II. — TUMEURS N'AYANT PAS LA STRUCTURE DES TISSUS NORMAUX

XANTHOMES

Définition. — On désigne sous le nom deXanthomes {plaques folliculeuses, plaques jaunâtres des paupières (Rayer) — vitiligoïdea (Addison et Gull) — xanthelasma (E. Wilson) — xanthoma (W.-F. Smith), — Molluscum lipomatodes, flbroma lipomalodes (Virchow) de petites taches ou nodosités dures, jaunâtres, à évolution des plus lentes qui se produisent en certains points du corps, en particulier aux paupières.

L-étude de ces productions morbides s'est singulièrement compliquée dans ces derniers temps. Les travaux se sont multipliés; cependant beaucoup de points de leur histoire restent encore obscurs (Pour l'historique, pour l'exposé complet de cette question, nous ne saurions mieux faire que de renvoyer le lecteur à l'excellent article de Bodin paru dans le tome IV de la Pratique Dei^matologique, Nous allons en donner un court résumé.)

C'est Rayer qui a le premier fait mention du xanthome dans son Traité des maladies de la peau : le premier mémoire paru sur cette affection est du à Addison et Gull (1851-1869).

Il convient de distinguer tout d'abord les xanthomes vrais, et les pseudo-xanthomes élastiques (voir notre classe III).

Les xanthomes vrais se subdivisent eux-mêmes en deux groupes : I. Les xanthomes vulgaires: II. Les xanthomes des diabétiques glycosuriques.

En outre on a décrit des dégénérescences xanthomateuses secondaires de diverses tumeurs ou lésions cutanées.

*I. — Xanthome vulgaire ou zanthélasma.

On distingue deux formes principales de xanthome vulgaire : le xanthome localisé, et le xanthome généralisé.

La lésion élémentaire du xanthome peut affecter un des trois types suivants : 1* xanthome plan ; ^"xanthome élevé ou saillant; S^ xanthome en tumeurs.

A, Etude des modalités éruptives du xanthome.

1° Xanthome plan. — L'éruption est constituée par de petites taches ou macules arrondies ou ovalaires, ou par des plaques de formes et de dimensions variables, le plus souvent allongées, d'un jaune chamois plus ou moins foncé, pouvant varier comme teinte du café au lait clair au jaune orange. Leurs bords sont nettement arrêtés et tranchent sur la peau saine : ils ne font que peu ou point de saillie au-dessus du niveau des téguments. La surface de ces éléments est lisse ou présente quelques fins sillons formant quadrillage. Au toucher on ne sent ni infiltration, ni induration. Ils ne sont nullement douloureux.

2** Xanthome élevé ou saillant {Xanthoma tuberosum des Allemands). — Dans cette variété les lésions font une saillie notable au-dessus du niveau des téguments. Elles ont cet aspect d'emblée ou après avoir passé par la phase plane. Le volume

XÂNTHÔMES

I de ces petites lumeiirs varii' de celui d'un grain de millet à celui d'UD gros pois et même d'un haricot. Au toucher elles donnent une sensation de nodoeibi faisant corps avec la peau. D'oi-dinaîrc elles sont indolentes, parfois cependant, lors de leur developpemeot, elles sont le si^ge de douleurs spontanées ou provoquées par la pression.

3" Xanthome en tumeurs. — Cette variété est rare ; elle succède généralement & la précédente. Elle est constiluée par des udoplasies qui ne sont que l'exagération des éléments élevés de xanthome et dont le volume VMriablt- oscille entre celui d'une noi^i'di' et eelni (l'on leuf de poule. Os tnineui- il vi'.-.|l,-. mi pédiculées,

isolées ou cohérentes ; leur consistance est ferme, elle rappelle celle du fibrome ; de plus la palpatioo révèle qu'elles sont fréquemment lobulées. Leur couleur est xanlhomateuse, jaune ou blanc jaunAlre. mais leur base est souvent teintée en rouge; autour d'elles la peau est normale ainsi que pour les autres lésions de xanthome (Bodin, loc. cit.i.

Elles se développent surtout aux régions exposées aux pressions et aux frottements comme les coudes, les genoux, les fesses, les talons. Elles peuvent Otre intradermiques, sous cutanées, péritendineuses, périosliques. Elles sont sensibles à la pression.

B. FoHuBS GLiHiuuEs DU xAXTiiouF. vuLiiAirte.

i' Xtmlhome localisé {Xanthome lies pau/tières}. — C'est la variétji clinique de beaucoup lu plus fréquente. Elle se présente sous l'aspect de plaques plus ou moins volumineuses, allongées dans le sens des plis de la paupière, plaoee, ou faisant ."i peine une légère saillie iiu-desaus du niveau des téguments {variété maculeuse pure, variété papaleuse). Son siège habituel est le pli de la paupière supérieure, el le pli de la paupière inférieure vers le grand angle de l'a-il au-dessus et audessous des points lacrymaux : elle débute souvent à gauche, el peut y rester localisée : fréquemment elle devient symétrique : dans quelques cas uous l'avons vue

166 NÉOPLASIES CUTANÉF-S

former un demi-cercle complet le long du pli des paupières. Il est parfois possible de voir que les lésions sont constituées par la réunion de tout petits éléments d'un jaune chamois un peu brunâtre et qui ont un point central plus coloré.

On a aussi observé du xanthoine localisé aux Joues, au nez, aux oreilles, au cou, à la partie antérieure du thorax, au prépuce.

2° Xanlhome généralisé. — Dans le xanthome généralisé des phénomènes viscéraux peuvent venir compliquer la scène morbide.

a) Phénomènes érupHfs. — Ils débutent Tréquemmenl par les paupières où ils

PiR. 43i. — Xantlioi

revêtent l'aspect de la variété précédente : cependant ils ont une tendance marquée dès le début à devenir envahissants et h évoluer avec rapidité.

Sur tout le reste du rorps l'éruption offre surtout le caractère élevé ou sailiant, franchement papuleux, tubéreux. Elle peut «Ure disséminée en des points d'attaque extrêmement multiples, discrets et dis-éminés, formant de petits nodules jaundtres, saillants, minuscules, de la grosseur d'une télé d'i'pingle au début, restant parfois en cet élal, mais pouvant arriver h avoir le volume d'un pois. Ils ont une consistance mollasse, sont parfois assez fermes, d'un jaune clair, ou café au lait clair, parfois un peu teintés de terre de Sienne : on voit souvent rampi'r à leur surface des vaisseaux capillaires dilatés. Ils se groupent fréquemment en certains points de manière à y constituer des masses volumineuses par confluence; elles s'oh-

XANTHOMES 767

servent surtout au niveau des coudes et des genoux : les autres lieux d'élection sont : les articulations des doigts (au niveau de leurs plis ils forment des traînées jaunâtres monili formes), les plis de flexion, les fesses vers leur partie inférieure et vers le pli interfessier, les sillons de la paume des mains et de la plante des pieds (xanthelasma lineare vel striatum). Ils sont d'ordinaire bilatéraux symétriques. Ils peuvent aussi être disposés le long d*un trajet d'un nerf.

Il est assez rare de les voir envahir le thorax et Tabdomen.

b) Phénomènes viscéraux. — Le xanthome peut envahir les muqueuses et les viscères, la conjonctive, la langue, la muqueuse buccale, la voûte palatine, le voile du palais, le pharynx, le larynx, la trachée, les bronches, l'œsophage, les capsules du foie et de la rate, le péritoine, l'endocarde, Taorte, etc..

il est plus fréquent de voir se développer de l'ictère, sauf chez les enfants, chez lesquels le xanthome est d'ailleurs fort rare, et ne siège presque jamais aux paupières, mais chez lesquels il peut former des nodosités volumineuses, saillantes, occupant les membres et le tronc.

Les sujets atteint de xf«nth6me généralisé peuvent de plus avoir leurs téguments colorés d'une teinte jaunâtre, qui n'est pas de l'ictère vrai, et qui a reçu le nom de xanlhochromie. (E. Besnier.)

Dans la majorité des cas ces malades n'éprouvent aucun malaise : tout au plus sont-ils gênés mécaniquement par les tumeurs quand elles prennent un certain développement.

Évolution. — L'évolution du xanthome généralisé est d'ordinaire torpide, insidieuse, mais relativement rapide ; parfois elle se fait par poussées ; quand les lésions, se sont développées, elles restent le plus souvent stationnaires ; il est rare qu'elles disparaissent spontanément.

Anatomle pathologique. — Les éléments du xanthome sont constitués par l'infiltration dans le tissu conjonctif de cellules à plusieurs noyaux présentant des caractères spéciaux, et auxquelles Chambard a donné le nom de cellules xanthélasmiques Ces cellules sont des éléments spéciaux : les granulations qu'elles renferment ont les réactions de la graisse. Elles forment dans les tissus, entre les faisceaux conjonctifs, des amas plus ou moins volumineux.

Dans le xanthome plan les plaques sont constituées par ces amas ou ces traînées situées dans les mailles conjonctives. Tout autour de ces îlots les cellules du tissu conjonctif ont un protoplasme trouble et paraissent subir un commencement de dégénérescence.

L'épiderme n'a que peu ou point d'altérations, à peine des traces d'une irritation légère du corps muqueux.

c( Dans le xanthome élevé ou en tumeurs les nodules sont aussi formés d'îlots plus ou moins réguliers de cellules xanthélasmiques ; seulement ces îlots sont ordinairement plus petits que dans la forme plane, et de plus au centre de certains d'entre eux, surtout dans les tumeurs, les éléments cellulaires semblent fusionnés les uns avec les autres, de telle façon que cette partie centrale prend un aspect homogène et que les cloisons cellulaires ne s'y distinguent plus.

« Le tissu conjonctif qui enserre dans sos mailles ces amas de cellules ne forme plus, comme dans les macules, un fin réseau, mais bien de larges bandes (ibreuscs se croisant et s'anastomosant pour délimiter les logettes renfermant les celluNvs xanthélasmiques. Les capillaires et les lymphatiques semblent y avoir disparu et les vaisseaux que l'un y rencontre présentent des signes évidents de

périartérite avec diminution de leur calibre » (Bodin, Pratique Dermat.)^ Dans le xanthome vulgaire le tissu élastique ne prend aucune part au processus morbide.

Pathoffénte. iVatnre. — On a émis beaucoup de théories pour expliquer la nature même de cette affection : aucune n'est pleinement satisfaisante. (Voir l'article de Bodin.)

A rheure actuelle on a de plus en plus de tendance à faire du xanthome un véritable néoplasme, une néoplasie conjonctive avec dépôt de graisse ou dégénérescence graisseuse des cellules (Virchow), un endothéliome adipeux (Touton, Kôbner, Ehrmann, etc.), une prolifération anormale des cellules connectives qui se transforment en cellules adipeuses, restant embryonnaires parce qu'elles sont hétérotopiques (Tôrôk). Tous ces auteurs, avec Hallopeau, font du xanthome vulgaire une tumeur bénigne de la peau analogue aux nœvi.

Il semble prouvé à l'heure actuelle que l'hypertrophie hépatique et que l'ictère dépendent de la localisation dans le foie de lésions dexanthomes.

Eiioioipte. — Le xanthome peut être familial et héréditaire ; il est peut-être plus fréquent chez les sujets à peau brune ; on a prétendu qu'il s'observe surtout chez ceux qui sont prédisposés aux migraines, à la goutte, aux troubles utérins, et surtout aux maladies du foie : mais c'est fort douteux. Balzeret François Dainville ont signalé l'alcoolisme avec déterminations morbides du côté du foie chez deux malades atteints de xanthome plan miliaire généralisé {Soc. de Dermat,^ 1905).

II. — Xanthome glycosurique. — Xanthélasma des diabétiques. Xanthome rémittent ou intermittent des glycosuriqiies (E. Besnier).

Addison et Gull signalèrent en 1851 pour la première fois la coexistence du xanthélasma et du diabète sucré chez le môme sujet. Depuis lors, et surtout depuis 1880, ces cas se sont assez multipliés pour qu'on ait créé une forme morbide distincte. (Voir l'article de Bodin dans la Pratique dermatologique pour la discussion de la légitimité de cette conception.)

Symptôme». — Les paupières sont le plus souvent mais non toujours indemnes. L'éruption est d'ordinaire plus diffuse, plus disséminée que dans la forme vulgaire.

Elle se localise de préférence vers les coudes, les genoux, les poignets, les chevilles, les fesses, le cuir chevelu, parfois la muqueuse buccale. Elle affecte rarement les autres muqueuses, très rarement la paume des mains et la plante des pieds.

Les éléments éruptifs sont situés dans la couche profonde du derme ou dans le tissu sous-cutané. Us sont tantôt isolés, tantôt réunis par petits groupes irréguliers, parfois disposés en traînées linéaires plus ou moins rectilignes ou incurvées. Assez fréquemment ils se développent autour des follicules pileux, et chez certains sujets ils donnent au premier abord l'impression d'une kératose pilaire spéciale : ils coexistent d'ailleurs parfois avec des éléments de kératose pilaire et semblent prendre naissance à leur niveau.

ils appartiennent aux types tubéreux, papuleux et en tumeurs : ils peuvent arriver à avoir le volume d'pne noisette et même d'une noix.

Us se distinguent des éléments du xanthome vulgaire par leur consistance ferme, par leur base inflammatoire d'une teinte rouge sombre ou même violacée; leur sommet seul est jaundtre. Ils peuvent même être entourés d'une zone rosée érythémaleuse.

XANTHOMES 769

Ils s'accompagnent souvent, surtout au début, de symptômes douloureux, tels que du prurit, de la cuisson, des brûlures, des picotements, et ils sont sensibles au toucher.

Les malades ont du diabète sucré d'intensité variable, souvent intermittent; et il n'est pas rare que la glycosurie ait totalement disparu, tandis que les manifestations cutanées continuent à évoluer.

Le xanthome glycosurique se montre brusquement, se constitue complètement en quelques semaines, parfois même en quelques jours. Il peut présenter des périodes successives d'augment et de déclin ; il peut même disparaître totalement pour reparaître après un laps de temps variable et ainsi de suite.

Gavafy a vu les lésions du xanthome glycosurique s*enflammer, aboutir à l'ulcération et laisser des cicatrices.

Anatomie pathoio|^qae. — « Le derme présente une infiltration périvasculaire avec dilatation des vaisseaux papillaires et gonflement de leur endothélium ; l'infiltration cellulaire est considérable : à la périphérie elle est diffuse et constituée par des cellules rondes lymphoîdes et des cellules fusiformes, tandis qu'au centre elle est formée de cellules épithélioîdes, à protoplasma granuleux, ayant la morphologie des cellules xanthélasmiques.

u Tout à fait au centre de cet amas cellulaire, le tissu pathologique n'ofire plus de structure, et l'on trouve seulement une zone de dégénérescence granulo graisseuse qui s'est formée par désintégration des cellules xanthélasmiques. La graisse n'est donc pas seulement contenue dans les cellules, elle se trouve aussi en dehors d'elles ; de plus elle formerait des gouttelettes plus grosses que dans le xanthome vrai. » (Bodin d'après Tôrôk).

Ce qui caractérise donc ce processus c'est une allure plus inflammatoire que dans le xanthome vrai, se traduisant par une infiltration marquée de cellules lymphoîdes, et en outre par des lésions dégénératives. (Bodin, Pratique Dermai.)

ÉUoiostc. — Ce qui domine l'histoire de cette forme morbide, ce sont ses étroites relations avec le diabète sucré .llallopeau a émis l'hypothèse que la glycosurie serait due à la production dans le pancréas de nodules xanthélasmiques.

Diaciio%tlc des xanthomei. — Il suffit, dit-on, d'avoir vu un cas de xanthome pour toujours reconnaître cette alTection. C'est vrai en grande partie. Cependant nous avons vu de petits kystes sébacés des paupières et des joues simuler le xanthome à s'y méprendre : on n'a pu faire le diagnostic que par la ponction exploratrice.

La dégénérescence colloïde du derme diffère du xanthélasma par la transparence de ses éléments ; V urticaire pigmentée s*en distingue par son évolution, par sa forme, par le prurit.

Tmiiement. — Traitement interne. — Ce que l'on connaît du traitement interne du xanthélasma est fort peu satisfaisant. On s'efforcera de combattre les étits g»'»néraux avec lesquels il paraît être en relation, et surtout le diabète. E. Besnier administrait autrefois le phosphore sous la forme d'huile phosphorée à la dose de 1 h6 milligrammes par jour pendant dix jours ; puis pendant un mois, il donnait de la térébenthine à la dose quotidienne maxima de 10 grammes. Puis il a employé les alcalins et prescrit la térébenthine avec persévérance à doses modérées.

Traitement externe, — Comme traitement local, il n'y a guère que le raclage, l'excision ou la destruction au fer rouge qui soient efficaces contre le xanthélasma vrai ; il faut bien prendre garde de ne pas aller trop profondément quand on pra-

Broco. — Dermatologie. II. 49

710 NEOPLASIES CUTANEES

tique ces opérations aux paupières, sinon on pourrait produire des cicatrices vicieuses, un ectropion ou de Tépiphora.

On a proposé de se servir de Télectrolyse et des caustiques acides, en particulier du plus maniable d'entre eux, de Tacide acétique. Stern a conseillé de faire des applications de collodion au sublimé à 10 p. 100 : il se produit des escarres profondes ; puis, après leur cicatrisation, le xanthélasma a disparu. Ce procédé nous paraît, à priori, peu recommandable.

Bans le xanthélasma des diabétiques, lorsqu'il y a des phénomènes inflammatoires ou douloureux, on fait des applications émollientes, ou Ton se sert de pommades antiprurigineuses à Tacide phénique ou à Tessence de menthe.

Wilmott Evans en 1902 et IL H. Whitehouse en 1904 (Am. Derm. Assoc. p. 106) ont employé avec succès les rayons X contre le xanthome.

SARCOMES

On sait que Ton donne le nom de salicornes à des tumeurs formées de cellules conjonctives embryonnaires ou plus simplement à des tumeurs conjonctives embryonnaires. Nous renvoyons aux ouvrages spéciaux pour Tétude générale du sarcome et nous nous contenterons de mentionner ce qui est plus spécial à la sarcomatose cutanée.

Généralités. — C'est Kobner qui en 1869 publia la première description de cette affection : depui»* lors ont paru de nombreux travaux parmi lesquels nous signalerons ceux de Kaposi, E. Vidal, de Amicis, Nevins Hyde, Hallopeau, Schwimmer, Hardaway, M. Aberastury, et surtout Texcellente thèse de Perrin, et son article Sarcomes de la Pratique dermatologique.

Voici, d'après cet auteur, la différenciation des divers sarcomes de la peau :

(( La sarcomatose cutanée constitue un groupe complexe d'affections que l'on peut diviser en sarcomes primitifs et en sarcomes secondaires.

« Lu sarcomatose pi'imilive idiopathique peut être à foyer unique ou à foyers multiples; la. sarcomatose cutanée secondaire, métastatique, peut être consécutive soit à un sarcome initial, localisé à la peau, soit à une tumeur primitive viscérale, ganglionnaire ou osseuse.

(( La sarcomatose primitive, multiple de la peau est de beaucoup la plus intéressante pour le dermatologiste. Elle comprend plusieurs types : dans le premier (type Kaposi) qui est le plus fréquemment observé, les productions morbides sont symétriques, débutent par les mains et les pieds, et s'étendent plus tard aux membres, à la face; les nodosités sont infiltrées dans le derme, présentent une coloration bleue ou brun rougeàtre; au point de vue histologique c'est un sarcome globocellulaire avec une plus ou moins grande quantité de pigment hématique.

« Dans le second type, le début a lieu par un point quelconque du corps, les tumeurs sont le plus souvent hypodermiques : au point de vue histologique, il s'agit de sarcomes globo-cellulaires simples, c'est-à-dire non pigmentaires (Perrin).

« Entre ces deux types nettement caractérisés, il existe un certain nombre de cas intermédiaires ou hybrides qu'il est difficile de classer.

« Enfin, la troisième variété est constituée par le sarcome mélanique, dont les cellules sont chargées d'un pigment noir spécial. Ce sarcome mélanique n'est autre chose qu'un sarcome à la fois fuso et globo-cellulaire dont les cellules ont

SAItCOMES

éié envahies par des granulalions spi^oiales. Ces granulations sont grises ou noires, très r^friogentoa, parrois réunies en petits blocs; on n'est pas encore bien fin! ni sur leurs riîiiclions chimiques, ni sur l'origine de lenr maliÈre colorante, désignée sous le nom de mélanine. Us ont une gravité spéciale, une malîgnit'' extrême, ils se généritlisent rapidement, et pius souvent peul-dtre que les autres sarcomes, par la voie lymphatique. Il constituent un groupe parraitement distinct '. »

« En résumé, voici In division que nous suivrons dans la description des sarcomes de la peau :

ÏABLKAIl IlES SAItCOMLS [iK I.A l'ICAU (d'apWra l'Ei

S" OtsSBAMSh'î SEKON

3, Tt/pe kiipoKi. Gloliu-cvllulaire iiiguimittLiro. ilv- . I>ul pBr le dermi.', ByiniHriquo. \ $■ Tupt hi/podeiinique. Glubo-celllilttire simple, non j piSiiiiinlBiru (l'urHiij, s&ns localisalion sysUma- ! Uqw.

\ Y Sarcùmei mélanîquei'. (Primitifs, ^conitûres). I f*A UDO tumeur Incaliséci cuLauûe.

'- 3' A uiii< luniuur viscérale, ganfiliunnairc, osseaso. »

- Sarcomatose cutanée primitive

.i. SabCOUE pnlUBNTAinE UL'LTirLE tUlOI'A

di?critc pour la première fois par Kaposi

rHiQi:K(hjpe Kaposii. Cette variété a éti^ en 1870.

S;>upi4nies. — Elle débute par les extrémités, soit par des nodules, soit par des rougeurs dilTuses accompagnées d'une sorte d'œdtme dur spécial.

Quand les nodules apparaissent tout d'abord, ils se montrent eu premier lieu plutôt du cAlé de la flexion sou» la forme de petites tumeurs, inliltri^cs dans le derme, isolées, variant comme volume d'un grain de plomb à un gros pois, violacées ou bleuâtres ou d'un brun rougeàtre, arrondies, de consistance assez dure.

Quand le sarcome débute par les rougeurs, il se produit d'abord aux mains el aux pieds une sorte de gonllemenl 1res particulier, d'œdème dur, qui s'accompagne d'une sensation assez marquée de tension des téguments, parfois do prurit et de picotements; puis apparaissent des taches difTuses d'un bruu rougedire, livides, pourpres ou franchement bleuiltres. sur lesquelles peuvent se former de toutes petites nodosités de la grosseur d'une télé d'épiugle et dont le volume augmente graduellement. Parfois radmc le premier symptAme morbide est constitué par dos taches diffuses cyanoliques, nu niveau desquelles il se produit progressivement une intlltration lardacée des téguments; leur surface est d'abord lisse, puis elle se mamelonné et constitue blentiït les plaques saillantes Itusselées caractéristiques de cette dermatose : h c'est la période néoplasique qui commence, succédant au stade macuieux. »

Comme modes de début insolites on a signalé le début par une seule papule grosse comme un pois à lu plante du pied, ou par une plaque inflllrëe rouge bleu

' Nombre d'histologistea n'admettent [m le eax les tails qui uul éié diJcrUs sous eu nom i

' EJouB vi-rrons plus loin tju" -" '■■'~ '- ~"' primitif lit- lu pt'itu n'usl pasi

772 NEOPLASIES CUTANEES

sur la face dorsale des mains, ou par une tumeur initiale en un point quelconque des membres ou de la face, et ce n'est que quelques mois après que les mains et les pieds présentent des lésions pathognomoniques.

Lorsque TafTection est arrivée à la période d'état ou de tumeurs, l'aspect est caractéristique. Les tumeurs sont symétriques : leur nombre varie suivant les sujets et suivant les régions : il peut y en avoir une cinquantaine à peine : on en a compté jusqu'à un millier. Elles sont surtout nombreuses vers les extrémités, mains, pieds, avant-bras, jambes. Leur volume varie de celui d'un grain de mil à celui d'un gros noyau de cerise : leur accroissement se fait d'ordinaire avec beaucoup de lenteur. Elles sont arrondies, ovoïdes, allongées ou étalées ; d'ordinaire sessiles, elles peuvent se pédiculiser. Leur coloration varie du violet au rouge bleu, au rouge brun et au noir violacé : au début elles sont plutôt rouge sombre, puis elles foncent à mesure qu'elles évoluent : leur teinte, quand elle est brunâtre ou violacée, ne disparaît pas par la pression du doigt.

Elles peuvent être isolées ou réunies en groupes ; elles forment alors des plaques plus ou moins volumineuses, bosselées, mamelonnées, parfois déprimées et d'aspect cicatriciel au centre qui s'est affaissé.

Les mains et les pieds sont d'ordinaire épaissis, déformés, infiltrés d'une matière ferme au toucher, quasi cartilagineuse; ils sont brunâtres ou bleuâtres avec quelques teintes rouges. La peau est lisse et tendue, squameuse, rugueuse, mamelonnée. Elle peut parfois se recouvrir de productions hyperkératosiques verruqueuses surtout au niveau des pieds. Les doigts sont épaissis, tuméfiés, fusiformes, et sont écartés les uns des autres.

Les membres supérieurs et inférieurs sont d'ordinaire fortement atteints, mais ils le sont d'autant moins que l'on se rapproche davantage du tronc.

La plupart des tumeurs donnent au toucher une sensation particulière de dureté et d'élasticité : à leur niveau on ne peut ni rider, ni plisser, ni pincer la peau. Quelques-unes sont cependant molles, angiomateuses, turgescentes et compressibles : elles saignent abondamment quand on les pique (Perrin).

Les douleurs sont pour ainsi dire nulles : aux pieds les tumeurs gênent la marche, aux mains elles empêchent de faire les mouvements habituels. Parfois il existe quelques sensations de brûlure et d'élancements. Les sensibilités sont d'ordinaire conservées.

Les ganglions lymphatiques sont normaux ou à peine tuméfiés, indolents. Il n'y a pas de lymphocytose.

L'état général reste bon pendant longtemps. Il n'y a de l'amaigrissement et de la perte des forces qu'aux périodes terminales.

Évolution. — Les tumeurs peuvent « rester stationnaires, s'affaisser, se décolorer, disparaître par régression pure et simple, (qui débute d'ordinaire par le centre, puis gagne peu à peu la périphérie en formant une cupule centrale qui s'élargit progressivement; plus rarement la résorption se fait de la périphérie au centre), se multiplier par apparition de nouvelles tumeurs, récidiver sur place quand on lésa enlevées, rarement se pédiculiser, enfin exceptionnellement s'ulcérer. » (Perrin.) Il est bon de noter que si l'on fait l'examen histologique d'une parcelle des téguments au niveau desquels une tumeur a semblé disparaître, on trouve dans les tissus cutanés des amas de cellules sarcomateuses.

La sarcomatose pigmentaire multiple type Kaposi, après être restée un certain temps cantonnée aux extrémités et aux membres, finit par envahir tout le corps.

SAHCOMKS 773

enfin les muqueuses et les viscères. (Voir Perrin pour les détails qui n'intéressent guère le dermatologiste.)

La terminaison de TafTeetion est donc pour ainsi dire toujours fatale. La mort se produit tantôt assez rapidement en deux ou trois ans, tantôt après un assez grand nombre d'années. Quand la généralisation viscérale est faite, la fièvre apparaît; il survient de Tinappétence, de la diarrhée ; le malade prend l'aspect cachectique; il présente des ecchymoses spontanées, des épistaxis, des hémoptysies, etc., et il s'éteint graduellement, ou bien il est emporté par une complication.

Chez l'enfant la durée de l'afTection peut être plus courte, et la mort peut survenir au bout d'un an.

Étioloirte. — Le sarcome pigmentaire multiple type Kaposi atteint surtout les hommes de quarante à soixante ans : mais il peut s'observer chez les enfants de dix à douze ans et chez les adolescents. Il semble être plus fréquent dans certains pays tels que l'Allemagne, l'Italie, l'Amérique.

On n'a pu encore découvrir de microbe pathogène.

Anatomle pathologique. — ce On trouve à la fois dans les tumeurs des éléments ronds et des éléments fusiformes; il semble même que les éléments fusiformes soient en moins grande quantité que les éléments ronds. Les cellules rondes qui paraissent former la plus grande partie de la tumeur sont de dimensions variables, toujours nucléées; elles ont de la tendance à devenir ovalaires et allongées. Elles sont éparses, isolées quelquefois, mais le plus habituellement elles forment des îlots nettement limités.

c( Les éléments fusiformes s'associent pour former un tissu fibrillaire ténu : ces éléments fusiformes résultent de la transformation sur place des éléments ronds. » (Perrin). '

Les tumeurs ont un caractère nettement angiomateux. Il y a néoformation vasculaire. Elles sont en outre infiltrées de pigment qui provient d'hémorragies interstitielles par rupture des parois embryonnaires peu résistantes des vaisseaux. C'est donc une fausse mélanose.

Les tumeurs semblent prendre naissance dans le derme proprement dit entre la couche papillaire et l'hypoderme.

B. Sarcome généralisé hypodermique simple. (Perrin). — Schéma. — « Le début a lieu par une région quelconque du corps, sauf par les extrémités. Ce début est lent ou rapide; on ne trouve d'abord sur le corps qu'un nombre peu considérable de tumeurs, puis une puUulation de productions semblables se fait dans les régions atteintes; mais les pieds et les mains sont respectés. » (Perrin.)

Symptômes. — Ce sarcome débute par des productions morbides plus ou moins nombreuses, siégeant surtout sur le tronc, la face, etc.. sans localisations systématiques. Le nombre des tumeurs varie de 30 à 40 à plusieurs centaines. Leur volume est variable; minuscules au début, elles atteignent pour la plupart les dimensions d'un noyau de cerise, d'une noisette; quelques-unes, surtout vers le cou, la racine des membres, le tronc, peuvent avoir la grosseur d'une noix. Au début elles sont parfois hypodermiques, mobiles sous la peau, souvent dermo-hypodermiques : peu à peu elles envahissent les couches superficielles du derme, et alors la coloration des téguments devient simplement rouge ou progressivement rougedtre, violacée. Elles sont disposées sans ordre, isolées ou réunies par petits groupes.

774 NEOPLASIES CUTANEES

Parfois il y a un peu de sensibilité douloureuse des lëgunienlg au momenl où se montrent les tumeurs; puis elle disparait, et il ne reste qu'un peu de sensibilité à ia pression.

La marche de celte affection est d'ordinaire progressive. Il est plus rare que dans la variété précédente de voir les tumeurs rétrocéder. 11 est rare également de

les voir s'ulcérer : quand elles le font, c'est qu'elles sont très volumineuses, adhérentes h ta peau qui devient d'un rouge vineux, puis se sphacèle, en laissant à vif une surface noinUre, sanguinolente et purulente, qui SI' recouvre d'une croûte et qui n'a aucune tendance à la cicatrisation.

SARCOMES 775

Cette variété évolue avec rapidité. En un laps de temps qui varie entre trois mois et dix mois après Tapparition des premières tumeurs, la généralisation viscérale se produit, et la mort survient au bout de douze à quinze mois de durée.

Cette affection s*observe surtout de cinquante à soixante ans.

Anatomle patholog^iqoe. — a Les tumeurs sont formées d'amas de petites cellules, disposées en gros lobules ovoïdes ou en lames aplaties assez irrégulières, et séparées les unes des autres par des faisceaux de tissu conjonclif... Les cellules, de volume très variable, sont généralement arrondies ou polyédriques, aucune n'est ou ne paraît tendre à devenir fusiforme. La plupart présentent Taspect et les dimensions d'un globule blanc ; beaucoup sont plus petites, beaucoup aussi 2 ou 3 fois plus volumineuses. Elles sont formées d'une mince couche de protoplasma entourant un ou plusieurs gros noyaux arrondis; un seul pour les plus petites, jusqu'à quatre ou cinq pour les plus grosses... Toute la masse paraît résulter de l'infiltration et de la dissociation des mailles du tissu sous-cutané par une accumulation considérable de petites cellules. La masse renferme une grande quantité de vaisseaux sanguins à simple paroi endothéliale. » (Perrin.)

C. TïPEs DIVERS DE sAiicoMEs ENCORE MAL CLASSÉS. — Il cxistc (Pcrriu) dc nouibrcux faits intermédiaires entre le type de Kaposi et le type hypodermique globo-cellulaire simple. « Les uns se rapprochent du type Kaposi par l'origine dermique, le pigment sanguin, l'intégrité de l'épiderme et de ses annexes., les cellules rondes., mais en diffèrent par l'existence d'une trame alvéolaire, de quelques cellules gigantesques, le développement moyen des vaisseaux. Dans d'autres cas au contraire le développement des vaisseaux est considérable, mais l'origine du sarcome est au moins autant hypodermique que dermique, les cellules fusiformes existent dans la plus grande partie des tumeurs, dans le reste elles sont rondes (Kobner).

Dans la variété décrite par Hallopeau et Jeanselme, les tumeurs développées le long des lymphatiques d'un membre sont sous-cutanées et s'ulcèrent régulièrement, ces ulcérations guérissent, laissant une cicatrice (sarcome lymphangiomateux hémorragique.)

<c Quelquefois enfin il s'agit d'un sarcome à cellules géantes ; on y trouve de grandes cellules à noyau clair dérivant des cellules fixes, des cellules géantes ayant exactement le caractère des cellules géantes de la syphilis ou de la tuberculose, d'autres qui sont des chorioplaxes, enfin des plasmazellen. Tous ces éléments sont répartis sans orientation définie. » (Perrin.)

La nomenclature de toutes ces variétés de sarcomes est confuse et multiple : c'est ainsi que Hallopeau et Leredde classent sous le titre de sarcomatose à dislri-' bution irrégulière les faits qui ne rentrent pas dans le type de Kaposi.

Dans ces sarcomes à distribution irrégulière, ils distinguent une grande quantité de types dont les principaux seraient d'après Unna :

1** Les sarcomes durs et blancs (sarcomes fuso-cellulaires et fibrosarcomes) à évolution plutôt lente et relativement bénigne ;

2* Les sarcomes durs et pigmentés (type Piffard) k télangiectasies avec hémorragies interstitielles et taches pigmcntaires consécutives (angiosarcomes et angiofibrosarcomes) ;

3"* Les sarcomes moe^s ^typeNeumann (globocellulaires)] que l'on confond souvent avec le mycosis fongoïde ;

4^ Les sarcomes gommeux (type Funk-Hyde) qui sont mous, volumineux, peu ou point pigmentés, qui se ramollissent au centre et s'affaissent après avoir donné

776 NEOPLASIES CUTANEES

naissance à une sécrétion semi-liquide (sarcomes à dégénérescence myxomateuse centrale; ; 5^ Les salicornes hypodei^iiques (type Perrin) (sarcomes globo-cellulaires) ^

D. Samcome mblanique primitif de la peau* {NœvO'Carcinome mélaniqué). — Les tumeurs que l'on a décrites sous le nom de mélano-sar cornes de la peau se développent d'ordinaire sur des nœvi irrités, excoriés, traumatisés d'une manière quelconque. Pour la plupart des histologistes sérieux ce ne sont pas des sarcomes, ce sont des nœvo-carcinomes. Nous allons cependant les décrire dans ce chapitre pour nous conformer à Tusage; mais le lecteur ne doit pas faire erreur à propos de la nature véritable de ces tumeurs.

On peut cependant observer le vrai sarcome mélaniqué de la peau à la suite d'un sarcome mélaniqué priniitit de la choroïde. C'est une sarcomatose cutanée secondaire.

C'est d'ordinaire entre quarante-cinq et soixante ans que ces affections apparaissent : elles semblent être plus fréquentes chez l'homme.

SympUkines. — Au début la tumeur est toujours unique : elle peut siéger en un point quelconque du corps, aux doigts, aux orteils, aux pieds, aux membres, à la face, au tronc. D'abord minuscule, mais d'un noir d'encre, ou sépia foncée, elle augmente peu à peu de volume fort lentement dans les premiers temps, puis plus rapidement et prend les dimensions d'une grosse lentille, d'un pois, rarement d'une noisette ; elle est arrondie ou ovalaire, sessile, rarement pédiculée, dure, mobile sur les parties sous-jacentes. Elle peut être hypodermique ou dermo-hypodermique.

Après un laps de temps très variable, soit spontanément, soit sous l'influence de traumatismes, il se produit de nouveaux éléments mélaniques en semis noirâtre autour de la tumeur ou à certaine distance par la voie lymphatique. Les ganglions se prennent, deviennent volumineux. Parfois la généralisation cutanée se fait d'emblée en des points éloignés de la tumeur primitive. Ces tumeurs secondaires sont souvent disséminées sans ordre sur tout le corps ; elles siègent dans le derme et l'hypodcrme : leur nombre varie de quelques-unes à plusieurs centaines ; leurs dimensions varient de celles d'un petit pois à celles d'une noix : leur coloration est noirâtre, brun verdâtre, bleuâtre ; elles sont isolées ou forment des masses mamelonnées par confluence : elles sont indolentes.

Certaines d'entre elles peuvent disparaître par atrophie et résorption spontanée, certaines peuvent s'ulcérer et être le siège d'hémorragies.

L'évolution générale du sarcome mélaniqué est des plus capricieuses. La tumeur primitive peut rester stationnaire pendant des années, puis brusquement la généralisation se fait et la mort survient en quelques mois. Parfois la marche est lente et graduelle, progressive ; parfois elle est rapide d'emblée. L'intervention opératoire même bien faite semble parfois provoquer la généralisation. Cependant nous avons vu des cas où l'opération très large, avec radiothérapie consécutive, a été suivie d'une période d'arrêt, nous n'osons pas dire de guérison.

• Voirie travail de Bernhardl {Arch. f.Dermat. und Syph., t. LXIII, p. 239). Une l'orme spéciale de sarcomatose cutanée: sarcome idiopathique multiple en plaques pigmenté et lymphangiectode, et ceux do Krzystalowickz. de Sellei, de Wende, etc..

* Voir comme complément nécessaire l'article Melanoma de J. C. Johnson [Journal of cul. dis. janvier, février, 1905). et l'article de Migliorini (Giornale liai, délie malal. ven. e délia pelle, 1905, fasc. 3 et 4. p. 278-445.)

SAKCOMES 777

La mort est la règle par généralisation viscérale et cachexie. L*urine dans ces cas prend une coloration noire par Tacide azotique : elle renferme des amas pigmentaires brunâtres de forme cylindrique.

Le sang tiré du doigt présente de la leucocytose et quelques globules blancs renferment de fines granulations noirâtres : il y en a aussi dans le sérum.

Anatomle pathologique. — Dans la plupart des cas les néoplasies sont constituées par des tractus fibreux, renfermant dans leurs mailles des cellules rondes, globuleuses, plus rarement fusiformes. Le type est donc alvéolaire, et se rapproche du carcinome. Ce sont des nœvo-carcinomes ^

E. Sarcome cutané primitif, non mélanique, a foyer unique. Possibilité de la Généralisation SECONDAIRE. — Lc sarcomc non mélanique localisé primitif de la peau n'est pas une maladie rare : il semble être plus fréquent chez la femme que chez l'homme. Il se développe souvent sur un nœvus irrité. Il a une certaine prédilection pour les extrémités. 11 occupe le derme et Thypoderme.

Il est constitué par une tumeur d*un certain volume, dure, rugueuse, parfois exulcérée. Sa coloration est presque toujours celle de la peau normale, parfois cependant elle prend une teinte rouge. Elle végète longtemps sans se généraliser et peut guérir par Tablation large. Elle peut aussi se généraliser soit à la suite d'une intervention malheureuse, soit spontanément.

Les éléments fondamentaux qui constituent ces tumeurs sont variables; ce sont tantôt des cellules fusiformes, tantôt des cellules rondes; parfois on y trouve des cellules géantes. On n'y constate que fort rarement des dilatations vasculaires et du pigment sanguin.

II. — Tumeur primitive viscérale ou ganglionnaire. Sarcomatose cutanée

secondaire.

La sarcomatose cutanée peut être consécutive à l'évolution et à la généralisation d'un sarcome qui s'est développé primitivement dans un viscère quelconque, dans les ganglions ou dans les os (Kôbner).

« Le siège primitif du sarcome est variable (testicules, rein, rectum, parotide, ganglions axillaires, etc.). Au point de vue histologique, le sarcome est fuso-ccUulaire ou à cellules rondes. La généralisation cutanée et viscérale se produit dans deux conditions diiîérentes : spontanément, ou à la suite d'extirpation répétée ou non de la tumeur primitive. L'apparition des tumeurs cutanées semble se faire de dix-huit mois à deux ans après le début de la néoplasie initiale » (Perrin).

Leur nombre est très variable : peu à peu elles se multiplient, sans aucune systématisation : cependant elles sont plus nombreuses sur le tronc. Elles sont dures, indolentes; leurs dimensions varient de celles d'un grain de chènevis à celles d'un œuf de pigeon : elles peuvent être rosées ou rouges quand elles sont volumineuses. Elles ont la même structure que la tumeur primitive.

Quelques-unes peuvent diminuer de volume, tandis que d'autres se développent : mais la rétrocession générale de ces néoplasies ne s'observe pas, et le malade succombe d'ordinaire assez vite aux progrès de la généralisation viscérale.

* D'après Darier le Lymphosarcome serait une tumeur sarcomateuse dans laquelle les élément» cellulaires sont compris dans les mailles d'un tissu réticulé analogue à celui des ganglions. Le^ termes de carcinome réticulé, de sarcome alvéolaire sont pour lui synonymes de lymphosarcome. (Voir plus loin.)

7*78 NEOPLASIES CUTANEES

Diagnostic. -^ En pratique on peut être conduit à poser d'emblée d'après l'examen objectif et les symptômes le diagnostic de Sarcome; mais on n'en est rraiment sur qu'après avoir pratiqué une biopsie et fait l'examen histologique. On doit donc toujours recourir au microscope quand c'est possible.

Les cysticerques de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané sont plus globuleux, plus élastiques que les tumeurs sarcomateuses : leur évolution est plus lente, ils n'ont jamais de coloration, et on peut en retirer un liquide transparent par la ponction exploratrice.

Il nous parait inutile de nous attarder sur le diagnostic différentiel des gommes syphilitiques qui évoluent rapidement vers l'ulcération, de la lèp7*e tuberculeuse quand elle infiltre les mains et les doigts, car elle n'a guère la coloration du type Kaposi, des nodosités rhumatismales prof ondes qui ont une évolution si spéciale, des névî'omes de la peau et des tubercules sous-cutanés douloureux qui évoluent fort lentement, sont presque toujours limités à un membre, et sont le siège de douleurs extrêmement violentes, etc.

Le carcinome de la peau a un aspect caractéristique; ce sont des nodules cutanés, de volume variable, d'un rouge rosé ou d'un rouge brun, isolés d'abord, puis ayant de la tendance à confluer et toujours consécutifs à un cancer viscéral, d'ordinaire à un cancer du sein.

Le mycosis fongo'ide à tumeurs d^ emblée est caractérisé par des tumeurs bien limitées, pouvant atteindre de grandes dimensions, d'un rouge plus ou moins vif ou violacé, s'ulcérant facilement au sommet, et ayant de la tendance à fondre en quelque sorte et à se vider par cette ulcération.

Traitemeni. — Deux médications semblent dominer en ce moment la thérapeutique des sarcomes de la peau : i" L'administration à hautes doses des composés arsenicaux; â° La radiothérapie.

Médicatio n arsen icale .

Kobner et Shattuck ont publié deux cas de guérison de sarcomatose généralisée primitive par les injections hypodermiques de liqueur de Fowler. On injecte tous les deux jours quatre gouttes de liqueur de Fowler, étendues d'une égale quantité d'eau; puis on porte progressivement la dose quotidienne à neuf gouttes. Les lieux d'élection pour ces injections sont les parties latérales de la colonne vertébrale et les fesses.

On a beaucoup généralisé cette méthode depuis ces premières recherches. On a fait des injections d'arséniate de soude aux doses quotidiennes de 4 milligrammes à 2 centigrammes, de cacodylate de soude aux doses quotidiennes de 1 à SO centigrammes, d'arrhénal, etc.

Quand on ne peut faire d'injections, on donne l'arsenic par le tube digestif d'après les principes connus (voir psoriasis), mais les injections constituent un procédé beaucoup plus eflicace.

i"* La radiothérapie est en ce moment très utilisée dans le traitement des sarcomes, mais avec des résultats bien variables suivant les opérateurs et suivant les cas.

Suivant les opérateurs d'abord : il semble que, pour obtenir des effets réels dans la sarcomatose, il soit nécessaire d'employer la méthode des doses massives et non la méthode des doses fractionnées multiples. Nous avons observé un cas de sarcome de la parotide, récidive d'ablation chirurgicale, qui avait subi de nombreuses séances faibles de radiothérapie avec des résultats négatifs ou plutôt

LYMPHADENOME, LYMPUOS.VRCOME 779

mauvais, et qui dimÎDua de plus de moitié après quatre si^ances massives.

Suivant les cas ensuite : « on peut dire que certains cas de sarcome sont très rapidement améliorés et même guéris objectivement par les rayons X ; mais il faut reconnaître que d'autres cas sont tout à fait rebelles au traitement ; seuls les phénomènes douloureux sont calmés... Il est possible que des examens histologiques méthodiques des cas traités donnent la clef de ces apparentes anomalies. » (Helot.l

« Si la lésion est grave, à extension rapide, il faut aller le plus vite possible et par conséquent faire absorber la plus grande quantité de rayons X compatible avec l'intégrité des téguments.

« On peut, dans ce cas, faire absorber en une séance 4 à 5 unités II avec des rayons de pénétration n"* 8 ou 9, et attendre avant de recommencer une huitaine de jours. C'est le procédé de Béclère. La méthode qui nous adonné les meilleurs résultats est analogue, avec cette différence que, suivant la région et Tétat des téguments, nous portons à 6 ou 7 unités 11 la quantité absorbée en une séance (ou en i séances consécutives), mais nous mettons entre chaque séance un espace de temps un peu supérieur à huit jours, soit dix à quinze jours suivant les cas... La pénétration des rayons doit varier évidemment avec la nature du sarcome, sa situation, sa profondeur. Nous employons dans les cas ordinaires des rayons n«» 7 ou 8. » (Belot.)

La question de l'ablation chirurgicale se pose toutes les fois que l'on est en présence d'une tumeur primitive sans symptômes de généralisation.

D'après les faits que nous avons observés, nous estimons que dans ces cas on ne doit pas hésiter. 11 faut pratiquer, le plus tôt possible, l'ablation totale, large, aussi large qu'on le peut, de la néoplasie, et, tout de suite, dès l'opération même, faire une séance de radiothérapie, puis les continuer tous les quinze ou vingt jours à la dose moyenne de 3 à 4 H par séance pendant plusieurs mois après l'opération.

En outre, s'il y a jamais le moindre symptôme de récidive, on doit reprendre la radiothérapie dans toute sa rigueur.

Nous avons cru avoir immobilisé de petits sarcomes par l'électrolyse négative : mais les faits que nous avons observés ne sont pas assez nombreux pour que nous puissions préconiser cette méthode sans réserve.

Nous deyons rappeler que l'on a utilisé dans les sarcomes la sérothérapie et les injections de quinine.

Localement on a appliqué aux tumeurs sarcomateuses les mêmes médications qu'aux tumeurs du mycosis fongoïde.

LYMPHADENOME, LYMPllOSAllCOME

Lymphadénonie. — On a décrit des lymphadènomes de la peau. (Voici ce qu'en dit Darier {Pratique DermaL, t. IV, p. 682, 68o).

« Je pense qu'il y a avantage à réserver le nom de lymphadénome h une forme néoplasique dans laquelle le tissu adénoïde est très fin et délié, les cellules ont franchement et toutes la forme lymphoïde, sont même en réalité des lymphocytes h peine modifiés, dont en un mot la structure est absolument identique h celle des ganglions. » (Darier.) C'est à ce type que se rattache le mycosis fongoïde. « Une question qui resterait à résoudre est celle de savoir si en dehors du mycosis, maladie générale lymphadénique, en dehors même de sa forme néoplasique h tumeurs d'emblée décrite par Vidal etBrocq, il existe un lymphadénome primitif de la peau,

780 NEOPLASIES CUTANÉES

se comportant comme un néoplasme malin et qui serait une vraie tumeur. » (Darier, Pratiqrie Dermat.y t. IV, p. 683.)

De Beurmann et Gougerotont communiqué le l**" février 1906 à la Société française de dermatologie un cas de lymphadénome primitif des lèvres qui avait simulé au début un chancre phagédénique, et à ce propos ils ont fait une étude approfondie de cette question. Us ont continué leurs recherches sur ce sujet dans une fort intéressante communication faite à la même société en mars 1906 sur un cas de lymphadénome cutané primitif : on y trouvera un long examen histologique de Dominici qui conclut ainsi : <( ce lymphadénome a pour caractéristique la prédominance de la réaction autochtone du tissu conjonctif sur l'immigration lymphocytique diapédétique. La néoplasie est donc formée de deux éléments : 1^ immigration lymphocy tique ; 2* réaction locale du tissu conjonctif caractérisée parla transformation lyrophoîde directe, in situ, du tissu conjonctif dermique. »

Lymphosarcomc. — « Le lymphosarcome primitif de la peau s'observe dans les deux sexes, dans l'adolescence et à l'âge adulte, de préférence au voisinage des orifices naturels, lèvres, narines, anus, vulve, mais aussi en un point quelconque de l'étendue des téguments. C'est d'abord un petit nodule lenticulaire intradermique, rosé ou rouge sombre, qui s'étend en même temps qu'il prend plus d'épaisseur, qui est ferme et parfois même d'une dureté cartilagineuse, et bien limité sur ses bords.

« A cette première lésion, peuvent d'une façon précoce s'en adjoindre d'autres, puis tout un semis dans le voisinage. A mesure que le nodule initial grandit, l'épiderme se détache, et tantôt l'érosion reste superlicielle, rouge et lisse, tantôt se creuse d'une ulcération profonde qui fouille le néoplasme de cavernes anfractueuses. Un trait caractéristique du lymphosarcome qui le distingue des sarcomes purs, est sa tendance à envahir les ganglions correspondants, qui sont durs, inégaux, mobiles au début, puis empâtés, conglomérés... parfois ulcérés. » (Darier, Pratique Dermat,).

Dans la structure histologique du lymphosarcome il existe un stroma réticulé formé de fines fibrilles anastomosées avec cellules nucléées et étoilées aux points nodaux avec des travées allant prendre leur appui sur les parois des capillaires ; parfois les travées sont beaucoup plus volumineuses et rappellent laspect du stroma du carcinome. Les cellules qui sont contenues dans ce réseau sont très variables d'aspect, et dans un même cas elles peuvent être monomorphes ou polymorphes. (Voir pour plus de détails Darier, Pratique Dermat,, loc, cit.).

MYCOSÏS FONGOÏDE

On désigne sous le nom de mycosis fongoïde une affection rare de la peau dont la physionomie générale et l'évolution clinique sont des plus nettes, du moins dans les formes typiques, mais dont la nature réelle est encore totalement inconnue.

Historique. — C'est Alibeit qui a décrit le premier cette dermatose, et il lui a donné d'emblée le nom sous lequel on la désigne encore à l'heure actuelle. Bazin en a fait une magnifique description clinique. Ranvier, puis Gillot, Démange, etc., en ont étudié l'histologie et ont édifié sur elle la théorie d'après laquelle ils rattachaient cette lésion cutanée à la lymphadénie. Pendant ce temps, l'école aile-

MYCOSIS FONGOIDE 781

mande avec Kôbner, Hebra, Kaposi, etc., la considérait comme un sarcome. En 1885, E. Vidal et Brocq décrivirent la forme à tumeurs dVmblée. En 1892, E. Besnier et Hallopeau firent connaître les formes érylhrodermiques. 11 est peutêtre possible d*y rattacher la lymphodermie pernicieuse ûc Kaposi.

Symptômes. — D'après le court historique qui précède, on voit qu'il nous faut décrire les formes suivantes :

A. Forme vulgaire avec toutes ses variétés;

B. Forme à tumeurs d emblée ; G. Forme érythrodermique;

D. Lymphodermie pernicieuse de Kaposi,

A. Forme vulgaire.

a) Période de début. — Le mycosis fongoïde débute d'ordinaire d'une façon nullement caractéristique par des éruptions qui peuvent être rattachées à d'autres dermatoses ou qui sont parfaitement obscures.

Presque toujours, mais il y a des exceptions, le symptôme premier est le pj^rit, prurit intense, revenant par crises, hors de proportion comme intensité avec les accidents cutanés. Dans ses allures générales, il présente les caractères que nous avons décrit an prurit des autointoxiqués nerveux (voir ce mot). Comme nous venons de le faire pressentir, ce symptôme peut faire défaut au début ou tout au moins il peut être assez peu accentué pour ne pas attirer l'attention.

Les phénomènes éruptifs de cette période de début sont des plus variables : aucun ne peut être considéré comme pathognomonique. Le plus souvent on n'observe que des plaques çà et là disséminées, h contours mal définis, de dimensions éminemment variables, d'un rose un peu fauve, assez analogues à des parakératoses psoriasiformes avortées, au niveau desquelles on discerne de la lichénification plus ou moins accentuée, et parfois quelques vésicules d'eczéma : dans ce cas il s'y produit des croûtelles et de la desquamation.

Parfois ce sont des éléments d'urticaire rebelle; parfois des plaques érythémateuses plus ou moins persistantes et récidivantes; parfois ce sontdes plaques rouges, ou rosées, à bords assez nettement arrêtés par endroits, par endroits assez mal délimitées, presque toujours superficielles, un peu infiltrées. Cependant, ce qui doit donner l'éveil, c'est que leur surlace est quadrillée comme si elles étaient le siège d un léger degré de lichénification; elles sont souvent recouvertes d'une fine desquamation pityriasique, plus rarement lisses. En un mot, elles ressemblent singulièrement à la forme éruptive que nous avons autrefois décrite sous le nom d'érythrodcrmie pityriasique en plaques disséminées et que dans ces derniers temps nous avons catégorisée dans le groupe des parapsoriasis sous le nom de parapsoriasis en plaques. Elles sont presque toujours fort nombreuses et disséminées çh et là sans ordre sur toute l'étendue des téguments.

Audry a publié un cas remarquable dans lequel une dermatitc pustuleuse rebelle a précédé pendant plusieurs années les symptômes lùycosiques.

Cette phase de début pendant laquelle on ne peut, du moins au point do vue clinique, que soupçonner le mycosis fongoïde, dure d'ordinaire fort longtemps, de quelques mois à plusieurs années. Nous l'avons vue persister pendant quatorze ans chez une jeune fille de seize ans atteinte d'une forme éruptive en plaques rouges, qui tenait à la fois comme aspect objectif du parapsoriasis en plaques et du parapsoriasis lichénoïde. ,

D'après Hallopeau, mais nous n'avons pas pu jusqu'ici vérifier le bien-fondé de

NËOPLASIES CUTANEES

Cf^tte proposition, ij y aiirail dans le inycosis fongolde une localisalion initi^ comparable nu chancre syphilitique ou à la plaque primiUve du pityriasis ros4 i] (jibci'l, localisation initiale qui resterait isolée pendant itn ou deux ans, et (j serail constituée ou bien par une simple tache (Srythémateuse. ou farfupacce. l croûtcufie, ou par des plaques indun^es saillantes ou diîpriinées.

Période d'étal. — Les manirestations cutanées de la périodD de di^but. maDiTe lations qui, sauf dans la forme simulant le parapaoriaaîs en plaques, sont d'oi iiaire p:iBsa.L;t'^n>s . fuiiaces et superlirielli>s , ces manifestations, disous-noi (k'viennenl peu à peu plus ilxet et prennent de plus en plus l'a^ pect de plaques rouges rose vif, plue ou moins infillré s'effai.anl incomplèlL-i pression.

Le prurit est variable, mais c< tant : pi-esque toujours surtout vi le soir il est des plus vloleay Grâce au grattage t'xerciî par | malade, la lichiïnilleatiou se ea| ajoute h TiilÉmcnt érylhémaleui et s'accentue de plus en plus; < outre, il se développe Iréqui nient di^ l'eczi^mn vésiculeux ^ suintanl. C'est la période dite ec^ maliforme de l'affeclion.

L'aspect est alors déjk assez c racléristique. Presque Loujoi téguments sont pris dans leur prt que totalité y compris la face <; est mi*mo assez souvent le 8i6( principal des lésious. La peau ei quelque sorte bijçarri'e de plaqi extrêmement irréguliëres de forme et de dimensions, isolées par places, confluenlfl en d*autrcs, h contours dilTus, plus rarement bien limités, d'une t«inte qui v jaune pille au bistre, uu rose, et au rouge vif; li-s unes planes et & peine acceattri avec une lé;ïèrc lichânilication, tes autres infiltrées, saillantes, épaissies et au aivi desquelles par la pression du doi^t on met en évidence l'existence d'un (sdU cutané assez prononcé; les unes sèches, couvertes de Unes squames pityriasjqw les autres eczémateuses, suintantes, h vif, ou couvertes de croAlcsjaundtreso jaune bruniUrc. Dans les plaques connnentcs. on peut trouver des ilota bien lim de peau saine, au moins en apparence, et c'est là àé]h un caractère hiiuleracnl 8{ ciilque (Leredde) Les ganglions sont presque toujours augmentés de volume.

La maladie continuant à évoluer, les lésions deviennent de plus en plus f fondes. Les téguments sont envahis dans leur totalité : on voit apparaître s centre des plaques eczémali formes, soit :i leur périphérie, soit même d'emblée vj la peau qui temlile (nous verrons plus loin ce qu'il faut en penser) élre saiDe, i inliltrations œdématcu-es d'un rouge brique, qui se multiplient h mesure t l'épaississemeut des téguments augmente et que s'accentuent les altérations q

MYCOSIS FONGOIDE 783

subissent. Ainsi prennent naissance des plaques lichënifiées, irrégulières, mamelonnées, rugueuses, dont l'aspect rappelle celui de la peau d*orange, plus ou moins étendues, susceptibles de s'aiïaisser, de se résorber, et de disparaître en un point pour se reformer en un autre ; les poils peuvent tomber à leur niveau : c'est la période de mycosis confirmé, période à partir de laquelle le diagnostic s'impose d'une manière absolue.

On a noté la coïncidence de lésions bulleuses éphémères qui s'infectent rapidement de microbes pyogènes et deviennent purulentes.

Un pas de plus à franchir dans l'évolution de la maladie, et l'on arrive (ce qui se fait presque toujours insensiblement) à la période de tumeurs. On voit alors, presque toujours sur une plaque lichénoîde, plus rarement sur la peau en apparence saine, se former une saillie mamelonnée de volume variable, semi-hémisphérique, ovalaire, en fer à cheval, irrégulière ou polycyclique par confluence de plusieurs néoplasies voisines, le plus souvent d'un rouge vif, parfois d'un rouge sombre un peu violacé, plus rarement d'un blanc jaunâtre. Leurs limites sont parfois dilîuses surtout lorsqu'elles naissent sur une inGltration antérieure. Parfois au contraire leur base est nettement arrêtée, et elles ont l'aspect d'une orange ou d'une tomate qui serait posée sur la peau ; dans quelques cas un véritable sillon les sépare du reste des téguments. Leur surface est presque toujours mamelonnée : parfois elles présentent une dépression centrale; elles peuvent sembler guérir en ce point, tout en gagnant par- la périphérie. Souvent elles s'ulcèrent par érosion épidermique progressive, ou par ramollissement central, puis ouverture au dehors : une fois ulcérées, elles disparaissent peu à peu et peuvent guérir par ce mécanisme, ou bien elles augmentent de volume et s'élargissent à mesure que l'ulcération s'accroît de manière à former de vastes tumeurs ulcérées de formes et de dimensions variables. L'ulcération est grisâtre, sanieuse, à fond irrégulier, déchiqueté : elle est souvent recouverte de croûtes noirâtres. Elle peut se déterger et avoir alors un aspect granuleux comme si elle était composée de bourgeons charnus. Le pourtour est constitué par un bourrelet épais et irrégulier. Dans quelques cas on observe des complications de gangrène. Les cicatrices consécutives h leur guérison sont assez souples, blanchâtres, avec une aréole pigmentée périphérique.

Ces tumeurs peuvent aussi se résorber spontanément et disparaître sans laisser la moindre trace de leur existence. Dans la majorité des cas, il s'en produit alors de semblables en un autre point du corps.

Le volume de ces néoplasies est, comme nous l'avons dit, des plus variables : parfois ce ne sont que de petites nodosités à peine perceptibles à la palpation, parfois elles arrivent à constituer de véritables tumeurs du volume d'un poing d'adulte et même davantage : leurs dimensions habituelles sont celles d'une cerise, d'une noix, d'un œuf de poule.

Far confluence, elles forment parfois d'énormes masses mamelonnées qui couvrent toute une région du corps (E. Besnier, Ilallopeau).

D'ordinaire, les naîvi que le malade pouvait présenter ^à et là sur le corps subissent un processus prolifératif et se tuméfient (Darier, Ilallopeau;.

Les lésions cutanées des trois phases que nous venons de décrire s'observent d'ordinaire simultanément chez un même malade qui présente alors h cùté de tumeurs très développées des plaques lichénoïdes et eczématiformes.

On a noté des alopécies et même des pelades chez les sujets atteints de mycosi^^ fongoïde. (Voir S. Giovannini : Ueber einen Fall universeller Alopecia areata in Ver-

NÉOPI.ASIES CUTANÉES liindiinL; mil Myi-o^is riingoides; ArcMo. fur Deiitial. und Sijpli., LXXVIII Bnnd^l

1 ii^ri.)

LaenlloHiiinnii. — LeBti^gumonts dans leur loUlîté sont susceptibles d'être envabiÉ^ Toul ce quo l'on peut dire, c'eel que la face, la racine des membres, le thorax soi d'ordinaire tes plus atteints. Leredde a porUculiferement insista sur ce fait qu'ai» endroits où In peau semble i!tre saine, elle offre h un examen attcntïT des alt^ralîonÉ| réelles, telles que de l'épaissiEsement et de la dilatation des orifices sébacés.

■•iwhc. Durée Ter minni ■■■>■». — Nous venons de voir en décrivant la malat comment les K-sions sXablissent Presque toujours elles mettent des années ] évoluer : il n'est pas rare d'observer des sujets qui ont présenté les premiers symptômes de leur affection depuis dix, quinze, vingt ans. La durée moyenne de id Torme vulgaire est de deux à cinq ans.

Il se produit assez souvent des périodes d'amélioration plus ou moins longuei et plus ou moins complètes, qui peuvent dans certains cag simuler des guérisoiu.v Os périodes de guérison apparente, qui surviennent en dehors de toute sorte A médication, doivent rendre les observateurs très circonspects dans l'appréciatioi de la valeur des méthodes thérapeutiques. Elles sont d'ailleurs de plus en plus rdri et de plus en plus courtes à mesuro que la maladie devient plus ancienne.

Le mycosis fongolde procède donc par poussées successives séparées par de| intervalles do calme, ou subinlrantes. Au bout d'un laps de temps variable, n qui, comme nous venons de le voir, peut être fort long, l'état général qui jusqufti \h s'est maintenu tr^s bon malgré des lésions cutanées considérables, s'altérer. Il survient de l'amaigrissement, di' lu faiblesse, des troubles digestifs, de^ diarrhées incoercibles, de la cachexie, et la mort arrive dans le marasme ou pal une complicalion. La pronoslic est donc des plus graves.

fl. FoRMi: .V TinELus d'kmbmîk. — Ce type morbide esl caractérisé par des tuinnun ressemblant h celles du mycosis. qui se forment d'emblée, primitivement, sur l peau saine, à l'état de tumeura, oij qui se développent peu h peu sur dtt taches lixes. ovales, arrondies, aplaa Hi«, iégjiri^'ment saillantes, peu oS M lit prurigineuses; ces lacheB i II! nullement fugaces comme cette :■ la forme précédente; elles coq] ■ ii-rri?tcs, peu nombreuse», limita i> une région du corps : elles ne sonl iijiic nullement comparables & cello^ lie la forme précédente Les InmeuM [u'uvent ici figurer des croissunU « des ares de cercle. Elles subisaent t même évolution que celles du la i riété vulgaire. Elles peuvent»

ber spontanément sans ulcération, od des sait

s'ulcérer. Ce type est vraiment bien v

C VonUK^ ^iiTTiiiuiiiKn>iio<*K.<. — l)n pourrait a langueur fair aroupe la fiirni'' de début ijuc nouji avons décrite plus haul coin

rentrer dans i c étant analoga^

MYCOSIS FONGOIDE 785

d'aspect au parapsoriasis en plaques ou à la parakeratosis variegata d'Unna, Sanli et Pollitzer. Nous avons vu en effet que dans cette forme l'éruption offrait pendant des années l'aspect de fort nombreuses plaques rouges, plus ou moins bien limitées, plus ou moins superficielles et pityriasiques^ avec espaces de peau saine intermédiaire zébrant toute la surface des téguments.

Dans la forme érytbrodermique vraie le début se fait par des taches rouges, très prurigineuses, qui s'étendent peu à peu, finissent par confluer, puis par gagner les téguments dans leur totalité, de telle sorte qu'au bout d'un laps de temps variable selon les cas le malade présente l'aspect d'une érythrodermie exfoliante généralisée.

Les téguments sont d'ordinaire infiltrés, épaissis, en quelque sorte trop vastes pour les parties sous-jacentes; ils forment des bourrelets volumineux vers les grands plis. La rougeur, comme dans toutes les érythrodermies, varie d'intensité suivant les régions : elle arrive presque au violacé vers les aines, les lombes, les membres inférieurs; on trouve parfois dans une môme région des zones plus foncées plus ou moins limitées.

Les téguments sont habituellement secs, et ils peuvent présenter une exfoliation lamelleuse analogue à celle des autres érythrodermies exfoliantes. Mais les phanères sont presque indemnes, bien que les poils du corps et les cheveux se raréfient : les ongles sont normaux ou ne présentent que des stries transversales répondant aux phases de dépression générale que subit le malade : ils sont souvent usés et polis par les grattages.

Le prurit est en effet un des symptômes majeurs. Il est universel, continu, avec des exaspérations d'une intensité folle, et rebelle h toute médication, sauf la radiothérapie.

Comme complications on a noté des excoriations consécutives au grattage, du suintement eczémati forme, des pustules d'ecthyma, des folliculites, des furoncles, des nodosités situées dans l'épaisseur des téguments, des bulles, des nappes pigmenta ires, etc.

Les ganglions lymphatiques sont d'ordinaire augmentés de volume : il en est de même du foie et de la rate.

' Pendant les phases d'exacerbation de la maladie, il y a presque toujours une réaction fébrile dont les maxima vespéraux peuvent aller à SS^^o et môme à 39^.

Peu à peu le malade maigrit, s'épuise, se cachectise et finit par succomber.

D. Lymphodermie pernicieuse de Kaposi. — Cette forme se confond presque avec la précédente. Elle en diffère par des lésions premières eczémateuses d'aspect, par des tumeurs ultimes beaucoup plus prononcées que les quelques nodosités que l'on observe dans les formes érythrodermiques, enfin par une ieucocytose intense. Tous ces faits réclament de nouvelles études plus précises (voir plus loin ce que nous en disons à propos du diagnostic).

Anatoinle paiholo|(ique. — L'histologie des lésions de la période de début n'a pas encore été faite; on ne sait donc pas si elles présentent quelques caractères pathognomoniques de l'affection.

Les plaques rouges infiltréeslichénoïdescl erzémalisées de la période d'étatont été par contre minutieusement étudiées. L'épiderme présente une acanthose des plus accusées, avec figures de karyokinèse, infiltration do leucocytes migrateurs dans le corps de Malpighi : la couche granuleuse et la couche cornée n'offrent rien de bien spécial: en somme ce qui domine, c'est une hyperacanthoso excessive avec

Brocq. — Dermatologie. II. 50

786 NÉOPLASIES CUÏANÈKS

prolongements inlerpnpillnircs giîanls: Linna et Darier ont signale en outre des formations cavitaires remplies de lymphocytes ou de plasmazcllen entre les cellules du corps muqueus. On y a également observé de !a spongiose.

Les papilles sont par suite estri^mement hypertrophiées, œdématiées. Au niveau du réseau vasculaire superficiel du derme, il existe de nombreux infiltrats formant des amas cellulaires composés surtoutde lymphocytes (Uarier), de cellules conjonctives, de plasmazcllen, de mnstzellen (Leredde), de quelques cellules éosinophiles.

p cm cg

» COIOIIIH

DlileUci

Fig.

M IninlioiiB*».

■Il niv«ii d'uiiB

rau|>«i