PEMPH1GUS AIGU FÉBRILE GRAVE

Le pempliigus aigu fébrile grave est caractérisé : 1° par un début brusque, 2° par une réaction fébrile presque toujours fort intense, 3° par une éruption pure de bulles séreuses ou hémorragiques, 4» par une terminaison rapide par la mort,

rarement par la guérison.

Historique. — Admis par Gilibert, le pemphigus aigu fébrile grave a etc me par l’ancienne école allemande, et admis par l’ancienne école française sous le nom de pemphigus aigu ou de fièvre bulleuse. C’est Nodet qui en 1380 l a e piemioi sérieusement étudié. Depuis lors on en a publié plusieurs cas isolés. Pcrnet, en 1898, a eu le grand mérite de préciser l’étiologie de cette affection. Nous en avons donné la première description d’ensemble bien nette dans le tome 111 de da Pratique Dermatologique ; nous y renvoyons le lecteur pour de plus amples e ai s.

Symptômes. — Cette affection débute comme une maladie infectieuse grave par des frissons, du malaise général, de la courbature, de l’anorexie des vomissements glaireux et alimentaires, parfois par de la diarrhée, de la céphalalgie, de insomni de l’agitation, parfois par du délire, parfois par de la prostration. Le pouls peu atteindre de 100 à 120 pulsations par minute, la température de 3, o a 4 .

On a souvent noté l’existence d’une écorchure ou d’une piqûre a la main c îez

DERMATOSES MICROBIENNES

le sujet atteint, et cette blessure antérieure au début du pemphigus est très probablement la porte d’entrée de l’agent infectieux.

Les symptômes généraux s’amendent parfois quelque peu au moment où l’éruption se produit : celle-ci survient vingt-quatre à quarante-huit heures en moyenne après le début des premiers accidents. Il peut n’y avoir qu’une seule poussée de bulles, ce qui est rare; presque toujours de nouvelles bulles apparaissent constamment par poussées successives jusqu’à la mort, ou jusqu’à ce que les symptômes généraux s’amendent et que l’affection marche nettement vers la guérison.

Elles semblent se former d’emblée sur la peau saine; cependant Nodet a noté qu’il se produit «d’abord une fluxion localisée, se manifestant à la vue par une tache rouge, dont les dimensions peuvent atteindre celle de nos diverses pièces de monnaie ; ces taches ne sont le siège d’aucun œdème, d’aucune inflammation préalables ; elles se recouvrent rapidement de bulles à contenu citrin, qui atteignent exactement la grandeur des plaques ».

Quelques auteurs, en particulier Spillmann, Danneck, ont noté la coexistence de plaques érythémateuses sur lesquelles se forment certaines des bulles. Dans quelques cas, ces plaques érythémateuses sont fort développées.

Ces bulles sont d’ordinaire bien tendues, hémisphériques, ou irrégulières de forme, souvent par confluence. Leur contenu semble être de la sérosité citrine mais assez souvent il est hémorragique d’emblée ou secondairement, ce qui est d’un pronostic fâcheux. Il est même relativement fréquent d’observer après leur rupture de véritables petites hémorragies. Au bout de quelques heures, le liquide se trouble, devient louche, enfin séro-purulent.

Presque toujours elles se rompent, laissent à vif une surface rouge, souvent sanguinolente, douloureuse, qui suinte, parfois s’exulêère, ou bien se cicatrise au bout d’une semaine, en laissant après elle une tache pigmentée.

Assez rarement elles se dessèchent, forment des croûtes jaunâtres ou noirâtres qui se détachent au bout de huit à dix jours en laissant au-dessous d’elles un épiderme nouveau et une pigmentation qui ne s’efface, lorsque le malade guérit, qu’au bout de plusieurs mois.

Les régions les plus atteintes sont le cou, la poitrine, les fesses, les membres inférieurs, les membres supérieurs, mais, en réalité, les téguments, dans leur totalité, peuvent être envahis ; presque toujours l’éruption, quelque abondante qu’elle soit, affecte tout d’abord le type discret. Dans quelque cas, vers la fin, elle devient confluente et prend l’aspect de brûlures plus ou moins vastes au premier et au deuxième degré.

Les muqueuses, bouche, pharynx, nez, etc., peuvent être intéressés; il survient alors des épistaxis, de la dysphagie, de l’impossibilité de mouvoir les lèvres et la langue.

Les phénomènes subjectifs sont assez accentués. Parfois, avant l’éruption, les malades éprouvent des sensations de cuisson et de prurit; mais presque toujours, dès que les bulles ont fait leur apparition, le prurit cesse, et les seuls phénomènes douloureux qui persistent sont des sensations de cuisson, de brûlure, de douleur vraie, souvent des plus pénibles, au niveau des exulcérations consécutives aux bulles.

Les symptômes généraux augmentent d’intensité à mesure que la maladie suit son cours. Il existe assez souvent de la constipation j usqu’à ce que la diarrhée infectieuse terminale se produise.