PEMPHIGUS AIGU FÉBRILE GRAVE
Les urines, dont les modifications sont encore mal connues, sont presque toujours rares, souvent un peu albumineuses par congestion rénale, parfois très albumi-
neuseg
La respiration devient fréquente, soit par suite de la réaction fébrile, soit par
suite de congestion pulmonaire. .
La fièvre, très élevée, suit la marche générale de l’infection ; elle peut atteindie
40 et 4 L0. Elle offre des exacerbations qui sont peut-être en relation avec les poussées éruptives; ses maxima sont vespéraux. On peut observer des frissons successifs.
Quand la terminaison fatale doit se produire, tous ces symptômes s aggraven oraduellement, souvent en quelques jours, avec une rapidité presque foudroyante.
Le malade perd ses forces, refuse toute alimentation, est pris de diarrhée, de dyspnée ; le délire, d’abord intermittent, devient continu ; l’excitation fait ensuite place à la dépression, à l’épuisement complet du système nerveux, et la mort sur-
vient dans le coma. .
V évolution de cette affection est éminemment rapide ; elle dure de quelques jours
(six neuf jours dans certains cas) à deux ou trois semaines au plus (vingt-huit jours dans un cas de Pernet), quand elle doit se terminer par la mort. Quand elle guérit, elle le fait par sédation assez lente des symptômes, en trois a six semaines
en moyenne. (L. Brocq, Pratique Dermat.)
Le pronostic est des plus graves. La mort survient dans près des trois quarts
des cas.
Auatomie pathologique. - On a trouvé à l’autopsie des malades de la congestion rénale, de la pneumonie hypostatique, rien dans la moelle épinière ni dans les
ceo très oer ve ux .
Le Pemphigus aigu fébrile a des allures éminemment infectieuses ; et cependant de toutes les recherches de Spillmann, de Iladley et Bulloch, de Demme, de Sack qui ont isolé dans leurs cas des diplocoques, il se dégage l’impression fort nette qu on n’a pas encore mis la main sur le microbe pathogène du Pemphigus aigu lebri e.
Notons que dans le cas d’Hallopeau et Lévy on n’a pas trouvé de cellules éosinophiles dans le liquide des bulles, et qu’il n’y avait pas d'augmentation des cellules
éosinophiles du sang.
Étiologie. Pathogéuie. — Deux faits considérables dominent l’étiologie du Pemphigus aigu fébrile grave : 1 . ...
1° La profession de la plupart des malades ; ce sont des bouchers, des tripiers,
des charcutiers, des tanneurs, des cuisiniers, etc., en un mot des personnes qui manient des animauxmorts. Ce fait capital a été bien mis en relief par Pernet. Nous l’avions déjà remarqué. A notre avis, il jette une lumière tout à lait spéciale sur a
nature infectieuse de l’affection qui nous occupe.
2° Ce qui vient encore confirmer cette notion, c est que beaucoup c e ces ma a es portaient une blessure à la main, blessure antérieure à l’apparition du pemphigus, et par laquelle a dû sans doute se faire l’infection. Il ne nous paraîtpas douteux que le pemphigus aigu fébrile grave ne soit dù à une infection d’origine animale provoquée par une inoculation directe et semblant provenir surtout d animaux morts. C’est donc, à notre sens, une infection suraiguë analogue comme nature aux accidents infectieux graves que produisent les piqûres anatomiques et chirurgicales . il doit s’agir toutefois ici d’un agent infectieux particulier dont l’ellet sur la peau se traduit d’une manière toute spéciale par la formation de bulles. La pathogenie de l’iodisme bulleux nous aide à comprendre la possibilité de semblables manifesta-
DERMATOSES MICROBIENNES
tions. Bowen ( Journal of. eut. dis., juin 1904) a rapproché le pemphigus aigu malin de l’homme de la fièvre aphteuse.
Diagnostic. — La profession des malades, les comménoratifs d’une piqûre ou d’une plaie aux mains et de contacts irritants, le début fébrile, les symptômes généraux graves permettront dans la majorité des cas de reconnaître la nature de l’affection dès que l’éruption caractéristique se sera montrée.
En somme, dans ces conditions, le diagnostic s’imposera de maladie infectieuse aiguë fébrile grave avec éruption pemphigoïde ; nous ne pouvons à l’heure actuelle aller plus loin dans cette voie de différentiation des diverses dermatoses bulleuses à allures aiguës.
Il faudra tâcher de ne pas confondre ces faits avec de simples brûlures du premier et du deuxième degré. La dissémination des lésions, leur circonscription, l’état général grave, la fièvre intense, les commémoratifs prouvant l’antériorité du malaise général, et l’apparition secondaire des accidents cutanés, permettront presque toujours d’établir le diagnostic.
Les éruptions bulleuses médicamenteuses en diffèrent par leur aspect, leur évolution et les commémoratifs. (Voir éruptions de l’antipyrine et de l’iodure de potassium.)
L 'urticaire bulleuse ne s’accompagne pas d’un état général grave.
La varicelle a des éléments éruptifs beaucoup plus petits.
Le pemphigus épidémique de l’adulte ne présente ni la même évolution ni la même gravité d’allures.
Il en est de même pour V érythème polymorphe vésiculo-bulleux .
Traitement. — D’après ce que nous venons de dire sur la pathogénie probable du pemphigus aigu fébrile grave, on ne doit pas s’estimer désarmé en présence de cette affection, et se borner à l’expectation.
Il faut, ce nous semble, instituer avec énergie le traitement rationnel des maladies infectieuses, donner la quinine, l’extrait mou de quinquina, l’ergotine à hautes doses’ au besoin la caféine et la digitale s’il y a de l’oligurie ou de la faiblesse cardiaque, faire de grands lavages de l’intestin, alimenter le malade avec d’excellent lait, et même lui administrer des alcools de qualité supérieure, au besoin recourir à la kola, à la coca, etc. On devra en outre, quand c’est possible, faire de grandes injections de sérum dans le but de pratiquer le lavage du sang.
Inutile de dire que dans les périodes d’adynamie on injectera du sérum, de la caféine et de l’éther.
Au point de vue local, on se contentera d’instituer le pansement qui gênera le moins le malade et le soulagera le plus. Nous estimons qu’à cet égard ce seront les pansements avec des corps gras aseptiques, vaseline, Uniment oléo-calcaire, coldcream frais sans odeur, recouverts d’enveloppements ouatés qui donneront les meilleurs résultats.
Les diverses complications seront soignées selon les indications du moment.
4° PEMPHIGUS VÉGÉTANT
Historique. — En 1869 Kaposi a publié un cas de cette affection sous le nom de Syphilide cutanée papilli forme, et Auspitz deux autres sous le nom d lierpes végétants.
PEMPHIGUS VÉGÉTANT
Mais c’est J. Neumann (Wiener, Med. Jahrb., 1876, Heft 4) qui a réellement créé ce type morbide et en a fait une affection bulleuse spéciale caractérisée par ses localisations aux grands plis articulaires, aux aines en particulier, autour delà bouche, aux pieds et lux mains, par la production de végétations aux endroits su, lesquels les bulles s’étaient développées, par son évolution chronique, et pai la gra-
V1Depuistora tes nouvelles publications de cetauteur, les travaux de Riehl, de Radcliffe docker, d’Hutchinson, de Marianelli,d’Haslund, de Kübner, deTommasol, qui donne à cette affection le nom de Condylomalose Pemphigoïde maligne d Unna qu, lui donne le nom d'erylhema bullosum vegetans, etc..., ont complété le tableau morbide de cette rare et curieuse dermatose. (Voir pour de plus amples details nol. e
article de la Pratique Dermat.)
. Symptômes. — Mode de début. — Dans la majorité des cas le pemphigus végétant' débute par les muqueuses buccales ou génitales rarement par la muqueuse nasale Les malades éprouvent tout d’abord des sensations de gene dans la c -, -, ““ ««Hé à avaler, parle!, «me d, virdaWe. d.eleer. dae. la Poae re e . pharynx. Ces phénomènes subjectifs sont en relation avec la formation de bulles sur la langue, la face interne des joues, la voûte palatine, le voile du palais i c
^Parfois la maladie débute par un point quelconque des téguments par exemple par le creux axillaire, comme dans un cas de Neumann, par des ulcérations au niveau des ongles comme dans un cas d'Herxheimer, par l’abdomen, par les mem
bres inférieurs, comme dans les cas d’Auspitz, etc.
Peu à peu l’éruption s’aggrave et s’étend, les lèvres se prennent, puis des bulles se montrent en d’autres points du corps. L’affection met environ de ^elcIues ^ à quelques semaines, parfois même quelques mois, pour arriver a la pu, ode
d’état.
Période d’état. — La lésion élémentaire du pemphigus végétant est une bulle, parfois tendue et renfermant, du moins dès son apparition, un liquide transparent, parfois plus flasque, aplatie, contenant un liquide trouble, séro-purulent. Ces bulles
peu venttout d’abord évoluer comme des bulles de pemphigus vulgaire et guérir rapidement : puis peu à peu au lieu de se conduire comme les bulles ordinaires depemphio-us ou dedermatitc polymorphe douloureuse, au lieu de se rompre ou dese dessec ei et de disparaître en laissant une croûte ou des débris épidermiques, puis une tache plus ou moins pigmentée, la bulle ou la pustulo-bulle du pemphigus végétant laisse après elle une surface à vif, suintante, qui sécrète un liquide sero-puru lent ion iblement fétide, surtout aux pieds et aux grands plis articulaires. Cette sui a excoriée ou mieux exulcérée et qui lie présente aucune tendance a la cicatiisa ion, végète se couvre de saillies papillomateuses plus ou moins développées et inega es, lesquelles continuent à suinter, et se recouvrent de croûtes fétides d’un jaune noirâtre, en même temps que de nouveaux éléments bulleux ou pustuleux se develop-
pent dans le voisinage. 1 . „ , .
D’après Kübner c’est cinq ou six jours après la rupture des bulles que la transformation caractéristique en élevures devient apparente : celles-ci commencent pai le centre, se développent rapidement en largeur et en hauteur, forment bientôt des proliférations groupées, confluentes, mamelonnées, semblables a des concly ornes . larges : elles sont limitées par une aréole excoriée, autour de laquelle se voit d oi înaire une saillie épidermique serpentine bulleuse, en forme de collerette.
DERMATOSES MICROBIENNES
Ces groupes de prolifération s’étendent ainsi d’une manière serpigineuse ; en outre, à côté d’eux, se forment des foyers nouveaux plus petits, le tout donnant l’impression d’une infection locale extensive.
Parfois cependant quelques-uns de ces éléments finissent par se cicatriser après une évolution plus ou moins longue. Ils laissent dans ce cas après eux une surface fortement pigmentée. Au début même ces cicatrisations peuvent se faire relativement vite, mais peu à peu elles sont plus tardives; enfin elles ne se produisent plus.
Les régions cutanées qui sont le plus fréquemment atteintes sont les lèvres, surtout vers leurs commissures où les saillies végétantes forment deux sortes de bourrelets de 1 à 3 centimètres de largeur lesquels impriment immédiatement au malade un aspect caractéristique, les régions axillaires, les régions inguinales et les parties génitales, les espaces interdigitaux aux mains et surtout aux pieds, le sillon sousmentonnier, l’abdomen, la poitrine, parfois le dos, le cuir chevelu, les points de pression tels que l’occiput, les épaules, les hanches, le sacrum, les diverses muqueuses que nous avons déjà signalées, y compris les conjonctives, le vagin et le rectum.
Les localisations de beaucoup les plus importantes, pathognomoniques pour ainsi dire, sont donc, comme l’a fort bien fait remarquer Radcliffe Crocker, toutes les régions où les téguments sont soumis à la macération et à la chaleur par suite de la pression constante de la peau contre la peau.
C’est en ces points qu’après la rupture rapide des bulles, les proliférations papillomateuses atteignent leur maximum de développement et arrivent parfois à faire des saillies de 5 millimètres à 1 centimètre et même plus au-dessus du niveau normal des téguments. La fétidité des sécrétions y est extrême.
On comprend que ces exulcérations fongueuses, suintantes, associées à des lésions des muqueuses, donnent tout d’abord aux observateurs l’idée d’accidents spécifiques, et c’est très probablement ainsi qu’ont dû être diagnostiqués autrefois les cas de pemphigus végétant. (L. Brocq : Pratique Dermat.)
Marche. Durée. Terminaison. — Il semble que la marche de cette maladie soit constamment et fatalement progressive. Des éléments nouveaux se produisent par poussées successives. Les points d’attaque primitifs s’étalent; il s’en forme de nouveaux. Il survient parfois, mais rarement, des périodes de calme, pendant lesquelles les lésions semblent entrer en régression et même guérir en partie, puis la maladie reprend son cours. Peu à peu l’alimentation devient de plus en plus difficile grâce aux lésions de la bouche et du pharynx. En outre les progrès même de l’affection épuisent le malade qui arrive ainsi, par déchéance générale, par diarrhée incoercible, par insuffisance de nutrition, et par anorexie, à un extrême degré d’émaciation et de cachexie. La mort survient dans le marasme progressif, par auto-infection et épuisement, avec délire et coma terminal, ou bien elle est hâtée par une complication quelconque, diarrhée profuse, pneumonie. Cette terminaison fatale se fait en quelques semaines, quelques mois, plus rarement quelques années : la durée moyenne de l’affection est, d’après Kôbner, de trois à sept mois.
11 est fréquent de voir les lésions cutanées rétrocéder et tendre à s’évanouir, dès que les accidents graves ultimes font leur apparition.
Il semble cependant qu’il y ait des cas de cette affection où le pronostic soit moins sombre. On en a publié dans lesquels on a vu survenir une quasi-guérison qui a persisté pendant quelques mois ou quelques années, puis la mort s’est produite pendant une récidive.
PEMPHIGUS VÉGÉTANT
Il y ades'maladies bulleuses avec végétations qui durent pendant plusieurs années sans que les sujets arrivent au marasme : il y en a même qui aboutissent à la guérison. Ces faits doivent-ils être rangés dans le pemphigus végétant vrai? doiventils être considérés comme constituant d’autres entités morbides ? Telle est la question fort difficile à résoudre qui se pose à l’heure actuelle. Nous allons en parler un peu plus loin en traitant de la nature et du diagnostic du pemphigus végétant.
Phénomènes insolites. — Assez fréquemment on observe de l’onyxis suppurative des ongles des doigts et des orteils; elle peut les envahir en totalité ou en partie : dans un de nos cas tout le pourtour des ongles était p api llomat eux, fongueux et
suintant aux mains et aux pieds.
Hallopeau a vu les végétations donner lieu en rétrocédant à la formation de cicatrices indélébiles.
La fièvre est rare, cependant elle a existé par périodes dans un cas qui nous est personnel.
Phénomènes subjectifs. - Les malades souffrent de douleurs des plus pénibles aux régions atteintes, en particulier à la bouche et au pharynx ; la mastication et même la déglutition deviennent des plus difficiles. Il peut y avoir d’après lvobner et Jacquet un prurit plus ou moins violent survenant par crises. (L. Brocq ; Pratique
Dermcit.)
Anatomie pathologique. — L’anatomie pathologique du pemphigus végétant a été faite par de nombreux auteurs, parmi lesquels il convient de citer Neumann, Radclifîe Crocker, Marianelli, G. Millier, lvobner, Leredde, Gastou. (Voir en outre l’histopathologie d’Unna, chapitre Erythema bullosum vegelans.)
La bulle du pemphigus végétant ne semble rien présenter de spécial. D’après Luithlen il y aurait soulèvement complet du corps de Malpighi par clivage, et dénudation du corps papillaire. La bulle serait donc formée par le détachement total du reste de la couche basilaire de l’épiderme ; il ne resterait adhérentau demie
que quelques prolongements interpapillaiies.
Quant aux végétations, elles ont été très soigneusement étudiées. Elles sont
revêtues d’un stratum corné et granuleux intact : le corps muqueux de Malpighi y est très augmenté de volume, surtout au niveau des prolongements interpapillaires • il peut y atteindre jusqu’à 5 ou 6 fois ses dimensions normales. Les cellules épineuses y sont nettement en voie de prolifération et de division. Il renferme à diverses hauteurs, mais surtout vers la couche cornée, des nids isolés de cellules rondes, arrondies ou ovalaires, parmi lesquelles, d’après Gastou, se voient des éosinophiles ; ces amas cellulaires donnent l’impression de petits abcès intra-épidermiques; ils sont entourés de cellules épineuses en voie de dégénérescence. Unna les décrit sous le nom d’abcès secs, et les distingue des larges dilatations séreuses qui se forment dans l’épithélium par communication avec les lymphatiques dilatés du corps papillaire. Ce sont ces petites collections qui. en s’ouvrant à la surface, donnent naissance aux points humides que l’on aperçoit au niveau des
plaques végétantes. A ,
Au-dessous d’eux, en allant vers le corps papillaire, se voient des traînées
étroites de cellules migratrices.
Tous les vaisseaux sanguins et lymphatiques du corps papillaire sont lies dilatés. A la partie inférieure du derme et dans le tissu sous-cutané se trouvent quelques artères et quelques veines rétrécies par prolifération de leur membrane interne, c’est-à-dire par artérite ou phlébite oblitérante.
DERMATOSES MICROBIENNES
Les couches supérieures du derme sont d’ailleurs infiltrées de cellules rondes.
Les glandes sudoripares sont légèrement atteintes : leur .épithélium est tuméfié, œdématié, irrégulièrementproliféré par place; leurs conduits excréteurs sont çà et là dilatés, leur cuticule est tuméfiée (voir Kôbner).
Les glandes sébacées sont également un peu altérées : elles sont entourées d’une infiltration assez marquée de cellules embryonnaires.
Ehrmann et Tôrôk ont trouvé des lésions dans la moelle épinière, Marianelli dans le ganglion cervical supérieur du grand sympathique. Westberg a noté vers la moelle cervicale une coloration plus claire des cordons de Goll et de la zone des racines postérieures ; les cordons antérieurs étaient un peu plus pâles qu’à l’état normal ; il y avait surtout une atrophie marquée des racines antérieures de la moelle lombaire.
On a signalé aussi de nombreuses lésions viscérales, pneumonie, congestion pulmonaire, dégénérescence graisseuse des reins et du foie, etc.
Neumann, Leredde et Dubreuilh ont noté la présence dans le sang de nombreuses cellules éosinophiles.
Dans deux cas de pemphigus végétant L. Waelsch a constaté la présence, dans les bulles et dans le sang, d’un bacille pseudo-diphtérique qu’on ne peut encore regarder comme étant l’agent pathogène de l’affection.
Cependant Stanziale l’a retrouvé dans un cas admirablement étudié, associé à un autre bacille spécial, minuscule, qu’il a cultivé sur des milieux additionnés de sang: de telle sorte qu’il a pu se demander si le pemphigus végétant ne résulterait pas d’une infection mixte. On trouve en outre, comme Marianelli l’a démontré, du staphylocoque doré.
Étiologie. Pathogénie. — Rien de plus obscur que l’étiologie du pemphigus végétant.
Les deux sexes semblent être atteints dans des proportions à peu près égales. C’est une maladie de l’âge adulte ; elle est possible, mais rare, après soixante ans. Riehl en a fait connaître un cas chez une jeune fille de treize ans, et Matzenauer un autre chez une jeune fille de douze ans.
Dans un cas qui nous est personnel le début sembla se faire par une stomatite aphteuse que l’on avait attribuée à du lait provenant de vaches atteintes de fièvre aphteuse.
Kôbner croit que l’on doit incriminer une intoxication générale analogue à celle que provoque par exemple l’iodure de potassium, quand il donne lieu à de l’iodisme bulleux végétant. Westberg admet lui aussi qu’il s’agit d’une toxine qui détermine l’apparition de bulles, une dégénérescence parenchymateuse des organes, enfin l’atrophie de la moelle. Unna en fait une dermatose locale, infectieuse, autoinoculable.
En réalité on ne sait rien de précis sur l’origine du pemphigus végétant.
Nature delà maladie. — Elle est totalement inconnue, et l’on n’a pu jusqu’ici que formuler des hypothèses. Certains auteurs nient qu’il existe une entité morbide définie digne du nom de pemphigus végétant ; pour eux la végétation dans les éruptions bulleuses n’est qu’un mode de réaction de la peau sous l’influence d’une cause occasionnelle ou d’une prédisposition spéciale.
On ne peut nier qu’il se produise parfois, dans des maladies bulleuses assez bien définies, des végétations qui semblent dépendre uniquement de causes occasionnelles ou de prédispositions : tel est l’iodisme bulleux végétant ; telles sont proba-
PEMPHIGUS VÉGÉTANT
blement aussi les complications végétantes qui se voient dans quelques cas rares de dermatite herpétiforme. Mais l’affection que nous venons de décrire ne présente-t-elle pas les allures d’une maladie bien définie ? Et n’y a-t-il pas, à coté des végétations sans grande signification qui compliquent certaines affections bulleuses, une maladie spéciale et spécifique vraiment digne du nom de pemphigus végétant ? C'est ce que nous sommes tenté de croire.
Diagnostic. — Il y a trois affections qui offrent de frappantes ressemblances avec le pemphigus végétant : ce sont les syphilides végétantes, les accidents bulleux et végétants de l’iodisme, les formes végétantes des dermatites polymorphes dou-
loureuses.
Les syphilides végétantes diffèrent du pemphigus végétant par l’absence de prurit et de sensations lancinantes, par l’absence de petites bulles intactes ou à moitié ouvertes, ou tout au moins d’une collerette épidermique onduleuse vestige de ces bulles tout autour des végétations, par une évolution plus rapide, moins successive, enfin par le bon effet curatif des pansements locaux, et du traitement antisyphilitique qui aggrave au contraire les éruptions du pemphigus.
Dans Y iodisme huileux et végétant les lésions sont disséminées ça et là sans ordre aucun sur toute la surface des téguments ; elles ne sont pas systématisées comme celles du pemphigus végétant. Mais il convient toujours, en présence de bulles végétantes, de penser à la possibilité de l’iodisme et de rechercher si 1 10-
dure de potassium n’a pas été administré.
Les formes végétantes des dermatites polymorphes douloureuses diffèrent < u vrai pemphigus végétant par la coexistence sur les autres régions des téguments d’une éruption polymorphe caractéristique, par des phénomènes douloureux et prurigineux fort intenses, par une longue durée des accidents qui évoluent souvent pendant des mois et des années sans que l’état général devienne rapidement mauvais, par la localisation habituelle des végétations aux. pieds, aux orteils, parfois aux aines, au scrotum, aux aisselles, rarement aux commissures des lèvies.
Rappelons que Leredde soutient que, dans le pemphigus de Neumann, on observe de l’éosinophilie tout aussi bien que dans la maladie de Duhring, et que, pour lui, dermatites polymorphes douloureuses, dermatites pustuleuses d’Hallopeau et pemphigus végétant, ne sont que des formes morbides diverses d’une seule et même maladie fondamentale, dont la caractéristique anatomique serait
l’éosinophilie.
Nous ne pouvons dire si cette conception est exacte; mais nous devons taire remarquer que, si l’on rattache les formes végétantes des dermatites polymorphes douloureuses au pemphigus végétant, il faut en faire une variété polymorphe,
bénigne, prolongée. ,
Le diagnostic du pemphigus végétant au début, lorsqu’il est localise aux muqueuses, en particulier à la muqueuse buccale, est des plus difiiciles. 11 peut e re confondu avec la stomatite ulcéro-membraneuse, dont il diflèie pai ^ a 1 grande superficialité des lésions ; avec la stomatite aphteuse simple, avec 1 hyc i oa vésiculeux, avec les dermatites polymorphes douloui euses- lYes fi110 unique m buccale prolifère dans ces cas, l’attention du médecin doit être éveillee.
Pronostic. — Le tableau primitif du pemphigus végétant, tel que lavait trace Neumann, était éminemment sombre: la mort était la terminaison constante de
cette maladie.
Il est probable que cet auteur a observé, depuis lors, des cas de pemphigus
DERMATOSES MICROBIENNES
avec végétations qui ont eu une terminaison heureuse, car le 13 mai 1898, à la Société des médecins de Vienne, à propos d’une communication de Mracek sur un cas de pemphigus végétant observé chez une femme de soixante-huit ans, depuis plusieurs années, avec périodes d’accalmie et de poussées successives et conservation d’un bon état général, il a déclaré que son opinion première s’était modifiée au point de vue du pronostic de cette affection : si les végétations se dessèchent et s’épidermisent, le pronostic, quant à la vie, devient meilleur, en ce sens que ces cas n’entraînent pas la mort dans l’espace de quelques mois, mais guérissent en un laps de temps plus ou moins long.
Il y aurait donc une forme grave fatale, et une forme bénigne de pemphigus végétant; reste à savoir si ces dernières ne sont pas des dermatites polymorphes douloureuses végétantes.
Traitement. — Jusqu’ici toutes les médications possibles ont échoué dans les formes graves, c’est-à-dire typiques du pemphigus végétant.
Radcliffe Crocker, d’après Hutchinson, préconise l’opium à hautes doses comme médicament interne ; cependant cette substance a échoué dans le cas qu’il a observé. Il en a été de même pour la strychnine, que Neisser a conseillée en injections hypodermiques, et pour l’arsenic, que de nombreux auteurs ont essayé par la bouche ou en injections sous-cutanées. Nous ne savons si l’on a déjà expérimenté le cacodylate de soude.
Il est évidemment indiqué de tâcher de soutenir le malade par toute espèce de toniques et par une alimentation appropriée sous forme liquide ou en consistance pâteuse, qui puisse être absorbée sans difficulté. (Voir Traitement du pemphigus chronique .)
Au point de vue local, Kôbner recommande de faire des raclages énergiques et d’aussi bonne heure que possible de toutes les surfaces papillomateuses. Il emploie pour cela la curette tranchante, puis il cautérise les surfaces ainsi mises à vif avec le thermocautère1. Ultérieurement, s’il se produit de nouveaux éléments à la périphérie des points touchés, il les cautérise avec de la teinture d’iode aussi fréquemment qu'il le juge utile. 11 croit que le trichlorure d’iode en solution à 1 p. 1 000 est le topique qui lui a donné les meilleurs résultats. Il poudre ensuite avec dudermatol ou avec toute autre poudre inerte.
Neumann et Radcliffe Crocker ont employé, avec un certain succès, des bains prolongés pour nettoyer les malades et les soulager. Ils recommandent aussi de fréquents lavages de la bouche avec des solutions de chlorate de potasse, et des pulvérisations avec des solutions faibles de permanganate de potasse. (L. Brocq : Pratique Dermat.)
Maladie d' Hallopeau. — Hallopeau a décrit, en 1889, comme étant une forme morbide spéciale, une affection à laquelle il a donné le nom de dermatite pustuleuse chronique en foyers à progression excentrique , puis de pyodermile végétante ; en 1898, il l’a réunie au pemphigus végétant de Neumann dont il la considère comme constituant une forme suppurative.
Il la rapproche de notre dermatite herpétiforme végétantè. Nous ne pouvons entrer dans d’amples détails sur la forme décrite par Hallopeau : les limites de cet ouvrage ont leurs exigences. Nous nous contenterons de transcrire les conclusions
1 Dubreuilh proteste contre cette pratique un peu brutale : il croit que Ton peut obtenir la disparition des végétations à moins de frais en les couvrant de poudre de Sabine et d’acide salicyliqué.
APHTES
d’un des mémoires de cet auteur, certains ainsi de ne pas dénaturer sa pensée.
« l°Ce type morbide... est une forme suppurative de la maladie que Neumann a fait connaître sous le nom désormais impropre de pemphigus végétant.
« 2° Cette maladie peut se présenter sous une forme bulleuse, sous une forme pustuleuse et sous une forme mixte, à la fois bulleuse et pustuleuse.
u 3° L’existence de la forme exclusivement pustuleuse ne permet pas de conserver à cette maladie le nom de pemphigus végétknt: nous avons proposé de l’appeler maladie de Neumann jusqu’au jour où l’on connaîtra l’agent infectieux, microbe ou toxine, qui en est la cause prochaine.
« 4° Cette maladie est souvent d’un pronostic relativement bénin : ses manifestations disparaissent sous l’influence d’un traitement approprié, malheureusement ses localisations fréquentes au pourtour des orilices, ainsi que dans la cavité buccale, rendent souvent incomplet son traitement antiseptique.
« 5° Elle diffère de la dermatite herpétiforme par sa progression par auto-inoculation, parle caractère végétant de ses bulles, par son asymétrie fréquente, par le volume considérable que peuvent prendre ses végétations, par 1 inconstance des sensations douloureuses, par la persistance pendant des mois et des années, au pourtour des orifices où dans la cavité buccale, de lésions végétantes suppuratives sous l’influence locale d’irritations incessamment renouvelées.
« 6° L’éosinophilie est un phénomène commun à un trop grand nombre d’états morbides pour que l’on puisse lui attribuer une valeur dans la classification nosologique.
« 7° Cette maladie diffère de l’impétigo herpétiforme par la profondeur des suppurations, par l’absence de soulèvements épidermiques en nappes curvilignes, par l’absence de réaction fébrile, et par son pronostic beaucoup moins grave ; elle ne mérite pas, comme cette maladie, le nom d 'infection purulente tégumentaire
maligne.
« 8° Un érysipèle intercurrent augmente passagèrement l’acuité des lésions dans les parties qu’il envahit; ce fait contraste avec l’action bienfaisante et parfois curative de cette même complication dans le lupus.
« 9° Le type morbide que nous avons décrit n’est pas une maladie, mais seulement une forme morbide nouvelle : celle-ci est néanmoins nettement différenciée : c’est la forme pustuleuse de la maladie de Neumann dite à tort pemphigus végétant. » (Hallopeau, Soc. franc, de dermat. et de syph., 10 nov. 1898.)