ÉRYTHRODERMIE CONGÉNITALE IC HT YO SI F ORME

irrégulières plus ou moins profondes, mettant le derme à nu, circonscrivant des plaques plus ou moins larges et plus ou moins épaisses ; les fissures peuvent atteindre jusqu’à 5 et même 10 millimètres.

« La face est surtout hideuse, presque informe. La bouche est arrondie, largement ouverte, les lèvres sont sillonnées de fissures profondes, formant des rayons divergents et des cercles concentriques, et rappelant l’aspect des rhagades hérédosyphilitiques ; la langue forme une sorte de gros moignon rouge. La saillie du nez est remplacée par deux orifices ou mieux deux dépressions comblées par l’épiderme qui borde ces orifices et forme une sorte de membrane blanche, résistante et épaisse. Les joues sont sillonnées de dépressions et de fissures. A la place des yeux, on voie deux gros bourgeons rouges, mollasses, d’apparence charnue, constitués par la hernie de la conjonctive à travers les paupières en ectropion, bridées par le raccourcissement de leur couche cutanée... Le pavillon de l’oreille n’est plus représenté que par une saillie plate, allongée verticalement, collée contre la paroi crânienne, centrée par une dépression analogue à celles qui représentent les orifices narinaires.

« Le sommet du cuir chevelu est parcouru par des fissures antéro-postérieures, profondes; les cheveux sont fins et soyeux, plus souvent ils restent inclus dans les couches épidermiques.

« Le cou est large et court, sillonné de fissures perpendiculaires à son axe. Le tronc présente des sillons et des fissures très irrégulièrement distribués. Les organes génitaux sont le plus souvent rudimentaires...

« Les membres sont comme œdémateux, immobilisés par l’épaisseur de l’épiderme, quelquefois parcourus par des sillons verticaux, le plus souvent traversés par des sillons circulaires... Les extrémités des membres sont quelquefois bien conformées, d’autres fois les doigts sont comme soudés les uns aux autres, défigurés, ressemblant à des griffes, ou à peine formés, voire même complètement absents... » (Thibierge, Pratique Dermat.)

L’enfant ne peut ni téter, ni prendre le biberon; tous les mouvements sont difficiles, sinon impossibles. Il ne tarde donc pas à succomber par inanition, par asphyxie, car son thorax est immobilisé, ou par une des nombreuses infections qui compliquent les fissures dermo-épidermiques.

Thibierge a décrit des formes atténuées permettant la survie (voir le chapitre suivant).

Les lésions anatomiques consistent en une hyperkératose diffuse et considérable de l’épiderme avec hypertrophie des glandes sudoripares et atrophie des follicules.

On ne connaît rien de précis sur l’étiologie de cette rare dermatose.

Le traitement est le plus souvent inutile; on ne peut que conseiller des soins d’excessive propreté, de fréquents lavages à l’eau bouillie, des onctions de glycérolé d’amidon, ou de cérat frais, ou de vaseline boriquée. On essaiera d’alimenter les enfants à la cuiller.

Érythrodermie congénitale ichtyosiforme avec hyperépidermotrophie.

Symptômes. — En 1002 nous avons fait connaître un type morbide des plus rares, essentiellement caractérisé par sa congénitalité et sa pérennité. Au point de vue objectif ce qui domine, c’est une rougeur généralisée du derme, rougeur parfois peu marquée, surtout en certaines régions telles que la face, le thorax, l’abdomen, pouvant même être assez légère pour ne pas attirer l’attention des

observateurs. Parfois au contraire cette rougeur est intense, surtout en certaines régions comme le cou, les plis articulaires, les membres. Elle semble s’atténuer, au moins dans certains cas, à mesure que le sujet avance en âge.

Il existe en outre une exagération considérable en certaines régions des saillies papillaires. Ce symptôme, qui manque ou tout au moins qui semble manquer macroscopiquement à la face, à la partie antérieure du thorax, etc... est surtout accentué au cou, vers la nuque, aux grands plis articulaires. Il atteint en ces

Fig. 407. — Erythrodermie congénitale ichtyosiforme avec hyperépidermotrophie : aspect

de la paume de la main.

derniers points un développement parfois extraordinaire, rappelant avec exagération l’acanthosis nigricans, avec cette différence que la teinte des téguments est nettement rouge et que la coloration des squames qui coiffent et hérissent les saillies papillaires disposées en rangées linéaires est d’un blanc grisâtre, parfois un peu brunâtre.

Ce symptôme si frappant se relie à une hyperkératose accentuée généralisée qui donne au premier abord au malade l’aspect d’un sujet atteint d’ichtyose cornée, hystrix par places; c’est même là presque toujours le premier diagnostic que l’on pose ; mais on ne tarde pas à s’apercevoir que les plis articulaires sont très atteints, que les lésions semblent même y avoir leur maximum de développement, de telle sorte que les maxima de l’affection ont des localisations exactement inverses de celles des maxima de l’ichtyose vraie, ce qui est une anomalie des plus importantes; d’ailleurs la rougeur généralisée des téguments ne permet pas de ranger purement et simplement cette dermatose dans l’ichtyose simple.

Le processus hyperkératosique peut affecter la paume des mains et la plante des pieds à un tel degré qu’il y constitue des amas énormes de matière cornée d’aspect

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ÉRYTHRODERMIE CONGÉNITALE ICHTYOSIFORME

jaunâtre, presque villeuse, comme ambrée, rappelant les hyperkératoses arsenicales les plus développées. Il est même permis de se demander si, à ce degré, elle n est pas consécutive à 1 administration des préparations arsenicales, car nous ne 1 avons jamais vue si accentuée chez ceux qui n’en avaient pas fait usage.

Tous nos malades présentaient une sécrétion séborrhéique des plus abondantes au niveau du cuir chevelu; ils en avaient également, mais en proportion beaucoup plus minime, au niveau de la partie médiane de la face. Au cuir chevelu cette sécrétion est parfois tellement exagérée qu elle forme en quelques jours une couche sebacee, épaisse et adhérente de plusieurs millimétrés d’épaisseur. Au-dessous d’elle les papilles dermiques sont hypertrophiées, comme papillomateuses, et saignent facilement.

Les annexes de l’épiderme, poils et ongles, croissent avec rapidité, et l’on est obligé de les couper deux ou trois fois plus souvent que chez un individu sain. Chez certains sujets les poils du corps, en particulier ceux des membres, se développent par places d'une manière excessive. Les ongles sont bombés; ils ont une certaine tendance à se recourber dans le sens de leur longueur. C'est cette rapidité de croissance des phanères qui avait engagé E. Vidal à créer pour un cas qu’il avait observé le nom d’hyperépidermotrophie. Nous devons ajouter que ces malades peuventavoir une chevelure assez clairsemée, quoique leurs rares cheveux croissent avec une certaine rapidité.

Dans quelques cas il se produit tantôt d’une manière continue, surtout dans les premières années de la vie, tantôt d’une manière intermittente, et alors d’autant plus rarement que le sujet est plus âgé, des soulèvements bulleux de l'épiderme, irréguliers de forme, contenant une sérosité opaline, d’aspect flaccide, rappelant assez bien les bulles du pemphigus foliacé. Ces soulèvements épidermiques qui ne s’accompagnent pas de prurit, mais de simples douleurs dues à la vésication des téguments, se forment surtout sur les membres, en particulier au niveau des membres inférieurs, des jambes et des pieds.

Il semble donc qu il puisse y avoir deux formes, l'une bulleuse , l autre sèche, de cette dermatose.

Il est impossible de préciser l’étiologie et la pathogénie de ces lésions : on a relevé parfois des antécédents de syphilis héréditaire.

Diagnostic. — Cette affection diffère :

1° De Vichtyose vulgaire, par la rougeur des téguments, par l’hyperépidermotrophie, par l’intensité de la séborrhée du cuir chevelu, par son apparition dès la naissance, par l’envahissement des grands plis articulaires ;

2° Du pityriasis rubra pilaris par sa congénitalité, par la généralisation d’emblée

du processus morbide, par 1 aspect des desquamations, par l’absence de papules circumpilaires nettes ;

3° Du pityriasis rubra vrai par sa congénitalité, par son évolution, par sa pérennité avec absence de symptômes généraux graves, par la forme des squames qui sont stratifiées, ichtyosiformes, par l’exagération des saillies papillaires, par l’hyperépidermotrophie ;

4Ù Du pemphigus foliacé par sa congénitalité, par son évolution, par la non éhéralisation et l’inconstance du processus bulleux, par l’intégrité de l’état énéral, etc...;

5° De Vichtyose fœtale ou kér atome diffus malin congénital dans ses formes

Brocq. — Dermatologie. IL

typiques par la moindre gravité des accidents et par la physionomie générale de l’affection.

Par contre Thibierge a décrit comme formes atténuées de l’ichtyose fœtale des faits qui sont à peu près identiques aux érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec hyperépidermotrophie sans bulles. La question qui se pose est donc la suivante : le type morbide que nous venons de décrire doit-il être complètement décrit à part? Doit-il être considéré comme une forme atténuée du kératome diffus malin congénital? La question n’est pas encore résolue. En tous cas il est certain qu’elle ne peut être identifiée avec Tichtyose vulgaire.

Nous croyons en outre qu’on doit rattacher à ce type clinique toute une série de kératodermies érythémateuses congénitales des mains et des pieds, qui n’en sont que des formes atténuées et limitées. Nous avons longuement observé un de ces cas dans notre service : nous avons relevé chez cette jeune fille l’existence d’une érythrodermie en nappe des mains et des pieds avec hyperkératose et hyperépidermotrophie des ongles et des poils des mains et des doigts. Çà et là sur les membres, vers les plis des coudes, il existait une vague teinte érythémateuse, un peu d’exagération des saillies papillaires : c’était vraiment un diminutif du type que nous venons de décrire, et au premier abord on aurait cru à une simple kératodermie. (Voir Kératodermies congénitales.)

Le traitement de ces difformités est inconnu. Il nous a semblé que la radiothérapie exerçait une certaine action modificatrice.

CLASSE rv

NÉOPLASIES CUTANÉES