HÉRÉDITAIRES

Le trouble de révolution qui est la condition prochaine de l'hérédité morbide peut intéresser l'organisme dans son ensemble ou se limiter à un appareil, à un organe ou à un tissu.

§ 1er. — Prédispositions générales.

A. Diathèses. — Les plus importantes des prédispositions générales sont les diathèses; nous appelons ainsi des modifications du type physiologique ayant pour effet de diminuer la résistance de l'organisme contre certaines influences morbiiîques, de le prédisposer à certaines affections et d'imprimer à ses réactions une physionomie spéciale.

Nous reconnaissons et nous étudierons plus loin trois diathèses, la scrofule, ïarthritis et Y hermétisme. Leurs manifestations sont multiples et variées et semblent ne pouvoir s'expliquer que par une modification dans la constitution générale de l'organisme; il est possible cependant que l'on arrive, par les progrès de l'analyse, à les circonscrire dans tel ou tel appareil; c'est ainsi que la plupart des accidents de la scrofule peuvent être rapportés au développement exagéré du système lymphatique et à l'activité anormale de ses fonctions. Les tentatives faites dans ces derniers temps pour les rattacher à des modifications chimiques du sang ou des humeurs ne peuvent être qu'infructueuses, car ces modifications, quelque importantes qu'elles soient (la dyscrasie urique par exemple), ne sont que des résultats derrière lesquels il faut chercher la cause perturbatrice des actes nutritifs.

Les diathèses sont héréditaires au premier chef; si des contestations ont pu s'élever à cet égard, c'est que leurs manifestations sont variées et que les affections observées chez les parents diffèrent souvent de celles qui se produisent chez les enfants sous l'influence de la même prédisposition générale. La scrofule peut ainsi frapper isolément ou simultanément la peau, les muqueuses, les organes des sens et les glandes lymphatiques; elle contribue à produire l'hérédité de la tuberculose à laquelle elle prédispose manifestement, si bien que Grancher a pu dire qu'elle en est comme le sous-sol ; si la tuberculose est une maladie infectieuse, comme les faits expérimentaux ne permettent plus d'en douter, on peut considérer la scrofule comme constituant un terrain favorable au développement du con-

tage(l). L'hérédité de cette maladie est d'ailleurs moins fréquente qu'on ne le dit généralement; elle ne serait même pas démontrée si l'on ne considérait que les statistiques : M. Walsh (2), par exemple, a trouvé que sur 162 pkthisiques, 42 étaient nés de père ou de mere phtkisiques; chez 5 d'entre eux seulement le père et la mère avaient été atteints de tuberculose; cela revient à dire que la phthisie a ete constatée chez 49 des 324 ascendants directs de ces 162 phthisiques; |ce qui fait un peu moins de 16 p. 100; or cette proportion ne diffère pas de celle qui représente la mortalité par la phthisie dans l'ensemble de la population des grandes villes. Les autres statistiques que nous avons eues sous les yeux ont donné des résultats analogues; d'après Pidoux, la phthisie ne naît de la phthisie que 20 fois sur 100; la transmission directe de la tuberculose pulmonaire n'est donc pas très fréquente ; nous sommes loin de la nier cependant, car il n'est pas de médecin qui n'ait présents à^l'esprit ces exemples dans lesquels plusieurs enfants d'une même famille ont, après ou avant leurs parents, succombé successivement à cette maladie (3). Les statistiques donnent de tout autres chiffres, quand on recherche chez les ascendants non plus seulement la phthisie pulmonaire, mais aussi les manifestations cutanées, osseuses et ganglionnaires de la tuberculose, manifestations que naguère encore on rapportait à la scrofule. M. Duclaux compare ingénieusement cette hérédité de la tuberculose à celle de la flacherie. Les vers atteints de celle maladie transmettent à leurs descendants une vulnérabilité particulière du canal digestif, et le moindre accident d'éducation qui, avec une graine saine, eût passé inaperçu, développe chez eux la maladie des morls-flats. L'hérédité n'est pas alors parasitaire ; elle porte sur la vie et les fonctions des éléments; elle favorise l'invasion des germes spécifiques (4).

L'hérédité de la scrofule a été constatée par Lebert (5) dans le tiers des cas qu'il a observés; celle de l'arthritis est plus fréquente encore, si l'on tient compte des formes si diverses sous lesquelles cette prédisposition peut se manifester, telles que la goutte, le rhumatisme avec tout son cortège d'affections secondaires, les bronchites, l'emphysème, l'asthme, les hémorrhoïdes, la migraine, des névralgies diverses, la dyspepsie, la lithiase biliaire, le diabète, l'athérome

(1) Damaschino, Bapports de la scrofule et de la tuberculose (Société des hôpitaux, 1882).

(2) Cité par Luys, Des maladies héréditaires, 1863.

(3) Pour Cohnheim, le principe contagieux de la tuberculose peut se transmettre directement ù l'embryon ou au fœtus comme le fait celui de la syphilis, et rester ensuite latent jusqu'à l'adolescence.

(4) E. Duclaux, Le microbe et la 7naladie, Paris, 1886.

(5) Lebert, Traité pratique fies maladies scrofuleuses et tuberculeuses. Paris, 1849.

15 ÉTIOLOGIE.

artériel et par conséquent Je ramollisement cérébral, les anévrysmes, l'insuffisance aortique et les affections cutanées. La coïncidence fréquente ou l'alternance et la suppléance de ces divers états morbides cbez les mêmes sujets et dans les mêmes familles ne permettent pas de douter qu'il n'y ait entre eux un lien commun. Le fait est cependant contesté pour le rhumatisme et la goutte; on invoque surtout les différences essentielles qui les séparent au point de vue chimique et la transmission intégrale de la goutte sous la même forme pendant plusieurs générations qui restent exemptes de rhumatisme; le premier argument n'a pas de valeur, car deux maladies peuvent être favorisées dans leur développement par une prédisposition commune tout en étant de nature très différente; relativement à la transmission intégrale de la goutte, il faut remarquer que cette maladie s'observe surtout chez les familles riches et oisives, où chaque génération se trouve soumise aux influences qui contribuent le plus puissamment à produire la dyscrasie urique ; ceux de leurs membres qui échappent à ces influences peuvent également échapper à la goutte; les femmes, grâce peut-être à leurs habitudes de tempérance et de sobriété, restent le plus souvent exemptes de cette maladie, mais la diathèse arthritique se manifeste néanmoins chez elles sous d'autres formes : elles sont fréquemment atteintes de rhumatisme, de névralgies, d'asthme ou d'affections cutanées. Celte alternance, soit chez le sujet, soit chez les membres d'une même famille, de la goutte avec les affections abarliculaires que l'on rencontre également dans le rhumatisme, ne permet guère de douter qu'il n'y ait une parenté entre ces deux maladies; ajoutons qu'il n'est pas rare de les voir se succéder chez le même individu, ou même coïncider, constituant ainsi des formes mixtes qu'il est difficile de classer; nous en connaissons personnellement plusieurs exemples. La conception de Pidoux, qui les considérait comme deux branches émanées d'un même tronc, mais conservant chacune leur individualité, paraît donc conforme à la réalité des faits.

L'hérédité de l'herpélisme sous ses différentes formes cutanées ou muqueuses a été nettement démontrée par le professeur Hardy (1)*

B. Dégénérescences du type physiologique. — A côlé des diathèses, nous devons menlionner les dégénérescences du type physiologique si bien décrites par Morel : provoquées par les intoxications chroniques, les souffrances prolongées, les excès, ou le défaut d'acclimatement, elles peuvent se transmettre à la descendance. Il est souvent difficile, en pareil cas, de savoir exactement quel rôle joue l'hérédité dans

(i) Hardy, Traité pratique et descriptif des maladies de la peau. Taris, ISSG.

PREDISPOSITIONS HÉRÉDITAIRES. H

leur production, car souvent les enfants se trouvent soumis aux mêmes influences qui avaient altéré la santé de leurs parents. L action fâcheuse de l'alcoolisme sur la descendance paraît cependant [bien élablie; « ce n'est pas seulement, dit Lancereaux (1), une maladie de l'individu, mais une maladie de famille qui projette son action malfaisante jusque sur la race » ; elle paraît en particulier être assez souvent le point de départ de l'aliénation mentale; mais il faut tenir compte des faits dans lesquels les parents ne s'étaient adonnés aux excès alcooliques que sous l'influence d'un trouble psychique.

§ 2. — Prédispositions partielles.

Elles peuvent être limitées à un appareil, à un organe ou à un tissu. A. Prédispositions limitées à un appareil. — Elles affectent surtout les appareils de la circulation, de l'innervation et de la locomotion.

a. Appareil circulatoire. — Dans l'appareil respiratoire, nous trouvons l'hémophilie, la plus héréditaire de toutes les maladies; les 657 cas dont Grandidier avait réuni les observations avaient été fournis par 200 familles; il y en a eu jusqu'à 12 cas dans une même famille; chose singulière, celte maladie est beaucoup plus fréquente chez les individus du sexe masculin, et cependant elle se transmet surtout par la ligne maternelle. Elle paraît reconnaître pour causes prochaines une fragilité native, générale ou partielle des parois vasculaires (2) et un défaut de proportion entre la résistance des parois et la pression exercée par la masse sanguine.

b. Système nerveux. — L'hérédité joue un rôle important et souvent prépondérant dans l'étiologie des maladies du système nerveux (3), et aussi bien de celles que l'absence de lésions appréciables fait classer parmi les névroses que de celles auxquelles on reconnaît une caractéristique anatomique. Il semble que, chez certains sujets, les éléments dont il est composé deviennent, par suite d'un vice dans leur évolution, plus facilement vulnérables, et s'altèrent sous l'influence d'excitations qui, chez des individus sains, ne donnent lieu à aucun désordre. La prédisposition peut être limitée dans une famille à une même partie du système, par exemple, à l'encépbale, et à une même région de l'encépbale ; c'est ainsi que l'on peut s'expliquer la transmission intégrale de certaines vésanies pendant plusieurs générations. D'autres fois, le trouble de l'évolution porte sur l'ensemble du système.

(1) Lancereaux, article alcoolisme du Dictionnaire encyclopédique fies sciences médicales.

(2) Virchow, Deutsche Klinik, 1856.

(3) Déjérine, L'hérédité dans les maladies du système nerveux, 1886.

IIam.oprau, 3° édition 2

18 ÉTIOLOGIE.

Les maladies des descendants se localisent sous des formes variables, I soit dans l'encéphale, soit dans la moelle, soit dans les nerfs périphé- 1 riques : c'est ainsi que, dans une même famille, un individu peut] être atteint d'aliénation mentale, un autre d'ataxie, un troisième] d'épilepsie ou de chorée; on retrouve, d'après A. Foville (1), celte I influence héréditaire dans un quart de cas de maladies mentales; et si l'ont tient compte, à ce point de vue, non seulement des cas'j d'aliénation confirmée, mais aussi des bizarreries de caractère et de tous les désordres de l'intelligence et des maladies nerveuses étrangères à l'aliénation, on arrive à une proportion beaucoup plus considérable.

Moreau, de Tours, a mis en lumière la parenté qui existe entre le dérangement et le développement excessif des facultés intellectuelles, et il a montré, par de nombreux exemples, combien il est fréquent de voir, dans une même famille, certains sujets se distinguer par quelque faculté exceptionnelle, tandis que leurs frères sont aliénés ou idiots.

L'hérédité joue un rôle tellement prépondérant dans la genèse de certaines psychoses qu'on les appelle folies héréditaires. Dès leur naissance, les malades qui doivent en être atteints présentent des signes spéciaux que l'on appelée stigmates (2) et qui portent sur l'état physique aussi bien que sur les facultés psychiques.

Les plus importants stigmates physiques sont les malformations du crâne et du squelette entier, le développement tardif et incomplet du système musculaire, les vices de conformation des lèvres et du voile du palais, des organes génitaux, des organes des sens et du système pilaire.

Les stigmates psychiques varient chez les idiots, les débiles et ceux que Magnan appelle les dégénérés supérieurs; chez ces derniers, on trouve une émolivité anormale, une désharmonie des facultés, en même temps que les obsessions et des impulsions irrésistibles (:() telles que la kleptomanie, la kleptophobie, la pyromanie, les impulsions homicides, les aberrations génitales, etc.

L'épilepsie se développe assez souvent chez les individus dont les parents avaient présenté cette même névrose ou d'autres troubles dans l'innervation. On observe, comme nous Tavons vu, la transmission de celle que l'on provoque expérimentalement chez les animaux par la section de la moelle (Brown-Séquard) ou un traumatisme crânien (Westphal), mais rien ne prouve jusqu'ici que, chez

(1) A. Foville, Société médico-psychologique, 1868.

(î) Morel, Traité des dégénérescences, 1857.

(3) Magnat^ D<3 la dipsomanie (Progrès médical\ lX86)i

PRÉDISPOSITIONS HÉRÉDITAIRES. 19 homme, Tépilepsie d'origine traumatique soit également trans-

nissible.

L'hystérie est de même éminemment héréditaire : elle prédispose iussi aux autres névroses, et particulièrement à la chorée. HunihWon (1) a décrit récemment une forme de chorée dite héréditaire ru? atteint presque tous les membres d'une même famille et est remarquable par sa longue durée et la gravité des troubles psychijues qui s'y produisent. La paralysie agitante, le goitre exophtalmique, le spasme de la glotte, l'éclampsie infantile, s'observent également chez les descendants de sujets atteints de la même affection ou d'autres névroses.

La transmissibilité de cer Laines maladies organiques du système nerveux n'est pas moins évidente : Friedreich a décrit une ataxie héréditaire ; on a suivi dans plusieurs familles la transmission de la maladie de Thomsen. En résumé on peut admettre, avec Déjérine, que toutes les maladies nerveuses font partie d'une même famille.

c. Appareil locomoteur. — Dans l'appareil locomoteur, le rachitisme est considéré par la plupart des auteurs comme une maladie héréditaire. Ils invoquent les cas dans lesquels plusieurs enfants d'une même famille ont été atteints de cette affection, et aussi les faits de rachitisme intra-utérin. 11 est difficile, dans ces conditions, d'éliminer l'influence toujours prépondérante des fautes d'hygiène, des vices d'alimentation et des maladies qui troublent la nutrition générale.

Les amyotrophies d'origine périphérique et la paralysie pseudohypertrophique se transmettent très souvent par hérédité.

B. Prédispositions limitées à un organe ou à un tissu. — Parmi les troubles héréditaires de l'évolution limitée à un organe, nous mentionnerons ceux qui aboutissent à une malformation; ils se reproduisent souvent plusieurs fois dans une même lignée; il en est ainsi pour la polydactylie, Yhypospadias, l'albinisme et, à un degré beaucoup moindre, pour le bec-de-lièvre et la mkrocéphalie. D'après C. Yogi et A. Bordier, ce sont là des cas d'atavisme.

Le goitre et le crétinisme paraissent également héréditaires, mais il faut prendre garde ici de rapporter à une prédisposition transmissible la genèse d'une maladie provoquée par les conditions communes dans lesquelles ont vécu les parents et les enfants. Les exemples d'hérédité de l'héméralopie et de la cataracte sont nombreux.

Nous rapprocherons des précédentes les prédispositions héréditaires qui sont limitées à l'évolution d'un tissu et favorisent le développement des tumeurs; on est forcé d'en admettre la réalité quand

{{) Cité par Déjôrine* îoc. Cïf.

2() ÉTI0L0G1E.

ou voil, dans certaines familles, des néoplasies de môme nature se développer dans les mômes organes, et cela pendant plusieurs général ions.

Il en est quelquefois ainsi pour le cancer; en vertu d'une prédisposition, certaines glandes ou certaines portions de tissu conjonclif deviennent le siège d'un travail de prolifération qui aboutit à la formation d'une tumeur. Cette prédisposition paraît être toute locale; il n'est pas établi qu'elle se raltaebe, comme on l'a dit, à la dialbèse berpélique, et, pour ce qui est de la diatbèse cancéreuse, que l'on invoquait naguère pour expliquer la multiplicité des tumeurs et la cachexie, on peut dire qu'elle n'existe pas; si les tumeurs sont multiples, c'est que les éléments de la tumeur primitive provoquent le développement de néoplasies secondairés dans les différents points de l'organisme où ils sont transportés par les lymphatiques et les veines; si le sang s'appauvrit en globules et en matériaux solides, c'est que la tumeur apporte par elle-même un trouble profond dans la nutrition générale. L'hérédité du cancer paraît d'ailleurs être moins fréquente qu'on ne le dit généralement. Il ne faut pas oublier en effet que cette maladie est une de celles que l'on observe le plus fréquemment et que sa coïncidence chez plusieurs membres d'une même famille ne prouve pas absolument qu'elle soit transmise par l'hérédité. Il est des cas cependant où le doute n'est pas possible : tel est l'exemple cité par Broca d'une famille dont ](j membres sur 27 ont été atteints de cancer. Si la nature parasitaire de cette maladie vient à être démontrée, on devra rapporter cette prédisposition à la transmission de conditions favorisant la réceptivité de son microbe pathogène.

^ 3. — Époque d'apparition.

L'époque à laquelle apparaissent les maladies héréditaires est très variable : on les voit tantôt se manifester pendant la vie intra-utérine, tantôt rester latentes jusqu'à la vieillesse. Il faut tenir compte, à ce point de vue, de la nature de la maladie et des conditions dans lesquelles vit l'individu, conditions qui peuvent exagérer ou atténuer la prédisposition. La scrofule se manifeste le plus souvent pendant la deuxième enfance, la phthisie de 15 à 25 ans, la goutte de 20 à 30, le cancer de 30 à 60; les affections arthritiques se produisent sous des formes variables aux différentes périodes de la vie; chez la femme, les différentes évolutions de la vie sexuelle semblent augmenter les prédispositions morbides.