IG HT YO SE

ment ces faits sont rangés dans d’autres groupes morbides (voir Kératose pilaire, Kératodermie). Le plus souvent l’ichtyose est généralisée à toute l’étendue des téguments, mais elle est plus marquée en certaines régions, telles que les surfaces d’extension des membres, et surtout les coudes et les genoux : elle est au contraire fort peu accusée et pour ainsi dire absente aux plis articulaires, aux parties génitales, à la paume des mains, à la plante des pieds et au visage, cependant on peut observer une sorte de desquamation pityriasique en ce dernier point ainsi qu’au cuir chevelu. Il est remarquable de voir que ce sont les régions le plus abondamment pourvues de glandes qui sont le moins atteintes : partout où l’ichtyose est très développée les sécrétions glandulaires de la peau sont réduites au minimum ou même n'existent plus. Il suffit que ces sécrétions se reproduisent pour que l’ichtyose disparaisse ou s’atténue; c’est ce qui arrive par exemple en été chez les sujets qui n’ont qu’une ichtyose très peu accentuée; ils voient reparaître leur affection en hiver. L’ichtyose vraie est toujours symétrique.

Au point de vue objectif elle est caractérisée :

1° par une sécheresse très marquée de la peau qui est rugueuse, parcheminée, rude au toucher; 2° par une desquamation incessante de lamelles épidermiques fines, quelquefois brunâtres, le plus souvent blanches, argentées, nacrées, paraissant parfois épaisses, mais n’étant alors qu’une réunion de plusieurs petites squames agglutinées de manière à former soit des saillies cornées, soit des plaques qui simulent une mosaïque. Elles adhèrent par un de leurs bords, par une de leurs faces tout entière ou par leur centre seul. L’aspect qu’elles donnent aux téguments rappelle celui d’un poisson ou d’un reptile, d’où le nom à’ ichtyose ou de sauriasis. Au-dessous des squames la peau a sa coloration normale.

On en a décrit de nombreuses variétés :

Xer oder mie s’il y a simplement sécheresse FiS- 401 • “ Icht7ose> forme vulgaire : des téguments avec desquamation presque in- jambe,

sensible (voir de plus l’article Kératose pilaire); ichtyose nacrée ou ichtyosis nitida d Alibert, si les squames sont minces, brillantes, argentées : c’est la forme commune; ichtyose pityriasique, si les squames sont très fines; ichtyosis alba, si elles sont très blanches; ichtyosis nigricans, ichtyose noire, si elles sont foncées de couleur; ichtyose serpentine, si elles forment de véritables écailles larges, aplaties, arrondies ou légèrement polygonales; ich. lichénoïde, si la peau est sillonnée de plis allongés en forme de hachures; ich. cornée, si les squames forment des saillies volumineuses, dures; cette variété se subdivise en sauriasis si les écailles sont larges, épaisses, aplaties, si elles simulent une peau de crocodile, et ich. hystrix si les excroissances sont plus ou moins coniques et saillantes (homme porc-épic), et si les papilles du derme sont hypertrophiées, etc...

Audry, Jadassohn, puis Hallopeau et Jeanselme, ont décrit sous le nom d’ichtyose hypotrophique et de pityriasis alba atrophica une variété assez discutable dans laquelle la peau est amincie, et conserve longtemps la trace des plis que Ton y fait grâce h un affaiblissement notable de son élasticité normale. Mais Audry parle d’une peau trop large pour les parties sous-jacentes, Jadassohn et Hallopeau au contraire de téguments trop étroits et collés sur le squelette. Il pourrait se produire des poussées de dermatite aiguë très prurigineuse.

Fig. 402. — Eczéma chez une ichtyosique : intégrité du pli axillaire.

Les poils subissent le même processus d’atrophie que les glandes de la peau, et les régions ichtyosiques en sont pour ainsi dire à peu près totalement dépourvues. Les ongles sont secs et cassants. Il n’y a que peu ou point de prurit à moins que l'affection ne soit compliquée d’eczéma, ce qui est assez fréquent; mais parfois le malade éprouve un sentiment pénible de sécheresse de la peau : la sensibilité cutanée peut être un peu émoussée. Les ichtyosiques semblent avoir un développement général imparfait : ils sont le plus souvent maigres, peu vigoureux, et offrent moins de résistance aux maladies que les autres sujets.

Il est de notion vulgaire qu’un état de sécheresse des téguments semblable à Tichtyose peut se développer dans certaines cachexies (tuberculose, cancer) et chez les vieillards (ichtyose sénile).

ITebra et Hardy auraient observé des faits de disparition de Tichtyose à la suite de certaines maladies aiguës, en particulier à la suite de rougeoles et de varioles; ces faits nous paraissent éminemment discutables.

Hans certains cas de xérodermie nous avons constaté de la séborrhée grasse du sommet de la tête et de la partie centrale de la face.

IGHTYOSE

Anatomie pathologique. — Bien que les divers auteurs qui se soient occupés de ce point particulier soient arrivés à des résultats peu concordants, on peut dire d’une manière générale que dans l’iehtyose il y a un développement exagéré de la couche cornée de l’épiderme. La couche cornée est formée de cellules qui ont perdu leur noyau : dans certains cas le stratum granulosum manque. Le corps muqueux est souvent peu développé. Dans la forme serpentine la couche granuleuse est conservée. Dans certaines formes, les papilles dermiques sont moins développées que normalement, ce qui est la règle. Elles sont fort hypertrophiées dans la forme hystrix.

Fig. 403. — Ichtyose, forme vulgaire : régions lombaire et sacrée : intégrité du pli fessier.

Le corps papillaire et les parties superficielles du derme présentent toujours des traces de lésions inflammatoires : infiltration de cellules rondes, dilatation des vaisseaux, épaississement des fibres conjonctives.

Les follicules pileux sont souvent atrophiés ; les glandes sébacées manquent en partie sinon en totalité, ou ont subi la transformation kystique. Les glandes sudoripares, dont les lésions sont moins connues, semblent être aussi profondément intéressées.

Diagnostic. — Les caractères objectifs si nets, la congénitalité et la pérennité de cette affection suffisent à la différencier des autres dermatoses, en particulier des psoriasis , des lichens et des eczémas secs. Il est assez difficile de la distinguer de certains parapsoriasis en plaques, mais ces affections ne sont pas congénitales et presque toujours elles sont disposées en plaques à bords plus ou moins nets. Le pityriasis rubra pilaire a été souvent confondu avec 1 ichtyose; mais les téguments ont toujours une certaine teinte rouge; les plis articulaires, les paumes des mains et les plantes des pieds sont envahis : il y a une évolution presque toujours appréciable dans les lésions cutanées.

On ne doit pas assimiler à l’ichtyose hystrix les nævi verruqueux dont les sail-

Brocq. — Dermatologie. II.

lies se recouvrent d’accumulations de squames et de matière sébacée. Leur disposition le plus souvent unilatérale ou tout au moins sur le territoire d'un ou de plusieurs nerfs, en un mot la non-généralisation de l’affection à toute l’étendue des téguments permettra toujours de la reconnaître.

gs

Fig. 404. — Ichtyose.

ce, couche cornée, très épaissie, en desquamation. — cm, corps muqueux très aminci. — D, derme. — p , infundibulum pilaire rempli de lamelles cornées. — gs, glande sudoripare. — ti, traînées inflammatoires périvasculaires.

Il faut également distinguer de Uichtyose vraie toutes les pseudo-ichtyoses qui sont consécutives aux professions, à des dermatoses antérieures, à des affections nerveuses (paraplégies, ataxie locomotrice, névrites, etc.), à des maladies générales graves, etc.

Nous renvoyons aux articles Ichtyose fætale , Kératose pilaire , Kératodermies palmaires et plantaires, érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec hyperépidermotrophie, pour l’étude des relations de ces affections avec l’iclityose. Le lecteur n’a qu’à jeter un coup d’œil sur le graphique ci-contre pour avoir une idée exacte des affinités de cette forme morbide avec les types voisins.

Traitement. — Traitement interne. — Beaucoup de médecins, partant de ce principe que Uichtyose est une difformité des téguments, pensent qu’elle est absolument incurable, qu’il ne faut pas instituer de traitement interne, et que l’on doit se contenter de mettre les téguments en bon état apparent par des soins locaux incessants. Nous ne sommes pas tout à fait de cet avis. Tout en reconnaissant que la guérison complète de Uichtyose est dans la grande majorité des cas, sinon toujours, au-dessus des ressources de la médecine, nous croyons que les ichtyosiques

IGHTYOSE

soignés de bonne heure peuvent s’améliorer, qu’inversement, si on les néglige, loui infil mité s aggiave par atrophie complète et irrémédiable des glandes de la peau. Nous estimons donc que 1 on doit les traiter à l’intérieur, et essayer chez eux tous les médicaments capables d’activer les fonctions cutanées. On leur prescrira 1 huile de foie de morue et l’arsenic à doses infinitésimales, soit successivement, soit simultanément, s’ils peuvent les tolérer, et on les donnera pendant des périodes aussi longtemps prolongées que possible. Il est encore une autre substance qu’il semble assez rationnel d’administrer, mais à fort petites doses, c’est le jaborandi et son alcaloïde, la pilocarpine.

Graphique XIX. Graphique schématique de 1 iehtyose et des affections connexes.

Ti alternent externe. Rien de plus facile que de mettre un ichtyosique en état pai le traitement externe : il suffit pour cela de restituer à ses téguments la graisse qui leui manque; malheureusement on est obligé de refaire sans cesse la médication à des intervalles plus ou moins longs, suivant l’intensité de la dermatose.

Les bains sont excellents; on les prescrira simples, alcalins, de vapeur, de son, d’amidon, de sel, mais surtout de glycérine et de savon noir. Il faut y laisser le malade assez longtemps, et même plusieurs heures comme on le fait à certaines stations d eaux minérales, en particulier à Schlangenhad, à Schinznach et à Louèche. Dans le même ordre d idées on a recommandé les enveloppements de caoutchouc, qui ne sont en réalité qu’un bain continu.

Toutes les pommades peuvent donner de bons résultats; on a employé la glycérine, le glycérolé d’amidon, la vaseline, le cold-cream, l’axonge, les pommades au goudron au 1/10, à l’iodure de potassium, au naphtol (avec savonnages au savon de naphtol (Kaposi), à la résorcine, à l’acide benzoïque, les pommades soufrées, etc..., les huiles de toute espèce, en particulier l’huile de foie de morue, l’huile de pied de bœuf, etc.

Nous conseillons d’employer la médication suivante :

Si le malade n’est atteint que d’une ichtyose très modérée, de xérodermie par exemple, de simple sécheresse de la peau, on lui fera prendre des bains prolongés de une à deux heures de durée, simples ou d’amidon ou mieux encore de glycérine. En sortant du bain, il se frictionnera soit avec de la glycérine pure, soit avec un mélange de glycérine et d’eau distillée de laurier-cerise ou d’eau de rose, soit avec la préparation suivante :

Axonge benzoïnée . 30 grammes.

Glycérine . 2 —

Vaseline . 15 —

(Duhring.)

dans laquelle on peut remplacer la vaseline par la lanoline.

Le soir, avant de se coucher, il frictionnera les points malades avec du glycérolé d’amidon à la glycérine neutre, pur ou addi tionné de 1/20 ou de 1/30 d’acide tartrique et de 1/75 environ d’acide salicylique. Au bout d’un certain temps, il pourra ne faire cette friction que tous les deux ou trois jours, puis qu’une seule fois par semaine.

Si le malade est atteint d’une ichtyose de moyenne intensité, on lui donnera des bains de glycérine de deux ou trois heures de durée : on le fera frotter dans le bain avec du savon de bonne qualité, et, si l’affection résiste, avec du savon noir de potasse ou même du savon ponce. Les frictions du soir seront faites soit avec du glycérolé tartrique, soit avec du glycérolé d’amidon renfermant pour 30 grammes 1 gramme d’acide tartrique et 75 centigrammes d’acide salicylique, soit avec une pommade à la résorcine au 1/20 ou au 1/30, au soufre au 1/10. On peut d’ailleurs combiner ces diverses substances : frictionner tous les soirs, par exemple, les parties malades avec :

\ àâ 50 grammes.

de 1 à 2

J âà 1 gramme.

Le matin, on savonne à l’eau chaude pour nettoyer la peau et Ton recommence les frictions le soir.

Dans les cas très rebelles, on augmente encore la durée des bains et l’énergie

Lanoline .

Glycérine. . . .

Soufre précipité .

Acide salicylique.

ou bien :

Acide salicylique.

Acide tartrique. .

Résorcine. . . . .

Soufre précipité. .

Axonge fraîche . .

Lanoline .

KERATOSE PILAIRE

des frictions avec le savon ponce, le savon mou de potasse et les glycérolés médicamenteux : au besoin, on a recours aux applications d'emplâtre à l’acide salicylique, à l’huile de foie de morue, au raclage et au curettage des excroissances les plus volumineuses.

Leduc a obtenu un remarquable succès dans un cas d’ichtyose par la radiothérapie. ’

Kératose pilaire.

Un grand nombre de personnes portent à la partie postérieure des bras, à la face externe des cuisses, de petites élevures de la grosseur d’une tête d’épingle, sèches, cornées, formées autour des orifices des follicules pileux dont le poil est presque toujours atrophié. Cette petite difformité de la peau qui est plus ou moins développée suivant les sujets, s’accompagne d’un certain état de sécheresse des téguments aux points où elle existe : elle a été considérée par la plupart des auteurs qui s’en sont occupés comme une des variétés de la xérodermie, ou, pour mieux dire, comme une des formes les plus légères de l’ichtyose. Le nom qui semble le mieux lui convenir est celui de kératose pilaire : c’est la xérodermie pilaire d'E. Besnier.

Quand elle est fort peu marquée, elle ne s’accompagne d’aucune coloration : les papules sont blanches ou d’un blanc grisâtre ou noirâtre; on lui donne alors le nom de kératose pilaire blanche. Parfois aussi, même lorsque les éléments sont rares et disséminés, ils présentent une teinte rosée, rouge vif, ou rouge bleuâtre, livide : certains sont colorés, alors que d’autres dans leur voisinage ne le sont pas. Ces colorations sont presque toujours d’autant plus accentuées que la lésion cutanée dont nous parlons a plus d’intensité : on lui donne alors le nom de kératose pilaire rouge.

Quand on étudie de près cette affection on ne tarde pas à se convaincre qu’elle peut aussi envahir la face et y revêtir des aspects assez spéciaux.

Symptômes. — a) Kératose pilaire du tronc et des membres. — Dans sa forme la plus banale, et, à notre sens, la plus atténuée, la kératose pilaire des bras est constituée par une petite élevure solide, de la grosseur d’une fine tête d’épingle, de la coloration des téguments voisins, développée autour d’un follicule pileux dont le poil est enroulé ou atrophié et portant souvent une squame sèche à son sommet qui est arrondi ou acuminé : il peut même ne pas y avoir de papule à proprement parler, et l’élément kératosique n’est alors qu’une simple accumulation dans le follicule de squames épidermiques sèches que fait disparaître un savonnage, et qui reparaissent bientôt, pour peu que l’on ne prenne pas de soins de toilette assidus.

Dans sa forme la plus accusée, la kératose pilaire des bras est constituée par une véritable papule qu’un savonnage ne peut nullement faire disparaître. Cette papule a une grosseur assez uniforme dans une même région : elle peut varier cependant comme volume de celui d’une petite à celui d’une grosse tête d’épingle. Elle fait une saillie plus ou moins accentuée sur les téguments voisins et donne au toucher une sensation de râpe d’autant plus marquée qu elle porte presque toujours à son sommet une squame sèche et dure, visible spontanément ou à la suite de grattages. Sa forme est assez irrégulière, sa base est arrondie ou légèrement ovalaire, parfois un peu polygonale. Son sommet est acuminé, plus souvent émoussé, en forme de dôme ou de cupule, surtout lorsqu’on a enlevé la squame qui le recouvre.

La coloration de ces éléments est des plus variables suivant les cas et suivant les régions : ils peuvent être d’un blanc mat, d’un brun noirâtre (crasse), rosés, d’un rouge clair, d’un rouge bistre, d’un rouge violacé ; certains ont même une teinte d’un rouge vif; mais alors ils semblent avoir subi une sorte de processus inflammatoire assez aigu, et sont pins volumineux, plus saillants, acnéiques d’aspect. Bien qu’il y ait d’assez nombreuses exceptions, on peut poser comme règle que l’intensité de la coloration rouge est en relation directe avec le volume de la papule et le développement de l’affection. Presque toujours la teinte rouge est mélangée de bistre, surtout aux membres inférieurs où elle devient souvent livide.

Cette teinte disparaît à peu près complètement parla pression.

Quand les papules circumpilaires sont fort colorées et très voisines les unes des autres, la peau intermédiaire prend fréquemment une teinte analogue à celle des papules, quoiqu’un peu moins foncée.

Fig. 405. — Kératose pilaire : face postérieure du bras droit.

Le follicule pileux, qui est situé au centre des papules typiques de kératose pilaire rouge est presque toujours atrophié. Le poil est parfois complètement détruit, parfois il est cassé à niveau; on n’en voit plus qu’un vestige sous la forme d’un petit point noir; parfois (surtout aux mollets), il fait une petite saillienoire et contribue pour sa part à exagérer la sensation de râpe; parfois il est mince, grêle, sec, enroulé sur lui-même sous les squames dans le follicule, de telle sorte que, lorsqu’on gratte le sommet de la papule, on le voit se dérouler. Plus rarement il est frisottant, dévié, plus rarement encore il est conservé avec tous ses caractères.

Il est habituel de trouver chez le même sujet, outre les papules typiques ou complètes de kératose pilaire que nous venons de décrire, des éléments incomplets, avortés pour ainsi dire, et cela dans une même région ou dans des régions différentes. Ces papules incomplètes sont à peines marquées, ou tellement aplaties qu’elles ne représentent plus qu’une petite tache érythémateuse occupant la périphérie d’un orifice folliculaire. Cette disposition s’observe surtout aux coudes, aux cuisses où les éléments peuvent même former des sortes de petites dépressions.

Dans les cas intenses, il existe de plus, à côté des papules adultes, des éléments affaissés à centre d’un blanc mat, à périphérie rosée; tout à côté se voient des points blanchâtres dans toute leur étendue, semblables à des cicatrices punctiformes. Ce

KERATOSE PILAIRE

sont des éléments de kératose pilaire en voie de disparition. Cette affection évolue en effet peu à peu vers l’atrophie complète du follicule pileux et la production d’un tissu cicatriciel : le processus débute parle centre du follicule, d’où l’aspect d’anneau éry thémateux minuscule avec centre d’un blanc mat que la lésion prend à un moment de son évolution.

Dans la grande majorité des cas, les malades atteints de kératose pilaire n’éprouvent aucune sensation subjective. Il en est cependant qui se plaignent par moments de démangeaisons assez vives.

Les lieux d’élection par excellence de cette affection sont la face postérieure du bias, et sur cette face le tiers moyen ou le tiers inférieur (c’est cette localisation qui fait si souvent le désespoir des jeunes filles et des femmes du monde qui veulent se décolleter), la face postérieure des avant-bras, les faces externes et postérieures des cuisses, les mollets et le bas des jambes, puis les fesses, les parties latérales des bras et des avant-bras, les parties antérieures et inférieures de la cuisse audessus du genou, les genoux et les coudes, les parties latérales du tronc vers les hanches, etc...

Partout où le follicule pileux a été artificiellement détruit comme au niveau des cicatrices de vaccine, de brûlure, etc., la kératose pilaire ne se développe pas.

Au point de vue de l’intensité de la lésion, on observe tous les degrés; mais il est possible pour la commodité de la description de distinguer quatre grandes catégories de faits entre lesquelles existent tous les intermédiaires :

1° Des cas légers dans lesquels on ne trouve que quelques grains circumpilaires incolores disséminés çà et là à la partie postérieure des bras et des avant-bras, à la face externe des jambes et des cuisses : la peau est assez souvent alors xérodermique. C’est la kératose pilaire blanche.

Des cas légers dans lesquels on ne trouve que quelques grains circumpilaires rouges et incolores disséminés aux mêmes régions : c’est la forme la plies atténuée de la kératose pilaire rouge ;

o Des cas d intensité moyenne dans lesquels les lieux d’élection que nous venons d’indiquer présentent de fort nombreuses papules rouges, rosées, fort peu d’incolores, avec une coloration plus ou moins marquée de la peau intermédiaire, laquelle est ou n’est pas xérodermique. On trouve de plus quelques papules sur les deltoïdes, sur les parties latérales des membres supérieurs, sur les fesses, aux parties postérieures et inférieures des jambes et des cuisses.

4° Enfin des cas de grande intensité dans lesquels il n’y a de respectées que quelques régions, telles que la partie antérieure de la poitrine, la région lombaire, la région pubienne, les plis des grandes articulations.

b ) Kératose pilaire de la face ( folliculitis rubra d’E. Wilson). — La kératose pilaire peut débuter à la face par de petites papules isolées les unes des autres, minuscules, ayant à peine un quart ou un demi-millimètre de diamètre, arrondies, hémisphériques ou acuminées, parfois centrées par un poil de duvet visible, parfois portant à leur sommet une squame que décèle le grattage.

Dans la grande majorité des cas, ces papules augmentent rapidement de nombre : lorsqu’elles sont fort rapprochées les unes des autres, les téguments prennent une teinte rose ou rouge d’autant plus foncée que les saillies circumpilaires sont plus abondantes.

D après certains faits que nous avons observés, il semble que dans quelques cas la rougeur érythémateuse peut être à la face le premier symptôme de l’affection.

Quand elle est développée, la lésion se présente au premier abord sous la forme de plaques rouges. Lorsqu’on les examine avec attention, on voit qu’elles sont comme criblées de toutes petites élevures qui sont plus apparentes quand on les regarde à la lumière oblique. Elles ont la grosseur d’une tête d’aiguille, plus rarement celle d’une petite tête d’épingle. Sur un point donné, elles sont presque toujours régulières, conoïdes, plus rarement hémisphériques, centrées ou non par un poil de duvet. Elles sont fort serrées, comme tangentes les unes aux autres, et forment une sorte de fin granité blanchâtre sur fond rouge; parfois elles sont séparées par un espace d’un demi-millimètre â un millimètre de peau rouge.

La coloration des parties atteintes est éminemment variable suivant les cas : elle peut être rose pâle, rose bistre, rouge bistre, rouge vif; elle s’efface complètement par la pression, s’exagère par le frottement, par les émotions, etc... Elle est fort souvent purement érythémateuse, parfois aussi elle se complique de dilatations vasculaires visibles à l’œil nu, qui forment de véritables arborisations.

A un examen superficiel, le système pileux paraît parfois conservé au niveau des parties atteintes. Mais il est facile de se convaincre que ce n’est là qu’une fausse apparence, et qu’il est en réalité aussi profondément intéressé que dans la kératose pilaire des membres.

Les différences d’aspect que la kératose pilaire revêt à la face tiennent à ce que le système pileux du visage est beaucoup plus abondant et beaucoup plus serré que celui du corps.

En étudiant avec soin les localisations faciales de la kératose pilaire on s aperçoit bientôt de l’existence au milieu des plaques rouges de toutes petites taches d’un blanc mat, plus claires que la peau saine, de 1/2 à i ou 2 millimètres de diamètre, punctiformes, ou figurant des tractus allongés et sinueux par réunion de plusieurs points voisins. Elles sont légèrement déprimées : on n’y trouve ni papules, ni poils. Elles semblent donc être consécutives à une sorte de travail inflammatoire circumpilaire fort lent qui tue complètement le follicule, et le remplace par un simple tissu de cicatrice. Il se produit là un processus morbide analogue à celui de certaines folliculites (voir ce mot) à tendances atrophiantes qui aboutissent à une alopécie définitive et irrémédiable avec formation de tissu cicatriciel. Seulement dans la kératose pilaire le processus est réduit à son minimum; il évolue avec une extrême lenteur, et s’attaque surtout à des poils de duvet. Dans quelques cas, aux régions sourcilières en particulier, il se produit ainsi dans la kératose pilaire de larges plaques cicatricielles.

Nous avons vu que les mêmes lésions atrophiques existent sur le corps et sur les membres; mais, comme les éléments y sont toujours discrets, les cicatrices consécutives à leur évolution ne peuvent y devenir très apparentes. (Voir, pour tous ces détails, le mémoire que nous avons fait paraître dans les Annales de Dermatologie .'janvier, février, mars, 1890.)

Les lieux de prédilection de la kératose pilaire de la face sont :

1° Le front , où elle forme dans les cas de grande intensité deux plaques rouges plus ou moins étendues, symétriques, siégeant au-dessus du tiers ou des deux tiers internes des sourcils, et de là s’élevant en triangle plus ou moins haut jusque vers la racine des cheveux. A la périphérie de ces plaques, et surtout dans l’espace qui les sépare, se voient presque toujours de nombreux petits grains pilaires isolés.

2° Les sourcils , où elle est très fréquente; il faut distinguer à cet égard deux ordres de faits. Dans les cas de grande intensité, lorsqu’il y a des plaques frontales

KERATOSE PILAIRE

ou intersourcilières, c’est le tiers interne des sourcils qui est atteint, parfois leur totalité. Dans les cas de moyenne ou de faible intensité qui sont de beaucoup les plus nombreux, c’est au contraire le tiers externe qui est intéressé. Cette localisation sourcilière s’accompagne toujours d’un certain degré d’alopécie. Les poils des sourcils sont rares, déviés, et laissent voir un derme rouge, chagriné, criblé de petites saillies, et de taches blanches atrophiques. D’ailleursles aspects de la lésion varient suivant les progrès de la maladie : c’est ainsi que peu à peu l’alopécie se prononce, les saillies circumpilaires disparaissent, et il ne reste plus que quelques poils disséminés, irrégulièrement implantés sur un derme d’une coloration variable et criblé de taches atrophiques.

d° espace intersourcilier est beaucoup moins souvent atteint : comme la partie supérieure du menton , les oreilles, les paupières (?), il ne l’est que dans les cas de fort grande intensité.

4° Il n’en est pas de même des parties latérales des joues et surtout de la région du maxillaire inférieur { angle de la mâchoire et région préauriculaire) : après les sourcils, ce sont les points du visage le plus fréquemment intéressés. L’affection y forme une bande longitudinale plus ou moins étendue ou accentuée qui va de la tempe à l’angle de la mâchoire, suit dans quelques cas horizontalement le rebord du maxillaire, et se prolonge même dans le cou en décrivant autour de l’oreille une anse a concavité supérieure. Parfois on observe une deuxième bande au-dessous et un peu en dehors de la pommette. Le grand caractère de cette localisation, c’est la rougeur : fort souvent les plaques sont sillonnées d’arborisations vasculaires, et 1 on est en droit de se demander s’il n’y a pas eu autrefois des cas rangés dans la couperose variqueuse qui étaient consécutifs à l’évolution de plaques de kératose pilaire sur les joues. Gomme pour la kératose pilaire du tronc et des membres on peut distinguer dans la kératose pilaire de la face plusieurs catégories de faits pour la commodité de la description :

1° Des cas fort légers, pour ainsi dire avortés, dans lesquels il n’y a qu’un peu d’alopécie sourcilière externe avec une fort légère rougeur et quelque granité circumpilaire :

Des cas légers dans lesquels les symptômes précédents sont plus accentués, et dans lesquels on observe des vestiges de plaques préauriculaires, ou maxillaires ;

3U Des cas d intensité moyenne dans lesquels les plaques préauriculaires sont nettes, forment deux bandes rouges symétriques, et dans lesquels les lésions sourcilières sont fort prononcées;

4° Enfin des cas de grande intensité dans lesquels on observe des plaques préauriculaires et sous-maxillaires fort accusées, des plaques frontales, des plaques sourcilières internes, parfois des localisations intersourcilières, mentonnières, cervicales, etc...

Presque toujours les localisations faciales s’accompagnent de kératose pilaire des membres et du tronc très développée. 11 est de règle, mais ce n’est pas absolu, qu’il y ait une relation assez directe entre l’intensité des deux localisations.

Etat des cheveux et des ongles chez les sujets atteints de kératose pilaire. — Les lésions unguéales de la kératose pilaire, si tant est qu’elles existent, ne sont pas encore bien connues; les ongles semblent parfois être plus secs, plus cassants, plus nacrés qu’à l’état normal.

Il en est de même des lésions du cuir chevelu. Tous les sujets atteints de kératose pilaire faciale ont de la desquamation fine, pityriasique, du cuir chevelu : les

cheveux sont secs et paraissent un peu raréfiés. Nous avons observé chez certains d’entre eux de la séborrhée, et cette forme spéciale d’alopécie séborrhéique (voir Séborrhée ) dans laquelle le cuir chevelu semble être atrophié par places et présente de petites plaques blanches cicatricielles, fort irrégulières de dimensions et de configuration. Sur ces plaques blanches, on peut voir dans certains cas de tout petits points d’un blanc nacré, de la grosseur d’une tête d’épingle, qui correspondent aux follicules pileux détruits.

Nous avons observé la véritable kératose pilaire du cuir chevelu avec formation de petites papules circumpilaires, puis atrophie blanchâtre cicatricielle du derme, chez des sujets paraissant avoir au premier abord de l’alopécie dite séborrhéique. On voit dans ces cas des traînées, des plaques irrégulières, d’un rose pâle, hérissées de petites papules circumpilaires à divers degrés d’évolution, et, tout à côté, formant les dessins les plus variés et des sortes de bigarrures, des plaques blanches atrophiques plus ou moins développées (ulérythème ophryogène de Taenzer) (?). Nous nous demandons si cette kératose pilaire du cuir chevelu ne peut pas se développer fort tard dans la vie. Elle doit être rangée dans les alopécies dites cicatricielles résultant de folliculites décalvantes. Elle a d’étroites relations avec la pseudo-pelade.

Il convient de rechercher s’il n’y a pas des faits que l’on prend au premier abord pour des cas de pityriasis, d’alopécie pityrode, d’alopécie cicatricielle du cuir chevelu, de lésions diverses des poils qui soient en relation directe avec la kératose pilaire.

Nous devons signaler que chez des enfants atteints d’aplasie moniliforme ou monilethrix, les poils semblent émerger fort souvent de papules péripilaires qui sont analogues d’aspect à celles de la kératose pilaire et qui criblent le cuir chevelu. On trouve chez eux d’ailleurs de la kératose pilaire des membres ou de la face.

Évolution. — La kératose pilaire semble débuter aux membres et au tronc entre deux ans et demi et dix ans; à la face elle débute peut-être un peu plus tard entre trois ans et demi et quatorze ou quinze ans.

Dans la grande majorité des cas, c’est entre deux ans et demi et cinq ans qu’on la voit apparaître : elle subit souvent, surtout à la face, une augmentation notable d’intensité vers la puberté.

Mal gré l’apparence de difformité cutanée immuable qu’elle revêt, la kératose pilaire a une évolution constante : peu à peu, à mesure que l’on avance en âge, elle tend à disparaître, ainsi que le prouvent les statistiques, et que le démontre l’existence de points et de tractus blanchâtres cicatriciels au milieu des plaques faciales et sur les membres. Aussi doit-on tenir compte dans son étude et dans son diagnostic des différences d’aspect qu’elle peut revêtir suivant les diverses phases qu’elle parcourt. Il est donc possible qu’à certaines périodes la kératose pilaire de la face soit simplement dénotée par de l’alopécie sourcilière, par des points et des tractus atrophiques, par des télangiectasies, etc..., et la kératose pilaire des membres par de l’alopécie et de petites cicatricules blanchâtres.

Anatomie pathologique. — « Le poil est le plus souvent, on pourrait dire toujours, unique dans le nodule kératosique. Il naît d’un point latéral du nodule, s’élève d’un rudiment de papille souvent difficile à étudier, toujours plein ; après un parcours qui n’excède pas le quart ou le tiers de la hauteur totale du nodule, il entre dans les lames cornées imbriquées qui bourrent le centre de la formation

KERATOSE PILAIRE

épithéliale et maintiennent très écartées Lune de l’autre les parois du pseudofollicule. Au milieu de ces lames cornées, le poil décrit de droite à gauche, dans un plan parallèle h celui de la surface cutanée, une série de spires qui l’amènent peu à peu jusqu’aux lames cornées superficielles sous lesquelles il transparaît et desquelles il peut émerger de quelques millimètre, s.

Fig. 406. — Kératose pilaire.

E p, épiderme. — - p, poil. - — gp, accumulation de lamelles cornées autour du poil (formant le chapeau du grain pilaire. — g , gaine du poil. — s, glande sébacée.

« La gaine épithéliale qui forme l’enveloppe du nodule et se continue en haut avec l’épithélium général de la peau est mince, composée de 2 à 5 assises cellulaires, irrégulière, et pourvue ou non d’une couche granuleuse. Elle ne permet de distinguer aucune couche des gaines ordinaires du poil, et la couche génératrice y subit fréquemment un degré de dislocation ou de déplacement cellulaire des plus accentués.

« Immédiatement en dehors d’elle on trouve le tissu conjonctif. La glande sébacée rudimentaire qui accompagne le follicule est petite et remplie de cellules qui, même en son centre, ont conservé leurs parois nettement différenciées. » Elles ont subi un arrêt de développement. Il y a juxtaposés aux follicules sébacés complets des cordons épithéliaux qui ne sont probablement pas autre chose que des follicules incomplets, avortés, donnant naissance à des follets rudimentaires, englobés de strates cornées qu’on trouve en grand nombre dans la papule xérodermique. (Jacquet.)

« La kératose pilaire est une lésion embryogénique qui a pour cause l’évolution incomplète des germes pilo-sébacés et surtout des germes sébacés. De cette évolution incomplète résultent l’oblitération de l’orifice supérieur du canal, qui sert normalement de porte de sortie au poil, et la persistance de la couche cornée

superficielle qui passe comme un pont sur les invaginations épithéliales de la kératose. » (Yeyrières, Pratique Dermat., t. II, d’après Lenglet). (Voir aussi les recherches de S. Giovannini (Arch. f. Dermat . und Syph., t. LXIII, p. 163), qui est arrivé à des résultats un peu différents, et celles de de Beurmann et Gougerot (, Société Fr. de dermat., 7 décembre 1905) qui ont décrit les lésions histologiques de la kératose pilaire faciale).

Diagnostic. — Le diagnostic de la kératose pilaire est facile. Il suffit d'un peu d’attention pour ne pas la confondre avec les acnés cornées (voir ce mot), avec T hyperkératose des infundibula pilaires , avec les papules acuminées du lichen planus, avec le pityriasis rubra pilaire, avec la peau ansérine , avec le lupus érythémateux , le lichen scrofulosorum, etc...

La plupart des auteurs en ont fait une variété d 'ichtyose : nous ne pensons pas que cette assimilation soit parfaitement exacte. La kératose pilaire a en effet une évolution plus nette et plus rapide que Tichtyose ; c’est une folliculite lente péripilaire qui aboutit en dernière analyse à une atrophie cicatricielle. Elle s’accompagne de télangiectasies faciales ; et elle affecte au visage des maxima de localisations qui ne sont pas ceux de Tichtyose. Néanmoins il faut reconnaître qu’elle se complique fort souvent de xérodermie, parfois même d’ichtyose vraie : aussi croyons-nous qu’on doit en faire un état morbide fort voisin de Tichtyose, mais nous ne pouvons l’identifier avec cette dermatose.

La kératose pilaire de la face a des relations étroites avec la séborrhée, couperose, les télangiectasies faciales, le lupus érythémateux ; la kératose pilaire du cuir chevelu en a avec la séborrhée, la pseudo-pelade, etc... Nous ne pouvons qu’indiquer ici ces points forts délicats, qui réclameraient de trop grands développements.

Étiologie. — On a voulu faire de la kératose pilaire l’apanage constant de la scrofule. Cette opinion est un peu exagérée. Il est certain toutefois qu’on l’observe surtout chez les sujets strumeux. Elle semble être héréditaire dans une certaine mesure.

Elle est des plus fréquentes. Il est probable que sur cent personnes prises au hasard, soixante à quatre-vingts ont, auront eu, ou auront de la kératose pilaire blanche ou rouge des membres et de la face, vingt à trente ont, auront eu, ou auront de la kératose pilaire rouge.

La kératose pilaire du visage est beaucoup moins commune : elle est loin cependant de constituer une rareté pathologique, surtout dans ses formes atténuées.

D’une manière générale, on peut dire que la kératose pilaire s’observe avec une fréquence à peu près égale chez la femme et chez l’homme.

Traitement. — Les diverses méthodes thérapeutiques qui ont été préconisées jusqu’ici contre la kératose pilaire n’ont que peu ou point d’efficacité.

Traitement interne . — Comme médication interne, nous conseillons d’employer celle de Tichtyose. On donnera aux malades pendant l’hiver de l’huile de foie de morue à très hautes doses, pendant Tété de Tarséniate de soude seul ou associé au chlorhydrate de pilocarpine. Si le sujet est manifestement strumeux, il prendra aussi avec avantage les autres préparations en honneur contre la scrofule : iodure de fer, sirop iodo-tannique, sirop antiscorbutique, etc...

Erasmus Wilson prescrivait un régime généreux, le fer, le phosphore, l’arsenic pour augmenter les forces du malade.

KERATOSE PILAIRE

On essaiera d’activer les fonctions cutanées avec les bains chauds, les étuves sèches et humides, l’hydrothérapie.

Traitement externe. — Dans les cas légers, par exemple chez les jeunes filles qui ont un peu de granité blanc ou rouge à la face postérieure des bras et qui veulent se décolleter, il suffit de savonner les parties atteintes avec des savons ponce, avec des savons à l’acide salicylique, puis de faire des onctions avec du glycérolé d’amidon pur ou additionné d’un peu d’acide salicylique ou d’acide tartrique (1/20).

Dans les cas plus intenses, on a recours aux bains d’amidon, de gélatine ou de glycérine prolongés, aux frictions avec les savons précédents et même avec le savon noir, aux frictions avec des pommades salicylées, résorcinées, pyrogallées, soufrées, naphtolées, aux applications d’emplâtres à l’huile de foie de morue, à l’huile de cade, à l’acide salicylique, à la résorcine, à l’acide pyrogallique, à la créosote, et même à l’emplâtre de Vigo.

Dans la kératose pilaire de la face, nous avons essayé tous les moyens précédents; d’après les conseils d’E. Vidal, nous avons fait appliquer pendant quelque temps des compresses imbibées d’une solution forte de chlorhydrate d’ammoniaque : nous n’avons obtenu de réels résultats que par les emplâtres de savon noir (voir Lupus érythémateux pour tous les détails du mode opératoire) : dans l’intervalle des applications d’emplâtres de savon noir, quand la peau est trop irritée pour qu’on puisse les continuer, nous employons une pommade couvrante quelconque, telle qu'une pâte de zinc ou de bismuth.

Le savon noir agit à la fois contre l’élément papuleux et contre l’élément congestif ; s’il ne suffit pas à faire disparaître les dilatations vasculaires dans les formes télangiectasiques, nous croyons que l’on peut avec avantage pratiquer des scarifications linéaires quadrillées très serrées. (Voir, pour plus de détails, les articles Acné rosacée, Lupus)

Si l’on veut arriver coûte que coûte à débarrasser les malades des petites papules circumpilaires rouges des bras, il est certain que le meilleur procédé,' le plus sûr et le plus radical, consiste à détruire complètement le bulbe pileux central avec l’aiguille électrolytique, d’après les méthodes usitées contre l’hypertrichose. (Voir Poils)

Nous avons employé ce même procédé à la face chez des femmes très désireuses de se délivrer de cette difformité et de blanchir leur visage. Nous avons détruit avec de très fines aiguilles électrolytiques toutes les petites saillies péripilaires des régions atteintes.

L’alopécie de la kératose pilaire suit une marche presque fatale ; on peut cependant conseiller ce qui suit :

1° Faire une ou deux fois par semaine une application d’une pommade soufrée; par exemple :

Naphtol (3, résorcine . ââ de 30 à 50 centigrammes.

Acide salicylique . 50 —

Soufre précipité . de 2 à 4 grammes.

Huile de ricin . 14 —

fieurre de cacao . 4

Raume du Pérou . Q. s.

2° Le lendemain du jour où l’on a mis la pommade, nettoyer le cuir chevelu avec de la décoction de saponaire et du savon mou de potasse ou du savon à l’ichtyol.

Desquamation lamelleuse des nouveau-nés1

La première observation nette de cette forme morbide qui ait été publiée sous

guée de l’ichtyose foetale vraie dans notre travail sur les érythrodermies congénitales ichtyosi formes. En voici le tableau clinique succinct d’après Lenglet. (üyskératoses congénitales et leurs associations morbides, par Lenglet : Annales de Dermat., 1903, p. 376.)

« Les enfants se présentent au moment de leur naissance avec une peau sèche, luisante, d’une couleur jaune brun clair, paraissant finement collodionnée. Peu de temps après la naissance, quatre heures dans le cas de Brauns, un quart d’heure dans le cas d’Hallopeau, immédiatement après dans le cas de Grass-Tôrôk, l’épiderme se fend superficiellement, et aucune fissure, aucune exulcération n’apparaît. Le phénomène qui se produit est explicable d’un seul mot : l’enfant est dans un sac épithélial superficiel, indépendant ou presque complètement indépendant du véritable épithélium qui demeure sans altérations, tandis que le sac superficiel se fend, se soulève en grandes lames, se détache et tombe sur la plus grande partie du corps. Ce feuillet superficiel est comparé par tous les auteurs à une très mince pellicule de collodion appliquée sur tout le corps. En quelques jours la desquamation de cette lame est achevée dans les cas typiques et l’anomalie prend fin avec la desquamation.

« C’est là le cas le plus simple et le plus parfait ; mais ce n’est pas le seul possible. Les observations relatent encore : l’ectropion temporaire noté par Hallopeau et Watelet, Sherwell, l’atrophie ou la sclérodermie apparente notée par Hallopeau, phénomènes si peu accentués qu’ils ne suffisent pas à rappeler l’ichtyose fœtale.

« C’est 1’ 'ex foliation lamelleuse des nouveau-nés de Grass et Torok, Yichtyose lamellaire de Carini, la superdesquamatio membranacea de Brauns.

« Bowen est disposé à croire qu’elle est sous la dépendance de la persistance anormale de la couche épitrichiale chez l’homme. »

Kératome malin diffus congénital. (. Ichtliyose fœtale ou intra-utérine).

« Nous conservons le nom d’ichtyose fœtale ou intra-utérine à une malformation de la peau caractérisée au moment de la naissance par un épaississement considérable de l’épiderme, par des fissures souvent très développées entamant une épaisseur variable du derme, malformation qui entraîne le plus ordinairement la mort de l’enfant dans l’espace de quelques jours... » (Thibierge, article Ichtyose fœtale de la Pratique Dermatologique , t. II, p. 851) 2.

Dans les cas typiques « l’aspect de l’enfant au moment de sa naissance est frappant et hideux. Il semble couvert d’une couche d’enduit sébacé desséché, de couleur sale, jaune clair. La peau a la consistance du cuir dur et est sillonnée de fissures

1 Cette affection pourrait être classifiée avec plus de logique dans les troubles de nutrition caractérisés par de l’atrophie ; mais nous avons mieux aimé présenter ici un tableau d’ensemble de tous les processus desquamatifs congénitaux.

2 Cette définition que nous avons empruntée à Thibierge est conforme à nos idées sur le kératome malin diffus congénital, mais nous l’avons tronquée. Thibierge ajoute que cette affection « peut permettre la survie et se traduit alors par des lésions épidermiques analogues à celles de l’ichtyose vraie », parce qu'il y fait rentrer comme formes atténuées nos érythrodermies congénitales ichtyosiformes. (Voir le chapitre suivant.)