C. — LE PROCESSUS PORTE SUR LE RÉSEAU ÉLASTIQUE DU DERME

Pseudo-xanthome élastique.

On désigne sous ce nom une dermatose des plus rares dont on ne connaît encore que quatre cas dus à Balzer, Chauffard et Darier. Hodin, et Werther (Àrch. f, dermat., t. LXIX, p. 22).

Les lésions cutanées sont indolores, abondantes, symétriques, et affectent la région abdominale antérieure, surtout au-dessous de l'ombilic, la paroi antérieure de l'aisselle, la base et les parties latérales du cou, les membres vers les grands plis de flexion. Elles affectent la forme de placards plus ou moins étendus et formés de petits éléments maculeux, confluents au centre du placard, plus espacés et diminués irrégulièrement vers la région périphérique, de la grosseur d'une télé d'épingle ou d'une lentille, ovalaires ou arrondis ou môme irréguliers, mais bien limités : ils sont jaunes, légèrement grisâtres par places, lisses, et ne forment aucune saillie notable.

Les malades étaient des tuberculeux avancés.

Au point de vuehistologique on trouve dans le derme des zones en forme d'aires ellipsoïdales h grand axe parallèle à la surface cutanée, mesurant de 3 à 400 |jl dans leur petit diamètre, sur 600 a dans leur grand diamètre; elles contiennent une matière granuleuse disposée en petites masses irrégulières de formes et de dimensions, enchâssées entre les faisceaux connectifs qu'elles ont dissociés. Ces masses granuleuses sont constituées par une substance qui présente toutes les réactions chimiques du tissu élastique ; elles sont fendillées et segmentées, et donnent l'impression des petits tortillons vermiculés de terre que les vers laissent à la surface du sol (Bodin). Elles se continuent avec les fibres élastiques du derme, et elles sont les produits de leur altération, de leur tuméfaction, puis de leur fendillement transversal, enfin de leur bourgeonnement moniliforme. Il existe en outre des éléments cellulaires géants multinucféés qui semblent être parfois en rapport avec les masses vermiculées de substance élastique.

La nature réelle de cette affection est inconnue.

Elle diffère du xanthome vrai par ses localisations et surtout parTabsence totale de cellules xanthélasmiques.

B. — DYSTROPHIES MIXTES CONGÉNITALES

Langue plissée, scrotale ou montagneuse. — Langue plicaturée symèhHque

congénitale.

On désigne sous ces noms une disposition congénitale de la langue qui n'est pas très rare, qui peut être familiale, que l'on peut retrouver dans plusieurs générations d'une môme famille (Payenneville), et qui est caractérisée par une exagération très marquée de la profondeur des sillons qui parcourent la surface de l'organe. Ces sillons sont sinueux, et présentent des irradiations latérales secondaires, de telle sorte que la langue ainsi ravinée en tous sens rappelle assez bien l'aspect d'un scrotum ou de la face convexe du cerveau. Presque toujours dans ce cas les papilles sont rosées et saillantes.

l)ien que celte disposition particulière ne puisse pas être considérée comme un état pathologique, lorsque les sillons sont profonds et multiples, ils constilucnl une prédisposition aux inllammalions aiguës et chroniques de la muqueuse. « Les liquides organiques et les substances alimentaires, en séjournant dans leurs cavités, deviennent un milieu (éminemment favorable à la pullulatîon des germes infectieux qui entretiennent sur la muqueuse linguale un <!tat irrilatif qu'E. Besuier compare à une sorte d'intertrigo, et qui peut jouer un rôle important dans !a pathologie linguale. » (Bénard.)

Quand il n'y a pas de complications, cet état ne s'accompagne ni du moindre malaise ni de la moindre sensibilité; il persiste toute la vie sans modllications, et ne réclame pas de traitement, mais d'assez minutieuses précautions d'hygiène buccale {voir Leucoplasie). Assez fréquemment les sujets atteints d'état lisse de la langue voient se développer sur le bord des sillons des sortes de petits points blanchâtres de la grosseur d'une télé d'épingle, rangés linéairement, qui rappellent l'aspect de la bordure des plaques de desquamation aberrante de la langue. (Voir Payenneville, Thèse de Paris, 1905.)

Ichtyose.

On donne le nom d'tchli/ose, h une altération permanente de la peau caractérisée par de la sécheresse des téguments et par un trouble de la fonction cornée de l'épiderme, lequel est soumis à une desquamation incessante.

La plupart des dcrmalologistes français croient que l'ichtyose doit être rangée dans les difformités de la peau, quoique dans ses formes typiques elle ne soit pas à proprement parler congénitale, et qu'elle ne devienne apparente que de deux mois h deux ans et même plus après la naissance. Mais cette opinion est vivement combattue par certains, auteurs, en particulier par Unna et Tommasoli qui font remarquer qu'elle peut débuter k une époque tardive de la vie, qu'elle n'est pas slationnaire, qu'elle présente des phases d aggravation et d'amélioration, qu'elle s'accompagne de phénomènes inllammatoires des plus nets, roug'eur, prurit, infiltrations cellulaires et lésions vasculaires.

C'est une alTeetjon héréditaire et familiale : la transmission peut être directe, sauter une génération, être collatérale, se limiter parfois aux enfants de l'un ou de l'autre sexe. Les conditions qui en favorisent le développement sont d'ailleurs totalement inconnues, quoique l'on ait formulé à cet égard les hypothèses les plus diverses.

SympiAncH, — Comme nous venons de le dire, lichtyose ne devient apparente que de deux à vingt-quatre mois après la naissance : on a cependant décrit quelques cas rares d'ichtyose des nouveau-nés ; mais il n'est pas encoi-e prouvé que la malformation congénitale (si grave puisque les enfants ne survivent pas) que l'on a décrite sous le nom d'ichtyose fœtale, puisse être identifiée à l'ichtyose vulgaire. (Voir plus loin l'article Ichtyose fcelaie.)

On a décrit des ichtyoses localisées : celle conception ne nous paraît nullement irrecevable si l'on considère l'ichtyose comme une dilTormilé cutanée. Actuelle-

ICHTVOSE

ment ces faits sont rangés dans d'aulres groupes morbides (voir Kératose pilaire, KératO'iermie). Le plus souvent Tichtyose est généralisée h loule l'étendue des téguments, mais elle est plus marquée en certaines régions, telles que les surhces d'extension de< membres, et surtout les coudes et les genoux : elle est au contraire fort peu accusée et pour ainsi dire absente aux plis articulaires, aux parties génitales, à la paume des mains, h la plante des pieds et au visage, cependant on peut observer une sorte de desquamation pityriasique en ce dernier point ainsi qu'au cuir chevelu. Il est remarquable de voir que ce sont les régions le plus abondamment pourvues de glandes qui sont. le moins atteintes : partout où l'ichtyose est très développée les sécrétions glandulaires de la peau sont réduites au minimum ou même n'exislenl plus. Il suffit que ces sécrétions se reproduisent pour que l'ichtyose disparaisse ou s'atténue; c'est ce qui arrive par exemple en été chez les sujets qui n'ont qu'une ichtyose très peu accentuée; ils voient reparaître leur alTection en hiver. L'ichlyose vraie est toujours symétrique.

Au point de vue objectif elle est caractérisée: A" par une sécheresse très marquée de la peau qui est lugueuse, parcheminée, rude au toucher; 2" par une desquamation incess.tnte de lamelles épidermiqucs fines, quelquefois brunâtres, le plus souvent blanches, argentées, □acrées, paraissant parfois épaisses, mais n'étant alors qu'une réunion de plusieurs petites squames agglutinées de manière Ji former soit des saillies cornées, soit des plaques qui .simulent une mosaïque. Elles adhèrent par un de leurs bords, par une de leurs faces tout entière ou par leur centre seul. L'aspect qu'elles donnent aux téguments rappelle celui d'un poisson ou d'un reptile, d'où le nom d'icA(yoK= ou de muriasis. Au-dessous des squames la peau a sa coloration normale.

On en a décrit de nombreuses variétés :

Xerodermie s'il y a simplement sécheresse des téguments avec desquamation presque in- j-""""^-

sensible (voir de plus l'article Kératose pilaire); icklyose nacrée ou ichtyosis nilida d'.Mibert, si les squames sont minces, brillantes, argentées ; c'est la forme commune; ichtyose pityriasique. si les squames sont très Unes; icMyosis alba, si elles sont très blanches; ichtyosis nigricans, ichlyose noire, si elles sont foncées de couleur; ichtyose xer/ieitUne, si elles forment de véritables écailles larges, aplaties, arrondies ou légèrement polygonales; ich. Hcheuoxde, si la peau est sillonnée de plis allongés en forme de hachures; ich. cornée, si les squames forment des saillies volumineuses, dures; cette variété se subdivise en sauriasis si les écailles sont larges, épaisses, aplaties, si elles simulent une peau de crocodile, et ich. hyslrix si les excroissances sont plus ou moins coniques et saillantes (homme porc-épic), et si les papilles du derme sont hypertrophiées, etc..

Ki^. 4UI. — Ichlyose, forme v