PARALYSIE AGITANTE
névrose, la maladie de Parkinson offre, au point de vue anatomopathologique, un tableau dont la confusion ne présente peut-être aucun autre exemple dans l'histoire des maladies du système nerveux.
Il n'existe aucune lésion spécifique de la maladie de Parkinson.
Parmi les altérations variables trouvées à l'autopsie, nous relevons un kyste apoplectiforme dans la couche optique ; une sclérose de la zone motrice de la protubérance seule ou s'étendant à la moelle épinière ; une sclérose des cordons deGoll, soit isolément, soit concurremment avec celle des cordons de Burdach, etc.
Enfin, il existe des faits relativement nombreux dans lesquels des recherches minutieuses n'ont permis de découvrir absolmnent aucune lésion du système nerveux. Tels sont les cas de Joffroy, Bail, Oi'denstein, Charcot, etc.
Étioiogic. — A. Causes prédisposantes. — Age. — La plus grande fréquence de la maladie de Parkinson se place entre quarante-cinq et soixante-dix ans.
Elle apparaît rarement avant l'âge de quarante ans ; il existe néanmoins des cas incontestables de paralysie agitante développée avant cet âge : telle est l'observation de Trousseau (un jeune homme de vingt-sept ans), celle de Duchenne (un jeune homme de vingt ans), celle de Huchard (une jeune fille de dix-huit ans qui, depuis l'âge de trois ans, présentait du tremblement).
Les influences prédisposantes résultant de l'hérédité, du tempérament, des habitudes, de l'alimentation ne sont pas démontrées.
B. Causes déterminantes. — On peut les rapportera quatre principales influences :
1° Les influences morales ; 2° L'action prolongée du froid humide ; 3° Des excitations nerveuses périphériques ; 4'^ Des intoxications.
1° Les influences morales. — Les faits sont nombreux qui démontrent le rôle exercé par ce facteur. Tel est celui rapporté par Van Swieten : un homme brusquement éveillé par un coup de tonnerre présente de la paralysie agitante ; tels encore les faits cités par Kohst, qui a observé plusieurs cas de maladie de Parkinson survenus sous l'effroi déterminé par le siège de Strasbourg en 1870.
IL'^ Influence du froid hu7nide.— Sa.ns en exagérer l'importance, son
rôle est incontestable : la paralysie agitante est beaucoup plus fréquente dans les pays froids (ît humides, tels que l'Angleterre et l'Amérique du Nord, que dans le Midi.
3° Excitations nerveuses périphériques à la suite de blessures. — Charcotet Hammond relatent deux cas de ce genre et Démange en cite un.
4° Intoxications. — Hammond entre autres estime que la maladie de Parkinson peut résulter de maladies infectieuses telles que la dysenterie, la fièvre typhoïde, etc. : sur vingt-cinq cas qu'il a eu à traiter, cet auteur en compte quatre auquel il assigne cette origine.
Symptomatoiogie. — DÉBUT. — La maladie de Parkinson peut apparaître d'une manière soudaine ou d'une manière insensible.
I. Début brusque. — Il apparaît immédiatement après l'impression morale qui a saisi le sujet : il se caractérise par le tremblement occupant tantôt un seul membre, tantôt tous les membres simultanément. Après avoir persisté quelques jours il peut s'amender et même disparaître, sauf à reparaître peu après et à demeurer définitivement.
II. Début lent. — Dans la plupart des cas, la maladie débute de la manière suivante : le sujet accuse des douleurs rhumatismales ou névralgiques dans les membres ; d'autre part, les mouvements perdent de leur précision et de leur énergie. Ces deux symptômes se développent lentement et parallèlement.
Puis apparaît le tremblement dans ses formes pathognomoniques décrites plus loin (voir Période d'état). Toutefois le tremblement peut se manifester d'emblée et constituer l'unique symptôme.
Ces divers symptômes peuvent ne siéger que dans un seulmembre, soit le membre supérieur, soit le membre inférieur, et s'y localiser (forme monoplégique); ou s'étendre, au membre homologue du côté opposé (forme paraplégique) ; ou bien encore atteindre l'autre membre du côté correspondant (forme hémiplégique) ; ou enfin se présenter sous une forme croisée.
Les facultés intellectuelles ne subissent aucune modification.
A part une tendance à la constipation, les fonctions digestives, respiratoires et circulatoires ne présentent aucun trouble.
La durée de cette période varie de un à trois ans.
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Période d'état. — Elle se caractérise essentiellement par le tremblement et les attitudes vicieuses.
Le tremblement atteint les membres dans l'ordre indiqué plus haut. L'envahissement et l'extension semblent soumis à certaines règles tracées par Charcot et qu'on trouvera dans ses Leçons sur les maladies du système nerveux.
Le tremblement de la maladie de Parkinson est uniforme, peu étendu et rythmique. Ce sont des mouvements tantôt simples, tantôt complexes. « Ainsi, dit Charcot, chez quelques malades, le pouce se meut sur les autres doigts comme cela a lieu dans l'acte de rouler un crayon, une boulette de papier; chez d'autres, les mouvements des doigts sont plus complexes encore et rappellent l'acte d'émietter du pain. »
Les membres inférieurs ne demeurent pas indemnes du tremblement, qui se présente généralement sous forme d'un mouvement rythmique et rapide du pied qui se soulève et s'abaisse « comme pour faire mouvoir une pédale » (Gubler) ; ailleurs c'est un piétinement sur place.
Charcot insiste particulièrement sur ce point, à savoir, que dans la plupart des cas le tremblement de la tête résulte de la trémulation du tronc. Il existe cependant des cas exceptionnels, il est vrai, où le tremblement appartient en propre à la tête. (Villemin, Westphal.)
Pendant quelque temps le tremblement ne se produit qu'au repos; un mouvement quelconque, un effort de volonté le fait alors disparaître. Il n'en sera plus ainsi ultérieurement: les émotions, les mouvements, l'usage de boissons alcooliques exagèrent le tremblement; le sommeil naturel, le sommeil chloroformique l'atténuent et parfois même le suppriment.
Caractères de V écriture. — Quand l'affection est au début l'écriture paraît encore normale; mais qu'on l'examine à la loupe, et l'on constatera l'existence manifeste du tremblement alors qu'il n'est pas possible de le reconnaître directement sur le sujet.
Les signes de l'écriture diminuent souvent de grandeur.
Les troubles s'accentuent insensiblement et l'on trouvera dans l'ouvrage de Charcot des spécimens allant depuis une modification à peine sensible des caractères jusqu'au degré le plus extrême.
Lenteur des mouvements. — Ce signe apparaît souvent dès le début de l'affection; il ne résulte donc pas, ainsi que le pensait
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Benedickt, de la contraction des muscles, celle-ci n'apparaissant que plus tard.
Force musculaire. — Ainsi qu'il résulte des recherches dynamométriques, la force musculaire est tantôt affaiblie, tantôt demeurée normale aussi longtemps que la maladie n'est pas parvenue aux dernières limites.
La dénomination de paralysie agitante ne se justifie donc pas.
Attitude du malade. — Par suite d'une raideur progressive des muscles, la tête, les membres et le tronc prennent une attitude si caractéristique qu'elle peut suffire pour formuler le diagnostic.
« Quand ce symptôme s'annonce , dit Gharcot, les malades accusent des crampes suivies de raideur plus ou moins durable... La tête est fortement inclinée en avant... Le tronc lui-même est presque toujours, dans la station debout, un peu penché en avant.
« Habituellement les coudes sont tenus faiblement écartés du thorax, les avant-bras étant légèrement fléchis sur les bras; les mains fléchies sur les avant-bras se reposent sur la ceinture... La plupart du temps, le pouce et l'index sont allongés et rapprochés l'un de l'autre, comme pour tenir une plume à écrire; les doigts, médiocrement inclinés vers la paume de lamain, sont déviés en masse vers le bord cubital. Ils montrent en outre, dans leurs diverses articulations, une série de flexions et d'extensions alternatives, de manière à rappeler, jusqu'à s'y méprendre, certains types de déformations observés dans le rhumatisme chronique progressif...
« Les genoux sont rapprochés l'un de l'autre par un mouvement d'adduction; les pieds sont roides, étendus et dirigés en dedans, simulant la malformation désignée sous le nom de pied bot varus équin; les orteils sont relevés et recourbés de façon à figurer une griffe, à cause de l'extension des phalanges et de la flexion concomitante des phalangines. »
Il est des cas où la rigidité musculaire a constitué le premier symptôme pour demeurer unique : ainsi que nous l'avons dit, la dénomination de paralysie agitante constitue donc un abus de mot qu'il est facile de prévenir en désignant cette affection du nom de maladie de Parkinson.
Démarche. — L'on voit les « malades se lever avec lenteur et avec peine de leur siège, hésiter durant quelques secondes à se mettre en marche, puis, une fois lancés, prendre malgré eux l'allure d'une course
l'ARALVSIK AGl'lANTE oT.'i
rapide... Par opposition à ceux-ci, il en est qui, dans la marche, tendent à reculer ou à se renverser en arrière, bien qu'ils aient le corps manifestement penché en avant ».
Trousseau traduisait cette démarche en disant pittoresquement « que le malade semble courir après son centre de gravité » .
Il est à remarquer que la propulsion et la rétropulsion peuvent se présenter isolément ou simultanément chez un même sujet.
La sensibilité à la douleur, à la chaleur, et à la pression ne sont aucunement modifiées.
Les sujets accusent toutefois un sentiment de gêne continue dans le tronc et les membres, tel qu'ils ne peuvent demeurer quelque temps ni assis, ni debout, ni couchés : ils éprouvent un besoin incessant de changer de position.
Ils se plaignent en outre d'une sensation de chaleur excessive soit généralisée soit localisée à l'épigastre ou au dos. Elle s'accompagne parfois d'une abondante sécrétion de sueur. Si la température rectale n'est pas modifiée il n'en est pas de même de la température du bras et de l'avant-bras : tandis que chez des sujets sains la moyenne est de 37°,6, elle atteint 38°, 6 chez des sujets atteints de paralysie agitante. (Grasset.)
Etat général. — A part une constipation opiniâtre, toutes les fonctions de la vie organique s'accomplissent bien.
Les facultés intellectuelles demeurent longtemps intactes.
Période terminale. — Après être demeurés stationnaires pendant un temps variable pouvant aller jusqu'à plusieurs années, les divers symptômes s'accentuentet particulièrement le tremblement, qui prend une intensité telle que le sujet se trouve dans l'impossibilité de se livrer à un mouvement quelconque.
L'intelligence, jusqu'alors demeurée intacte, se trouve parfois ellemême frappée de paralysie : le sujet perd progressivement la mémoire et le jugement.
L'état général devient mauvais : un amaigrissement progressif, indice d'une nutrition défectueuse, se produit; des eschares apparaissent au sacrum, le sujet devient gâteux et il succombe soit par épuisement nerveux, soit par le fait d'une maladie intercurrente particulièrement la pneumonie, soit à la suite d'une attaque apoplectiforme.
Durée. — La maladie de Parkinson dure généralement plus de dix ans.
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La moyenne est en effet d'une dizaine d'années ; mais elle peut durer jusqu'à trente années et davantage.
Termiuaisou. — La maladie de Parkinson est presque fatalement mortelle ; les cas de guérison sont excessivement rares.
Pronostic. — Il est très grave.
Forme fruste ou incomplète. — Il existe des cas — rares il est vrai — dans lesquels le tremblement fait défaut; la maladie se reconnaît alors à la difficulté des mouvements, aux attitudes vicieuses, et à la démarche du sujet.
Dans d'autres cas le tremblement existe seul.
Diagnostic. — Le tableau de la maladie de Parkinson est si caractéristique dans la plupart des cas, qu'il suffît de jeter un coup d'œil sur l'attitude du malade et sur sa démarche pour se convaincre de la nature de l'affection.
Il faut toutefois se rappeler, d'une part, la possibilité de l'absence du tremblement, d'autre part, l'existence d'un tremblement dans certaines maladies qui pourraient être confondues avec la maladie de Parkinson.
Nous renvoyons à l'article Tremhlemejit pour l'étude détaillée de cette question.
Sclérose en plaques. — Tandis que le tremblement de la maladie de Parkinson est continu, celui de la sclérose en plaques ne se produit qu'à l'occasion des mouvements volontaires et devient plus étendu à mesure que le but est plus près d'être atteint. Notons ensuite les attaques épileptiformes, les troubles intellectuels, la diplopie, les troubles de la déglutition, l'embarras de la parole caractéristique de la sclérose multiloculaire, tous symptômes qui font défaut dans la période d'état de la maladie de Parkinson.
Tremblement sénile . — Celui-ci porte particulièrement son action sur la tête (mouvements de négation et d'affirmation), tandis que celui de la maladie de Parkinson n'atteint que rarement cette partie du corps. Les commémoratifs et les autres symptômes faciliteront le diagnostic, qui d'ailleurs est aisé dans la plupart des cas.
Chorée. — La chorée est une maladie de l'enfance ; la paralysie agitante est surtout une maladie de l'âge avancé. Dans la chorée, la
l'AKALYSIE AGITAMI:; Oil
•direction générale du mouvement est abolie, elle est conservée dans la maladie de Parkinson, Dans la chorée, l'agitation est plus générale ■et atteint l'extrémité céphalique; dans la maladie de Parkinson, le tremblement est parfois limité (voir plus haut les diverses formes) et n'atteint que rarement la tête.
Thérapeutique. • — Excluons d'abord l'opium et le nitrate d'argent, dont l'action paraît plus nuisible qu'utile.
La fève de Galabar, l'ergot de seigle, la belladone, l'hydrate de chloral n'ont pas donné les résultats avantageux qu'on attendait de leur emploi.
Elliotson a obtenu un succès sur sept cas par l'emploi du souscarbonate de fer.
Brown-Séquard a constaté dans un cas une amélioration considérable par l'usage de chlorure de baryum.
L'usage de courants constants le long du rachis produit des améliorations considérables et même des guérisons (Reynolds, Benedickt, Remak, Ghéron).
L'iodure de potassium à la dose de 2 à 3 grammes par jour a été employé avec succès par Villemin, Hardy, Vulpian, même chez des individus non syphilitiques.
L'hyosciamine cristallisée, en injections sous-cutanées à la dose ■de 1 à 5 milligrammes par jour, procure du soulagement (Gharcot). Il est prudent d'interrompre parfois la médication et de la remplacer pendant quelque temps par le chlorure d'or et de sodium (5 à 20 centigrammes.
Hammond recommande l'électrisation par des courants continus sur le rachis et sur les muscles affectés, avec administration simultanée de la strychnine et du phosphore d'après la formule suivante :
Phosphure de zinc -1.5 centigrammes
Extrait de noix vomique 30 —
Masse pilulaire q. s.
F. s. a. 30 pilules.
Prendre trois pilules par jour.
Le borate de soude a été récemment préconisé par J. Sacaz.
Eulenburg a préconisé la liqueur de Fowler, diluée dans la moitié d'eau distillée, administrée sous forme d'injections sous-cutanées (o-15 gouttes) le long du rachis, pratiquées avec tous les soins d'asepsie que l'opération comporte.
L'on a également essayé avec succès le bromure de camphre
administré à la dose de 2 grammes par jour en pilules de O'^'/IO chacune.
Plus récemment enfin, Charcot, ayant observé que les malades exposés à des secousses prolongées — telles celles produites par un voyage en chemin de fer, ou par des promenades en voiture — accusaient un soulagement notable, mit à profit cette constatation et imagina un fauteuil, qui, grâce à un mécanisme spécial, est mis en vibration d'une manière continue : le malade accuse un bien-être immédiat, les raideurs disparaissent, et un sommeil doux et réparateur suit la séance.
La méthode est trop récente pour que l'on puisse dire quelle est la valeur curative de ce moyen.
Cette diversité de médications prouve qu'aucune n'est vraiment efficace; aussi est-il permis de se demander si les améliorations constatées relèvent du traitement, ou si elles ne sont pas uniquement le fait d'un phénomène vital dominant l'histoire de chaque maladie, à savoir, la tendance naturelle à la guérison que possède tout processus morbide.
Paul Masoin, de Louvain.
