HÉMOGLOBINURIE DES NOUVEAU-NÉS

Maladie bronzée hématique de Charrin. Ictère de Liouville. — Observée par Wenckel à la maternité de Dresde oîi elle régnait d'une façon endémique, elle a élé nommée par lui « cyanose apyré tique et ictérique maligne avec hémoglobinurie j ou plus simplement maladie de Wenckel.

La maladie commence par la perle de la sensibilité : puis apparaissent des troubles de la respiration qui devient gémissante, la cyanose survient, la peau prend une teinte uniformément noire, les lèvres et la muqueuse buccale ont une coloration brun noirâtre, les conjonctives sont légèrement ictériques, la peau est froide, l'urine est brun noirâtre et tache les draps en brun. Le sang est noir brun, sirupeux ; le corps est flasque; il n'y a pas d'élévation de température, mais parfois des convulsions.

Dans l'urine, on trouve des cylindres granuleux, des amas de microcoques, et surtout de l'hémoglobine.

La maladie se termine habituellement par la mort, 19 cas sur 23 (Wenckel).

A l'autopsie, on trouve une hyperhémie du foie, de la rate et surtout des reins.

FIÈVRE BILIEUSE IIÉMOGLOBINURIQUE

C'est une affection rare, qui ne sévit guère que dans les pays de la zone tropicale, Canaries, Antilles, Madagascar, Gabon, Sénégal, etc. C'est par exception qu'on l'observe chez des malades revenus des colonies. Elle se rapproche de l'hémoglobinurie paroxystique

582 MALADIES DE l'aPPAREIL URINAIRE

et beaucoup d'observateurs pensent qu'une modification profonde de l'organisme est nécessaire. Pour Corre, ellf résulte de l'action combinée du froid et du miasme paludéen. '

Elle seprésente sous deux formes : légère ou grave.

Dans la forme légère, l'accès se rapproche de celui de l'hémoglo-i binurie paroxystique. Il y a frisson violent,- puis vomissements^ d'abord alimentaires. ensuite bilieux ; stade de chaleur, température 41°. 4 ; gamme ascendante et descendante dans la coloration des urines.

L'accès est rarement, isolé, il est généralement précédé par quelques accès simples ou bilieux ; sa durée ne dépasse pas douze à trente-six heures. L'hémoglobinurie apparaît ordinairement en même temps que la fièvre, mais peut anticiper ou retarder sur le début du frisson; son maximum d'intensité est pendant le stade de chaleur, elle décroît à la défervescence. L'hémoglobine '^ Se' t^fcFOuve'éri'do'iPe quelquefois le lendemain de l'accès. •' - •' : ^ ■ if , 'rr.:;

Les urines'contiennent du pigment biliaire, de l'albumine, dertirobiline, de l'hématine. de l'hémoglobine. Dans le dépôt urinaire^ on trouve des sédiments gris rougeàtre composés de cylindres hyalins,' uû'é-Dûàilièt'e granuleuse jaunâtre ou birUTiâtre libre ou àdhérèirteàtij^ cylindres et même incorporée à leur substance. -;:qsrM,!i',' '-i^iniro

hn. forme grave présente plusieurs variétés : 1° ■dânâ'f lâ'^ftelié ordiiïan*é,'ià'çfeiè6i le prèni:iep'îàcè'ësi,'7lâiflevtrè tpreM'-lë'typé subcontî-àu, les vomisseîriènts deviennent noirâtres, l'ictère apparaît, la diarrhée s'établit, les urines sont noires, la mort arrive dans le eollapsus ; 2° dans M 'secondé variété, les ' Wlilds s0' ■s'ûpplrimentC^' i\ «'î^P'^'â' aMti'rie èottip'ïèlè, le malade est emporta en une heure ou un jour; c^ëst Ift forme sidérante ; 3° dans la troisième forme, dite urémique, après un premier' accèâ hémoglobinuriiquè. l'utin'e • dèviètit M'rê; ' albumineuse, la quantité d'urée diminue, un nouvel accès • se produit; le taux de l'urée baisse encore et ainsi de suitei Les forces déelineriÉ\ il y'ade te céphalalgie, de la dyspnée,' de la-somnolence, du déliré calmé', deé mouvements convulsifs et la mort survient dans 'lecomâj, après dix-sept ou vingt-trois jours (Kelsch. Kiener). '''iftioT .oi'iuifid

A l'autopsie, les reins sont mous, volumineux, blanchâtres.^ par^ semés de taches acajouà leur surface; A la coupe, les organes sont rouge brun et présentent des lésions'au niveau des tubes sécFéteùrs et des branches larges de l'anse de Henle. L'opacité des cellules est due à l'infiltration du protoplasma par une substance colorante diffuse et par des granulations pigmentaires. Il y a de plus des lésions cellulaires multiples avec sécrétions hyalines dans les tubes, qui sont

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aussi obstrués par une poussière fine et grenue de même aspect que le pigment. Les hémorragies ne s'observent dans les tubes collecteurs que lorsque la maladie a eu une longue durée et qu'il y a eu une forte élimination hémoglobinique. Ces lésions paraissent dépendre moins du poison palustre que de l'irritation de la glande par Igiupçi/seageiid^vrbûmoglobine et de ses dérives, méj.héiaQglo,t\iae,. etc. ':nnUri'>i]mbS ,'ufsi )liirfeij£).è6'îii>Jiiomiix; b'io<l- '

IIÉMOGLOBIN-URIE S TOXIQUES

Aux hémoglobinuries toxiques, on peut rattacher les hémoglobinçtriesiqui surviennent dans le cours des maladies infectieuses, la fièvre typhoïde, l'ictère grave, dans les maladies hémorragiques, le scorbut; dans les embolies graisseuses, les brûlures. Il y aurait alors auto-intoxication, l'agent toxique prendrait naissance dans l'organisme infecté, i. ■: ,. : -

On a, observé l'hémoglobinuriedanadiverses intoxications aiguës : leiphlorate dépotasse , les acides chlorydrique, sulfurique^ phénique, sulfhydrique ; le phosphore, l'hydrogène arsénié, le naphtol, certains champignons, le toluylène diamine , l'acide, pyrogallique, l'aniline, le sulfate de quinine, etc.

Expérimentalement, on peut la produire par les injections souscutanées d'éther, de glycérine, de chlorure de sodium, de nilritc d'amyle, d'eau^. distillée, d'acide biliaire (Hénocque).

Les symptômes de ces hémoglubinuries toxiques sont les mêmes que ceux des accès ordinaires, nous n'y reviendrons pas; il faut cependant noteri quelques signes particulieps a chaque, substance.

Apanassiew, Hadelman, Kiener, Engel employant le toluylène diamine ont eu soit de l'ictère seul, soit de l'ictère avec liémoglobinurie. Berlheimen, Meyer et Deibo ont observé avec l'aniline de l'ictère et de rhémoglobinurie. Kaposi a vu chez un enfant à la suite de frictions avec une pommade naphtolée des convulsions et de l'hémoglobinurie. Tomaselli, Mosxîato signalent l'hémoglohinurie par suite de l'usage delà quinine. !■!!):';. •:' / .-;:,,t, ]:■■)--.;..-. ■ : • • ;,Les altérations du sang varient suivant la substance, toixique. • uLa glycérine provoque la sortie de l'hémoglobine hors du globule sans l'altérer. Le toluylène pdiamine^i décote r^.Jes. globules et les fragmente. ■ i^- '.hd 'U-q r.iTi^irdqoli.-iq iifi (riiiltrii,

Le nitrite d'amyle transforme l'hémoglobine en méLhémoglobinc sans destruction des globules et il y a mélhémoglobinurie.

Hayem a expérimenté le chlorate de potasse, il se produit de la méthémoglobine, les globules sont distincts, l'hémoglobine est attaquée par l'oxygène naissant, il y a oxyhémoglobinurie.

Siberman pense que dans les hémoglobinuries toxiques les globules blancs sont attaqués comme les rouges et qu'il y a augmentation du ferment fibrinogène, la fièvre serait due à la grande quantité de cei ferment. ;^

La pathogénie de l'hémoglobinurie toxique est mieux connue que celle de l'hémoglobinurie paroxystique et s'explique facilement. Il y a hémoglobinhémie, les globules sont altérés et l'hémoglobine est libre dans le sérum. Elle filtre à travers le rein, d'où son apparition dans l'urine ; la congestion rénale n'est plus nécessaire. Les lésions observées dans les reins sont alors dues soit à l'irritation produite par le passage de l'hémoglobine, soit à l'élimination des substances toxiques.

Le traitement de ces variétés d'hémoglobinurie n'est autre que celui de l'intoxication qui a provoqué l'accès.