ATRÉSIE CONGÉNITALE DU NASO-PHARYNX

Cette déformation , observée depuis longtemps par Ruault (i), porte particulièrement sur le naso-pharynx; elle accompagne Tatrésie des fosses nasales que nous' avons étudiée il y a quelques années (2) ; dans ce cas, son étude se trouve naturellement liée à celle de ces cavités ; quelquefois cependant elle peut exister isolément.

Signes extéieurs. — Lorsque l'atrésie du naso-pharynx est liée à celle des fosses nasales, le sujet présente un faciès caractéristique, plutôt dû à la déformation nasale proprement dite qu'à la déformation naso-pharyngienne ; le nez est étroit depuis le jeune âge, mince et généralement busqué ; les narines sont rétrécies et réduites à une simple fente comme chez les adénoïdiens, les ailes du nez sont par suite mal développées, le sillon naso-labial est fruste, sans profondeur, le releveur des narines atrophié et impuissant.

Un sujet présentant cette déformation nasale était déjà qualifié chez les Grecs de orevofiptvoç, qui a le nez aminci ou rétréci ; la bouche est demi-ouverte, comme chez les adénoïdiens. La face est réduite dans ses diamètres transversaux ; la distance qui sépare les deux angles internes des yeux est courte, ainsi que le diamètre bimalaire ; on dirait que le squelette facial comprimé dans son diamètre transversal n'a pu se développer que dans son diamètre sagittal.

(i) Balme. Thèse de Paris, 1888.

(a) Sténose congénitale des fosses nasales et du naso-pharynx. Arch. intern. de laryng.t 1896.

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Les pommettes sont affaissées par atrophie des sinus maxillaires.

Les déformations du thorax et de la colonne vertébrale sont analogues à celles des sujets atteints de végétations adénoïdes.

Mais ce qu'on observe à peu près constamment parallèlement à ces déformations, ce sont les vices de développement des autres parties du squelette, du crâne et des membres,

Fi6. i6a- — Atrésie congénitale des foese nasales et du naso- pharynx arec déforma- Fio. i4i. — Atrésie congénitale des fosses tions multiples (absence d'os malaire, im-

nasales et du naso-pharynx. perforation du conduit auditif, etc.)

ainsi que tous les stigmates physiques de la dégénérescence héréditaire : asymétrie faciale et crânienne, microcéphalie, macrocéphalie, acrocéphalie, plagiocéphalie, malformations de l'appareil auditif externe, développement exagéré ou atrophie du maxillaire inférieur, déformations du bassin, arrêt de développement des extrémités et des organes génitaux, etc.

Nous reproduisons le profil d'un jeune dégénéré observé à notre clinique qui rentre dans ce cas. Cet enfant, atteint d'alrésie des fosses nasales et surtout du naso-pharynx, présentait un masque simien vraiment hideux, en raison de

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déformations crâniennes et faciales multiples ; entre autres anomalies, l'os malaire faisait complètement défaut, le conduit auditif externe était imperforé et le pavillon arrêté dans son développement ; l'hérédité névropathique de ce jeune garçon était très chargée (fig. i42).

Mais on observe rarement des cas d'atrésie naso-pharyngienne avec des déformations extérieures aussi grossières ; d'habitude les stigmates de la dégénérescence sont plus atténués, quelquefois môme assez frustes : les types journellement observés par les rhinologistes se rapprochent plutôt de la figure i4i qui reproduit encore, il faut le dire, un type assez exagéré.

Signes fonctionnels. — Le sujet atteint d'atrésie du nasopharynx présente constamment de rinsudîsance nasale comme un adénoïdien, quelquefois aussi des troubles auditifs dus à l'insuffisance d'aération tubo-tympanique ; ces derniers troubles sont d'autant plus apparents que les jeunes sujets atteints souvent de débilité mentale sont frappés déjà d'un certain degré de surdité psychique.

On observe aussi des troubles de la voix dus à l'exiguïté des résonnateurs : elle est mal timbrée, grêle, sans volume, bien distincte de la stomatolalie des adénoïdiens et de la rhinolalie ouverte des sujets atteints d'insuffisance vélo-palatine.

A ce trouble phonétique se superpose parfois un trouble de l'articulation des mots, la blésité, le zézaiement, etc.

Enfin ces sujets présentent souvent un certain degré de débilité mentale, qu'il faut savoir distinguer de la simple aprosexie des adénoïdiens.

Tous ces troubles, en résumé, peuvent réaliser un coniplexus symptomatique capable quelquefois de constituer un pseudo-syndrome adénoïdien.

Signes révélés par l'exploration, — Dans quelques cas la rhinoscopie antérieure révèle l'alrésic des fosses nasales, mais, comme nous l'avons dit, l'atrésie du naso-pharynx peut exister seule.

IIVSUFFISAi\CE VÉLO-PALATiyE 555

L'oro-pharynx est toujours étroit, presque virtuel comme dans la pharyngite chronique hypertrophique, mais ici la sténose a sa raison dans Tatrésie du squelette et non dans rhypertrophie des parties molles.

Môme à Tétat de flaccidité, le bord inférieur du voile reste accolé à la paroi spinale du pharynx, disposition qui rend impossible la rhinoscopie postérieure et assez difficile le toucher naso-pharyngien.

Ce toucher permet néanmoins de reconnaître Tatrésie de la cavité naso-pharyngienne et souvent l'exiguïté des choanes, Tafl^aissement exagéré de la voûte du pharynx, et quelquefois la proéminence de Tare antérieur de Tatlas et de Taxis.

Il n'y a guère de traitement efficace direct à pouvoir diriger contre Tatrésie congénitale du naso-pharynx, cependant pour remédier à une insuffisance respiratoire trop gênante, s'il y a simultanément atrésie des fosses nasales, on sera autorisé à pratiquer la résection partielle ou totale d'un cornet inférieur.