I. — SCOLIOSE CONGENITALE

La scoliose nettement congénitale, caractérisée par une malformation primitive des corps vertébraux ou une inégalité de développement du rachis, indépendante du rachitisme et due à un trouble de nutrition des corps vertébraux, au moment de la chondrification du tissu conjonctif qui les constitue primitivement, est assez rare. Dans nos nombreux examens de rachis de nouveau-nés, nous n'avons jamais observé des scolioses véritablement congénitales.

Les cas de Rokitansky (Musée Pathologique de Vienne), de W. Adams (Royal Orthopédie Hospital), de Willett, de Goville, ne sont pas de véritables scolioses congénitales. Le cas de Philipeaux (Pièce du Musée Dupuytren) et ceux récemment publiés par A. Mouchet, paraissent plus probants.

Dans une première observation de A. Mouchet, il s'agissait d'une fillette chez laquelle on nota, quelques jours après la naissance, l'existence d'une scoliose dorso-lombaire très marquée, à convexité gauche, avec légère courbure de compensation, à convexité droite, dans la région dorsale supérieure. L'examen du squelette n'indiquait aucun signe de rachitisme.

La radiographie de la colonne vertébrale démontrait que la scoliose était sous la dépendance d'un coin osseux interposé entre la première et la deuxième vertèbre lombaire du côté gauche. Cette pièce osseuse supplémentaire paraissait adhérer au bord supérieur de la deuxième vertèbre lombaire, tandis qu'elle était nettement distincte de la première. Elle présentait son sommet en dedans sur la ligne médiane, sa base en dehors , débordant le niveau des faces latérales des vertèbres sus et sousjacentes. Ces vertèbres avaient une conformation et un volume absolument normaux.

Dans un deuxième cas, chez un monstre exencéphale du sexe féminin, porteur de diverses difformités, il existait une voussure légère de la colonne lombaire, sur la partie latérale droite des corps vertébraux, dont le maximum répondait à l'intervalle entre la première et la deuxième vertèbre.

La radiographie et la dissection révélaient l'existence d'une

SCOLIOSE CONGÉNITALE.

pièce osseuse supplémentaire place'e en coin entre la première et la deuxième vertèbre lombaire, du côté gauche (fig. 68, 69. 70, 71, d'après Mouchet).

Dans un troisième cas, le même auteur a constaté, par la radiographie seulement, un nouvel exemple de vertèbre supplémentaire, placée en coin, entre la première et la deuxième

Fig. 68 et 69. — Face antérieure des corps des quatre Fig. 70 et 7t. — La verpremiers lombaires. tèhre vue par en haut

et par le côté droit.

vertèbre lombaire, chez un fœtus de sexe masculin mort-né de la collection de M. Varnier. Dans ce cas, comme clans le précédent, il n'y avait pas, en dehors de la région lombaire, d'autre anomalie des vertèbres.

S'appuyant sur ces observations, A. Mouchet admet une variété de scoliose congénitale due à l'existence, entre la première et la deuxième vertèbre lombaire, d'une vertèbre supplémentaire développée seulement dans une de ses moitiés, droite ou gauche. Cette anomalie peut se retrouver soit à l'état isolé, chez un enfant dont le reste du corps est normalement conformé, soit au milieu d'une série d'anomalies, de vices de conformation.

Dans une récente observation d'Hoffa et d'Hirschberger, la scoliose très prononcée, observée au moment de la naissance,

s'accompagnait d'attitude vicieuse du bassin, de luxation de la hanche droite et de contracture en adduction de la jambe droite. D'après ces auteurs, ces anomalies étaient la conséquence de l'étroitesse de la cavité utérine.

Dans une autopsie de scoliose d'adulte, avec trois courbures latérales légères, les mêmes observateurs ont compté seulement quatre vertèbres lombaires. Il existait cinq apophyses transverses ; deux vertèbres lombaires s'étaient donc réunies. Hoffa et Hirschberger admettent que la soudure vertébrale s'était produite pendant la vie intra-utérine et que la scoliose observée devait être considérée comme étant d'origine congénitale.

Dans presque toutes les observations de scoliose des jeunes enfants, il est très difficile d'établir exactement la période de début de la difformité (Adams, Sayre). La plupart des auteurs se basent sur l'affirmation, souvent peu précise, des parents, pour affirmer la congénitalité des scolioses. La constatation de la scoliose, au moment de la naissance, manque le plus souvent.

La plupart des scolioses dites congénitales existaient chez des nouveau-nés, qui présentaient des monstruosités ou des anomalies générales de développement; la difformité rachidienne n'étant, dans ces cas, qu'un phénomène accessoire.

Parmi les principales causes des scolioses congénitales, signalées par les auteurs, nous citerons :

L'inégalité de développement des deux moitiés latérales 4'une vertèbre ;

La déformation cunéiforme d'un ou de deux corps vertébraux;

La présence d'une pièce osseuse supplémentaire, en forme de coin, entre deux vertèbres ;

Les variations numériques des corps vertébraux (excès ou manque) ;

L'arrêt de développement de l'un des côtés du squelette ;

L'atrophie limitée à un côté du tronc qui produit une asymétrie prononcée (Vogt) ;

La pression et la position vicieuse intra-utérine, suivies de flexion ou d'incurvation latérale du rachis; le rachitisme foetal congénital ; les monstruosités, les arrêts de développement (Rokitansky, Busch, G. Saint-Hilaire), l'éventration latérale (Fleischmann) ;

Les lésions et les malformations du système nerveux central, anencéphalie (G. Saint-Hilaire, Depaul, Robert), microcéphalie (Busch), spina-bifida (Philipeaux), qui produisent, dans quelques cas, une scoliose par contracture des muscles de la concavité (J. Guérin).

Les scolioses congénitales sont, en général, à plusieurs courbures, plus prononcées dans la région dorsale, accompagnées de cyphose. Le plus souvent, la convexité siège à gauche, le sommet se trouve au niveau de la huitième ou de la neuvième vertèbre dorsale.

Dans quelques cas, la scoliose est lombaire, la déviation latérale est légère ; son maximum répond à la première et à la deuxième lombaire.

Nous signalons (p. 135), les caractères des scolioses congénitales rachi tiques.

L'examen des observations démontre qu'il n'y a aucun rapport à établir entre la scoliose congénitale et la scoliose des adolescents.

Il est à remarquer que les scolioses congénitales ou observées quelque temps après la naissance, exception faite pour les scolioses rachitiques, sont peu améliorées par le traitement ; la difformité continuant à progresser, malgré la thérapeutique la mieux dirigée.

En dehors des fractures et des luxations du rachis, qui s'accompagnent fréquemment de cyphose et de scoliose, quelques auteurs ont étudié récemment les déviations du rachis d'origine traumatique qui ont une évolution lente et des caractères spéciaux.

Au congrès de Halle (1891), H. Kùmmell établissait que beaucoup de cas, classés auparavant comme maux de Pott d'origine traumatique, devaient être imputés à d'autres processus morbides qu'à la tuberculose. Aux cinq observations qu'il communiqua alors, il joignit, en 1894, dans un travail soumis à l'Association médicale de Hambourg, une nouvelle observation. Bechterew s'occupait en même temps de cette question, quand parut un

mémoire de Henle, qui, joignant de nouveaux faits à ceux précédemment acquis et à ceux de Mikulicz, discuta le mécanisme de l'affection. Plus près de nous, Gillette en Amérique, Schneller en Allemagne, Astié et Marie en France, s'occupèrent également de cette intéressante question.

Dans tous, ou presque tous les cas de ces auteurs, on note que le traumatisme a atteint un adulte, un homme jeune encore.

Ce traumatisme consiste le plus souvent en un coup ou un choc direct, une chute sur le dos, par exemple. On a signalé, comme cause, la chute d'un objet lourd sur les épaules ou la nuque du sujet.

Les vertèbres dorsales sont le plus souvent atteintes.

Symptômes et marche. — Au niveau du point intéressé, on constate, immédiatement après l'accident, des lésions, plus ou moins graves, depuis la simple ecchymose jusqu'à la diérèse cutanée, presque toujours accompagnées d'une douleur, parfois très violente, exaspérée par la pression ou le mouvement.

Quelques jours après l'accident, la douleur disparaît ; les signes visibles de la contusion sont plus ou moins amendés. Le malade est apparemment guéri. Il se lève, il marche, il se livre aux pénibles occupations de sa profession, quand au bout de quelque temps, il constate un retour offensif de la douleur; non plus locale maintenant, mais de forme névralgique, irradiée suivant le trajet connu des nerfs intercostaux. Il n'est pas rare de constater à ce moment des troubles de la motilité, d'ordinaire légers, mais qui peuvent prendre le caractère de véritables paralysies. La marche devient impossible, bien que l'état général soit cependant des plus satisfaisants. A l'examen, on constate une gibbosité peu volumineuse. En plus de cette gibbosité, limitée à un petit nombre de vertèbres (deux ou trois), il y a une cyphose très marquée. La pression des vertèbres proéminentes est douloureuse, leurs voisines même sont parfois sensibles au toucher.

Par la suspension verticale du malade, la cyphose disparaît, mais la gibbosité persiste, même malgré quelques légers efforts de réduction.

Cette difformité, cyphose et gibbosité, persiste le plus souvent, parfois s'amende légèrement. La douleur et les troubles moteurs disparaissent généralement.

De cette description type, et qui n'offre que de légères variations de degré dans les observations des divers auteurs, nous pouvons, avec Ilenle, tirer cette conclusion, que la maladie évolue en trois, périodes principales.

Dans le premier stade, nous sommes en présence de contusions plus ou moins profondes, avec douleurs vertébrales.

Ces symptômes s'atténuant, puis disparaissant, la maladie entre dans sa seconde période, ou période de guérison apparente. Mais, à ce deuxième stade en succède bientôt un troisième, caractérisé par la douleur névralgique et l'apparition de difformités diverses.

Chacun des symptômes sus-indiqués peut par son acuité dominer la scène et masquer les autres.

La scoliose d'origine traumatique, beaucoup moins fréquente que la cyphose de même nature, est cependant signalée dans un certain nombre d'observations.

Rappelons les déviations du rachis d'origine traumatique, actuellement bien connues, qui se montrent immédiatement après une fracture ou une luxation des vertèbres. Ces déviations s'accompagnent fréquemment de troubles sensitivo-moteurs graves. La gibbosité, la déviation latérale diffèrent suivant le siège de la lésion. On note, dans quelques cas, une dépression au niveau d'une vertèbre, avec gibbosité plus ou moins notable, au-dessus et au-dessous. Dans les fractures et les luxations cervicales, le cou et la tête ont une attitude spéciale. On note souvent une gibbosité à angle très saillant.

Anatomie pathologique. — Il n'existe aucune autopsie qui puisse nous renseigner sur le mécanisme des formes spéciales de déviations traumatiques du rachis, étudiées dans ces dernières années.

Kùmmell, pour les traumatismes de peu de gravité, admet qu'il existe une compression et une attrition avec dislocation, qui nuisent à la nutrition des vertèbres. Ce vice de nutrition amène

un ramollissement, une atrophie ou une résorption de la substance osseuse.

Pour défendre cette opinion, Kùmmell se base sur la lenteur de l'apparition de la gibbosité.

Henle et Mikulicz invoquent une lésion de la moelle ou de ses enveloppes. L'hématome intra ou extra-dural, ainsi occasionné, entraîne des troubles sensitifs et trophiques qui aboutissent à une sorte d'ostéomalacie des vertèbres. Il faudrait ainsi admettre une compression des ganglions spinaux par l'hématome.

Enfin, Marie et Astié font de ces troubles des manifestations hystéro-traumatiques, tout en admettant pour un certain nombre de cas, l'hypothèse de Henle. Leur observation personnelle leur paraît, et nous sommes portés à partager leur avis, d'un ordre tout différent. Les antécédents héréditaires et collatéraux du malade permettent de supposer qu'il s'agit ici d'une prédisposition particulière du malade, éveillée seulement par le trauma. Avec ces derniers auteurs, nous donnerons donc le nom de cyphoses hérédo-traumatiques aux cas de ce genre.

En mettant de côté tous les faits où la force du choc a été telle qu'une fracture, une fêlure des corps vertébraux est indubitable, nous éviterons de nous ranger d'une façon formelle et exclusive à l'avis de l'un des auteurs cités.

Nous admettons que la déviation vertébrale peut se produire par divers mécanismes, tantôt due à des troubles de nutrition, tantôt à des troubles d'innervation, 'à une prédisposition hérédiditaire ou acquise, principalement à des manifestations hystériques et à de l'arthrite vertébrale localisée.

Diagnostic. — Les commémoratifs, l'évolution particulière de la maladie, la prédominance des troubles sensitivo-moteurs, permettent de différencier cette variété de déviation de celle du mal de Pott. Dans quelques cas, le diagnostic présente de très grandes difficultés.

Traitement. — Le traitement consiste dans le repos, la réduction de la déviation, l'application d'appareils contentifs.

Le massage, Y électricité rendent dans quelques cas d'importants services.

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Les ligatures apophysaires, précédées de l'ouverture du canal rachidien ou de ^réduction de la difformité existante, ont donné des succès dans quelques cas de déviations du rachis à la suite de fractures ou de luxations vertébrales [Hadra (1891), A. Chipault, Lane (1892), J.-W.-M. Barclay (1895)].

Cette opération est souvent suivie de la disparition des accidents dus aux compressions nerveuses. Elle est surtout applicable lorsque la déviation est réductible sous le chloroforme, et lorsqu'il n'est pas nécessaire de fracturer à nouveau le foyer osseux traumatisé.