C. Forme érythrodermique

D. Lymphodermie pernicieuse de Kaposi.

A. Forme vulgaire.

a) Période de début. — Le mycosis fongoïde débute d’ordinaire d’une façon nullement caractéristique par des éruptions qui peuvent être rattachées à d’autres dermatoses ou qui sont parfaitement obscures.

Presque toujours, mais il y a des exceptions, le symptôme premier est le prurit, prurit intense, revenant par crises, hors de proportion comme intensité avec les accidents cutanés. Dans ses allures générales, il présente les caractères que nous avons décrit au prurit des autointoxiqués nerveux (voir ce mot). Gomme nous venons de le faire pressentir, ce symptôme peut faire défaut au début ou tout au moins il peut être assez peu accentué pour ne pas attirer l’attention.

Les phénomènes éruptifs de cette période de début sont des plus variables : aucun ne peut être considéré comme pathognomonique. Le plus souvent on n’observe que des plaques çà et là disséminées, à contours mal définis, de dimensions éminemment variables, d’un rose un peu fauve, assez analogues à des parakératoses psoriasiformes avortées, au niveau desquelles on discerne de la lichénification plus ou moins accentuée, et parfois quelques vésicules d’eczéma : dans ce cas il s’y produit des croûtelles et de la desquamation.

Parfois ce sont des éléments d’urticaire rebelle; parfois des plaques érythémateuses plus ou moins persistantes et récidivantes ; parfois ce sont des plaques rouges, ou rosées, à bords assez nettement arrêtés par endroits, par endroits assez mal délimitées, presque toujours superficielles, un peu infiltrées. Cependant, ce qui doit donner l’éveil, c’est que leur surface est quadrillée comme si elles étaient le siège d’un léger degré de lichénification; elles sont souvent recouvertes d’une fine desquamation pityriasique, plus rarement lisses. En un mot, elles ressemblent singulièrement à la forme éruptive que nous avons autrefois décrite sous le nom d’érythrodermie pityriasique en plaques disséminées et que dans ces derniers temps nous avons catégorisée dans le groupe des parapsoriasis sous le nom de parapsoriasis en plaques. Elles sont presque toujours fort nombreuses et disséminées çà et là sans ordre sur toute l’étendue des téguments.

Audry a publié un cas remarquable dans lequel une dermatite pustuleuse rebelle a précédé pendant plusieurs années les symptômes mycosiques.

Cette phase de début pendant laquelle on ne peut, du moins au point de vue clinique, que soupçonner le mycosis fongoïde, dure d’ordinaire fort longtemps, de quelques mois à plusieurs années. Nous l’avons vue persister pendant quatorze ans chez une jeune fille de seize ans atteinte d’une forme éruptive en plaques rouges, qui tenait à la fois comme aspect objectif du parapsoriasis en plaques et du parapsoriasis lichénoïde.

D’après Hallopeau, mais nous n’avons pas pu jusqu’ici vérifier le bien-fondé de

NEOPLASIES CUTANEES

cette proposition, il y aurait dans le mycosis fongoïde une localisation initiale comparable au chancre syphilitique ou à la plaque primitive du pityriasis rosé de Gibert, localisation initiale qui resterait isolée pendant un ou deux ans, et qui serait constituée ou bien par une simple tache érythémateuse, ou furfuracée, ou croûteuse, ou par des plaques indurées saillantes ou déprimées.

Période d’état. — Les manifestations cutanées de la période de début, manifestations qui, sauf dans la forme simulant le parapsoriasis en plaques, sont d’ordinaire passagères, fugaces et superficielles, ces manifestations, disons -nous,

deviennent peu à peu plus fixes, et prennent de plus en plus l’aspect de plaques rouges ou d’un rose vif, plus ou moins infiltrées, s’effaçant incomplètement par la pression.

Le prurit est variable, mais constant : presque toujours surtout vers le soir il est des plus violents.

Grâce au grattage exercé par le malade, la lichénification se surajoute à l’élément érythémateux, et s’accentue de plus en plus; en outre, il se développe fréquemment de l’eczéma vésiculeux vrai suintant. C’est la période dite eczèmati formé de V affection.

L’aspecf est alors déjà assez caractéristique. Presque toujours les téguments sont pris dans leur presque totalité y compris la face qui est même assez souvent le siège principal des lésions. La peau est en quelque sorte bigarrée de plaques extrêmement irrégulières de forme et de dimensions, isolées par places, confluentes en d’autres, à contours diffus, plus rarement bien limités, d’une teinte qui varie du jaune pâle au bistre, au rose, et au rouge vif; les unes planes et à peine accentuées avec une légère lichénification, les autres infiltrées, saillantes, épaissies et au niveau desquelles par la pression du doigt on met en évidence l’existence d’un œdème cutané assez prononcé; les unes sèches, couvertes de fines squames pityriasiques, les autres eczémateuses, suintantes, à vif, ou couvertes de croûtes jaunâtres ou d’un jaune brunâtre. Dans les plaques confluentes, on peut trouver des îlots bien limités de peau saine, au moins en apparence, et c’est là déjà un caractère hautement spéci fiq ue (Leredde). Les ganglions sont presque toujours augmentés de volume.

La maladie continuant à évoluer, les lésions deviennent de plus en plus profondes. Les téguments sont envahis dans leur totalité : on voit apparaître soit au centre des plaques eczématiformes, soit à leur périphérie, soit même d’emblée sur la peau qui semble (nous verrons plus loin ce qu’il faut en penser) être saine, des infiltrations œdémateuses d’un rouge brique, qui se multiplient à mesure que l’épaississement des téguments augmente et que s’accentuent les altérations qu’ils

MYCOSIS FONGOIDE

subissent. Ainsi prennent naissance des plaques lichénifiées, irrégulières, mamelonnées, rugueuses, dont l’aspect rappelle celui de la peau d’orange, plus ou moins étendues, susceptibles de s’affaisser, de se résorber, et de disparaître en un point pour se reformer en un autre ; les poils peuvent tomber à leur niveau : c’est la période de mycosis confirmé , période à partir de laquelle le diagnostic s’impose d’une manière absolue.

On a noté la coïncidence de lésions bulleuses éphémères qui s’infectent rapidement de microbes pyogènes et deviennent purulentes.

Un pas de plus à franchir dans l’évolution de la maladie, et l’on arrive (ce qui se fait presque toujours insensiblement) à la période de tumeurs. On voit alors, presque toujours sur une plaque lichénoïde, plus rarement sur la peau en apparence saine, se former une saillie mamelonnée de volume variable, semi-hémisphérique, ovalaire, en fer à cheval, irrégulière ou polycyclique par confluence de plusieurs néoplasies voisines, le plus souvent d’un rouge vif, parfois d’un rouge sombre un peu violacé, plus rarement d’un blanc jaunâtre. Leurs limites sont parfois diffuses surtout lorsqu’elles naissent sur une infiltration antérieure. Parfois au contraire leur base est nettement arrêtée, et elles ont l’aspect d’une orange ou d’une tomate qui serait posée sur la peau; dans quelques cas un véritable sillon les sépare du reste des téguments. Leur surface est presque toujours mamelonnée : parfois elles présentent une dépression centrale; elles peuvent sembler guérir en ce point, tout en gagnant par la périphérie. Souvent elles s’ulcèrent par érosion épidermique progressive, ou par ramollissement central, puis ouverture au dehors : une fois ulcérées, elles disparaissent peu à peu et peuvent guérir par ce mécanisme, ou bien elles augmentent de volume et s’élargissent à mesure que l’ulcération s’accroît de manière à former de vastes tumeurs ulcérées de formes et de dimensions variables. L’ulcération est grisâtre, sanieuse, à fond irrégulier, déchiqueté : elle est souvent recouverte de croûtes noirâtres. Elle peut se déterger et avoir alors un aspect granuleux comme si elle était composée de bourgeons charnus. Le pourtour est constitué par un bourrelet épais et irrégulier. Dans quelques cas on observe des complications de gangrène. Les cicatrices consécutives à leur guérison sont assez souples, blanchâtres, avec une aréole pigmentée périphérique .

Ces tumeurs peuvent aussi se résorber spontanément et disparaître sans laisser la moindre trace de leur existence. Dans la majorité des cas, il s’en produit alors de semblables en un autre point du corps.

Le volume de ces néoplasies est, comme nous l’avons dit, des plus variables : parfois ce ne sont que de petites nodosités à peine perceptibles à la palpation, parfois elles arrivent à constituer de véritables tumeurs du volume d’un poing d’adulte et même davantage : leurs dimensions habituelles sont celles d’une cerise, d’une noix, d’un œuf de poule.

Par confluence, elles forment parfois d’énormes masses mamelonnées qui couvrent toute une région du corps (E. Besnier, Hallopeau).

D’ordinaire, les nævi que le malade pouvait présenter ça et là sur le corps subissent un processus prolifératif et se tuméfient (Darier, Hallopeau).

Les lésions cutanées des trois phases que nous venons de décrire s’observent d’ordinaire simultanément chez un même malade qui présente alors à côté de tumeurs très développées des plaques lichénoïdes et eczématiformes.

On a noté des alopécies et même des pelades chez les sujets atteints de mycosis fongoïde. (Voir S. Giovannini : üeber einen Eall universeller Alopecia areata in Ver-

784 NÉOPLASIES CUTANÉES

bindung mit Mycosis fungoides ; Archiv. fur Dermat. tend Syph ., LXXVII1 Band, 1 ITeft.)

Localisations. — Les téguments dans leur totalité sont susceptibles d’être envahis. Tout ce que l’on peut dire, c’est que la face, la racine des membres, le thorax sont d’ordinaire les plus atteints. Leredde a particulièrement insisté sur ce fait qu’aux endroits où la peau semble être saine, elle offre à un examen attentif des altérations réelles, telles que de l’épaississement et de la dilatation des orifices sébacés.

Marche. Durée. Terminaisons. — Nous venons de voir en décrivant la maladie comment les lésions s’établissent. Presque toujours elles mettent des années à évoluer : il n’est pas rare d’observer des sujets qui ont présenté les premiers symptômes de leur affection depuis dix, quinze, vingt ans. La durée moyenne de la forme vulgaire est de deux à cinq ans.

Il se produit assez souvent des périodes d’amélioration plus ou moins longues et plus ou moins complètes, qui peuvent dans certains cas simuler des guérisons. Ces périodes de guérison apparente, qui surviennent en dehors de toute sorte de médication, doivent rendre les observateurs très circonspects dans l’appréciation de la valeur des méthodes thérapeutiques. Elles sont d’ailleurs de plus en plus rares et de plus en plus courtes à mesure que la maladie devient plus ancienne.

Le mycosis fongoïde procède donc par poussées successives séparées par des intervalles de calme, ou subintrantes. Au bout d’un laps de temps variable, mais qui, comme nous venons de le voir, peut être fort long, l’état général qui jusquelà s’est maintenu très bon malgré des lésions cutanées considérables, finit par s’altérer. Il survient de l’amaigrissement, de la faiblesse, des troubles digestifs, des diarrhées incoercibles, de la cachexie, et la mort arrive dans le marasme ou par une complication. Le pronostic est donc des plus graves.

B. Forme a tumeurs d’emblée. — Ce type morbide est caractérisé par des tumeurs, ressemblant à celles du mycosis, qui se forment d’emblée, primitivement, sur la

peau saine, à l’état de tumeurs, ou qui se développent peu à peu sur des taches fixes, ovales, arrondies, aplaties, légèrement saillantes, peu ou point prurigineuses ; ces taches ne sont nullement fugaces comme celles de la forme précédente ; elles sont discrètes, peu nombreuses, limitées en une région du corps : elles ne sont donc nullement comparables à celles de la forme précédente. Les tumeurs peuvent ici figurer des croissants ou des arcs de cercle. Elles subissent la même évolution que celles de la variété vulgaire. Elles peuvent se résorber spontanément sans ulcération, ou s’ulcérer. Ce type est vraiment bien voisin des sarcomes.

C. Formes érythrodermiques. — On pourrait à la rigueur faire rentrer dans ce groupe la forme de début que nous avons décrite plus haut comme étant analogue

MYCOSIS FONGOIDE

d aspect au parapsoriasis en plaques ou à la parakeratosis variegata d’Unna, Santi et Pollitzer. Nous avons vu en effet que dans cette forme l’éruption offrait pendant des années l’aspect de fort nombreuses plaques rouges, plus ou moins bien limitées, plus ou moins superficielles et pityriasiques, avec espaces de peau saine intermédiaire zébrant toute la surface des téguments.

Dans la forme érythrodermique vraie le début se fait par des taches rouges, très prurigineuses, qui s’étendent peu à peu, finissent par confluer, puis par gagner les téguments dans leur totalité, de telle sorte qu’au bout d’un laps de temps variable selon les cas le malade présente l’aspect d’une érythrodermie exfoliante généralisée.

Les téguments sont d’ordinaire infiltrés, épaissis, en quelque sorte trop vastes pour les parties sous-jacentes; ils forment des bourrelets volumineux vers les grands plis. La rougeur, comme dans toutes les érythrodermies, varie d’intensité suivant les régions : elle arrive presque au violacé vers les aines, les lombes, les membres inférieurs; on trouve parfois dans une même région des zones plus foncées plus ou moins limitées.

Les téguments sont habituellement secs, et ils peuvent présenter une exfoliation lamelleuse analogue à celle des autres érythrodermies exfoliantes. Mais les phanères sont presque indemnes, bien que les poils du corps et les cheveux se raréfient : les ongles sont normaux ou ne présentent que des stries transversales répondant aux phases de dépression générale que subit le malade : ils sont souvent usés et polis par les grattages.

Le pruiit est en effet un des symptômes majeurs. Il est universel, continu, avec des exaspérations d’une intensité folle, et rebelle à toute médication, sauf la radiothérapie.

Comme complications on a noté des excoriations consécutives au grattage, du suintement eczématiforme, des pustules d’ecthyma, des folliculites, des furoncles, des nodosités situées dans l’épaisseur des téguments, des bulles, des nappes pigmentaires, etc...

Les ganglions lymphatiques sont d’ordinaire augmentés de volume : il en est de même du foie et de la rate.

1 endant les phases d exacerbation de la maladie, il y a presque toujours une réaction fébrile dont les maxima vespéraux peuvent aller à 38°5 et même à 39°.

Peu à peu le malade maigrit, s’épuise, se cachectise et finit par succomber.

D. Lymphodermie pernicieuse de Kaposi. — Cette forme se confond presque avec la précédente. Elle en diffère par des lésions premières eczémateuses d’aspect, par des tumeurs ultimes beaucoup plus prononcées que les quelques nodosités que l’on observe dans les formes érythrodermiques, enfin par une ieucocytose intense. Tous ces faits réclament de nouvelles études plus précises (voir plus loin ce que nous en disons à propos du diagnostic).

Anatomie pathologique. — L’histologie des lésions de la période de début n’a pas encore été faite; on ne sait donc pas si elles présentent quelques caractères pathognomoniques de l’affection.

Les plaques rouges infiltrées lichénoïdes et eczématisées de la période d’état ont été par contre minutieusement étudiées. L’épiderme présente une acantliose des plus accusées, avec figures de karyokinèse, infiltration de leucocytes migrateurs dans le corps de Malpighi : la couche granuleuse et la couche cornée n’offrent rien de bien spécial : en somme ce qui domine, c’est une hyperacanthose excessive avec

Brocq. — Dermatologie. II.

NEOPLASIES CUTANEES

prolongements interpapillaires géants. Unna et Darier ont signalé en outre des formations cavitaires remplies de lymphocytes ou de plasmazellen entre les cellules du corps muqueux. On y a également observé de la spongiose.

Les papilles sont par suite extrêmement hypertrophiées, œdématiées. Au niveau du réseau vasculaire superficiel du derme, il existe de nombreux infiltrats formant des amas cellulaires composés surtout de lymphocytes (Darier), de cellules conjonctives, de plasmazellen, de mastzellen (Lercdde), de quelques cellules éosinophiles,

ara am am

Fig. 410. — Mycosis fongoïde (infiltrât).

cc, couche cornée, — cm, corps muqueux (acanlhose au niveau des prolongements interpapillaires). — c(), couche génératrice. — p, papilles très allongées. — am, amas mycosiques (intiltrats circonscrits, habituellement périvasculaires).

La coupe a été faite au niveau d’une surface lichénoïde. Du côté de l'épiderme il y a un allongement énorme des papilles et des colonnes interpapillaires. 11 y avait des altérations typiques d’eczématisation (état spongoïde) mais sur un autre point de la coupe. — Amas mycosiques bien caractérisés constitués par des cellules rondes mal définies, probablement lymphatiques, disposées en groupes au voisinage de vaisseaux, à travers un tissu conjonctif presque passif. Les vaisseaux sont dilatés (Audry).

de cellules pigmentaires, de cellules géantes, etc... Pour Unna ce sont surtout des plasmazellen imparfaites, et quelques cellules multinucléées, des chorioplaxes et de vraies cellules géantes qui dominent.

Le tissu conjonctif dermique présente d’après Leredde dès cette époque un aspect réticulé.

Au niveau des tumeurs, l’épiderme offre des lésions variables : tantôt il est aminci, tantôt au contraire il est en hyperacanthose comme dans les plaques lichénifiées. (Leredde).

Les lésions dermiques sont éminemment constituées par une infiltration cellulaire reposant sur un réticulum analogue comme aspect à celui des ganglions lymphatiques : cette infiltration a gagné toute l’épaisseur du derme et s’étend même parfois au tissu cellulaire sous-cutané. Les vaisseaux sont fort altérés, oblitérés, ou dilatés et ampullaires.

On ne trouve sur les coupes ni glandes sébacées ni follicules pileux. Les glandes sudoripares persistent.

MYGOSIS FONGOIDE

Le nombre des globules rouges est normal : celui des leucocytes est souvent normal, parfois augmenté : il y a parfois un peu d’éosinophilie (Kôbner).

Les lésions viscérales sont mal connues. Les ganglions lymphatiques semblent être toujours atteints et tuméfiés ; il peut en être de même des amygdales,, des plaques de Peyer (Kôbner), du foie, de la rate, etc. L

Étiologie. Le mycosis semble se développer peut-être un peu plus fréquemment chez 1 homme que chez la femme. Il s observe surtout entre quarante et soixante ans . mais il peut débuter beaucoup plus tôt. Il n’est ni contagieux, ni héréditaire. On ignore absolument les conditions qui peuvent présider à son apparition.

Nature delà maladie. — Elle est totalement inconnue et l’on ne peut à cet égard que formuler des hypothèses : nous ne nous attarderons pas à les discuter dans cet ouvrage élémentaire. Nous nous contenterons de résumer en quelques mots les principales théories qui ont été émises.

1° C'est de la lymphadénie cutanée: faisons simplement remarquer que ceci ne veut pas dire grand chose, car il est assez difficile à 1 heure actuelle de préciser ce qu est la lymphadénie; d’ailleurs il n’y a pas analogie absolue de structure entre les tumeurs mycosiques et les ganglions lymphatiques.

2° C'est un sarcome cutané : mais aucun sarcome connu n'a la structure histologique du mycosis typique. (Leredde.)

3° C'est une entité morbide distincte se rapprochant au point de vue histologique des granulomes, des sarcomes : (E. Vidal, Brocq, Siredey).

4° C’est un granulome infectieux ayant pour origine un microbe spécial : cette théorie est ingénieuse, mais elle réclame pour être admise la démonstration scientifique de l’existence d’un microbe spécial.

Diagnostic. — Quand le mycosis fongoïde est arrivé à la. période d’état, que les infiltrations mamelonnées et surtout que les tumeurs ont fait leur apparition, le diagnostic s’impose.

Inversement, au début, il peut présenter des difficultés absolument insurmon¬

tables.

Dans la forme vulgaire, les phases du début sont confondues avec les urticaires chroniques, les prurits diffus arec lichénification, les parakératoses psoriasif ormes lichéni fiées et eczématisées. Il faut se défier des prurits rebelles, persistants, que rien ne peut calmer chez des personnes d’un certain âge, entre trente et soixante ans, et qui s’accompagnent de plaques rosées ou d’un rouge bistre, irrégulières, infiltrées, surtout s’il y a des engorgements ganglionnaires. Si dans ces cas l’examen histologique ce montre des lésions d’acanthose et de spongiose de l’épiderme, des vésicules contenant des lymphocytes ou des plasmazellen accumulés, des amas réticulés dans le derme, comprenant des cellules fixes et des lymphocytes, des phénomènes de cytolyse, le diagnostic deviendra certain. » (Leredde.)

Il faut soupçonner le mycosis fongoïde toutes les fois que l’on se trouve en présence d’éruptions érythémateuses par plaques avec intervalles de peau saine, simulant les érythrodermies pityriasiques en plaques disséminées (, Parapsoriasis en plaques), quand elles sont prurigineuses, et qu'elles s accompagnent d'un peu d'infiltration.

1 Voir pour de plus amples détails sur tous ces points l’article Mycosis fongoïde de Leredde dans la Pratique dermatologique, tome 111, p. 550 et suivantes,, la communication récente de Dalous à la Société française de Dermatologie, le 7 décembre 1905, et le travail d’A. Brandweiner : Ein Béitrag zur Histologie der Mycosis fungoïdes, Dermat. Zeits., Bd XIII, H. 3.

NEOPLASIES CUTANEES

Les formes à tumeurs d’emblée ressemblent cliniquement aux sarcomes cutanés : elles en diffèrent au point de vue histologique.

Les formes érythrodermiques sont presque indiagnosticables tant qu’elles ne s’accompagnent pas d’infiltration. Elles ressemblent en effet aux. formes chroniques de la dermatite exfoliative généralisée, aux herpétides malignes exf olialives consécutives à l’eczéma ou aux parakératoses psoriasiformes et au pityriasis rubra. Elles diffèrent de la dermatite exfoliative par une exfoliation beaucoup moins intense, par une infiltration plus forte des téguments, par l’absence presque complète de lésions unguéales. Les mêmes caractères permettront parfois de les différencier des herpétides . Quant au pityriasis rubra vrai de Hebra, il s’accompagne d’un processus atrophique des téguments, et presque toujours, sinon toujours, de tuberculose.

Traitement. — Traitement interne. — On ne connaît encore aucun traitement efficace du mycosis fongoïde.

Parmi tous les médicaments qui ont été employés, alcalins, iodures, mercuriaux, sulfureux, etc..., il est certain que celui qui semble avoir donné les moins mauvais résultats, c’est l’arsenic, ses composés et ses dérivés.

Nous conseillons donc d’administrer par la bouche la liqueur de Fowler, ou l’arséniate de soude, ou l’arrhénal à doses croissantes, en se conformant aux règles que nous avons établies pour le lichen plan (voir ce mot), et en arrivant jusqu’aux dosés physiologiques.

On pourra également, et avec grand avantage, pour ne pas léser le tube digestif, faire des injections arsenicales, soit avec l’arséniate de soude en solution aqueuse de 2 milligrammes à 15 et même 20 milligrammes par jour, soit avec le cacodylate de soude aux doses progressives de 5, 10, 15, 20, 30 et même 40 centigrammes par jour. Cette méthode semble être surtout efficace pour combattre l’amaigrissement et remonter le malade dans les phases d’épuisement.

D’ailleurs il faut s’efforcer de soutenir ses forces en lui faisant suivre une hygiène rigoureuse, en lui donnant des toniques, du quinquina, du columbo, de l’hémoglobine, etc...

Leredde a essayé chez les mycosiques, avec des succès variables, pour calmer le prurit, des injections sous-cutanées de sérum artificiel hypertonique contenant 12 grammes de chlorure de sodium pour 100 grammes d’eau. Il convient de ne pas dépasser la dose de 200 grammes de ce liquide pour ne pas avoir de lipothymies.

Menahem Hodara a traité avec succès trois cas de mycosis fongoïde par l’emploi interne de f ichtyol à la dose de 0 gr. 50 à I gr. 50 par jour. ( Monatshefte f. prakt. dermat ., t. XXXVIII, p, 490).

Il est indiqué d’essayer chez ces malades les effluves locales de haute fréquence pour calmer le prurit et pour tâcher d’agir contre les infiltrations.

Mais c’est la radiothérapie seule, ou mieux combinée avec les injections arsenicales, qui nous paraît être en ce moment le traitement de choix du mycosis fongoïde. Nous croyons que c’est dans notre service de l’hôpital Broca que l'on a pour la première fois, du moins en E’rance, appliqué cette méthode. En février 1904, nous avons pu présenter à la Société de Dermatologie une malade atteinte de mycosis fongoïde grave chez laquelle Bisserié et Belot avaient sur nos indications fait disparaître le prurit et toutes les manifestations cutanées par la radiothérapie.

« Sur les tumeurs on peut faire absorber 7 à 9 II par séance ; cette quantité devra

MYCOSIS FONGOIDE

être réduite à 7 H au maximum sur les lésions mycosiques au stade eczématique. Une période de douze à vingt jours de repos devra séparer chaque irradiation. » (Belot). (Voir en outre Jamieson et Huie : la période érythrodermique du mycosis fongoïde et l’effet des rayons X : British Journal of Dermat ., avril 1904, p. 125, et le travail de Ch. -J. White et F. -S. Burns : thes évolution of a case of mycosis fungoïdes under the influence of Rœntgen rays, the Journal of Cul. dis., p. 195, mai 1906, dans lequel les auteurs font connaître un cas de mort rapide par toxémie au cours d’un traitement radiothérapique h)

Traitement externe. — Gomme traitement local, on a employé les bains sulfureux, alcalins, les bains et les fumigations térébenthinés. Bazin recommande de panser les ulcérations deux fois par jour, soit avec du coaltar saponiné, soit avec de l’acide phénique étendu d’eau, soit avec une solution de chlorure de sodium, soit avec du vin aromatique, de l’alcool, de l’eau de chaux.

E. Besnier a expérimenté avec succès pour le pansement des ulcérations une poudre composée d’une partie de salol pour neuf parties de sous-nitrate de bismuth. 11 en est du salol comme de l’iodoforme; il peut provoquer des éruptions artificielles; aussi lui préférons-nous l’aristol, ou l’iodol, ou le sous-carbonate de fer.

E. Vidai a essayé de faire des applications de pommades à l’acide pyrogallique au dixième ou au cinquième pour détruire les tumeurs volumineuses. Nous avons réussi à améliorer les éruptions en faisant agir sur elles une pommade à l’acide pyrogallique au dixième jusqu’à ulcération superficielle, puis nous pansions avec du liniment oléo-calcaire aristolé recouvert d’ouate hydrophile : nous obtenions ainsi une cicatrisation rapide, et, après une ou plusieurs de ces applications, l’éruption mycosique était remplacée par un tissu plus ou moins blanchâtre, parfois sillonné d’arborisations, d’aspect cicatriciel, mais sur lequel l’éruption pouvait se reproduire.

Des faits que nous avons observés nous portent à croire que le naphtol camphré pourrait rendre des services dans cette affection. Dans un de nos cas le malade avait toute la partie médiane du dos dans un rayon de 20 à 30 centimètres recouverte de tumeurs ressemblant à la fois au sarcome et au mycosis à tumeurs d’emblée. Le naphtol camphré cicatrisa ces ulcérations avec la plus grande rapidité : on lui fit alors de petites injections interstitielles de naphtol camphré dans les tumeurs ; elles déterminèrent très vite des escarres. Les plaies consécutives à leur élimination guérirent rapidement sous l’influence du naphtol camphré appliqué comme topique avec une vaste couche d’ouate protectrice. En répétant ainsi à plusieurs reprises les injections interstitielles et les pansements au naphtol camphré, on arrive peu à peu à faire disparaître les tumeurs. Malheureusement, peu de malades supportent ces applications qui irritent souvent les téguments et causent des démangeaisons insupportables sous le pansement ouaté.

Pour le traitement local des éruptions érythémateuses, lichénoïdes, eczématiformes, nous renvoyons aux articles Prurit , Prurit avec lichénification , Eczéma. Les substances qui localement nous ont paru soulager le plus les malades sont les pâtes à l’ichtyol, au sapolan, au naftalan, à l’acide pyrogallique. La formule suivante, dont il faut surveiller l’emploi par l’examen des urines à

1 II. Martin Roux a publié un fait de mycosis fongoïde à la période de tumeurs dont tous les accidents ont disparu à. la suite d’injections faites avec les toxines solubles du streptocoque de l'érysipèle, et il rapproche ce fait du cas d’Herbette publié par Bazin dans lequel la guérison serait survenue à la suite d’un érysipèle.

cause de l’absorption pyrogallée, nous a semblé tout particulièrement efficace.

Acide salicylique. . . 1

Acide pyrogallique . 3

lchtyol . 10

Goudron . 6

Sapolan . ,

Lanoline . ââl2

Vaseline pure . ^

gramme .

LES LEUCÉM1DES

Ce mot a été créé par Audry pour désigner les manifestations cutanées que l’on peut observer dans la leucémie. Depuis lors cette étude a été reprise par Nicolau (Contribution à l’étude clinique et histologique des manifestations cutanées de la

leucémie et de la pseudo-leucémie : Annales de Dermat., 1904, août et septembre). (Voir dans ce dernier travail la bibliographie fort riche de cette question ; voir en outre le travail remarquable de F. Pincus, Arch. f. Dermat. 1899, t. L, p. 37 et 177).

On peut observer dans le cours de la leucémie des manifestations cutanées banales, insignifiantes, transitoires, qui dans quelques cas deviennent assez accentuées pour attirer l’attention du maiade : c’est surtout à elles qu’Audry a donné le nom de Leucémides : ce sont des dermatoses prurigineuses : prurit simple, urticaire, prurigo, éruptions eczémateuses : elles ne présentent rien de spécial à la leucémie ni dans leur évolution, ni dans leur structure.

C’est probablement dans cette catégorie de faits qu’il faut faire rentrer ceux que AV. Dubreuilh vient d’étudier ( Annales de Dermat, 1805) sous le nom de prurigo lymphadénique, groupe mal défini et simplement caractérisé par la coexistence de tumeurs ganglionnaires plus ou moins volumineuses, parfois énormes, fort diverses sans

Fig. 441. — Prurigo lymphadénique chez doute de nature, et d un prurit intense avec un homme de 57 ans. lésions de grattage plus ou moins accen¬

tuées.

A côté de ce premier groupe de faits sans grande importance, il en existe un autre encore bien obscur, et qui comprendrait, d’après Nicolau :

1° Des tumeurs leucémiques de la peau ;

Î2° Des éruptions érythro dermiques généralisées évoluant sous l’aspect clinique des dermatites exfoliatives généralisées.

LES LEUCÉMIDES

1° Tumeurs leucémiques de la peau.

Lymphadénie cutanée. — Depuis quelque temps on a appliqué cette dénomination aux lésions de la peau qui sont parfois associées à la lymphadénie ganglionnaire. Avec Nékam, Hallopeau et Laffitte, Ivreibich, Pinkus, Leredde, etc..., nous pensons qu’on doit lui réserver cette signification, et ne plus en faire le synonyme du mot mycosis fongoïde.

La plupart des cas publiés appartiennent à la leucémie vraie ; on n’en connaît encore que trois qui dépendent de la pseudo-leucémie (Nicolau). C’est Biesadecki qui a publié la première observation de tumeurs leucémiques chez un homme de cinquante-deux ans.

Chez certains malades atteints de lymphadénie ganglionnaire, on voit se développer sur les téguments, surtout à la face, à la partie médiane, ou symétriquement sur les régions latérales, des plaques rouges ou violacées au niveau desquelles la peau s’infiltre de plus en plus : peu à peu il se forme des tumeurs qui peuvent atteindre le volume d’un pois, d’un œuf de pigeon, rarement celui du poing. Elles envahissent l’hypoderme, distendent l’épiderme, se recouvrent parfois d’arborisations vasculaires. Leur consistance varie suivant les cas. Au visage elles occupent les paupières, le nez, les joues, les lèvres, le menton, les oreilles : elles s’accompagnent d’une tuméfaction diffuse des téguments. Elles sont d’ordinaire indolentes. Leur couleur varie du rose au rouge bleuâtre. Elles ne s’ulcèrent que fort rarement.

Elles peuvent aussi occuper la face postérieure des coudes, la face dorsale des mains et des doigts, le pubis.

Parfois il existe un prurit généralisé des plus intenses.

Le diagnostic se fait par la coïncidence constante de tumeurs ganglionnaires considérables.

Il existe une leucémie du type lymphatique.

Anatomie pathologique. — Il y a une infiltration cellulaire étendue constituée par des lymphocytes, disposée sur un réticulum délicat. Cette infiltration gagne en bas l’hypoderme, en haut elle refoule l’épiderme qui est aminci : les papilles sont effacées. La lymphocytose est constante. (Voir le travail de Nicolau pour les détails histologiques et la discussion des théories pathogéniques de Ribbert, Pinkus, etc...)

Traitement. — Le traitement arsenical est le seul qui ait jamais donné quelques résultats. Il est indiqué d’essayer la radiothérapie.

2° Exanthème exfoliant généralisé pseudo-leucémique (Nicolau). — Chez un sujet atteint de pseudo-leucémie avec hypertrophie des ganglions et de la rate, et augmentation relative du pourcentage des lymphocytes dans le sang, Nicolau a observé une érythrodermie exfoliative généralisée à squames sèches, fines, pityriasiformes, avec prurit d’intensité moyenne et absence de rétraction des téguments, qui s’était développée peu à peu sur une peau primitivement saine, sans réaction fébrile. Elle se rapprochait surtout comme allures du pityriasis ruhra. Les phanères étaient indemnes. Il existe dans la science quelques cas analogues. Aussi Nicolau se demande-t-il si l’on ne doit pas démembrer le groupe pityriasis rubra et le concevoir de la manière suivante :

1° Un groupe de faits qui présentent les relations les plus étroites avec la

tuberculose, et qui peuvent être envisagés comme des exanthèmes de la tuberculose ;

2° Un second groupe de faits comprenant des cas qui ressemblent soit au pityriasis rubra, soit à la dermatite exfoliative généralisée, et qui doivent être considérés comme étant des exanthèmes de la pseudo-leucémie ;

3° Un troisième groupe de faits qu’on ne peut rattacher aux précédents, et que, provisoirement, on pourrait considérer comme constituant le pityriasis rubra vrai , idiopathique.

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