II. — Kystes à contenu séreux
IUdrocystomk. — C'est en 1884 que .\.-R. Robinson décrivit pour la premif^re fois cette affection; Jackson la mentionna en I8}{6; en 1893 Robinson lui donna le nom A'Hydrocystoma qu'elle a définitivement conservée.
SyMpiAmca. — Elle est constituée par des sortes de vésicules tendues, claires, brillantes, parfois un peu bleutées à la périphérie; elles sont dures, résistantes, et il faut un certain effort pour les ouvrir avec une épingle. Quand on en a fait sortir le liquide transparent qu'elles contiennent, il reste une sorte de dépression intra-dermique h, la place qu'elles occupaient. Leur forme est obtuse, ronde ou ovoïde; leur volume varie de celui d'une télé d'épingle à celui d'un pois. KUes font sur le niveau des téguments une saillie proportionnelle à leur volume. Les plus petites ressemblent tout à fait tt des grains de sagou bouilli. Les plus volumineuses ont parfois une coloration d'un bleu noirâtre. Quand leur contenu se dessèche, les lésions tendent à disparaître et prennent une teinte blanchdtre analogue à celle du milium. A leur périphérie, la peau ne présente aucun vestige d'infiammoliou.
Le contenu des vésicules est clair, ne devient
jamais jaunâtre; il se dessèche peu à peu sans
rupture apr^s une durée d'une, de deux ou de
plusieurs semaines; il est légèrement acide,
jamniM alcalin.
Ces lésions siègent surlout à la face, autour des yeux, sur les paupières, sur la
face dorsale du nez, sur les narines, sur la partie inférieure médiaue du front, sur
les tempes et sur les joues. Elles sont d'ordinaire multiples.
Anktonlr r>ih»li»Klq>>c. — La couche cornée et le corps muqueux sont pour ainsi dire normaux; dans les premières périodes de l'affection, la couche papillaire semble aussi être normale; mais quand la lésion augmente de volume, cette couche finit par être comprimée et on y trouve alors un peu d'infiltration leucocytique. En certains points, les glandes sudoripares ont leur conduit dilalé par une accu-
ADENOMES T4T
malalioD de liquide et de matière granuleuse ressemblant à celle des glandes normales. D est probable que ces lésions tiennent à Tobstruction des conduits des slandes sndoripares vers la partie inférieure ducborion. Des coupes histoloiriques prooTent en effet que ces vésicules se développent peu à peu de la profondeur %^ la surface. Ces petits kystes sont tapissés dVpithélium aplati.
Déhu et Darier pensent que Tbidrocyslome est la conséquence d*uue malformation congénitale de la nature des njevi, ce serait un véritable adénome sudoripaiv kystique.
Il se développe surtout cbez la femme d'un certain âge; cependant nous l'avons observé chez Thomme. 11 semble être plus fréquent chez les sujets qui transpirtMit t>eaucoup, chez les nerveux, chez ceux qui sont exposés constamment à la chaleur rayonnante, comme les cuisinières, les blanchisseuses, etc. ïaylor (1900» eu a relaté un cas survenu chez une jeune fille à la suite dune opération d*appendicile suivie de névralgies dans la cicatrice, et de troubles gastriques et urinaires.
L'hidrocystome se produit surtout en été : il a de la tendance ^ disparaîliv en hiver.
Il est inutile d'insister sur les différences radicales qui existent entre cette affection, les sudaminaet la dysidrose (Voir le travail de .V. Lebet sur cette question : Annales de Dermat., 1903, p. 373).
ADÉNOMES
La question des adénomes de la peau est complexe et quelque peu obscure.
Déflnliion. — « Actuellement on applique le mot à'adènome h, des néoformations bénignes, à point de départ glandulaire, dont les éléments reproduisent plus ou moins exactement la texture des glandes dont ils proviennent. (Darier, Prat. DermaL, t. 1, p. 283.)
« Il est possible déranger les différents types décrits d'adénomes de la peau en une série continue ; celle-ci commence aux hyperplasies glandulaires simples, et aboutit à des épithéliomes bien caractérisés, en passant par des adt^nomes atypiques, des tumeurs kystiques sébacées ou sudoripares, des épithéliomes à dégénéresct^nce calcaire ou hyaline, etc..
« Les tumeurs qualifiées d'adénome paraissent avoir souvent une origine congénitale, et prendre leur point de départ dans des malformations locales du tissu épithélial et glandulaire avec ou sans hétérélopie de ce tissu ». (Darier, loc, cit.).
D'après le même auteur, voici les affections que Ton est actuellement autorisé k ranger dans les adénomes de la peau :
1* Les adénomes sébacés symétriques de la face que Ton doit considérer comme des nœvi (Voir Nasvi).
2° Les hidradénomes éruptifs (Voir Nœvi).
3^ Les adénomes sébacés non symétriques.
Nous rangerons à côté de ce troisième type l'adénome sébacé circonscrit d'Audry.
Nous étudierons en outre :
La maladie de Fordyce et les kystadénomes des glandai sudoripares de Thimm.
Nous allons donc dire quelques mots de ces quatre dernières formes morbides :
A. Adénomes sébacés nox symétriuuks. — On a décrit chez IcîS vieillards et chez les adultes des tumeurs isolées, disséminées sans ordre, siégeant surtout sur le
NËOPLASIES CUTANÉES
cuir chevelu, un peu moins souveul, bui- le dos, sur la face, d'un volume qui variaj de celui d'une lentille ù eelui d'une noix : leur surface est le plus souvent lisse, u peu lobult^e, rarement eiulcêrëe; leur coloration est d'un jaune clair, parroiM presque blanche, parrote analogue à celle du xanthélasnia avec lequel on les coi fond d'ordinaire. Leur consistance est ferme ; elles sont indolentes et évoluent av< une extrême lenteur.
Notre observation personnelle nous porte à croire que ces petites néoplaB vniinxnl fn'qiiKnles au front, an pourtour des yeux chez les sujets qui ont pasa cinquante ans. Dans la majoriti^ des leur volume varie entre celui d'une 1 d'(!pingle et celui d'un tout petit poi^ Klles présentent parfois au centre i petite dépression, et tout autour i vague lubulation. Leurs limites externe^ sont assez nettes.
On les confond souvent soit avec dv^ xanthonie, soit avec du milium dont { est possible de les distinguer imraédiati ment par leur confornialion moins glo] buleuse, lobiilée, et en ce qu'elles ne soiil pas énucléables.
Fij;, lit — AiU'in,iiii>s (li-M^iiiiin-. li.' 1.1 j.K-e Leur importance pratique semble d'alH (friini-Uieaii,uin>ri iiiiLiiui-ik>). leurs HcG parfaitement nulle.
Au point de vue bistolugique « ce; tumeurs sont nettement encapsulées dans une coque fibreuse, et constituées, aid sein d'uD stroma conjonctif plus ou moins abondant, par des niasses épithélialM proliférées sous forme de lobules, de boyaux ou de tubes semblant provenir del follicules pilo-sébucée. »
II Fréquemment on note de la dégénérescence hyaline des vaisseaux, du strom et mOme des éléments épithéliaux... La dégénérescence calcaire de ces tumeuri n'est pas rare. Certains auteurs les ont vues se transformer en carcinomes, i (Uarier.)
Cette dernière remarque no semble pas s'appli({uer h la variété commune < minuscule de ces tumeurs dont nous avons parlé plus baut.
Il est probable que sous cette rubrique d'adénomes sébacés non symétriques, 1m auteurs ont groupé des faits assez disparates.
Le traitement rationnel de ces petites néopla&ies est leur ablation cbirurgicalt,J ou leur volatilisation avec l'électro-cautère : on pourrait îi la rigueur les élcctrc lyser, ou agir sur elles par la radiothérapie.
H. .VuKNouR sÉBACK cincoNscRiT. — Sous le nom d'adénonte Kébacé ciivofuerili^ Audry a décrit d'après les observations de ttobinson, l'oUilzer, Bandier Agello. et un fait personnel (Annales de tfermat. et de Syph., 1903, p. 563). une alTection fort rare qui est constituée par « une lésion superficielle du tégument résultant d'une agglomération plus ou moins étendue de saillies papuleuses disposées «u • placarde dont la dimension varie de I à H cenlimËtres. La forme de ci's placarda o indéterminée, linéaire, ellipsoïde, quHdrangulaire.etc... Leur couleur ttst variabisi rouge, brune, jaunitlre. Leur surfac est inégale, vallonnée, sillonnée, suîvaaB rau;encrmeiil dis élevures qili l<-s composent Cillesci portent à leur Mimiaet d
ADENOMES 749
orifices parfois obstrués par des squames ou des débris adhérents, et de ces orifices on fait sortir par la pression de la matière sébacée vulgaire. Leur consistance est à la fois ferme et flasque. L'épiderme est lisse. Les poils y manquent, ou sont moins nombreux que ne le comporte la région. Le placard est toujours nettement circonscrit, dominant de quelques millimètres le tégument voisin qui est sain, sans télangiectasies, ni naevi. Dans tous les cas que nous connaissons, le placard était unique, et il occupait un point de la peau de la tête ; front, tempe, nez, joue. Il n'y a ni douleur, ni prurit.
« La maladie progresse lentement, mais elle progresse toujours, mettant plusieurs années à acquérir de faibles dimensions, pouvant alors s'arrêter. On ne Ta encore observée que chez l'homme. Elle peut débuter à tout âge.
« Les placards sont formés par la réunion d'une quantité plus ou moins considérable de glandes sébacées augmentées de nombre et de volume. Ces glandes sébacées ont une structure normale et un fonctionnement régulier. Elles paraissent parfois indépendantes des follicules pileux, peut-être parce que ceux-ci ont disparu. Elles débouchent à la peau par l'intermédiaire de conduits excréteurs très dilatés, et elles forment souvent des kystes à contenu sébacé et épidermique. L'épiderme est normal ainsi que le tissu conjonctif voisin.
a Un certain nombre de cas débutent dans l'enfance et se manifestent à la puberté, mais cette néoplasie ne présente jamais de cellules de naevus.
« Elle diffère des nœvi sébacés^ par sa disposition en placard qui s'étend en surface, par la présence d'élevures et d'orifices glandulaires, par sa consistance flasque, son peu de saillie, l'absence de télangiectasies, sa marche lentement quoique nettement progressive.
« Il n y a qu'un seul traitement possible, l'extirpation. » (Audry, loc. cit.),
C Maladie de Fordyce. {Fordyce's disease) {État ponctué de la muqueuse labiobuccale). — En 1896, Fordyce donna la première description d'une afi'ection spéciale des lèvres (a peculiar afi'ection of the mucous membrane of the lips and oral cavity ; Journal of Cut. and gen. urin. dis , novembre 1896, p. 413) que tous les dermatologistes connaissaient déjà pour en avoir vu d'assez nombreux cas. 11 convient de citer comme travaux français importants sur cette question le mémoire dWudry de 1899 et la thèse de son élève Rozières (1901).
Il est probable qu'il faut en rapprocher les lésions décrites par Respighi en 1899 à la face interne des joues, sur la muqueuse buccale sous le nom de « Unna special.e modificazione di ghiandole délia mucosa orale ^. )>
SymptAmes. — Cette afi'ection est constituée par de nombreuses petites granulations jaunâtres d'un jaune d'or ou d'un jaune blanchâtre, situées les unes à côté des autres, plus ou moins serrées, souvent tangentes, le long du bord libre des lèvres et surtout de la lèvre supérieure vers la jonction de la partie rouge cutanée et de la partie muqueuse ; elles y forment une traînée assez régulière de un à plusieurs éléments d'épaisseur. Ces lésions sont peu ou point saillantes au-dessus du niveau des téguments. Elles ont un volume qui varie de celui d'une tête d'épingle à celui d'une tête d'aiguille. Elles sont arrondies ou polygonales ; elles simulent
( Malgré les dirTêrenccs établies par l'éminent professeur de Toulouse nous nous demandons s'il ne faut pas identifier cette forme morbide avec les noîvi sébacés (voir NsBvi).
* Voir en outre Delbanco. Sur Télat ponctué des glandes sébacées des petites lèvres jusqu'à la région clitoridicnne : Atonals, f. prak, Dermai., i90o, B. 40, n» 2, p. 8i.
750 NEOPLASIES CUTANÉES
une mosaïque. Elles rappellent au premier abord Taspect du milium^ mais elles ne sont pas du milium, car on ne peut les faire sortir par expression après incision de IVpiderme. Très fréquemment elles occupent aussi la face interne des joues, depuis les commissures labiales jusque vers la partie postérieure des joues en y formant une traînée plus ou moins large qui va d'ordinaire en s'effilant à mesure que l'on approche de la région des grosses molaires, de telle sorte qu'elles figurent grossièrement un triangle très allongé à base vers la commissure, à sommet vers les régions postérieures de la joue, suivant la direction de Tinterligne dentaire.
Ces lésions ne s'accompagnent d'aucune sensation subjective. On les a signalées chez plusieurs membres d'une même famille. Eltes semblent se produire entre douze et soixante ans.
Beaucoup de ceux qui en sont atteints ont en même temps des dermatoses en relation avec des troubles des glandes sébacées, soit de l'acné vulgaire, soit de l'acné rosacée, soit de l'eczéma séborrhéique, soit de l'alopécie séborrhéique : 77 p. 100 des malades qui en sont atteints ont de la dyspepsie.
Anatomlc pathologique. — Au point de vue histologlque, Fordyce a trouvé un épaississement considérable de l'épiderme, avec des altérations protoplasmiques particulières des cellules du rete, de l'acanthose, de l'oedème et de laparakératose.
Depuis lors cette curieuse lésion a été étudiée par Allen, Audry, Heuss, Delbanco, etc.. et surtout par Ch. J. AVhite (Journ. of Cul, dis., mars 1905, p. 97) qui a fait un exposé très précis et très complet de toute cette question. Il faut bien reconnaître que la plupart des auteurs pensent h l'heure actuelle que les maculopapules de cette affection sont de petites tumeurs sébacées (Audry, Montgomery) : Heuss lui donne môme le nom d'acné rosacée des lèvres et de la bouche. Il est certain qu'au-dessous des lésions épidermiques on trouve d'ordinaire des glandes volumineuses (W'hite) et qu'il y a de nombreux vaisseaux dilatés dans le chorion et dans les papilles. Fordyce lui-môme revenant plus récemment sur ce point (Associaiioîi Dermal. Américaine, juin 1904) reconnaît maintenant que les altérations glandulaires peuvent produire cet aspect.
Nous pensons que la véritable place de cette affection est dans les adénomes de la peau.
Son traitement est totalement inconnu. Nous ne voyons de possible que l'extirpation ou la destruction par le galvanocautère ou l'éloctrolyse.
ï), Kystadknombs des glandes suDORiPAREs. — Thiuim {Arch. f. Derm, und Syph., t. LXIX, p. 3j a publié un cas où Ton trouvait sur la partie antérieure du tronc, au cou, à la face antérieure des creux axillaires, au dos, aux surfaces de flexion des avant-bras, aux creux poplités, de nombreuses tumeurs molles, de la dimension d'un grain de chènevis, d'un pois, les unes tout à fait plates, quoique faisant une légère saillie, d'autres plus proéminentes. Les plus volumineuses avaient la consistance de petits lipomes; les plus petites étaient dures à la palpation et donnaient la sensation de grains de plomb mobiles situés sous la peau. Elles étaient fort nombreuses : leur coloration variait du gris noirâtre transparent, au rouge bistre peu intense avec télangiectasies à leur surface, et au jaune vif. Elles s'étaient développées lentement depuis IVige de dix-sept ans ; elles avaient atteint l'état actuel à l'âge de viniît-cinq ans : depuis dix ans elles n'avaient pas varié.
Histologiquement c'étaient des adénomes des glandes sudoripares avec début de kystes en quelques points, (Voir au chapitre des Sivvi la description des adénomes des glandes sudoripares de Perry.)
CYLINDROMES, ENDOTHELIOMES 751
CYLINDROMES, ENDOTHELIOMES
« Histologiquement une tumeur de cylindrome est constituée par des amas cylindriques ou globuleux de cellules d'aspect épithélial, cubiques ou polygonales, dont les rangées externes sont souvent implantées normalement à la surface de la membrane limitante conjonctive; celle-ci est fréquemment hyaline et transparente par reflet d*un(î dégénérescence mucoïde ; dans la règle les amas épithéliaux contiennent aussi des bourgeons et blocs de même apparence et de même nature. La définition histologique de ce néoplasme est donc : épiihéliome alvéolaire avec envahissement myxomaleux, » (Darier, Pratique Derinat.).
Le cylindrome, qui est fort rare, se développe surtout au cuir chevelu sous la forme de tumeurs multiples : on peut aussi Tobserver à la face et dans la cavité bucco-pharyngée sous la forme d'une tumeur unique que Ton décrit souvent comme un épithéliome adénoïde ou sébacé. Il est plus fréquent chez la femme que chez rhomme. C'est une affection de l'adulte : elle peut être familiale.
« La tumeur initiale est dure, indolente, et croit lentement : elle a toutes les apparences de la bénignité : elle peut rester unique et de petit volume pendant des années ; quelquefois elle prend un développement considérable et en vient à former une masse énorme bosselée et lobulée, adhérente au squelette qu'elle érode. Dans d'autres cas des tumeurs secondaires naissent au voisinage ou à quelque distance de la première, et finalement par leur accroissement et leur multiplication arrivent en peu d'années à couvrir tout le cuir chevelu, quelquefois le front et les épaules, d'innombrables saillies confluentes, fermes et élastiques, d'un volume qui varie de celui d'un haricot à celui d'une mandarine, sessiles ou étranglées h. leur base. La peau qui les recouvre est distendue, pâle ou violacée, quelquefois érodée. Certaines de ces tumeurs provoquent par compressions nerveuses des douleurs intenses. Les récidives après ablation sont rares ; cependant elles peuvent parfois affecter un caractère malin, et donner lieu à des généralisations viscérales, mais c'est exceptionnel. » (Darier, Pratique DeimaL).
La nature réelle de cette néoplasie est encore mal connue. Dubreuilh et Auché en ont fait une étude approfondie en 1902 sous le nom d'épithéliomes bénins multiples du cuir chevelu K
/?. — TUMEURS COxNJONGTlVO-VASCULAIRES
« Cette classe comprend des néoplasmes d'une extrême diversité de structure et d'évolution ; ce qui constitue leur unique trait commun, c'est qu'en dernière analyse
' Sous le nom iVépilhéliomes bénins multiples du cuir chevelu. Dubr6uilti et Auché ont en 1902 groupé un certain nombre do faits dus à divers auteurs et ayant trait à des tumeurs à longue évolution pouvant siéger en un point (luelconque di'S téguments, mais surtout au cuir chevelu. Elles sont lisses, (luehiuefois bosselées, glabres ou recouvertes de poils follets, et présentent des bouquets de cheveux dans les espaces qui les séparent. Elles sont assez fermes, font corps avec la peau, mais sont mobiles sur les plans sous-jacents.
Elles sont saillantes ou sessiles ou un peu pédiculées : leur couleur est pâle ou d'un rouge violacé. Elles sont arrondies ou bosselées, lobulées comme des pommes de terre. 11 n'y a pas de tendance à l'ulcération. Les ganglions sont indemnes. Elles se développent d'ordinaire d'une manière lente et régulière.
Elles ne récidivent pas après l'ablation : elles n'affecLent en rien la santé générale. D'après .\udry el son élève Cantenac (voir thèse de Toulouse. IDOo-, il y aurait des lurmes do passage entre ce type morbide et les Ioujjcs vraies du cuir chevelu (voir plus haut}.
752 NEOPLASIES CUTANEES
ils tirent leur origine de cette portion du feuillet moyen qu'on nomme le mésenchyme. » (Darier, Pratique Dei'mat.)
On peut les diviser en deux groupes, selon que les tumeurs ont la structure des tissus normaux, tels que les fibromes, lipomes, ostéomes, myomes, angiomes, toutes tumeurs qui ont une allure clinique bénigne, et selon que leur structure n'a pas son analogue parmi les tissus normaux adultes. Ce second groupe doit luimême être subdivisé : il comprend en effet d'une part des néoplasies qui se rapprochent des néoformations inflammatoires, tels que les sarcomes, et qui sont d'une extrême malignité, et d'autre part des néoplasies bénignes telles que le xanthome qui paraissent composées d'éléments anormalement surchargés de substances sécrétées, qui ne sont peut-être pas étrangères qualitativement à l'organisme normal, mais qui le sont certes quantitativement (Darier).
Nous ne pouvons nous dissimuler tout ce qu'a d'aléatoire et de peu satisfaisant pour l'esprit cette conception que nous sommes encore à l'heure actuelle obligés d'adopter.