MALADIE DE PAGET DU MAMELON

lions superficielles; la presque totalité de la plaque a cette apparence : par places (i" degré de la maladie) les tissus sont nettement mamelonnés, d'un rouge plus sombre, suintent abondamment, sont le siège d*hémorragies faciles ; ce sont des points d'exulcération franche, dont les limites sont peu précises : on voit enfin des surfaces disséminées en îlots, lisses, unies, brillantes, sèches et roses (plaques épidermisées pseudo-cicatricielles) (Wickham et Darier).

La marche de cette dermatose est fort lente. Elle s'étend peu à peu, gagne Taréole dans toute son étendue, les parties voisines du sein, en conservant toujours ses mêmes caractères : sa fornie générale est arrondie, plus souvent ovalaire : c'est la période eczémaii forme. Puis le mamelon a de la tendance à se rétracter peu a peu, et finit par disparaître et môme par laisser à sa place une dépression au niveau de laquelle il se produit dans certains cas une ulcération irrégulière plus ou moins profonde. Enfin, dans une dernière phase de la maladie, la glande mammaire s'infiltre, se tuméfie; il se développe une tumeur maligne du sein. La durée totale de Taffection varie de quelques mois à vingt ans : elle met d'ordinaire de deux à six ans pour devenir franchement épithéliomateuse. Le sein droit est plus fréquemment atteint que le gauche. Des recherches récentes tendent à démontrer qu'elle peut exister en d'autres points du corps, au scrotum, au milieu du dos (cas personnel), au nombril (Colcott Fox et Mac Leod), à la vulve (Dubreuilh), etc.

iMaifiiosiie. — Sans entrer dans trop de détails h ce sujet, nous dirons que la maladie de Paget a été surtout confondue avec l'eczéma chronique du mamelon. Elle en diffère par son évolution lente et progressive, par sa rougeur vive et uniforme, par son aspect un peu papillomateux {malignani papillary dermatUis de Thin), par l'infiltration papyracée des téguments, par la netteté, la saillie et la configuration circinée des bords, enfin par la rétraction du mamelon.

Vépithéliome plan cicatriciel n'a pas la surface d'un rouge vif, bifteck cru, de la maladie de Paget : cependant les deux affections ont la même évolution lente, excentrique ; l'épithéliome est plus induré, plus cicatriciel ; il a plus de tendance à s'ulcérer. « L examen microscopique des squames fournit un critérium décisif. Dans la maladie de Paget, et jamais dans aucune lésion analogue, les squames lamelleuses détachées avec une pince, examinées dans la solution de potasse à 40 p. 100, ou mieux dégraissées par l'alcool et l'éther, et montées dans de la glycérine iodée, montrent parmi les cellules cornées lamelleuses, des pseudo-coccidies. Ce sont des corps arrondis ou ovalaires, à double contour, ou contenus dans une vacuole, dont le diamètre inégal est parfois supérieur de beaucoup h celui d'une cellule épidermique. » Darier (Pratique Dermat.),

Anaiomte patholog^lqne. — Au niveau du bourrelet périphérique l'épiderme est épaissi dans son ensemble. On a trouvé dans le corps muqueux un grand nombre d'éléments anormaux qui sont semés comme au hasard. « On dirait des vacuoles contenant un corpuscule rond ou bosselé, lequel prend vivement les matières colorantes ; ils sont de dimensions variables, mais d'ordinaire plus gros qu'une cellule malpighienne. Un examen attentif les montre souvent limités extérieurement par une membrane à double contour ; exceptionnellement un noyau épithélial est accolé contre cette membrane semblant attester le siège intracellulaire du corps encapsulé. Le corps contenu dans la capsule et la remplissant incomplètement, rond ou plus souvent déformé sur les pièces fixées à l'alcool, renferme parfois un noyau ; quelquefois ce corps est double ou triple. Ces éléments si singuliers, si différents des cellules épithéliales qui les entourent, jai pu en 1889 les considérer et les

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NÉOPLASIES CUTANÉES

décrire comme des parasites, des coccidies ou psorospermies. Ces pseudo-coccidÎHs ne sont que des cellules épithéliales, ayant perdu leurs Ûlaments d'union et subi individuellement une dégénérescence spéciale, muqueuse, hyaline ou parakératosique ; j'ai proposé de les dénommer cellules dygkératosiques.

Fig, il9, — MttlaiJit' de Paget (inanielon).

te La derme v:sH<i siège d'une très abondante infiltration d'éléments qui sont, pour la plupart, de belles cellules plasmatiques. Celte inliltrallon forme une zone continue et relativement peu épaisse h In base des papilles, ce qui explique l'induration papyracée notée en clinique. Sous les surfaces érosives ou ulcéreuses de nombreux leucocytes se mêlent aux plasmazcllen, el l'infiltration est plus profonde. Les vaisseaux sans;uins sont élargis et leurs parois sont enflammées.

" La maladie de Fagcl est donc une dégénérescence dyskéralosique de l'épiderme de rcvtîlemenl, 1res voisine de l'épithéliomisalion, et donnant lieu lot ou tard a une prolifération épithéliomateuse vérilable » (I)arier, Pratique Dermat.)