DES VICES CONGÉNITAUX DES YEUX

Les affections congénitales des yeux sont très nomlirotises , plus nombreuses petit être que celles des autres organes. On ne mentionne comnuinénient que la cataracte de naissance et quelques lésions particulicres de l'iris. Il est prouvé cependant qu'une foule d'autres maladies oculaires, sans en exclure les oplitualniies, peuvent s'engendrer durant la vie intra-utérine. L'hydrophthalmie , l'amaurose, la mélanose , le pterygion, l'épicanthis, la paralysie et le coloboma des paupières, l'anlcyloblepharon et le symblepharon, l'albngo, divers mouvements convulsift des yeux, des tumeurs enkystées, le strabisme, etc., etc., sont de ce nombre. Nous n'indiquerons dans cet article que quelques unes de ces lésions qui ne peuvent pas entrer dans le cadre dçs chapitres suivants.

—A. Absence des yeux [Anophthalmie). Les deux yeux à la fois ou bien un seul peuvent manquer congénitalement. On trouveordmairement à la place des yeux, des orbites petites, et des paupières plus ou moinsdéfectueases qui couvrent une losse d'apparence muqueuse. M Guépin a observé récemment un cas d'absence des deux yeux sur un enfant de 5 à 6 ans, et qui est mort postérieurement. Au premier aspect la pbysionomie de cet enfant rappelait , dit l'auteur, celle d'une tête de porc. Les yeux manquaient complètement. L ouverture palpébrale était à peine de huit millimètres ; la cavité orbitaire était considérablement réduite et extrêmement sensible a l'impression de l'air extérieur. L'autopsie n'a pu être faite ( Ann. d'Ocul t VII, p. 182). Le docteur Rau a aussi observe un cas d'absence des yeux, mais nous manquons de détails t. VI ,

p 181). M. Miramde Wilna, a rencontré un cas curieux d arrêt de développement de 1* œil sur une jument âgée d'un an. L ammal était aveugle dès la naissance. Un œil manquait complètement , les paupières existaient, mais au lieu de la coque on ne voj'ait qu une membrane foncée en couleur, profondément située et mobile en tous sens. L'autre œil était fort petit et étranglé dans son mU.eu comme une calebassej il n'offrait ni de cornée, ni d'iris, m de cristallin, ni de nerf optique ; à la place de ce dernier il y avait des branches de a troisième et de la cinquième paire qui arrivaient dans 1 orbite par le trou optique, etc. {Ibid., t. IV, p- 1'J2).

Springel a rencontré une jeune fille qui n'avait aucune espèce 'J'y-'; tes Botin a trouvé chez un enfant de six semaines l'absence du globe de 1 œil , I s paupi res agglutinées offraieHt à leur centre une petite ouverture derrière laque U. on trouva «ne membi-ane mince, rouge et peu sensible qui semblait être un ud - Lnt de la conjonctive et qui fermait la cavité orbitaire. Himly e Scbm. o rapporté l'bistoire d'un enfant qui vécut deux mois, et sur lequel -J™-^ globes oculaires , ni nerfs optiques, ni coucbes optiques, - -^^-^^"^ ' eles orbitaires, ni glandes lacrymales ; maisles paupières et les condui s lacrjmaux :raLnt.On trouva une petite masse cbarnue à V^^-^^J^^t Schmidt a donné l'histoire d'un enfant qui vécut quatre a six semau.es, et cl ez e quel les orbites ne con.enaient pas de globes oculaires, trouva bien cep nda en leurs places les glandes lacrymales, les nerfs moteurs, les nerls de la o a 6 paire. Les^,ranches de l'arlore opbtbalmique, ainsi que tous les "--1- J S "»^; \e l'œi, les uerfs optiques, existaient à la base du cerveau mais comme es o s optiques étaient oblitérés ces nerfs ne pénétraient pas dans lorb.le. rSchœn,

Existeuce d'un seul œil, placé ordinairement au milieu ^i fn^nt- Tantô' rœil est véritablement seul dans une orbite unique, tantôt l oi^ e. culée sans cloison intermédiaire, et les deux yeux sont reunis en un e .1 e ma nière cependant à laisser reconnaître leur jonction. La cyclop.e toujours avec un arrêt de développement des os propres du nez et de 1 Cbmoide , c'est la conséquence inévitable de l'absence de relhmoide. i.„„tre par

DeuA cas de cyclopie oui été décrits, l'un par M. Roy de Lyon , l autre pai

MM. Gluge et Daraubiax. Les deux inoiislies appartenaient à la famille des cyclocéphaliens de M. Isidorc-GeoflVoy-SaiiU-Hilaire. Ce (pi'il y a de remarquable c'est que tous deux ont vécu près de viugl-qiiaire heures, ce qui n'avait pas encore été observé. Chez le sujet de l'observation de M. Roy, rœil unique était une véritable fusion des deux yeux, car on apercevait d'une manière distincte les quatre paupièies. M. AYeber, a décrit un cas analogue.

C, MiCRorHTUALMiK. Œ.'û petit par conformation primitive ou par maladie

intra-utérine. Il peut ou non jouir encore de la faculté visuelle. Il est une autre niicrophihahnic que nous avons décrilc sous le num d'alrophie oculaire ou phthisiede l'œil et qui est accidentelle. Un cas de microphthalmie avec absence des nerfs olfactifs, el coloboma du corps vitré a été rapporté par M. Arnold, de Zurich ; le sujet était un enfant du sexe féminin venu à terme et mort au 5« mois. Les nerfs optiques étaient petits comme un fil. La coque oculaire n-avail que trois lignes de diamètre antéro-posléi-ieur ; la cornée était opaque et vascularisée,

D. Position vicieuse des yeux. Je ne parlerai pas de quelques cas qu'on raconte de position extraordinaire des yeux, ailleurs que dans l'ovale antérieur et supérieur de la face ; mais je dois faire remarquer que quelquefois les globes oculaires n'existant pas sur le même plan horizontal , ce qui donne à la physionomie un air louche. On sait au reste que leur distance n'est pas la même chez tous les individus, ce qui dépend souvent de la forme du nez , du degré de développement des os , ou même quelquefois d'une maladie, soit des cavités voisines , soit de leurs parois orbitaires.

— D. Opacités CONGÉNITALES delà cornée.— M. d'Animon a publié sur les opacités congénitales de la cornée quelques pages dignes d'intérêt. Nous lui empruntons cette description. L'opacité congéniale de la cornée peut être partielle ou totale. La première s'observe le plus communément en même temps que la microphthalmie ; elle se trouve toujours à la circonférence, jamais au centre, et occupe le point d'union scle'ro-cornéale. L'obscurcissement de la cornée peut être plus ou moins prononcé ; lorsqu'il est très fort, on n'observe pas de ligne de démarcation entre la scléi^otique et la cornée ; cette dernière paraît blanche comme la première , et est à peine translucide dans son centre. Rarement cette partie translucide, derrièi-e laquelle se trouve ordinairement la pupille, a une forme ronde ^ le plus souvent elle est triangulaire ou ovale, sans êti'e bien limitée, et se confondant sensiblement par ses bords avec la sclérotique. Lorsque l'obscurcissement est moins fort, la cornée a le plus souvent une forme allongée, rarement circulaire, et se confondant insensiblement par la circonférence avec la sclérotique au moyen d'une zone bleuâtre qui établit la transition entre les deux membranes. Cette zone est souvent très large, entoure uniformément toute la cornée, ou bien elle est seulement large en haut et en bas, et se rétrécit, ou bien elle se perd complètement sur les côtés, de manière à présenter la forme d'un croissant en haut et en bas. Quelquefois on ne voit qu'un seul croissant.

Quant à l'éliologie de ces obscurcissenicnls, on tait que dans les premiers mois delà vie embryonnaire, il n'existe pas de différence entre la sclérotique et la cornée de l'oeil humain, leur structure est identique, et ce n'est que vers le troisième mois que commence lu séparation entre les deux membranes ; la cornée devient plus transparente, et la sclérotique plus épaisse et plus blanche; et c'est à dater de cette époque que commencent les opacités congénitales; celles-ci ne sont donc qu'un arrêt de développement de la cornée. L'organe augmente à la vérité de dimension, mais faiblement ; de la, la coïncidence de ce défaut congénital avec la microphthalm.e ; presque toujours il y a en même temps manque de développement de l'iris et d'autres organes. Cet obscurcissement de la cornée se dissipe rarement dans le cours de la vie, sinon jamais; on Ta observe chez plusieurs individus de la même famille , tantôt sur un œ.l , tandis que l'autre était bien développé, tantôt sur les deux.

Lorsque l'opacité est totale, la circonférence comme le centre de la cornée est obscurcie; la membrane, al'aspect opalin ou bleuâtre elle est lisse, bombée, saillante, et paraît hypertrophiée, sans cependant ressembler à un staphylome. La forme de l'œil -tspher.que et ra ppelle l'état du globe chez les embryons ; la cornée, a 1 endro.tou elle se continue avec la sclérotique , paraît le plus souvent troublée et entourée d'un anneau plus clair. Cette affection pourrait être confondue avec la persistance de la membrane pupiUau-e, ou avec des exsudations plastiques qui rempliraient la chambre antérieurest remarquable qu'ù mesure que les enfants avancent en âge, Ja cornée pa^-aît un peu moins opaque, et qu'on peut q-lquefo.s xeconnaître l'iris au travers. M. d'Ammon a rencontre un enfant cbe Zme\ l'opacité congénitale a diminué graduellement au pouU qu au bX de quelques mois il put voir, mais très faiblement ; les yeux étaient constamment convulsés. ( ^Jnn. d'Ociihs. ).

È ABSKr,cB OB .'.B,s. - L'iris est sujet à une foule d anomal, s congénitales. Indépendamment des différences de cou eur, d.s de- Tml onsde la pupille dont nous devons parler adleurs celle ^.e" peut manquer complètement ou bien être endue en rurverticilemcnt par un arrêt de développen.ent ( coloboma c r r si ce qui donne à l'oeil un aspect singulier. Cetle d.vision a . te lriùssLurlecristallin,surlachoroïdectsurlarétu.equelquelo.s.

p.ns un .rav.il sur Val.sencc congéni.ale de l'iris , M. Tocachon est a.riv^ a-^

l!,ivautes • 1" L'al),cnoc congénilalc de l'iris est m.e anomal.e lu s couclus.ons su.vautes . L o ^^^^ ^^.^ . 3^ ^.^^^

les vingl-hu>t cas clos pa, ^ / . j,.3

<rirulérémiij que les indivùliis du sexe opposé ; huit filles ou femmes pour dix-huit hommes ou garçons ; 5" Bien souveul l'aljsence de l'iris est une anomalie transmise par voie d'iicrcdilé, comme la calaraclo, la myopie, etc. Sur viugl-huit cas l'iiérédiléa éléconslalée qualorzc fois d'iijircs les différents mémoires cités ; G" Jusqu'ici l'expérience a démontré que, (]uand l'absence de l'iris est le résultat de l'hércdilé, c'est loujours du côlc paleniel ([ue provient l'anomalie; 7" L'iris n'est pas un organe csseniicl à la vision , cl ne peut être considéré par l'ouverture qu'il préseule dans son milieu que comme un modérateur qui empêche la Irop grande affliicncc des rayons Itnnineux qui apporlcraient une véritable confusion dans la fouclion visuelle ; 8'> Eu faisant une récapitulation sévère des divers phénomènes dont s'accompagne l'absence de l'iris , on peut dire que le signe toujours constant est l'existence d'une pupille égalant le diamètre de la cornée. "Vient ensuite cette impression pénible que fait éprouver à presque tous les sujets une lumière un peu vive. En troisième lieu se présente cet aspect noirâtre du fond des yeux , constaté qualorre fois sur viiigl-huil. En quatrième lieu on doit placer les lueurs rougoâires qui se montrent dans les jeux lorsque la lumière les frappe dans uue certain* direction.

M. d'Ammon, de Saxe, a publié un travail intitulé : Sur une anomalie organique de l'iris, non encore décrite. 11 s'agit de deux faits dont l'un observé sur un jeune bœuf, l'aufre sur une femme; ils sont relatifs non à un coloboma de l'iris, mais à un vice opposé , c'est-à-dire à des prolongements mobiles des bords de la pupille , prolongements analogues à des languettes, formés par la substance même de l^iris et qui bouchaient presque complètement la pupille lorsque l'iris se contractait fortement ( ylnn. d'Ocul. ).

— Vices des paupières. — Les paupières peuvent manquer tout à fait comme l'iris, mais ce vice se rencontre très rarement comme un état congénital. A. LoriGUEun. — Il est des individus qui ont les paupières supérieures naturellement trop longues; elles peuvent bien les ouvrir, mais quand elles parlent à leur aise elles tiennent les paupières baissées comme les aveugles. Cet e'tat ne se rencontre que chez les sujets à chairs flasques et à constitution un peu lymphatique ouscrofuleuse; il donne à la physionomie un certain air jésuitique chez l'homme, disgracieux chez la femme. C'est là un premier degré de prolapsus , mais qui ne réclame aucune me'dication. S'il était cependant prononcé il y aurait lieu de raccourcirla peau de la paupière à l'aide d'une opération que nous décrirons ailleurs.

— P». Cotoiio'MA. — La division verticale de la paupière supérieure analogue à un bec-de-lièvre, a été observée plusieurs fois. M, F. Cutiior a rencontré un cas de culoboma congénital de la paupière inférieure dont il donne la ligure. C'était sur un enfant de trois ans. La fente existait vers le milieu de la paupière, tombait perpendiculairement sur le rebord orbitaire inlerieure et offrait une forme Iriangulaiic comme le bec-de-lièvre. Une circonstance remarquable c'est ■lue Ig'i dcin cotes du IviangU: étaient bQrtIés ç^o pilsjiTéçuljèreiîipnt

230 REMÈDES OPUTH\LMO-DYN\MIQUES.

placés depuis le sommet jusqu'à la base, et se continx.ant sans inlerruplion avecles autres cils du bord tarsien [Ann. d Oc.). M. Blasius a décrit sous le nom à'ectopia tarsi un vice congénital de la conionctlve de la paupière supérieure. Ce vice consistait dans une sorte de duplicalure de celte membrane qui passait du bord tars.cn au pli semi-lunaire en couvrant l'œil en partie, ce qui donnait à la paupière l'apparence d'un léger ptosis {Ibid.). H va sans dire que dans cetteoccurrence l'œil est plus ou moins endommage par 1 action de l'air si l'individu a vécu avec un coloboma très prononce. Le traitement est le même que pour le coloboma accidentel dont nous avons parlé précédemment, mais il faut, dit-on attendre, pour pratimier une opération que l'individu soit arrive a l'âge adulte, que les organes se soit développés. Cette règle n'est pas plus rigoureuse que celle qu'on avait donné pour le bec-de-lievre et pour a cataracte congénitale. 11 est évident que si lœil est a découvert il faut se hâter d'opérer. ( V. page 120). i

J'aurais pu étendre considérablement ce chapitre par la reproduction d'une foule de recherches curieuses d'anatomie pathologicue mais cela m'aurait fait sortir du but pratique que je me suis ™é dans cet ouvrage. U est cependant quelques autres lésions congénitales sur lesquelles je m'arrêterai ailleurs.