C. Nævi verruqueux durs

D. A ævi adénomateux .

( nævi pigmentaires saillants.

( nævi pilaires.

molluscum pendulum ; fibroma molluscum ; molluscum lipomatodes (nous rangerons à côté de ce groupe les nævi atrophiques Q :

nævi kératodermiques.

ichtyoses partielles, acrokératoses, etc...

nævi adénomateux sébacés, bidradénomes éruptifs ou syringo-cystadénomes.

kystes dermoïdes

Étiologie générale des nævi. — La fréquence des nævi est extrême. Nous posons en fait qu’il est relativement rare quand on examine un adulte (et surtout une femme) de la tête aux pieds, de ne pas trouver sur lui plusieurs petits nævi pigmentaires ou vasculaires. Quand un sujet porte un nævus apparent, il est exceptionnel qu’il n’en existe pas plusieurs autres chez lui.

La disposition aux nævi est héréditaire : elle se transmet fort souvent, et directement, mais elle n’est pas toujours vraie pour la variété de nævus. Ainsi une mère ayant des nævi pigmentaires peut fort bien avoir un enfant ayant des nævi vasculaires et inversement.

D’ailleurs un sujet donné peut avoir des nævi d’ordre différent. Bien de plus fréquent que devoir coexister chez le même individu des nævi pigmentaires et des nævi verruqueux, des nævi pigmentaires et des nævi vasculaires.

D’après beaucoup d’auteurs, il serait fréquent d’observer chez les sujets atteints de nævi nombreux ou volumineux d’autres difformités congénitales, des arrêts de développement, de l'hydrocéphalie, de l’idiotie, etc.... Les nævi seraient donc de véritables stigmates de dégénérescence, ce qui permettrait de comprendre tous les liens qui les rattachent à la maladie de Recklinghausen.

Il est à l'heure actuelle impossible d’émettre une opinion réellement fondée sur la pathogénie des nævi. Nous renvoyons pour l’exposé et la discussion des diverses théories émises à l’excellent article de Rist ( loc . cit.), et à l’article de Wilfrid S. Fox (Researches into the origin and Structure of Moles and their relation to malignancy ; The Brilish Journal of Dermatology, 1906 1 2).

1 II est bien évident qu’ils devraient être décrits dans les processus atrophiques, c’est-à-dire clans le groupe suivant B de notre classe II! des réactions cutanées. Mais nous tenons à donner un tableau d’ensemble complet des nævi.

2 Tous ceux que cette question intéresse devront se reporter à ce travail; ils y trouveront exposées les idées maîtresses d’IJnna d’une part qui fait dériver les cellules næviques de l’épithélium, •de Recklinghausen . d’autre part, qui les fait dériver de l’endothélium des lymphatiques; du côté de Recklinghausen se rangent Seedbam, Green, Bauer, Johnston, etc .., du côté d’Unna on trouve Whitfîeld, Hodara, Gilchrist, Kromayer, Audry, Darier, Delbanco, etc...

Brocq. — Dermatologie. II.

Premier groupe. — Nævi non vasculaires

I. Nævi pigmentaires purs. ( Signes , grains de beauté ; — Darier leur donne le nom de Lentigo.)

Les nævi pigmentaires lisses ( nævi spili ) sont constitués par des taches pigmentaires à surface lisse et souple sans épaississement de la peau. Leurs dimensions varient de celles d’une lentille à celles d’une large plaque.

Fig. 363. — Nævi pigmentaires zoniformes au niveau de l'épaule droite.

Ils sont arrondis, ovalaires ou irréguliers. Dans quelques cas ils offrent une disposition plus ou moins nette en traînées zoniformes (nævi spili zoniformes ou nerveux.

Lear couleur varie du café au lait clair au brun noir. Rarement ils sont uniques; le plus souvent ils sont assez nombreux, disséminés çà et là sur toute la surface du corps.

Ils n’apparaissent souvent que pendant la seconde enfance et même vers l’âge adulte, puis ils persistent toute la vie. Ils peuvent devenir apparents, foncer de couleur, augmenter de volume sous l’influence de la grossesse, de l’exposition au soleil, de la ménopause, etc....

Lentiginose proeuse. — Dans quelques cas rares les nævi pigmentaires peuvent se produire en nombre considérable et consteller pour ainsi dire toute l’étendue des téguments surtout au niveau des membres. « Le nombre, l’intensité de la coloration et la saillie des taches augmentent un peu avec l’adolescence pour diminuer dans l’âge adulte : cette affection des plus disgracieuses mériterait le nom d emélanose lenticulaire progressive si Pick n’avait pas employé ce terme pour le xeroderma pigmentosum » (Darier). — (Voir Audry : cas de lentigo infantile profus à forme stellaire Journal des mal. eut. et syph., juillet 1903, p. 481).

Lentigo malin. — On a décrit sous ce nom des cas, observés surtout chez les vieillards, où un nævus pigmentaire existant depuis de longues années, prend tout à coup un accroissement rapide, irrégulier, et se transforme en tumeur maligne. (Voir l’article melanoma de J. -G. Johnson, Journal of Cut. dis., janvier, fév. 1905.

LES NÆYI

— Oa y trouvera décrits les mélano-endothelioma, comprenant les nævomelanoma (tumeurs provenant des nævi), le malignant lentigo, etc...., et admirablement exposées toutes les théories d’Unna, de Ribbert, etc ... sur l’origine des tumeurs pigmentées, en particulier du mélanosarcome. On sait d’autre part que nombre d’histologistes modernes n’admettent pas l’existence des mélanosarcomes).

ep

-pi

Fig. 364. — Lentigo malin sénile (tache de généralisation).

cc, couche cornée. — cm , corps muqueux. — ci, colonne épithéliale interpapillaire. — ep, tissu constitué par des éléments épithéliomateux (cellules de naevus) métaplasies et semés de : — pi, nombreux blocs pigmentaires qu’on ne retrouve pas dans l'épiderme qui couvre l infdlrat néoplasique : ils sont semblables à ceux du mélano-najvo-earcinome (Audrv).

Le traitement des nævi pigmentaires simples est assez peu satisfaisant : on peut les cautériser avec les acides, en particulier avec l’acide phénique pur, avec la pâte de Vienne en surveillant de près son action pour ne pas avoir d’escarres profondes et de cicatrices vicieuses. Le thermocautère et le galvanocautère bien maniés donnent des résultats passables ; il en est de même de l’électrolyse négative avec laquelle on tatoue à plusieurs reprises la tache pigmentée. L’excision, quand elle est possible et quand le nævus a une certaine importance, reste le procédé de choix. H faut y avoir immédiatement recours s’il y a la moindre menace de dégénérescence : elle doit, dans ce cas, être pratiquée de bonne heure et fort largement.

G. Cohn aurait fait disparaître des nævi pigmentaires en les touchant deux fois par jour avec une goutte d'eau oxygénée à 100 volumes au moyen d’une baguette de verre : il attend que l’eau oxygénée ait séché, puis il recouvre les points traités avec un emplâtre à l’oxyde de zinc.

IL Nævi tubéreux non vasculaires. — A. Nævi verruqueux mous.

Symptômes. — Les nævi verruqueux mous comprennent toute une série de types

s’élevant du nævus pigmentaire absolument lisse aux productions verruqueuses les plus caractérisées. On doit y faire rentrer les nævi pilaires dans lesquels la peau est toujours un peu épaissie.

Ces productions sont d’ordinaire à peu près planes, à peine infiltrées, chez l’enfant; elles augmentent de volume et d’épaisseur à mesure que le sujet avance en âge : la peau est alors ma-

Fig; 365. — Nævus pilaire verruqueux de l'épaule droite.

Fig-. 366. — Nævus mollusciforme de la partie inférieure de l'abdomen.

melonnée, ou hérissée de petites saillies plus ou moins irrégulières et nombreuses {nævus verrucosus) .

La pigmentation des téguments est éminemment variable suivant les cas et suivant les régions : elle est d’ordinaire d’un rouge bleuâtre

Anatomie pathologique. — La structure des nævi mous a été bien étudiée par Unna. Sur une coupe on constate des cordons et des amas de cellules dans les couches superficielles du chorion. Ce sont de petites cellules cubiques ou allongées avec gros noyau clair, ne différant des cellules du corps muqueux de Malpighi qu’en ce qu’elles n’ont pas structure filamenteuse. Unna pense qu’elles proviennent réellement de l’épiderme et qu’elles se sont séparées de lui par un processus d’étranglement, puisqu’elles ont été complètement entourées de tissu conjonctif. Il s’est fait ainsi d’après lui des dépôts de nids épithéliaux dans le tissu dermique.

Pour Demiéville et Baginski ces cordons cellulaires dériveraient de vaisseaux sanguins. Pour Recklinghausen ils dériveraient des vaisseaux lymphatiques, et les nævi verruqueux mous seraient pour lui des lymphangiofibromes.

Les cellules épidermiques sont souvent gorgées de pigment : le rôle de ce pig-

Fig. 367. — Nævus pigmentaire et verruqueux en vaste nappe symétrique du tronc, des fesses et des cuisses (en caleçon).

ou rosé; quant à l’hypertrophie papillaire, on observe tous les degrés suivant les cas, et chez le même sujet, entre le nævus pigmentaire plan et les productions papillomateuses les plus accentuées ; ces nævi sont d’ordinaire minuscules, circonscrits : leur grosseur varie de celle d’une tête d’épingle à celle d’un gros pois et même davantage : parfois même ils sont étalés en nappes assez étendues : ils sont souvent mamelonnés, et recouverts de poils plus ou moins volumineux, durs, raides ou fins et souples, lisses ou frisés.

LES NÆVl

ment parait être assez important: Unna se demande s’il n’exerce pas sur les cellules épidermiques une influence métaplasique spéciale qui les ramollit et leur fait perdre rapidement leur revêtement épineux et leur structure fibrillaire.

Évolution maligne du nævus verrnqueux mou. — La conception qu’a formulé cet auteur de l’histologie du nævus verruqueux mou permet de comprendre pourquoi dans certaines circonstances ces néoplasies bénignes peuvent se transformer en tumeurs malignes et donner naissance à ce que l’on a appelé le nævo-carcinome.

cc cm £p

Fig. 368. — Nævus mou (nævo-carcinome).

E», épiderme, planiforrae et aminci. — cc, couche cornée épaisse. — cm, corps muqueux très mince. — n, nids de « cellules de nævus » dont le caractère épithélial est très bien conservé. — Je , kystes épidermiques encore appendus à l’épiderme par un pédicule (sur cette pièce, le pigment est très peu apparent).

Nævus mou excisé chez un adulte : il a conservé une disposition épithéliale remarquable, et met bien en évidence la nature épithéliale des cellules du nævus (nævo-carcinome d’Unna). Il est à noter que la plupart du temps, chez l’adulte, cette apparence est moins nette, les cellules se répartissent en nids cloisonnés et se déforment notablement. On voit' sur la coupe deux petits kystes qui se sont formés manifestement dans des invaginations de l’épiderme de recouvrement. Il s'agit d'un faux « cystadénome » (Audry).

Cette complication s’observe surtout dans la seconde moitié de la vie. Dans ce cas, on voit tout d’un coup un nævus verruqueux pigmentaire se tuméfier, sa base s’indure; souvent elle s’ulcère, et il se forme une plaie à fond irrégulier, sanieux, saignant au moindre contact, recouverte de croûtes noirâtres, adhérentes. Les lésions augmentent dès lors avec rapidité : il se constitue une petite tumeur, ulcéreuse ou non, à marche assez rapidement envahissante, pouvant infecter les ganglions et même se généraliser.

Au point de vue histologique, ce qui caractérise le nævo-carcinome, c’est, qu’il est intermédiaire entre le carcinome et le sarcome. Pour parler plus exactement, sur une coupe d’une de ces tumeurs, on peut trouver des portions dans lesquelles persistent des travées qui délimitent des alvéoles contenant des cellules épithé-

lioïdes, de formes très variées, affectant même par places une disposition vague en revêtement, tandis qu’ailleurs la néoplasie cellulaire a remplacé tout tissu préexistant, les vaisseaux eux-mêmes ayant comme parois des cellules néoplasiques, et la structure étant par conséquent strictement sarcomateuse. Ces tumeurs sont presque toujours, au moins dans quelques-unes de leurs portions, très fortement pigmentées; le pigment peut être endocellulaire ou déposé entre les éléments sous forme diffuse... Le domaine du nævo-carcinome est très étendu, puisqu’il comprend presque tous les cancers mélaniques. » (Rist, Pratique Dermat.). (AToir le travail de Cornélius Beck et Edmond Krompecher : Die feinere Arcliitektur der primdren Haut-carcinome : 1903).

Traitement. — Les nævi verruqueux mous peuvent être excisés : comme pour les nævi pigmentaires c’est la méthode de choix quand elle est possible; surtout dès que le nævus présente le moindre symptôme de dégénérescence.

Colin (. Monatshefie fur prak. dermat., t. XXXVII, p. 30 1 è les traite comme les nævi pigmentaires en appliquant sur eux deux fois par jour une goutte d’eau oxygénée très forte : il laisse sécher, puis il recouvre avec de la mousseline emplâtre de zinc. Il en obtiendrait ainsi la disparition au bout de quelques jours. (Voir plus haut.)

On peut traiter les nævi verruqueux mous par les caustiques ou par l’électrocautérisation. Mais nous estimons que l’électrolyse est de beaucoup le procédé préférable en dehors de l’excision, surtout lorsqu’il s’agit de nævi pilaires.

Plus l’élément pigmentaire est prédominant dans un nævus, moins les résultats du traitement électrolytique sont brillants. Au contraire, les formes complexes hypertrophiques et pileuses sont susceptibles d’être profondément modifiées ou du moins notablement améliorées par l’électrolyse.

Nævi pileux. — Pour les nævi pileux, on doit employer le même mode opératoire que pour l’hypertrichose simple.

Il faut détruire les poils en plusieurs séances successives, selon les règles que nous avons formulées pour l’épilation par l’électrolyse.

Au fureta mesure que les poils sont détruits, la saillie de leur base d’implantation s’affaisse progressivement, et quand tous les follicules pileux sont désorganisés, le nævus se trouve guéri et transformé en une surface à la fois plane et déglabrée, mais souvent encore un peu pigmentée, parfois à peine reconnaissable.

Nævi verruqueux mous hypertrophiques. — S’il s’agit d’un nævus hypertrophique on traverse sa base de part en part avec une aiguille fine reliée au pôle négatif, et l’on fait passer un courant de 2 à 3 milliampères.

Au bout de quelques instants, on sent l’aiguille jouer librement dans la piqûre, et il se fait autour d’elle un petit cercle blanchâtre. 11 faut, à ce moment, interrompre le courant.

Deux ou trois piqûres suffisent d’ordinaire si le nævus est peu volumineux (jusqu’à 10 millimètres de diamètre).

S’il est très volumineux, on crible sa base de piqûres parallèles espacées de 5 à 6 millimètres en moyenne, et on les recroise, au besoin, d’autres piqûres perpendiculaires, si l’on juge que la première série de piqûres électrolytiques n’est pas suffisante.

Au bout d'un laps de temps qui varie de huit à quinze jours suivant les effets produits, on procède, si c’est utile, à une nouvelle opération, jusqu’à ce qu’on ait obtenu l’affaissement des tissus hypertrophiques.

LES NÆVI

Nous nous contentons après chaque séance de faire une lotion à l’alcool camphré et nous recommandons à la malade de toucher matin et soir le point opéré avec un tampon d’ouate hydrophile imbibé de cette substance. On pourrait aussi faire un lavage antiseptique, puis appliquer un petit pansement occlusif avec de la baudruche et du collodion, mais d’habitude nous laissons toujours à l’air libre les surfaces opérées, et nous n’avons jamais observé le moindre accident.

Au niveau des piqûres il se forme de minuscules escarres, des vésicules (voir pour plus de détails la destruction des poils par l’électrolyse), et la tumeur subit une augmentation de volume passagère, pour se rétracter ensuite progressivement.

En procédant ainsi, on arrive parfois à obtenir la disparition totale du nævns avec une cicatrice à peine appréciable.

B. Nævi molluscoïdes.

Molluscum pendulum. — On donne le nom de molluscuni pendulum ou achrochordon à une toute petite tumeur indolente, pédiculée et comme étranglée à sa base, ridée, flasque, semblable à un grain de raisin vide, et qui se rencontre ça et là disséminée sur le corps. Elle est fréquente au cou des femmes qui ont passé la quarantaine : elle y est minuscule, de la grosseur d’une tête d’épingle, d’un petit pois. Sur le tronc et sur les membres, elle est d’ordinaire isolée : elle peut y atteindre le volume d’une grosse noisette, quelquefois même celui d'une noix. Il est facile de l’enlever par la ligature élastique, par le bistouri; mais il vaut mieux la détacher avec la pointe de l’électro cautère portée au rouge sombre.

Sous le nom de « Fèbromolluscum des femmes enceintes , une nouvelle entité clinique », M. S. M Brickner a décrit dans Y American Journal of obstetrics, fév. 1906, une assez curieuse affection qui consiste dans l’apparition chez certaines femmes vers le quatrième ou le sixième mois de la grossesse d’une série de petites tumeurs analogues à celles du fibroma molluscum. Elles sont sessiles ou pédiculées; leur sommet est brunâtre ou brun jaunâtre; leur pédicule a la couleur de la peau voisine. Elles siègent au cou, surtout au niveau de ses parties latérales et de sa base, sur le devant de la poitrine, aux seins, au pli sous-mammaire, parfois au dos. Elles sont toujours multiples : leur nombre est souvent d’une quarantaine. Leur volume atteint au maximum celui d’un pois. Quelques mois après l’accouchement elles disparaissent sans laisser de traces. Au point de vue histologique ce sont des fibromes mous analogues au molluscum.

Molluscum fibrosum circonscrit. Nævus mollusci forme. — Cette variété relativement rare de nævus est constituée par une, deux, plus rarement trois tumeurs volumineuses, non douloureuses, qui se développent sur une même région, accolées les unes aux autres. Elles sont d’ordinaire pédiculées, mais à pédicule large : la peau est normale d’aspect, ou bien un peu pigmentée, mais amincie, flasque ou distendue, légèrement violacée, comme transparente, sillonnée de vaisseaux dilatés, parfois rugueuse. Leur consistance est molle, pâteuse, comme gélatineuse: on perçoit dans leur intérieur des parties qui donnent au toucher la sensation d’une consistance fibreuse. Les plus petites sont parfois plus ou moins réductibles par la pression à travers une sorte d’anneau dermique fibreux qui correspond à leur pédicule.

Elles peuvent siéger partout, mais surtout aux tempes, aux paupières supérieures, à la nuque, au cou, à la poitrine, aux hanches et aux grandes lèvres chez

la femme. Elles peuvent prendre toutes les formes; le plus souvent elles sont aplaties et ressemblent à une mamelle de femme flétrie. Elles acquièrent parfois un énorme volume, arrivent à avoir les dimensions du poing, d’une tête d’enfant. Elles sont d’ordinaire indolentes; mais elles peuvent s’excorier, s’enflammer, s’infecter et nécessiter leur ablation.

Fig. 369. — Molluscum pendulum.

E p, épiderme de recouvrement. — te , tissu conjonctif. — pv. infiltrats péri-vasculaires.

Petite tumeur molluscoïde : on reconnaît facilement une aire de tissu conjonctif lâche, presque œdémateux, avec une artériole à son centre, et bordée d'un épithélium normal. Çà et là quelques traînées péri-vasculaires bien circonscrites- (Audry).

Pour Unna ces productions ne sont qu’une forme spéciale de dégénérescence des nævi mous. Ce serait le processus progressif d’étranglement à la base de la tumeur qui déterminerait la transformation molluscoïde.

Les cellules épithéliales des cordons disparaîtraient progressivement et il ne resterait qu’un tissu conjonctif lâche, raréfié, sans élastine.

Neuro-fibromatose généralisée pigmentaire ou fibroma molluscum généralisé ou maladie de Recklinghausen , — Le fibroma molluscum généralisé est constitué par des tumeurs cutanées nombreuses, arrondies, ovoïdes, pyriformes, etc., molles, indolentes, sessiles ou pédiculées, de volume très variable, car elles peu-

LES NÆVI

vent être à peine perceptibles ou bien atteindre le volume d’un œuf, d’une orange, fort rarement celui d’une tête de fœtus. Dans la grande majorité des cas, on en trouve sur toute la surface du corps par centaines : elles sont surtout abondantes au cou, à la tête et à la partie supérieure du tronc ; on les a parfois observées sur les muqueuses, en particulier sur les gencives, la langue, la voûte palatine. Elles sont mobiles avec les téguments sur les parties profondes; la peau qui les recouvre est amincie; sa coloration est normale; elle est un peu rosée ou comme transparente à leur sommet. Elles sont molles, flasques parfois gonflées et distendues, parfois ridées et affaissées, et ces deux variétés peuvent s’observer au même moment chez le même sujet. Quand elles sont très petites, on peut en quelque sorte les faire rentrer par la pression, comme on fait rentrer une hernie, et il semble qu’au niveau de leur pédicule il y ait dans les faisceaux dermiques une sorte d’orifice par où la tumeur fait saillie. Elles sont indolentes. Elles coïncident presque toujours avec des nævi pigmentaires ou autres, et elles doivent elles-mêmes être considérées comme de véritables nævi, car elles sont congénitales. Elles peuvent évoluer cependant (Taylor), et, de minuscules et imperceptibles qu’elles étaient, devenir volumineuses, se distendre, puis subir un processus de rétraction et d’atrophie, se flétrir et se ratatiner. On peut voir aussi une ou deux tumeurs prendre un développement énorme et constituer des sortes de tumeurs majeures, alors que toutes les autres restent stationnaires.

Ces tumeurs majeures ont été désignées par quelques auteurs sous les noms de dermatolysis ou pachydermatocèle (voir Dermcitolysie ) : elles se développent surtout au cou, à l’occiput, à la face, aux flancs, aux fesses, aux cuisses, plus rarement aux parties génitales externes.

Au point de vue anatomo-pathologique, les tumeurs du molluscum vrai sont dues à l’hyperplasie du tissu conjonctif qui a subi plus ou moins la transformation fibreuse. Pour Recklinghausen, ce seraient des neuro-fibromes développés sur le trajet des nerfs et dans l’épaisseur des téguments.

Il admet que les tumeurs cutanées prennent naissance dans la gaine conjonctive des fines ramifications nerveuses du revêtement cutané exactement comme les névromes des troncs. Mais ces recherches n’ont pas été confirmées par tous les auteurs. Lahmann, Landowsky, Chauffard ont prouvé qu’il peut exister des taches pigmentaires et des tumeurs cutanées analogues à celles du fibroma molluscum généralisé sans que les filets nerveux soient intéressés. Il semble donc qu’il y ait deux variétés de l’affection que nous étudions : 1° la devïïio-fîbvoïiKitoss piyïïisn-

Fig. 370. — Maladie de Recklinghausen (variété surtout pigmentaire) (neuro-fibromatose généralisée) .

taire où les fibromes restent exclusivement cutanés; 2° la neuro-fibromatose pig mentaire C

Fig 371. — Maladie de Recklinghausen (neuro-lîbromatose généralisée).

Marie et Fendel ont signalé divers troubles fonctionnels et un état particulier de déchéance physiqus et intellectuelle qu’ils considèrent comme caractéristique de

Fig. 372. — Maladie de Recklinghausen (neuro-fibromatose généralisée). (Face interne du bras droit; on y voit des nodosités sous-cutanées sur le trajet des filets nerveux).

cette affection. D’après Thibierge il y aurait « des neuro-fibromatoses généralisées, sans neuro-fibrome, voire même sans fibrome.... Demêmeque la maladie désignée

1 Sarazanas, ( thèse de Paris, fév. 1904), distingue même une troisième variété dans laquelle les angiomes dominent : Y angio-fibromatose pigmentaire.

LES NÆVI

sous le nom de neuro-fibromatose présente des formes très accusées, excessives, pour ainsi dire, dans lesquelles les lésions se traduisent par des dermatolyses considérables, de même 'a l’extrémité inverse de l’échelle, elle présente des formes dans lesquelles les tumeurs fibromateuses se réduisent à des éléments peu nombreux et peu volumineux; à la limite extrême, les fibromes disparaissent, et il reste, pour caractériser la maladie, les autres manifestations cutanées et les troubles psychiques1 x>. Ges troubles consistent en une diminution de 1 intelligence et de la mémoire. Il y a parfois de 1 embarras de la parole et une soi te de bégaiement.

Ces phénomènes généraux peuvent être encore plus étendus, frapper les sensibilités générales et spéciales, provoquer des crises convulsives, de l’amblyopie, des troubles respiratoires, circulatoires, digestifs, des déformations osseuses, etc... toutes lésions qui sont en rapport avec le développement de tumeurs sur le trajet des nerfs, et avec une dystrophie générale portant surtout sur le système nerveux.

Feindel, se fondant sur la double altération de 1 épiderme et du système nerveux qui est la caractéristique de la maladie de Recklinghausen, la considère comme étant une maladie de l’ectoderme en général. (Voir ses travaux pour plus de détails.)

Cestan ( Revue neurologique, 15 août 1903) a montré qu entre la maladie de Itecklinghausen et la fibrosarcomatose du système nerveux il y avait toute une série

défaits de passage. (Voir son travail pour plus de détails.)

Gomme tous les nævi la neurofibromatose généralisée peut se manifester dès la naissance par l’existence de taches pigmentaires et de petits neurotibiomes, mais ces symptômes peuvent n’apparaître que progressivement dans le cours de la vie. Ils peuvent même ne se manifester que beaucoup plus tard dans 1 âge adulte, et alors présenter toutes les allures d’une affection non congénitale.

On ne sait d’ailleurs sous quelles influences occasionnelles elle fait alois son apparition; on a accusé des infections accidentelles telles que la fièvre typhoïde, la diphtérie, les fièvres éruptives, les intoxications, le traumatisme.

Le traitement est inconnu. Il semble cependant que l’électrolyse négative des tumeurs fibreuses en arrête le développement et en facilite même parfois la régression. On enlèvera chirurgicalement les tumeurs volumineuses devenues gênantes.

Nævi majerni lipomatodes. — Ils sont caractérisés par la présence dans les aréoles dilatées du derme d’une grande quantité de cellules adipeuses (Walther). Ils peuvent arriver à constituer d’énormes tumeurs. Leur surface est d un blanc jaunâtie, leur consistance molle, non fluctuante.

Nævi a comédons en bandes et en plaques. — Gette variété a été deciite pai Thibierge et Selhorst. Elle rentre comme disposition générale dans les nævi zoniformes. Elle est constituée par des sortes de comédons géants, de dimensions variables, criblant un tissu d’aspect cicatriciel et irrégulier.

Maurice et Gustave Bureau ont décrit {Soc de dermat . , 2 juillet 1903) un nævus absolument pur à comédons groupés en bande unilatérale sur le côté droit du cou, sans autre lésion cutanée concomitante. Ce type diffère des comédons groupés des Anglais par son unilatéralité et sa congénitalité.

1 C’est ce que Sarazanas, dans sa thèse, désigne sous le nom de formes frustes de la fibromatose généralisée; et il en distingue trois formes : 1° des formes pigmentaires ; 2°des formes viscérales : 3° des formes larvées.

C. Nævi verruqueux durs. — C’est clans ce groupe qu’il convient de ranger les nævi linéaires ou systématisés , et les lésions connues sous le nom de nævi kératodermiques, d'hyperkératoses congénitales circonscrites , d 'ichtyoses partielles , de nævi cornés.

Symptômes. — Les nævi verruqueux durs sont caractérisés par des sortes de saillies aplaties, de dimensions variables, pouvant être minuscules ou très considérables, souvent irrégulières, ayant parfois la couleur de la peau normale, parfois pigmentées. Ces saillies papillaires sont souvent recouvertes d’épiderme corné hyperkératosique d’un gris plus ou moins noirâtre, ou d’un enduit parfois fort épais de matière sébacée.

Fig. 373. — Nævi verruqueux zoniformes (partie latérale droite du tronc).

Ces nævi peuvent être minuscules; mais c’est rare; presque toujours ils forment des plaques assez étendues, d’ordinaire allongées suivant un certain sens qui aux membres est celui de la longueur; parfois ils affectent une disposition zoniforme, et sont hérissés de saillies papillaires plus ou moins volumineuses, plus ou moins nombreuses. Sur la même traînée on peut voir des saillies papillaires à peine perceptibles aplaties, ressemblant à de fines papules de lichen, et des hypertrophies papillaires énormes. Ces nævi verruqueux zoniformes peuvent s’observer sur toutes les régions du corps : ils sont presque toujours unilatéraux ( naevus verrucosus unius lateris de Bœrensprung), et forment des traînées à peu près parallèles, plus ou moins nombreuses, au cuir chevelu, sur le tronc, le long des membres. Les saillies papillomateuses atteignent leur maximum de développement au cuir chevelu, au cou, vers les grandes articulations et à la face interne des membres. Ces nævi zoniformes peuvent former des bandes kératodermiques à la paume des mains, à la face palmaire des doigts : ils peuvent s’accentuer sous l’influence trau-

LES NÆVI

matisante de certaines professions de manière à constituer d’épais durillons.

Ces productions sont d’ordinaire indolentes : elles ne deviennent douloureuses et ne s’enflamment que sous l’influence du traumatisme, d’une infection secondaire.

(Les Kératodermies symétriques des extrémités congénitales héréditaires, familiales, et la maladie de Méléda sont étudiées à part : (voir ces mots).

Anatomie pathologique. — Au point de vue anatomique les nævi verruqueux durs sont « de simples hyper- « troplries épidermiques, sans aucune <c prolifération épithéliale intradermi- « que. Les recherches histologiques <c d’Unna montrent qu’ils sont soit « acanthoïdes, soit kératoides, c’est- « à-dire que l’hypertrophie peut porte ter presque exclusivement sur le <c corps muqueux, ou, au contraire <( sur la couche cornée. » (Voir pour plus de détails Menahem Hodara : Examen histologique d’un cas de nævus linéaire verruqueux unilatéral : Journal des mal . eut. etsyph., p. 561,1905).

Comme les autres nævi ils peuvent exister dès la naissance, ou se montrer dès les premiers mois ou dans les premières années de la vie. Ils augmentent en tous cas souvent de volume et

-d’étendue à mesure que le sujet avance Fig- 374. — Nævi verruqueux zoniformes (vue

d’ensemble du dos).

en âge.

Traitement. — On peut traiter les nævi verruqueux par le raclage à la curette tranchante : à moins d’aller très profondément, les résultats sont médiocres. Nous ■en avons obtenu de meilleurs avec la galvanocautérisation ponctuée pratiquée en quinconce sur la .surface malade à plusieurs reprises : mais le sujet doit être averti qu’il persistera une cicatrice.

D Nævi adénomateux.

a) Adénomes sébacés. — Nævi adénomateux sébacés. — Sous le nom d Aidé nomes sébacés on a décrit trois ordres de lésions qui, au premier abord, paraissent ■être distinctes : 1° Les adénomes sébacés de Balzer et Ménétrier (1885); 2° Les adénomes sébacés congénitaux de Pringle( 1890); 3° Le type Hallopeau-Leredde (1895). Il est probable (Leredde, Hallopeau, Darier), qu’il ne s’agit que d’un seul et même type morbide « congénital ou à début infantile, siégeant symétriquement à la face, donnant lieu à de petites tumeurs lesquelles sont dures ou molles, jaunâtres ou rouges, suivant que prédomine dans leur constitution l’élément vasculaire, ou l’élément glandulaire sébacé. Les glandes sébacées y sont normales, ou hyperplasiques, ou en état de prolifération atypique comme dans le cas de Balzer. » (Darier). (Voir le travail de Kothe : Arch. f. demi. u. syph., t. LXVIII.)

D’après la remarque d’Audry (Soc. de dermat., mars 1906), Rayer a connu ces

lésions et les a décrites dans les nævi vasculaires sous le nom de élevures et végétations vasculaires de la face.

1° Les adénomes sébacés de Balzer et Ménétrier sont constitués par de petites tumeurs d’un volume qui varie de celui d’une tête d’épingle à celui d’un pois, non congénitales, indolentes, sessiles, arrondies ou un peu acuminées, de consistance ferme et d’une coloration qui ne diffère en rien de celle de la peau voisine: assez souvent elles sont parsemées de points blancs semblables à du milium et qui sont

en réalité des formations kystiques.

Leurs sièges de prédilection semblent être le front, la base du nez, le sillon naso-génien et le pourtour du conduit auditif. Au point de vue histologique ce sont des épithéliadénomes lobulés sébacés bénins.

E.î g. 375. — Adénomes sébacés confluents de la face chez une femme de 37 ans.

Fig. 376. — Début d'adénomes sébacés audessous de la narine droite chez une enfant de 10 ans, fille de la malade précédente.

2° Les adénomes sébacés congénitaux de Pringle ( nævi vasculaires verruqueux de Darier) sont bien de véritables nævi, car ils sont d’origine congénitale. Ils se développent peu à peu, et subissent surtout un accroissement notable au moment de la puberté. Puis ils restent stationnaires; peut-être ont-ils ensuite de la tendance h disparaître spontanément. Les femmes semblent y être plus prédisposées que les hommes. Les sujets qui en sont atteints présentent un état d’infériorité intellectuelle marqué, parfois de l’imbécillité, de l'épilepsie. On trouve chez eux d’abondants nævi pigmentaires, des nævi verruqueux mous, des nævi vasculaires.

Ils s’observent à la face, et en particulier aux sillons naso-géniens, aux parties latérales du nez, à la partie inférieure de cet organe, au pourtour de la bouche, un peu au menton, en un mot aux régions du visage où les glandes sébacées présentent leur maximum de développement : ils sont symétriques. Ces localisations sont p atho g n o m o n i q ue s .

Au point de vue objectif, les adénomes sébacés sont constitués par des saillies plus ou moins accentuées suivant le développement de l’affection; ils peuvent d’ailleurs présenter chez le même sujet des dimensions qui varient de celles d’une petite tête d’épingle à celles d’un noyau de cerise. Les plus grosses nodosités siègent d’ordinaire vers les parties latérales du nez et le sillon naso-génien; elles sont de moins en moins volumineuses à mesure qu’on s'éloigne de ces régions. Leurs limites sont assez nettes : en somme, elles ressemblent, sauf la coloration, à des grains de

LES NÆVI

sagou cuit d’inégale grosseur, posés sur la peau. Leur teinte varie du jaune blanchâtre au rouge vif et au rouge bistre. Elles sont plus on moins vascularisées; mais il est possible d’apercevoir avec quelque attention sur presque toutes de fines télano-iectasies. Elles sont le plus souvent confluentes, pressées les unes contre les autres aux points d’élection ; elles peuvent être discrètes et disséminées çà et là sur les joues et le menton.

Elles coïncident fort souvent avec des troubles divers du côté des glandes sébacées, acné pustuleuse/comédons, séborrhée, etc.

Au point de vue anatomique, on trouve un « épiderme irrégulier, parfois hypertrophié dans ses couches profondes, une hypertrophie fibreuse du corps papillaire sans indice d’un état inflammatoire, une dilatation parfois énorme des vaisseaux des papilles et de ceux du plexus sous-papillaire. Les glandes sébacées sont augmentées de nombre et hyperplasiées ou normales. » (Darier.) (Voir le travail de F. Poor : Monats. f. prak. dermai., t. XL, p. 379.)

M. Pelagatti (Annales de dermat., 1904, p. 983) a relaté une autopsie d’un cas d’adénome sébacé dans lequel il existait une sclérose cérébrale tubéreuse, et il établit d’étroites relations entre toutes ces lésions qui sont pour lui des malformations d’origine congénitale. (Voir le travail de Max Winkler : Arc h. f. dermat., Band, LXVII, 1903.)

3° Dans le type Hallopeau- Leredde (nævi fibreux) les « lésions sont excessivement dures. Ce sont, sur la face, tantôt des papules à peine saillantes, souvent polygonales, tantôt des nodules qui atteignent ou dépassent le volume d’un pois, qui sont isolés ou confluents; l’épiderme peut être plissé à leur surface. Certaines lésions offrent une teinte rosée persistante; il se développe par places des varices capillaires. » (Hallopeau et Leredde, p. 141.)

Traitement. — Le traitement de ces affections est encore fort peu connu. On peut dire toutefois qu’il doit être chirurgical. Ce qui semble être le plus rationnel, c’est d’enlever les tumeurs par le raclage, puis de faire des pansements propres avec des applications humides, ou avec des poudres cicatrisantes telles que l’aristol, l’iodol, etc... On pourrait aussi les détruire avec le thermocautère ou l’électrocau-

tère.

L’électrolyse donne de bons résultats : mais ce procédé est peu rapide et nécessite des interventions longues et multiples. 1

b) Hidradénomes éruptifs. — Sous ce titre Darier et Jacquet ont fait connaître en 1887 une dermatose rare que l’on doit classifier dans les nævi. Depuis lors d’autres cas ont été publiés sous les noms de Syringo-cystadénomes (Unna et et Tôrôk), d 'Epithéliome kystique bénin (Jacquet, Brocq), de cellulome épithélial éruptif (Quinquaud). E. Besnier préfère la dénomination de cystadénomes épithéliaux bénins 2.

1 Sous le nom d' adénomes clés glandes sudoripares , Perry a décrit une affection cutanée à développement fort lent, occupant les lèvres, le sillon naso-génien et la partie adjacente de la joue, la racine du nez, le front, le cuir chevelu, et caractérisée par des groupes de papules pâles et incolores, laissant écouler par la pression, après piqûre, une petite quantité de liquide clair. Au microscope les glandes sébacées étaient indemnes, et les glomérules des glandes sudoripares extrêmement augmentés de volume. (Voir à la classe des tumeurs la description des kystadénornes des glandes sudoripares deThimm.)

2 11 est à peu près certain que le lymphangioma tuberosum multiplex de Kaposi, n est que 1 bidradénome éruptif. Voici le résumé de la description de Kaposi : ce sont des nodosités multiples, assez uniformément disséminées ou groupées, de là grosseur d une lentille ou plus petites, ai ion— dies, d'un rouge brun, un peu brillantes, lisses, plates ou modérément saillantes, palissant pai la

Symptômes. — Les hidradénomes éruptif 's s’observent d’ordinaire chez des sujets jeunes; ils semblent apparaître entre dix et vingt ans : ils ne s’accompagnent d’aucune sensation subjective. Ils sont localisés à la partie supérieure du thorax, au cou, aux membres supérieurs, plus rarement à la face, au niveau de la racine du nez. Ils sont constitués par de petites saillies rosées, d’un rose pâle ou d'un rose jaunâtre, appréciables au toucher, peu dures, peu infiltrées, d’un volume qui varie de celui d’une tête d’épingle à celui d’un pois, presque toujours ovalaires, à grand axe dirigé dans le sens des plis de la peau. Les éléments éruptifs sont d’ordinaire nombreux, mais discrets : il est rare qu’ils se touchent. Us se développent avec une grande lenteur, puis persistent sans s’ulcérer, ni se transformer. Cependant on a noté (Kreibich, Hallopeau et Gaston) que dans certains cas ils peuvent avoir spontanément une évolution rétrograde et disparaître.

Anatomie pathologique. — « L’anatomie pathologique des hidradénomes est caractéristique : l’épiderme est normal ou anémié; le corps papillaire est indemne. Dans le chorion se voient, au milieu d’un tissu fibreux densifié, des tractus épithéliaux de forme plus ou moins régulièrement cylindrique, du diamètre d’un tube sudoripare à peu près, contournés en tous sens et souvent ramifiés ; ces boyaux généralement pleins, dans lesquels il est exceptionnel d’apercevoir un rudiment de lumière centrale, sont composés de cellules épithéliales polygonales ou allongées et n’ont pas de membrane limitante.

« Il existe le plus constamment un grand nombre de kystes résultant du renflement d’un boyau épithélial sur son trajet ou à son extrémité. Ils sont formés de cellules épithéliales fortement aplaties et renferment un bloc ou un agrégat de globes d’une substance colloïde spéciale... Les vaisseaux sont intacts ou un peu élargis » (üarier).

Jacquet a considéré ces lésions comme des tumeurs épithéliales développées aux dépens de débris para-épithéliaux erratiques. « Unna et Tôrôk invoquent le bourgeonnement anormal de germes embryonnaires des glandes sudoripares ». (Voir le travail de M. Winkler, Arch. of Dermat., Baud LNVI1 : 1 Heft.)

Traitement. — Le traitement de cette difformité consiste à la détruire directement avec l’électrocautère, ou mieux à agir sur chacune des petites tumeurs avec l’aiguille électrolytique négative, comme sur les nævi verruqueux mous et pilaires1.

III. Nævi atrophiques. — Se fondant sur le moulage d’un cas que nous avons observé, Hallopeau a créé un groupe de nævi atrophiques. Le fait visé était constitué par des lésions d’atrophie cutanée avec exagération du pannicule adipeux, le tout formant des réseaux d’un jaune clair avec arborisations vasculaires.

Nous en avons vu depuis lors un autre cas des plus instructifs chez une petite fille de sept ans. Elle présentait depuis sa naissance de nombreuses petites plaques irrégulières d’atrophie cutanée disposées linéairement sur le tronc, sur les membres supérieurs et inférieurs, de manière à former des bandes zoniformes irrégulières. Certaines d’entre elles offraient en outre des télangiectasies plus ou moins dévelop-

pression : elles siègent sur le tronc ; elles sont constituées par une masse arrondie, ferme, élastique, comprise dans le derme, mais allant jusqu’au tissu cellulaire sous-cutané : au point de vue histologique elles seraient formées de tissu conjonctif fibreux traversé par de nombreuses dilatations lymphatiques.

Les kystes dermoides sont du domaine de la chirurgie.

LES NÆV1

pées; vers les régions axillaires se voyaient certaines plaques atrophiques au niveau desquelles la teinte des téguments était jaunâtre, ou gélatiniforme. En ces points la peau était d’une extrême fragilité.

Deuxième groupe. — Nævi vasculaires

A. Nævi vasculaires sanguins. Angiomes ou Hémangiomes.

a) Le nævus vascularis planus est constitué par des taches ou des plaques dont la forme, les dimensions et la coloration sont des plus variables. Tantôt ce sont de tout petits points imperceptibles, tantôt ce sont des nappes plus ou moins étendues. Leur teinte est d’un rose léger, d’un rouge vif, d’un violet foncé, presque bleuâtre, etc... On a distingué des nævi rouges ( artériels de quelques auteurs), et des nævi bleus ( veineux de quelques auteurs). La pression fait disparaître en grande partie la coloration, qui s’exagère au contraire sous l’influence des cris et des efforts.

Il existe des variétés parfaitement planes dans lesquelles la peau est lisse, souple, mince, mobile, des variétés dans lesquelles le tégument est plus épaissi et forme un relief assez notable, d’autres enfin dans lesquelles il y a hypertrophie du système pileux. Parfois les bords sont nets, parfois ils sont diffus ( nævus araneus de Rayer), déchiquetés. Quelquefois les taches sont grandes, multiples, disposées selon le trajet d’un ou de plusieurs nerfs (nævi vasculaires zoni formes).

Les nævi vasculaires sont assez rares au cuir chevelu ; ils sont assez fréquents à la face, autour des orifices naturels, aux organes génitaux, et surtout à la nuque, etc...

On les observe aussi sur les muqueuses.

Virchow a montré que ce sont surtout les veines du derme qui sont dilatées, et que les artères et le réseau capillaire restent à peu près normaux, d’où le nom de telangiectasis venosa qu’il a donné à ces lésions. Les veines du derme ont des parois aussi épaisses que les veines souscutanées. Ce n’est que dans le corps papillaire que leurs parois ne sont composées que d’une simple couche endothéliale, et on y observe des dilatations variqueuses irrégulières et des cavités cystoïdes.

Le sang circule d’ordinaire plus vite dans les nævi (Unna) d’où leur coloration rouge vif, artérielle.

Les nævi vasculaires plans sont ceux que l’on observe le plus souvent dès la naissance. Ils se développent peu à peu pendant les premiers mois de la vie. Ils peuvent même se transformer en nævi tubéreux. A partir de l’âge de quinze mois à deux ans ils peuvent rester stationnaires, en suivant toutefois le développement

Bhocq. — Dermatologie. II.

Fig. 377. — Nævus vasculaire plan du côté gauche de la face chez un jeune garçon de 13 ans 1/2 : on remarquera que le côté gauche du visage est notablement plus développé que le côté droit ; la figure est asymétrique.

général des tissus, souvent même ils pâlissent graduellement et même disparaissent en totalité ou en partie.

b) Les nævi télangiectasiques ponctués, stellaires, sont composés d’une petite ponctuation sanguine légèrement élevée, formant houppe centrale, de laquelle émergent en rayonnant des télangiectasies qui se ramifient plus ou moins loin (E. BesnieretA. Doyon).

c) Les nævi vasculaires tubéreux forment une saillie notable au-dessus de la. surface de la peau. Leur coloration est d’ordinaire plus foncée que celle des précé-

Eig. 378. — Nævus vasculaire plan de la face Fig. 379. — Angiome caverneux à dévelopchez une petite fille de 12 ans 1/2. peinent rapide de la lèvre supérieure chez

un nourrisson de 3 mois.

dents. Ils peuvent persister toute la vie â l’état d’angiomes peu développés. Le plus souvent iis tendent à prendre des dimensions de plus en plus considérables en surface, en profondeur et en saillie au-dessus du niveau normal des téguments. Ils forment des tumeurs plus ou moins volumineuses d’un rouge vif, d’un rouge sombre ou violacé, parfois bleuâtres. Elles sont lisses, ou plus souvent mamelonnées et irrégulières d’aspect. Elles augmentent de volume par l’effort, le cri ou la compression de la veine principale d’émergence. Elles sont en partie réductibles par la pression.

Lorsqu’elles siègent en des régions découvertes ou exposées aux traumatismes, elles sont parfois une source d’ennuis à cause des hémorragies auxquelles leurs blessures exposent. Elles peuvent en outre s’infecter, s’ulcérer, se sphacéler. Cependant ces divers processus en amènent dans certains cas la guérison par la formation d’un tissu de cicatrice. Nous avons observé cette évolution chez les nouveau-nés, en particulier à la face, où nous avons vu le nævus guérir spontanément et graduellement par un processus inflammatoire et cicatriciel partant du centre de la tumeur.

Nous renvoyons aux ouvrages de chirurgie pour la description des grands angiomes tubéreux connus sous le nom d’anévrysmes cirsoïdes, de tumeurs vasculaires érectiles, de télangiectasies vasculaires de Schuch, de fongus bématodes, etc.

D’ailleurs un nævus vasculaire primitivement plan à la naissance peut augmenter graduellement de volume, prendre l’aspect d’un angiome tubéreux, puis arriver même à se transformer en une tumeur érectile.

LES NÆVI

Le pronostic des nævi vasculaires sanguins est donc relativement plus sérieux que celui des autres nævi.

Anatomie pathologique. — « Dans les nævi vasculaires tubéreux il se produit une véritable néoformation vasculaire ayant une ectasie primitive pour point de départ, mais il n’y a pas de bourgeonnement de capillaires. Les vaisseaux veineux s’épaississent, s’allongent et augmentent considérablement leurs sinuosités, tandis que dans le derme le tissu fibreux s’hypertrophie... Contrairement à ce qui se passe dans les angiomes plans, les autres parties constituantes de la peau, follicules, muscles, glandes sudoripares, s’atrophient » (Rist, Pratique Dermat.).

Traitement. — Le traitement des angiomes est du ressort de la chirurgie. Le dermatologiste est cependant assez souvent consulté pour les taches de vin, pour les nævi les plus superficiels, aussi allons-nous dire quelques mots des divers moyens que l’on peut employer, renvoyant pour plus de détails aux ouvrages généraux de pathologie externe.

Lorsqu’il s’agit d’un nævus reposant sur un plan résistant, on peut essayer la compression longtemps prolongée qui donne parfois de bons résultats. Nous avons pu réduire de petits nævi circonscrits et en faciliter la disparition en appliquant constamment à leur surface du collodion simple ou du collodion additionné de 1/10 d’extrait fluide d’hamamelis. 11 faut d'ordinaire renouveler le collodion toutes les trente-six ou quarante-huit heures. Le collodion en se rétractant exerce une compression localisée permanente sur les dilatations vasculaires. Ce procédé de simple compression mécanique par le collodion ordinaire ne doit pas être confondu avec celui qui consiste à faire agir sur le nævus des collodions caustiques. (Voir plus loin.)

Si le nævus est très petit, punctiforme, les applications de .caustiques suffisent fort souvent pour le faire disparaître. On a proposé pour cela Véthylate de soude qui n’agit bien que dans les cas tout à fait superficiels, la potasse caustique en solutions d’autant moins concentrées (de 1/2 à 1/8) que le nævus est plus étendu, la pâte de Vienne (Hardy) dont on applique une fort légère couche sur la tache vineuse et que l'on enlève au bout de deux ou trois minutes, les acides acétique , phénique, nitrique, sulfurique , le nitrate acide de mercure en solutions plus ou moins fortes que l’on applique avec une allumette ou une baguette de verre. Neumann emploie une pommade renfermant un gramme de tartre stibié pour 6 grammes d’emplâtre adhésif : elle produit des pustules et dans beaucoup de cas la suppuration et la disparition complète des nævi.

Ces procédés sont encore applicables dans les vastes nævi superficiels, mais il faut alors ne les employer qu’avec les plus grandes précautions, et il est prudent d’opérer les taches en plusieurs fois.

On a beaucoup recommandé dans les cas de nævi quelque peu étendus les badigeonnages avec du collodion au sublimé à 5, 10 et même 15 p. 100, suivant la résistance des tissus; on en applique une couche trois ou quatre jours de suite ; il se produit une inflammation violente suivie de suppuration.

A ce procédé se rattache celui de Neumann qui consiste à appliquer exactement sur le nævus encadré d’une rondelle protectrice de diachylon une couche de collodion riciné renfermant de 5 à 10 grammes pour 100 de chlorure de zinc. On laisse sécher, on recouvre d’un pansement protecteur que l’on enlève le lendemain ou le surlendemain : on trouve alors une escarre qui s’élimine en une huitaine de jours ^ : la plaie consécutive se cicatrise rapidement. S’il persiste quelques

îlots télangiectasiques on y applique pendant quarante-huit ou soixante-douze heures le mélange suivant : acide arsénieux, soufre dépuré, ââ 4 grammes, cérat 92 grammes, et on le maintient en place avec un bandage compressif.

Nous signalerons aussi les injections interstitielles de perchlorure de fer, de teinture d’iode, de teinture de cantharides, etc.

A côté des caustiques se place tout naturellement la cautérisation ait fer rouge. C’est un procédé efficace quand son emploi est possible. Dans les petits nævi minuscules, on se sert de la pointe fine du galvanocautère. Dans les cas de nævi plus étendus ou plus volumineux, on utilise la grille du galvanocautère ou le scarificateur galvanocaustique en le portant au rouge sombre et en le faisant agir lentement sur les tissus. Il est presque toujours nécessaire de faire plusieurs opérations pour obtenir la disparition complète des nævi.

Les scarifications linéaires quadrillées ont été recommandées par Balmanno- Squire dans les cas de nævi vasculaires plans fort étendus. (Voir les articles Lupus et Couperose pour le Manuel opératoire.) On peut se servir pour les faire du scarificateur multiple ou du scarificateur à lame unique. Les incisions doivent être pratiquées fort près l’une de l’autre, de façon à diviser le plus possible les vaisseaux en tous sens. Ce procédé ne donne le plus souvent que des résultats nuis ou imparfaits. Nous avons complètement renoncé à l’employer.

Il en est de même de la méthode de Sherwell qui consiste à faire des scarifications ponctuées avec des aiguilles chargées d’une solution saturée d’acide phénique à 1 pour 2 ou d’une solution d’acide chromique à 25 ou 40 p. 100. Après la scarification, on lave à l’alcool, et l’on recouvre les parties opérées d'une épaisse couche de collodion (Sherwell).

Marshall Hall recommande d’introduire une aiguille à cataracte sous la peau et de la faire glisser presque horizontalement sous les téguments, de façon à dilacérer les vaisseaux du nævus.

Martin Coates, dans les cas de nævus fort accentué, scarifie, puis fait dans chaque incision une cautérisation avec une pointe de nitrate d’argent.

Quant à la vaccination , elle n’est applicable que dans un nombre de cas fort restreint et sur les nævi de petites dimensions. On fait les piqûres à la circonférence de la tumeur et à sa surface à environ 1 centimètre de distance l’une de l’autre. Il faut laisser l’aiguille avec laquelle on les pratique un certain temps dans la plaie pour empêcher le sang de s’écouler et d’entraîner le vaccin au dehors.

Les deux procédés qui paraissent en ce moment donner les meilleurs résultats sont : 1° E électrolyse pour tous les nævi vasculaires minuscules ou tubéreux ; 2° la radiothérapie pour les nævi vasculaires plans.

Nous devons signaler cependant un travail de Gidon qui aurait obtenu un succès relativement rapide dans un nævus vasculaire du cuir chevelu par de simples applications d’étincelles de haute fréquence.

1° Electrolyse

a) Angiomes tubéreux. Tumeurs érectiles. — Leur traitement par f électrolyse a été étudié spécialement par Boudet de Paris et par Redard.

Principes de la méthode opératoire. — Le but essentiel à atteindre en cas de tumeur vasculaire étant l’oblitération des vaisseaux par coagulation du sang, c’est théoriquement le pôle positif qu’il faut employer.

Grâce à ses propriétés coagulantes, le pôle positif détermine la formation d’un caillot ferme, adhérent, rétractile; mais, ses effets ne se bornent pas à cette modi-

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fication du liquide sanguin : il agit aussi sur les parois même des vaisseaux, et provoque, dans une certaine étendue, la transformation scléreuse de leurs tuniques et du tissu conjonctif qui les enveloppe. Sous l’influence de cette prolifération fibreuse, la lumière des vaisseaux se rétrécit, puis s’oblitère, et il ne reste finalement de l’angiome qu’une masse de tissu cicatriciel qui ne contient plus de vaisseaux et qui ne fait plus de saillie notable au-dessus des téguments.

Force du courant à employer. — Pour obtenir ces résultats dans les meilleures conditions, il n’est pas indifférent d’employer des courants d’une intensité quel¬

conque.

L’expérience a montré que, avec des courants faibles de 2 à 10 milliampères, les résultats sont lents et imparfaits ; au-dessus de 40 à 50 milliampères, les elfets destructeurs l’emportent sur les effets coagulants, le caillot est plus mou, plus diffïuent. C’est avec une intensité moyenne de 20 à 25 milliampères que le succès est le plus rapide et le plus complet.

Choix du pôle. — - Tous les auteurs s’accordent à recommander l’emploi du pôle positif dans le traitement des angiomes. Toutefois, quelques-uns conseillent (Redard) à la fin de la séance, de renverser le courant et de faire agir le pôle négatif pendant quelques secondes, afin de ramollir les tissus rétractés qui adhèrent aux aiguilles et rendent malaisée leur extraction. Cette pratique est très discutée. Boudet lui reproche de provoquer des effets de polarisation, qui ne sont pas sans inconvénients et peuvent même déterminer des syncopes. Il semble plus prudent, en somme, de s’en tenir au pôle positif, quitte à mettre plus de temps et de pré¬

cautions pour retirer les aiguilles.

Il est d'ailleurs bien entendu que, lorsqu'on utilise le pôle négatif, on doit employer des courants de bien moindre intensité que lorsqu'on se sert du pôle positif. (Voir, plus loin, ce que nous disons à propos des nævi plans.)

Électrodes. — Les électrodes sont constituées, au pôle négatif, par une plaque métallique recouverte de peau de chamois ; au pôle positif, par une ou plusieurs aiguilles selon l’étendue de la tumeur.

Comme il s’agit en ce cas d’une lésion circonscrite, bien limitée, comme, d’autre part, on est obligé d’employer des courants d’une certaine puissance (20 à 25 milliampères), il est très important d’éviter toute diffusion du courant; on doit donc rapprocher autant que possible les deux électrodes. Cette précaution s impose surtout quand on opère sur la face où les angiomes sont fréquents et où 1 électrolyse peut provoquer divers accidents.

A la partie supérieure du visage notamment, au-dessus d’une ligne fictive qui joindrait les narines au conduit auditif, il existe une zone dangereuse, ou, même sans dépasser l’intensité moyenne de 15 milliampères, le courant provoque des sensations pénibles, irradiations douloureuses, phosphènes, vertiges, éblouissements, syncopes même. Afin de réduire ces inconvénients au minimum, il faut établir le circuit le plus court possible, et pour cela, à l’exemple de Redard, employer des plaques de formes variées, appropriées aux diverses régions sur lesquelles on doit agir.

Pour les nævi de petites dimensions, le mieux est de se servir de plaques annulaires entourant la tumeur, l’aiguille positive étant implantée au centre même de l’anneau. Pour les tumeurs des paupières, de l’orbite, on prendra des plaques en croissant, embrassant l’œil dans leur concavité. Toutes ces plaques devront être très larges afin de répartir le courant sur une grande surface, et d’éviter les effets localisés, douloureux, caustiques, du pôle négatif.

Pour mieux protéger la peau, si l’application du courant doit être de quelque durée, il est utile d’interposer entre les téguments et la plaque une couche d’amadou mouillé.

Choix des aiguilles. — L’aiguille qui termine le pôle positif peut être en fer ou en acier; théoriquement il serait même préférable, au point de vue des effets coagulants, d’employer un de ces métaux oxydables, mais d’autre part les aiguilles de fer ou d’acier sont attaquées si énergiquement par le courant que, très rapidement, elles deviennent rugueuses, cassantes ; elles ont alors plus d’inconvénients que d’avantages. Il vaut mieux se servir d’aiguilles inaltérables en or ou en platine ; celles que nous avons fait construire pour l’épilation conviennent aussi parfaitement au traitement des nævi.

On a essayé de fabriquer des aiguilles isolées sur une certaine hauteur, à l’endroit qui doit se trouver au niveau de la peau ; le but qu’on se proposait par là était d’empêcher le passage du courant au contact des téguments, d’éviter par conséquent les petites escarres cutanées, et de faire en quelque sorte de l’électrolyse hypodermique. Malheureusement, pour arriver à un bon résultat dans cette voie, on s’est heurté à de telles difficultés techniques qu’on y a généralement renoncé, et que l’on se sert à peu près exclusivement d’aiguilles nues, non isolées.

Mode opératoire. — Le modus faciendi varie un peu selon qu’il s’agit de tumeurs volumineuses ou de tumeurs de petites dimensions.

Dans le premier cas, il peut être quelquefois utile de recourir à l’anesthésie générale ; disons tout de suite que c’est là un fait exceptionnel. La douleur causée par l’électrolyse est supportable ; presque toujours on peut se dispenser de toute anesthésie ; ce n’est que chez les enfants ou chez des sujets très pusillanimes que l’on est parfois obligé d’employer un des procédés d’anesthésie locale, soit les injections de cocaïne, soit simplement la réfrigération par la glace, l’éther, le chlorure de méthyle...

Si la séance doit être un peu longue, il vaut mieux étendre le patient et l’immobiliser, d’abord pour éviter la syncope, puis pour se mettre à l’abri des mouvements involontaires.

La plupart des opérateurs font un lavage antiseptique soigné de la région à opérer. On applique la plaque négative imbibée d’eau tiède, en l’assujettissant au moyen de bandelettes de toile ou de caoutchouc, de façon a ce qu’elle ne puisse pas se déplacer. On relie alors au pôle positif les aiguilles préalablement aseptisées, et on les implante à la périphérie de la tumeur de façon à agir tout d’abord sur les troncs vasculaires qui fournissent à la circulation du nævus. Les aiguilles doivent être enfoncées un peu obliquement, sans se toucher les unes les autres, et sans entrer en contact avec la plaque négative ; elles doivent être espacées de 5 millimètres au moins.

Tout étant ainsi préparé, on fait passer le courant en tournant le collecteur très lentement à partir du 0.

Quand le galvanomètre indique une intensité de 10 milliampères, on s’arrête pendant quelques secondes, puis on continue à tourner la manette jusqu’à ce que le courant atteigne l'intensité de 2o à 30 milliampères. On cesse alors d’augmenter la force du courant et l’on observe les phénomènes qui se produisent au voisinage des aiguilles. Le temps pendant lequel doit passer le courant dépend du volume de la tumeur : pour les petits nævi deux à trois minutes suffisent; pour les gros angiomes huit à dix minutes sont nécessaires. L’apparition d’une petite zone blanchâtre autour des aiguilles indique que le courant a suffisamment agi; on

LES NÆVI

tourne alors le collecteur en sens inverse pour revenir lentement et sans secousses au 0. C’est, à ce moment que Redard renverse les pôles, et fait agir pendant quelques secondes le pôle négatif pour dégager les aiguilles du tissu rétiacté qui les enserre, et les enlever plus commodément. Nous avons déjà dit que cette pratique avait quelques inconvénients.

Une fois le circuit interrompu, on retire les aiguilles par un mouvement délicat de traction et de rotation combinées. — Les tire-aiguilles nous semblent superflus. — En usant de précautions, on n’a d’ordinaire que des hémorragies faciles à arrêter en faisant un peu de compression, et il ne reste plus alors, pour terminer l’opération, qu’à faire un lavage an sublimé ou à l’alcool camphré, et à recouvrir la région d’un pansement à la baudruche fixé au moyen de stérésol ou de simple

collodion.

Au bout de sept à huit jours, les petites croûtes formées au niveau des piqûres sont détachées ; on peut alors faire une nouvelle séance, et ainsi de suite, jusqu à ce qu'on juge le traitement suffisant.

C’est là une question de tact et d’expérience; il n’est pas nécessaire, en effet, de persévérer jusqu’à la guérison absolue. L’amélioration continue à progresser d’ellemême assez longtemps après la cessation des séances d électrolyse, et tel résultat, qui paraît imparfait au moment où 1 on abandonne le traitement, devient souvent très satisfaisant quelques semaines plus tard.

Il faut donc s’armer de patience et savoir attendre. 11 est toujours loisible du

reste, si les progrès s’arrêtent, après une période de repos, de faire ultérieurement une nouvelle série de séances pour obtenir la disparition complète du naevus.

Cette méthode est très efficace, assez rapide, exempte d’inconvénients et de dangers, et permet d’obtenir la guérison radicale des tumeurs érectiles les plus volumineuses, qui disparaissent en ne laissant qu une cicatrice plane, lisse, légèrement décolorée, parfois à peine apparente.

Tous les électrothérapeutes ne sont plus exclusifs à l’heure actuelle au point de vue de la méthode électrolytique à employer au sujet des angiomes tubéreux. Il y en a qui, comme nous, emploient egalement contre eux la méthode bipolaiie ou même simplement le pôle négatif. (Voir plus loin, et voir la communication de Guilloz à la Société de médecine de Nancy, le 26 juillet 1905.)

b) Nævi vasculaires plans. — Au point de vue thérapeutique, il faut distinguer trois variétés de nævi vasculaires plans : les nævi vasculaires superficiels à télan-

giectasies visibles ; les nævi vasculaires en nappe uniforme; les nævi stellaires.

Nævi vasculaires superficiels, à télangiectasies visibles. Pour les nævi vasculaires plans, superficiels, constitués par des télangiectasies visibles, la méthode de choix diffère de celle que nous venons d’exposer. Redard conseille d’employer le pôle positif, avec une intensité de 10 à 12 milliampères, et de tatouer la surface du nævus de piqûres légères durant chacune quelques secondes seulement.

Nous avons adopté un autre procédé qui nous semble préférable. Nous nous servons du pôle négatif, mais avec des intensités beaucoup plus faibles que celles que l’on utilise quand on emploie le pôle positif, et qui ne dépassent pas 2 ou 3 milliampères. Avec l’aiguille de platine nous tatouons en quelque sorte le nævus sur toute son étendue; et cependant, dans une même séance nous laissons entre les piqûres des intervalles assez grands pour que les petits cercles de mortification qui se produisent autour de chaque ponction ne deviennent pas tangents.

Si l’on observe bien cette règle, et si l’on n’emploie pas des courants trop forts ou trop prolongés, en un mot si l’on ne détruit pas trop, on n’a point de cica-

trices vicieuses, point de chéloïdes, ni de dépressions cupuliformes accentuées.

Dans la grande majorité des cas, cette opération ne s’accompagne d’aucune hémorragie, surtout si l’on a soin de laisser passer un courant d’intensité modérée, pendant un laps de temps assez long pour qu’il se forme tout autour de l’aiguille un très mince cylindre de destruction.

Il est alors fort rare de voir sourdre une goutte de sang au moment où l’on retire l’aiguille. Si ce petit accident se produit, une légère compression ouatée de quelques minutes suffit pour arrêter définitivement l’écoulement sanguin. Ces petites hémorragies surviennent au contraire, avec une fréquence relative, quand on n’a pas laissé l’électricité agir suffisamment sur les tissus morbides ; on doit, dans ce cas, réintroduire l’aiguille dans la piqûre et faire de nouveau passer le courant.

On a l’avantage, en utilisant le pôle négatif, de pouvoir prendre des courants très faibles et par suite peu ou pas dangereux. Les cicatrices ne nous ont pas paru plus mauvaises que lorsqu’on se sert du pôle positif.

Nævi vasculaires en nappe uniforme. — Les nævi vasculaires de beaucoup les plus rebelles sont ceux qui, sans former de tumeurs nettement appréciables, constituent des nappes uniformes planes ou un peu saillantes, infiltrant presque toujours assez profondément les téguments, et qui ne sont pas uniquement formés par des réseaux télangiectasiques superficiels visibles.

11 est vraiment difficile d’affirmer d’avance, dans ces cas, quel sera le résultat de l’électrolyse. Le plus souvent le pôle négatif échoue pour ainsi dire complètement contre ces formes. Il nous a semblé que le pôle positif avait un peu plus d’efficacité que le négatif ; mais il ne donne lui-même que des résultats incomplets ou presque nuis. La méthode dite bipolaire peut , elle-même, rester inefficace dans celle variété de nævi.

La méthode bipolaire , autrefois fort usitée, puis délaissée par la plupart de ceux qui se sont occupés de l’électrolyse des nævi, semble à l’heure actuelle revenir en honneur. Ce procédé consiste essentiellement à faire agir sur la tumeur en même temps des aiguilles reliées au pôle positif et des aiguilles reliées au pôle négatif, en ayant bien soin qu elles ne se touchent pas, et qu’elles ne soient pas assez près les unes des autres pour déterminer la formation de larges escarres.

Quand il s’agit de véritables tumeurs érectiles, pour ne pas faire d’escarres cutanées trop accentuées, on peut à la rigueur (voir plus haut) isoler les aiguilles, surtout les négatives, dans la partie qui doit correspondre aux téguments lorsqu’elles sont en place. Quand il s’agit de nævi plans, il n’est guère pratique d’isoler les aiguilles, car leur extrémité n’agit plus alors comme dans les tumeurs érectiles sur la masse sanguine contenue dans des cavités plus ou moins considérables qu’il s’agit d’oblitérer, mais sur les tissus cutanés eux-mêmes. On ne peut pas laisser l’aiguille négative détruire complètement les téguments avec les courants de 30 milliampères et davantage dont on se sert; on produirait en effet ainsi, surtout lorsqu’il s’agit de nævi de la face, des escarres beaucoup trop volumineuses et des cicatrices consécutives par trop vicieuses.

Voici la ligne de conduite h laquelle nous nous sommes arrêtés dans ces cas.

Nous commençons par enfoncer l’aiguille positive en un point du nævus, en nous conformant toujours au précepte qui indique que l’on doit agir tout d'abord sur la périphérie de la lésion, puis nous introduisons l’aiguille négative à une distance du point d’implantation de la positive qui varie de 3 à 8 millimètres; et, dès que la destruction des tissus est bien apparente autour de cette aiguille négative, nous la retirons et nous l’enfonçons à côté de la première escarre à une distance suffi-

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santé pour que les cercles de destruction ne soient pas tangents : nous faisons donc tout autour de l’aiguille positive une couronne de piqûres négatives. Puis nous retirons l’aiguille positive, nous l’enfonçons au centre d’une nouvelle zone d’action, et ainsi de suite. Nous pouvons de la sorte agir avec des courants qui varient, suivant les régions, de 3 à 10 milliampères d intensité sans provoquer trop de douleur, et nous évitons les grandes destructions que produit l’aiguille négative quand on la laisse trop longtemps au même point. On pourrait à la rigueur appliquer ce procédé avec des aiguilles positives multiples, autour de chacune desquelles on ferait évoluer une aiguille négative, mais il deviendrait alors extraordinairement compliqué et d’un manuel opératoire tellement difficile que nous y avons totalement renoncé; nous n’agissons sur les nævi plans en nappe de la face qu’avec des aiguilles uniques.

L’inconvénient de cette façon de procéder, c’est qu’on donne au malade des secousses toutes les fois qu’on enlève l’aiguille négative et qu’on l’enfonce de nouveau; on ne peut donc guère pour ce motif arriver à employer, comme le font la plupart des partisans de la méthode bipolaire, Bergonié et Gros entre autres, des courants allant jusqu’à 60 milliampères d’intensité. Lorsqu’on les utilise, il faut bien évidemment mettre tout d’abord les aiguilles en place, les fixer dans la tumeur, puis faire marcher le manipulateur fort lentement et d’une manière continue, autant pour faire passer le courant que pour l’interrompre. Encore une fois, nous ferons remarquer que les auteurs qui recommandent d’employer des courants d’au moins 25 à 40 milliampères, de les faire passer pendant cinq à dix minutes en moyenne, et qui considèrent qu’une durée de passage de une à deux minutes est insuffisante, ne peuvent avoir en vue les nævi dont nous nous occupons ici. S’ils leur appliquaient ce procédé opératoire, le résultat serait bien simple : ce serait la destruction totale des téguments dans toute leur étendue, et des cicatrices consécutives affreuses. On voit doue combien il importe, dans cette question du traitement des angiomes, de préciser à quelle variété clinique on a affaire.

En résumé, nous admettons avec Gros et Bergonié que la méthode bipolaire, quand elle est maniée avec prudence et adaptée à chaque cas particulier, peut rendre de très grands services dans le traitement des nævi vasculaires. Elle semble être presque toujours la méthode de choix; en effet, comme le dit Gros dans sa thèse, elle limite exactement l’action électrolytique à l’espace interpolaire; elle supprime les accidents possibles et les phénomènes douloureux causés par les courants divisés; enfin, elle paraît être beaucoup plus efficace que la méthode unipolaire, et, par suite, elle demande un moins grand nombre de séances opératoires.

Nœui stellaires. — Dans la variété de nævus plan décrite par E. Besnier sous le nom de nævus stellaire, on obtient avec le pôle négatif des résultats vraiment remarquables, en employant des courants très faibles de un demi-milliampère à 1 milliampère d’intensité, que l’on fait passer, suivant le volume du nævus pendant deux à quatre minutes ; dans ces conditions, la douleur est insignifiante, et l’on peut opérer même des enfants en bas âge, sans qu’ils protestent, presque sans qu’ils s’aperçoivent de cette intervention.

Il faut agir d’abord sur le centre même de la petite tumeur; puis, quand on fa désorganisé, s’il existe autour du point acuminé central de grosses varicosités visibles sous forme de rayons, il faut les détruire successivement avec l’aiguille électrolytique. Malheureusement, quand le centre a subi l’action du courant, ces varicosités deviennent parfois peu perceptibles pendant quelques minutes; aussi.

est-il bon d’en examiner avec soin la disposition et même de les marquer à l’encre avant de commencer l’opération, afin de pouvoir ensuite les atteindre avec quelque précision.

D’ailleurs, il suffit souvent d’agir sur la partie médiane du nævus stellaire pour voir les télangiectasies périphériques disparaître peu à peu.

Souvent une seule séance d’électrolyse amène un résultat complet; en cas d’insuccès partiel, deux ou trois opérations pratiquées à trois ou quatre semaines d’intervalle réussissent toujours à faire disparaître totalement cette petite difformité.

Le pôle négatif donne dans ces cas des succès constants, et cela sans présenter d’inconvénients d’aucune sorte. Le seul petit ennui auquel on soit exposé, c’est, dans les nævi présentant une saillie centrale un peu volumineuse, un écoulement de sang qui se produit quand on retire l’aiguille; l’incident n’a, du reste, aucune importance, et une simple compression ouatée arrête rapidement l’hémorragie.

On peut employer aussi dans cette forme la méthode bipolaire. Quand le nævus a un centre assez volumineux, nous enfonçons l’aiguille positive dans la partie la plus saillante, et nous l’y maintenons, pendant que nous tatouons toute la périphérie d’une couronne de piqûres négatives en tâchant d’embrocher avec l’aiguille négative les télangiectasies périphériques. Il nous a semblé que les résultats étaient excellents et peut-être plus rapides que lorsque l’on emploie le pôle négatif seul.

En résumé nous pensons que, pour le traitement des nævi vasculaires plans, la méthode bipolaire est presque toujours la plus efficace.

2° Radiothérapie. — Alors que la méthode de Finsen jouissait de l’engouement général des dermatologistes et menaçait d’envahir toute la thérapeutique des affections cutanées, on l’a préconisée pour le traitement des nævi vasculaires plans : on a publié quelques prétendus succès : nous l’avons toujours vue échouer.

A l'heure actuelle c’est dans la radiothérapie que l’on veut trouver la guérison des nævi vasculaires plans. Il semble vraiment que l’on obtienne avec elle quelques résultats. Nous avons vu pâlir des nævi vasculaires plans de la face à la suite de violentes applications de rayons X : il faut arriver à une radiodermite intense, ne pas même reculer devant la formation de croûtes, d’eschares superficielles. Dans notre service, Belot a obtenu un succès avec des rayons peu pénétrants, n° 4 environ, à la dose d’environ 10 II par séance : il y eut phlyctène, réparation au bout d’un mois, grande amélioration.

Danlos et Strassmann ont employé avec succès dans les petits nævi vasculaires des applications de radium : ils ont obtenu des cicatrices blanches et lisses.

B. Nævi vasculaires lymphatiques.

Lymphangiomes. — Les lymphangiomes sont des affections d’une extrême rareté, et leur histoire est des plus compliquées et des plus obscures. Nous renvoyons le lecteur qui voudra en avoir une notion à l’excellent article de Rist de la Pratique Dermatologique , t, III, p. 435. C’est YVegner qui a le premier essayé de donner une description didactique de ces lésions. Tilbury Fox et Colcott Fox publièrent en 1879 la première observation de lymphangiome cutané sous le nom de lymphangiectodes. Hutchinson en fit ensuite connaître deux autres cas sous le nom de lupus lymphaticus . En 1882 Bryant décrivit cette affection à la langue. Malcolm Morris en 1889 créa le nom de lymphangiome circonscrit. E. Besnier en 1891 démontra que le lymphangiome tubéreux multiple de Kaposi devait rentrer dans les hidra-

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dénomes éruptifs : mais il souleva une question des plus délicates en proposant de démembrer le lymphangiome circonscrit vrai, et de créer un groupe d’hématangiomes lymphangiomatoïdes qui seraient des pseudo-lymphangiomes, c’est-à-dire des angiomes lacunaires de la couche papillaire du derme. Certains auteurs voulurent étendre cette opinion à tous les lymphangiomes circonscrits qui d’après eux ne seraient que des angiomes kystiques de la peau.

Tôrôk démontra en 1890 et 1892 que le lymphangiome circonscrit se développe bien aux dépens des vaisseaux lymphatiques, et qu’il consiste en une véritable néoplasie de l’endothélium lymphatique avec néoformation de cavités lymphatiques qui se dilatent.

En 1898 L. Brocq et L. Bernard 1 prouvèrent que si le système sanguin prend une part constante dans la constitution du lymphangiome, il ne joue cependant qu’un rôle accessoire.

Le lymphangiome circonscrit doit être considéré comme une difformité cutanée circonscrite, comme une anomalie de développement. Il est congénital, ou se développe dès tes premières années de la vie. Il diffère totalement des lymphangiectasies qui surviennent dans le cours de la vie à la suite d’un traumatisme ou d’une affection quelconque ayant créé des obstacles à la circulation veineuse et lymphatique d’une région.

Symptômes du lymphangiome circonscrit de la peau. En S appuyant sur toutes les observations indiscutables actuellement connues de cette affection, et sans rien préjuger de la nature réelle des lésions, on peut résumer ainsi qu’il suit ses principaux caractères.

Le lymphangiome circonscrit débute ordinairement dans les premiers temps de la vie par de petites vésicules qui se groupent en placards, et qui restent d’abord isolées les unes des autres ; puis elles se rapprochent au point de se confondre et de se conglomérer. Elles suivent une évolution en quelque sorte cyclique, et présentent des alternatives d’accroissement et de diminution pour aboutir en définitive à l’affaissement graduel, et à la résorption presque complète.

Leur forme est arrondie, globuleuse, assez régulière, parfois un peu ovalaire ou pyriforme : elles peuvent être aplaties latéralement par pression réciproque.

Leur aspect est celui de perles à contenu le plus souvent translucide et l’épiderme qui les recouvre est souvent épaissi, d’apparence verruqueuse ; parfois il est aminci et semble n’exister qu’à l’état de fine pellicule transparente. Cette pellicule est presque toujours lisse et comme régulièrement tendue; parfois elle est sillonnée d’une sorte de fin carrelage, résultat de la congloméra-

1 Lymphangiome circonscrit de la cavité buccale ; (L. Broct[ et L. Bernard, Annales cle Deimat., 1898, p. 303.)

Fig. 380. — Lymphangiome du cou chez une jeune fille de 14 ans.

tion de vésicules voisines qui ont constitué une vésicule plus grosse et cloisonnée.

Dans quelques cas, à la surface de certaines de ces vésicules, on voit ramper des touffes de capillaires sanguins; mais il est bien plus fréquent de n’observer ces télangiectasies sanguines qu’à la base même des vésicules, sous leur plancher : on les aperçoit alors par transparence, sous la forme de points rouges, bleus ou violacés, situés d’ordinaire à la partie médiane du fond de la vésicule.

Le contenu de ces vésicules est parfaitement limpide; lorsqu’on les pique, il s’en écoule un liquide aqueux, présentant tous les caractères chimiques et histologiques de la lymphe, et qui sort en quantité plus abondante que ne semblait le faire prévoir la capacité approximative de la vésicule ponctionnée; puis le liquide, d’abord clair, se mélange de sang; et enfin V écoulement s'arrête spontanément ; il n’y a pas à proprement parler de lymphorrhée.

Mais assez fréquemment la néoplasie n’est pas seulement constituée par des vésicules transparentes : on y remarque aussi des vésicules rouges nettement hématiques, et quelquefois même de véritables nævi sanguins. C’est cette particularité qui a donné naissance à certaines erreurs d’interprétation et qui a conduit des auteurs à considérer les lymphangiomes comme des tumeurs vasculaires sanguines. Freudweiler a démontré que cet aspect était du à la rupture des télangiectasies sanguines dans les vésicules claires.

Le lymphangiome circonscrit de la peau s’observe surtout au cou, à la racine des membres supérieurs ou inférieurs, et vers la région génitale.

Il est indolent, et ne provoque de gêne fonctionnelle des parties atteintes qu’à un degré assez avancé de son développement. Aussi est-ce généralement entre dix et trente ans que les malades viennent consulter pour cette affection. Ajoutons que l’excision, qui a souvent été pratiquée, n’a jamais été suivie du moindre accident, et que les tumeurs ne récidivent pas sur place.

Diagnostic. — Le diagnostic est réellement facile : les caractères objectifs que nous venons d’esquisser sont tellement pathognomoniques, qu’il suffit d’en avoir vu un exemple ou même un moulage ou un bon dessin pour reconnaître immédiatement le lymphangiome circonscrit. Dans le cas fort improbable où, après y avoir pensé, on hésiterait, la congénitalité de la lésion, son développement graduel, sans la moindre réaction inflammatoire, l’absence de tout trouble du côté de la sensibilité, etc., permettront de lever tous les doutes.

Anatomie pathologique. — Les divers examens histologiques de lymphangiome circonscrit de la peau qui ont été publiés jusqu’ici sont assez exactement comparables entre eux et ils répondent bien à ce que fait prévoir l’analyse clinique macroscopique des lésions.

Le microscope démontre que les vésicules sont des cavités kystiques qui se développent dans le derme sous-papillaire, et qui peu à peu, grâce à leur accroissement progressif, envahissent même les papilles dermiques. Ces cavités sont revêtues d’un endothélium continu; elles renferment une substance granuleuse et quelques leucocytes.

L’épiderme est refoulé par ces dilatations : il ne subit qu’un léger processus irritatif qui se traduit : 1° par la prolifération des colonnes interpapillaires, lesquelles encadrent irrégulièrement les cavités kystiques, et 2° par un certain degré d’hyperkératinisation.

L’accord entre les divers observateurs est un peu moins parfait à propos des modifications que subit le derme : quelques-uns y ont noté l’absence de toutphéno-

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mène inflammatoire (Freudweiler) ; d’autres au contraire ont rencontré des amas de cellules embryonnaires, qui décèlent sans doute des inflammations secondaires; il est probable qu’il ne s'agit dans ces cas que de véritables complications du lymphangiome pur. D’ailleurs il faut prendre garde de ne pas confondre avec des amas de cellules rondes inflammatoires, de lymphocytes, d’autres amas cellulaires qu’on voit souvent dans le derme, autour de capillaires sanguins, et qui sont constitués par des agglomérations de cellules endothéliales à noyau allongé; ce sont des indices de la prolifération des endothéliums lymphatiques.

Le revêtement même des lacunes qui sillonnent le derme, se présente parfois sous l’aspect d’une couche pluricellulaire, et elle a dans ce cas cette même signification.

Les cavités kystiques qui sont plus superficielles, ont ordinairement un revêtement unicellulaire continu, lequel se prolonge sur les cloisons conjonctives minces et plus ou moins complètes, qui les divisent; souvent dans le tissu conjonctif, formant la paroi de ces cavités, rampent des capillaires sanguins, variqueux, dilatés, gorgés de sang, dont la rupture se devine fatale par le simple examen histologique; aussi rencontre-t-on des cavités qui renferment un mélange de matière lymphatique et de globules rouges, quelquefois même un caillot sanguin. Ainsi sont expliqués par l’histologie les divers aspects macroscopiques de ces tumeurs.

Symptômes du lymphangiome circonscrit des muqueuses. — Quand il siège sur les muqueuses, le lymphangiome circonscrit ne diffère guère de celui de la peau ni comme aspect, ni comme évolution. Gomme celui de la peau, c’est une affection congénitale, caractérisée par la présence de vésicules de volume variable et de formes diverses, à contenu limpide ou hémorragique. Ici, comme pour la tumeur cutanée, la prédominance plus ou moins grande des vésicules hémorragiques peut être une cause d’erreur d’interprétation. Toutefois on pourrait peut-être penser que la part du système vasculaire sanguin est plus importante dans la constitution du lymphangiome lingual que dans celle du lymphangiome cutané ; l’observation de Bryant est à ce point de vue intéressante, en ce sens que les productions hématiques avaient été au début prédominantes à ce point que les tumeurs lymphatiques avaient passé inaperçues. L’hypertrophie linguale était donc due primitivement à des ectasies isolées, les unes sanguines, les autres lymphatiques. De temps en temps la tumeur vésiculeuse lymphatique devient turgescente, et se gorge de sang. Ces alternatives de turgescence et d’affaissement, d’augment et de diminution, nous semblent devoir être signalées, au point de vue clinique, comme une des particularités propres au lymphangiome circonscrit de la langue.

Un autre caractère qui lui est spécial et qu’on ne trouve pas indiqué dans les descriptions du lymphangiome cutané, c’est le développement de tissu fibreux. Il en résulte qu’ici les vésicules ne sont pas situées à fleur de muqueuse — qu’on nous passe l’expression — mais bien sur un plan surélevé par rapport au niveau des parties saines, et que l’ensemble des lésions forme tumeur à proprement parler. En dehors de ces quelques points de détail intéressants à signaler, la description clinique et histologique du lymphangiome circonscrit bucco-lingual peut se superposer point pour point à celle du lymphangiome circonscrit de la peau.

Nature du lymphangiome circonscrit.1 — Nous croyons que les lacunes et les kystes proviennent de la dilatation de vaisseaux lymphatiques. Mais les vaisseaux

1 Voir, pour plus de détails, le mémoire déjà cité de Brocq et Bernard.

sanguins sont toujours dilatés, et ils se rompent facilement en constituant dans le tissu conjonctif des infarctus intrapapillaires, et dans les vésicules les kystes à contenu sanguin. Cette participation du système sanguin peut être plus ou moins importante : quand elle est réduite au minimum, les vésicules restent toujours claires, et on a un lymphangiome pur. Quand elle est portée au maximum, il y a une telle prédominance des éléments hémorragiques, que l’on a dénommé ces faits liémo-lymphangiomes .

D’ailleurs le lymphangiome circonscrit est bien nettement constitué par une néoformation de vaisseaux lymphatiques : il ne peut être considéré comme étant purement et simplement une lymphangiectasie.

Traitement. — Le traitement du lymphangiome circonscrit est identique à celui des nævi vasculaires sanguins. Le procédé de choix est l’ablation chirurgicale quand elle est possible. Avec l’électrocautérisation et mieux encore avecl’électrolyse on peut arriver à le réduire : mais cette médication est longue, pénible et un peu incertaine. Il est indiqué d’employer la radiothérapie ; mais nous ne connaissons pas encore de cas de lymphangiome circonscrit vrai traité par cette méthode.

Lymphangiomes ttjbéreux multiples de Pospelow. — Pospelow a décrit sous ce nom une affection observée par lui sur une jeune fille qui portait sur le sein gauche une tuméfaction grosse comme un œuf de pigeon,» constituée par de petits éléments de couleur rosée, lisses, papuleux d’aspect, de la grosseur moyenne d’un haricot. On trouvait des productions analogues isolées sur le cou et la face. Elles étaient partiellement réductibles par la pression. Elles étaient congénitales. L’examen microscopique montrait que le tissu cutané était criblé de cavités en forme de canaux et de fentes; les plus grandes cavités siégeaient dans l’hypoderme, les plus petites s’étendaient jusqu’au niveau du corps papillaire atrophié : elles étaient tapissées d’endothélium et contenaient une masse de globules blancs. Von Ilarlingen a publié un cas probablement identique. (Rist., toc. cit.)