A POUSSÉES SUCCESSIVES

Constitution de ce groupe. — Nous avons montré en 1888 qu’entre les faits aigus dont nous venons de parler et des faits caractérisés par une évolution des plus longues, par d’incessantes poussées qui, avec des intensités variables, se succèdent

REACTIONS CUTANEES PURES

pendant des années, il existe une série ininterrompue de faits de passage. Nous avons donc distingué au point de vue évolutif : 1° des formes subaiguës; 2° des formes chroniques à poussées successives; 3° des formes graves mortelles.

ihioiogie. — La dermatite polymorphe douloureuse chronique est une maladie assez rare; cependant on en voit chaque année plusieurs cas à l’hôpital Saint-Louis de Paris. Elle semble exister dans tous les pays : elle est peut-être plus fréquente en Angleterre et surtout en Amérique oii les variétés herpétiformes prédominent.

Elle peut débuter à tout âge, et même dans laplus tendre enfance : Unnala désigne même alors sous un nom spécial, hydroa p'uerorum. Nous croyons toutefois qu’elle est plus fréquente à partir de l’âge de seize ans, et qu’elle présente deux légers maxima, l’un entre seize et trente ans, l’autre entre quarante-sept et soixantedeux ans. Les variétés graves s’observent surtout chez des personnes qui ont dépassé l’âge moyen de la vie. Les deux sexes sont à peu près également atteints.

L’analyse des faits semble démontrer que le système nerveux joue un rôle important dans la genèse de l’affection : la plupart de ceux qui en sont atteints sont des névropathes, des surmenés, des intoxiqués : l’éruption survient souvent à la suite de fortes émotions.

On l’a vue se produire après la vaccination, coïncider avec le lichen plan.

On a parfois relevé dans les antécédents pathologiques des malades de la tendance aux rhumatismes, du lymphatisme, de l’éthylisme.

L’influence des saisons sur l’apparition de l’éruption semble être nulle.

Tenneson, Jamieson et Murhead, Uanlos et Leredde, ont relaté des faits dans lesquels l’ingestion de certains médicaments (salicylate de soude, iodure de potassium), ou de certains aliments (viande) provoquait des poussées.

Symptômes1. — Point de départ et mode de début. — La dermatite polymorphe douloureuse chronique a un mode de début des plus variables.

Dans beaucoup de cas, les premiers phénomènes morbides, ceux qui attirent

Fig. 252. — Dermatite polymorphe douloureuse typique (bras et avant-bras)

(variété pemphigus des Allemands).

d’abord l'attention du malade, sont des phénomènes douloureux (voir plus loin) plus ou moins intensés, souvent d’une extrême violence, assez forts même pour causer de l’insomnie. Ces sensations sont généralisées à tout le corps ou localisées aux endroits qui seront le siège de l’éruption. Elles précèdent cette éruption de

1 Cette description est empruntée à notre travail de 1888 : elle a été reproduite dans la Pratique Dermatologique.

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES

quelques jours, de quelques heures, ou bien elles l’accompagnent : dans certains cas fort rares elles n’apparaissent qu’après elle.

Les premières lésions cutanées visibles varient beaucoup suivant les cas :

1° Parfois ce sont des plaques érythémateuses, ressemblant plus ou moins à des lésions d’urticaire, ou à des éléments d’érythènqe figuré, ou bien des élevures rosées, dures, papuleuses, ou des élevures circinées rappelant la trichophytie cutanée ou des rougeurs inflammatoires avec tuméfaction des parties atteintes : c’est le mode de début par des lésions érythémateuses.

2° Parfois les premiers éléments sont des vésicules ou des bulles : il résulte cependant de l’analyse des faits que presque toujours ces lésions élémentaires se forment sur une base érythémateuse ou érythémato-papuleuse : néanmoins certaines observations établissent de la manière la plus péremptoire que l’éruption

Fig. 253. — Dermatite polymorphe douloureuse typique (variété pemphigus

des Allemands).

peut débuter par de petites vésicules de forme variable qui se développent d’emblée sur la peau saine : c’est le mode de début par des lésions vésiculo-bulleuses.

3° Parfois enfin il semble que le premier élément éruptif soit un soulèvement épidermique rempli d’un liquide louche, une pustule en un mot. Nous n’avons pour notre part jamais observé ce mode de début par des lésions pustuleuses d'emblée sur lequel Duhring atout particulièrement insisté.

En résumé, au point de vue du mode de début, le premier phénomène morbide est constitué dans la grande majorité des cas par des symptômes douloureux, en particulier par un prurit des plus incommodes; les premiers phénomènes éruptifs sont des papules ou des taches érythémateuses plus ou moins nettement figurées, ou bien des vésicules minuscules, des vésiculo-bulles, rarement des pustules d’emblée.

Les régions par lesquelles débute l’éruption sont des plus variables. Elle a une tendance assez marquée à envahir d’abord les membres, en particulier les avantbras : mais elle peut aussi commencer par un point quelconque du corps et même par la cavité buccale.

Mode d’extension de l’éruption.

Régions ultérieurement envahies. — Il est de règle qu’une fois apparue l’éruption se généralise. Sa disposition générale est presque toujours symétrique; en dehors de ce caractère que nous considérons comme des plus importants, il n’est

pas possible de formuler une loi quelconque au sujet de son mode d’extension.

Il est également difficile d’indiquer quelles sont les régions qui sont le plus atteintes : néanmoins on peut dire que les membres supérieurs et inférieurs sont d’ordinaire les endroits où l’éruption présente son maximum de développement. Les hanches et les fesses, la partie antérieure de la poitrine, les mains et les pieds, les parties génitales, les aines et la partie voisine de l’abdomen, la cavité buccale, sont parfois dans un état déplorable. Les’ régions qui restent le plus souvent indem-

Fig. 254. — Dermatite polymorphe douloureuse typique (variété pemphigus des Allemands)

(détails de l'éruption sur la cuisse).

nés sont avant tout la paume des mains et la plante des pieds, bien qu’elles soient parfois prurigineuses, et le siège de productions kératodermiques, puis les parties génitales, le visage et le cuir chevelu.

Dans quelques faits rares, l’éruption se produit constamment sur des régions fort limitées du corps qui forment des territoires nettement circonscrits : le reste des téguments est indemne. Cette variété est vraiment digne du nom de circonscrite : les segments de peau qui sont le siège des éruptions prennent alors parfois à la longue un aspect cicatriciel, et se parsèment de kystes épidermiques. Carie (11 avril 1904) croit qu’il faut rattacher aux dermatites polymorphes douloureuses la plilycténose récidivante des extrémités.

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES 173

Etude de l’éruption. — L’éruption de la dermatite polymorphe douloureuse chronique est constituée par deux ordres de lésions : 1° par des lésions primitives : 2° par des lésions secondaires.

L Lésions primitives. — a) Plaques érythémateuses , papules, infiltrations dermiques. — Il se produit dans quelques cas une tuméfaction œdémateuse des téguments avec teinte érythémateuse plus ou moins accentuée. Cette petite complication peut s’observer en une région quelconque, mais surtout aux membres supérieurs et inférieurs où elle simule les œdèmes symptomatiques d’affections cardiaques ou rénales. Elle disparaît après avoir duré plus ou moins longtemps, souvent plusieurs jours; puis elle peut revenir sans qu’on en connaisse encore la cause exacte. Elle ne se produit guère que dans les formes relativement graves de la maladie. C’est, en somme un phénomène insolite.

Le plus souvent les plaques érythémateuses symptomatiques de la dermatite polymorphe douloureuse chronique sont limitées, circonscrites. Tantôt elles ressemblent à des éléments d’urticaire, s’effacent par la pression, tantôt ce sont des placards plus ou moins réguliers, arrondis ou ovalaires, de grandeurs variables, qui servent de base à une ou plusieurs vésicules, bulles ou pustules. Elles peuvent constituer de véritables nappes inflammatoires variant comme teinte du rose clair au rouge foncé violacé; dans quelques cas même elles sont nettement purpuriques, et ne s’effacent que peu ou point par la pression du doigt.

Les éléments érythémateux sont fort souvent figurés : ils résultent alors soit d’une plaque unique qui s’étale par les bords en s’affaissant au centre, soit de la confluence de plusieurs éléments érythémateux voisins, de façon à dessiner des circulations plus ou moins nettes, et parfois des cercles complets ( variété herpétiforme sens trichophytie cutanée). Ces circinations ont une teinte qui varie du rose clair au rouge sombre : elles sont quelquefois presque planes, d’ordinaire elles sont saillantes et offrent même un bourrelet à leur bord externe d’extension qui est d’un rouge plus intense : leur bord interne est souvent moins net, aplati, moins coloré et se termine en mourant vers un centre sain ou légèrement teinté de jaune bistre. La grandeur de ces circinations varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Elles sont complètes ou incomplètes, isolées ou groupées, et forment alors des dessins gyratés complexes.

On peut aussi observer des sortes de papules rouges, saillantes, dures, de forme et de grandeur variables, parfois brillantes, d’un rouge vif, parfois d’un rouge bleuâtre, acuminées quand elles sont petites, excoriées au sommet ou couronnées d’une vésicule : elles sont disséminées ou groupées : quand elles s’étalent elles donnent naissance aux éléments érythémateux que nous venons de décrire et dont elles ne sont alors que la phase de début.

b) Vésicules. — Les éléments érythémateux peuvent dans quelques cas rester pendant toute leur évolution à l’état érythémateux pur, mais le plus souvent ils se compliquent plus ou moins rapidement d’autres lésions élémentaires : l’épiderme est soulevé par de la sérosité, et l’on voit apparaître des vésicules ou des bulles.

La vésiculation peut donc se faire soit d’emblée sur la peau saine, soit sur une base primitivement érythémateuse.

Une fois constituées, les vésicules ont d’ordinaire l’aspect d’un petit dôme hémisphérique, quelquefois cependant elles sont aplaties. Leurs parois sont transparentes, tendues, rarement flasques. Leur contenu est incolore, cristallin, assez.

souvent d’un jaune citrin, d’un jaune pâle, parfois un peu louche, opalin, parfois il devient peu à peu d’un blanc opaque et la vésicule passe progressivement à l’état de pustule. Dans certains cas il peut être plus ou moins teinté de sang ou même franchement hémorragique.

Leur volume varie de celui d’une toute petite tête d’épingle à celui d’un pois et même davantage (tendance vers la bulle).

Leur forme, avons-nous dit, est d’ordinaire hémisphérique, mais elle n’est pas toujours régulière; parfois elles sont anguleuses, c’est-à-dire que les limites du soulèvement épidermique figurent des angles saillants et rentrants. Il est probable que cette configuration si particulière résulte de la confluence de deux ou de plusieurs éléments voisins.

Elles peuvent être isolées, disséminées ça et là sans ordre apparent : il est beaucoup plus fréquent de les voir apparaître par groupes : dans presque toutes les observations les auteurs ont signalé des éléments herpétiformes, composés de groupes plus ou moins importants de vésicules, de 2 à 20 et même davantage, serrées les unes contre les autres, s’ouvrant parfois les unes dans les autres, et reposant sur une base rouge plus ou moins étendue et infiltrée dont les dimensions varient de celles d’une pièce de 50 centimes à celles de la paume de la main. Cette lésion, dans son ensemble, est tout à fait semblable à un groupe d’herpès zoster, d’où le nom d’herpétiforme qu’on lui a donné, et le nom de dermatite herpétiforme sous lequel Duhring a cru devoir désigner les affections dans lesquelles s’observe ce groupement éruptif. C’est notre variété herpétiforme, sens herpès vulgaire i.

Parfois la vésiculation se produit avec moins de netteté ; elle avorte pour ainsi dire : l’épiderme est à peine soulevé par un peu de sérosité, et quand on passe le doigt sur la plaque érythémateuse qui présente cette altération, on sent que la pellicule épidermique se plisse en quelque sorte sur les parties sous-jacentes.

L 'évolution des vésicules est extrêmement variable. Tantôt elles sont déchirées par le malade, car elles sont fort prurigineuses, tantôt elles se dessèchent avec formation de croûtelles plus ou moins épaisses et colorées : cette évolution se produit en un espace de temps qui varie de cinq à quinze jours. Tantôt elles passent à l’état de soulèvement bulleux soit par extension centrifuge, soit par coalescence de plusieurs éléments voisins. Tantôt elles deviennent purulentes.

c) Bulles. — Nous venons de voir que la bulle peut être consécutive à une ou à plusieurs vésicules : elle peut aussi se former d’emblée, soit que le soulèvement de l’épiderme par de la sérosité se produise simultanément sur toute l’étendue définitive, soit que la phlycténisation d’abord minuscule gagne par les bords avec une extrême rapidité.

Comme la vésicule, la bulle peut avoir une forme hémisphérique régulière ovalaire ou arrondie, ou bien des contours irréguliers avec angles saillants et rentrants. Elle peut être distendue de liquide, brillante, presque dure au toucher, ou comme élastique. Plus souvent que la vésicule, elle est aplatie, flasque, ses parois sont ridées, plissées en divers sens, et le liquide qu’elle contient obéit aux lois de la pesanteur, ce qui montre alors qu’elle est uniloculaire : ce liquide se divise même parfois en plusieurs couches de densités différentes, et qui sont d’autant plus foncées qu’elles occupent les parties les plus inférieures du soulèvement épidermique.

1 Inutile de faire remarquer encore une fois au lecteur que le mot de dermatite herpétiforme ou de maladie de Duhring a été étendu d'une manière abusive en France à tout notre groupe des dermatites polymorphes douloureuses (voir sur ce point notre mémoire de 1898).

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES

Leurs dimensions varient d’ordinaire de celles d’un gros pois à celles d’nne noisette, mais parfois elles atteignent celles d’un œuf de pigeon, d’une noix, d’un œuf de poule. Quand des bulles voisines se réunissent, elles arrivent à constituer des phlyctènes énormes fort irrégulières. Elles peuvent présenter toutes les formes et tous les volumes en un même moment sur un même sujet.

Leur contenu, quand elles sont récentes, est semblable à celui des vésicules ; il est transparent, cristallin, d’un jaune citron ou d’un jaune pâle. Mais il a beaucoup plus de tendance encore que celui des vésicules à devenir louche, opalin, puis franchement opaque et même purulent. Les bulles s’affaissent d’ordinaire, se plissent, se rident en subissant cette dernière modification.

Leur liquide est d’ordinaire alcalin, cependant on l’a trouvé acide et quelques auteurs ont même affirmé qu’il était acide dans les bulles récentes, alcalin dans les bulles anciennes. Il est albumineux et se trouble par l’ébullition. Il contient des granulations graisseuses réfringentes, des leucocytes plus ou moins nombreux dans lesquels on distingue une proportion de cellules éosinophiles relativement fort considérable, parfois quelques hématies, parfois enfin des cellules épidermiques tuméfiées et déchiquetées. Jamais on n’a pu y déceler un microbe spécial, et les inoculations que l’on a tentées avec lui sont toujours restées négatives.

Les bulles sont dans quelques cas rares franchement hémorragiques ; parfois elles contiennent une sorte de fausse membrane d'un blanc terne ou d’un jaune plus ou moins doré qu'il est difficile de dilacérer et d’enlever.

Gomme les vésicules, les bulles peuvent se former d’emblée sur la peau saine, puis s’entourer d'une aréole érythémateuse plus ou moins accentuée, ou se développer sur des placards érythémateux. Elles sont disséminées sans aucun ordre ou groupées, discrètes ou confluentes.

Elles évoluent comme les vésicules ; elles se rompent soit spontanément, soit par le grattage, ou bien elles se dessèchent et donnent naissance à une croûte plus ou moins épaisse et colorée, ou bien elles subissent la transformation purulente.

Gomme les vésicules également, mais beaucoup moins souvent qu’elles, elles peuvent former des éléments de deuxième génération autour d’une bulle centrale qui se dessèche ; elles constituent dans ce cas une sorte de collerette périphérique composée d’éléments souvent confluents, et toujours beaucoup plus petits que l’élément initial. Cette disposition qui correspondrait à une variété bulleuse véritablement digne du nom d’herpétiforme nous paraît être d’une extrême rareté, du moins en France.

d) Pustules. — Les pustules peuvent succéder, comme nous venons de le voir, aux vésicules et aux bulles : elles peuvent aussi se former d'emblée. *

Leurs dimensions sont très variables, depuis celles d’une tête d’épingle, jusqu’à celles d’une pièce de un franc. Mais elles sont presque toujours plutôt minuscules.

Elles sont acuminées, arrondies, parfois anguleuses : quand elles augmentent de volume elles s’aplatissent et deviennent souvent irrégulières : leurs parois, d’abord tendues, se plissent.

Leur contenu est d’un blanc opaque, ou d’un jaune pâle, ou franchement jaunâtre.

Elles sont entourées d’une aréole plus ou moins large, d’un rouge plus ou moins foncé.

Elles sont isolées ou groupées, et dans ce dernier cas elles deviennent parfois confluentes.

Elles ont une tendance marquée à s’aplatir de plus en plus, à se dessécher au

centre où il se forme une croûte jaunâtre ou brunâtre. Tout autour de cette croûte apparaît dans beaucoup de cas une couronne plus ou moins complète de petites pustules blanchâtres, aplaties, isolées ou confluentes, plus ou moins bien définies, formant une collerette ou mieux une sorte de couronne irrégulière brisée tout autour de la croûte ; ce sont des pustules de deuxième génération, toujours plus petites que la pustule mère centrale surtout au moment de leur apparition. Parfois la pustule centrale n’est pas encore desséchée : elle est volumineuse, aplatie et ridée, et autour d’elle ont déjà germé plusieurs pustules périphériques plus petites, constituant un groupe que Duhring considère comme caractéristique de la variété pustuleuse de sa dermatite herpétiforme. Les pustules de deuxième génération peuvent elles-mêmes s’agrandir et devenir le centre d’une collerette irrégulière et incomplète de pustules de troisième génération, d’où résultent les aspects et les dessins les plus divers U

Parfois la pustule s’étend par simple soulèvement périphérique de l’épiderme comme dans l’ecthyma.

Les petites pustules mettent de 5 à 10 jours à évoluer; les plus volumineuses de 8 à 20 jours, peut-être même davantage.

2° Lésions secondaires. — a) Croûtes. Squames. — Les vésicules et les bulles transparentes peuvent n’être suivies que d’une desquamation foliacée, lamelleuse, constituée par des fragments d’épiderme plus ou moins larges et épais, ou par de fines croûtelles d’un jaune grisâtre plus ou moins adhérentes, au-dessous desquelles le derme est à peine rosé, parfois d’un jaune un peu brunâtre.

Les pustules vraies ouïes bulles opalescentes donnent naissance à des croûtes de la forme et de la grandeur de l’élément primitif, tantôt jaunâtres, molles, semblables à des croûtes d’impétigo, tantôt d’un jaune grisâtre, plus épaisses au centre^ minces et quasi-lamelleuses à la périphérie, tantôt d’un jaune brunâtre, d'un brun sombre, quelquefois noirâtres et sanguinolentes, molles et humides, ou sèches et dures, plus ou moins adhérentes. Quand on les arrache prématurément on peut mettre à nu une surface d’un rouge vif, excoriée, sanguinolente, ou simplement suintante. Le plus souvent elles se détachent et tombent spontanément en laissant au-dessous d’elles une surface d’un rouge plus ou moins prononcé, d’ordinaire à peine rosée et déjà pigmentée.

b) Macules. Excoriations. Épaississements du derme. Cicatrices . — Les taches maculeuses qui marbrent le corps des malades sont consécutives aux vésicules, aux bulles, et surtout aux bulles laiteuses et aux pustules. Leur coloration varie du jau’ne sale au brun foncé : ce sont de véritables taches pigmentaires qui ont une tendance à s’effacer lentement. A mesure que les éruptions se renouvellent en une région donnée, les limites de ces taches pigmentaires se modifient, et l’on peut alors observer des teintes générales, quoique mouchetées en plus ou en moins,, sur de vastes étendues des téguments, sur les membres en particulier.

Le grattage et les excoriations consécutives interviennent aussi dans une certaine mesure pour augmenter et pour modifier cette pigmentation.

* Nous ne donnons la description précédente que sous toutes réserves, d'après les travaux de- Duhring et des autres auteurs anglais et américains : nous n'avons, en effet, jamais observé de variété pustuleuse pure. Nous ferons remarquer que ces symptômes objectifs sont tout à fait ceux de l’impetigo herpetiformis de Hebra-Ivaposi, et que la question de l’assimilation de cet impétigo herpetiformis et de la dermatitis herpetiformis de Duhring n’est pas encore résolue d’une manière définitive (voir le chapitre Diagnostic et surtout nos Mémoires de 1888, de 1898, ainsi que la monographie de Dubreuilh sur Y impétigo herpétiforme).

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES

Malgré l’intensité du prurit il est rare que les téguments subissent d’une manière accentuée les lésions de la lichénification : on a pu cependant la noter dans quelques cas.

Il en est de même pour les cicatrices : elles sont de la plus grande rareté; ce qui montre toute la superficialité du processus éruptif. Nous avons cependant mentionné plus haut qu’elles peuvent se produire dans certaines formes circonscrites : les téguments prennent dans ce cas un aspect lisse, luisant ; ils sont parsemés de kystes épidermiques et présentent un degré plus ou moins complet d’alopécie.

c) Kératodermies. — Il est relativement fréquent d’observer de la kératodermie de la paume des mains et de la plante des pieds : l’épiderme de ces régions s’épaissit, il prend un aspect jaunâtre, comme pulpeux, bien qu’il soit extrêmement dur : le malade ne peut ni plier les doigts, ni fermer les mains : toutes ces parties sont d’une grande sensibilité. Ces lésions ressemblent beaucoup aux kératodermies arsenicales, et l’on doit rechercher désormais le rôle que l’arsenic peut jouer dans leur pathogénie.

d) Papillomatose. — Dans certains cas des plus rares on a vu se produire en divers points du corps, mais surtout aux plis articulaires et aux pieds, des sortes d’excroissances papillomateuses volumineuses, acuminées, plissées les unes à côté des autres, formant une saillie d’au moins 5 millimètres au-dessus du niveau des téguments voisins. Elles se recouvrent de croûtes adhérentes, et, dans les sillons qui les séparent, se trouve une sérosité louche et fétide. A la plante des pieds elles peuvent être engainées de productions cornées épaisses et douloureuses.

Lésions des muqueuses . — Elles sont assez fréquentes. On a noté des vésicules ■et surtout des bulles sur la langue, sur le voile du palais, au pharynx, à la face interne des joues, sur les gencives, dans les fosses nasales; elles y donnent naissance à des exulcérations, et provoquent des sensations pénibles de cuisson, de brûlure, d’élancements.

Complications de l’éruption. — Nous avons déjà noté la production de plaques et de taches purpuriques. On voit survenir parfois des œdèmes plus ou moins considérables, des rougeurs érysipélatoïdes, de la tuméfaction des ganglions lymphatiques, des poussées furonculeuses dans l’intervalle des grandes éruptions, enfin des .abcès. Les cheveux et les autres poils du corps tombent dans quelques cas.

En somme le grand caractère de toutes ces lésions c’est leur superficialité, d’où leur évolution rapide, leur disparition presque constante sans cicatrices consécutives.

Variétés éruptives. — Toutes les lésions élémentaires que nous venons d’analyser peuvent coexister chez le même malade, ou se succéder chez lui selon les périodes de l’affection. On comprend dès lors combien l’aspect de l’éruption peut être variable. Il est toutefois possible d’établir, au point de vue purement objectif, certains types morbides.

1° Variété vulgaire. — Variété polymorphe vraie. — C’est celle qui constitue le type même de l’affection. Elle est caractérisée par la réunion au même moment chez un même sujet de plusieurs lésions élémentaires, de plaques d’érythème figurées ou non, formant parfois des circinations plus ou moins élégantes, de papules urticariennes, de vésicules et de bulles développées sur la peau saine ou sur des éléments érythémateux, avec ou sans aréole, plus ou moins transparentes ou lactescentes, de pustules isolées ou groupées autour d’une croûte centrale, de

Bhocq. — Dermatologie. II.

croûtes isolées ou formant des sortes de carapaces, de squames, de macules de diverses teintes, de pigmentations irrégulières, etc. Toutes ces lésions réunies, confondues, mélangées, constituent l’éruption typique de la maladie qui nous occupe : tel est le véritable polymorphisme éruptif.

Mais on doit distinguer une autre catégorie de faits dans laquelle la polymorphie existe surtout quand on considère la maladie dans son ensemble, une poussée étant vésiculeuse, une autre bulleuse, une autre pustuleuse, etc., c'est du polymorphisme dans V évolution.

La plupart des cas rentrent dans l’un de ces deux types.

2° Dermatite herpéti forme.

a) Soies-variété très nettement différenciée au point de vue objectif. Variété

Fig. 255. — Dermatite polymorphe douloureuse, variété herpétiforme (dermatite herpétiforme de Duhring).

érythémato-urticarienne circinée vésiculeuse ou non vésiculeuse. — Nous avons vu l’affection garder pendant toute sa durée, pendant des années, le seul et unique caractère objectif de cercles ou d’anneaux érythémateux plus ou moins urticariens ou saillants formant les dessins les plus capricieux, avec ou sans production de vésicules à leur surface. Cette variété est vraiment digne du nom de dermatite herpétiforme pure, sens herpès circiné trichophy tique.

b) Sous-variété assez nettement différenciée ah point de vue objectif. Variété herpétiforme vraie. — Elle est caractérisée par des groupes plus ou moins volumineux de vésicules reposant sur une base érythémateuse. C’est, comme nous l’avons déjà dit à propos des formes aiguës, la variété vraiment digne du nom de dermatite herpétiforme pure, sens herpès vulgaire. Mais elle est rare, du moins à l’état pur, dans les formes chroniques, aussi ne la mentionnons-nous ici qu’avec quelques réserves.

3° Variété assez nettement différenciée au point de vue objectif . Variété circonscrite. — Nous en avons déjà parlé plus haut ; nous n’y insisterons donc pas.

4° Variété bulleuse (. Pemphigus chronique des Anglais, des Américains et des Allemands.) — Elle est caractérisée par la prédominance marquée des bulles

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES 1 79

comme lésion élémentaire éruptive; on pourrait lui donner le nom de variété pemphigoïde.

5° Variété pustuleuse d’emblée. — Nous ne l’avons jamais observée, mais Duhring l’a décrite avec insistance.

Au point de vue de l 'intensité de V éruption, on peut établir les variétés sui-

Fig. 25(5. — Dermatite polymorphe douloureuse, variété herpétiforme (dermatite herpétiforme de Duhring).

vantes : 1° Variété intense dans laquelle les téguments sont criblés de lésions et les douleurs sont intolérables ; 2° Variété moyenne qui est la forme commune et dans laquelle les poussées éruptives sont bien caractérisées, siègent surtout aux extrémités, aux membres supérieurs ou inférieurs, autour des organes génitaux, un peu sur le tronc ou sur les muqueuses, et laissent de larges plaques de peau saine ; 3° Variété bénigne dans laquelle on voit à peine se produire de temps en temps quelques éléments éruptifs ça et là disséminés; 4° Variété latente dans laquelle il ne persiste plus après une ou plusieurs poussées éruptives typiques que

du prurit ou pour mieux dire que des phénomènes douloureux sans lésions cutanées bien caractérisées.

Aspect général <ie rérnptioii. — Le lecteur en a déjà une idée assez précise s’il vient de lire ce que nous avons dit à propos des variétés éruptives. Toutes les combinaisons sont possibles au point de vue du nombre des manifestations cutanées et de leur mode de groupement.

Il peut n’y avoir que quelques cercles érythémateux, que quelques vésicules ou

quelques pustules çà et là disséminées. Par contre le corps tout entier peut être couvert de lésions éruptives, de larges placards érythémato-bulleux, de bulles volumineuses , suppurées ou non, et surtout de lésions vésiculeuses. Il y a des cas dans lesquels sur les membres supérieurs ou inférieurs, sur les fesses, plus rarement sur la totalité du corps, il n’y a plus un centimètre de peau saine perceptible. Tout est criblé de centaines, de milliers de soulèvements épidermiques ou de traces d’éruptions antérieures. Les souffrances sont atroces ; l’aspect du malade est vraiment lamentable.

Il est des cas où l'éruption devient tellement intense et étendue, où les bulles se forment si mal, et crèvent ou se dessèchent si vite, que les téguments, rouges, infiltrés, douloureux, sont complètement couverts de squames foliacées en desquamation incessante et de croûtes qui par places constituent des sortes de carapaces. En somme l’aspect du malade est celui du pemphigus foliacé. C’est l’herpétide maligne exfoliatrice de Bazin consécutive au pemphigus arthritique de cet auteur. C’est le passage des dermatites polymorphes douloureuses chroniques graves à ce que l’on a appelé le pemphigus foliacé secondaire.

Fiv. 258. — Dermatite polymorphe douloureuse de l’enfant, variété herpétiforme circonscrite ; main droite du malade précédent.

Fig

257. — Dermatite polymorphe douloureuse chez un enfant : variété herpétiforme circonscrite.

Phénomènes subjectifs. — Nous croyons, avec E. Besnier, que les phénomènes douloureux qu’éprouve le malade ont une importance capitale dans les dermatites polymorphes douloureuses chroniques. Us impriment à cette affection son cachet spécial : nous les considérons comme constants et vraiment pathognomoniques.

Ils consistent essentiellement en démangeaisons d’une extrême intensité qui rendent la vie insupportable au malade. Parfois ce sont plutôt des sensations de

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES

chaleur et d’ardeur du côté des téguments, de piqûres d’abeille, de picotements, de fourmillements, de cuisson et de brûlure, de tension douloureuse : mais ce sont surtout les démangeaisons qui dominent.

Ces sensations peuvent exister seules et être pendant assez longtemps l’unique phénomène morbide. Elles peuvent précéder l’éruption de quelques jours, de quelques heures, se développer en même temps qu’elle ; rarement elles lui sont postérieures. Jamais elles ne font défaut : mais elles peuvent se calmer et même disparaître à certains moments de la journée ou pendant certaines périodes de l’affection. Leur réveil ou leur redoublement d’intensité annonce l'apparition prochaine d’une nouvelle poussée. Leur violence se règle sur les maxima et les minium de l’éruption.

L’ouverture des vésicules et des bulles semble calmer un peu le prurit. Les sensations douloureuses s’exaspèrent d’ordinaire vers le soir et causent souvent de l'insomnie.

Fig. 259. — Dermatite polymorphe douloureuse, aspect général de la peau pendant une période d’accalmie.

Fig. 260. — Dermatite polymorphe douloureuse aspect de la peau, pendant une période d’accalmie (détail),

Dans certains cas, les sensations de chaleur et de brûlure ressenties en diverses régions, en particulier aux mains et aux pieds, sont tellement intenses que le malade ne peut y tolérer aucun vêtement et qu’il les garde le plus possible à découvert.

On comprend combien de pareilles souffrances, presque continues dans quelques cas avec des exacerbations atroces, doivent épuiser le malheureux qui en est atteint; il ne dort que par intervalles; son impressionnabilité devient excessive.

Symptômes généraux. Complications. Fièvre. — Et cependant les symptômes généraux sont presque toujours peu accentués. Le malade est parfois amaigri, débilité par l'intensité des douleurs, par l’insomnie, par l’abondance de l’éruption; il est assez souvent obligé de garder le lit, soit parce qu’il se sent réellement

REACTIONS CUTANEES PURES

faible, ce qui efet assez rare, soit parce que les bulles et les pustules excoriées ne lui permettent pas de s’habiller et de marcher.

La diarrhée est un des symptômes alarmants les plus fréquents ; elle se montre surtout au moment des grandes poussées éruptives : on s’est demandé si elle ne tenait pas à des manifestations directes du côté de la muqueuse gastro-intestinale.

Dans les cas sérieux, on observe un léger mouvement fébrile qui s’exaspère le soir et qui peut atteindre sous Paisse] lé de 38 à 39 degrés. Des accès fébriles peuvent annoncer ou accompagner les poussées violentes.

On a noté fort rarement de la dyspepsie : un des caractères les plus frappants de l’affection est au contraire la conservation de l’appétit. Malgré leur éruption, et même lorsqu’ils ont le corps couvert de bulles, de pustules ou de rougeurs, les malades mangent volontiers.

Les complications, qui ont été relevées dans les diverses observations ne présentent pas beaucoup d’importance, et elles ont tout le caractère d’affections intercurrentes : citons l’endocardite, les bronchites, les congestions pulmonaires, les angines, les conjonctivites, les hémoptysies, etc... i.

L’albuminurie est possible, mais rare : cependant nous en avons signalé l’existence dès 1888. Le diabète a été également mentionné. De nombreux auteurs ont insisté sur la constance de l’hypoazoturie. D’après Tenneson et Vilenski, son élève, cette hypoazoturie aurait une importance capitale ; elle serait la conséquence d’un ralentissement de la nutrition et d’une insuffisance rénale grâce auxquels des produits excrémentitiels mal élaborés s’accumuleraient dans l’organisme et produiraient les lésions cutanées par l’intermédiaire du système nerveux. Telle est la théorie pathogénique la plus universellement adoptée. Mais l’hypoazoturie et l’hypotoxicité des urines ne sont pas constantes.

Marche de l'affection. Terminaisons. — La dermatite polymorphe douloureuse chronique évolue par poussées successives, fort irrégulières comme date d’apparition, comme intensité, comme durée, et même comme forme d’éruption.

La maladie peut s’installer d’emblée avec sa physionomie propre, revêtir des allures franchement chroniques dès les premiers mois et procéder tout d’abord par poussées subintrantes Elle peut au contraire débuter par une période éruptive isolée, de quelques semaines de durée, simulant une dermatite polymorphe douloureuse aiguë, ou bien encore par plusieurs phases éruptives durant plusieurs mois et suivies d’un calme complet. Dans ces attaques en quelque sorte prémonitoires , et qui prouvent combien notre conception des formes aiguës est légitime, l’affection est déjà constituée par de petites poussées successives subintrantes dont l’ensemble constitue X attaque. Dans le courant même de la maladie, lorsqu’elle est nettement caractérisée par une durée de plusieurs mois, on peut également observer des périodes de calme complet. Mais c’est fort rare, et le plus souvent ce calme n’est que relatif : il y a toujours quelques phénomènes de prurit, quelques bulles, quelques vésicules, quelques rougeurs figurées qui apparaissent en un point quelconque du corps ou des muqueuses et qui témoignent que le processus morbide ne fait que sommeiller.

Pour établir un peu de précision dans la description des faits, nous appellerons attaques les grandes périodes éruptives qui sont séparées les unes des autres par des intervalles d’accalmie complète : une seule d’entre elles constitue notre derma-

1 Cette symptomatologie est extraite de notre travail de 1888 : elle a été déjà reproduite dans la Pratique Dermatologique.

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES 183

tite polymorphe douloureuse subaiguë dont la durée moyenne est de six à douze mois.

L 'attaque comprend plusieurs poussées éruptives principales qui forment les grandes phases successives de la maladie : elles sont d’ordinaire séparées les unes des autres par des périodes de repos complet ou de calme relatif. Elles peuvent avoir des physionomies diverses chez le même malade. Leur durée moyenne est de quinze à quarante-cinq jours ; mais elles peuvent persister pendant fort longtemps avec toute leur intensité.

Ces poussées éruptives principales sont elles-mêmes constituées, quand elles sont un peu prolongées, par plusieurs poussées éruptives subintrantes que nous appellerons poussées secondaires : dans le cours d’une poussée éruptive principale, ces poussées secondaires ont d’abord une grande intensité, variable d’ailleurs suivant l’intensité générale de la poussée principale, puis elles diminuent graduellement de violence à mesure que l’on approche de la fin de la poussée éruptive principale; il est fort difficile d’en évaluer la durée : on peut dire toutefois, d’une manière approximative, qu’elles mettent de huit à vingt-cinq jours à évoluer.

Quand une poussée survient, le malade en est averti quelques heures ou quelques jours d’avance par le redoublement des phénomènes douloureux. Les éléments éruptifs peuvent ne se produire que peu à peu, successivement; le plus souvent ils se développent avec une très grande rapidité. Il n’est pas rare, lorsque la poussée doit être forte, de voir en deux, trois jours, parfois en une seule nuit, apparaître des centaines d'éléments éruptifs.

Il est bien difficile de préciser sous quelle influence se produisent ces poussées. On a cru remarquer chez la femme qu’elles étaient plus intenses au moment des règles ; on a dit aussi que les changements de température, que certains aliments^ excitants, que certains médicaments en provoquaient l’apparition.

Dans beaucoup de cas la maladie, après une durée plus ou moins longue, de plusieurs mois dans la forme subaiguë, de plusieurs années dans la forme chronique, a de la tendance à diminuer d’intensité : les poussées deviennent moins fortes, moins longues, plus espacées, puis elles finissent par disparaître.

Inversement, l’affection peut se terminer par la mort, soit par passage à l’état de pemphigus foliacé secondaire, soit par développement graduel de l’affaiblissement, diarrhée et cachexie, ce qui est rare ; plus souvent la terminaison fatale est le résultat d’une maladie intercurrente, ce qui est tout simple dans une dermatose d’aussi longue durée.

Hydroa puerorum d'Unna. — Pour être complets, nous devons, en terminant, dire quelques mots des dermatites polymorphes douloureuses de l’enfance; car Unnaen a fait une variété spéciale sous le nom d’hydroa puerorum. Leur étude a été récemment reprise par Thilliez (Thèse de Paris, 1895) et par J. Hallé ( Arcli . de méd. des enfants, juillet 1904, p. 385).

Voici, d’après Unna, ce qui caractériserait l’hydroa puerorum. Il s’observerait fréquemment chez les enfants d’une même famille. Il débuterait dans les premières années de la vie, évoluerait par poussées successives et présenterait pendant l’enfance des rechutes continuelles : le maximum des attaques se produirait pendant la saison chaude. L’exanthème serait presque exclusivement constitué par des plaques érythémateuses, des papules, des vésicules et des bulles; il n’y aurait pas de pustules et peu de polymorphisme. Les douleurs prédomineraient sur le prurit. Les accès seraient fort aigus, et le malade éprouverait une sensation de dépression générale avant l’apparition de l’éruption. A mesure que l’enfant avancerait en âge

REACTIONS CUTANEES PURES

et approcherait de la puberté, les accès diminueraient peu à peu de violence, de durée et de fréquence. La maladie tendrait spontanément à disparaître ou tout au moins à s’atténuer singulièrement à l’âge adulte. Enfin, d’après Unnaet Jamieson, le sexe masculin serait seul atteint.

Thilliez a modifié quelque peu la description précédente : il a montré que les petites tilles peuvent être atteintes. Il a insisté sur la pigmentation de la peau qui serait beaucoup plus marquée chez l’enfant que chez l’adulte : les lésions érythémateuses et urticariennes seraient très fréquentes, et les vésicules seraient surtout disséminées et bien moins groupées que chez l’adulte. Il y a toujours de l’hypoazoturie qui est surtout marquée pendant ou aussitôt après les poussées.

Pronostic. — Bien que nous considérions que la conservation habituelle d’un certain bon état général soit l’un des caractères les plus frappants de la dermatite

cb ïb

cm i p eg ii

Fig. 261. — Pemphigus (bulle superficielle).

cb , couvercle de la bulle (couche cornée, et, peut-être, feuillets du stratum granuleux). — là, lac de la bulle (à peu près au niveau du stratum granuleux). — cm, corps muqueux. — cçj, couche cylindrique génératrice. — p, papille. — i, infiltrais inflammatoires périvasculaires.

Pemphigus chronique vrai, guéri après trois ans. Il est facile de voir que la phlyctène occupe à peu près l'étage de l’épiderme qui correspond au stratum granulosum (Audry).

polymorphe douloureuse chronique, il n’en est pas moins vrai que son pronostic est loin d’être bénin. Nous venons de voir que parfois elle peut se terminer d’une manière fatale; il faut tenir compte en outre de l’état déplorable, au point de vue éruptions et souffrances, dans lequel se trouvent les sujets. C’est toujours une affection des plus pénibles, qui interdit d’ordinaire les occupations actives et la vie en commun, dont la durée peut être des plus longues, et qui empoisonne de la manière la plus affreuse l’existence de ceux qui en sont atteints. Nous la considérons en somme comme l’une des dermatoses les plus sérieuses du cadre nosologique.

Anatomie pathologique. — Lésions du derme. — Elles sont éminemment variables suivant les cas. « Elles prédominent au niveau du corps papillaire, souvent elles y sont limitées.

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES

« La diapédèse est tantôt abondante, tantôt très faible. Dès qu’elle est un peu accentuée, elle tend à former des groupes principaux autour des vaisseaux, mais on trouve toujours à distance des cellules migratrices en nombre variable.

« Ces éléments migrateurs sont surtout composés de lymphocytes et d’éosinophiles : ceux-ci ont une tendance marquée à s’éloigner des vaisseaux.

« Lorsque les bulles ou les vésicules sont arrivées à maturation, on observe des éléments polynucléaires tels qu'on les voit dans toutes les inflammations aiguës : ils sont abondants dans les vaisseaux et en dehors d’eux.

cm s cc cms

f : i , ! i il i

df / cp i ep î ep ep

Fig. 262. — Pemphigus (bulle superficielle).

cc, couche cornée. — cms, débris du corps muqueux soulevé pour former le toit de la bulle. — l, lac de la bulle

— df, derme dénudé formant le plancher de la bulle. — ep , revêtement épithélial d'une partie du plancher de la bulle.

— i, infiltrats inflammatoires et diapédétiques.

Pemphigus chronique vrai, guéri après trois ans. — Il est facile de voir que le fond de la bulle est en partie for. né par la crête même des papilles décollées d’avec l’épiderme en bloc. Latéralement, il y a eu simplement clivage dans l’épaisseur de l’épiderme (Audry).

« Les cellules fixes du tissu conjonctif prennent part à la formation des foyers cellulaires, et quelquefois par leur prolifération elles les constituent à elles

seules.

« L’œdème est le second élément essentiel des altérations dermiques. Il est plus ou moins marqué, parfois excessif. Il y a véritablement paralysie vasomotrice du derme. Les vaisseaux se dilatent, le sérum sanguin ou lymphatique transsude et imbibe le tissu conjonctif. L’issue des globules rouges hors des vaisseaux est en rapport avec cet œdème...

« L’œdème, plus encore que la diapédèse et la prolifération possible des cellules

fixes, modifie la forme des papilles, les hypertrophie ou les fait disparaître en refoulant le cône interpapillaire vers l’épiderme.

« Formation des bulles. — La couche sous-épidermique du corps papillaire est alors disposée pour la formation des bulles. Elles semblent être déterminées par l’issue du sérum en grande abondance à l’union de l’épiderme et du derme, et par la précipitation de la fibrine. Puis le liquide peut pénétrer dans l’épiderme en détruisant le corps muqueux de Malpighi, et s’étaler à la hauteur de la couche granuleuse qu’il dissèque en séparant la couche cornée du corps muqueux.

cc Lésions de V épiderme . Vésicules. — L’hypertrophie de l’épiderme est un fait fréquent, mais en général elle reste modérée. La karyokinèse est en rapport avec cette hypertrophie. Elle paraît jouer un rôle important dans l’aspect clinique de quelques cas.

« L’existence entre les cellules du corps muqueux de cellules migratrices éosinophiles est bien particulière et marque encore l’importance qu’ont ces éléments dans cette affection : la peau a de la tendance à les éliminer de toutes les manières possibles.

« Les vésicules sont après les bulles leur moyen le plus important d’excrétion. Elles se forment entre les cellules du corps de Malpighi, et non dans les cellules mêmes, par accumulation d’éléments lymphatiques peut-être tous éosinophiles à l’origine, puis elles grandissent par l’apport de sérum sanguin et de nouveaux leucocytes. » (Leredde et Perrin.)

Sur des coupes, ces auteurs ont trouvé de toutes petites vésicules intra-épidermiques, non perceptibles à l’œil nu. Ils se demandent si elles ne font pas partie essentielle de la maladie, et si Ton ne pourrait pas les observer au microscope dans les cas même où l’érythème paraît être l’élément principal.

Dans le liquide des vésicules et des huiles, il y a de 30 à 95 p. 100 de cellules éosinophiles.

Sang. — Le sang renferme en moyenne de 12 à 15 éosinophiles sur 100 globules blancs. Cependant Bayet n’a pas pu trouver d’éosinophilie dans un cas typique de maladie de Duhring.

Parmi les diverses lésions d’organes qu’on a notées à l’autopsie des malades qui ont succombé pendant le cours de cette affection, il faut citer de la sclérose rénale avancée (Hallopeau et Jeanselme), un mal de Pott (Gastou), une cirrhose de Laennec, de la néphrite interstitielle, de l’athérome artériel (cas de Balzer et Dainville, 1905).

Rappelons que l’on n’a pas encore pu isoler un microbe pathogène bien défini par les diverses cultures qui ont été tentées.

Pathogéuie. — Nous ne pouvons que reproduire sur ce point ce que nous en disions dans notre monographie de 1888.

Voici les quatre principales théories que l’on peut soutenir :

1° On a cherché si ces affections ne dépendaient pas d’un microbe pathogène bien défini : on n’a pas encore pu en déterminer un seul. D’ailleurs l’examen des faits cliniques ne conduit pas à soupçonner l’existence d’un microbe pathogène. L’éruption ne semble être ni contagieuse, ni inoculable; les éléments primitifs purs ne sont pas auto-inoculables.

2° On a surtout invoqué dans ces derniers temps l’influence nocive de produits excrémentitiels ou de réduction imparfaite, de toxines, lesquels, introduits dans la circulation, détermineraient soit directement, soit indirectement, par l’inter-

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES

médiaire du système nerveux, les accidents cutanés. On s’appuie sur les résultats donnés par l’examen des urines (voir plus haut). Nous ne nions pas la possibilité de cette pathogénie : mais elle n’a pas été encore scientifiquement démontrée.

3° L'examen attentif des faits cliniques établit d’une manière assez précise que le système nerveux joue un rôle quelconque dans le mécanisme de la production des phénomènes cutanés. Que ce rôle soit primitif et que l’affection soit une dermato-neurose pare, ou qu’il soit secondaire à l’action sur le système nerveux d’un microbe et de ses toxines, ou de toxines provenant de l’organisme lui-même, c’est ce que nous ignorons complètement.

4° Dans sa dernière conception Leredde fait jouer un rôle important à la moelle osseuse dans la pathogénie de cette affection : les agents toxiques, causes premières, feraient porter sur elle leur action nuisible, et le système nerveux ne devrait point être mis en cause. Ce serait une maladie sanguine.

Nous ne saurions trop répéter qu’on ne peut, à l’heure actuelle, formuler une théorie précise sur la genèse des dermatites polymorphes douloureuses. 11 est possible qu’elles se développent sous des influences occasionnelles diverses ; l’ingestion de certains médicaments ou de certains aliments semblent les provoquer chez des personnes prédisposées. Nous croyons pour notre part que toutes les hypothèses pathogéniques que nous venons d’exposer peuvent être fondées, et que l’on doit regarder ces éruptions si variables, si diverses, si protées, comme des modes de réaction des téguments sous l’influence des causes morbides que nous avons énumérées et peut-être même d’autres agents morbigènes que nous ne connaissons pas (Voir le travail de Mario Truffi : Sullo stato del midollo osseo negli ammalali di pemfigo : Giornale liai, delle malat. ven. e délia pelle, 1906, p. 217.)

Diagnostic. — Les dermatites polymorphes douloureuses chroniques diffèrent de Y érythème polymorphe par leur tendance beaucoup plus grande à être bulleuses et peut-être pustuleuses, par leurs symptômes prurigineux et douloureux intenses, par leur longue durée et leur évolution.

Les mêmes caractères les distinguent de V herpès iris de Bateman (hydroa vésiculeux de Bazin).

Elles diffèrent du pemphigus vulgaire aigu par leur durée, par le prurit et par l’absence des phénomènes graves à allures quasi foudroyantes qui caractérisent la dermatose à laquelle nous réservons la dénomination de pemphigus vulgaire aigu fébrile.

Notre pemphigus vulgaire chronique en diffère par un polymorphisme beaucoup moindre de son éruption, et surtout par l’absence complète ou presque complète des phénomènes douloureux caractéristiques de notre groupe, et par la gravité de son pronostic.

Cependant il existe aussi un pemphigus vulgaire chronique monomorphe, non prurigineux et bénin.

L’ impétigo herpéti forme est considéré par quelques auteurs comme faisant partie intégrante de la dermatite herpétiforme de Duhring. Il est certain que si l’on admet que l’herpétiformité est le symptôme majeur de la dermatite herpétiforme, si d'autre part la forme pustuleuse de la dermatite herpétiforme peut exister pure et d’emblée, si le prurit ne doit pas être considéré comme l’un des symptômes les plus importants de cette dernière affection, s’il est enfin prouvé que la description première donnée par l’école de Vienne de l’impétigo herpétiforme doit être modifiée, si le pronostic en est peu grave, s’il n’a plus d’étroites relations avec

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la grossesse ou avec des troubles utérins ou avec des maladies du péritoine, si tout cela est démontré ou admis, nous ne voyons pas pourquoi on ne ferait pas de l’impétigo herpétiforme une forme pustuleuse d’emblée de la dermatite herpétiforme. Mais on est encore loin d’avoir rempli tout le programme précédent.

Jusqu’à plus ample informé, nous continuerons donc à regarder l’impétigo herpétiforme comme constituant une forme morbide à part, différant de nos dermatites polymorphes douloureuses par soil caractère toujours et constamment pustuleux, par son herpétiformité presque absolue, par la coexistence de la grossesse, delà puerpéralité, d’une péritonite purulente, par une absence complète ou presque complète du prurit, par un état général des plus graves et un pronostic le plus souvent fatal.

Mais nous devons reconnaître qu’il y a des cas fort difficiles à interpréter et qui semblent établir entre les deux types morbides des faits de passage extrêmement troublants pour tous ceux qui ne comprennent pas la juste valeur de ces cas intermédiaires.

Une autre question extrêmement difficile à résoudre est celle des relations des dermatites polymorphes douloureuses considérées dans leur ensemble avec les ■urticaires bulleuses. Il est incontestable que nombre d’urticaires bulleuses ont été décrites sous les noms d’.hydroa pruriginosum et de pemphigus pruriginosus. II est certain d’autre part que dans nos dermatites polymorphes douloureuses on observe souvent des éléments urticariens. Pour le moment, tout en émettant beaucoup de réserves au point de vue de leur nature véritable, nous croyons que ces deux ordres de faits nous paraissent assez voisins l’un de l’autre au point de vue pathogénique et même symptomatique. Néanmoins, on peut et l’on doit décrire une urticaire bulleuse vraie distincte des éruptions que nous étudions. Elle est avant tout caractérisée par ce fait majeur que tout soulèvement bulleux de l'épiderme se forme sur un élément urticarien préexistant; de plus, il est d’ordinaire possible de provoquer de l’urticaire factice chez les sujets qui en sont atteints. En somme, l’éruption dans ces cas n’est guère polymorphe dans le sens exact du mot.

Traitement. — Traitement interne. — Les divers traitements qui ont été expérimentés jusqu'ici n’ont donné que des résultats peu satisfaisants. Au point de vue interne on a tout essayé. On a prescrit les alcalins, le régime lacté, le fer, l’iodure de fer, le perchlorure de fer, le soufre, le tartratede potasse, l’arséniate de soude et tous les arsenicaux, la belladone, l’atropine, les toniques, la strychnine, la quinine, la cinchonidine, l’ergotine, la teinture de cantharides, les amers, l’iodure de potassium, le fluorure d’ammonium, les laxatifs de toute espèce, etc.

L’iodure de potassium a paru exagérer les poussées; il semble avoir dans un cas provoqué l’apparition de la maladie ; on l’a vu cependant exercer sur elle une heureuse influence des plus remarquables; nous n’osons pas néanmoins en conseiller l’emploi.

L’arséniate de soude a ses partisans et ses détracteurs acharnés. Il est possible qu’il augmente parfois les poussées et affaiblisse le malade en provoquant des troubles gastro-intestinaux : il semble favoriser la production de kératodermies plantaires et palmaires. Par contre, il nous a paru dans quelques cas, administré par la bouche à doses progressives, aussi élevées que possible, ou en injections sous-cutanées, exercer une action réelle sur les éruptions et en diminuer notablement l’intensité. Nous reconnaissons toutefois que ces résultats sont des plus discutables.

DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES

Dans des affections aussi rebelles, sujettes à des récidives et à des rechutes dont la pathogénie échappe encore à toute analyse, ces questions de thérapeutique sont, pour ainsi dire, insolubles. Quand on a administré une drogue quelconque dans des cas semblables, on est toujours tenté de lui attribuer soit une poussée nouvelle si elle se produit, soit une accalmie si elle survient.

Gomme Tilbury Fox et comme Colcott Fox, nous avons cru (nous disons : nous avons cru) obtenir dans certains cas de bons effets avec les médicaments dits tonivasculaires tels que la quinine, l’ergotine, la strychnine, administrés par la bouche à doses fractionnées, ou en injections sous-cutanées. Il faut y ajouter, d’après les auteurs anglais, le fer et l’huile de foie de morue.

Les sédatifs du système nerveux nous ont aussi donné quelques résultats pour calmer les douleurs et surtout l’excitabilité nerveuse du malade : citons parmi eux l’asa fœtida, le castoréum et surtout les valérianates, la belladone, la teinture de gelsemium, la teinture de cannabis indica et l’antipyrine dont il faut se défier (car parfois elle provoque l'apparition d’éruptions bulleuses) mais qui, lorsqu’elle est tolérée, lorsque les fonctions rénales s’exécutent bien, peut calmer l’intensité des douleurs. Malcolm Morris et Pringle recommandent dans le même but la phénacétine.

Laffitte (communication écrite) a pu guérir en peu de jours par l’administration par la bouche de ses nucléines des éruptions bulleuses de dermatite de Duhring que l’on traitait vainement depuis plusieurs mois par d’autres procédés.

Les quelques tentatives que nous avons faites avec l’électricité sous la forme de qains statiques secs et d’effluves le long de la colonne vertébrale, avec les douches tièdes, sédatives du système nerveux, ont échoué.

Nous avons essayé plusieurs fois le régime lacté complet : il nous a paru utile lorsqu’il y avait oligurie ; il a rétabli presque toujours le cours des urines; par contre, il ne nous a pas paru exercer une action réellement utile et notable sur les poussées éruptives, ce qui n’est pas trop en faveur de l’hypothèse d’une insuffisance urinaire pathogène. Cependant nous croyons qu’en présence de très fortes éruptions et surtout si l’excrétion urinaire n’est pas parfaite, il est bon de soumettre le malade, au moins pendant quelque temps, au régime lacté complet.

Dans un cas rebelle il nous a semblé que le lavage du sang nous a donné un bon résultat.

Le calme, le repos, la tranquillité d’esprit, l’absence totale des causes qui pourraient modifier l’équilibre du système nerveux sont indispensables au malade.

Traitement externe. — Au point de vue local tous les topiques ont été essayés avec des résultats très divers et fort difficiles h apprécier à leur juste valeur.

Toutes les lotions antiprurigineuses à l’acide phénique, au coaltar saponiné, au sublimé, au chloral, aux feuilles de coca, etc., ont été employées sans grands succès. Les applications chaudes de décoctions diverses (voir Prurit) calment parfois les souffrances.

Les bains alcalins, les bains d’amidon gélatineux ou à la graine de lin ne semblent pas avoir produit de bons effets : les bains prolongés ont soulagé plusieurs malades, mais ils ramollissent beaucoup les téguments. Les applications humides pratiquées avec de la tarlatane aseptique pliée en 8 ou 10 épaisseurs, imbibée d’eau bouillie, exprimée, et recouverte d’un peu d’ouate hydrophile, puis de taffetas chiffon, ont le même inconvénient. Elles rendent cependant parfois des services.

Les pommades les plus diverses ont été préconisées. Duhring recommande sur-

tout les pommades soufrées fortes, au cinquième, au quart, avec lesquelles il frotte énergiquement les régions malades, « déchirant les vésicules et les bulles, et continuant pendant longtemps les frictions. Plus la surface est frictionnée fortement, mieux cela vaut. »

Les pommades qui nous ont donné les moins mauvais résultats sont d’abord et avant tout le Uniment oléo-calcaire frais, aseptisé, pur ou mélangé d’un dixième d’iodol ou d’aristol, que l’on applique en grande abondance sur les points malades; — (on recouvre avec de la tarlatane aseptique pliée en plusieurs doubles et imbibée du même Uniment) — puis le cold-cream frais pur ou iodolé ou aristolé, les vaselines pures ou boriquées, les pommades à l’oxyde de zinc, le sapolan, plus rarement les pommades à l’ichtyol au 1/30, au 1/20, au 1/10, ou les pommades analogues au goudron. Les pommades au gaïacol au 1/30, au 1/20 nous ont parlois paru calmer le prurit. La préparation connue sous le nom de baume Duret (voir Généralités) et les topiques similaires qui existent dans le commerce agissent parfois très bien sur les éruptions.

Dans plusieurs cas nous avons utilisé les emplâtres à l’oxyde de zinc sous lesquels les exulcérations consécutives aux bulles s’épidermisent rapidement. Chez quelques sujets à peau tolérante l’emplâtre diachylon a eu un effet rapidement curatif et cicatrisant; mais c’est un topique dont il faut se défier.

Enfin il y a des cas dans lesquels il vaut mieux se contenter de ne rien faire et de laisser le malade entre deux draps de fine toile, enseveli dans des couches épaisses de poudre d’amidon pure ou mélangée d’oxyde de zinc, de sous-nitrate de bismuth ou de talc.

Marche a suivre dans le traitement des dermatites polymorphes douloureuses chroniques. — En résumé, voici ce que nous conseillons de tenter quand on se trouve en présence d’un cas de cette affection :

1° Surveiller le régime du malade, recommander l’usage du lait, supprimer totalement le café, le thé, les liqueurs, les alcools, le vin pur, les aliments excitants et de digestion difficile, le tabac;

2° Si l’éruption est très intense, et l’excrétion urinaire insuffisante, mettre le malade pendant quelque temps au régime lacté complet;

3° Veiller à la régularité des fonctions digestives, urinaires, utérines;

4° Régler l’existence du malade de manière à le soustraire autant qu’il est possible de le faire à toute émotion violente; calmer son système nerveux par les médicaments que nous avons indiqués ci-dessus donnés soit par l’estomac, soit en suppositoires, soit en lavements (ces mêmes modes d’administration pourront être employés pour les autres remèdes);

5° S’il y a de la fièvre accentuée, donner de la quinine à hautes doses, de 75 centigrammes à 1 gramme administré en trois fois en vingt-quatre heures; mais il ne faut pas en continuer trop longtemps l’usage à cette dose;

6° Sinon donner les toniques vaso-moteurs, à doses fractionnées, par la bouche ou en injections sous-cutanées, si possible incorporés à du sérum de lait; par exemple parla bouche de 20 à 30 centigrammes par jour de chlorhydrate de quinine, de 1/8 de milligramme à 1 milligramme d’ergotinine, de 1 à 3 milligrammes de strychnine, en 4 ou 5 fois dans les vingt-quatre heures;

7° En cas d’insuccès recourir à l’arséniate de soude : commencer d’abord par des doses modérées, les augmenter assez rapidement, quoique avec prudence, de manière à arriver aux limites extrêmes de la tolérance, tout en respectant le bon état