JU «J

Voici ce qu’en dit Leloir (1885) :

Lésions de l'épiderme. — « La couche cornée profonde renferme un assez grand nombre de cellules dont les noyaux et le protoplasma se colorent nettement par le carmin, ce qui indique un état œdémateux de la couche cornée basale.

« La couche granuleuse a disparu, ou l’on n’en trouve que quelques vestiges.

« Le corps muqueux de Malpighi est hypertrophié, ou plutôt ses prolongements interpapillaires sont notablement augmentés en longueur et en largeur. Souvent même ces prolongements interpapillaires se ramifient profondément dans le derme.

« Il existe des signes évidents de prolifération karyokinétique au niveau d’un certain nombre de cellules malpighiennes. L’hypertrophie notable du corps muqueux distingue « l’herpétide exfoliative » de la dermatite exfoliative généralisée vraie, et montre bien qu'il s’agit ici d’une altération chronique de l'épiderme avec troubles de la kératinisation.

« Les lésions du derme sont particulièrement remarquables et presque pathognomoniques. Elles se résument en ceci : il y a altération destructive des faisceaux conjonctifs du derme. Cette altération se produit en particulier au niveau et autour des vaisseaux sanguins et surtout des vaisseaux ascendants et horizontaux vers les régions supérieures du derme et surtout vers la région papillaire. Elle existe aussi en certains points autour des vaisseaux lymphatiques du derme. L’infiltration des cellules embryonnaires est presque essentiellement limitée aux territoires conjonctifs dermiques altérés. Dans les cas anciens l’altération du tissu conjonctif dermique devenant plus diffuse, l’infiltration de cellules embyronnaires le devient également. Les fibres élastiques sont conservées.

« Ces lésions destructives si caractéristiques du derme distinguent absolument, au point de vue histologique, « l'herpétide exfoliative » de la dermatite exfoliatrice vraie. Elles montrent bien que « l’herpétide exfoliative de Bazin » est une affection chronique du derme avec dégénérescence destructive de celui-ci, en un mot une dermatite chronique cachectique, contrairement à la dermatite exfoliatrice vraie.

« Les glandes cutanées ont en général disparu complètement.

« Les nerfs cutanés ont paru sains. » (E. Vidal et H. Leloir, Traité descriptif des mal. de la peau, 1890, p. 161.)

Mario Oro (1891) a noté dans un cas grave terminé par la mort une desquamation exagérée du stratum corneum , la conservation du stratum lucidum et du stratum granulosum, de l’atrophie du corps muqueux de Malpighi, avec un peu d’altération vacuolaire ; la couche basale était à peu près normale. Dans le derme il y avait un peu d’allongement des papilles, peu ou point d’infiltration embryonnaire, mais de la prolifération du tissu conjonctif et de l’augmentation du tissu élastique.

Étiologie. iVaiure. Pathogénîe. — Ainsi que nous Lavons déjà dit, l’herpétide exfoliative se développe peu à peu après des poussées successives plus ou moins nombreuses, chez des sujets prédisposés, le plus souvent avancés en âge, d’ordinaire débilités et atteints de certaines maladies de peau, telles que l’eczéma, et surtout les parakératoses psoriasiformes, le psoriasis, les dermatites polymorphes douloureuses chroniques, le pemphigus (Voir article Pemphigus foliacé.) Mais on ignore totalement sous quelles influences morbides ces états se développent.

Et, en effet, nous n’avons à ce point de vue qu’à émettre des hypothèses.

1° Pour ceux qui soutiennent les idées de Bazin rajeunies, il s’agit d’une sorte

HERPETIDE MALIGNE EXFOLIATIVE

de cachexie cutanée consécutive à une dermatose invétérée. Ce n’est donc pas une affection nouvelle qui se surajoute à une dermatose ancienne, mais une transformation objective subie par la dermatose première sous l’influence de causes accidentelles encore mal connues, peut-être par modification du terrain, c'est à-dire de l’organisme tout entier qui réagit au point de vue objectif d’une autre manière, peut-être sous l’influence de toxines diverses provenant d’insuffisance rénale, d’intoxications alimentaires ou médicamenteuses : or, dans ce dernier cas, il faut bien reconnaître que cette hypothèse n’est guère soutenable, car on est obligé d’admettre qu’une éruption d’origine toxinique ou toxique s’est surajoutée à l’éruption primitive.

Nous devons faire remarquer que, depuis qu’on connaît mieux les actions nuisibles des médicaments internes et externes sur les téguments, les berpétides malignes exfoliatives semblent être devenues beaucoup moins fréquentes.

2° La plupart des auteurs anglais et américains soutiennent que dans ces cas il y a complication de l’éruption première par une deuxième affection complètement distincte et indépendante, qu’ils appellent une dermatite exfoliative, qui vient se surajouter à l’affection primitive et modifier par suite totalement la scène morbide.

Gomme nous l'avons dit plus haut, cette conception est de la plus grande simplicité, et elle est certainement exacte dans quelques cas, ainsi que nous l’avons démontré dans nos travaux ; on retrouve alors en effet chez le malade primitivement eczémateux ou psoriasique tous les symptômes, toute l’évolution de la dermatite exfoliative généralisée vraie ou de l’érythème desquamatif scarlatiniforme, et la coexistence ou pour mieux dire l’addition de la nouvelle maladie est évidente. Malheureusement il n’en est pas toujours ainsi, et le tableau clinique ne confirme pas toujours d’une manière éclatante les vues théoriques si simples et si ingénieuses que nous venons de formuler. (Voir, pour plus de détails, nos travaux antérieurs et notre article de la Pratique Dermat.)

Diagnostic. — Il est bien difficile en présence d’une herpétide exfoliative de dire si c’est une affection primitive ou secondaire, et à quelle dermatose elle est consécutive. Dans la majorité des cas, lorsqu’on n’a pas observé le malade depuis le début de ses éruptions, il faut s’en rapporter aux commémoratifs. Parfois cependant, lorsque l’herpétide exfoliative ne fait que commencer à se développer, on peut retrouver en un point quelconque du corps des éléments qui ont encore certains des caractères de la dermatose primitive.

Voici ce que nous pouvons dire de plus précis.

L’ érythème desquamatif scarlatiniforme diffère de l’herpétide par son début brusque et sa moindre durée.

La dermatite exfoliative généralisée est souvent impossible à différencier d’emblée de l’herpétide. Cependant l’état fébrile, l’absence de maladies antérieures, l’aspectplus franchement inflammatoire des téguments, les complications possibles, son évolution cyclique, sa terminaison par la guérison complète, sont des points de repère pour le diagnostic.

L’évolution du pityriasis rubra est fort longue, très progressive au début; les squames sont d’ordinaire assez petites ; les sujets qui en sont atteints présentent presque toujours de la tuberculose.

Un point réellement délicat consiste à distinguer les herpétides exfoliatives des poussées aiguës et presque généralisées qui se font soit sur des eczémas vrais,

soit sur ce que l’on appelle des eczémas séborrhéiques ou parakératoses psoriasif ormes eczématisées, soit sur des psoriasis.

Les poussées aiguës d'eczéma ne sont presque jamais absolument généralisées.; il reste toujours en quelque point du corps un coin de peau saine. Ces éruptions ont une marche aiguë ; elles évoluent assez rapidement, peuvent s’accompagner de phénomènes généraux fébriles, mais non de cachexie.

Les poussées aiguës d'eczémas séborrhéiques psoriasi formes ou parakératoses psoriasi formes et de psoriasis, — psoriasis scarlatiniformes généralisés des anciens auteurs, — peuvent être absolument généralisées, rebelles et de longue durée. Elles diffèrent cependant des herpétides exfoliatives types par la moins longue durée habi tuelle des poussées, par la moindre abondance des squames, par des phénomènes d’inflammation cutanée beaucoup plus intenses, par les bons effets assez rapides des applications émollientes, par l’absence d’état général relativement # grave.

Les poussées aiguës et presque complètement généralisées de lichen planus n’offrent pas non plus l’abondante desquamation des herpétides ; elles n’en ont pas l’absolue généralisation, leur couleur est un peu terne, terreuse par place; enfin il est presque toujours possible de retrouver en certains points du corps des papules isolées et nettes de lichen planus. Des caractères analogues font reconnaître le pityriasis rubra pilaris dans ses formes généralisées .

Cependant tous ces faits sont d’une analyse des plus difficiles : ils prêtent à l’ambiguïté, aux discussions, et aux diverses interprétations que nous avons formulées plus haut.

Traitement. — Quand on se trouve en présence d’un cas rentrant dans la catégorie précédente, il faut d’abord s’occuper de l’état général du malade. On combattra les complications gastro-intestinales et pulmonaires : on réveillera l’appétit par des toniques amers, en particulier par de la strychnine, par des préparations de fer et de quinquina.

On surveillera l’alimentation : on en écartera avec soin tout mets excitant pour la peau ou indigeste.

Quand c’est possible, il faut donner le régime lacto-végétarien, et, pour peu qu’il y ait i nsuffisance urinaire, ce qui est d’ailleurs la règle dans ces cas, il faut essayer d’imposer le régime lacté complet.

Localement, on ne doit qu’essayer de calmer l’état inflammatoire de la peau et de la protéger contre ies influences nocives extérieures. On y arrive par des onctions de corps gras, axonge fraîche, cold-cream frais, vaseline pure, huile de foie de morue blanche ou blonde de belle qualité, glycérine neutre pure, glycérolé d’amidon. Uniment oléo-calcaire, avec ou sans enveloppement avec de la tarlatane aseptique.

Quand les démangeaisons sont vives, ce qui n’est pas la règle, il est utile d’ajouter à ces diverses substances 1/200 d’acide phénique ou d’essence de menthe, ou bien du naphtol, du camphre ou de l’ichtyol aux doses tolérées. Les pâtes de zinc rendront alors des services.

Les bains continus, quand on peut les donner, produisent d’excellents effets. Quand on ne peut les administrer, on les remplace avec un certain avantage par des bains prolongés de deux, trois, quatre heures de durée, donnés avec de l’eau de son additionnée d’eau de graine de lin (4 à 5 kilogrammes de graine de lin bouillis dans 20 litres d’eau) et de 500 grammes à 1 000 grammes de bonne gélatine.

ERYTHEME SCARLATINIFORME DESQUAMATIF

Les complications diverses, eczéma, pyodermites, etc., comportent les médications locales utilisées contre ces dermatoses (voir Traitement de la dermatite exfoliative généralisée ) .

II. Érythrodermies exfoliantes généralisées primitives. — 1° Dermatite exfoliative AIGUE BÉNIGNE OU ÉRYTHÈME SCARLATINIFORME DESQUAMATIF1.

Syîïoüj-sme. — Voici la synonymie de cette affection d’après Oro Mario. — Erythème scarlatiniforme desquamatif récidivant (Féréol et E. Besnier). — Érythrodermie exfoliante érythémateuse (E. Besnier). — Dermatite exfoliante aiguë bénigne (Brocq). — Dermatite exfoliative récurrente (Graham). — Dermite érythémateuse exfoliative aiguë récidivante . — Exanthème récidivant (Vogler de AVetzikon). — Exanthème récidivant scarlatiniforme (Burchardt-Mérian, D. Bernouilli). — Dermatite scarlatiniforme généralisée récidivante (FL Vidai et Leloir). — Oro Mario).

Définition. — C’est une sorte de pseudo-exanthème caractérisé par un débat assez franc, fébrile, simulant celui de la scarlatine, par une rougeur intense souvent généralisée du derme, puis par une exfoliation lamelleuse de l’épiderme, et par une guérison complète en l’espace de trois a six semaines. Il ne semble pas être contagieux : cependant on a relaté sous le nom de dermatite exfoliatrice des enfants à la mamelle et sous le nom de dermatite exfoliative épidémique des faits qui semblent se rapporter comme physionomie clinique, les uns à nos dermatites exfoliatives aiguës, les autres à nos dermatites exfoliatives subaiguës, et dont nous donnerons une description succincte à la fin du chapitre Dermatite exfoliative généralisée proprement dite.

fiiistorique ’2. — E. Besnier et Féréol ont créé en 1876 le groupe que nous étu¬

dions et lui ont donné le nom d’Érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant parce qu’il est fréquent d’observer, quelque temps après la première atteinte, une nouvelle poussée éruptive en tout semblable à la première, quoique d’ordinaire un peu moins forte, puis une troisième, une quatrième, etc. Avant eux ce type morbide était confondu soit avec le pityriasis rubra, soit avec la dermatite exfoliative généralisée.

Brand, F’riedrich Engelmann, A. Kuehn, Bcrnouilli constatèrent que beaucoup de ces éruptions et de leurs récidives étaient provoquées par l'ingestion de certaines substances médicamenteuses; aussi ont-ils pu se demander si tous les érythèmes desquamatifs récidivants déjà décrits ne devaient pas être rangés purement et simplement dans la grande classe des éruptions médicamenteuses.

Notre travail de 1884 a précisé le tableau clinique de cette forme morbide. Nous y avons mis en relie! l’influence pathogénique toute-puissante des médicaments, mais nous avons cru pouvoir affirmer d’après des observations personnelles qu’il existe des faits incontestables d’érythème scarlatiniforme desquamatif qui se produisent en dehors de toute influence médicamenteuse. Depuis lors notre expérience clinique nous a confirmé dans l’opinion que presque tous, sinon tous les érythèmes scarlatiniformes desquamatifs récidivants, reconnaissent pour cause une intoxication médicamenteuse quelconque chez des sujets prédisposés. Mais il

1 Cet article n’est que le résumé de notre travail de 1884. Voir en outre notre article de la Pratique dermatologique.

- Pour l'historique de cotte forme morbide, voir nos travaux; et ceux de Mario Oro.

n’en est pas moins vrai qu’ils semblent pouvoir se produire en dehors de cette influence.

Symptômes. — Prodromes. — L’érythème scarlatiniforme desquamatif débute d’ordinaire par des phénomènes généraux. Le malade éprouve d’abord un léger malaise, une sensation de courbature, de la céphalalgie; il est pris d’un frisson tantôt léger, tantôt intense, ou de frissonnements prolongés. Il semble que la fièvre atteint son acmé les deux ou trois premiersjours de l’affection : au quatrième ou au cinquième jour, quand le médecin peut observer la température, il est fréquent de noter de 38 à 39° sous l’aisselle. Il y a de 100 à 110 pulsations par minute. Il peut y avoir de l’anorexie, mais elle n’est jamais très marquée.

Ces prodromes ont une durée variable : tantôt ils sont fort courts et l’éruption apparaît presque tout de suite, tantôt ils persistent pendant quelques jours avant qu’il ne se produise la moindre rougeur.

Éruption. — L’éruption débute assez souvent par de petites taches rouges, prurigineuses, ou bien par de nombreux petits boutons rouges, secs, qui s’élargissent et deviennent confluents, ou bien d’emblée par une large plaque d’un rouge uniforme qui s’étend avec rapidité; parfois enfin il se développe simultanément sur presque toute ou même sur toute la surface du corps une rougeur écarlate ou de petits points rouges papuleux qui deviennent confluents et se transforment en une nappe d'une teinte uniforme.

La région par laquelle débute l’éruption est probablement variable. Elle peut commencer par les parties supérieures du corps, par les bras, et finir par les pieds ; elle peut gagner de bas en haut, débuter par le devant de la poitrine, par la face interne des cuisses, etc., ou bien attaquer plusieurs points à la fois.

Dès qu’elle s’est manifestée, elle tend à se généraliser; le plus souvent elle le fait avec une grande rapidité, en moins d’un jour : dans quelques cas rares, elle met de quatre à six jours pour envahir toute la surface du corps. La tête et les extrémités, mains et pieds, semblent être les points qui sont atteints les derniers : parfois même la tête reste indemne.

Tantôt l’éruption est « régulièrement partielle, symétrique ou non, et reste partielle pendant toute sa durée, conservant le même type dans ses récidives — Erythèmes scarlatiniformes partiels ; tantôt elle se dissémine à la plus grande partie du corps, laissant toujours des points indemnes. Cependant, alors même que la rougeur ne devient pas universelle, l’affection est en réalité générale, et l’on verra plus tard la desquamation se produire même là où il n’y a pas eu de rougeur apparente. » (E. Besnier et A. Doyon.)

Quand elle est arrivée à son apogée, l’éruption est caractérisée par une rougeur intense, uniforme, quoique étant en certains points d’un rouge plus vif et en d’autres d’un rouge plus sombre. La face a d’ordinaire une teinte un peu plus claire que les antres régions du corps : la partie antérieure du cou et le thorax sont d’un rouge un peu moins intense que les parties postérieures et latérales du cou, et surtout que l’abdomen, où l’éruption prend une teinte un peu sombre. La face externe des cuisses est un peu moins rouge que leur face interne et que les jambes. La paume des mains et la plante des pieds ne présentent bien nettement de la rougeur qu’après la desquamation ; mais ceci tient surtout à l’épaisseur de leur épiderme.

Cette coloration de la peau disparaît presque complètement sous la pression du doigt : cependant il est assez fréquent de voir persister une teinte d’un jaune rosé.

ERYTHEME SCARLATINIFORME DESQUAMATIF

Les téguments clans quelques cas rares prennent une teinte hémorragique; parfois ils sont le siège d’un œdème plus ou moins considérable et plus ou moins étendu, mais ce phénomène, quand il existe, disparaît en quelques jours, et il ne reste qu'un très léger épaississement de la peau perceptible au toucher quand on la roule entre les doigts.

La desquamation, qui est constante, commence d’ordinaire à se produire trois ou quatre jours après la généralisation de l’éruption : elle est parfois plus précoce, parfois aussi un peu plus tardive. E. Besnier a beaucoup insisté sur ce fait, pour lui pathognomonique de l’érythème desquamatif scarlatiniforme, que la desquamation débute avant la disparition de la rougeur.

Il se forme d’abord de petites gerçures superficielles; l’épiderme se fendille, puis se soulève, prend une teinte d’une blanc nacré, et constitue des lamelles qui se détachent de plus en plus. La desquamation se produit partout où il y a eu rougeur.

Ses caractères principaux sont d'être sèche et excessivement abondante, puisqu’on recueille chaque matin dans le lit du malade des poignées de squames. Ces squames sont furfuracées en certains points, mais presque partout larges, lamelleuses, blanches, le plus souvent très minces et transparentes, assez rarement épaisses, jaunâtres, opaques. Elles peuvent être fort grandes, atteindre plusieurs centimètres de large sur 1 à 2 centimètres de haut; elles sont assez irrégulières, souvent recroquevillées à leur bord libre. Elles peuvent être adhérentes par un de leurs cotés et flotter dans tout le reste de leur étendue, ou bien elles adhèrent par leur centre, se détachent par toute leur périphérie, et alors leur partie flottante forme une sorte de collerette épidermique. Quand on est parvenu, ce qui est assez difficile, à enlever toutes les squames par le grattage, on arrive sur une surface rouge, brillante, luisante, mais non suintante : l’éruption est toujours sèche, même aux plis articulaires, sauf dans quelques cas rares ou l’on trouve sous les squames un exsudât eczématique.

L’aspect général de l’affection peut donc varier d’un moment à l’autre, selon que le derme est recouvert de squames adultes qui sont flottantes et sur le point de se détacher ou de squames jeunes, qui sont fines, furfuracées, adhérentes.

Aspect de la desquamation suivant les régions. — Au cuir chevelu, aux sourcils, à la barbe, les squames sont fines, furfuracées, abondantes, adhérentes : elles forment parfois des amas épais d’un blanc jaunâtre. Elles sont traversées perpendiculairement par les cheveux.

Sur le front et sur les paupières elles sont fines, mais déjà un peu lamelleuses. Elles forment souvent une couche épaisse à la racine du nez, au sillon naso-labial, dans la conque de l’oreille. Elles sont fines et assez larges à l’extrémité du nez, furfuracées sur les joues.

Au cou elles prennent de plus grandes dimensions. Sur le tronc elles sont fines, inégales, larges, recroquevillées à leur bord libre, d’un blanc mat. Sur la région deltoïdienne elles sont larges, minces et transparentes, déchiquetées et frisottantes vers leurs bords, de 1 à 3 centimètres de large sur 1 centimètre de haut.

A la face dorsale des mains on voit assez souvent de fort larges squames de plusieurs centimètres carrés, transparentes, mais épaisses, résistantes, collées à la peau dont elles se détachent par un soulèvement lent et graduel qui met plusieurs jours à s’effectuer. A la face palmaire des mains et des doigts, comme à la plante des pieds, elles ont des caractères analogues; mais encore plus accentués : en ces régions, les téguments semblent rigides : on dirait qu’ils sont recouverts d’une

épaisse couche de collodion ou de baudruche; peu à peu l’épiderme devient jaunâtre et se détache en larges lambeaux durs, presque cornés, ne formant parfois qu’une seule pièce à la paume des mains et à la plante des pieds : ce sont les gants et les sandales que les auteurs ont décrits. Lorsque cette première couche est tombée, on trouve au-dessous un derme rosé, recouvert de quelques fines lamelles furfuracées ; mais il ne se fait pas d’ordinaire une deuxième desquamation en larges lambeaux analogue à celle que nous venons de décrire.

Au niveau du pubis on trouve souvent des amas de squames. Les organes génitaux et le podex sont d’un rouge vif et ne sont d’ordinaire recouverts que de petites lamelles fines et peu nombreuses, souvent comme macérées. Sur les cuisses et sur les jambes les squames sont larges, d’un blanc mat et recroquevillées à leurs bords ; elles atteignent d’ordinaire leurs plus grandes dimensions vers les genoux et le cou-de-pied, où elles ont parfois jusqu’à 5 et 6 centimètres de diamètre et ressemblent à des feuilles de baudruche gommée.

Les muqueuses ne restent pas toujours indemnes. Il est fréquent d’observer dès le début une angine érythémateuse légère caractérisée par un peu de gêne de la déglutition et de la rougeur marquée de l’isthme du gosier. Parfois les conjonctives sont injectées et douloureuses. Dans la plupart des cas, la langue est un peu blanche au début, puis elle se dépouille, desquame en quelque sorte, et prend un aspect lisse, vernissé, rouge vif : elle semble avoir perdu son épithélium superficiel. Le malade y éprouve parfois une sensation de sécheresse et des picotements.

Presque tous les malades accusent une suppression à peu près complète de leur sécrétion sudorale. Ils ressentent une impression de froid très vive quand ils se découvrent.

Sysnptmiïes subjectifs. — Le prurit est, dans quelques cas, d’une assez grande intensité pour que le malade se gratte; mais assez souvent les démangeaisons sont peu vives, et ce qui domine, ce sont des sensations de picotement, de cuisson ou de chaleur mordicante presque intolérables.

Ces phénomènes douloureux peuvent précéder la rougeur ; ils ne sont pas constants ; ils peuvent être fort modérés, et manquer presque complètement.

Complications de V éruption. — Elles sont assez rares. On a noté parfois des furoncles vers la fin de l’éruption ; parfois aussi il se produit des phlyctènes, des vésicules eczématiques ou des sudamina, et du suintement plus ou moins séreux avec formation de croùtelles jaunâtres ou brunâtres vers les grands plis articulaires.

Fisésîomènes ^éssérasix. — Us sont presque nuis lorsque la période de desquamation est arrivée. La fièvre est encore assez vive vers le soir pendant quelques jours, puis elle disparaît complètement. Le malade reprend tout son appétit, toutes ses forces, bien avant la terminaison des accidents cutanés.

On a noté de l’endocardite, de l’albuminurie passagère, des arthralgies, des arthropathies, des métrorragies, des épistaxis, des otites purulentes, de l’herpès facial ou génital, etc.

Lésions des phanères. — Les ongles et les cheveux sont atteints fort souvent, pour ne pas dire toujours.

Il se forme d’ordinaire sur les ongles, vers leur racine, une sorte de sillon, de dépression transversale plus ou moins profonde suivant l’intensité du processus desquamatif; et, quand il y a plusieurs attaques successives rapprochées d’érythème, il se produit une rainure à chaque poussée nouvelle, de telle sorte qu’un

ERYTHEME SCARLATINIFORME DESQUAMATIF

ongle peut en présenter plusieurs parallèles. Les ongles qui sont le plus profondément atteints sont ceux du pouce et de l’index.

Quand le processus desquamatif a été fort intense, le sillon est très profond et la partie antérieure de l’ongle semble être complètement détachée de la partie postérieure, celle qui se forme après l’éruption. Cette partie antérieure est graduellement reportée en avant par les couches de nouvelle formation; elle peut même faire bascule ou être éliminée plus ou moins vite.

Les cheveux et les poils du corps peuvent aussi tomber dans une certaine mesure ; mais il est assez rare qu’ils le fassent avec la même rapidité et la même abondance que dans la dermatite exfoliative généralisée subaiguë.

Marche. Durée. Terminaisons. — La desquamation s’effectue ordinairement avec toute son intensité pendant environ une semaine : c’est la période d’état de l'affection. Puis elle devient de plus en plus fine, pityriasique, et cesse enfin après une durée qui peut osciller entre une semaine et un mois, mais qui est, en moyenne, de quinze à dix-huit jours.

Ce sont les formes aiguës bénignes d’E. Besnier. Les formes prolongées ( formes subaiguës d’E. Besnier) sont tout à fait voisines de la dermatite exfoliative généra- Usée; en réalité, il n’y a pas de ligne de démarcation précise entre ces deux types morbides.

Quant à la rougeur, elle disparaît quelquefois très vite; parfois cependant elle persiste jusqu’à la fin de la desquamation en prenant des teintes de plus en plus pâles qui se rapprochent du rouge terreux.

D’ailleurs le tableau clinique de l’érythème scarlatiniforme desquamatif peut être beaucoup moins complet que nous venons de le tracer. Il y a des formes avortées qui évoluent en quelques jours et probablement même des formes qui se localisent à certaines régions du corps (voir plus haut.)

Récidives. — - Un des caractères les plus singuliers de ces éruptions, c’est de pouvoir récidiver et de récidiver souvent. D’ordinaire le malade a une première atteinte longue, sérieuse, d’un mois à six semaines de durée, à la suite de laquelle il peut même quelquefois perdre ses cheveux et ses ongles; puis, au bout d’un laps de temps très variable (de quelques mois à plusieurs années), il en a une deuxième atteinte presque toujours moins forte que la première; peu de temps après il peut en avoir une troisième, etc... Dans quelques cas, elles semblent se rapprocher de plus en plus à mesure qu’elles se multiplient; elles paraissent en même temps devenir moins longues et moins sévères ; leur durée peut ne plus être que de huit jours et même moins; si les phanères ont été touchés à la première attaque, ils le sont à peine à la seconde, pas du tout à la troisième, etc.... La maladie n’est pas perpétuelle; les récidives ne sont pas fatales; elles peuvent cesser de se produire.

Anatomie patiioSo^ique. — Voici les lésions histologiques que Babes a constatées sur un fragment de peau provenant d’un malade de Petrini (de Galatz) (1889).

Le stratum corneum est épaissi; le stratum granulosum est fort accentué; l’éléidine s’y trouve en extrême abondance et fuse un peu vers les couches cornées, beaucoup vers le corps muqueux de Malpighi. Celui-ci prolifère, et, entre ses cellules, s’observent des cellules embryonnaires mononucléaires, de telle sorte qu’en certains points, surtout au niveau des prolongements interpapillaires, on ne distingue plus bien les limites de l’infiltration dermique et de l’épiderme.

Dans un cas examiné par Suchard, le stratum granulosum avait disparu et les

cellules de la couche cornée avaient conservé leurs noyaux, ce qui ressemble singulièrement aux lésions de la dermatite exfoliative généralisée vraie.

Leredde et Dominici ont signalé, en 1899, dans un cas, de l’hypoglobulie, une légère leucocytose, de l’hypochromie et une éosinophilie manifeste.

Pronostic. — Le pronostic de l’érythème desquamatif scarlatiniforme est éminemment bénin. Ce qui peut le rendre un peu plus réservé, c’est la possibilité de récidives imprévues.

Étiologie. — L’érythème desquamatif scarlatiniforme est une maladie rare : dans notre étude de 1884, nous n’avions pu en réunir que 16 cas nets. Les cas douteux et surtout ceux qui sont causés par l’ingestion de certains médicaments ou par certaines applications irritantes externes sont beaucoup plus nombreux.

Cette affection s’observe à tous les âges de la vie : les deux sexes sont atteints, et peut-être les hommes plus souvent que les femmes. Elle peut survenir dans le cours de diverses maladies infectieuses, dans la blennorragie, pendant la convalescence de la fièvre typhoïde, à la période terminale de la maladie d’Addison. Mais, dans la plupart des cas, il est bien difficile de savoir si l’éruption doit être rattachée à l’infection morbide primitive, ou bien aux médicaments qui ont été ingérés.

La question des éruptions médicamenteuses domine l’étiologie et la pathogénie des érythèmes desquamatifs.

Dès 1884, bien que nous nous soyons efforcés, pour éviter toute cause d’erreur, d’établir notre description sur des cas dans la pathogénie desquels les médicaments semblaient n’avoir joué aucun rôle, nous avons signalé la possibilité pour ces éruptions de se développer sous l’influence du mercure, de la quinine, de la belladone, du chloral, du salicylate de soude, de l’opium, de l’arsenic, de l’acide phénique, de l’antipyrine, etc.... Cependant il y a une importante distinction à établir. En dehors peut-être du mercure, dont l’administration est parfois la cause occasionnelle d’érythrodermies exfoliantes généralisées de plusieurs semaines et même de plusieurs mois de durée (voir le chapitre suivant), la plupart des médicaments énumérés provoquent 1 apparition d’éruptions généralisées rouges beaucoup plus éphémères que celles que nous étudions et que l’on pourrait désigner sous le nom d 'érythèmes scarlatinoïdes. Mais il est évident qu’il y a entre ces deux types toute une gamme ininterrompue de faits de passage.

Inversement tous les érythèmes scarlatiniformes desquamatifs récidivants doivent-ils être uniquement attribués à une cause médicamenteuse? au mercure en particulier ? Nous croyons que, dans certains cas que nous avons observés, l’origine médicamenteuse était bien peu probable.

Nous pensons, avec E. Besnier, que, chez certains sujets prédisposés, toute cause occasionnelle (médicament, aliment nuisible, toxine microbienne ou toxine d’origine gastro-intestinale, rénale, etc., irritation locale des téguments par une substance non tolérée, etc.) peut provoquer une poussée. Ce qui fait l’éruption, ce n’est donc pas la cause occasionnelle, c’est le sujet lui-même et ses prédispositions du moment. Cette manifestation morbide nous semble donc devoir être rangée dans nos réactions cutanées (Voir E. Besnier et A. Doyon, 1. 1, p. 353-353).

Mais il convient d’ajouter que pour certains individus il n’y a qu’une seule cause occasionnelle, toujours la même pour un sujet donné, qui soit susceptible de provoquer chez lui l’apparition des accidents cutanés.

Diagnostic.

La scarlatine est l’affection avec laquelle on confond le plus sou-

ÉRYTHÈME SCARLATINIFORME DESQUAMATIF

vent l’érythème desquamatif scarlatiniforme. Si le malade a eu déjà des poussées antérieures, on peut suspecter le diagnostic de scarlatine, car cette affection ne récidive que rarement. Si l’on se trouve, au contraire, en présence d’une première atteinte, on pourra croire à une lièvre éruptive : il sera même souvent impossible de se prononcer dès le premier jour de l'éruption. Néanmoins, dans les scarlatines à éruption comparable à celle de l’érythème desquamatif scarlatiniforme, les phénomènes généraux, céphalalgie, réaction fébrile, prostration, sont beaucoup plus marqués, l’angine est beaucoup plus intense : par contre, les phénomènes cutanés sont moins accentués dans la scarlatine vraie, la rougeur est moins vive et moins généralisée; elle persiste beaucoup moins longtemps; elle a d’ordinaire disparu quand commence la desquamation qui est moins hâtive, moins abondante, moins iamelleuse et moins persistante; on y constate la présence de la raie scarlatineuse qui manque dans l’érythème. Enfin on n’observe pas d'ordinaire dans l'érythème desquamatif scarlatiniforme les diverses complications qui sont si fréquentes dans la scarlatine. Il n’en est pas moins vrai que ces deux affections si dissemblables dans leur nature réelle. Lune éminemment contagieuse, grave, tandis que l’autre ne l’est point, ont été confondues jusque dans ces derniers temps, et que, comme l'a fort bien indiqué E. Besnier (Loc. cil.) les difficultés que présente dans les premières périodes de l’éruption le diagnostic différentiel de ces deux affections sont fort souvent insurmontables. En pratique, dans un cas douteux, il faut toujours agir comme si l’on redoutait une scarlatine.

A coté des érythèmes scarlatiniformes desquamatifs vrais, il y a toute une série d’éruptions rouges plus ou moins étendues, siégeant surtout vers le cou, les aisselles, les aines, les creux des jarrets et les plis du coude, les parties latérales du tronc, éminemment fugaces, peu desquamatives : ce sont les érythèmes scarlatinoïdes d’E. Besnier, ils se produisent surtout après l’ingestion de nombreux médicaments tels que l’opium, la quinine, le datura, la belladone, le benzoate de soude, le salicylate de soude, le chloral, l’ipéca, etc.

Nous avons déjà dit en quoi l’érythème desquamatif scarlatiniforme diffère de Yherpétide exfoliative. Nous renvoyons au chapitre suivant pour l’étude de ses rapports avec la dermatite exfoliative généralisée subaiguë, rapports que nous croyons être des plus étroits, puisque nous avons donné au type morbide que nous étudions en ce moment le nom de dermatite exfoliative aiguë bénigne.

Il ne peut être confondu avec le pityriasis ruhra de Hebra, qui s’en distingue d’emblée par son mode de début beaucoup plus lent, par sa longue durée, son aspect moins rouge vif, et sa desquamation moins Iamelleuse.

Traitement. — 11 est à peu près nul. Nous croyons prudent de s’abstenir de toute médication interne active. Mais il y a une indication majeure qui se pose si la cause déterminante de l'érythème est une intoxication médicamenteuse ou autre, c’est de supprimer l’agent provocateur, et de laver le malade par le régime lacté complet, par les eaux alcalines et diurétiques, par les tisanes et les préparations diurétiques inoffensives, par les laxatifs doux et les grands lavages de l’intestin.

S’il refuse le régime lacté, on le mettra à une diète relative tant qu’il y aura de la fièvre, puis on le soumettra à une alimentation saine, progressive, fortifiante, dont on éliminera toute substance trop épicée, trop salée, ou excitante.

Gomme soins locaux, tant que le diagnostic» n’est pas certain, il est bon d'agir comme si l’on avait affaire à une scarlatine : on tiendra par conséquent le malade au lit, et on l’empêchera de se refroidir.

Buocq. — Dermatologie. IL 10

Quand le diagnostic est indiscutable, nous conseillons encore de faire de l’expectation déguisée en appliquant de la simple poudre d’amidon. Si cependant on veut faire quelque chose, on peut essayer de calmer l’intensité de l’éruption et de modérer la desquamation en enduisant les téguments soit de glycérolé d’amidon simple, soit de belle vaseline neutre, soit d’axonge fraîche, soit de cold-cream. On peut aussi mettre le malade dans les poudres sèches, en particulier dans de la poudre d’amidon, comme nous venons de le dire, ou l’enduire de Uniment oléo-calcaire et l’envelopper de tarlatane aseptique, ou même lui donner des bains prolongés, comme dans les dermatites exfoliatives généralisées ou les herpétides exfoliatives ; mais, nous le répétons avec insistance, tous ces soins sont le plus souvent inutiles.

2° Dermatite exfoliative généralisée proprement dite subaigue et chronique 1

Synonymie. — Voici, d’après Oro Mario, quelle est la synonymie de cette affection : Dermatite exfoliative généralisée (E. Wilson). — Dermatite exfoliairice généralisée (E. Vidal). — Dermatite exfoliative primitive (Buchanan Baxter). — Herpétide exfoliairice d'emblée (Bazin) . — Dermatite aiguë grave primitive (Quinquaud). — Dermatite exfoliairice idiopathique (E. Vidal). — Dermatite exfoliative généralisée subaiguë, Maladie d’E. Wilson (Brocq). — Dermatite exfoliative généralisée primitive (de Amicis).

Définition. — La dermatite exfoliative généralisée proprement dite est une maladie cyclique, caractérisée à sa période d’état par une rougeur intense généralisée du derme, par une exfoliation lamelleuse abondante et longtemps répétée de l’épiderme, par la chute des phanères (poils et ongles), par des phénomènes généraux, fièvre, prostration, affaiblissement marqué, parfois mortelle, mais se terminant d’ordinaire par une complète guérison, ayant en moyenne de quatre à six mois de durée, mais pouvant être prolongée jusqu’à huit ou onze mois par des rechutes ou par des complications.

Historique. • — C’est E. Vidal qui en a le premier, en 1874, nettement affirmé l’existence comme forme morbide distincte. Avant lui quelques auteurs, et en particulier Mac Ghie, Wilks, E. Wilson, J. ITawtrey Benson et W. G. Smith, en avaient bien publié des exemples, mais ils n’avaient pas compris l’importance de leurs observations, et ils les avaient confondues avec d’autres faits assez disparates.

Depuis la première publication d’E. Vidal les principaux travaux qui ont paru sur cette maladie sont ceux de Percheron (1875), de Quinquaud (1879), de Buchanan Baxter (1879), de Brocq (1882), qui a donné la première description précise, détaillée et complète de la maladie, de Oro Mario (1892).

Symptomatologie. — Début. — La dermatite exfoliative généralisée est rarement précédée de prodromes; dans quelques cas cependant on a noté de vives démangeaisons, ou bien des nausées, des frissons, des sueurs profuses, quelque temps avant l’apparition de l’éruption.

Le plus souvent le début est insidieux; le malade éprouve un peu de prurit ou une sensation de cuisson en un point du corps; puis il voit s’y produire de la rougeur, qui se présente soit sous la forme de petites taches multiples, soit sous la forme d’une éruption ponctuée, soit sous celle de petits boutons rouges, soit enfin.

1 Tout cet article est extrait de notre travail de 1882 dermatologique dont celui-ci est un résumé.

voir en outre notre article de la Pratique

DERMATITE EXFOLIATIVE GÉNÉRALISÉE

et c’est le cas le plus fréquent, sous celle d’une plaque érythémateuse d’une teinte qui varie du rose au rouge sombre, et qui se fonce à mesure qu’elle s’étend.

Cette plaque primitive siège surtout vers les plis articulaires, aux aisselles, aux aines et aux parties génitales, ou aux régions exposées aux frottements des habits, à la ceinture par exemple. Elle s’étend de là progressivement en prenant d’abord les membres supérieurs et le tronc, puis les membres inférieurs et enfin la face : les pieds et les mains ne sont envahis que beaucoup plus tard.

La généralisation de l’éruption peut se faire très vite, en deux jours dans un cas; le plus souvent elle met de huit à dix jours pour s’effectuer. La rougeur gagne de proche en proche comme un érysipèle; ses bords sont diffus ou séparés des parties saines par une sorte de bourrelet fort net. Il peut donc y avoir un ou plusieurs foyers primitifs.

Dans cette première période, la peau reste toujours parfaitement sèche : il n’y a ni bulles, ni vésicules en aucun point du corps. Cependant, lorsque le prurit est très intense, le malade se gratte, et le derme peut suinter légèrement aux points excoriés, surtout lorsqu’ils se trouvent situés vers les grands plis articulaires.

Cet état de rougeur lisse, presque uniforme, brillante et généralisée, n’existe que lorsque la marche de l’éruption a été très rapide, et il n’est jamais que fort passager, car l’épiderme commence bientôt à s’exfolier. La desquamation se produit en effet du sixième au douzième jour après le début de la rougeur. Dans certains cas à généralisation lente, elle a déjà commencé aux points primitivement atteints avant que tout le corps ne soit envahi par la dermatose.

Période d'état. — Le derme est dans sa totalité d’une rougeur intense dont la teinte varie suivant les individus, suivant les régions, et suivant l’âge de la maladie, du rose brillant au rouge sombre.

La pression du doigt la fait disparaître en partie : il persiste une coloration jaune qui prouve qu’il n’y a pas seulement de l’hyperémie, mais encore de l’infiltration du derme. Dans presque tous les cas, pendant les premières semaines, on constate un épaississement marqué des téguments, épaississement qui peut être assez prononcé pour donner lieu à un état lardacé et à une rigidité toute particulière de la peau, qui prend alors une teinte violacée, et qui n’est plus que difficilement mobile sur les parties sous-jacentes. Le malade éprouve même parfois une sensation très nette de tension et de rétraction des téguments qui semblent être trop étroits et sur le point d’éclater au moindre mouvement : il se produit quelquefois dans ces cas des fissures au niveau des articulations.

Le cuir chevelu n’a pas une teinte très foncée, quoique la nuque soit souvent d’un rouge sombre. C’est une des parties du corps que l’éruption envahit le plus tard; c’est une de celles où elle persiste avec le plus de ténacité.

La coloration de la face est très variable selon les cas; parfois la peau y est très épaissie, rigide, les traits sont immobilisés; il peut même se produire des ectropions des paupières inférieures; nous avons vu les lèvres assez tuméfiées et enflammées pour qu’il fût difïicile de les mouvoir et de tirer la langue. Les oreilles sont d’un rouge vif ou même violacé, gonflées, douloureuses, souvent un peu humides

au fond des plis.

Le thorax, la face externe des membres, sont d’ordinaire d’un rouge uniforme assez vif; le dos, l’abdomen, les parties génitales, la face interne des membres et surtout la partie interne et supérieure des cuisses sont d’un rouge sombre.

Il est fréquent d’observer à partir de la troisième semaine du suintement aux

régions axillaires, aux plis inguinaux, aux autres plis articulaires, et sur les parties latérales du tronc. Il peut se former en certains de ces points des croûtes granulées et des fissures. Partout ailleurs l’éruption est sèche et conserve ce caractère pendant toute la durée de la maladie.

La desquamation est générale. Son abondance est excessive : elle constitue une véritable incommodité pour le malade; chaque matin on recueille dans son lit des poignées de squames. Ces squames se produisent avec une telle rapidité que, quelques heures après un bain, le corps en est de nouveau couvert.

Leurs dimensions varient suivant les régions et un peu suivant les cas. Elles

peuvent avoir de 4 à 8 centimètres de long sur quatre à cinq de large, ou bien être furfuracées. En moyenne elles ont de 2 à 3 centimètres de long sur 1 centimètre et demi de large. Elles sont fines, blanches, nacrées, transparentes, adhérentes par leur bord supérieur, flottantes dans tout le reste de leur étendue, frisottantes ou recroquevillées à leur bord inférieur.

Leurs lignes d’insertion sont parallèles, du moins d’une manière approximative : leur distance varie suivant les régions; on peut dire d’une manière générale qu’elle est d’autant plus considérable que les squames sont plus larges. Tantôt les squames de la rangée supérieure recouvrent un peu la ligne d’insertion des squames de la rangée inférieure, de telle sorte que, d’après

Fig-. 282. — Dermatite oxfoliative généralisée. les remarques des auteurs, elles sont

disposées comme les tuiles d’un toit, les écailles des poissons, les volants d’une robe. Elles sont donc imbriquées. Il est aussi très fréquent de voir les squames de la rangée supérieure ne pas arriver tout à fait jusqu’à la ligne d’insertion de la rangée inférieure, de telle sorte qu’entre elles on aperçoit la peau sous la forme d’une étroite bande rouge.

Tel est le type de desquamation que l’on peut considérer comme caractéristique de la dermatite exfoliative généralisée, bien qu’on l’observe parfois dans certaines autres éruptions généralisées rouges, en particulier dans les lierpétides exfoliatives. C’est surtout sur la face externe des membres qu’on le rencontre dans toute sa net¬

teté.

La desquamation peut aussi s’effectuer suivant un second type : les squames, au lieu d’être des rectangles plus ou moins parfaits, affectent la forme de cercles de un à trois centimètres de diamètre. Leur centre, qui paraît brunâtre, est adhérent, et tout autour de ce centre leurs bords sont décollés, flottants, recroquevillés, d’un blanc nacré. Cette variété existe surtout aux endroits où l’éruption est disposée en taches arrondies d’un rouge plus foncé que les parties voisines : par suite, elle est surtout fréquente aux dernières périodes de la maladie, lorsque le processus com-

DERMATITE EXFOLIAIT VE GÉNÉRALISÉE

mence à rétrocéder, ou bien aux régions où les lignes d’insertion ne peuvent être que très difficilement parallèles, au crâne par exemple.

Au cuir chevelu les squames sont toujours'petites et furfuracées; tant qu’il existe des cheveux, elles peuvent s’accumuler, former des amas stratifiés, fort irréguliers, au-dessous desquels la peau est un peu humide. Il en est de même pour la barbe et pour les oreilles.

Sur le front, sur la face, et même sur la partie antérieure de la poitrine, elles sont d’ordinaire un peu moins larges que sur le reste du corps.

Les mains et les pieds ne s’exfolient le plus souvent que fort tard. Il se produit d’abord une desquamation furfuracée sur leur face dorsale, puis même sur leur face palmaire. Tout peut en rester là : mais le plus souvent l’épiderme corné de la paume des mains et de la plante des pieds finit par se soulever en masse, parfois même il se produit entre lui et le corps muqueux un léger exsudât qui le détache en formant des sortes de phlyetènes flasques d’un jaune blanchâtre. Cette sérosité toujours fort peu abondante se résorbe rapidement, et l’épiderme mortifié se détache en larges lambeaux, assez souvent tout d’une pièce, comme nous l’avons dit à propos des érythèmes scarlatiniformes. Ce n’est guère en moyenne que deux mois après le début de l’éruption que surviennent ces phénomènes.

Lésions des phanères. — Les lésions des phanères sont constantes dans la dermatite exfoliative généralisée; elles impriment à cette affection un cachet assez spécial.

L’alopécie s’observe toujours : elle se produit d’ordinaire graduellement, et met de deux à trois mois à s’accomplir; parfois elle marche avec beaucoup plus de rapidité et est presque complète dès les premiers jours de l’affection. Elle débute entre le quinzième et le quarante-cinquième jour de l’éruption. 11 ne reste bientôt plus que quelques cheveux rares, secs, minces, grêles, frisottants, cédant à la moindre traction, et qui ne tardent pas à tomber en laissant A leur place un léger duvet. Parfois même ce duvet et les cheveux auxquels il donne naissance tombent à leur tour, à deux ou trois reprises, sous l’influence de rechutes successives de l’affection. L’alopécie peut donc être totale. Elle intéresse non seulement les cheveux, mais encore tous les autres poils du corps, cils, sourcils, barbe, moustache, poils du pubis et des aisselles, etc. Cependant dans quelques cas cette alopécie n’est qu’incomplète, et c’est alors la barbe qui est le moins intéressée.

Les altérations des ongles sont également constantes, mais elles varient beaucoup suivant l’intensité du processus morbide. Quand l’ongle est très fortement atteint, on dirait que la matrice est frappée d’une sorte d’atrophie ou de mortification semblable à celle des bulbes pileux; l’ongle n’est pas épaissi, il est sec, un peu jaune et opaque; il se détache tout entier d’une seule pièce de la matrice et du derme sous-unguéal. En pareil cas, au bout de trois mois, tous les ongles des mains et des pieds ont disparu, leur chute s’effectue presque en même temps que celle des cheveux. Elle se produit d’une façon toute spéciale, sans douleur aucune, sans inflammation périphérique : ce n’est en somme qu’une desquamation consécutive à l’atrophie des couches formatrices de l’ongle, atrophie en tout comparable à celle des bulbes pileux.

Si l’intensité du processus est un peu moindre, les ongles ne tombent qu’après avoir été altérés pendant plusieurs mois. Ils sont alors rugueux, décolorés et épaissis. Parfois l’ongle ancien a le même aspect que dans le cas précédent, il est détaché en masse de la matrice à sa partie postérieure ; mais, au lieu de tomber tout de suite, il reste adhérent au derme sous-unguéal. Celui-ci est pris d’une sorte de sur-

activité; il prolifère comme le reste de l’épiderme; et il donne successivement naissance à une grande quantité de couches cornées, feuilletées, superposées, de plusieurs millimètres d’épaisseur, au-dessus desquelles se voit l’ongle primitif qui se trouve ainsi de plus en plus reporté en avant et en haut par les productions unguéales émanées de la matrice- Au bout d’un certain temps ces masses cornées tombent d’une seule pièce, en laissant à nu le derme sous-unguéal. L’ongle primitif peut disparaître seul, puis les- lamelles stratifiées s’exfolient à leur tour. Ces altérations n’évoluent qu’avec la plus grande lenteur, souvent en huit ou dix mois.

Dans d’autres cas, le derme sous-unguéal ne prolifère que fort peu et l’ongle ancien, toujours détaché à sa partie postérieure, jaune, sec et mort, mais adhèrent au derme sous-unguéal modérément épaissi, est lentement reporté en avant parles nouvelles couches émanées de la matrice. Il tombe alors à une époque variable, quelquefois seulement à la fin de la maladie.

Si la matrice unguéale est encore moins atteinte, il est possible qu’il n’y ait que quelques ongles des pieds et des mains qui soient intéressés. Ils s’épaississent un peu, jaunissent, se détachent partiellement, se fendillent suivant des stries longitudinales, puis s’émiettent du cinquième au septième mois.

Ils peuvent enfin rester presque normaux, et ne présenter que de la sécheresse, un peu de décoloration, quelques ponctuations, quelques stries longitudinales, mais surtout une profonde dépression transversale correspondant à l’époque où a eu lieu l’éruption, dépression sur laquelle on remarque des sillons secondaires coïncidant avec les poussées successives.

C’est d’ordinaire l’ongle du pouce qui semble être le plus profondément touché.

Tant que la maladie dure, les ongles repoussent mous, volumineux, épaissis, rudes et raboteux, d’un jaune opaque. Ces stratifications cornées irrégulières ne sont pas douloureuses, et dans quelques cas elles sont peu adhérentes : on y remarque des dépressions et des crêtes transversales, des stries longitudinales; elles peuvent s’exfolier ou même tomber en totalité à plusieurs reprises.

Ap rès la terminaison de l’affection, le derme sous-unguéal se recouvre de lamelles cornées, minces, transparentes, qui finissent par devenir des ongles normaux plusieurs mois après la fin de l’éruption.

Anomalies de V éruption. — A certaines périodes, en certains points du corps, vers les plis articulaires, à la face interne des cuisses, sur les parties latérales du tronc, l’aspect de la peau peut se rapprocher de celui de l’eczéma, soit spontanément, soit à la suite d’applications irritantes et intempestives. On observe alors du suintement; le derme est rouge violacé; les malades exhalent une odeur fade ou fétide rappelant celle de la valériane.

On a vu se produire dans quelques cas des bulles pempliigoïdes isolées qui persistent pendant plusieurs jours, puis qui disparaissent en laissant un peu d’infiltration du derme. On a signalé des papulo-pustules acnéiques, des orgeolets. A plusieurs reprises on a vu des furoncles survenir isolément ou par véritables poussées, etc...

Lésions des muqueuses. — Les muqueuses peuvent être intéressées par l’éruption, mais ce n’est pas une règle absolue. Parfois les conjonctives sont très enflammées, rouges, tuméfiées, et les malades éprouvent tous les symptômes subjectifs de la conjonctivite, en particulier une sensation très nette de gravier. La muqueuse nasale peut se recouvrir de croûtes et être le point de départ d’hémorragies.

DERMATITE EXFOLIATIVE GÉNÉRALISÉE

Les lèvres sont fréquemment atteintes; elles sont rouges, enflées, rigides; dès le deuxième mois, elles portent à leur bord libre et sur leur face muqueuse des exulcérations superficielles, à contours circinés, violacés, à fond un peu jaunâtre. Les mêmes altérations se rencontrent sur les gencives et sur la face interne des joues.

La langue est souvent intéressée : tantôt on y observe des excoriations superficielles ou des fissures qui persistent pendant plusieurs semaines; tantôt ce sont des plaques blanches à contours irréguliers avec fissures, etc... D’ordinaire, pendant presque toute la durée de l’affection, la langue est rouge, fendillée.

La gorge peut se prendre dès le début : on y voit un peu de rougeur ou de piqueté, parfois même quelques excoriations.

Phénomènes subjectifs. — Quant aux phénomènes douloureux que les malades éprouvent du côté de la peau, ils consistent surtout en démangeaisons presque toujours fort intenses au début et provoquant des lésions de grattage : elles diminuent et disparaissent pendant le cours de l’affection pour se manifester de nouveau aux rechutes. Elles sont plus vives la nuit et les changements brusques de température les exaspèrent. Notons en outre une sensation de cuisson, de brûlure vive, beaucoup plus pénible que le prurit avec lequel elle coexiste presque toujours. Les malades sont fort sensibles au froid et grelottent dès qu'ils sont exposés à l’air.

Symptômes généraux. — L’état général s’altère rapidement dans les cas un peu sérieux. Le malade perd ses forces; il éprouve une sensation très nette d’accablement; il semble être atteint d’une sorte de parésie générale; parfois même il tombe dans un état quasi cachectique : on l’a vu perdre plusieurs kilogrammes en quelques jours. Il a assez souvent un peu d’insomnie; son appétit n’est diminué que dans les premiers temps; il est même remarquable de le voir conservé, quoique la fièvre soit assez intense et l’état général mauvais. Les digestions se font assez bien. La diarrhée est fréquente au début : elle peut reparaître aux rechutes; elle fait place le plus souvent à une constipation opiniâtre qui semble s’accentuer à mesure que la desquamation devient plus abondante. Si le cas prend une réelle gravité, il survient de la diarrhée colliquative, parfois même des vomissements rebelles.

Les ganglions lymphatiques sont souvent durs, volumineux, indolents, distincts les uns des autres, quoiqu’ils forment parfois des amas, sans que les tissus voisins ne soient ni enflammés, ni empâtés.

Les urines ne renferment d’ordinaire ni sucre, ni albumine: on a cependant cité des cas dans lesquels des éruptions généralisées rouges s’étaient développées chez des sujets atteints de néphrite, et s’étaient terminées par la mort. On observe d’une manière pour ainsi dire constante une hypoazoturie des plus accentuées. Ce symptôme nous paraît avoir une importance des plus grandes. L’hypoazoturie, quand elle est fort prononcée, indique toujours une forme sérieuse de l’affection. Quand l’élimination de l’urée est réduite à 1 ou 2 grammes par jour, c’est un symptôme de mort prochaine : quand le chiffre de l’urée se relève, c’est souvent un signe de future guérison.

Complications. — Il peut survenir des furoncles, des anthrax, des abcès, les uns peu graves (abcès tubéreux des aisselles, etc.), d’autres plus considérables, pouvant être de véritables phlegmons, et siégeant aux plis de l’aine, aux fesses, aux membres inférieurs.

Quand l’état général est très grave, il peut se produire sur les parties saillantes de la région postérieure du corps des érosions d’abord superficielles, puis plus profondes, parfois même de volumineuses escarres laissant le sacrum à nu. On en a également observé aux trochanters, aux malléoles, aux talons, à l’épine iliaque postérieure et supérieure, à l’omoplate, au coude, etc.

La surdité est fréquente, et elle ne lient pas toujours à l’accumulation de squames dans le conduit auditif. Il est probable, qu’elle reconnaît parfois une cause nerveuse.

On a noté chez certains malades une sorte d’amaurose passagère sans lésions du fond de l’œil, dans un cas de l’iritis avec douleurs circumorbitaires, photophobie, trouble de l’iris, synéchies postérieures.

On a vu se produire des paralysies partielles, paraplégies incomplètes, paralysie de l’extenseur propre du gros orteil; on a signalé de l'obnubilation intellectuelle, de l’hébétude : il semble donc que le système nerveux soit touché dans cette maladie.

Comme autres complications possibles signalons dans les cas graves, des vomissements, des diarrhées incoercibles, de la congestion pulmonaire, des manifestations articulaires, de l’endocardite.

Fièvre. — La fièvre est constante à la période d’état. Son caractère prédominant est d’être à maximum vespéral et même pendant certaines périodes d’être uniquement vespérale. Elle survient alors à une heure un peu variable, d’ordinaire de quatre à neuf heures du soir. Le malade en est averti par une sensation de froid, puis de chaleur vive. Lé thermomètre accuse toujours le soir l ou 2 degrés de plus que le matin.

Dans les cas simples, il y a d’abord une sorte de plateau fébrile de un à deux mois de durée moyenne, pendant lequel les températures matinales oscillent entre 38 et 39°, celles du soir entre 39° et 40°, 5 : le pouls varie de 100 à 120 pulsations; puis il se produit une chute longue et graduelle. Les températures matinales deviennent normales bien avant la fin des poussées vespérales.

D’ordinaire la marche de la fièvre est beaucoup plus irrégulière. Pendant la période d’état, il peut y avoir des intervalles d’apyrexie presque complète, puis des poussées fébriles subites qui coïncident presque toujours avec quelques complications.

Vers la fin de la maladie il se produit de petites poussées fébriles successives répondant à de petites reprises de l’éruption.

Marche. Durée. Terminaisons. — 1° Formes subaiguës. — Il y a des cas dans lesquels le processus morbide semble avoir une intensité modérée : il se fait une première poussée fébrile de neuf à treize semaines en moyenne, que suivent d’ordinaire deux ou trois autres petites poussées successives coïncidant avec des reprises fort courtes de l’éruption. La maladie se termine par la guérison complète en l’espace de trois mois environ.

Il en est d’autres dans lesquels le processus morbide est au contraire fort intense; l’état général est sérieux; maison n'observe ni complications graves, ni rechutes. La durée totale de l’affection peut être alors de cinq à six mois.

Quand le processus morbide, tout en étant aussi violent que dans les cas précédents, s’accompagne de sérieuses complications, de poussées successives, la maladie dure de huit à dix mois, et ses derniers vestiges ne disparaissent qu’au bout de douze à quinze mois.

DERMATITE EXFOLIATIVE GÉNÉRALISÉE

La mort peut arriver vers le troisième ouïe quatrième mois de la maladie, à la suite d’une complication quelconque ou d’une aggravation de tous les symptômes; le plus souvent alors on observe tout un ensemble de phénomènes généraux des plus sérieux, fièvre, albuminurie, vomissements, diarrhée colliquative, congestion pulmonaire, coma, etc.

Quand la guérison doit survenir, la fièvre cesse le matin, puis diminue le soir, puis s’éteint complètement; le malade reprend peu à peu ses forces. Les squames deviennent beaucoup plus petites, furfuracées, moins abondantes; elles cessent de se produire sur le tronc, sur les membres inférieurs, puis sur les supérieurs, en dernier lieu sur la face et le cuir chevelu; mais cet ordre n’est pas toujours rigoureusement suivi. En même temps la rougeur et l’infiltration diminuent graduellement. La peau prend une teinte d’un rose de plus en plus sale et terne; elle est souple, on la dirait même amincie. La rougeur et la desquamation finissent par disparaître, soit d’une manière uniforme, soit en constituant des îlots entourés d’espaces irréguliers de peau saine, laquelle semble parfois décolorée, comme si elle était atteinte de vitiligo; ces espaces s’élargissent de plus en plus.

Les poils repoussent; ils sont d’ordinaire plus fins, plus secs, plus grêles et moins nombreux qu'ils ue l’étaient avant l’affection. Les ongles se reforment comme nous l’avons indiqué.

Le dernier symptôme qui persiste d’ordinaire est une pigmentation brunâtre, ou jaune brunâtre, ou brun noirâtre, des téguments. Tantôt elle est généralisée, tantôt elle ne se montre qu’au niveau des dernières plaques rouges qui persistent, et, par suite, elle forme des taches arrondies ou ovalaires de la grandeur d’une pièce de 50 centimes ou de 1 franc, ça et là disséminées. Elle met plusieurs mois à s’effacer complètement.

Rechutes. Récidives. — Nous ne connaissons qu’un seul cas dans lequel il se soit produit une véritable rechute et qu’un seul cas de récidive vraie.

2° Formes chroniques. — Les formes chroniques de la dermatite exfoliative généralisée sont constituées : 1° par une période de début fort longue pendant laquelle l’affection simule l’eczéma, qui peut d’ailleurs la compliquer; 2° par une période également très longue d’état, pendant laquelle elle présente les principaux caractères objectifs que nous avons décrits, rougeur généralisée, infiltration du derme, desquamation incessante et fort abondante en grandes lamelles, chute des poils, lésions et chute des ongles, engorgements ganglionnaires, complications telles qu’abcès, amblyopie, surdité, etc ; 3° par une période de déclin, pendant laquelle la desquamation et la rougeur disparaissent peu à peu en laissant une pigmentation brunâtre, laquelle ne s’efface que fort lentement. La durée est de plusieurs années. L’évolution est fort irrégulière, coupée de poussées successives, de périodes d’amélioration et d’aggravation.

Amitomic j»î«8 hoiogiqne. — Lésions de V épiderme. — 11 n’y a rien de bien spécial à noter du côté de la couche génératrice. D’après Audry, le corps muqueux est infiltré de nombreux leucocytes émigrés entre les cellules. Il ne semble pas augmenté de volume. Quelques cellules subissent une altération vacuolaire. D’après nous, le stratum granulosum, l’éléidine et le stratum lucidum manquent complètement, et les cellules delà couche cornée renferment toutes un noyau très visible. (Voir en outre Otto Render : Virchow' s Arcliiv., p. 86, 1900.)

Lésions du derme. — Les parties papillaires et sous-papillaires du derme sont le siège d’une infiltration considérable de cellules embryonnaires. Elles gonflent les

papilles qui sont doublées ou triplées cle hauteur. Ces cellules embryonnaires sont plus abondantes le long des vaisseaux du réseau papillaire et sous-papillaire, et, d’après Mario Oro, elles y sont infiltrées de pigment. Dans la partie inférieure du derme, cette infiltration n’existe qu’autour des vaisseaux qui sont d’ordinaire dilatés.

D’après Vidai et Leloir, les faisceaux conjonctifs du derme sont intacts, ce qui permettrait de différencier histologiquement la dermatite exfoliative généralisée vraie des herpétides exfoliatives dans lesquelles les faisceaux conjonctifs ont, au contraire, une tendance remarquable à être détruits.

D’après Girode, les glandes sébacées seraient atrophiées, surtout au cuir chevelu ; les glandes sudoripares seraient, au contraire, anormalement développées.

Quinquaud a décrit : 1° une névrite parenchymateuse caractérisée par une réduction de la myéline en gouttelettes miliaires et par une multiplication des noyaux; 2° une myélite diffuse caractérisée par de nombreux corps granuleux, par une multiplication de la névroglie et des vaisseaux. Ces lésions médullaires ont été retrouvées et merveilleusement analysées par Mario Oro dans son beau travail auquel nous renvoyons le lecteur pour de plus amples détails. Il les résume de la manière suivante : atrophie des éléments cellulaires ganglionnaires du ganglion de Gasser et des ganglions du grand sympathique (cœliaques, fusiformes), avec prolifération conjonctivale et infiltration embryonnaire ; atrophie commençante des cellules nerveuses, hémorragies circonscrites récentes et en voie d’organisation dans la moelle allongée, vers les corps olivaires ; myélite cervicale inférieure et thoracique, surtout dans les cornes postérieures; névrite parenchymateuse des racines spinales et des nerfs périphériques.

Mentionnons enfin que Mario Oro a constaté de l’atrophie des capsules surrénales; on comprend toute l’importance de ce fait quand on songe à l’intensité des pigmentations qui se développent parfois chez les sujets atteints d’érythrodermies exfoliantes.

Étiologie. — La dermatite exfoliative généralisée est une maladie rare. Il semble qu’on puisse l’observer dans tous les pays. Elle débute surtout pendant la saisonchaude. L’homme semble y être plus prédisposé que la femme. C’est une affection de l’âge adulte qui se montre surtout de vingt à cinquante ans.

Les malades sont fréquemment alcooliques et ils ont souvent des antécédents d’auto-intoxication fort nets.

Pathogénie. — Nous ne connaissons rien de précis sur la pathogénic de cette affection. Nous nous demandons si, comme pour l’érythème scarlatiniforme desquamatif, l’administration d’un composé mercuriel ne pourrait pas parfois provoquer l’explosion d’une poussée de cette maladie.

Il semble bien en tout cas que l’on doive faire intervenir ici comme cause première une intoxication quelconque, qu’elle soit d’origine microbienne, ou médicamenteuse, ou alimentaire, ou autotoxique, et cette dernière hypothèse nous paraît de beaucoup la plus plausible.

Pronostic. — Le pronostic résulte de ce qui précède. La dermatite exfoliative généralisée se termine d’ordinaire par la guérison ; mais la mort s’observe environ dans un sixième des cas. C’est donc une affection sérieuse, de longue durée, qui peut s’accompagner de phénomènes généraux graves, de sérieuses complications, qui peut mettre la vie en danger ou aboutir à une convalescence longue et pénible.

DERMATITE EXFOLIAIT VE GÉNÉRALISÉE

Diagnostic. — Au début, on pourra confondre la dermatite exfoliative généralisée avec la scarlatine : on s’appuiera pour faire le diagnostic sur les mêmes points de repère que lorsqu’il s’agit d’un érythème scarlatiniforme desquamatif.

La difficulté devient beaucoup plus aiguë s’il s’agit de distinguer la dermatite exfoliative généralisée au début de ce même érythème scarlatiniforme desquamatif . Nous croyons que ce diagnostic n’est vraiment pas possible, puisque nous considérons l’érythème scarlatiniforme comme constituant en réalité la forme aiguë de la dermatite exfoliative généralisée vraie. Entre les faits les plus bénins, les plus rapides d’évolution de l’érythème scarlatiniforme desquamatif et les formes chroniques de la dermatite exfoliative généralisée, il y a toute une série graduelle de faits de passage établissant des transitions insensibles entre les divers types que l’analyse a créés peut-être un peu artificiellement dans ce groupe. La distinction entre ces deux dermatoses ne peut se faire que par l’évolution.

Le pityriasis rubra vrai grave de Hebra diffère de la dermatite exfoliative généralisée par son début lent, apyrétique, par le peu d’infiltration des téguments, par sa desquamation furfuracée qui est composée de squames beaucoup plus petites et sans doute moins abondantes que dans la dermatite exfoliative. La marche du pityriasis rubra vrai est essentiellement chronique. Son évolution est fort souvent fatale: il se complique pour ainsi dire toujours de tuberculose pulmonaire.

Les formes bénignes du pityriasis rubra se distinguent des dermatites exfoliatives généralisées par des caractères objectifs analogues, par une intégrité presque absolue des poils et des ongles, par des démangeaisons plus vives, par une réaction fébrile beaucoup moins intense, et par une absence pour ainsi dire complète de phénomènes généraux.

Il est beaucoup plus ardu de distinguer la dermatite exfoliative généralisée de ce que nous avons appelé les herpétides exfoliatives, et il est nécessaire de préciser d’abord quelques points :

Dans notre description nous avons eu surtout en vue les dermatites exfoliatives généralisées primitives, d’un type parfaitement pur, qui surviennent chez des sujets indemnes de toute autre affection cutanée au moment de l'invasion de la maladie ; mais il est réellement possible (et nous croyons l’avoir démontré par des exemples probants) que la dermatite exfoliative généralisée vraie se développe chez des sujets atteints déjà de dermatoses antérieures, et en particulier d’eczémas ou de ce que l’on a appelé des eczémas séborrhéiques ou parakératoses psoriasiformes. Ce sont les dermatites exfoliatives vraies dites secondaires.

Or, il n’est pas très malaisé de distinguer les dermatites exfoliatives primitives des faits rangés sous le nom d’herpétides exfoliatives, mais il est vraiment difficile d’établir une ligne de démarcation précise entre ces herpétides exfoliatives et les dermatites exfoliatives généralisées qui se développent dans le cours d’autres dermatoses. Et tout d’abord y a-t-il vraiment lieu de distinguer à ce point de vue deux ordres de faits ? (Voir le préambule de ce chapitre.)

Il nous semble toutefois qu’à côté des dermatites exfoliatives généralisées vraies secondaires, dans lesquelles, malgré l’affection cutanée primitive qui masque quelque peu la scène morbide, il est possible de reconnaître les allures générales de la maladie que nous venons de décrire, il y a un autre groupe de faits dans lesquels il s’agit d’affections généralisées rouges qui ne s’installent que peu à peu, lentement, graduellement, chez des sujets affaiblis, ayant de la tendance à la cachexie, atteints de dermatoses particulièrement rebelles et à marche envahissante. Ces faits ont des allures irrégulières, indéterminées, fatales à longue échéance; ils ne pré-

sentent pas cette tendance aux troubles nerveux et aux complications spéciales que nous avons relevée dans les dermatites exfoliatives généralisées vraies.

Il est plus facile de distinguer les dermatites exfoliatives généralisées vraies des poussées généralisées d'eczéma vrai , d'eczémas séborrhéiques ou par akér atoses psoriasi formes et de psoriasis dont nous avons déjà parlé à propos des érythèmes scarlatiniformes desquamatifs. Ces dernières affections ne présentent en effet ni le cycle fébrile, ni révolution, ni la durée, , ni la chute desphanères, ni les squames si caractéristiques, etc., des dermatites exfoliatives.

Traitement. — Traitement interne. — Il est peu efficace.

On doit écarter les causes qui pourraient augmenter l’intensité de l’éruption ou aggraver les phénomènes généraux, et mettre le malade dans d’excellentes conditions d'hygiène pour que la dermatose dure le moins de temps possible.

Il est indiqué dès le début de faire le lavage général de l’organisme par le régime lacté, les diurétiques, les lavages intestinaux. Si cette méthode semble être réellement efficace, on la continuera sauf fatigue trop grande du sujet. Sinon on prescrira un régime lacto-végétarien et on donnera des toniques.

On obtient parfois quelques résultats avec la quinine et l’ergotine administrées à doses fractionnées, comme dans les dermatites polymorphes douloureuses. L’acide phénique aux doses de 10 à 50 centigrammes par jour peut calmer le prurit : mais quand on l’administre ainsi, il faut toujours surveiller les urines.

Traitement externe. — Comme traitement local, ce qui semble le mieux réussir ce sont des onctions avec du Uniment oléo-calcaire pur ou légèrement phéniqué, suivi de l’enveloppement avec de l’ouate aseptique, ou mieux avec de la tarlatane aseptique, pliée en huit ou dix épaisseurs, imbibée du Uniment, et exprimée. Aux points où l’inflammation est trop intense, on fait des lavages avec de la décoction de racine d'aunée, ou bien on applique quelques cataplasmes de fécule de pomme de terre faits à chaud mais employés froids.

Radcliffe Crocker recommande la pâte de Lassar additionnée d’huile et le repos complet dans une température uniforme.

Stephen Mackenzie a vu surtout réussir au point de vue local des onctions faites avec un mélange d’une once de glyeérolé de sous-acétate de plomb, une once de glycérine, une pinte d’eau bouillie. D’après lui la simple vaseline ou le spermacéti font mieux que l'onguent de zinc.

On s’est cependant servi avec un certain succès des pommades à l’oxyde de zinc et à la calamine.

Pour modérer le prurit, on peut prescrire les pommades faibles au sapolan, à l’ichtyol, au thiol, au goudron, etc., les lotions ou mieux les applications fort chaudes à la décoction de feuilles de coca, à l’acide cyanhydrique, à l'acide phénique, à la résorcine, à l’ichtyol, au thiol, etc.

Les bains permanents semblent avoir donné de bons résultats. Dans un cas de dermatite exfoliative généralisée chronique de fort longue durée que nous avons eu à soigner, nous avons utilisé avec un succès réel des bains d’amidon additionnés d’une décoction épaisse de graine de Un (de 4 à 5 kilogrammes de graine de Un bouillie dans 20 litres d’eau par bain) et de 500 grammes à un kilogramme de gélatine, également par bain. On mélangeait toutes ces substances de façon à avoir une eau extrêmement douce et onctueuse dans laquelle le malade séjournait tous les jours pendant trois ou quatre heures.

— Savill a publié en 1892 la relation d’une

Dermatite exfoliative épidémique.

DERMATITE EXFOLIATIVE ÉPIDÉMIQUE

épidémie singulière dont il a observé 163 cas, et dont il a donné la définition suivante : « maladie contagieuse dans laquelle la lésion principale est une dermatite, affectant quelquefois la forme vésiculeuse et toujours terminée par une desquamation de l’épiderme, ordinairement accompagnée d’un certain ensemble de symptômes généraux, et accomplissant son évolution en un laps de temps de sept à huit semaines. »

Il distingue les trois stades suivants à l’éruption : 1° un stade papulo-érythémateux ; 2° un stade d’exsudation et de desquamation ; 3° un stade de retour à l’état normal.

Avant le stade érythémateux, il y a une période d’invasion de trois à quatre jours caractérisée par de l’inappétence, de la faiblesse, du prurit. Puis survient l’éruption qui débute d’ordinaire par les bras, les épaules ou le devant de la poitrine, quelquefois par la figure, rarement par les membres inférieurs.

Ce sont des plaques érythémateuses qui se rejoignent, parfois des taches roséoliques qui deviennent confluentes. Sur le fond érythémateux de l’éruption se distinguent à la vue et au toucher de nombreuses efflorescences papuleuses qui parfois s’affaissent à leur centre en formant de véritables anneaux.

Il est fréquent de voir apparaître vers le deuxième ou le troisième jour des vésicules minuscules qui sont presque aussitôt rompues par le grattage.

Au bout d’une semaine commence le deuxième stade. Dans une première forme, forme humide que l’auteur compare à l’eczéma aigu, on voit survenir sur les papules des vésicules nombreuses qui se rompent et laissent écouler un liquide séreux, fétide. Dans une deuxième forme, forme sèche que l'auteur compare au pityriasis rubra, il se fait une desquamation sèche, abondante, en petites squames furfuracées ou en larges lamelles : même alors l’éruption est humide aux plis articulaires. Cette exfoliation dure pendant trois à huit semaines, puis survient le troisième stade, pendant lequel la rougeur et la desquamation s’atténuent peu à peu. Il persiste pendant longtemps un épaississement du derme capable deproduire de l’ectropion.

Presque toujours il survient une alopécie généralisée.

Les phénomènes subjectifs consistent en sensations de brûlure insupportable, et en prurit des plus intenses causant de l’insomnie.

C’est une maladie grave, bien qu’elle évolue presque sans fièvre, mais il y a de nombreuses complications et la mort est relativement assez fréquente, car on trouve dans les statistiques la proportion de 23 morts sur 163 malades : il est vrai de dire que ce sont surtout les vieillards qui succombent. Elle s’accompagne d’anorexie, de prostration, de faiblesse des plus accentuées.

Les rechutes sont très fréquentes : certains malades en ont présenté jusqu’à 8 et même 10.

Les symptômes nerveux semblent toujours avoir été assez prononcés; quand la terminaison devait être fatale, elle était annoncée par du tremblement fibrillaire, des soubresauts de tendons, et souvent une dyspnée intense.

Dans la moitié des cas il y a eu de l’albuminurie.

Pendant la convalescence on a noté des éruptions furonculeuses.

Russell a institué toute une série de recherches bactériologiques qui lui ont permis d’isoler et de cultiver un diplocoque, ou mieux un di plo- bacille court qui, d’après lui, serait assez spécial L.

Voir pour l’interprétation de ces faits, notre arlicle de la Pratique dermatologique.

Dermatite exfoliative des enfants a la mamelle. — • Ritter von Rittersheim (Centralzeit. f. Kinderheilk., 1878, vol. 2, p. 3) a décrit sous ce nom une affection qui paraît être épidémique dans certaines circonstances, qui survient chezQes nouveau-nés de la première à la cinquième semaine de la vie, et qui est caractérisée par de la rougeur et delà desquamation d’abord localisées, puis qui se généralisent.

Belirend regarde cette affection comme analogue au pemphigus foliacé de Cazenave. Les travaux d’Auspitz, de C. Bœck, de Bohn, de Kaposi, de Caspary, -d’Elliot, etc., l’ont définitivement introduite dans le cadre nosologique.

L’affection débute d’ordinaire par la face, par les lèvres, d’après Pick ; parfois, mais beaucoup plus rarement, par d’autres pointsdu corps. De ces points d’attaque elle gagne peu à peu excentriquement, et se généralise avec une assez grande rapidité, sans aucune formation de bulles. En général, ce sont les extrémités qui sont atteintes en dernier lieu. Les muqueuses sont presque toujours intéressées.

La peau prend une teinte rouge pourpre, et la desquamation commence très souvent avant que la généralisation ne soit terminée; cette desquamation se fait d’ordinaire par larges lamelles. Aux mains et aux pieds l’épiderme se détache en larges lambeaux. En somme, l’éruption est complètement sèche; c’est à peine si quelquefois on trouve un peu de suintement sous les squames. Notons cependant que, dans les cas de Winternitz, certaines parties telles que le pourtour de la bouche, la face interne des joues, le menton, le cou, etc., n’avaient plus de couche cornée, étaient couvertes d’une sécrétion séreuse, trouble, desséchée, et offraient l’aspect d’une brûlure audeuxième degré. En d’autres points, un frottement ou une pression amenaient le décollement facile de la couche cornée et son glissement sur le réseau de Malpighi sous-jacent.

D’ordinaire il n’y a pas de fièvre ; cependant certains des faits qui ont été publiés étaient pyrétiques. Dans les cas sérieux, on a pu voir survenir des complications telles que des furoncles, de la septicémie, de la gangrène, des lésions oculaires graves, etc.

D’après quelques auteurs, l'affection pourrait revêtir plusieurs formes et être parfois vésiculeuse et bulleuse ; mais on doit se demander s’il n’y a pas eu de confusions commises dans ces cas, et si vraiment des faits dignes du nom de pemphigus n’ont pas été rangés dans ce groupe. Cette question est à reprendre entièrement par une analyse critique minutieuse des divers documents publiés.

La dermatite exfoliative des nouveau-nés est extrêmement grave. D’après Ritter, la mort surviendrait rapidement, souvent en une semaine, et dans 30 p. 100 -des cas.

Quand elle doit guérir, la peau pâlit peu à peu et la desquamation cesse graduellement, puis la restitutio ad integrum des téguments se produit assez vite, parfois en quelques jours. (Voir pour de plus amples détails sur cette affection mal définie, et pour son anatomie pathologique notre article de la Pratique dermatologique.)

Le traitement de la dermatite exfoliative des nouveau-nés est inconnu. On s’inspirera des principes thérapeutiques que nous avons exposés à propos de la dermatite exfoliative des adultes.

Pityriasis rubra. — Hebra a fait connaître sous le nom de pityriasis rubra une affection cutanée chronique qui semble être assez spéciale, et qui doit être décrite à part. Elle n’est caractérisée pendant toute son évolution que par de la rougeur de

PITYRIASIS RUBRA

la peau et par une assez fine desquamation. Elle a d’ordinaire une fort longue durée, s’aggrave constamment dans la majorité des cas, entraîne peu à peu S’atrophie des téguments et se termine par la mort.

Ce type est d’une extrême rareté : il a été surtout étudié en Allemagne par Hans ITebra, par Kaposi et par Jadassohn, auquel nous devons la monographie la plus complète et la plus fouillée qui existe sur ce sujet. Plus récemment, Doutrelepont a repris cette question dans un article fort documenté. Victowieyski et Ivopytowski ont enfin publié en 1901 un intéressant travail sur ce sujet.

Nous décrivons le pityriasis rubra grave dans le groupe clinique des érythrodermies exfoliantes : il est possible qu’il doive être rangé dans les tuberculides.

Symptômes. — Le mode de début du pityriasis rubra est peu connu, car le plus souvent le malade ne consulte le médecin que lorsque tout le corps est déjà envahi par l’éruption ; cependant Kaposi a pu le voir commencer deux fois par un assez grand nombre de points, en particulier par les grands plis articulaires. Il ne semble pas qu’il y ait de prodromes.

La dermatose se manifeste tout d’abord sous la forme de plaques d’un rouge vif, au niveau desquelles la peau est un peu plus chaude que vers les parties voisines. Ces plaques se recouvrent bientôt de squames fines, petites, légèrement farineuses.

Il ne se produit ni infiltration du derme, ni suintements, ni papules, ni vésicules, ni pustules, à aucune époque de l’affection. La rougeur s’étend graduellement : elle se généralise à toute la surface du corps au bout d’un laps de temps qui varie de quelques mois à deux ans et plus. Il est alors impossible de trouver le moindre petit espace de peau saine. La rougeur est assez vive ; elle pâlit sous la pression du doigt en laissant une teinte jaunâtre ; en certains points elle peut prendre une teinte rouge foncé et même rouge livide au- niveau des parties déclives.

Les téguments donnent à la main une sensation marquée de chaleur ; ils conservent assez longtemps leur souplesse et leur élasticité.

La desquamation n’a pas dans cette affection les caractères si nets que nous avons étudiés dans les dermatites exfoliatives généralisées. Au lieu d’être lamelleuse, large, imbriquée, d’une abondance excessive, comme dans les maladies précédentes, elle est composée de squames minces, fines, pityriasiques, légèrement farineuses. Cependant, d’après Jadassohn, les squames peuvent être parfois fort abondantes et lamelleuses.

Les sensations les plus pénibles qu’éprouvent les malades sont des frissons continuels, comme c’est la règle dans toutes les éruptions généralisées rouges à desquamation abondante. Le prurit est presque toujours très modéré ; dans quelques cas on a noté de violentes démangeaisons et de l’insomnie i.

Variétés. — Forme chronique grave. — Les deux Hebra et Kaposi n’ont décrit qu’une seule forme de pityriasis rubra, celle que l'on connaît à l’heure actuelle sous le nom de pityriasis rubra de Hebra. C’est une maladie essentiellement chronique

1 Dans les deux seuls cas répondant au type précédent que nous avons eu l’occasion d’observer pendant quelque temps, le prurit était absolument intolérable et dominait par son intensité toute la scène morbide. D’ailleurs Schwimmer a déjà signalé que le prurit peut être fort vif, surtout au début de la maladie. On trouvera sans doute que nous sommes un peu trop brefs dans notre description du pityriasis rubra : c’est que nous en avons vu trop peu de cas pour donner une note personnelle, et nous sommes obligés d’utiliser presque exclusivement les travaux étrangers auxquels nous renvoyons pour plus de détails.

dans ses allures. Lorsqu’elle est arrivée à la période d’état, elle reste d’ordinaire fort longtemps stationnaire sans trop incommoder le sujet dont le plus souvent l’état général est encore bon. Puis elle continue à progresser, et au bout d’un temps variable, suivant les cas, mais presque toujours fort long, le derme s’épaissit par places, devient rigide, cause une certaine gêne des mouvements. Il présen te parfois une sorte de tuméfaction œdémateuse; sa rongeur devient plus bleuâtre, puis commence un processus de rétraction ou d’atrophie très manifeste de la peau qui paraît devenir trop étroite pour le corps. Les malades ne peuvent plus exécuter de mouvements étendus, parfois même ils sont condamnés à l’immobilité absolue : il leur est impossible de fermer complètement les yeux, d’ouvrir la bouche, etc.

Vers les surfaces d’extension, au niveau des articulations, la peau est lisse, brillante, tendue, quelquefois fissurée, comme éclatée. Sur le reste des membres elle est mince, très dure; il est impossible de la saisir entre les doigts ; elle est en quelque sorte collée aux parties profondes. La paume des mains et la plante des pieds subissent les mêmes modifications et deviennent d’une telle sensibilité que la marche est impossible.

Le processus atrophique atteint tous les éléments constitutifs de la peau. Les poils du corps deviennent secs, grêles et tombent; les ongles des doigts et des orteils sont minces, fragiles, vitreux, cassants, ou épaissis, et extrêmement friables.

Le malade arrive enfin à la période de cachexie. Des ulcérations, des escarres, des gangrènes spontanées, se produisent aux points où les téguments sont tendus ou soumis h des pressions, et la mort survient dans le dernier degré du marasme, presque toujours à la suite d’une complication pulmonaire et surtout de la tuberculose, comme fa montré Jadassohn.

Pityriasis rubra subaigu bénin. — Cette forme serait caractérisée par une éruption prurigineuse généralisée rouge desquamant en fines lamelles pityriasiques, par une légère élévation de la température à la période d’invasion et d’état, par l’intégrité des phanères et par une terminaison par la guérison complète au bout de six à sept mois. Ce serait une éruption intermédiaire comme type au pityriasis rubra type et à la dermatite exfol iative généralisée subaiguë. (Voir notre travail de 1884.)

Anatomie pathologique. — Voici quelles sont d’après H. Ilebra et Jadassohn les principales lésions de la peau dans le pityriasis rubra chronique grave :

« 1° Légère infiltration de cellules rondes, surtout évidente dans le corps papillaire et dans le stratum sous-papillaire : elle se présente en général sous la forme de petits foyers en connexion avec les vaisseaux (Jadassohn). » Pour IL Hebra, dans les périodes les plus avancées de la maladie le corps papillaire est à peu près complètement détruit.

« 2° Multiplication des noyaux des cellules fixes du tissu conjonctif; elle diminue â mesure que l’on s’éloigne de l’épiderme, ainsi qu’on l’observe dans tous les états hyperémiques chroniques.

« 3° Contenu très abondant de mastzellen surtout dans le corps papillaire et autour des glandes sudoripares », qui, dans les formes avancées, seraient atrophiées d’après H. Hebra, ainsi que les glandes sébacées et les follicules pileux.

« 4° Très forte accumulation de pigment jaune et brunâtre pénétrant assez profondément dans le derme. » Pour Doutrelepont la couche génératrice n’a plus de pigment, tandis que la couche voisine de la peau saine en contient.

PITYRIASIS RUBRA

« 5° Prolifération exceptionnellement abondante des cellules du réseau, constatée parla présence de nombreuses mitoses.

« 6° Amincissement du réseau de Malpighi dans les cas les plus avancés.

« 7° Envahissement du réseau par des leucocytes émigrés, un peu prononcé seulement en quelques points.

« 8° Diminution presque générale du stratum granuleux : en quelques points il manque presque complètement ou tout à fait.

« 9° Soulèvement de la couche cornée sous forme de lamelles dans lesquelles il y a encore des noyaux colorables (Jadassohn). »

Ce qu’il y a de plus remarquable au point de vue anatomo-pathologique dans le pityriasis rubra chronique grave, c’est l’existence pour ainsi dire constante de la tuberculose chez les sujets qui succombent à cette affection. C'est surtout Jadassohn qui amis en relief cette complication. Sur huit nécropsies de pityriasis rubra qui sont actuellement connues, on a constaté sept fois la tuberculose avec certitude. Cette affection peut affecter le poumon et d’autres organes, tels que les ganglions lymphatiques, l’intestin, les centres nerveux, etc. Cependant, Victowieyski et Kopitowski n’ont pas trouvé de tuberculose dans leur cas, bien qu’il y eut de nombreuses cellules géantes et épithélioïdes dans les coupes de la peau.

Étiologie. Pathogénie. — Les quelques données vagues que possédaient ITebra et Kaposi sur ce point — plus grande fréquence chez l’homme, début dans l’âge moyen de la vie — n’ont aucune importance. Pour Fleischmann le pityriasis rubra serait une trophonévrose ; Auspitz croit à des troubles trophiques généraux; Elsenberg aune maladie infectieuse, etc. Ce point de l’histoire du pityriasis rubra est actuellement dominé par cette question vraiment capitale : le pityriasis rubra doit-il être considéré comme étant fonction de tuberculose, comme étant une tuberculide ? Ou la tuberculose pulmonaire se développe-t-elle secondairement chez les sujets qui sont atteints de cette dermatose? Jadassohn pose ainsi fort nettement les termes du problème : il ne le résout pas d’une manière définitive.

Pronostic. — D’après ce que nous avons dit plus haut, on voit que la question du pronostic dans le pityriasis rubra est encore entourée d’obscurités.

Le type de Hebra est des plus graves, il se termine par la mort, après une durée éminemment variable. Il semble étroitement lié à l’évolution de la tuberculose.

Diagnostic — Si l’on prend le tableau clinique primitivement donné par F. Hebra, il est facile de différencier le pityriasis rubra des autres érythrodermies exfoliantes généralisées que nous venons d’étudier.

Son mode de début de la plus grande lenteur, sa généralisation progressive, le peu d’infiltration des téguments, la petitesse des squames, puis la rétraction graduelle de la peau, l’évolution toujours fatale, la coexistence de la tuberculose, tout cet ensemble constitue un tableau caractéristique et qui ne peut être confondu ni avec les poussées aiguës d’eczémas vrais, d’eczémas séborrhéiques ou parakératoses psoriasiformes, de psoriasis, ni avec les herpétides exfoliatives, ni avec nos dermatites exfoliatives généralisées. Nous renvoyons pour plus de détails aux chapitres précédents.

Mais ce qui vient compliquer cette question, c’est que les élèves de F. Hebra ont peu à peu ajouté au tableau clinique tracé par leur maître certains traits qui prêtent singulièrement à la confusion, en attribuant au pityriasis rubra quelques-uns

Brocq. — Dermatologie. II. 17

des caractères des dermatites exfoliatives généralisées, par exemple la possibilité de l’infiltration du derme, la grandeur et l’abondance de la desquamation, etc.

Traitement. — Le traitement du pityriasis rubra est tout à fait inconnu.

Kaposi s’est bien trouvé de l’arsenic, de la décoction de Zittmann, et surtout de l’acide phénique aux doses quotidiennes de 50 centigrammes à lBr,50 par jour.

Dans les cas que nous avons eu à traiter, nous n’avons pu calmer lé prurit par aucun des moyens internes et externes connus.

Au point de vue local, Kaposi recommande les bains continus, la pommade de Wilkinson modifiée, l’onguent diachylon, l’huile de foie de morue pure ou naphtolée ; on pourrait aussi employer les préparations faibles d’acide salicylique, de résorcine, le goudron, l’ichtyol, incorporés aux divers excipients connus parmi lesquels nous préférons la vaseline pure ou le cold-cream frais, etc. (Voir pour plus de détails le traitement de la dermatite exfoliative généralisée.)