Tumeurs nerveuses

A. Formes typiques. B. Formes prototypiques.

Névromes. Neuro-gliomes.

Jî __ TUMEURS COMPOSÉES.

Tumeurs tératoïdes.

Cette classification nous paraît, dans l'état actuel de répondre, dans la mesure du possible, à la réal.té des faits mais nous neTssimutans point qu'elle est susceptible de

dusse des tumeurs épithéliales est particulieremen t t tle a contes^ talion : il se produit, en effet, dans lu plupart d entre e les, un neo formation conjonctive qui d'ordinaire reste au second plaa peut devenir prédominante, et modifier ainsi le type de la tumeur , Test ainsi que, dans certaines tumeurs colloïdes de l'ovaire on vo le tissu épitbélial être remplacé par un tissu myxomateux en est de même dans les cyliudromes (Malassez). D'autre part, f métatypiques devront, quand leurs caractères seront bien déterminés, être classées à part.

§ 3. Genèse et étiologie.

On peut, à ce point de vue, diviser les tumeurs en deux classes principales : les unes se développent sous l'influence d un trouble immanent dans l'activité nutritive d'un groupe d'éléments ; les autres sont d'origine parasitaire. Ce trouble immanent, que M. Bard appelle une monstruosité du développement cellulaire, peut être d origine embryonnaire. Telle serait même, d'après Gohnheim, la cause première

de toutes les tumeurs.

Suivant cet auteur, toute tumeur reconnaît pour cause première un trouble dans l'organisation embryonnaire, dans le plan initial de 1 évolution. Il ne peut en fournir la preuve directe, mais il invoque a l'appui de sa proposition une série de faits d'une incontestable valeur : il rappelle d'abord quelle est l'importance du rôle que jouent les prédispositions immanentes dans l'évolution de l'individu, et il cite, cà ce sujet, 1 évolution des organes génitaux, dont le développement tardif, a 1 époque delà puberté, ne peut s'expliquer que par l'hypothèse d'une prédisposition immanente à leur tissu ; il rappelle ensuite les faits bien constatés et assez fréquents dans lesquels les tumeurs se sont développées chez plusieurs membres d'une même famille, soit dans la ligne paternelle, soit dans la ligne maternelle; ces faits témoignent, pour lui, d'un trouble dans la disposition immanente qui détermine l'évolution (idée directrice de Bernard), au même titre que les cas héréditaires d'organes supplémentaires.

Dans l'hypothèse de Cohnheim, un groupe d'éléments embryon-

naires ne participe pas à l'évolution de l'individu; sa puissance de multiplication nest Pas mise en jeu; elle reste latente jusqu'au moment où, sous une influence le plus souvent indéterminée, elle se manifeste et donne lieu à la formation d'une tumeur; on peut dire qu .1 y a la une hétérochronie. C'est aussi, dans beaucoup de cas, une hêtérotopie; on voit souvent, en effet, les tumeurs se développer dans des points où des tissus d'origine différente viennent se réunir : dans 1 œsophage, le siège ordinaire de l'épilhéliome est le point où l'œsophage primitif est en connexion avec le conduit aérifère; la même tumeur se développe dans la partie du rectum où l'épilhélium intestinal s unit au prolongement anal du feuillet externe ; le cancer utérin se manifeste surtout à l'orifice externe du col, là même où l'épilhélium pavimenteux du sinus uro-génital se continue avec l'épilhélium cylindrique des conduits de Millier; on voit de même enfin le cancer de l'estomac affecter le plus souvent les points où son épithélium se continue avec celui de l'œsophage et de l'intestin. Cohnheim pense qu'il y a, dans ces différents cas, une inclusion du tissu embryonnaire.

Cette hypothèse acquiert un haut degré de vraisemblance pour les tumeurs dont la structure diffère de celle des tissus où elles se développent. Si les os deviennent le siège d'enchondromes, c'est parce qu'il y reste des dépôts de tissu cartilagineux embryonnaire. Les enchondromes de la parotide proviennent de fragments de cartilage de Meckel inclus dans la glande. Les mêmes tumeurs se développent dans le testicule parce que, pendant la période embryonnaire, des cellules cartilagineuses des vertèbres primitives se sont trouvées englobées dans cet organe situé au-devant du rachis. Les adénomes de l'aisselle proviennent, selon toute vraisemblance, de glandes mammaires accessoires que l'on trouve souvent dans cette région. S'il se développe des enchondromes dans le poumon, c'est qu'il persiste, dans cet organe, des îlots de cartilage embryonnaire. M. Malassez(l) explique la naissance au sein des maxillaires, loin de tout épithélium connu, de tumeurs franchement épithéliales, par la présence chez l'homme adulte et à l'état normal, autour de la racine des dents, de petites masses cellulaires qui doivent être considérées comme des débris épilhéliaux de dentition; enfin, M. Tillaux (2) a émis l'opinion que le dermoïde de l'œil se développe aux dépens d'un débris du feuillet cutané de l'embryon qui persiste après la formation du cris- (allin et du corps vitré, et se trouve emprisonné dans l'épaisseur des membranes de l'œil.

(1) Malassez, Sur le rôle des débris épilhéliaux paradentaires {Arch. de physiol., 1 885, pages 129 et 379).

(2) Tillaux, Sur la palhogénie des dermoïdes de l'œil (Union médic, 1885).

On comprend facilement, dans celte hypothèse, comment un grand nombre de tumeurs sont formées d'éléments embryonnaires.

Tels sont les principaux arguments que l'on peut faire valoir en faveur de la théorie de Cohnheim; ils nous semblent d'une valeur incontestable, particulièrement pour certaines catégories de tumeurs, telle que les enchondromes et la plupart de celles que nous venons d'énumérer; mais on ne doit pas se dissimuler que plusieurs faits restent inexpliqués.

Pour quelle raison la puissance de germination de ces dépôts embryonnaires, après être resiée latente pendant de longues années, vient-elle se manifester au moment même où l'activité de la nutrition diminue dans tout l'organisme? Comment ces dépôts donnent-ils lieu à des formations beaucoup plus volumineuses que l'organe même dont ils devaient constituer une petite partie? L'hypothèse nous paraît impuissante à rendre compte de ces particularités.

D'après Bard toutes les cellules naissantes, à tous les âges de la vie, peuvent devenir le siège de la monstruosité de développement qui aboutit à la néoplasie ; la vie normale des tissus comportant des néoformations cellulaires plus ou moins renouvelées, on peut dire : «L'embryogénie des tissus dure toute la vie, el la tumeur est une anomalie spéciale de ce développement embryogénique. » Reste à déterminer la cause de cette anomalie.

Nous avons exposé récemment les faits qui démontrent la nature parasitaire de certains épithéliomes (1); on peut supposer, avec une grande vraisemblance, que ce n'est là qu'un point de départ, et qu'un avenir prochain viendra établir que la plupart des épithéliomes n'ont pas d'autre cause prochaine que le développement de protozoaires ou de bactéries; il faudrait alors rapporter à la puissance de multiplication de ces micro-organismes la tendance presque invincible de ces néoplasies à s'accroître, à s'étendre et à se multiplier, que l'on attribuait naguère à la grande vitalité de leurs éléments cellulaires.

Il nous reste à mentionner diverses influences étiologiques dont l'action peut être interprétée différemment, suivant l'origine que l'on attribue à la tumeur : ce sont l'hérédité, l'âge et les traumatismes.

S'il s'agit d'une monstruosité de développement, l'influence de l'âge et de l'hérédité s'explique par la transmission à un groupe cellulaire d'une puissance anormale de multiplication à une période plus ou moins avancée de la vie; celle des traumatismes, qui interviennent, d'après une statistique de Langenbeck, dans 11 cas sur 100, peut être rapportée à la mise en jeu de cette même puissance.

(i) L. Wickham, Maladie du mamelon, dite de Paget (Ann. de dermat. et de syphiligr., 1890).

Si la tumeur est, au contraire, d'origine parasitaire, on peut concevoir qu'il existe, chez les sujets d'une même famille, un môme terrain favorable à la culture des micro-organismes, que l'âge contribue à le créer, et que les traumatismes agissent en ouvrant une porte d'entrée au parasite.

§ 4. — Évolution des tumeurs.

Les tumeurs naissent et se développent par prolifération des éléments cellulaires. Leur mode de division et de multiplication a été récemment élucidée par V. Corail (I) pour les épithéliomes. Le plus *l souvent, on peut observer les figures aujourd'hui bien connues de la division indirecte par deux (page 346) ; d'autres fois il se fait une division par trois ou une division multiple (2).

Sur les coupes colorées à la safranine ou à l'hématoxyline, on voit un assez grand nombre de noyaux dans lesquels le filament chromatique, fortement coloré, présente la forme d'une étoile à branches <l rayonnantes, avec des grains de substance chromatique. D'autres «H offrent tout simplement une plaque équatoriale dont les filaments se \ diviseront et se sépareront ultérieurement. C'est là le début de la karyokinèse. Le filament nucléaire coloré montre souvent, dans cette phase du début, une disposition trilobée. Quelquefois on peut . rencontrer une étoile chromatique à quatre branches. La disposition trilobée du filament nucléaire chromatique est le premier stade de la division d'une cellule qui aboutira à la constitution de trois cellules nouvelles. On peut constater, en effet, la séparation complète du filament chromatique trilobé en trois plaques distinctes • dans le même noyau. Ces trois plaques chromatiques sont tout à i fait séparées les unes des autres, bien qu'elles possèdent encore à leur surface quelques fragments de filaments, grêles et courts, qui sont libres à leur extrémité ; tel est le second stade de division par trois; il se termine par la division complète du noyau et de la cellule en trois cellules nouvelles, globuleuses et relativement petites, du même volume que les cellules-filles qui résultent de la division

d'une cellule en deux.

Les cellules dont le noyau est en division, ou dont le noyau s est divisé par karyokinèse, peuvent ne pas se diviser elles-mêmes. On a alors une cellule qui présente en dernière analyse trois noyaux à l'état

(i) Cornil, Sur un procédé de division indirecte des noyaux et des cellules par trait*** les tumeurs [Comptes rendus de V Académie des sciences et Are!,, de phymlogjc,

(2 Arnold! Ueber Kernth. etc. (Virch. Archiv, 1884) - BorrcI Sur la d,vlSwn multiple du noyau par karyokinèse (C. R. de la Soc. de biologie, 1890).

TUMEURS. *5y

statique, ou même un plus grand nombre. Il peut y avoir, en effet, dans ces tumeurs épithéliales, des cellules renfermant de très nombreux noyaux. Lorsque ces cellules subissent une dégénérescence, on voit, dans leur intérieur, des gouttes sphériques dont la périphérie, souvent interrompue, fixe fortement la safranine.

Lorsqu'une cellule entre en karyokinèse, elle est souvent volumineuse, et elle devient alors sphérique. Cette boule spbérique, entourée de cellules polyédriques, comprime ces dernières, qui s'aplatissent autour d'elle, de façon à simuler l'arrangement qu'on observe dans les globes épidermiques.

Les cellules qui offrent les diverses stades de la division par deux sont ovoïdes, tandis que celles qui se divisent par trois sont sphériques.

Le mode de division par karyokinèse n'exclut pas la division directe des noyaux dans ces tumeurs.

Les tumeurs se vascidarisent, et c'est là une condition nécessaire à leur développement. Leurs vaisseaux diffèrent des types normaux ; leur structure est, d'après Lancereaux, en rapport avec celle du tissu dont est formée la néoplasie; ils ont des parois très minces quand la tumeur est composée de tissu embryonnaire, et des parois épaisses s'il s'agit d'un tissu adulte.

Les vaisseaux volumineux h parois capillaires se rompent souvent et donnent lieu ainsi à des hémorrhagies interstitielles qui amènent instantanément une augmentation du volume de la néoplasie.

Les tumeurs renferment aussi des vaisseaux lymphatiques; on a démontré la communication des alvéoles cancéreux avec les radicules lymphatiques.

Les tumeurs peuvent subir différentes espèces de dégénérescences; on trouve souvent leurs cellules infiltrées de graisse, de matières colloïdes, muqueuses ou pigmentaires, quelquefois de sels calcaires.

Dans la dégénérescence graisseuse, des granulations de petit volume et non agglomérées envahissent les cellules, qui perdent leur activité nutritive et ont tendance à se dissocier; elle se produit principalement dans les tumeurs où la circulation se fait mal; elle amène des ramollissements partiels.

La dégénérescence colloïde s'observe surtout dans les tumeurs épithéliales, qui prennent, si elle se généralise à tous leurs éléments, l'aspect de masses gélatineuses ; on la rencontre aussi dans les chondromes et les sarcomes. Elle se produit le plus souvent dans la cellule, mais elle peut se trouver aussi dans la substance intermédiaire.

La calcification n'est pas rare dans la substance intercellulaire des

chondromes et des fibromes ; elle peut occuper également les cellules; elle a fait donner le nom de psammomes aux endothéliomes de la dure-mère dans lesquels elle est fréquente; A. Malkerhe (1) l*a signalée récemment dans des épithéliomes qui se développent presque toujours aux dépens des glandes sébacées, et qu'il a appelés pour cette raison épithéliomes calcifiés.

Le développement des tumeurs est ordinairement progressif; il est cependant susceptible de s'arrêter; on peut môme voir certaines d'entre elles diminuer de volume (cancer atropbique), mais, par définition, elles ne disparaissent jamais. Les néoplasies du mycosis fongoïdes, qui le plus souvent rétrocèdent jusqu'à disparaître entièrement, ne doivent pas être classées parmi les tumeurs.

Les limiles des tumeurs sont souvent mal tracées; elles empiètent sur les tissus voisins en se propageant dans les interstices cellulaires et le long des vaisseaux lymphatiques. Elles se propagent par la multiplication de leurs éléments, en se substituant au tissu qui les entoure; les mouvements amiboïdes dont sont douées les cellules, lorsqu'il s'agit d'épithéliomes, peuvent faciliter l'envahissement des parties voisines; il faut tenir compte, à ce point de vue, de la résistance qu'oppose le tissu où se développe le néoplasme, et de la puissance d'accroissement de celui-ci. Les ganglions où se rendent les lymphatiques émanés de la tumeur deviennent souvent le siège de néoplasies semblables.

Il peut se faire à distance des dépôts secondaires qui ultérieurement augmentent de volume et forment de nouvelles tumeurs : c'est ainsi qu'on peut le mieux s'expliquer la récidive de ces produits après leur ablation. Dans certains cas, les nodosités secondaires ne se développent que plusieurs années après l'enlèvement de la tumeur initiale (2).

Lorsque les lymphatiques envahis par le néoplasme sont en rapport avec une cavité séreuse, il s'y forme parfois un semis de nodosités tout à fait comparables, par leur aspect, aux granulations tuberculeuses (carcinose miliaire) .

Ce n'est pas seulement au voisinage des tumeurs initiales, mais dans tout l'organisme, qu'il peut se développer des néoplasies secondaires. On attribuait autrefois l'apparition des nouvelles tumeurs à la même cause qui avait provoqué celle de la tumeur initiale, et l'on admettait que cette cause était une prédisposition générale qu'on

(1) A. Malherbe, De Vépithéliome calcifié, Paris, 1884.

(2) Nous avons vu, avec M. Jaccoud, une tumeur du médiastin se manifester vingt ans après l'ablation d'une tumeur du sein chez, une femme dont la santé avait été bonne dans l'intervalle.

appelait diathése. L'expression diathèse cancéreuse est encore employée par beaucoup de médecins; nous croyons, malgré l'autorité de maîtres éminents, qu'il faut y renoncer.

La première tumeur peut être parasitaire ou se développer en raison d'une prédisposilion purement locale, et c'est elle qui, dans la grande majorité des cas, engendre directement les tumeurs secondaires. Il n'est pas très rare, cependant, de voir plusieurs tumeurs de même nature ou de nature différente se développer chez un même sujet indépendamment les unes des autres; M. Verneuil en a rapporté de remarquables exemples sous des formes variées. Les néoplasmes simultanément constatés peuvent être de même nature, c'est-à-dire de même composition histologique ou de nature différente; ils peuvent siéger dans le même organe, la même région, le même système, ou occuper des organes, des régions, des systèmes différents; ils peuvent paraître ensemble ou se développer à des époques diverses. M. Verneuil (1) les appelle : 1° homoeo-histiques s'ils ont la même composition anatomique ; 2° hétéro-histiques s'ils sont de structure différente ; 3° mono-organiques quand ils siègent dans un seul et même organe; 4° mono-topes s'ils sont réunis dans une même région ; 5° mono-systématiques quand ils n'envahissent qu'un seul système; 6° poly-organiques quand ils occupent plusieurs organes semblables ou différents; 7° poly-topes quand, parlis d'un point, ils gagnent des régions plus ou moins éloignées; 8° poly-systématiques quand ils se généralisent; 9° synchrones quand ils existent en même temps; 10° homéliques ou hétéréliques suivant qu'ils apparaissent simultanément ou successivement.

Il est des cas où les tumeurs multiples semblent se produire sous l'influence d'une cause qui intéresse tout un système organique : il en est ainsi dans une partie des faits de sarcomatose cutanée généralisée (2) : faut-il admettre alors un trouble généralisé dans la nutrition d'un même groupe d'éléments? Ne doit-on pas supposer plutôt l'intervention d'un agenl infectieux encore inconnu? Dans les cas où il s'agit de sarcomes globo-cellulaires, tumeurs très analogues par leur structure aux néoplasmes d'origine inflammatoire, celte dernière interprétation nous parait la plus vraisemblable.

Abstraction faite de ces cas, deux hypothèses ont été émises pour expliquer la formation des tumeurs secondaires : dans l'une, le fragment de néoplasme, apporté par la circulation dans un organe sain jusque-là, y détermine, par une sorte d'action de contact, le déve-

(1) Verneuil, De la pluralité et de la divei'sitë des néoplasmes chez le même sujet (Clinique chirurgie, de la Pitié, Sein, mëdic, 1884). — Kiimisson et Verneuil, Rev. de chirurgie, 1884.

(2) L. Perrin, De la sarcomatose cutanée généralisée. Paris, 1886..

loppement d'une néoplasie semblable; dans l'aulre, c'est le fragment lui-même qui prolifère, soit en raison de sa puissance immanente d'activité nutritive, soit par l'intermédiaire de parasites qu'il contient et forme une nouvelle tumeur. Nons verrons plus loin, en étudiant!! épitbéliomes, que celle-ci est la seule vraie. Les tissus ambiants peu-vent s'atropbier ou devenir le siège d'un processus inflammatoire; jamais ils ne participent à la genèse de la néoplasie.

Voici d'ordinaire comment les choses se passent : les éléments de la tumeur pénètrent dans la cavité des vaisseaux sanguins ou lymphatiques situés dans sa masse ou à sa périphérie; de là ils sont transportés, quelquefois avec des caillots dont ils ont provoqué la formation, dans la circulation veineuse, puis dans différents organes (fig. 135) où se développent les néoplasmes secondaires. La structure de ces derniers est identique à celle de la tumeur initiale.

Au point de vue pratique, on distingue avec raison des tumeurs bénignes et des tumeurs malignes. Celles-ci ont tendance à s'accroître rapidement, à s'ulcérer et à se généraliser; celles-là restent stationnaires, isolées et ne s'ulcèrent pas. Parmi les tumeurs d'une même structure, les unes peuvent être malignes et les autres bénignes. En général, la malignité est d'autant plus grande que les éléments cellulaires de la tumeur se rapprochent davantage de ceux de l'embryon, qu'ils sont plus abondants par rapport au stroma, et que le néoplasme est plus vasculaire : c'est dans ces conditions qu'il a le plus de tendance à augmenter de volume, à envahir les parties voisines et à se multiplier.

§ 5. — Symptômes.

Les tumeurs peuvent provoquer des accidents locaux et des accidents généraux.

Les accidents locaux sont surLout des phénomènes de compression dont l'importance varie suivant le siège et le volume de la tumeur, et des phénomènes d'inflammation.

Les accidents généraux peuvent résulter secondairement des troubles fonctionnels locaux que produit la tumeur; il en est ainsi, par exemple, dans les cas de cancer de l'œsopbage ou du pylore; les hémorrhagies et les pertes de matériaux consécutives aux ulcérations contribuent à produire l'anémie et la cachexie. Dans les cas où les tumeurs sont volumineuses et se multiplient rapidement, la quantité de substances assimilées qu'elles absorbent constitue pour l'organisme une perte difficile à réparer.

Ces différentes causes d'affaiblissement et de détérioration ne peuvent suffire à expliquer le développement de la cachexie qu'en-

TUMEURS. 463 Lient les tumeurs malignes. Il faut, en raison de ses caractères î ut particuliers, attribuer, avec Rindfleisch, une part dans sa production à une intoxication par des produits émanes, soit de la tuk eur soit, peut-être, de parasites qui s'y multiplient : un cancéreux Lsente, en effet, dès le début de sa maladie, une physionomie qui lui appartient en propre et le distingue d'un individu cacheclise par l'inanition, des hémorrhagies ou une diarrhée chronique.