSE PILAIRE 701

On essaiera d'activer les fonctions cutanées avec les bains chauds, les étuves sèches et humides, Thydrothérapie.

Traitement externe. — Dans les cas légers, par exemple chez les jeunes filles qui ont un peu de granité blanc ou rouge à la face postérieure des bras et qui veulent se décolleter, il suffit de savonner les parties atteintes avec des savons ponce, avec des savons à Tacide salicylique, puis de faire des onctions avec du glycérolé d'amidon pur ou additionné d'un peu d'acide salicylique ou d'acide tartrique (1/20).

Dans les cas plus intenses, on a recours aux bains d'amidon, de gélatine ou de glycérine prolongés, aux frictions avec les savons précédents et même avec le savon noir, aux frictions avec des pommades salicylées, résorcinées, pyrogallées, soufrées, naphtolées, aux applications d'emplâtres à l'huile de foie de morue, à l'huile de cade, à l'acide salicylique, à la résorcine, à l'acide pyrogallique, à la créosote, et même à l'emplâtre de Vigo.

Dans la kératose pilaire de la face, nous avons essayé tous les moyens précédents ; d'après les conseils d'E. Vidal, nous avons fait appliquer pendant quelque temps des compresses imbibées d'une solution forte de chlorhydrate d'ammoniaque : nous n'avons obtenu de réels résultats que par les emplâtres de savon noir (voir Lupus érythémateux ipour tous les détails du mode opératoire) : dans l'intervalle des applications d'emplâtres de savon noir, quand la peau est trop irritée pour qu'on puisse les continuer, nous employons une pommade couvrante quelconque, telle qu'une pâte de zinc ou de bismuth.

Le savon noir agit à la fois contre l'élément papuleux et contre l'élément congestif ; s'il ne suffit pas à faire disparaître les dilatations vasculaires dans les formes télangiectasiques, nous croyons que l'on peut avec avantage pratiquer des scarifications linéaires quadrillées très serrées. (V'oir, pour plus de détails, les articles Aaié rosacée. Lupus.)

Si l'on veut arriver coûte que coûte à débarrasser les malades des petites papules circumpilaires rouges des bras, il est certain que le meilleur procédé, le plus sûr et le plus radical, consiste à détruire complètement le bulbe pileux central avec Taiguille électrolytique, d'après les méthodes usitées contre l'hypertrichose. (Voir Poils.)

Nous avons employé ce même procédé à la face chez des femmes très désireuses de se délivrer de cette difformité et de blanchir leur visage. Nous avons détruit avec de très fines aiguilles électrolytiques toutes les petites saillies péripilaires des régions atteintes.

L'alopécie de la kératose pilaire suit une marche presque fatale ; on peut cependant conseiller ce qui suit :

1* Faire une ou deux fois par semaine une application d'une pommade soufrée; par exemple :

Naphtol p, rôsorcine • âà de 30 à 50 centigrammes.

Aride salicylique 50 —

Soufre prétipité de 2 à 4 grammes.

Huile de ririn 14 —

Beurre de carao 4 —

Baume du Pérou (J. s.

2* Le lend»»main du jour ou l'on a mis la pommade, nettoyer le cuir chevelu avec de la décoction de saponaire et du savon mou de potasse ou du savon à l'ichtvol.

702 REACTIONS CUTANEES

Desquamation lamelleuse des nouveau-nés^

La première observation nette de cette forme morbide qui ait été publiée sous ce nom est due à Grass et TOrôk (189o). En i902 nous l'avons nettement distinguée de Tichtyose fœtale vraie dans notre travail sur les érythrodermies congénitales ichtyosi formes. En voici le tableau clinique succinct d'après Lenglet. (Dyskératoses congénitales et leurs associations morbides, par Lenglet : Annales de Dermat., 1903, p. 376.)

(( Les enfants se présentent au moment de leur naissance avec une peau sèche, luisante, d'une couleur jaune brun clair, paraissant finement coUodionnée. Peu de temps après la naissance, quatre heures dans le cas de Brauns, un quart d'heure dans le cas d'Hallopeau, immédiatement après dans le cas de Grass-TOrOk, l'épiderme se fend superficiellement, et aucune fissure, aucune exulcération n'apparaît. Le phénomène qui se produit est explicable d'un seul mot : l'enfant est dans un sac épithélial superficiel, indépendant ou presque complètement indépendant du véritable épithélium qui demeure sans altérations, tandis que le sac superficiel se fend, se soulève en grandes lames, se détache et tombe sur la plus grande partie du corps. Ce feuillet superficiel est comparé par tous les auteurs à une très mince pellicule de collodion appliquée sur tout le corps. En quelques jours la desquamation de cette lame est achevée dans les cas typiques et l'anomalie prend fin avec la desquamation.

« C'est là le cas le plus simple et le plus parfait ; mais ce n'est pas le seul possible. Les observations relatent encore : l'ectropion temporaire noté par Hallppeau et VVatelet, Sherwell, l'atrophie ou la sclérodermie apparente notée par Hallopeau, phénomènes si peu accentués qu'ils ne suffisent pas à rappeler Tichtyose fœtale.

« C'est Vexfoliation lamelleuse des nouvteau-nès de Grass et TOrOk, Yichtyose lamellaire de Carini, la superdesquamatio membranacea de Brauns.

« Bowen est disposé à croire qu'elle est sous la dépendance de la persistance anormale de la couche épitrichiale chez l'homme. »

Eératome malin diffus congénital. (Ichthyose fœtale ou intra-utérine).

« Nous conservons le nom d'ichtyose fœtale ou intra-utérine à une malformation de la peau caractérisée au moment de la naissance par un épaississement considérable de l'épiderme, par des fissures souvent très développées entamant une épaisseur variable du derme, malformation qui entraine le plus ordinairement la mort de l'enfant dans l'espace de quelques jours... » (Thibierge, article Ichtyose fœtale de la Pratique Dermatologique, t. Il, p. 831 j^

Dans les cas typiques « l'aspect de l'enfant au moment de sa naissance est frappant et hideux. Il semble couvert d'une couche d'enduit sébacé desséché, de couleur sale, jaune clair. La peau a la consistance du cuir dur et est sillonnée de fissures

* Cette afTeclioo pourrait être classifiéti avec plus de logique dans les troubles de nutrition caractérises par de l'atrophie : mais nous avons mieux aimé présenter ici un tableau d'ensemble de tous les processus des(iuamdtirs congénitaux.

« Cette définition que nous avons empruntée à Thibierge est conforme à nos idées sur le kératome malin dilTus congénital, mais nous l'avons troncjuée. Thibierge ajoute que cette alTection « peut permettre la survie et se traduit alors par des b'sions épidermiques analogues ài celles de rii;htyose vraie ». parce ([u'il y Itiit rentrer comme formes atténuées nos érythrodermies congénitales ichtyoijiroruiL'S. (Voir le chapitre suivant.)

ÉKVTHRODERMIE CONGÉNITALE ICHTYOSIFORME 705

irn'gulières plus ou moins profondes, mettant le derme à nu, circonscrivant des plaques plus ou moins larges et plus ou moins épaisses ; les tissures peuvenl atteindre jusqu'à 5 et même 10 millimètres.

« La face est surtout hideuse, presque informe, La bouche est arrondie, larirement ouverte, les lèvres sont sillonnées de fissures profondes, formant des rayons divergents et des cercles concentriques, et rappelant ras|>ect des rhagades hérédosyphilitiques: la langue forme une sorte de gros moignon rouge. \ji saillie du nez est remplacée par deux orifices ou mieux deux déplissions comblées ^var IVpiderme qui borde ces oritice^^ et forme une sorle de membrane blanche, ix^sistante el épaisse. Les joues sont sillonnées de dépressions et de fis^ures. A la place des yeux, on voii deux gros bourgeons rouges, mollasses, d'apparence charnue, constitués par la hernie de la conjonctive à travers les paupières en ectropion, bridées par le raccourcissement de leur couche cutanée... Le pavillon de Toiville n*est plus représenté que par une saillie plate, allongée verticalement, collée contre la paroi crânienne, centrée par une dépression analogue à celles qui représentent les orifices narinaires.

« Le' sommet du cuir chevelu est parcouru par des tissures antéro-postérieures. profondes; les cheveux sont fins et soyeux, plus souvent ils restent inclus dans les couches épidermiques.

« Le cou est large el court, sillonné de fissures perpendiculaires à son axe. Le tronc présente des sillons el des fissures très irrégulièrement distribués. Les organes génitaux sont le plus souvent rudimentaires...

« Les membres sont comme œdémateux, immobilisés par Tépaisseuf de IVpiderme, quelquefois parcourus par des sillons verticaux, le plus souvent travei^sés par des sillons circulaires... Les extrémités des membres sont quelquefois bien conformées, d'autres fois les jloigts sont comme soudés les uns aux autres, défigurés, ressemblant à des griffes, ou à peine formés, voire même complètement absents... » (Thibierge, Pratique Dermal.)

L*enfanl ne peut ni téter, ni prendre le biberon; tous les mouvements sont difficiles, sinon impossibles. Il ne tarde donc pas à succomber par inanition, par asphyxie, car son thorax est immobilisé, ou par une des nombreuses infections qui compliquent les fissures dermo-épidermiques.

Thibierge a décrit des formes atténuées permettant la survie (^voir le chapitre suivant).

Les lésions anatomiqucs consistent en une hyperkératose difi*use et considérable de répiderme avec hypertrophie des glandes sudoripares el atix)phie des follicules.

On ne connaît rien de précis sur Tétiologie de cette rare dermatose.

Le traitement est le plus souvent inutile ; on ne peut que conseiller dos soins d'excessive propreté, de fréquents lavages à Teau bouillie, dos onctions de glycorolé d'amidon, ou de cérat frais, ou de vaseline boriquée. On essaiera d'alimenter les enfants à la cuiller.

Érythrodermie congénitale ichtyosiforme avec hyperépidermotrophie.

Symptômes. — En 1902 nous avons fait connaître un type morbide des plus rares, essentiellement caractérisé par sa congénitalité et sa poronnilô. Au point de vue objectif ce qui domine, c'est une rougeur générali&i^e du dornu\ rougeur parfois peu marquée, surtout en certaines régions toiles que la face, le thorax, l'abdomen, pouvant môme être assez légère pour ne pas attirer Tattontion dos

70i RÉACTIONS CUTANÉES

observateurs, Parlois au contraire cette rougeur est intense, surtout en certaines régions comme le cou, les plis articulnires, les membres. Elle semble s'atténuer, nu moins dans certains cas, à mesure que le sujet avance en dge,

il existe en outre une ciagc^ration consid (arable en certaines n'gions des saillies papillaires. Ce symptùme, qui manque ou tout au moins qui semble manquer macroscopique ment à la faci', à la partie antérieure du thorax, etc.. est surtout accentué au cou, vers la nuque, aux grands plis articulaires. Il atteint en ces

Fig. iOT. — KrytliroJermi

ijliuri'liidermolriiphio : uspei'l

dtrnicrs points un développement parfois extraordinaire, rappelant avec exagération l'acantbosis nigricans, avec cette dilTérence que la teinte des téguments est nettement rouge et que la coloration dos squames qui coiiïent et hérissent les Sdillies papillaires disposées en rangées linéairerî est d'an blanc grisdtre, parfois un peu brunâtre.

Ce symptôme si Trappant se relie h une hyperkératose accentuée généralisée qui donni' au premier abord au malade l'aspect d'un sujet atteint d'iclilyose cornée, liystrix par places ; c'est même là presque toujours le premier diagnostic que l'on pose ; maison ne tarde pas à s'apercevoir que les plis articulaires sont très atteints, que les lésions semblent même y avoir leur maximum de développement, de telle sorte que les maxiina de l'alïection ont des localisations exactement inverses de celles des maxima de l'ichtyose vraie, ce qui est une anomalie des plus importantes; d'ailleurs la rougeur généralisée des téguments ne permet pas do ranger purement et simplement cette dermatose dans l'ichlyose simple.

Le processus hyperkérulosique peut alîecler la paume des mains et la plante des pieds a. un tel degré qu'il y constitue des amas énormes de matière cornée d'aspect

ÉRYTHRODERMIE CONGÉNITALK ICHTYOSIFORME 705

jaunâtre, presque villeuse, comme ambrée, rappelant les hyperkëraloses arsenicales les plus développées. Il est même permis de se demander si, à ce degré, elle n'est pas consécutive à Tadministration des préparations arsenicales, car nous ne l'avons jamais vue si accentuée chez ceux qui n'en avaient pas fait usage.

Tous nos malades présentaient une sécrétion séborrhéique des plus abondantes au niveau du cuir chevelu ; ils en avaient également, mais en proportion beaucoup plus minime, au niveau de la partie médiane de la face. Au cuir chevelu cette sécrétion est parfois tellement exagérée qu'elle forme en quelques jours une couche sébacée, épaisse et adhérente de plusieurs millimètres d'épaisseur. Au-dessous d'elle les papilles dermiques sont hypertrophiées, comme papillomateuses, et saignent facilement.

Les annexes de l'épiderme, poils et ongles, croissent avec rapidité, et Ton est obligé de les couper deux ou trois fois plus souvent que chez un individu sain. Chez certains sujets les poils du corps, en particulier ceux des membres, se développent par places dune manière excessive. Les ongles sont bombés; ils ont une certaine tendance à se recourber dans le sens de leur longueur. C'est cette rapidité de croissance des phanères qui avait engagé E. Vidal à créer pour un cas qu'il avait observé le nom d'hyperépidermotrophie. Nous devons ajouter que ces malades peuvent avoir une chevelure assez clairsemée, quoique leurs rares cheveux croissent avec une certaine rapidité.

Dans quelques cas il se produit tantôt d'une manière continue, surtout dans les premières années de la vie, tantôt d'une manière intermittente, et alors d'autant plus rarement que le sujet est plus âgé, des soulèvements bulleux de Vépiderme, irréguliers de forme, contenant une sérosité opaline, d'aspect flaccide, rappelant assez bien les bulles du pemphigus foliacé. Ces soulèvements épidermiques qui ne s'accompagnent pas de prurit, mais de simples douleurs dues à la vésication des téguments, se forment surtout sur les membres, en particulier au niveau des membres inférieurs, des jambes et des pieds.

Il semble donc qu'il puisse y avoir deux formes, l'une huileuse^ l autre sèche, de cette dermatose.

Il est impossible de préciser Tétiologie et la pathogénie de ces lésions : on a relevé parfois des antécédents de syphilis héréditaire.

Diac^DOAtic. — Cette affection difTëre :

1** De Vichtyose vulgaii'e, par la rougeur des téguments, par l'hyperépidermotrophie, par l'intensité de la séborrhée du cuir chevelu, par son apparition dès la naissance, par Tenvahissement des grands plis articulaires ;

i^ Du pityriasis rubra pilaris par sacongénitalité, par la généralisation d'emblée du processus morbide, par l'aspect des desquamations, par l'absence de papules circumpilaires nettes ;

3* Du pityriasis rubra vrai par sa congénitalité, par son évolution, par sa pérennité avec absence de symptômes généraux graves, par la forme des squames qui sont stratifiées, ichtyosiformes, par l'exagération des saillies papillaires, par l'hyperépidermotrophie ;

4^ Du pemphigus foliacé par sa congénilalité, par son évolution, par la non généralisation et l'inconstance du processus bulleux, par l'intégrité de l'état général, etc.;

5^ De Vichtyose fœtale ou kéralome diffus malin congénital dans ses formes

Brocq. — Dermatologie. II. 45

typiques par la moindre gravité des accidents et par la physionomie générale de Taffection.

Par contre Thibierge a décrit comme formes atténuées de Tichtyose fœtale des faits qui sont à peu près identiques aux érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec hyperépidermotrophie sans bulles. La question qui se pose est donc la suivante : le type morbide que nous venons de décrire doit-il être complètement décrit h part? Doit-il être considéré comme une forme atténuée du kératome diffus malin congénital ? La question n*est pas encore résolue. En tous cas il est certain qu'elle ne peut être identifiée avec l'ichtyose vulgaire.

Nous croyons en outre qu'on doit rattacher à ce type clinique toute une série de kératodermies érythémateuses congénitales des mains et des pieds, qui n'en sont que des formes atténuées et limitées. Nous avons longuement observé un de ces cas dans notre service : nous avons relevé chez cette jeune fille Texistence d'une érythrodermie en nappe des mains et des pieds avec hyperkératose et hyperépidermotrophie des ongles et des poils des mains et des doigts. Çà et là sur les membres, vers les plis des coudes, il existait une vague teinte érythémateuse, un peu d'exagération des saillies papillaires : c'était vraiment un diminutif du type que nous venons de décrire, et au premier abord on aurait cru à une simple kératodermie. (Voir Kératodermies congénitales.)

Le traitement de ces difformités est inconnu. Il nous a semblé que la radiothérapie exerçait une certaine action modificatrice.