AMBLYOPIE SANS LÉSION

inlégrilé parfaite de la vision, el Ton trouva chez elle, à Tautopsie, des plaques scléreuses sur le nerf moteur oculaire externe gauche, sur les nerfs optiques, sur la protubérance, sur le pédoncule cérébelleux supérieur du côté droit, à la surface des ventricules latéraux, et à la face antérieure du bulbe, dans le quatrième ventricule, ainsi que tout le long de la moelle épinière.

b. Nystagmus, — C'est, de tous les symptômes, le plus constant et le plus caractéristique de la sclérose en plaques, et il s'observe, d'après Charcot, dans plus de la moitié des cas. Ce nystagmus est caractérisé par des oscillations de droite à gauche et de gauche à droite ; l'œil subit en même temps des mouvements de bas en haut, et vice versa. — Ces mouvements oscillatoires se font simultanément dans les deux yeux et au même degré ; quelquefois les yeux paraissent immobiles, tant qu'ils ne fixent aucun objet et que le regard est vague. Mais, aussitôt qu'on dit au malade de diriger son regard vers un point défini, on voit le nystagmus s'accentuer d'une manière plus ou moins prononcée. Pendant le sommeil, les yeux restent tout à fait immobiles, ainsi qu'il nous a été permis de l'observer chez un malade du docteur Bail à THôtel-Dieu, et chez un autre de M. le docteur Proust à la Charité.

Comme on le voit donc, le tremblement des yeux exige un effort de volonté. A mesure que la maladie générale fait des progrès, le nystagmus augmente et devient de plus en plus marqué; il peut prendre de telles proportions que tout travail d'application, de lecture et d'écriture devienne impossible.

c. Amblyopie sans lésion. — On observe souvent, chez les individus atteints de la maladie dont nous nous occupons, un trouble très marqué de la vue, sans qu'on découvre à l'examen ophthalmoscopique la moindre altération. Ce trouble est caractérisé par les phénomènes d'éclairs, d'étincelles, et par une diminution peu marquée de l'acuité visuelle, mais avec un rétrécissement du champ visuel. Cet étal d'affaiblissement de la vue peut se prolonger longtemps, sans qu'il survienne des changements du côté de la papille, quoiqu'on trouve, après la mort, des plaques de sclérose occupant toute l'épaisseur du cordon nerveux des bandelettes optiques, comme l'a remarqué M. Charcot.

RAPPORTS EMRE LES LESIONS OCULAIRES.

d. Atrophie des papilles . — Dansun cerlaiii nombre de cas, les troubles visuels sont dus à rafrophit; du nerf optique, qui marche habiluelleraenl d'une maniire irrégulière dans les deux yeux.

L'atrophie papilUire des scl(''roses en plaques difRre peu de celle des ataxiques; elle est blanche, nacrée, à contours bien limités, les vaisseaux centraux conservent leur volume normal, mais la teinte rosée du nerf disparaît, et la papille prend une teinte blanc mat.

Un des signes caractérisliques d'atrophie scl^rosique, c'est la conservation de l'acuité visuelle presque à l'état normul, tandis que le champ visuel périphérique diminue concentriquemeot, comme nous avons pu l'observer chez quelques malades de M. le professeur Charcol, ainsi que chez un malade du docteur Martineau. Évidemment cette circonstance tient àla nature de la lésion sclérosée elle-même, qui attaque les fibres nerveuses de la surface pendant que celles du centre restent longtemps intactes.

Ces atrophies des papilles ont une marche lenle et quelquefois progressive, comme cela est arrivé dans un cas dont le docteur Magnan (1) rapporte l'observation et aboutissant k une cécité absolue. Mais dans un cerlain nombre de cas, nous avons vu la maladie du nerf oplique s'arrêter et la vue se conserver indétinimenl.

Nous n'avons eu l'occasion d'observer à rophlhalmoscope qu'un nombre restreint de ces malades, mais ce qui nous a frappé, en général, chez ces individus, c'est la diminution concentrique du champ visuel, l'intégrilé de l'acuilé visuelle avec l'atrophie des papilles, celte dernière pouvant rester stationnaire pendant des mois et des années. Si ces phénomènes se trouvent confirmés chez d'autres malades, nous aurons là des signes précieux pour le diagnostic différentiel entre l'alrophie des papilles alaxiques et l'atrophie papillaire de la sclérose en plaques.

II. Parkiriie «kiunIc. — Cette afîection, qui au premier abord ressemble beaucoup à la sclérose en plaques, ne donne jamais lieu à des accidents oculaires. Le nyslagmus et le tremblement

(I) Magnan, Archives de }>hyiiolO!jic, (. Il, ]i. "fiô.

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de la lêle, qui se renconlrent si fréquemment dans la sclérose, n'existent presque jamais dans la paralysie agitante.

III. chorée. — La danse de Saint-Guy ou chorée occasionne très souvent des tremblements plus ou moins marqués du côté des muscles de la face, ce qui donne à la physionomie un aspect tout singulier, à cause des expressions grimaçantes les plus opposées. On voit chez les individus atteints de cette infirmité, pendant les accès, les sourcils, la peau du front, les ailes du nez se contracter et se relâcher, les paupières s'ouvrir et se fermer, et les yeux rouler convulsivement et dans tous les sens.

Lorsque ces accès convulsifs. ont cessé, ils laissent après eux des phénomènes paralytiques et des troubles de la sensibilité. C'est ainsi qu'on voit quelquefois Tanesthésie ou la paralysie se déclarer juste dans la partie du corps qui a été atteinte de convulsions, comme cela avait été bien démontré par le professeur Sée (1).

Des troubles plus ou moins prononcés de la vue, et quelquefois même une cécité complète d'un côté, ont été observés par Trousseau et M. Germain Sée. Noël Gueneau de Mussy a rapporté l'histoire très intéressante d'une amblyopie de ce genre (2).

J'en ai rencontré deux cas dans lesquels il s'était déclaré une atrophie partielle et stationnaire de la papille du nerf opiique d'un œil consécutivement à des attaques convulsives plus ou moins intenses. Dans l'un comme dans l'autre cas, les artères étaient à peine perméables, et la macula contenait quelques taches blanchâtres, ce qui me faisait supposer l'existence de l'embolie des artères rétiniennes.

Jusqu'à présent je n'ai pas eu l'occasion d'observer la maladie dès son début ; mais le docteur Swanzy (de Dublin) (3) rapporte l'observation d'une jeune fille de 10 ans, qui, à la suite de violents maux de tète, a perdu la vue de Tœil gauche, et qui a été, en même temps, frappée de la chorée partielle dans la jambe et le bras gauches. L'examen ophthalmoscopique fait

(1) Sée, De la Chorée, rapports du rhumatisme et des maladies du cœur avec les affections nerveuses et convulsives. Paris, 1850.

(2) Gueneau de Mussy, Clinique médicale, 3« édit.

(3) Swanzy, A Case of sudden amaurosis associated with cAorea {Ophihalmic Hosptï. Reports, London, septembre 1875, p. 181).

par ce confrère a permis de constater l'existence d'une emtîoli.de l'artère centrale.

Ce fait tendrait à rontirnier l'hypothèse i^mise par le docteur Hughlings Jackson, que la chorée elle-même est occasionnée aussi par une embolie des vaisseaux capillaires du corps strié.

11 importe beaucoup de faire la dislinction entre la chorée et les troubles nerveux choréiformes qu'on rencontre chez les enfants entre sept et douze ans, et qui sont dus à la deuxième dentition. Ces enfants accusent un tic des paupières et de la face tout entière, des contractions spasniodiques du cou, des bras et quelquefois du corps entier. Tous ces phénomènes disparaissent dès que la période de la deuxième dentition sera terminée.

g 7. — Trouble* *iaaela d«n« l'ataile locomolrlce.

La symplomatologie de l'ataxie locnmotricc, (elle que l'ont décrite Duchenne (de Boulogne) et Charcol, comprend deux grandes classes ; les symptômes dits spinaux et les symptômes cép/ialiçues. Ces derniers constituent presque exclusivement les lésions des nerfs optiques, des nerfs moteurs de l'œil et du grand sympathique. Examinons ces différentes lésions et voyons ce qu'elles ont de caractéristique et de propre à l'ataxie.