CHAPITRE VIII CHORÉE

CHORÉE DE SYDEXIIAM

La chorée, ou danse de Saint-Guy, ou folie musculaire (Bouillaud) est pour Raymond une névrose simple constituée essentiellement par des troubles psychiques, sensitifs et moteurs. Pour nous c'est une névrose d'origine infectieuse se traduisant toujours par des phénomènes d'incoordination musculaire et entraînant souvent des lésions toxiques siégeant sur l'endocarde, les méninges et le système nerveux.

Étioiogîe. — Les lésions seules nous permettent d'affirmer qu'il s'agit d'une maladie infectieuse, car jusqu'à ce jour aucun auteur n'a découvert le microorganisme pathogène de la chorée.

Cette maladie ne s'observe pas indifféremment dans tous les pays. Il existe encore aujourd'hui certaines contrées tropicales (les Antilles, la Martinique, la Guadeloupe) où la danse de Saint-Guy est absolument inconnue. De même dans les pays froids et secs on a rarement observé des cas de cette maladie. Elle est, par contre, très répandue dans les pays tempérés et humides : le climat a donc l'air d'exercer une certaine influence sur son développement.

On a cité de véritables épidémies de chorée. Bien entendu, je ne veux rappeler que pour mémoire les épidémies décrites aux xiii°, xiv° et xv" siècles, où la maladie incomplètement étudiée était confondue avec d'autres variétés de névrose. Ce n'est que depuis Sydenham et surtout par une monographie de Bouteille, un simple praticien de province, que la chorée fut réellement connue. Et depuis ces études précises, beaucoup d'auteurs ont pu observer, par suite de coïnci-

dence ou de contagion, de véritables épidémies. Moi-même j'ai pu soigner plus d'une fois à la même époque des enfants appartenant à la même famille, à la même école, au même pensionnat.

Je me garderai cependant d'attacher la même importance au contage qu'à l'hérédité. Ici il n'y a point de doute. Fréquemment nous observons des accidents choréiques chez les enfants issus de parents aliénés, alcooliques, rhumatisants et surtout syphilitiques. Il y a là sinon une hérédité vraie, du moins une prédisposition incontestable.

L'âge joue également un rôle prépondérant. Rare avant un an, la chorée s'observe surtout de un à quatorze ans : elle est exceptionnelle après dix-huit ans. Elle est plus fréquente chez les petites filles que chez les enfants de sexe masculin.

Dans la plupart des cas les parents de l'enfant choréique accusent une émotion morale comme étant la cause directe de la maladie. Je n'attache qu'une valeur relative à ces impressions psychologiques ainsi qu'aux excitations génésiques, causes purement occasionnelles dont il faut tenir un compte très médiocre.

Symptomatologîe. — La maladie s'annonce durant plusieurs jours ou plusieurs semaines par des troubles psychiques. L'enfant est énervé, agacé, se tient mal à table, renverse les verres, a de la peine à porter ses aliments à la bouche, se cogne aux meubles : il est très maladroit en un mot et pour ces faits reçoit souvent des corrections de la part des parents ignorants. Puis le caractère devient triste et inquiet, l'intelligence est altérée, la mémoire diminuée. Les nuits sont mauvaises : l'enfant a le sommeil agité et traversé par des cauchemars. Enfin la période d'état s'annonce par des contractures de la face ou des membres : la chorée est manifeste.

Cette maladie se traduit par une incoordination de mouvements, par des contractures spasmodiques qui peuvent atteindre tous les muscles, ceux de la face, ceux du cou, du tronc ou des membres.

« Chez le choréique, dit Dieulafoy, le système musculaire est agité de mouvements inégaux et étendus qui n'ont rien de commun avec le tremblement rythmé et cadencé de la paralysie agitante. Le choréique se lève tout à coup, il trébuche, fléchit et tombe quelquefois; sa démarche est bizarre et sautillante, les jambes étant projetées sans mesure en sens différents ; il lui est difficile de saisir un objet, les membres supérieurs exécutant sans ordre et coup sur coup les mouvements les plus variés de flexion, d'extension, de rotation, etc.

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Les muscles du visage s'agitent de mille manières, le front se plisse et se déplisse, les sourcils s'écartent et se rapprochent, les yeux tournent dans leur orbite, la langue s'agite hors de la bouche ou claque contre le palais, les lèvres sont tirées en tous sens, ce qui donne au sujet presque dans le même instant les expressions contradictoires de la joie, du chagrin ou de la colère. »

Cette incoordination de mouvements est remarquable en ce qu'elle existe aussi bien chez le malade à l'état de repos que lorsqu'il veut tenter un effort pendant le jour. Aussi voit-on des enfants s'excorier, se blesser dans leur lit et même lorsqu'on cherche par des artifices (camisole de force ou autres appareils) à maintenir les membres. Il vaut donc mieux laisser le malade complètement libre de se remuer, en prenant toutefois certaines précautions pour empêeher les meurtrissures. Il existe cependant des cas où la mobilité musculaire est si accentuée que ces mesures deviennent presque impuissantes. C'est ainsi qu'on a vu des dents être brisées, la langue mordue, des traumatismes cutanés se produire et même quelquefois des fractures. « Les chorées graves, dit Raymond, offrent un tout autre aspect; les contractions sont presque incessantes : l'alimentation est difficile et périlleuse, parce que les spasmes répétés des masticateurs rendent difficile l'introduction des aliments dans la bouche, parce que ceux des piliers du voile du palais et du pharynx impriment au bol alimentaire une direction telle qu'il peut pénétrer aisément par les voies aériennes ; on est obligé de surveiller le malade avec soin pour éviter les chutes que peut produire une contraction brusque des muscles du tronc, pour prévenir les excoriations et les exulcérations mécaniques. Gubler a vu dans le service de Trousseau une petite fille atteinte d'une de ces chorées auxquelles le sommeil n'apporte aucun répit : elle mourut au bout de quelques semaines, après avoir présenté au niveau des coudes et des talons une usure complète des parties molles. »

En dehors des secousses musculaires, de l'insomnie, des troubles de l'intelligence, le choréique souffre quelquefois de douleurs superficielles ou profondes, de migraines, de céphalalgie ou de rachialgie. Ces névralgies sont cependant très supportables et ne se traduisent à la surface cutanée par aucun signe manifeste.

On peut également observer des plaques d'anesthésie ou d'hyperresthésie limitées à une partie du corps ou généralisées.

La durée de la danse de Saint-Guy varie de un à quatre mois. Durant cette époque l'incoordination des secousses musculaires peut être continue ou bien il existe des rémissions. La maladie se ter-

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mine fréquemment par la guérison, souvent en laissant derrière elle des lésions cardiaques ou vasculaires, et rarement par la mort.

Les complications de la chorée sont nombreuses et variables. Avec intention j'ai parlé peu dans le cours de ma description clinique du rhumatisme, précédant, coïncidant ou succédant à la danse de Saint- Guy. On a certes observé fréquemment ces deux maladies marchant de front ou se remplaçant. Néanmoins je considère; le rhumatisme comme une simple coïncidence, fréquente sans doute, au même titre que d'autres affections fébriles, telles que la variole, la fièvre typhoïde, la pneumonie, l'érisypèle. Le rhumatisme ne peut être considéré comme la vraie pathogénie parce que trop souvent on n'en observe traces durant la chorée qui laisse cependant des lésions de l'endocarde, du cerveau ou des méninges. En outre on a vu des formes de chorée être compliquées une première fois de poussées rhumatismales chez des individus qui ont eu ultérieurement d'autres attaques de rhumatisme, avec absence complète de chorée. Il s'agit donc là de questions de terrain et non pas de pathogénie.

Les troubles. mentaux ont été maintes fois observés dans le cours d'une chorée. Ces désordres peuvent être poussés à un degré très grave, jusqu'aux hallucinations, à la monomanie du suicide, au délire maniaque.

Contrairement à l'opinion d'Hippocrate qui disait : febris solvit spasmos, il n'existe aucune contrariété entre les maladies aiguës et la chorée. Cette dernière maladie n'est pas autrement influencée par les affections qui surviennent dans son cours.

Diaguostic. — On ne confondra jamais la chorée, dont les symptômes pathognomoniques sont les secousses musculaires spontanées et continues, avec les tremblements des vieillards ou des intoxiqués ou bien encore avec les mouvements incoordonnés des ataxiques. 11 n'en est pas de même des secousses choréiformes rythmiques qu'on observe quelquefois chez les hystériques, dont la durée est quelquefois très longue, un ou plusieurs mois. Il existe cependant des nuances dans les formes mêmes des spasmes. « On peut avoir affaire à de petits spasmes systématisés ou à des contractures bizarres apparaissant à intervalles réguliers, puis cessant pour faire place à d'autres troubles. Le contraste est suffisamment marqué pour que le médecin ne puisse jamais se tromper. A l'hystérie appartiennent les phénomènes moteurs mal accentués qui tiennent du tremblement, des accidents du même ordre terrifiants, mais temporaires ; à la chorée les spasmes énergiques persistants, à succession irrégulière

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et sans rythme. Dar. ^ le premier cas la marche du symptôme est classique et limitée, l ^lle de la maladie capricieuse et presque indéfinie; dans le second, l'incertitude et l'imprévu sont dans la manifestation, tandis que l'évolution du processus tout entier est déterminée. »

On ne peut jamais confondre la danse de Saint-Guy avec les spasmes accidentels et passagers qui se produisent au moment d'une attaque d'épilepsie ou bien encore avec les tics partiels, les crampes ou les impulsions locomotrices systématiques. Dans toutes ces maladies les secousses musculaires sont passagères et souvent arrêtées par la volonté ; au contraire les mouvements spasmodiques de la chorée vraie sont continus et indépendants de la volonté.

Auatomie pathologique. — Aux nombreuses autopsies faites chez des individus morts à la suite de chorée, on a découvert les lésions les plus diverses dans la plupart des organes : hémorragies musculaires, congestion des reins, de la rate ou du foie. Mais les organes intéressés le plus fréquemment sont les vaisseaux, le cœur et le système nerveux.

Dans la plupart des cas on découvre des embolies dans le cerveau et particulièrement des lésions emboliques du corps opto-strié. Ces embolies sont-elles idiopathiques ou bien sont-elles le résultat de petits fragments se détachant des valvules ? Les deux opinions ont été soutenues. Quoi qu'il en soit, ces obstructions matérielles entraînent presque toujours l'anémie du cerveau et du ramollissement.

Les méninges et particulièrement la pie-mère sont, elle aussi, fréquemment congestionnées et des adhérences très intimes s'établissent entre le cerveau et le crâne.

L'examen microscopique révèle dans la plupart des cas, pour ne pas dire toujours, de l'endocardite valvulaire, des lésions du péricarde dans les chorées mortelles.

Traitement. — Il est toujours difficile de traiter une affection dont la pathogénie exacte est ignorée. Rien de surprenant donc si tant de doctrines si différentes de thérapeutiques ont été adoptées par les uns, combattues par les autres et finalement presque toujours abandonnées. Je ne parlerai pas de ces médicaments ayant eu une certaine vogue suivant les époques et les cliniciens qui les ont défendus, notre livre n'étant pas un répertoire historique et ne relatant que les faits utiles et pratiques.

Tout récemment, Jumon a ainsi résumé le traitement de celte maladie : 1° Dans la chorée vulgaire l'antipyrine et l'arsenic sont les médicaments qui donnent le meilleur efîet ; 2'^ dans les chorées rhumatiques ou avec manifestations rhumatismales, c'est encore l'antipyrine qui sera indiquée, on pourra y joindre le salicylate de soude ; les bains sulfureux seront très utiles ; 3" s'il existe un fonds d'hystérie, c'est aux bromures, d'après Dujardin-Beaumetz et Ollivier, qu'il faudra demander la guérison (Germain Sée craint la débilitation résultant toujours des bromures) ; 4° enfin, dans les chorées cardiaques, on évitera les traitements nuisibles, et en première ligne le chloral et l'hydrothérapie, et on instituera les moyens cardiaques, tels que l'iodure de potassium et surtout de calcium ; 5° dans tous les cas simples les exercices gymnastiques, les moyens dits reconstituants seront indiqués et quelquefois employés avec succès.

Dans son guide pratique pour le traitement des névroses , Emile Laurent préconise la métallothérapie et l'électricité statique. Il a obtenu de bons succès avec des courants induits le long du rachis.

11 n'existe pas de médication spécifique ou plutôt nous n'en connaissons pas, pour une affection dont la pathogénie exacte est encore ignorée. Il faut surveiller, suivre et combattre les différents symptômes et complications que l'on rencontre dans le cours d'une chorée. Il y a même certaines formes longues où une hygiène appropriée suffît pour amener la guérison. Il faut dans ce cas éloigner le malade des grands centres, le placer à la campagne, bien l'alimenter, éviter toute cause d'émotion vive. On conseillera des marches quotidiennes, modérées d'abord et augmentées graduellement. La gymnastique bien dirigée, ou plutôt l'exercice du corps amèneront les meilleurs résultats. Enfin, la balnéation répétée sera extrêmement utile. La plupart des cliniciens recommandent des bains sulfureux répétés. Je leur préfère des bains additionnés d'un demi-kilo de fleur de tilleul répétés tous les trois jours, ou encore mieux une douche écossaise quotidienne ainsi comprise : eau très chaude pendant deux minutes ; eau froide pendant vingt-cinq secondes, le tout lancé à jet finement brisé sur tout le corps. Cette douche sera immédiatement précédée et suivie d'une promenade d'une bonne demi-heure.

J'associe, dans les formes plus graves, à cette hydrothérapie des médicaments sédatifs et je donne la préférence aux bromures et à l'antipyrine. J'alterne même volontiers ces deux médicaments et voici sous quelles formes :

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a. Sirop de valériane )

— d'éther ! ! .' P^'^^ grammes

Bromure de potassium 20

A prendre une cuillerée à dessert ou une cuillerée à soupe (suivant rase) matin et soir. "

^ Souvent j'ordonne le sirop tétrabromuré du D-" Longchamps, qui n'est qu'une association de quatre bromures, et qui est très bien toléré par les petits malades.

b. Sirop d'écorces d'oranges amères 300 grammes

Antipyrine 30 __

Une à quatre cuillerées à soupe par juur.

L'insomnie sera favorablement combattue par du sulfonal ou de l'uréthane à la dose de 1 gramme en cachet chaque soir, ou mieux encore par des lavements de chloral ainsi composés :

^^^^ JOO grammes

Jaunes d'ceul's j^" 2

^"^^ 10 centigrammes

Hydrate de chloral 2 "rammes

Ce lavement, précédé toujours d'un lavement évacuateur, sera gardé par le malade.

Dans les formes plus graves encore où l'administration des médiments par la voie stomacale n'est pas bien supportée, je pratique des injections hypodermiques avec la solution suivante :

Eau de laurier-cerise 20 grammes

Antipyrine 3

Une injection sous-cutanée d'un centimètre cube matin et soir.

Dans les cas où je constate une lésion valvulaire, complication qu'il faut toujours soupçonner et surveiller chez tous les choréiques, j'associe au bromure de l'iodure de potassium :

Sirop de citron )

— de quinquina ".".!!.' ^ ^^^^^ grammes

Bromure de sodium 20 —

lodure de potassium 3

A prendre une à quatre cuillerées à soupe dans les vingt-quatre heures.

Lorsque le malade se plaint de douleurs articulaires ou musculaires, le salicylate de soude pris à la dose moyenne, en cachets ou en potion, rendra les plus grands services. On remplacera alors les douches par des bains sulfureux répétés deux fois par semaine.

Je viens d'énumérer les principales médications qu'on peut utiliser

dans les différentes formes de chorée pour combattre les accidents qu'on rencontre. A dessein je n'ai parlé ni des pulvérisations d'éther projetées le long de la colonne vertébrale, ni des médications stibiée ou arsenicale, qui n'ont plus, suivant moi, leur raison d'être. Mais je ne voudrais pas clore ce chapitre sans insister sur l'importance de l'hygiène du malade, qui sera placé dans les meilleures conditions de vie matérielle et morale. Ces bonnes conditions d'hygiène calmeront son état psychique et avec les médicatrems sédatives et toniques (quinine à haute dose, sirop de protoiodure de fer, vin généreux pris avec modération), on arrivera, sinon à enrayer la marche de l'affection, du moins à prévenir et à conjurer certains accidents très graves.

S. Bernheim, de Paris.