I. Erythème centrifuge symétrique
Symptômes. — V érythème centrifuge symétrique {érythème centrifuge de Biett, séborrhée congestive de Hébra) débute le plus souvent dans sa forme typique par des rougeurs congestives de dimensions fort variables, minimes au début, de la
grandeur d’une tête d’épingle ou d’une lentille, parfois plus étalées, qui deviennent de plus en plus vives. Elles peuvent se recouvrir au centre d’une petite croùtelle séborrhéique, mais ce n’est pas constant. Cette croùtelle présente à sa partie profonde adhérente des sortes de prolongements blanchâtres qui s’enfoncent dans les orifices du derme. Celui-ci est d’un rouge vif; en le regardant avec beaucoup d’attention, il est facile de voir qu’il est comme marbré de quadrillages d'un rouge intense, dont les mailles offrent h leur partie centrale un petit piqueté jaunâtre. Tout autour de cette tache initiale se trouvent de nombreuses arborisations vasculaires.
Presque toujours le derme est un peu infiltré et tuméfié, de telle sorte que les plaques font une légère saillie.
Les plaques d’érythème centrifuge typique ont, comme le nom de la dermatose l’indique, une tendance marquée à l’extension centrifuge; elles s’étalent par leurs bords avec une rapidité très variable, souvent assez grande surtout au moment du printemps.
A mesure qu’elles s’agrandissent, leur centre se déprime dans la majorité des cas, mais pas toujours : parfois même elles guérissent sans laisser aucune trace de leur évolution dans les -formes typiques; dans les formes d’un diagnostic difficile qui constituent des faits de passage avec les lupus érythémateux
Fig. 104. — Lupus érythémateux superficiel de la pommette gauche au début.
Fig. 105. — Lupus érythémateux de la face dorsale du nez et des joues. Lupus vespertilio (variété superficielle, aberrante).
fixes, il peut persister une légère modification cicatricielle du derme, qui est lisse, blanchâtre, un peu déprimé, chagriné et comme atrophié, parfois même assez profondément raviné.
A la périphérie des plaques existe une bordure plus ou moins large, plus ou moins tuméfiée, d’une rougeur vive qui disparaît en grande partie par la pression du doigt, en laissant presque toujours une teinte jaunâtre d’infiltration : c’est la zone d’activité ou d’extension.
Le siège de l’érythème centrifuge est assez spécial. 11 se développe symétriquement sur les pommettes, sur la face dorsale du nez, et il est fréquent de lui voir
L IIP U S ERYTHEMATEUX
occuper chez un même sujet ces trois points d’élection. Souvent ces plaques arrivent à se réunir, de telle sorte que la configuration générale de la dermatose est alors celle d’une chauve-souris dont les ailes étendues seraient figurées par les plaques des pommettes, et le corps par les foyers de la face dorsale du nez, d’où le nom de vespertilio que quelques auteurs lui ont donné.
Les autres régions qui sont le plus souvent atteintes sont le cuir chevelu où l’affection peut être localisée et où il existe fréquemment des foyers multiples, les oreilles où il faut toujours en chercher les traces, et où il simule les engelures à tel point qu’il est tort difficile de faire le diagnostic, ce qui constitue une variété érythémateuse de ce que l’on a appelé le lupus pernio, les lèvres où il est fort rare, car ce sont surtout des formes de lupus érythémateux fixes qu’on y observe. 11 peut d’ailleurs envahir dans son extension toutes les autres régions de la face soit par progression des grandes plaques primitives, soit par production de foyers nouveaux.
Une des grandes difficultés de cette question si complexe des érythèmes centrifuges et des lupus érythémateux fixes, c’est que l’on observe assez souvent sur le cuir chevelu des sujets atteints d’érythème centrifuge typique du visage des plaques absolument semblables comme aspect et comme évolution à des plaques de lupus érythémateux lixes (voir plus loin le chapitre Etiologie.) Ces plaques qui se développent ainsi sur les régions pileuses y déterminent une alopécie irrémédiable par destruction complète des bulbes pileux et par formation d’une cicatrice blanche déprimée absolument glabre.
Ces alopécies circonscrites sont faciles à diagnostiquer, grâce à leurs contours géographiques et aux caractères de la cicatrice : il y a cependant certaines affections voisines comme processus morbide des acnés ou des folliculites, dans lesquelles l’aspect des plaques alopéciques est presque identique (voir Folliculites, et surtout Pseudo-pelade).
L’érythème centrifuge se développe assez fréquemment aux mains, aux doigts en particulier; comme aux oreilles, il y est symétrique, simule les engelures ( lupus chilblain d’Hutchinson) et y est constitué par des plaques arrondies ou allongées, entourées d’une zone saillante rouge violacée, dont le centre est parfois un peu déprimé et blanc grisâtre.
La zone rouge d’activité de l’érythème centrifuge est, ainsi que nous l’avons dit plus haut, assez souvent recouverte d’une sorte de croûtelle squameuse séborrhéique, molle, que l’on peut malaxer entre les doigts et qui porte sur sa face dermique de petits prolongements blanchâtres.
Dans d’autres cas, elle n’est recouverte que de fines squames sèches, grisâtres ou noirâtres, plus ou moins adhérentes {variété pityriasi forme) ; parfois la rougeur est plus étalée, recouverte de véritables lamelles épidermiques blanchâtres {variété psoriasi forme) ; parfois la rougeur existe seule sans desquamation apparente ( variété érythémateuse pure.)
Fig. 106. — Lupus érythémateux de la face dorsale du nez et des joues (Variété assez profonde, ayant un peu de l’aspect général de l’herpès crétacé.
DERMATOSES MICROBIENNES
Variétés. — Les variétés d’érythème centrifuge symétrique que Tou a décrites sont très nombreuses, et nous venons, dans le courant de cette description, d’en indiquer plusieurs ; malheureusement leur étude est totalement à reprendre, car on a confondu jusqu’ici les types fixes et aberrants, lesquels, cliniquement au moins, nous paraissent distincts, mais qui sont reliés entre eux par des types intermédiaires.
L’une des variétés les plus intéressantes est la variété érythémateuse pure, des plus superficielles, caractérisée par de simples rougeurs congestives à bord circinés assez nets, le plus souvent symétriques : il y a peu ou point de desquamation. Cette dermatose envahit la face avec la plus grande rapidité, rétrocède et récidive de même, et ne laisse après elle aucune cicatrice quand on a eu le bon esprit de ne pas instituer de médication intempestive. C’est bien là le véritable érythème centrifuge ou pour mieux dire extensif. Ses grands caractères, nous le répétons, sont sa superficialité et sa mobilité.
Une deuxième variété également digne d'attention est celle qui simule au début la couperose variqueuse à tel point qu’il est impossible de saisir le moment précis où la couperose cesse et où l’érythème centrifuge commence. Elle s’observe souvent chez des sujets atteints de kératose pilaire (voir ce mot). Le derme est rouge, congestionné, sillonné de fines arborisations vasculaires, qui deviennent de plus en plus nombreuses; c’est bien de la couperose pure, puis en un ou plusieurs points se forme une croûte pseudo-séborrhéique adhérente caractéristique : l’érythème centrifuge est constitué.
Cette variété se relie étroitement à celle qui débute sous l’aspect d’une plaque de séborrhée circonscrite, et qui doit être presque toujours rangée dans les lupus érythémateux fixes ; nous en parlons ici pour ne pas compliquer la description. Au lieu d’être diffus comme dans la variété précédente les bords sont nettement arrêtés; le derme n’est ni très tuméfié ni très congestionné : il est rouge, recouvert d’une croûte séborrhéique adhérente, et il est au début extrêmement difficile, sinon impossible, de dire si l’on se trouve en présence d’une simple plaque de séborrhée concrète, d’un érythème centrifuge, d’un lupus érythémateux fixe ou d’un épithéliome au début (voir Séborrhée et Épithéliome).
Vient ensuite en allant des variétés superficielles aux variétés plus profondes la forme vulgaire typique, celle dont nous avons tout d’abord donné la description, puis le lupus pernio ( Lupus chilblain , lupus érythémateux livide) qui a tant de relations avec les engelures, avec l’asphyxie locale des extrémités, et avec certaines formes de lupus vulgaire.
Signalons en passant les relations étroites qui existent entre certains lupus érythémateux des mains et de la face, l’angiokératome et les engelures.
La face et les mains peuvent être le siège d’un œdème dur, persistant, presque éléphantiasique, soumis à des variations suivant l’évolution de l’affection. Dans quelques cas, l’élément vasculaire télangiectasique devient essentiellement prédominant : on dirait, même au visage, que l’on est en présence d’aggrégats d’angiokératomes, ou de télangiectasies groupées.
Il est probable que le lupus télangiectodes disseminatus de Majocchi rentre dans ce groupe. Nous avons vu des albuminuries graves coïncider avec cette forme.
Ces diverses variétés se compliquent parfois de poussées inflammatoires suraiguës pendant lesquelles les téguments sont tuméfiés, d’un rouge vif; l’affection s’étend alors avec rapidité. On a signalé l’apparition de bulles au début ou pendant le cours des formes aiguës.
LUPUS ERYTHEMATEUX
L’érythème centrifuge symétrique, comme le lupus érythémateux fixe, est souvent assez sensible au contact et à la pression.
Nous ne savons pas si l’érythème centrifuge typique s’observe sur les muqueuses ; nous croyons qu’il peut envahir les lèvres. Nous avons dit plus haut que la plupart des faits de lupus érythémateux des lèvres et surtout des muqueuses que nous avons vus jusqu’ici nous ont paru devoir être rapportés à ce que nous désignons sous le nom de lupus érythémateux fixes.