CHAPITRE XXVIII LUPUS TUBERCULEUX

Le lupus tuberculeux est une tuberculose chronique de la peau ou des muqueuses dermiques, caractérisée au point de vue anatomique par des nodules tuberculeux pauvres en bacilles et sans tendance à la caséifîcation, et au point de vue clinique par des nodules ou tubercules rougeâtres, mous, qui peuvent s'ulcérer ou se résorber sans suppuration, mais en laissant des cicatrices.

Symptômes. — Il est peu d'affections cutanées aussi polymorphes que le lupus, à cause des variations d'aspect dues au groupement des tubercules élémentaires, aux infections secondaires, au siège des lésions. Malgré cela, l'anatomie pathologique et l'étiologie en font une entité morbide des plus homogènes et des mieux limitées.

Nous étudierons d'abord la lésion élémentaire ou tubercule lupique, puis les différentes formes cliniques en allant des plus typiques aux plus anormales.

Le nodule ou tubercule lupique est le type du tubercule dermatologique. C'est une petite masse néoplasique, du volume d'une tête d'épingle à un pois, bien limitée, plus ou moins enfoncée dans le derme qu'elle épaissit, et faisant au-dessus de la surface une saillie plus ou moins accusée et généralement en raison inverse de la profondeur à laquelle elle pénètre. Sa couleur est d'un rouge jaunâtre, avec une demi-transparence colloïde qui l'a fait comparer à de la gelée d'abricots ; elle est généralement facile à apercevoir à travers l'épiderme aminci et luisant. Sa consistance est d'une extrême mollesse, et ce caractère très important est facile à constater avec le doigt quand on a affaire à une plaque de lupus confluent ou à de gros tubercules saillants. Quand le nodule est très petit, ou ne fait pas de saillie, la mollesse qui échappe au doigt peut être perçue en

le touchant avec une pointe mousse, comme l'extrémité d'un stylet ou d'un crayon. Ce tissu est, de plus, extrêmement friable et se laisse pénétrer sans peine par un instrument tranchant, comme l'aiguille à scarifier, ou par la curette, qvii enlève comme du beurre, le tissu morbide, en s'arrêtant contre le tissu dermique normal ou sclérosé qui limite la loge occupée par le tubercule.

L'évolution du nodule lupique est toujours chronique, et chaque stade se chiffre par mois ou par années; elle est absolument indolente et cette indolence même, en laissant sommeiller l'attention du malade, augmente la gravité de la maladie. Un nodule, une fois développé, peut persister sans changement pendant des années; il peut se résorber sur place; il peut subir une transformation scléreuse qui est encore un mode de guérison. Enfin, spontanément ou sous l'influence d'infections secondaires, il peut s'ulcérer; cette ulcération se fait par nécrose moléculaire, mais non par suppuration en masse ou par caséification. Quel que soit le mode de terminaison d'un nodule lupique, il laisse toujours à sa suite une perte de substance et une cicatrice.

Il est des cas oîi l'on peut observer des tubercules lupiques isolés. Ainsi, une variété assez fréquente chez les enfants, est caractérisée par un tubercule unique ou un petit groupe de deux ou trois tubercules formant au centre de la joue une petite masse du volume d'un pois, de couleur rouge brun sombre, sans aucune saillie, profondément logée dans l'épaisseur du derme et entourée par la peau saine.

D'autres fois, surtout chez les malades jeunes, atteints de lupus ulcéré, on aperçoit, disséminés au voisinage de la lésion principale, des nodules rouges, croûteux, entourés d'une auréole érythémateuse, ressemblant assez à une pustule d'acné, et d'où la curette énuclée sans peine une petite masse lupique jaune. Chacun de ces nodules peut être le point de départ d'un placard s'il est abandonné à luimême.

Dans des cas rares, les nodules du lupus peuvent se trouver disséminés sur toute la surface du corps. Besnier, Philippson, ont cité des cas oîi, après une fièvre éruptive, il se faisait une éruption généralisée de nodules lupiques.

Beaucoup plus habituellement, les tubercules lupiques sont groupés en placards à marche progressivement excentrique, variables comme dimension, comme forme et comme aspect. Leur grandeur peut ne pas dépasser une pièce de cinquante centimes, mais on peut voir de vastes placards de la grandeur des deux mains qui couvrent

la presque totalité de la face ou tout un segment de membre. Ils sont formés soit par la confluence de plusieurs foyers séparés, soit par l'agrandissement d'un seul; comme cet accroissement ne se fait pas également dans tous les sens, il en résulte que leur forme est des plus irrégulières. En revanche, le contour nodulaire ou cicatriciel en est généralement très net et bien tranché. Leur couleur est d'un rouge jaunâtre; souvent la congestion fait dominer le rouge, mais on peut toujours mettre la teinte abricot en évidence en faisant pâlir la peau par la pression. La saillie que font ces placards est très variable, parfois presque nulle, d'autres fois franchement accusée ; l'infiltration profonde du derme qui est constante est souvent en raison inverse de la saillie. Leur surface peut être unie, lisse et surélevée en ferme de plateau; en général, elle est accidentée par des ulcérations croûteuses, par des masses tuberculeuses saillantes? et par des dépressions cicatricielles qui marbrant la plaque lupique de bandes et d'ilôts plus pâles et plus fermes que le tissu tuberculeux.

En raison de la marche excentrique des lésions, les cicatrices se trouvent généralement au centre, mais cela est loin d'être constant, et leur distribution est aussi irrégulière que possible.

Le placard de lupus est souvent, en majeure partie, constitué par la cicatrice, que celle-ci se soit faite spontanément ou qu'elle soit due à un début de traitement. Quelquefois elle est plane, lisse, unie, largement étalée et entourée d'une bordure de nodules isolés et distincts ou confluents en forme de bande continue, enchâssés dans le derme et ne faisant pas de saillie, ou superficiels, saillants, assez régulièrement lenticulaires et présentant alors, avec la plus grande netteté, les caractères tj^piques du tubercule du lupus.

Beaucoup plus fréquemment, les nodules sont disséminés, formant des amas, surtout vers le bord, ou isolés, enchâssés dans la cicatrice. Ces placards de lupus sclérosé se présentent comme une cicatrice irrégulière, épaisse, dure, rouge, un peu squameuse; si on la fait pâlir par la pression du doigt, en la comprimant avec une lame de verre (diascope de Unna) ou mieux avec la face convexe d'une lentille plan-convexe, on dislingue des taches jaunâtres de 1 à 2 millimètres de large, rondes, qui sont des tubercules profondément enchâssés dans la peau. D'autres tubercules plus profondément enfoncés, n'atteignant pas la surface, échappent à la vue jusqu'à ce que leur accroissement graduel les ait rendus visibles. Enfin, ceux que l'on voit ne sont souvent que l'affleurement de toute une grappe de nodules qui se ramifie quelquefois fort loin.

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Les placards lupiques sont très souvent envahis par un processus ulcératif qui peut n'en occuper qu'une partie ou qui peut les envahir en totalité, de façon à ne pas laisser apercevoir de nodules typiques. Ce sont des ulcérations aussi irrégulières comme forme que comme dimension, recouvertes de croûtes épaisses, jaunes, brunes, rarement noirâtres, modérément adhérentes. Le fond de l'ulcère qu'on met à découvert en enlevant la croûte est rougeâtre, pâle, mamelonné, suppurant, mou et fongueux; il repose sur un derme profondément infiltré. Les bords sont taillés à pic, ne sont pas saillants et ne présentent aucune dureté; ils sont entourés d'une zone rouge sombre plus ou moins étendue, dans laquelle on peut quelquefois trouver quelques nodules jaunâtres typiques. Les parties ulcérées sont souvent mêlées de parties cicatricielles qui indiquent qu'il s'agit d'un processus destructif.

L'ulcération du lupus est, comme l'a montré Leloir, principalement due à une infection secondaire par des microbes pyogènes, notamment le staphylocoque; elle peut quelquefois progresser avec une grande rapidité, et aggraver très sensiblement le lupus. C'est une véritable complication, on peut la faire disparaître par un pansement antiseptique qui suffit souvent pour obtenir non la cicatrisation, mais l'épidermisation d'un placard, c'est-à-dire la transformation d'un lupus ulcéreux en un lupus non ulcéreux.

Le scrofuloderme des auteurs anglais montre un exemple très frappant de cette infection mixte. Cette lésion siège généralement au-devant du cou, formant souvent un collier de l'une à l'autre région parotidienne, et elle est consécutive à des adénites tuberculeuses du cou, ouvertes à l'extérieur. Elle est constituée par une large nappe de fongosités, saillante, abondamment suppurante, rouge pâle, extrêmement molle. La curette enlève ce tissu mou comme une crème, mettant à nu une surface fibreuse unie. Leistikow a montré qu'il s'agit d'une infection mixte par le bacille de la tuberculose et par le staphylocoque qu'il a trouvé dans toute l'épaisseur des fongosités.

Le lupus ne provoque aucune douleur, pas même de la démangeaison, ce qui fait que les malades le négligent volontiers. Il évolue très lentement et, à part quelques cas rares de lupus galopant, qui peut amener des délabrements considérables en quelques semaines, c'est par années qu'il faut compter les stades de la maladie. Il peut rester plusieurs années stalionnairc, il peut même rétrocéder dans une certaine mesure ou au contraire présenter des retours offensifs pendant lesquels les tubercules s'accroissent, se multiplient dans

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une cicatrice qui paraissait saine, envahissent des parties jusque-là respectées. Ces aggravations soudaines ont lieu généralement à la fin de l'hiver ou au commencement du printemps, entre février et avril.

L'âge n'est pas sans influence sur la marche de la maladie. Ainsi les enfants lymphatiques ont souvent du lupus ulcéreux à marche rapide, ce qui oblige à les surveiller de très près; au contraire, dans l'âge mûr, le lupus évolue d'une façon extrêmement lente.

Le lupus infiltre le derme profondément et sa cicatrisation spontanée ou provoquée peut entraîner toutes les complications des cicatrices. Celles-ci sont quelquefois dures, saillantes, formant des brides ou de véritables tumeurs chéloïdiennes; leur rétraction amène des déviations ou des déformations des organes mobiles ou des orifices qui sont atteints. Les paupières sont renversées en ectropion. Les lèvres sont renversées en dehors, ou bien, la rétraction se faisant dans le sens de la longueur et les commissures ulcérées se soudant, il en résulte un rétrécissement de l'orifice buccal réduit à une ouverture ronde, étroite, inextensible. Si les os de la face sont respectés, il n'en est pas de même des cartilages. Les ailes, le lobule, la cloison du nez sont détruits, la peau tendue sur le squelette osseux présente un orifice unique pour les deux fosses nasales, orifice quelquefois assez étroit pour laisser à peine passer un stylet. Les pavillons des oreilles sont détruits en totalité ou en partie, et ce qui en reste est étroitement appliqué contre le crâne. Aux mains, les cicatrices sont d'autant plus nuisibles que l'individu est plus jeune. Comme elles siègent généralement à la face dorsale, elles peuvent chez l'adolescent et l'adulte gêner la flexion des doigts; chez les enfants, elles sont un obstacle au développement : la main reste petite, les doigts sont déviés, renversés, la flexion est complètement abolie, de sorte que si le lupus est étendu et s'il a débuté de bonne heure, il peut avoir pour conséquence une impotence complète.

Les cicatrices du lupus sont beaucoup plus dures quand elles sont récentes ou encore infiltrées de petits tubercules. Les cicatrices saines finissent généralement par s'amincir et s'assouplir, mais les déformations cicatricielles restent.

Variétés symptomatiques. — Le lupus présente des aspects très différents tenant aux infections secondaires, aux modes de réaction des tissus et au siège des lésions.

Le lupus tuberculeux superficiel est caractérisé par la superficialité des tubercules et de la cicatrice qui leur succède et par l'éry-

thème très accusé qui les masque. Cette forme ressemble assez au lupus érythémateux d'autant plus qu'elle présente une certaine tendance à la symétrie, c'est pourquoi Leloir l'a appelé lupus érythématoïde.

Le lupus myxomateux s'observe surtout à la face et notamment aux oreilles; ce sont des placards plus ou moins étendus de lupus confluent non ulcéré, très saillants, d'un rouge sombre un peu jaunâtre, couverts d'un épidémie mince etremarquablespar leur extrême mollesse, ils sont presque fluctuants au toucher et donnent l'impression d'une masse liquide, couverte par une membrane très mince. On voit alors le pavillon de l'oreille augmenté de volume dans tous les sens et surtout 4 ou 5 fois plus épais que normalement, il ressemble un peu à l'oreille lépreuse, mais le tissu est plus mou, le pavillon est plus collé au crâne et l'on ne voit pas ce gros lobule libre qui est si caractéristique dans la lèpre. Cette hypertrophie n'est qu'apparente, car, après la guérison, l'oreille reste très diminuée de volume.

Le lupus colloïde est une forme très rare et assez bénigne constituée par des nodules disséminés sur la face, énucléables et ressemblant un peu au milium colloïde.

Le lupus papillomateux forme des masses molles, saillantes, hypertrophiques, végétantes, divisées en mamelons arrondis. Il n'y a pas d'ulcération véritable, mais il y a un suintement séro-purulent qui se concrète en croûtes et recouvre toute la lésion d'une épaisse croûte brunâtre. Cette variété siège plus souvent au nez, elle s'affaisse trè& promptement sous l'influence de quelques séances de scarification.

Le lupus sclércux affecte le plus souvent les membres; ce sont de& placards durs, fibreux, cicatriciels, criblés de nodules lupiques qui, parfois confluents, peuvent s'ulcérer par places.

Le lupus verruqueux s'observe aux extrémités, aux mains, aux avant-bras, aux pieds. Sur un placard scléreux criljlé de nodules s'élèvent des saillies papillaires verruqueuses, «dures, couvertes d'une épaisse couche cornée, coupées de fissures profondes d'où suinte de la sérosité ou du pus qui se concrète en croûtes. Cette forme ressemble beaucoup au tubercule anatomique et au fond lui est peut-être identique, au point de vue clinique on trouve toutes les transitions; les lésions anatomiques sont à peu près les mêmes; l'étiologie n'est guère difl'érente, le lupus étant dû à une auto-inoculation le plus souvent, la tuberculose verruqucuse étant causée par une inoculation d'origine extérieure.

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Lupus des muqueuses. — Les muqueuses dermiques peuvent être atteintes de lupus presque aussi fréquemment que la peau ellemême.

Les fosses nasales sont envahies par propagation du pharynx ou des narines, et souvent aussi, probablement plus souvent qu'il n'est généralement admis, elles sont le point de départ du lupus du nez. ou de l'arrière-gorge.

Dans la bouche on observe souvent le lupus sur les gencives, la face muqueuse des lèvres, sur le palais, consécutivement au lupus de la face, très rarement à la langue, puisqu'on n'en compte guère qu'une demi-douzaine d'observations. Toutes les parties de l'arrièregorge peuvent être atteintes, les piliers, le voile du palais, le pharynx et dans cette région les rétractions cicatricielles peuvent amener des désordres considérables. Le larynx, la conjonctive bulbaire ou palpébrale sont atteints moins souvent.

Sur presque toutes ces muqueuses, le lupus forme une nappe rouge foncé, végétante, mamelonnée, molle, saignant facilement au contact, marbrée de brides cicatricielles, du reste parfaitement indolente. Les dents se déchaussent et tombent, le rebord alvéolaire est détruit, le squelette des fosses nasales et notamment les cornets disparaissent. Les rétractions cicatricielles amènent aux yeux de l'entropion ou du pannus; dans le pharynx, la destruction du voile du palais et des adhérences anormales du voile et des piliers avec le pharynx, du rétrécissement laryngé. Le lupus de la langue présente seul un aspect un peu particulier, il forme des plaques mamelonnées, fermes, d'un blanc mat rosé, siégeant généralement à la partie postérieure du dos de la langue.

Complications. — Sous ce titre on peut classer un certain nombre de lésions survenues consécutivement au lupus.

Leloir a montré que, contrairement aux idées reçues, le système lymphatique est loin d'être indemne dans le lupus. Il y a des lymphangites lupiques. Les ganglions de la région atteinte de lupus sont habituellement tuméfiés, durs, indolents, présentent les caractères de l'adénite chronique tuberculeuse et peuvent même aboutir à la suppuration; ce sont de véritables écrouelles consécutives.

L'éléphantiasis s'observe surtout aux membres inférieurs, mais il peut se rencontrer un peu partout, aux membres supérieurs, voire à la face. Il est caractérisé par un œdème dur, résistant, ne prenant pas l'empreinte du doigt. Il présente souvent, surtout aux membres inférieurs, des parties papillomateuses analogues à ce qui se voit dans

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tous les cas d'éléphantiasis et qui se confondent facilement avec les placards de lupus verruqueux dans la même région. Il se développe à la suite de poussées de lymphangite diffuse érysipélatoïde qui chacune laisse à sa suite une aggravation de l'éléphantiasis.Il résulte des recherches de M. Sabouraud que ces lymphangites aiguës qui surviennent chez certains malades à la suite de chaque intervention opératoire sont dues au streptocoque pyogène.

Dès le moment où l'on a commencé à soupçonner la nature tuberculeuse du lupus, on s'est préoccupé de la possibilité d'une généralisation de cette tuberculose locale. Cette question a donné lieu, il y a quelques années, à des débats très vifs. M. Besnier a montré que la phtisie est fréquente chez les lupeux, Leloir l'a observée 3 fois sur 10; mais comme la plupart des lupeux ont des antécédents d'hérédité ou de cohabitation tuberculeuse, il est difficile de dire si la tuberculose pulmonaire est consécutive ou parallèle à la cutanée.

Une complication peu fréquente mais très importante est l'épithélioma. Il se développe généralement sur des lupus anciens traités ou non. Il apparaît sous forme de nodosité verruqueuse beaucoup plus dure que le lupus ou sous forme d'une ulcération à bords calleux. Sa marche est en général assez rapide et il infecte de bonne heure les ganglions.

Anatomie pathologique. — Le nodule lupique que l'on constate cliniquement est formé d'un agrégat de follicules tuberculeux constitués par un amas de petites cellules lymphoïdes parfois épithélioïdes avec une ou plusieurs cellules géantes. D'après Unna, il contiendrait surtout des cellules plasmatiques provenant des cellules fixes du tissu conjonctif. Les bacilles tuberculeux y sont très peu nombreux et il faut parfois examiner un grand nombre de coupes pour en trouver un seul. Ces nodules tuberculeux sont isolés ou confluents dans le derme, dont ils peuvent occuper toutes les diverses couches en s'étendant surtout suivant les lymphatiques; ils se trouvent surtout dans les couches moyenne et profonde.

Ces tubercules ne se caséifient jamais, ils peuvent cependant subir diverses altérations dégénératives. Ils peuvent se résorber ou se scléroser ou enfin s'ulcérer par suite d'une sorte de nécrose de proche en proche. Les infections secondaires par les microbes de la suppuration jouent un rôle très important dans ce processus ulcéralif.

Les nodules peuvent aussi produire des lésions de voisinage qui déterminent les divers aspects que revêt le lupus. C'est ainsi que le tissu avoisinant peut se scléroser. D'autres fois les papilles s'hyper-

trophient, l'épiderme pousse des prolongements interpapillaires profonds et s'hypertrophie au sommet des papilles, ce qui caractérise le lupus verruqueux. Il peut s'y ajouter de petits abcès superficiels entre les tubercules, au niveau des enfoncements interpapillaires, comme dans la tuberculose verruqueuse de la peau de Riehl et Paltauf. Dans le lupus myxomateux, le tissu conjonctif qui sépare les nodules a subi une dégénérescence muqueuse bien décrite par Leloir et qui donne à cette variété sa mollesse caractéristique.

]\atare. — Pour l'ancienne école française, le lupus était le type des scrofulides graves. Lorsque les expériences de Villemin et de ses successeurs eurent montré que la scrofule et la tuberculose sont identiques, on a mieux observé les relations entre le lupus et la tuberculose, et Besnier a pu affirmer de par la clinique que le lupus était une forme de tuberculose cutanée. La découverte du bacille de Koch a donné une nouvelle impulsion à ces recherches et Demme, Doutrelepont, Gornil, Leloir, Koch, ont démontré la nature tuberculeuse du lupus par l'examen microscopique, l'inoculation aux animaux et les cultures.

Les arguments cliniques en faveur de la nature tuberculeuse du lupus sont d'abord les antécédents tuberculeux du malade et de sa famille. Souvent les parents ou les collatéraux sont phtisiques, plus rarement le malade lui-même est atteint de tuberculose pulmonaire. Mais le cas le plus fréquent est l'existence antérieure ou actuelle chez le lupeux lui-même d'autres manifestations de tuberculose, notamment d'adénites scrofulo-tuberculeuses, de tuberculose articulaire ou osseuse.

hQ& preuves anatomiques consistent d'une part dans la structure histologique du nodule lupique qui réalise le type du tubercule, d'autre part à la présence des bacilles de la tuberculose caractérisés parleurs réactions colorantes spéciales. Ils sont à la vérité très peu nombreux et il faut examiner un grand nombre de coupes pour trouver un très petit nombre de bacilles, mais leur présence bien démontrée est une preuve de la plus haute importance.

Il en est de même des preuves expérimentales fournies par l'inoculation aux animaux. Les recherches de Doutrelepont et de Leloir ont montré que l'inoculation du tissu lupique dans le péritoine du cobaye donne naissance à une tuberculose généralisée. L'inoculation dans la chambre antérieure de l'œil est moins sûre, l'inoculation sous-cutanée moins encore. Enfin R. Koch a pu obtenir des cultures pures de tuberculose par l'ensemencement de fragments de lupus.

Il est donc démontré que le lupus est une tuberculose de la peau, mais c'est une forme atténuée, à marche lente, se généralisant difficilement, ce qui tient à ce que la peau est un tissu peu vasculaire et qui se prête mal à la végétation du bacille et aussi à ce que ces bacilles proviennent généralement d'une culture déjà atténuée, tuberculose ganglionnaire ou osseuse par exemple.

Étioiogic. — Le lupus est une maladie du jeune âge, il débute le plus souvent entre deux et quinze ans, il est rare de le voir apparaître après vingt-cinq ans, mais une fois établi il peut persister jusque dans l'extrême vieillesse. Il est presque deux fois plus fréquent chez la femme que chez l'homme. Les malades pour la plupart présentent l'état général et le faciès considérés par les anciens auteurs comme caractéristiques de la diathèse scrofuleuse, teint pâle ou rosé, chairs molles, aspect bouffi; quelquefois même ce sont des tuberculeux francs, de véritables phtisiques.

Le premier foyer du lupus cutané peut être dû à une inoculation directe du virus tuberculeux. Lorsque cette inoculation a lieu sur les mains, ce qui est de beaucoup le cas le plus fréquent, il en résulte ordinairement un tubercule anatomique, ou la lésion décrite par Riehl et Paltauf sous le nom de tuberculose verruqueuse de la peau. Mais il n'y a pas de différence fondamentale entre la tuberculose verruqueuse et le lupus qui sur les mains affecte presque toujours la forme scléreuse ou verruqueuse. La tuberculose verruqueuse ne diffère du lupus qu'en ce qu'elle est constamment due à une inoculation primitive et qu'elle peut en raison de l'origine du virus offrir une virulence supérieure à celle du lupus ordinaire. Ce qui tend aussi à le prouver, c'est que l'inoculation directe de crachats tuberculeux faite ailleurs qu'aux mains, par exemple aux avant-bras (Wolters), à la joue (obs. personnelle) peut donner naissance à du lupus typique. C'est un lupus d'origine externe.

Le plus souvent la peau n'est infectée que secondairement à un autre foyer de tuberculose locale, par inoculation à travers l'épiderme ou par continuité de tissu. Le lupus du nez ou de la joue est très souvent consécutif à un coryza chronique tuberculeux, ou à une dacryocystite (Arnozan). Le lupus du cou ou des régions parotidiennes débute généralement au niveau de ganglions tuberculeux suppures et ouverts à l'extérieur. De même, on voit souvent un cercle (Je lésions lupiques entourer l'orifice d'une fistule osseuse d'origine tuberculeuse (Jeanselmc). C'est là l'origine la plus fréquente du lupus des membres. Lorsqu'un premier foyer s'est constitué, il s'étend

-excentriquement et s'entoure de lésions nouvelles qui, isolées au début, ont une grande tendance à confluer.

Il peut aussi se former des foyers à grande distance sur les ^membres lorsque le lupus a débuté à la face ou inversement. Dans quelques cas rares, il semble que la généralisation a pu se faire par la voie du sang; assez souvent elle est due au transport du virus par les lymphatiques, le premier foyer provoquant une adénite tuberculeuse suppurée qui vient à son tour produire un foyer de lupus. Enfin le mode de propagation le plus fréquent est certainement l'inoculation directe : le pus du foyer primitif est transporté par les ongles du malade et inoculé par le grattage sur la peau saine ou sur un bouton d'acné.

Cette origine des foyers lupiques primitifs et secondaires explique leur siège presque constant dans des parties découvertes et faciles •d'accès, telles que la face et les mains.

Pronostic. — Le lupus menace habituellement peu l'existence -et le plus souvent il coïncide avec une santé générale parfaite. Cependant, les malades peuvent être des scrofuleux ou des phtisiques; le lupus peut être l'origine de tuberculisations osseuses ou ganglionnaires, viscérales ou pulmonaires.

En revanche, si le pronostic n'est pas mauvais en ce qui concerne la vie, il est déplorable en ce qui concerne les lésions locales. Le lupus produit des délabrements affreux et l'on peut à ce point de vue le considérer comme la plus grave des maladies de la peau.

Même dans ses formes les plus bénignes, le lupus laisse toujours une cicatrice plus ou moins profonde, plus ou moins étendue; si petit qu'il soit, le lupus ne peut pas guérir sans laisser de traces et l'on ne sait pas ce qui peut advenir d'une cicatrice : elle peut devenir €héloïdienne ou envahissante.

La gravité du lupus dépend dans une grande mesure de son siège, de sa rapidité d'évolution et de sa tendance aux récidives. Il est plus grave à la face et aux mains en raison de la délicatesse et de l'importance des organes qui peuvent être lésés, malheureusement ce sont justement les sièges les plus fréquents du lupus.

La rapidité d'évolution est variable suivant l'âge, il est plus envahissant chez les enfants que chez les individus plus âgés; chez les vieillards notamment sa marche est tout à fait torpide. Elle est surtout rapide chez les adolescents à tempérament lymphatique, à tissus mous et flasques, chez qui le lupus devient ordinairement ulcéreux, et s'inocule facilement aux régions voisines. En général,

les lupus non ulcéreux ont une marche moins rapide parce qu'ils ne sont pas aggravés par des infections secondaires et qu'ils ne fournissent pas de sécrétion inoculable.

La tendance aux récidives est souvent inversement proportionnelle à la tendance envahissante, ainsi le lupus des vieillards, d'allure si torpide, est souvent presque incurable à cause de ses incessantes repullulations. Il en est à peu près de même de certains lupus sclérosés, réduits à une plaque cicatricielle, semés de nodules extrêmement petits, superficiels ou profonds et doués d'une désespérante faculté de récidive.

Diagnostic. — Avant d'examiner le diagnostic différentiel du lupus d'avec les autres affections plus ou moins similaires, il importe de poser les bases du diagnostic positif : 1° le lupus est constitué par des ulcérations ou par des nodules mous; 2° il évolue lentement pendant des années; 3° il est absolument indolent; 4'^ il laisse toujours une cicatrice. Ces quatre caractères sont constants et suffisent pour caractériser le lupus; on peut en ajouter un cinquième moins absolu, c'est le début pendant la seconde enfance.

h'ulcère tuberculeux se distingue très nettement du lupus. Il s'observe généralement au voisnage des orifices, notamment de la bouche ou de l'anus, et n'est souvent qu'un prolongement d'un ulcère de la muqueuse.

Il diffère du lupus au point de vue histologique en ce que les nodules tuberculeux qui le constituent se caséifient, se ramollissent et s'éliminent. Les bacilles y sont généralement beaucoup plus nombreux que dans le lupus. Cliniquement ce sont des ulcérations creuses à bords taillés à pic, dont le fond ou les bords présentent en plus ou moins grande abondance des grains blanchâtres ou jaunâtres du volume d'une tête d'épingle et qui sont des tubercules caséeux; la surface ulcérée n'est nullement fongueuse. A la bouche, l'ulcère est toujours très douloureux; mais, d'après Hartmann, il n'en est pas de même à l'anus; il n'a aucune tendance à la cicatrisation spontanée, de sorte qu'on n'y trouve pas ce mélange de cicatrices et de surfaces ulcérées qui est si caractéristique du lupus. Enfin dans la plupart des cas, les malades sont des tuberculeux avérés.

Avec le luj)us érythétnaleux, l'analogie est plutôt dans le nom que dans la chose.

Bien que sur des arguments cliniques l'origine tuberculeuse du lupus crythémateux soit défendue par beaucoup d'auteurs, aucune donnée histologique ou bactériologique ne vient appuyer cette

hypothèse. Le lupus érythémateux siège presque toujours à la face où il atteint surtout le nez, les joues ou les oreilles avec une tendance marquée à la symétrie; il n'est jamais ulcéré; il forme des placards rouges, à infiltration diffuse, saillants, couverts de squames adhérentes, à marche excentrique avec cicatrisation centrale. La cicatrice, qui en résulte, est superficielle et n'entraîne pas les mêmes délabrements que celle du lupus tuberculeux; sa marche est moins régulièrement progressive; il survient à un âge beaucoup plus avancé, généralement dans l'âge mûr; enfin l'on n'y trouve pas les nodules caractéristiques du lupus tuberculeux.

Il est deux maladies qui présentent la plus grande analogie clinique avec le lupus tuberculeux au point que l'on peut dire qu'elles forment avec lui le trépied diagnostique des ulcérations chroniques de la face, ce sont la syphilis tertiaire et l'épithélioma.

Vépithélioma se distingue en général par la dureté des bords de la lésion, par la moindre indolence, par l'absence ordinaire de cicatrisation et par l'âge plus avancé des malades. Deux formes d'épithélioma prêtent surtout à la confusion.

La première est consécutive aux croûtes séniles dites acné sébacée partielle de la face. Ce sont des ulcérations croûteuses sans aucune tendance à la cicatrisation, à bords peu saillants mais durs, à fond bourgeonnant souvent saillant, saignant au contact, de consistance ferme, différant complètement de la surface molle et fongueuse d'une ulcération lupique.

La deuxième forme d'épithélioma est l'ulcus rodens des auteurs anglais. Il a une marche extrêmement lente et présente souvent une cicatrisation centrale spontanée. La partie la plus caractéristique est le bord qui forme un bourrelet de 2 ou 3 millimètres de large, rouge jaunâtre, sans infiltration profonde, mais d'une dureté presque cartilagineuse.

Le centre est quelquefois une surface cicatricielle semée de nodules jaunâtres ressemblant aux nodules lupiques, mais durs au toucher; ou bien c'est une ulcération croùteuse, à surface unie, finement granuleuse, assez ferme à la palpation. Dans quelques formes destructives, l'ulcération finement bourgeonnante et non fongueuse, entame tous les tissus sans distinction, aussi bien les os que les cartilages, et sans les envelopper préalablement d'une nappe fongueuse de granulations.

Le sy2^hilome tertiaire présente, au point de vue du diagnostic différentiel, les plus grandes difficultés. Les lésions de la syphilis tertiaire forment des placards ulcéreux ou non, constitués par des

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nodules rougeâtres assez mous, infiltrés, indolents, lentement extensifs, laissant au centre une cicatrice plus ou moins destructive. L'analogie est donc extrêmement frappante. Mais les lésions cutanées de la syphilis tertiaire s'observent généralement après trente ans, tandis que le début de la lésion dans l'enfance indique presque sûrement le lupus. Les placards syphilitiques sont circulaires ou polycycliques, plus réguliers que les placards lupiques; la cicatrisation se fait au centre ; l'extension et la régression se font d'une façon moins capricieuse que dans le lupus. Les tubercules constitutifs sont plus rouges, moins mous, plus diffus et plus inflammatoires que dans le lupus. La marche est plus rapide et se chiffre par mois et non par années. Quand il y a des destructions osseuses ou cartilagineuse — ce qui est beaucoup plus fréquent que dans le lupus — elles se font par nécrose et élimination de séquestres, avec suppuration, et non par résorption interstitielle. Les ulcérations sont plus abondamment suppurantes, les croûtes plus épaisses et plus noires,. elles ont souvent une odeur fétide, qui ne s'observe pas dans le lupus. L'existence d'antécédents syphilitiques pourra aider le diagnostic, mais leur absence ne doit pas entrer en ligne de compte. Enfin, un traitement mixte, énergique, fera apercevoir des modifications légères au bout d'une semaine, très accusées au bout de deux semaines.

L'actinomycose forme des placards violacés, durs, profonds, à surface irrégulièrement et largement mamelonnée ou bossuée. Il n'y a guère d'ulcérations ouvertes, mais plutôt des clapiers, des fistules, des abcès multiples; enfin, le pus contient des grains jaunes caractéristiques.

La farcinose chronique de la face forme des ulcérations profondes, destructives, bourgeonnantes, dont le diagnostic absolu se fonde surtout sur l'examen bactériologique et l'inoculation, mais qui présentent plus d'analogie avec les lésions syphilitiques graves qu'avec le lupus.

L'impétigo, Veczéma peuvent, quelquefois, ressembler au premier abord au lupus, mais ni l'un ni l'autre ne présentent les nodules caractéristiques; ni l'un ni l'autre ne sont des lésions ulcéreuses. Ces deux affections sont complètement éliminées par l'existence d'une cicatrice.

Traitement. — Le ti^aitement général du lupus n'a qu'un simple rôle adjuvant, et il est le même que dans toutes les tuberculoses locales. Il consiste à améliorer l'état général et à relever la nutrition

par l'emploi de l'huile de foie de morue, à la condition qu'elle soit bien supportée ; on peut aussi administrer l'iodoforme à l'intérieur, à la dose de 10 à 20 centigrammes par jour, soit en pilules contenant 5 centigrammes d'iodoforme, soit en capsules d'éther iodoformé. L'arsenic, le phosphate de chaux pourront être employés de la même manière. Enfin, les stations balnéaires salines, thermales (Salies-de-Béarn) ou marines pourront avantageusement modifier l'état général, sans avoir, cependant, d'action directe sur la lésion.

Le traitement local est de beaucoup le plus important; il peut être palliatif ou curatif.

Nous avons vu que les infections secondaires, surtout par les staphylocoques pyogènes, sont une cause importante d'aggravation, les lupus ulcérés abondamment suppurants, accompagnés de phénomènes inflammatoires marqués, pourront être fort améliorés par un simple pansement antiseptique humide, avec l'acide borique ou le sublimé à 1 pour 2000 ou 4000. De même, et probablement par la même raison, un pansement avec une pommade à l'oxyde de zinc pourra amener l'épidermisation d'un lupus ulcéreux. Une des meilleures pommades à employer dans ce but est la suivante :

Vaseline 30 grammes

Oxyde de zinc 6 —

Iciilyol 2 —

Acide salicylique 50 centigrammes.

Sur des lupus non ulcéreux, mais accompagnés d'une congestion étendue, on peut obtenir une amélioration très notable par la pommade de Brooke :

Oléate de mercure à 2 1/2 ou 5 p. 100 . . 30 grammes

Acide salicylique 0,7 à 1 —

Ichtyol 0 centigrammes

Huile de lavande Q. S.

ou bien la modification suivante :

Axonge 30 grammes

Ichtyol 1 —

Acide salicylique £0 centigrammes

Cette pommade doit s'appliquer matin et soir par une friction douce soutenue pendant cinq à dix minutes. Si elle détermine de l'irritation, il faut abaisser la proportion des substances actives. Sous cette influence, le lupus se décongestionne, les nodules apparaissent plus nets, mieux limités, et l'on voit, généralement, la marche extensive

s'arrêter. Brooke rapporte quelques cas de guérison par ce traitement, mais un aussi bon résultat est très exceptionnel ; il ne saurait prétendre à être autre chose qu'un traitement palliatif en attendant l'intervention chirurgicale.

Le traitement curatif est fondé sur la destruction des nodules lupiques.

On a employé dans ce but une grande variété de caustiques chimiques. Les uns, non électifs, comme la pâte de Vienne (potasse et chaux caustiques), pâte de Canquoin appliquée après dénudation du derme, détruisent toute la surface sur laquelle on les applique et cela sans pénétrer toujours assez profondément. Ils sont à rejeter sans hésitation.

D'autres sont électifs. Les préparations arsenicales s'attaquent spécialement aux points malades, mais elles sont très douloureuses et exposent à des dangers d'intoxication. Les emplâtres de créosote et d'acide salicylique recommandés par Unna donnent de bons résultats dans les formes superficielles.

Le traitement chirurgical constitue la méthode de choix,

h' excision de toute la plaque lupique suivie de réunion par suture ou de greffe est une méthode d'exception qui n'est applicable qu'aux membres et pour de petits placards bien limités.

Le curettage est le procédé de choix quand il est possible. Il est fondé sur la mollesse du tissulupiquequi permet de l'enlever en totalité en respectant le tissu sain sur lequel la curette ne mord pas. Il est surtout applicable à de petits foyers limités à la face, au lupus des membres — (les mains exceptées) — même formant de grands placards parce qu'on n'a pas à ménager la cicatrice, enfin aux petits noduleè miliaires disséminés dans la cicatrice d'un lupus ancien. Avec des curettes de grandeur et de forme appropriées, on enlève tout le tissu malade, on poursuit les plus petits nodules dans tous leurs prolongements; l'hémorragie très abondante au début s'arrête en quelques minutes, par la compression avec des tampons d'ouate hydrophile imbibés d'une solution antiseptique et bien exprimés; on cautérise les surfaces raclées avec le chlorure de zinc au dixième porté par des pinceaux d'ouate assez fins pour pénétrer dans les trous creusés par la curette; enfin on fait un pansement deux fois par jour avec du coton hydrophile imbibé d'une solution antiseptique non irritante (acide borique à saturation, acide phénique à 12 p. 100, sublimé à 1 p. 2000 ou 4000), et recouvert d'une feuille de gutta-percha laminée.

Le curettage est le moyen le plus expéditif; il exige un moins

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grand nombre d'interventions et plus espacées; il est plus radical qu'aucun autre à part l'excision; on peut même voir chez des enfants des placards lupiques guéris radicalement et sans récidive après un curettage bien fait. Il a l'inconvénient sur les surfaces un peu étendues de faire de fort vilaines cicatrices.

ISignipuncture consiste en pointes de feu très fines et profondes, pratiquées avec la pointe fine du thermo-cautère ou mieux le galvano" cautère. Les pointes de feu doivent être espacées de 5 à 6 millimètres et atteindre toute la profondeur du tissu malade. Elles demandent toujours deux à trois semaines pour se cicatriser; au bout de ce temps il faut faire une nouvelle séance de pointes de feu. Car chaque intervention produit seulement un certain affaissement de placard lupique et la cicatrisation de certains points. En tout cas il faut compter sur une série d'opérations analogues, chacune amenant une certaine amélioration. On peut obtenir ainsi de très belles cicatrices blanches, minces et souples, et cette méthode est excellente pour les placards étendus de la face ou des mains.

La scarification se fait avec les couteaux à scarification de Vidal : avec le couteau tenu comme une plume à écrire on pratique sur toute la surface malade des incisions perpendiculaires à la peau, atteignant toute la profondeur du tissu malade, ce qui avec l'habitude est facile à apprécier par la résistance qu'on éprouve; les incisions parallèles doivent être faites aussi rapprochées que possible, un millimètre au plus; puis on fait une seconde série de hachures croisant les premières à angle aigu. Le tissu malade parait réduit en bouillie et l'on est surpris de la rapidité avec laquelle il se cicatrise. L'hémorragie, surabondante à la face, est arrêtée en quelques minutes par la compression. Après l'opération on fait un pansement antiseptique humide comme après le raclage.

Cette méthode a l'avantage de donner de très belles cicatrices aussi est-elle surtout indiquée au nez, aux paupières et d'une façon générale à la face.

Elle a l'inconvénient d'exiger de très nombreuses opérations, mais en raison de la très prompte cicatrisation on peut les répéter toutes les semaines.

Toutes ces interventions peuvent se faire soit sous le chloroforme si le malade est trop pusillanime, soit après anesthésie cocaïnique. C'est ce dernier procédé que j'emploie habituellement. Des injections d'une solution de cocaïne h.^ p. 100 faites dans l'épaisseur du derme au moyen de canules coudées, donnent une anesthésie absolue si elles sont bien faites, et je n'ai jamais observé d'accidents. Je ne

dépasse du reste jamais la dose de 2 à 3 centigrammes chez un malade que j'opère pour la première fois.

Pour le lupus des muqueuses, le traitement est à peu près le même. L'emploi des caustiques est beaucoup plus limité, on peut cependant employer utilement les caustiques légers, tels que la teinture d'iode ou l'acide lactique pur, en attouchements fréquemment renouvelés.

La scarification n'est possible que sur la conjonctive. Les méthodes de choix sont le raclage ou l'ignipuncture. Le raclage, qui amène une guérison plus prompte et demande à être répété moins souvent, est préférable pour les fosses nasales, la voûte palatine, les gencives où la cicatrice est négligeable. Dans les régions plus profondes, le voile du palais, le pharynx, le larynx, où il faut ménager la cicatrice et dont l'accès est plus difficile, il vaut mieux s'adresser à l'ignipuncture.

Règles générales pour la direotion du traitement du lupus. — Je viens d'exposer les diverses méthodes de traitement du lupus, en indiquant les avantages et les inconvénients de chacune avec les indications qui lui sont spéciales. Le choix de ces procédés dans chaque cas particulier doit être dicté par le siège et la forme de la lésion et par une série de conditions extra-médicales telles que le sexe et l'âge du malade, sa situation sociale, sa tolérance à l'égard des interventions opératoires. Tel malade demande, avant tout, des cicatrices aussi parfaites que possible, tel autre veut à tout prix être guéri promptement; un malade, que l'on a sous la main, peut être traité autrement qu'un malade qui demeure à grande distance et ne peut pas être vu aussi souvent; même différence entre le sujet assez énergique pour subir une opération de scarification sans anesthésie et celui pour qui la moindre intervention exige le chloroforme.

Le môme procédé peut n'être pas toujours le meilleur pendant toute la durée de la maladie. Par exemple il arrive souvent que la scarification qui donnait au début de très brillants résultats, ne produit plus aucune amélioration après un certain nombre deséanees; il faut alors faire quelques séances d'ignipuncture (jui continueront l'œuvre des scarifications aux(juellcs on pourra revenir au bout de quelques semaines.

A certains moments, des nodules isolés pourront être énucléés avec la curette et de cette façon être guéris beaucoup plus promptement et plus sûrement que par toute autre méthode.

En résumé, il faut varier les procédés suivant chaque cas particulier

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et même suivant le moment; il faut toujours panser proprement et même anlisepliquement parce que la suppuration est toujours une cause d'aggravation ; il faut infiniment de ténacité et de persévérance de la part du malade comme du médecin ; enfin il faut se souvenir que le lupus récidive obstinément, que pendant des années il survient de petits nodules de récidive qu'il faut détruire aussitôt sous peine de les voir grandir et pulluler, et que ce n'est qu'après plusieurs années de surveillance qu'on peut le déclarer définitivement guéri.

W. DuBREUiHL, de Bordeaux,

' . Professeur agrégé à la Faculté de médecine.