ARTICLE XVI. — DE L*ATAXIB LOCOMOTRICE

On décrit sous ce nom Tabolition complète ou incomplète de la coordination motrice; lorsqu'elle est peu prononcée, elle se traduit par des troubles légers de Téquilibre; les malades ont de la peine à se diriger dans Tobscurité ; ils trébuchent fréquemment en montant les étages, lorsqu'un obstacle imprévu s*oppose à leur progression, ou lorsqu'on les invite brusquement soit à s'arrêter, soit à changer de direction ; ils ne peuvent se maintenir debout sur un seul pied, et si on les invite à garder cette même attitude en rapprochant leurs pieds et en fermant les yeux, ils oscillent, chancellent et tombent si on ne les soutient ; ils ont besoin de voir où ils marchent. Certains malades se sentent poussés en avant par une force invincible. A un degré plus avancé, Tataxie donne lieu à uu désordre de plus en plus permanent des mouvements; la marche est plus pénible et plus difficile ; les membres inférieurs, follement projetés en avant, retombent brusquement et le talon vient frapper violemment le sol ; il arrive un moment où la station debout devient impossible. Si on examine le malade couché, et si on l'invite à toucher avec son pied un objet placé au-dessus du

(1 Dachenne de Boulogne, De Cataxie locomotrice (Arch, de méd.y 1858) et t>t Célectrisation localisiez 3* édition. Paris, 1871. — Jaceoud, Les paraplégies ^i Cataxie, Paria, 1804. ~ A. Fournier, De Cataxie locomotrice d'origine iyiihilitique. Paris, 1882. — Grasset, Traité pratique des maladies du sys' tème nerveux, 3* édition. Montpellier, 1881. — HaUopeau, article iioklli ^i>iNiÊaB (Pathologie médicale) du Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques. — Charcot, loc. cit.

614 DES TROUBLES FOISGTIOiNNELS (SYMPTOMES).

lit, il ne peut y parvenir; le membre soulevé avec violence et agité par de longues oscillations dépasse Tobjet ou reste en deçà. Ces troubles sont toujours plus prononcés lorsque le malade a les yeux fermés. Les mêmes désordres peuvent se produire dans les membres supérieurs. Au début, le symptôme peoi ne se traduire que par la difficulté de porter, les yeux fermés, Tune des mains sur la partie du corps que Ton indique; plus tard, rincoordinalion rend impossible tout travail manuel ei récriture ; l'agitation provoquée par les mouvements volontaires peut devenir telle que les malades ne parviennent plus à porter leurs aliments à leur boucbe et que Ton est contraint de les faire manger.

Ces désordres peuvent n*ètre accompagnés d*aucun affaiblissement apparent ; ils coïncident constamment avec un trouble de la sensibililé; le plus souvent on peut constater un certain degré d'anesthésie plantaire; les malades, quand ils marchent, n'ool plus nettement la sensation du sol; il leur semble que leurs pieds posent sur du coton ; quand ils ont les yeux fermésjls ne perçoivent pas le contact du doigt avec la plante du pied, ou, sMl le perçoivent, ils ne peuvent indiquer sur quel point il a porté.

Cette anesthésie peut manquer, mais il n'en est pas de même de la perte de la sensibilité que Ton peut appeler incoftscientc nous désignons sous ce nom la propriété qu'a la moelle épinièrt de recevoir les excitations centripètes pour réagir, suivant U nature et l'intensité de ces excitations, sur les nerfs motears; cette sensibilité joue un rôle essentiel dans la coordination motrice; lorsque nous exécutons un mouvement, l'encéphale, organe de la volonté, en est le point de départ, mais la moelle intenieot pour déterminer quels sont les muscles dont Tinlervenlion est nécessaire, quels sont les antagonistes dont la tonicité doit augmenter pendant le mouvement, quelle doit être l'intensité de la contraction; cette intervention de la moelle ne peutie faire dans des conditions satisfaisantes que si cet organe est renseigné, par les impressions centripètes, sur l'état des muscles, sur leur degré de contraction et sur la situation du membre. Or, ces impressions sont précisément celles dont la transmii^ sion est le plus constamment abolie ou affaiblie chez les sajets atteints d'ataxie; on en a pour preuve l'abolition du rélleis

rotuHén : on sait qu'à Tétai normal la percussion du tendon rotulien provoque une secousse dans la jambe qui se trouve momentanément portée dans Textension ; c'est là un phénomène réflexe produit par l'excitation des nerfs centripètes contenus dans le tendon et sans doute aussi dans le muscle ; il ne peut plus être provoqué chez les ataxiques, soit parce que les filets nerveux chargés de transmettre Timpression ont subi une altération, soit parce que la partie de la moelle chargée de la recevoir et de l'utiliser est elle-même lésée.

Le pouvoir excito-moteur paraît s*exercer, chez les ataxiques, dans des conditions très irrégulières; certains muscles sont en état de parésie, d'autres se contractent avec une violence inaccoutumée. MM. Debove et Boudet (1) ont montré récemmenl que la tonicité musculaire subit alors d'importantes modiûcations; ils ont constaté qu'au toucher les muscles présentent une consistance inégale, que le myophone y dénote de grandes variations dans la tonalité et surtout dans l'intensité du bruit musculaire, et que la secousse musculaire, étudiée à l'aide d'appareils enregistreurs, présente dans les différents muscles des variations considérables. Or, la tonicité n'est qu'un des réflexes provoqués par les impressions inconscientes; on doit donc s'attendre à la voir se modifier chaque fois que les impressions ne sont plus transmises ou réfléchies régulièrement. Chez les ataxiques, elle peut être augmentée dans certains muscles et diminuée dans d'autres ; il en résulte des attitudes anormales qui paraissent liées, suivant les cas, à de la paralysie ou à de la contracture; c'est ainsi, selon toute vraisemblance, qu'il faut interpréter les paralysies oculaires qui marquent souvent le début du tabès; M. Pierret a insisté récemment sur ces paralysies qui existent également dans les membres: «Dès qu'il ^st fait une tentative de mouvement dans lequel un muscle )arésié est l'antagoniste d'un muscle sain, celui-ci l'emporte sur l'autre et le mouvement dépasse le but. »

Ajoutons que cette contraction du muscle sain sera souvent >lus énergique qu'à l'état normal, en raison de l'augmentaion que présente en pareil cas le pouvoir excito-moteur de la noelle. L'équilibre entre les contractions musculaires se trouve

(1) Debove et Boadet (de Paris), Comptes rendus de ta Société de biotogie.

ainsi rompu ; les unes sont exagérées^ les autres sont affûblies; il en résulte rincoordinalion motrice (1).

En résumé, ce trouble paraît reconnaître pour causes prochaines, d'une part la paralysie des nerfs chargés de tna$mettre les impressions qui proviennent de la périphérie et par ticulièrement des muscles et qui doivent mettre en jeu dans la moelle les divers groupes cellulaires dont le concours est néces^ saire à l'exécution des différents mouvements (2) ; d'autre pari. une exagération de Tactivité excito- motrice de la moelle. Le^ incitations motrices parties de Tencéphale ne sont transmi^c^ qu'à une partie des muscles dont la contraction est nécessaire à Texécution du mouvement voulu, et elles y atteignent une intensité exagérée, sans que les malades en aient conscience ,3 .

ARTICLE XVil. — DE LA CDORÉE.

On désigne sous ce nom une maladie et un syndrome ; celuk. seul doit nous occuper. Il est constitué par des mouvemeoU

(1) Jaccoud, Les parapMgies et Cataxie. Pnni^ 1864.

(2) Vulpian, Htal. du système nerveux, — Erb, Krankh, der Bûekenmarkf,

(3) Les auteurs sont loin d*ètre d*accord sur le mode de production i$ Tataiie. Vulpian et Leyden ont défendu la théorie qui Tattribne à l'anesibcf < musculaire et cutanée ; Cl. Bernard et Vulpian ont montré que la section ^■ racines postérieures produit chez la grenouille rincoordinatioa motrice. (X a constaté chez IMiomme que Tanesthésie de la plante des pieds par le chlor:forme ou la glace occasionne un trouble dé la marche; le lajet en eipén^rci osciUe comme un atazlque (Heyd, Rosenthal). On oppose à cette théorie i«* faits dans lesquels Tanesthésio est presque nulle et Tataxie très prononce cxiste-t-il des observations d*ataxie dans lesquelles les réflexes achiilé«ts<> rotuliens soient conservés ainsi que la sensibilité cutanée? Nous ne l« p^ sons pas. On invoque d*autre part l'absence d'ataxie chez les bystcrtqeK atteintes d*une anesthésie complète ; mais, en pareil cas, les réflexes contina^-à se produire, le trouble de la sensibilité est d'origine eneéphaliqoe, ><> '*' lations entre La moeUe et les muscles restent physiologiques.

Duchenne rapportait l'a taxie à un trouble de la coordination spinale; Ir:^ dreich et Erb soutiennent aujourd'hui la même théorie, sans indiquer qo^'^' est le mécanisme ; nous avons vu que, selon Pierret^ lee paralysies d'io' partie des muscles sont la cause de Tincoordination. Onimus a obserrê n contraire dos contractures partielles et il leur rapporte Tataxie. Nous cro."" que les troubles de la sensibilité et ceux des fonctions exeito-motrices ioi^' viennent concurremment dans la production des phénomènes; c'est la (D'* nière de voir qu'avait exprimée Jaccoud en disant : « Ataxie du mourem^'' «igniae abolition du sens musculaire, perturbation dans les imdiatioo* ^ nales et dans les actes réflexes. »

ncessants, tantôt spontanés, tantôt volontaires et sans carao ère convulsif ; il peut ôlre généralisé, limité à une moitié du !orps ou localisé dans un certain nombre de muscles ; il peut accompagner une hémiplégie et être, comme elle, symptoma^ ique d'un foyer de ramollissement ou d'bémorrhagie cérébrale ; rautres fois l'on ne peut déterminer la nature de la lésion qui ^engendre et Ton admet alors généralement qu'il s'agit d'une lévrose, bien que l'on ait nombre de fois trouvé en pareil cas les altérations de l'enchépale; en réalité, la cborée peut être iée à des lésions de nature diverse; celle qui constitue cbez les vieillards une maladie incurable diffère nécessairement de îelle qui chez les jeunes gens suit une évolution cyclique et de l'hémichorée consécutive à une hémiplégie. Il est probable que les altérations d'une partie de l'encéphale qui n'est pas encore déterminée donnent lieO nécessairement à ce symptôme, comme celles d'autres parties produisent l'hémiplégie, l'hémi-aneslbésie et l'aphasie. M. Raymond s'est efforcé de démontrer qu'elles occupent le faisceau qui, dans le pied de la couronne rayonnante, se trouve en avant et en dehors des fibres sensitives, mais ses observations remontent à une époque où l'on ne connaissait pas encore l'influence de Técorce cérébrale sur la motililé, et d'autre part, elles sont en désaccord avec des faits bien observés par Tuckwell (i), Meynert (2) et Golgi (3) ; c'est là une étude à reprendre.

Les mouvements choréiques se produisent au repos et à Toccasion des mouvements volontaires ; c'est une agitation constante; la volonté est impuissante à l'apaiser; il se produit incessamment des gesticulations, des mouvements machinaux, indéûniment variés et multiples; les membres s'étendent, se fléchissent et se contournent; chaque mouvement paraît correspondre à un but ou à l'expression d'un sentiment; mais il est incomplet, et bientôt entravé par un mouvement différent. La physionomie exprime alternativement et coup sur coup la tristesse et la gaieté, la terreur et le chagrin. Dans les cas graves tout mouvement volontaire devient impossible ; les malades ne peuvent ni manger, ni s'habiller seuls, ni parler couramment;

(1) TacliweU, Saint- Barthélémy Hospital Rep.^ 1869.

(2) Meynert, Allg. Wien. nied.Zeit,, 1865. (3)Go]gl, Rev, tlin., \sn.

618 DES TROUBLES FO^GTIONNELS (bYMPTOMES).

au bout de quelques syllabes, il se fait une pause ; le trouble peut s'étendre au larynx; les mouvements involontaires domineot alors; la marche devient impossible; les malades restent cosfines dans leur lit, en proie à une agitation qui les épuise.

La physiologie du mouvement choréique n'est pas faite. Cto admet qu'il est dû à une lésion peu profonde; la foncUoa sabii un trouble, mais ellen*est pas abolie. Ce trouble a été comparé au délire: tandis que dans ce dernier il se fait une successiocnpide d'idées incomplètement formées, il se produit dans lacborée une succession rapide de mouvements incomplets (1).

Plusieurs auteurs ont voulu rattacher la chorée à une maladie de la moelle; Meynert et Elischer (2) ont trouvé des lésioQs dans cet organe. Cette manière de voir ne nous paraît pas acceptable: dans les maladies de la moelle, quel qu'en soit le siège, on n'observe jamais de mouvements qui rappellent cm de la chorée; les mouvements choréiques ne sont pas augmefités par les excitations qui mettent en jeu le pouvoir excilomoteur de la moelle; d'ailleurs, les faits d'hémi-choréeéteodue à la face suffisent à indiquer que le symptôme est dû à uq« lésion de l'encéphale.

On invoque en faveur de l'origine spinale de la chorée ucè expérience dans laquelle M. Chauveau a vu les mouvemeoU persister après la section de la moelle au-dessous du bulbe; mais il s'agissait de la chorée du chien, qui diffère compItt^ ment par ses caractères de la chorée humaine.

En faveur de l'origine cérébrale de la chorée, nous invoquerons encore sa coexistence avec des troubles de l'intelligence. et le caractère des mouvements qui semblent provoqués parle caprices d'une volonté incessamment changeante.

Relativement à la nature de la lésion, nous ne pouvons qœ mentionner la théorie anglaise qui la rattache à des embolies capillaires dans les masses grises de l'encéphale; on se demande si elle est vraie, pourquoi l'affection appartient surtout an jeaoe Âge; il est possible que l'encéphale d'un enfant réagisse dao^ ces conditions autrement que le fait celui d'un adulte. La qn^ tion est à l'étude.

(1) Ziemtsen, Handbueh der Krankh. des NervensysL^ ISIS. - Gnss^* ouvrage cité.

(2) Elischer, Virchow's Àrchiv. deutr,, 1874.