RÉTINITE SYPHILITIQUE

syphilitiques, on est parvenu cependant à grouper un certain nombre de symptômes qui sont plus fréquemment réunis dans ces conditions que dans toute autre.

La rétinite syphilitique débute par une hypérhémie veineuse. Les veines sont gonflées, tortueuses, inégales dans leur volume, elles sont comme effilées au moment de pénétrer dans le tissu opalin de la papille, leur couleur est terne, leurs bords, sans netteté. Ces modifications sont dues à de l'infiltration. L'œdème débute autour de la papille et de la tache jaune ; peu à peu il s'étend, envahit toute la rétine jusque vers Vora serrata : alors le fond de l'œil paraît recouvert d'un vernis, assez transparent pour laisser à la choroïde sa coloration propre, assez opalin pour lui enlever son aspect et voiler légèrement l'image ophthalmoscopique. C'est encore autour de la papille, de la tache jaune, et aussi sur le trajet des veines gorgées de sang que l'on parvient le mieux à constater ces modifications. Dans certains cas, la tache jaune est fortement en relief. A l'aide d'un fort grossissement, on constate, dans l'épaisseur de la rétine, de petites stries, de petites bandelettes qui empiètent, en certains points, sur les vaisseaux et créent des apparences d'étranglement. La figure 4 de la planche XVII représente, avec une grande fidélité, l'état de la rétine, observé chez un malade atteint d'accidents secondaires.

Les modifications de la rétine, que nous venons de signaler, sont dues à l'œdème de son tissu cellulaire. On les a localisées dans les couches externes, en se fondant sur ce fait assez fréquent que la choroïde est simultanément malade, non-seulement dans sa couche épithéliale dont les cellules pigmentaires sont gonflées, mais aussi dans son stroma qui, parfois, est profondément altéré. Il serait même plus vrai de dire que le mal débute le plus souvent par la choroïde dont la circulation troublée amène l'infiltration des tissus voisins.

La rétinite syphilitique occasionne très-rapidement des troubles considérables de la vision; en quelques jours, le malade est réduit à ne pouvoir se conduire qu'avec peine; puis dans les jours qui suivent la vue s'améliore; on croit à une guérison prochaine, lorsque de nouveaux troubles surgissent encore. La rétinite syphilitique paraît dès son début plus grave que les autres formes , elle est plus irrégulière, plus intermittente dans sa marche et dans ses rechutes multipliées; il arrive trop souvent que le mal change de caractère, ce qui n'était qu'un gonflement œdémateux de l'élément anatomi-

230 OPHTHALMOSCOPIE.

que, devient une véritable altération, la dégénérescence graisseuse ou scléreuse se développe, les caractères de la rétinite spécifique se fondent dans ceux de la rétinite ordinaire. C'est alors qu'apparaissent les opacités, les plaques blanchâtres entremêlées de foyers hémorrhagiques, et que l'on constate des taches aveugles sur le champ visuel.

Cette transformation est surtout a redouter dans les cas de syphilis forte, quand l'affection oculaire coïncide avec des altérations profondes du périoste et des os , ou bien encore quand elle récidive avec opiniâtreté , et qu'un traitement mixte énergique n'intervient pas immédiatement. Dans ces graves conjonctures, les ressources de l'art sont trop souvent impuissantes pour arrêter les progrès d'une désorganisation qui aboutit à l'atrophie complète de la rétine, de la papille, et à la perte absolue de la vision.

La rétinite syphilitique s'accompagne souvent d'un ramollissement du corps vitré avec production d'un nombre considérable de filaments très-fins. Cette complication concourt à augmenter l'opalescence du fond de l'œil; on en fait la part pendant l'examen en imprimant h l'œil observé des mouvements appropriés.

Les mercuriaux, et surtout la pommade mercurielle en onctions, les injections hypodermiques de bichlorure et l'iodure de potassium , ou bien les deux médications associées, devront, selon les cas, servir de base au traitement. Les sudorifiques, quelques déplétions sanguines locales, seront un adjuvant utile, si l'affection est grave et rapide dans sa marche.

ARTICLE IX

Rétinite périvasculaire.

Iwanoff a décrit sous ce nom une variété de rétinite dans laquelle l'altération fondamentale des affections de la rétine, c'està-dire la prolifération cellulaire, se localise à peu près exclusivement dans la tunique adventice des vaisseaux. On ne connaît encore que de très-rares observations de cette affection qui débute par un œdème rétinien d'abord limité à la région papillaire, puis étendu à toute la membrane. Dans une seconde phase, l'œdème disparaît, les vaisseaux rétiniens redeviennent distincts ; on constate alors (jue dès leur point d'émergence, et dans la papille même, ils sont accompagnés d'une petite traînée blanchâtre qui sur certains points

RÉTINITE PERIVASCULAIRE. 237

les enveloppe en totalité; à mesure que la rétine recouvre sa transparence, cet état particulier des vaisseaux se marque davantage, et bientôt toutes les artères paraissent transformées en cordons blanchâtres, vides de sang. Toutefois, avec un peu d'attention, on constate que la circulation n'est point interrompue complètement: il reste un petit filet rouge qui accompagne le cordon blanc [pi. XX, fig.l).

Pour mieux apprécier cette disposition, Nagel a conseillé une ingénieuse modification dans le mode d'éclairement. Par le procédé ordinaire, les vaisseaux fournissent le plus souvent un reflet blanc uniforme; mais si l'on observe les mêmes parties avec le bord peu éclairé de la flamme, on reconnaît dans la masse demi-transparente une teinte rouge mitigée. A l'aide de cet artifice, il est possible de distinguer, le long du cylindre blanc artériel, une petite ligne rouge ou quelques points rouges isolés entre eux. Voici comment Nagel explique les effets obtenus en pareille circonstance : lorsque la portion centrale de la flamme éclaire les parties voisines d'un vaisseau, une portion de la lumière incidente est renvoyée vers le cylindre sanguin, qui est ainsi éclairé d'arrière en avant, faiblement il est vrai, mais assez pour être perçu ; lorsque, au contraire, la lumière frappe directement les parois vasculaires, celles-ci la reflètent vivement et mettent dans l'ombre ce qui se trouve derrière : on voit que c'est une sorte d'éclairage indirect qui présente de réels avantages dans quelques cas particuliers. Les gros troncs veineux n'ont rien de particulier, si ce n'est certaines irrégularités dans leur volume. Mais, à la périphérie, leurs ramifications subissent la même transformation que les artères ; l'altération semble donc procéder des artères vers les veines. De nombreuses ecchymoses ponctuées se produisent dans les parties malades et se réunissent en groupes serrés, principalement le long des vaisseaux veineux. La papille paraît fortement hypérhémiée , un fort grossissement y fait découvrir des vaisseaux capillaires de nouvelle formation.

La rétinite périvasculaire débute par des troubles visuels graves qui sont en rapport avec l'intensité et l'étendue de l'œdème rétinien. Lorsque celui-ci diminue, il survient une certaine amélioration, mais bientôt le mal fait de nouveaux progrès. Aux troubles généraux du début, succèdent des lacunes dans le champ de la vision. Ces lacunes s'agrandissent lentement et progressivement jusqu'à ce que la vision s'éteigne définitivement.

238 OPHTIIALMOSCOPIE.

ARTICLE X

Rétinite glucosurique.

L'amblyopie et même l'amaurose diabétiques ont été signalées depuis longtemps déjà, sans que les causes qui les produisent soient encore nettement définies. Dans plusieurs cas néanmoins des altérations du côté de la rétine et de la papille ont été mentionnées. Lecorché a trouvé, à l'autopsie de malades diabétiques qui avaient présenté des troubles visuels, les altérations de l'atrophie ; la rétine était pâle, amincie ; la papille optique souvent excavée contenait, ainsi que le nerf optique lui-même, des amas de grains de fécule et des granulations graisseuses, disséminées entre les faisceaux de fibres nerveuses; les tubes paraissaient sains, et leur contenu non altéré. Chez un malade atteint d'amblyopie glucosurique, eonsécutive*à une lésion traumatique et dont l'observation a été publiée par Testelin dans les Annales d'oculistique, la papille était pâle, et les vaisseaux peu volumineux, maisonne reconnaissait dans la rétine ni ecchymoses ni altérations graisseuses analogues à celles de l'albuminurie. Galezowski a communiqué au congrès d'ophtha!mologie de Paris (1862) un cas dans lequel il a reconnu les altérations rétiniennes mentionnées ci-dessus.

On peut voir par ce qui précède que les manifestations oculaires symptomatiques de la glucosurie se montrent rarement. Dans l'état actuel de nos connaissances, elles ont eu pour signes ophthalmoscopiques tantôt l'atrophie des deux papilles sans infiltration rétinienne, tantôt des foyers hémorrhagiques petits, arrondis, disséminés dans le tissu rétinien, et des plaques exsudatives, étendues le long des gros vaisseaux.

ARTICLE XL Rétinite leucémique.

Chez des sujets atteints de leucémie, Liebreich a constaté une altération spéciale de la rétine à laquelle il a donné le nom de rétinite leucémique, et que nous avons reproduite d'après cet auteur (pi. XX, fig. 1). Elle offrait les caractères suivants: veines volumineuses, flexueuses, d'un rose pâle, extravasations sanguines de même

nuance, artères ternes, de couleur orange clair; vaisseaux choroïdiens apparents sur quelques points, de couleur jaune tendre. La papille était très-pâle, la rétine, dans le voisinage de cette dernière, laiteuse et striée. Vers la région de la macula on observait de petites taches irrégulières, enfin, le champ rétinien était parsemé d'un grand nombre de petites masses rondes, brillantes, semblables à celles que l'on rencontre dans la rétinite albumine use, mais plus rapprochées de Yora serrata. Dans l'un des six cas observés par Liebreich, Recklinghausen a constaté à l'autopsie, dans le tissu de la rétine, des taches blanches constituées par la forme de sclérose des fibres nerveuses que Mùller a décrites dans la maladie de Bright.

ARTICLE XII

Rétinite pigmentaire.

(bétinite tigrée, pigmentation rétinienne.)

On donne le nom de rétinite pigmentaire h une affection essentiellement chronique et le plus souvent même congénitale, caractérisée spécialement par une infiltration de pigment qui se développe de préférence le long des vaisseaux rétiniens et vers la région de Yora serrata. Van Trigt et de Graefe paraissent avoir eu l'occasion de voir sur le vivant des rétines ainsi altérées. Mais Donders le premier en fit connaître l'anatomie pathologique et la nature. Depuis lors les travaux se sont multipliés sur cette singulière affection sans aboutir encore à une opinion bien concordante. Suivant Mùller, le pigment infiltré dans la rétine provient en grande partie de la couche pigmentaire de la choroïde; une certaine partie seulement serait développée directement dans le tissu nerveux et fournie par du sang extravasé. Schweigger admet également une double origine ; dans certains cas la pigmentation rétinienne résulterait d'un développement spontané de pigment dans les parois des vaisseaux qui deviennent le siège d'un épaississement hyalin, étendu bien au delà de la zone de pigmentation. Cet épaississement serait assez considérable pour oblitérer les ramifications de petit calibre. La choroïde est saine alors même au niveau des parties malades, et il n'existe aucune adhérence entre les deux membranes. Dans d'autres, on rencontre disséminés dans la rétine, nonseulement le réseau pigmentaire périvasculaire dont il vient d'être

240 OPHTHAUIOSCOPIE.

question, mais encore d'autres masses de même nature, plus ou moins volumineuses et arrondies. Ici, le point de départ a été une choroïdite, et les amas pigmentaires qu'on trouve dans la rétine résultent en partie du pigment choroïdien soulevé et déplacé par des excroissances exsudatives qui proéminent du côté de la rétine et s'enfoncent en quelque sorte mécaniquement dans son tissu. Selon cette opinion la rétinite pigmentaire aurait donc pour origine des processus pathologiques différents, que l'on rencontrerait réunis ou distincts. Tantôt l'affection débuterait par la rétine et resterait limitée à cette membrane , tantôt elle débuterait par la choroïde, et s'étendrait consécutivement à la rétine. On retrouve cette dernière forme de pigmentation dans la plupart des figures ophthalmoscopiques consacrées à la choroïdite {pi. IX). Il en a été question à propos de cette dernière affection.

Dans un travail plus récent, Bolling Pope dénie à cette dernière forme le titre de rétinite pigmentaire, bien qu'il y ait effectivement infiltration de pigment dans cette membrane. Il le réserve à une altération primitive de la rétine, dont l'évolution se rapproche beaucoup de celle des autres formes de rétinite. Si l'on tient compte des circonstances écologiques, du mode d'évolution du mal et des troubles fonctionnels qu'il entraîne, il y a lieu d'adopter la manière de voir de Bolling Pope, et de considérer la pigmentation accidentelle de la rétine pendant l'évolution d'une choroïdite comme une complication de cette dernière.

De toutes les altérations rétiniennes, l'infiltration pigmentaire est la seule qui débute presque toujours vers Yora serrata pour gagner progressivement le pôle postérieur de l'œil.

Trois modifications pathologiques la caractérisent :

1° Une transsudation séreuse dans les parties de la rétine qui sont infiltrées de pigment, ou dont les vaisseaux sont déjà malades;

2° Une hyperplasie du tissu cellulaire, localisée principalement dans les couches granulées externes, comme dans la rétinite albuminurique. Les fibres radiaires subissent en ce point un allongement considérable; cet allongement n'est pas uniforme sur toute la surface, il en résulte dans certains points une destruction, par compression, des cônes et des bâtonnets, et dans d'autres, des dépressions et des sillons dans lesquels le pigment s'accumule, ce qui donne à la rétine un aspecl marbré.

L'hyperplasie cellulaire envahit progressivement toute l'épaisseur de la membrane et la tunique adventice des vaisseaux, la

couche des fibres nerveuses se remplit d'un nombre considérable de corpuscules de nouvelle formation qui forment de véritables plaques. La destruction des bâtonnets est alors très-avancée, et la choroïde sous-jacente ne tarde pas, par l'intermédiaire d'une couche plastique organisée, à contracter des adhérences d'une part avec la sclérotique, et d'autre part avec la rétine.

Le tissu conjonctif de nouvelle formation subit à son tour ses phases régressives; il se rétracte tout d'abord, et cette rétraction est surtout active dans les points où le travail de prolifération a été le plus abondant, c'est-à-dire, au voisinage des vaisseaux. De cette circonstance provient le siège d'élection des amas pigmentaires, de même que de la disposition striée des fibres résulte leur configuration particulière, que l'on a comparée à juste titre à celle des corpuscules osseux [pi. XX, fig. 2). Dans une dernière période, la rétine, entièrement soudée aux membranes sous-jacentes, n'est plus représentée que par une traînée celluleuse dans laquelle on rencontre çà et là quelques rares éléments nerveux.

3° Les vaisseaux rétiniens et spécialement les artères subissent un épaississement scléreux considérable qui en diminue le calibre, et conséquemment appauvrit la circulation rétinienne. Lorsque cette sclérose est très-avancée, elle oblitère les petits vaisseaux et contribue pour une large part, en entravant la nutrition, à l'atrophie de la membrane.

On voit par les détails précédents que les altérations de la rétinite pigmcntaire siègent bien dans la rétine; ce n'est qu'en raison des modifications de structure qu'elle a subies que les cellules pigmentaires de la choroïde, à peine altérée, s'y incrustent et y pénètrent plus ou moins profondément. Toutefois, la choroïde finit bien, dans certains cas, par subir l'influence de ce travail pathologique. Mooren y a trouvé des plaques irrégulières d'atrophie; Wecker y a constaté, dans un cas observé avec Otto Becker de Vienne, une foule de vésicules transparentes autour desquelles était irrégulièrement disséminé le pigment épithélial. Ces vésicules, situées dans la région équatoriale, furent attribuées par ces observateurs à un épaississement verruqueux de la membrane vitreuse de la choroïde.

Yan Brigt a mentionné la coïncidence de la rétinite pigmentaire avec une forme particulière d'opacité cristallinienne, siégeant vers le pôle postérieur et affectant le plus souvent la forme d'une étoile à trois petites branches.

242 OPHTHALMOSCOPIE.

signes opntiiainioscopiciiics. — La rétinite pigmentaire se traduit au début par une infiltration séreuse de la membrane nerveuse. Cette infiltration est moins intense que dans la rétinite albuminurique. Les bords de la papille sont en quelque sorte noyés dans une vapeur grisâtre et légère ; la papille elle-même paraît pâle, anémiée ; les artères, petites. Mais il est rare que l'on ait à observer la rétinite pigmentaire à ce degré, parce que ce n'est que plus tard, lorsque les troubles fonctionnels sont plus marqués, que le malade se décide à demander des soins; presque toujours alors il existe déjà des dépôts pigmentaires. Pour les trouver, on devra dilater la pupille et explorer soigneusement les régions équatoriaies aussi loin qu'on le pourra. C'est en ces points que l'on découvrira un ou plusieurs petits grains irréguliers, anfractueux de pigment noir, occupant ordinairement le voisinage d'un vaisseau. Plus tard ces grains augmentent en nombre, affectant toujours la même forme, choisissant toujours de préférence le voisinage des vaisseaux ; ils finissent par constituer une véritable zone, incomplète d'abord et toujours plus étroite dans les parties qui confinent à la tache jaune. Cette zone se maintient dans toute son étendue à une distance sensiblement égale de la papille, distance représentée à peu près par le diamètre de cette dernière. A cette période l'affection est très-facile à reconnaître : la rétine offre cet aspect tigré, moucheté de noir qui avait si vivement frappé l'attention des premiers observateurs, et qui ne saurait être méconnue même par un élève peu exercé.

Plus tard la pigmentation se rapproche de la région polaire, les produits se montrent au voisinage de la papille ou même sur la papille. Celle-ci est alors pâle, très-petite, entièrement décolorée, mais sans offrir l'aspect tendineux de l'atrophie papillaire symptomatique des altérations cérébro-spinales ; les vaisseaux rétiniens ont encore diminué de volume, et ce n'est qu'avec quelque soin que l'on peut encore en suivre le trajet à travers ces amas de pigment qui sur certains points les couvrent complètement. La figure 2 de la planche XX représente la rétinite pigmentaire arrivée à ce degré de développement.

Signes fonctionnels. — Les troubles fonctionnels de cette forme de rétinite sont aussi bien caractérisés que son image ophthalmoscopique: de très-bonne heure, avant que l'on puisse constater la moindre altération, la rétine, en raison, de l'appauvrissement de sa circulation propre, est devenue torpide ; les excitations

faibles, la lumière du crépuscule ou d'un appartement sombre, ne l'impressionnent plus et le malade est devenu héméralope.

Toute héméralopie tenace, incurable, suffit à elle seule pour faire soupçonner l'existence de la pigmentation rétinienne. Le plus souvent celle-ci n'a pas d'autre symptôme pendant un grand nombre d'années. Mais arrive le moment où la rétinite atteint des parties plus essentielles à la vision; alors le champ visuel se rétrécit, ce qui entraîne de grandes difficultés pour l'orientation, le regard devient inquiet, vacillant, de plus en plus incertain, jusqu'à ce que survienne une cécité complète et absolue, dernier épisode de cette triste infirmité. Ici, comme dans les autres formes de rétinite, il arrive fréquemment que l'affaiblissement de la vue n'est point en rapport avec la quantité de pigment infiltré dans la rétine. Il n'en est plus de même du rétrécissement progressif du champ visuel, celui-ci suit exactement l'envahissement de la pigmentation. Bien que la rétine soit peu impressionnable, à la lumière, elle reste excitable, toujours prête à s'irriter douloureusement, et la pupille est habituellement contractée jusqu'après la perte totale de la vision. S'il existe des opacités cristalliniennes , on les recherchera, d'abord avec le miroir faiblement éclairé, puis avec l'éclairage oblique.

La marche de cette affection est le plus souvent extrêmement lente ; on peut suivre des malades pendant cinq, dix, quinze ans sans constater de notables changements. On s'accorde à dire, bien que le fait ne soit pas rigoureusement démontré, que les premiers symptômes datent presque toujours de la première enfance, et que la cécité n'arrive que vers 35 ou 40 ans; par exception, on rencontre une marche aiguë et une rapidité d'évolution assez grande pour rendre aveugle en très-peu d'années.

La pigmentation de la rétine envahit les deux yeux, toutefois elle ne suit point un développement symétrique des deux côtés.

Les causes de cette affection sont encore très-obscures : certains auteurs lui attribuent une origine constamment congénitale, mais cette opinion est trop absolue. Nous avons observé pendant longtemps un malade de 25 ans, chez lequel les signes fonctionnels et ophthalmoscopiques de la rétinite pigmentaire, non compliquée d'altérations choroïdiennes appréciables, se développèrent à la suite d'un long séjour sous les tropiques.

De Grœfe a signalé le premier l'inlluence de l'hérédité et une coïncidence fréquente avec l'idiotie, la surdi-mutité. Horing, Stôr,

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Wecker, ont mentionné sa coïncidence avec des anomalies congénitales consistant en des doigts ou des orteils supplémentaires. Liebreich attache une grande importance à la consanguinité comme cause primitive du mal : selon lui, la rétinite pigmentaire appartiendrait à des consanguins 40 ou 50 fois sur 100. Dételles évaluations reposent sur un trop petit nombre de faits pour ne pas avoir besoin de confirmation.

Aucun traitement n'a d'efficacité contre cette implacable affection.