CHAPITRE PREMIER
J'exposais ainsi qu'il suit, dans le traité que j'ai publié il y a vingt-cinq ans sur le ramollissement du cerveau, l'objet spécial de mes recherches : Ce que j'étudierai dans cet ouvrage, c'est le ramollissement cérébral, considéré comme un état morbide spécial, se développant spontanément ou sous l'influence de causes plus ou moins appréciables, et par un mécanisme dont nous aurons à rechercher la nature ; c'est cette maladie que M. Rostan a, non pas indiquée, mais décrite le premier, et qu'on a paru généralement s'accorder jusqu'ici à étudier séparément de l'encéphalite traumatique (1).
Le sujet de ce chapitre est précisément le même que je traitais alors. Je ne vois pas que, depuis cette époque, aucune modification importante ait été apportée aux caractères anatomiques et sémiologiques que j'avais assignés au ramollissement cérébral, mes propres recherches m'ayant permis d'ajouter quelques notions nouvelles aux observations de mes prédécesseurs. Mais il n'en est pas de même pour ce qui concerne la pathogénie du ramollissement cérébral. Des notions importantes ont été obtenues par des moyens d'investigation nouveaux; des circonstances que j'avais négligées ou que je n'avais pas exactement interprétées ont été mieux mises en lumière ; des points de vue nouveaux et d'un grand intérêt ont été présentés. Je m'attacherai à reproduire aussi fidèlement qu*il me sera possible les principaux traits de la pathogénie nouvelle du ramollissement cérébral, bien que je ne la croie pas aussi formellement arrêtée que le pensent de très-habiles observateurs.
Anatomie pathologique.
L'altération qui constitue le ramollissement cérébral offre ceci de particulier, qu'elle est toujours assez nettement circonscrite, et le plus souvent n'occupe qu'une faible étendue du cerveau, et que son évolution
(1) Durand-Fardel, Traité du ramollissement du cerveau^ i8â3, p. viu
naturelle parait aboutir, après une série de transformations successives, à un travail de réparation et même de cicatrisation plus ou moins imparfaite.
Lorsqu'on a occmioa ëc Fétudier i aon début, mt (fÊ^wae mort prompte en ait été la conséquence directe, soit qu'une telle issue se trouve due à l'existence de quelque complication, cette altération se présente ordinairement avec les caractères suivants, qui légitiment la distinction que j'ai établie le premier entre le ramollissement cérébral aigu et le ramollissement cérébral chronique (1) : la consistance des parties altérées est amoindrie à un très-faible d£^é ;, ou celles-ci paraissent entièrement désorganisées, réduites en une pulpe plus ou moins molle, ou une sorte de bouillie, se laissant pénétrer par un courant d'eau, ou, si on les plonge dans l'ean, laiumA ÈMat à ta surface une sorte de chevelu. Elles offrent presque constamment une coloration rouge, ou rosée, quelquefois très-faible, uniforme à l'œil nu, ou laissant distinguer un grand nombre de vaisseaux finement injectés, ou due à une infiltration sanguine (apoplexk capillaire de Cruveilhîer}, consistant en de petits foyers sanguins isolés, ou dans une combinaison du sang avec le tissu cérébral, lui donnant un aspect framboise. Lorsque ce ramollissement appartient à la substance grise des circonvolutions, il peut être étendu sur une grande surface et n'occuper que la couche corticale, bien que, suivant la juste remarque de M. Laborde, un examen attentif montre que le ramollissement pénètre alors dans la substance blanche plus souvent qu'il ne le paraît au premier abord. La mollesse du tissu altéré est moindre dans la substance grise que dans la substance blanche ; mais la rougeur est toujours plus prononcée dans la première que dans la seconde. La pie-mère qui recouvre les circonvolutions ramollies est souvent, mais non toujours, adhérente à leur surface.
Les altérations propres au ramollissement chronique se présentent sous des formes très-distinctes, et que l'on doit rattacher aux trois périodes suivantes : f • ramollissement pulpeux ; 2* plaques jaunes de la substance grise des circonvolutions, et infiltration celluleuse de la substance blanche; Z"* disparition de la pulpe ramollie sous forme de cavités plus ou moins cicatricielles, ou de véritables ulcérations à la surface des circonvolutions.
Première période. — Le ramollissement pulpeux ne se distingue guère du ramollissement aigu, au moins à la simple inspection, que par l'absence de rougeur. Non-seulement l'injection du début a cessé de se distinguer, mais la vascularisation elle-même diminue et les vaisseaux finissent par disparaître complètement, bien que j'aie vu d'anciens ramollissements traversés par un lacis vasculaire formé de vaisseaux longs et volumineux. Le ramollissement de la substance grise, quelquefois celui de la substance blanche, prend une teinte jaunâtre, indice des infiltrations
(1) Durand-Fardel, loc. cit., p. xm.
AnASimiM PMBQKÛ«d9B» 511
sftngiiiiicfl éi dâwil; ea y reneoatre rareBiêoi éa^ tcki4es mélanÂçies. Le gawllisspinffnt de \a substance médiiUaire ^Sre fuekioefois une pàtevr Bàale assez fariicttUècty ou une cottieur grisâtre qui piaraU riadiee du pa«*sage à r^ai d'inâUratioa eelluleuse. £a général, le ramoltissement ebromqwe e^ pJxis difflueEl que k rgmolliasemenA aigu^ surtout dans la substance UaÂehe^ et la matière rainûllie se laisse plus facilement entraîne? paar un coufiani d'eau«.
Jkuatihm fèriêie. — Les pbtgÊies jamneê^ tkê eirco/mêlutiÊni se montrent io«s la fenne de surlaces irrégulières, quelquefois à peu près arrondies, d'autres fois plus allongées et suivant le fond des anfractuosités. Elles ont no^nenl wêa étendue moindre qu^une pièce de 1 ou de 2 francs, et peuvent occuper la place de plusieurs wconvolutioBs : ces dernières se trouvent alors remplacées par une surface aplatie ou simplement bosttlée^ rarement déprimée. Ëlles> so^ mollasses au toucher, mais possèdent souT^it une force de cohésion remarquable, fuyant sous un mauvais îastma^ient, se laissant plisser à la manière d'une membrane. Leur cou^ leur est d'un jaune chamois plus ou moins foncé. Leur épaisseur est ordÛMÛrement moindre que celle de la couche corticale qu'elles remplacent. Il est généralement assez facile d'enlever la pie-mère qui passe aurdessus d'elles, sans en attérer aucunement la surface; mais quelquefois cette membrane ; adhère assez fortement pour les déchirer ou les entralm» tout entières avec elle* Leurs borda teancbcEt en général assez nettement sur la substance corticale environnante demeurée saine, et dans laquelle elles paraissent enchâssées eomme les plaques d'un damier. Souvent on tfouve autour d'elles un ramollissement moin» avancé; d'autres fois an contraire des pertes de substance, de véritables ulcérations limitées à répaisseur de la substance corticale ou empiétant sur la substance blanche. Gelle-ci, au-dessous dies plaquesjauaes, est presque toujours ramollie à un certain degré, quelquefds |a»màtre ou bien encore rougeâtre, si eUe est devenue malade plus réceauncAt que la substance corticale susjuccnte. On j rencontre souvent l'infiltration ceilukuse que je vais décrire.
J'ai donné le nom A*mfiUrmiim cdluleu$e à une transformation que s^bii le ramoUissemei^ pulpeux de U substance médullaire, et qui correspond, pour cette dernière, aux plaques jaunes des circonvolutions. La pulpe médullaire a disparu et se trouve remplacée par un tbsu cellulaire lâche, laissant entre ses mailles des vides irréguliers que remplit un liquide trouble et blanchAtre, mêlé ou non de flocons qui ne semblent autre chose que des débris de substance cérébrale.
L'infiltration eelluleuse a été rencontrée dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, dans les corps striés et dans le cervelet. Elle a rarement une étendue moindre de celle d'une noisette, et peut occuper «n ou deux lobes entiers. Je l'ai vue quelquefois s'étendre de la superficie du cerveau jusqu'à la paroi des ventricules latéraux, dont elle disséquait la membrane interne. Le tissu celluleux qui constitue cette altération représente la trame eelluleuse de la substance cérébrale, et sans doute un tissu
conjonciif de nouvelle formation. Il se présente sous forme de brides, de filaments, s'entrecroisant en tous sens dans l'intérieur de l'espèce de foyer qui résulte de la disparition de la substance cérébrale, et donnant à ce dernier l'apparence de certaines cavernes tuberculeuses que traversent des débris de tissu cellulaire, de parenchyme pulmonaire et de vaisseaux. Il est blanc, ou légèrement grisâtre, ou d'une teinte un peu jaunâtre. Des vaisseaux, en général assez volumineux, le traversent quelquefois, isolés ou suivant les filaments celluleux. La consistance de ce tissu cellulaire est assez variable, tantôt très-mou et n'offrant aucune cohésion, tantôt assez dense et résistant.
Les espaces compris entre les mailles de ce tissu se trouvent remplis par un liquide blanchâtre, trouble, séreux, tenant en suspension un grand nombre de petits corps semblables à une poussière ténue, quelquefois des flocons blanchâtres qui ne sont autre chose que des lambeaux détachés de substance cérébrale; liquide comparé par M. Andral à du petit-lait, et que MM. Cruveilhier etDechambre ont appelé lait de chaux. Ce liquide lait de chaux existe quelquefois en assez grande proportion pour s'écouler abondamment à l'incision du cerveau. D'autres fois, tout à fait enveloppé par le tissu infiltré, il ne s'écoule qu'exprimé par la pression.
Il est constitué, suivant M. Laborde, «par cette variété de sérum alburaineux dénué de tout élément organisable, se perpétuant, sous cet étal, sans génération plastique, et paraissant caractériser particulièrement les altérations primitivement chroniques (1) ».
Autour de ces infiltrations celluleuses, on trouve en général la substance médullaire environnante, dans une certaine étendue, molle, pulpeuse, ordinairement blanche ou jaunâtre, plus ou moins vascul^re, presque jamais rosée. Lorsqu'elles s'étendent jusqu'aux circonvolutions, la substance corticale qui se trouve lès recouvrir présente habituellement l'altération qui a été décrite sous le nom de plaques jaunes, bu elle a complètement disparu, ne laissant pour traces qu'une teinte légèrement jaunâtre. Les parois de l'infiltration celluleuse sont d'autres fois formées par un tissu sain ou à peu près. Cela se voit lorsque la maladie est assez récente ou ne s'est pas encore étendue aux environs du ramollissement primitif, ou bien, au contraire, lorsque très-avancée, ses progrès se sont arrêtés et qu'elle se trouve nettement limitée au milieu de la substance cérébrale saine. Dans ce dernier cas, le plus souvent, on voit celle-ci présenter une tendance à lui former des parois lisses, analogues à une su^ face séreuse, indurées quelquefois, circonstance sur laquelle nous aurons à nous arrêter.
Troisième période. — Les altérations que nous venons de voir s'arrêter et se circonscrire sous forme de plaques jaunes et d'infiltration celluleuse peuvent conserver indéfiniment et pendant de longues années les mômes caractères. Cependant elles tendent elles-mêmes à disparaître. Les plaques
(1) Laborde, Le ramollissement et la congestion du cerveau, principalement comviérés chez le vieillard, 1866, p. 497.
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jaunes s'amincissent, et, si elles surmontent directement une infiltration celluleuse^ elles finissent par ne plus laisser d'autres traces qu'une teinte jaunâtre de la superficie de cette dernière, ou, si la substance médullaire sous-jacente était demeurée saine ou à peu près, elles laissent des déperditions de substance toutes superficielles, et auxquelles on ne peut refuser le nom d'iUcérations. Dans l'infiltration celluleuse, les espaces s'agrandissent, le tissu celluleux se résorbe, le cerveau s'afl*aisse, et la piemère se rapproche de la membrane interne des ventricules et quelquefois même vient presque la rejoindre.
J'ai rapporté, dans mon Traùé du ramollissement du cerveau^ cinq observations d'ulcération des circonvolutions dont il est impossible de méconnaître l'origine, c'est-à-dire la formation aux dépens des plaques jaunes, transformation elle-même du ramollissement de la couche corticale des circonvolutions (1). Ces ulcérations avaient toutes une largeur variant entre celle d'une pièce de douze et celle d'une pièce de cinq francs, irrégulièrement arrondies, à bords nets et taillés perpendiculairement; elles comprenaient à peu près exactement l'épaisseur de la couche corticale ; généralement tapissées au fond par une membrane lisse, tantôt fine et transparente, tantôt plus épaisse et vasculaire, quelquefois un peu jaunâtre, la pie-mère les recouvrait sans j adhérer beaucoup, et sans présenter elle-même, non plus que l'arachnoïde, rien de particulier à leur niveau. La substance médullaire sous-jacente, toujours blanche, était saine ou présentait un ramollissement pulpeux ou une infiltration celluleuse à une profondeur variable.
Ou observe également des disparitions complètes d'une portion d'un hémisphère, d'un corps strié tout entier. Je reproduirai l'extrait suivant d'une observation relative à une femme de soixante-six ans, morte hémiplégique et aliénée. Cette observation est tout à fait propre à démontrer rorigine et la nature des altérations caractéristiques du ramollissement cérébral, car elle présente presque tous les degrés de la maladie rangés les uns à côté des autres, depuis la période aiguë jusqu'à celle où elle ne peut plus subir aucune transformation, en y comprenant tous les degrés intermédiaires : ramollissement pulpeux, plaques jaunes, infiltration celluleuse et même induration.
Dans l'hémisphère droit, presque toute la portion de substance cérébrale qui forme la base de la partie réfléchie du ventricule a disparu; la pie-mère n'est séparée de la membrane ventriculaire que par un peu de pulpe blanche délayée, d'à peu près un millimètre d'épaisseur. Plus en dehors, c'est-à-dire à la base et à la pointe du lobe postérieur, les circonvolutions sont toutes ratatinées, leur couche corticale réduite à une lame très-mince, mollasse, couleur peau de chamois; au-dessous est un espace profond, traversé de quelques brides celluleuses, renfermant un liquide blanchâtre, trouble, lait de chaux, assez abondant; cette infiltration celluleuse s'étend jusqu'à la membrane ventriculaire qui, à son
(1) Duraud-Fardel, loc. cit., obscr\atiou8 76 à 80, recueillies à Bicétre et à la Salpètrièrc.
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niveau, est comme disséquée dans une assez grande étendue ; en dehors, elle est limitée par de la substance médullaire, très-molle dans quelques millimètres d'épaisseur, pulpeuse, blanche, contenant çà et là de petits noyaux d'induration tout à fait blancs, difficiles à couper, et assez semblables à du cartilage. Encore plus en dehors, c'est-à-dire en remontant un peu sur la partie externe du lobe postérieur, les circonvolutions sont molles, sans diffluence, laissant entraîner par la pie-mère presque toute leur couche corticale, et d'une couleur rose peu foncée ; au-dessous, la substance médullaire est également moUe et rosée, et un grand nombre de petits vaisseaux rouges s'y dessinent.
Ainsi, en allant de dedans en dehors, c'est-à-dire de la partie réfléchie du ventricule à la face externe de l'hémisphère, on trouve successivement : disparition de toute l'épaisseur de la substance cérébrale ; infiltration celluleuse, avec circonvolutions jaunes et ratatinées ; ramollissement pulpeux^ blanc, avec de petits noyaux d'induration; puis ramollissement rosé. Une série d'altérations assez semblables occupait la base du lobe postérieur gauche (1).
C'est à cette dernière période du ramollissement, que caractérise la disparition plus ou moins complète, par résorption, des parties ramollies, que se rattache l'étude de la guérison du ramollissement.
Il importe de s'entendre sur la portée de cette expression de guérison. Lorsqu'une altération quelconque a entraîné la désorganisation complète d'un tissu, la guérison ne peut s'entendre du retour de celui-ci à sa structure normale, mais d'un travail de réparation, ou de cicatrisation, dont la première condition est l'arrêt du travail morbide et son exacte limitation. C'est ainsi que M. Gruveilhier a décrit dans différents organes des kystes de guérison. C'est ainsi que les inflammations chroniques parenchymateuses laissent des indurations de guérison, celles des cavités séreuses des adhérences de guérison, et que, pour le cerveau en particulier, les foyers hémorrhagiques laissent des cicatrices ou des kystes de guérison. Mais ces altérations de guérison peuvent demeurer elles-mêmes la cause de troubles fonctionnels déterminés. C'est ce que l'on voit surtout pour le cerveau où, par suite de la direction des fibres nerveuses, ou de conditions anatomiques que la physiologie n'a pas encore expliquées, elles s'accompagnent le plus souvent de désordres fonctionnels indélébiles, correspondant à une lésion de tissu indélébile elle-même, et auxquels l'expression d'infirmité conviendrait peut-être mieux que celle de maladie.
Si Ton considère comme guéri un individu qui a subi une amputation pour un cancroïde d'un membre, un hémiplégique peut être considéré comme guéri, si sa paralysie ne résulte que de l'existence d'un foyer hémorrhagique à l'état de kyste ou de cicatrice. Dans des circonstances plus heureuses, la présence de ces kystes ou de ces cicatrices n'a pas été un obstacle au retour complet des fonctions lésées* Mais, dans l'un et l'autre cas, le processus organique a été le même, la différenoe n'est sans
(1) Durand-Fardel, loc. cit. y observation 86, p. 303.
doute que dans le siège précis de la lésion. Or le ramollissement cérébral est, comme Thémorrhagie cérébrale, susceptible de réparation et de cicatrisation. Son évolution naturelle tend au même résultat ; mais il y parvient moips souvent et moins complètement, parce que l'altération pathologique qu'il représente est beaucoup plus complexe et beaucoup plus susceptible d'une extension indéfinie.
Je reviendrai rapidement sur la marche anatopique du ramollissement et sur ses évolutions successives.
Le ramollissement cérébral peut demeurer indéfiniment, c'est-à-dire pendant plusieurs années, à l'état pulpeux (première période du ramollissement chronique). Il peut encore, soit sous cette forme, soit après avoir subi les transformations successives qui ont été décrites, s'étendre peu à peu aux parties environnantes. Mais, dans la généralité des cas, le ramollissement se circonscrit et subit des transformations régulières, dont la tendance ou l'évolution naturelle le conduit à la disparition par résorption des parties altérées. Or, ce qu'il importe, c'est moins de trouver des exemples de ramollissement parvenu à l'état de réparation complète ou de cicatrice, à la manière des foyers hémorrhagiques, que de constater cette tendance des parties ramollies à se circonscrire et à disparaître.
M. Gruveilhier avait déjà signalé les plaques jaunes des circonvolutions et l'infiltration celluleuse comme des témoignages de guérison du ramollissement, et y avait vu des cicatrices de ramollissement (1). Ceci n'était pas parfaitement exact, mais indiquait la tendance du ramollissement à subir un travail de réparation. M. Dechambre, dans un mémoire fort intéressant qui avait précédé mes propres recherches, avait indiqué trois .modes de guérison du ramollissement cérébral : A. Disposition fibreuse^ avec infiltration ; B. Cavités séreuses; C. Cicatrices véritables (2). On voit que cette première forme de réparation correspond également à l'infiltration celluleuse.
En résumé, le ramollissement cérébral parait pouvoir guérir de trois manières, c'est-à-dire subir trois modes différents de réparation :
l"" Le tissu cellulaire qui garnit le pourtour de l'infiltration celluleuse, celui qui la parcourt, présente un certain degré d'induration ; quelques points même deviennent fibreux, presque cartilagineux; les espaces compris entre les mailles de ce tissu, agrandis par un commencement de résorption ou par une sorte de retr^dt de ce dernier, sont remplis de lait de chaux ou de sérosité ; alentour on trouve la substance cérébrale saine, ou un peu indurée, ou légèrement ramollie, ordinairement sans change^ ment de couleur.
2'' La portion de substance cérébrale qui présentait l'infiltration celluleuse est complètement résorbée, et il en résulte une cavité circonscrite, à parois blanches et plus ou moins indurées, tapissée ou non d'une mem-
(4) Cruveilhier* Anaiomie pathologique du corps humain, âS» liTraison. (2) Dechambre, Mémoire sur la curabiUU du ramoUiisemetU cérékral, in Gamti» mé" dicale du 19 mai 1838.
brane, pleine de lait de chaux ou de sérosité plus limpide, et contenue dans l'intérieur des hémisphères ou s'ouvrant au dehors.
3* Enfin cette cavité, si elle n'est pas très-large, peut se rétrécir par une sorte de plissement de ses parois, s'oblitérer, et donner ^eu à une cicatrice blanche, étoilée ou linéaire.
L'étude histologique du ramollissement cérébral est le complément nécessaire de la description que je viens de présenter. J'emprunterai d'abord à une excellente thèse de M. Prpust une exposition sommaire du travail en vertu duquel une portion saine du tissu nerveux central perd ses caractères normaux, pour acquérir ceux qu'on désigne sous le nom général de ramollissement (1).
Le tissu cérébral est constitué par des éléments spéciaux aux centres nerveux, les cellules nerveuses et les tubes nerveux, et par des éléments accessoires qui sont : une substance conjonctive (névroglie de Virchow), parsemée de noyaux (myélocytes de M. Robin), et des vaisseaux capil-. laires. Nous pouvons, pour un instant, négliger ces éléments accessoires qui ne se ramollissent pas à proprement parler, qui ne donnent pas naissance, par une liquéfaction de leur substance, à cette masse molle et pulpeuse qui caractérise le ramollissement commençant. Cette altération porte exclusivement sur les tubes nerveux. Les cellules, assurément, s'altèrent; mais ce n'est pas aux modifications qu'elles subissent que la partie malade doit sa consistance anormale. Nous allons donc étudier seulement les conditions indispensables à l'intégrité des tubes nerveux, ces éléments 'qui forment presque exclusivement la substance blanche et qui sont aussi très-abondamment répandus dans la substance grise.
Pour qu'un tube nerveux garde son activité physiologique et sa structure normale, deux conditions principales sont indispensables : il faut qu'il conserve ses rapports de continuité avec sa cellule nerveuse d'origine; il faut, de plus, que le capillaire dans la sphère duquel il est placé permette aux échanges nutritifs de s'opérer normalement.
On connaît, depuis les travaux de Waller, l'influence considérable qu'exercent les cellules nerveuses sur la nutrition des tubes nerveux. Ses expériences sur les effets de la section des nerfs, vérifiées depuis par un grand nombre d'expérimentateurs (2), montrent que la portion du nerf qui a été séparée des centres subit au bout de quelques jours une transformation granulo-graisseuse. Des recherches récentes sur les dégénérations secondaires des centres nerveux (3) montrent que, dans tout l'axe cérébro-spinal, des altérations de même nature s'observent dans la portion des tubes nerveux qui, par un motif quelconque, ont perdu leurs rela-
(1) Proust^ Des différentes formes du ramollissement du cerveau, thèse présentée tn concours pour Tagrégatioii, 1866.
(2) PhiKppeau et Vulpian, Société de biologie, 1859, p. 343.
' (3) Bouchard, Des dégénérations secondaires de la moelle épinière {Àt^kives générales de médecine^ mars 1866).
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lions avec leur cellule nerveuse d'origine. On peut donc donner comme une loi générale, applicable à tous les tubes nerveux^ centraux et périphériques, que l'intégrité de leur nutrition exige l'action continuelle du corpuscule nerveux d'oti ils partent. Les cellules nerveuses, indépendamment de leurs propriétés de sensibilité ou de motricité, ont donc de plus une influence trophique sur les tubes nerveux auxquels elles donnent naissance. Réciproquement, chaque tube nerveux est sous la dépendance dç sa celluk trophique^ dénomination qui a été heureusement substituée à celle de corpuscule névrogénitrophe qui lui avait été donnée par Waller.
Quand un tube nerveux de l'encéphale a perdu ses connexions avec sa cellule trophique, il subit des altérations graduelles qui aboutissent à sa destruction, à sa disparition complète. C'est d'abord une infiltration granulo-graisseuse du cylindre de myéline ; puis, peu à peu, les granules de graisse se répandent dans le tissu ambiant, et la transformation moléculaire continue jusqu'à ce que toute trace du tube ait disparu. Tel est, du moins, le processus qui parait avoir été saisi dans quelques cas par M. Bouchard, et qui ofi're la plus grande analogie avec ce qui avait été décrit par Waller pour les tubes des nerfs périphériques. Les granulations moléculaires graisseuses qui résultent de la transformation de la myéline se voient en grand nombre dans le tissu malade, les unes isolées, les autres réunies en amas arrondis, d'autres enfin accumulées sur les capillaires.
Si l'action trophique des corpuscules nerveux est nécessaire pour maintenir l'intégrité de la nutrition du tissu nerveux, l'action sanguine n'est pas moins indispensable ; et des faits nombreux ont démontré qu'en arrêtant la circulation par un moyen quelconque dans un point limité de l'encéphale, on détermine la disparition des tubes nerveux de la partie, à la place desquels on trouve de très-nombreuses granulations graisseuses, isolées ou accumulées en amas avec les capillaires enveloppés des mêmes granulations.
L'altération parait donc avoir dans les deux cas les plus grandes analogies ; et, qu'elle résulte de la perte de l'action trophique ou de la perte de l'action sanguine, la destruction de l'élément nerveux parait se faire de la même manière ; la cause diflère, mais le processus semble identique, et en outre spécial pour le tissu où nous le rencontrons. Car, suivant la remarque de M. Jaceoud, les dégénérescences des tubes nerveux par ischémie ou par perte de l'action trophique n'ont d'analogie que dans les centres nerveux. Dans les nerfs périphériques l'arrêt du sang amènerait des altérations analogues à celles de la gangrène (1).
Ce processus, ajoute M. Proust, par lequel un élément nerveux disparait par le fait de sa transformation graduelle en graisse, rentre dans la classe des altérations nécrobio tiques. C'est lui qui caractérise essentiellement le ramollissement cérébral. Nous devons donc considérer le ramollissement cérébral comme une nécrobiose (2).
(1) Jaceoud» Lss paraplégies et Vataxie du mouvement^ 1864, p. 169.
(2) Proust, thèse citée, p. 36.
Les altérations hisiologiques propres au ramollissement cérébral portent sur les éléments vasculaires et sur les éléments nerveux. Voici un résumé succinct de la description qu'en a donnée M. Laborde, & qui Ton doit d'intéressantes observations sur les déformations particulières des vaisseaux. M. Laborde rapporte à quatre degrés successifs la caractéristique histologique des lésions qui ont été décrites plus haut.
Premier degré. — Les vaisseaux capillaires sont déformés de diverses manières. Ce sont ou des dilatations partielles, véritables dilatations anévrysmales, ou des dilatations de tout le qalibre des vaisseaux constituant une série d'ampoules dont la répétition donne au vaisseau l'apparence d'un chapelet, altération que M. Laborde appelle état moniU forme des capillaires. Quelques globules se montrent épars au sein des éléments nerveux à peine déformés, mais seulement comme refoulés et quelquefois interrompus dans leur trajet.
Deuxième degré. — Les capillaires moniliformei présentent des distensions considérables et des ruptures ; les globules sanguins épanchés ne sont que faiblement altérés. Mais le tissu nerveux est comme dissocié dans ses éléments anatomiques : il y a destruction et disparition d'un grand nombre de ceux-ci. Les tubes nerveux qui persistent ne montrent que des tronçons multiples épars ; aux éléments nerveux se sont véritablement substitués. les éléments sanguins épanchés, et, dans certains points du champ de l'altération, les premiers paraissent tassés et refoulés par les seconds. On remarque également un grand nombre de granulations meléculaires amorphes et transparentes. Ces deux degrés appartieiment sui^ tout aux altérations superficielles des circonvolutions (ramollissement aigu).
Troisième degré. — Les vaisseaux capillaires sont singulièrement déformés, tordus sur eux-mêmes, énormément dilatés et comparables à des sangsues gorgées de sang. Des amas de globules sanguins sont comme infiltrés et entassés dans les mailles du tissu nerveux désagrégé. Les globules sanguins sont plus ou moins déformés, et Ton constate la présence de cristaux d'hématoldine et de plaques rougeâtres amorphes. Les éléments nerveux sont profondément altérés. C'est à peine si Ton rencontre encore quelques squelettes épars de tubes nerveux ou de cellules de substance grise, et il ne reste plus trace de l'organisation cérébrale normale. Les rares éléments nerveux persistants sont tellement dénaturés dans leur forme qu'ils sont à peine reconnaissables : en revanche, les granules moléculaires amorphes et les granulations transparentes ou de nature adipeuse abondent dans le champ du travail morbide.
Deux points doivent être en outre signalés : un développement notable de la vascularisation locale, circonstance dont M. Laborde s'efforce, il est vrai, d'atténuer l'importance ; et des altérations remarquables des parois vasculaires. Les éléments anatomiques normaux de ces parois se retrouvent à peine ; à leur place se voient accumulés des éléments moléculaires amorphes et des granules transparents, tous d'apparition nouvelle dans le champ pathologique. Ils se montrent non-seulement survie champ parié-
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ial des capillaires, mais ils semblent avoir envahi en plus ou moins grande abondance la lumière môme du vaisseau. Cette matière amorphe, constituée par des granules moléculaires opaques, auxquels se trouve mêlé un grand nombre de globules transparents adipeux (matière athéromateuse) et qui renferme aussi très-souvent des éléments calccdreSy forme, dans certains cas, sur les parois vasculaires, des dépôts d'une épedsseur et d'une étendue remarquables.
Quatrième degré. — Toute trace d'organisation anatomique normale a disparu. Ni vaisseaux, ni éléments nerveux véritables n'existent plus avec leurs caractères normaux ; on n'en rencontre, du moins, que des tronçons, des squelettes épars, à peine reconnaissables. Le globule sanguin épanché ne s'aperçoit môme plus ; comme témoignage de l'épanchement sanguin au milieu de ce travail désorganisateur, on trouve seulement un certain nombre de cristaux d'hématoïdine. Les granules moléculaires sont en très-grande abondance ; mais, de plus, on rencontre au sein de cette gangue morbide un grand nombre de gros corpuscules très-exactement sphériques, à contour net, opaque, et ayant pour contenu un nombre» suffisant pour remplir leur cavité, de granules distincts, arrondis et demir transparents, paraissant tout d'abord réunir la plupart des caractères attribués par les auteurs aux corpuscules granuleux dits d'exsudation. Sur les limites de ces foyers se rencontrent de véritables néo-vascularisations, comme celles qui ont été précédemment signalées, qui nous paraissent, dit M. Laborde, être provoquées secondairement par le travail pathologique primitif, et qui, peut-être, ne sont, en définitive, que le résultat d'un effort de circulation supplémentaire (1).
Je mets en regard de cette description le résultat d'observations et d'expériences faites dans le but de déterminer le processus des inflammations aiguôs du cerveau, par un très-habile observateur, M. Bouchard.
Les premières altérations de structure ne s'observent ni dans les éléments nerveux, ni dans les capillaires, et la matière amorphe unissante n'est également pas primitivement modifiée. Mais dans cette matière amorphe, on voit se développer un nombre plus considérable d'éléments du tissu conjonctif. Non-seulement on trouve plus de noyaux qu'à l'état normal, mais on y voit, de plus, un certain nombre de noyaux identiques avec les précédents, enveloppés d'un corps de cellule. Ces cellules, au bout de deux jours et demi, sont petites, sphériques, transparentes, ne contenant pas de granulations graisseuses dans leur intérieur ou n'en contenant qu'un petit nombre. Mais bientôt elles grossissent, en môme temps qu'elles se multiplient, et se remplissent de granulations graisseuses qui, accumulées d'abord près du noyau, finissent par arriver au contact de la membrane d'enveloppe, ce qui donne aux cellules l'apparence de corps granuleux. En môme temps que s'opère cette prolifération des éléments conjonctifs du tissu de l'encéphale, on voit les noyaux se multiplier sur les capillaires, les tubes nerveux disparaître par atrophie, sans qu'aucune
(i) Laborde, loc, cit., p. 114 à 135.
520 RA]IOLUS8£ltENT DD CERYBA1}.
granulation graisseuse éparse dans le tissu puisse faire admettre qu*ils se soient détruits par un travail nécrobiotique. Les cellules nerveuses seules persistent, en conservant leurs caractères normaux. Ainsi la ti*ansformation granulo-graisseuse des tubes nerveux, qui, dans le ramollissement, est la première altération de structure du tissu malade, ne se montre, dans l'encéphalite, qu'à une période avancée, et encore plutôt en apparence qu'en réalité (1).
Les méninges qui enveloppent un cerveau ramolli présentent ordinairement des altérations notables : épaississement, dilatation et réplétion des vaisseaux sanguins, infiltration séreuse, plaques blanches de l'arachnoïde cérébrale, épaississement athéromateux des artères, dépôts calcaires, quelquefois cartilagineux et même osseux dans leurs parois. Mais il faut remarquer que, chez les vieillards au moins, de semblables altérations ne se rencontrent guère moins autour de cerveaux indemnes de tout ramollissement. L'infiltration séreuse du tissu cellulaire sous-arachnoldien se relie en particulier d'une manière constante à l'atrophie générale du cerveau qui s'observe souvent à un âge avancé, comme aux pertes de substance qui résultent des ramollissements. M. Laborde croit devoir rapporter aux congestions méningées consécutives les extravasations séreuses des parties ramollies, qui ont été décrites sous le nom d'infiltrations celluleuses, ce qui me paraît complètement incompréhensible. Il faut ajouter que l'infiltration séreuse des méninges, qui accompagne le ramollissement chronique, peut être contemporaine des dernières périodes de la vie, ou se rattacher en particulier aux phénomènes de l'agonie.
Le ramollissement cérébral se trouvant surtout étudié anatomiquemeot chez des vieillards, on comprend qu'un grand nombre d'altérations viscérales, ou des grands systèmes de l'économie, doivent être rencontrées chez les individus qui en étaient atteints. Nous ne devons nous arrêter qu'à celles auxquelles on peut supposer quelque connexion avec son existence. Je signalerai simplement les congestions pulmonaires, les pneumonies, les entérites chroniques ou subaiguês, qui sont survenues ou dans les dernières périodes de la maladie, ou même dans les derniers moments de l'existence.
Parmi les altérations plus directement afférentes à la pathogénie du ramollissement, on peut en reconnaître une série auxquelles on attribue une part effective dans la production du ramollissement, et d'autres qui résulteraient, comme le ramollissement lui-même, des précédentes.
Les premières comprennent toutes les altérations du cœur ou des vaisseaux pouvant donner lieu à l'embolie : dégénérescences athéromateuses, et plaques cartilagineuses ou calcaires des grandes et des petites artères, épaississements fibreux, cartilagineux ou calcaires des valvules cardiaques, concrétions fibrineuses formées sur les parois artérielles ou cardiaques
(i) Poumean, Du raie de r inflammation dans le ramollissement cérébral^ Uièse de Paris, 1866, p. 128.
STMFTÔMBS. 521
altérées, libres ou adhérentes, dépôts puriformes enfermés dans des coagulom. La gangrène sénile accompagne quelquefois le ramollissement, coïncidence qui a certainement été exagérée.
On rencontre également dans la rate et les reins, moins souvent dans les poumons et les intestins, plus rarement encore dans le foie et dans le coeur, des dépôts fibrineux dont Tétude est récente, et que l'on a rapportés, comme le ramollissement cérébral, à l'embolie capillaire. On a signalé l'analogie remarquable de ces altérations, généralement désignées soQs le nom d'infarctuSy avec le ramollissement cérébral, dont elles semblent reproduire les phases successives.
Voici les principaux caractères que M. Lancereaux assigne à ces infarctus. Dans une première période, ce sont des noyaux d'infiltration sanguine, de coloration rouge, brune 6u violacée ; les vaisseaux de la partie sont gorgés de sang ; les éléments de l'organe, déjà granuleux, commencent à s'altérer. Dans une seconde période, la rougeur est remplacée par une teinte jaunâtre qui devient de plus en plus foncée ; ce sont en général des noyaux d'induration jaune, des plaques jaunâtres à la surface des intestins. On trouve les éléments du parenchyme organique déformés, brisés, granuleux, quelques leucocytes et des granulations moléculaires très-abondantes. Dans une troisième période, si l'altération est peu étendue, les éléments organiques sont absorbés, à moins qu'ils se désagrègent, par les vaisseaux du voisinage, laissant des dépressions, des sortes de cicatrices. Si l'altération est étendue, les éléments altérés se liquéfient en formant des foyers blancs que l'on prend quelquefois pour des abcès, renfermant une matière lactescente, blanche, verdâtre ; on y trouve des détritus de fibres, de tissu conjonctif, des granulations grises et graisseuses extrêmement abondantes, des globules de graisse, des leucocytes très-granuleux, et de l'hématine amorphe ou cristallisée (1).
Symptômes.
Les symptômes du ramollissement apparaissent quelquefois d'une manière soudaine, après avoir été précédés ou non de prodromes plus ou moins caractéristiques. D'autres fois ils se développent lentement et graduelleloent. La maladie débute donc soit sous une forme aiguë, soit sous une forme chronique d'emblée. Il arrive souvent, dans le premier cas, que la mort survienne pendant les premières périodes de la maladie : ce sont les faits de ce genre qui ont permis de tracer l'histoire du ramollissement aigu. Mais si la mort ne vient pas enrayer l'évolution de la maladie, celle-ci passe à l'état chronique.
Ainsi, début rapide ou graduel, ou bien marche primitivement aiguë ou chronique, tels sont les premiers points à signaler dans le mode de développement du ramollissement cérébral. J'ai démontré le premier que le
(1) Ltncereaux, thèse citée, p. 37.
522 RAMOLUSSBHBHT DU CERVEAU.
dernier cas était le moins commun, car, sur 63 cas de ramollissement auxquels j'ai assisté, le début a été aigu 52 fois. Il faut ajouter à cela des cas oîi le ramollissement se développe sans s'être accompagné d'aucune manifestation symptomatique apparente, ou au moins quelque peu caractéristique, soit que la mort ait été immédiatement précédée de phénomènes cérébraux particuliers, soit qu'aucune manifestation quelconque n'ait pa en faire soupçonner l'existence.
On doit donc admettre trois formes de ramollissement chronique :
Première forme: Début rapide et marche aiguë dans le principe.
Deuxième forme : Début graduel et marche primitivement chrcmique.
Troisième forme : Ramollissement latent.
Première forme. — Le ramollissement aigu se montre presque toujours sous une forme apoplectique ^ c'est-à-dire tout à fait semblable à celle qui, avant mes propres observations, était à peu près exclusivement attribuée à l'hémorrbagie cérébrale. J'ai admis, comme beaucoup plus rare, une forme ataxique du début du ramollissement, caractérisée par du délire on des convulsions épileptiformes. M. Proust pense, avec M. Lancereaox, que le ramollissement n'était pas simple alors, et qu'il existait toujours eo pareil cas « une opacité dans presque toute l'étendue du feuillet de l'arachnoïde, une infiltration sanguine dans les mailles de la pie-mère, une injection considérable d'une portion d'un hémisphère, un état rougeâtre et ramolli, mais non diflluent, du tissu cérébral, etc. » (1). Je ferai rema^ quer que l'état rougeâtre et ramolli, bien que non difiluent, n'est autre chose que le ramollissement à son début, et que MM. Prévost et Cotard ont vu des mouvements convulsifs épileptiformes correspondre aux altérations toutes semblables au ramollissement aigu qu'ils déterminent artificiellement chez des animaux par des injections de corps étrangers emboliques (2) . Quoi qu'il en soit, il est certain que c'est l'invasion apoplectiforme qui appartient essentiellement au ramollissement aigu.
Cette invasion du ramollissement n'est pas toujours précédée de prodromes manifestes. Ce n*est que dans la moitié des cas à peine qu'il en a été constaté dans les observations de Rostan et dans les miennes (29 fois sur 62 observations). C'était en général des étourdissements, de la céphalalgie, des engourdissements ou des douleurs dans les membres, quelquefois dans un côté du corps seulement, pendant les jours qui avaient précédé l'attaque. Quelques individus étaient sujets depuis un temps plus oo moins long, des années souvent, à de la céphalalgie, des étourdissements; plusieurs passaient pour avoir eu des coups de sang ; un petit nombre avaient eu des accidents épileptifoimes.
Bnfin la maladie débute par une attaque apoplectiforme. Les malades perdent tout à coup, à la suite de soufi'rances vagues ou sans que rien ait pu le faire prévoir, l'usage du mouvement, de la parole, de l'intelligence ;
(4) Proust, thèse citée, p. 104.
(2) PréTOst et Cotard, Etudes physiologiques et pathologiques sur le ramoUissemetd cérébral, 1866, p. 131.
STMPTÔKBS. 538
ils restent couchés sur le dos, la Cace hébétée, les traits déviés, les paupières fermées ou à peine entr'ouyertes; il ne sort pas un son de leur bouche, et quelques murmures plaintifs viennent seuls témoigner qu'ils ne sont pas absolument morts à la vie extérieure. D'un côté du corps, leurs membres paralysés, inactifs, restent étendus et flasques auprès d'eux, ou fléchis et inutilement contractés, presque toujours privés de sensibilité ; les membres du côté opposé s'agitent au contraire, soit dans le vague, soit pour témoigner de la sensibilité qu'on y éveille, soit pour accomplir quelques actes qu'un reste de volonté leur permet d'essayer. Au bout de quelques heures ou de quelques jours, on observe ordinairement une légère rémission dans ces symptômes ; les yeux s'ouvrent, un certain retour à la vie, sinon au sentiment, se peint dans le regard, quelques mots mal articulés se font entendre, les membres paralysés retrouvent un peu de mouvement et de sensibilité. Mais bientôt la respiration s'embarrasse ; le siège, fatigué d'un poids incessant, irrité par le contact de l'urine et des fèces, rougit et s*excorie, le mouvement et le sentiment se résolvent de nouveau, mais par tout le corps; les facultés de l'intelligence et des sens disparaissent sans retour, et la mort générale ne tarde pas à suivre celle des fonctions de relation.
Dans d'autres cas, on observe un engourdissement graduel de l'intelligence et des sens, du mouvement et du sentiment, s'étendant comme un nuage que chaque instant épaissit, mais frappant presque toujours l'une des moitiés de l'individu plus que l'autre. A cet engourdissement général se joignent habituellement des douleurs ou des sensations particulières : ainsi une céphalalgie, quelquefois limitée à un côté du crâne, plus souvent siégeant sur le front ou par toute la tête; ainsi des picotements, des fourmillements, remontant des extrémités des doigts ou des orteils aux attaches des membres, occupant un côté de la face, tandis que l'autre se dévie graduellement. En môme temps la langue devient inhabile à exprimer les idées que l'intelligence ne conçoit plus que lentement. Puis, peu à peu ou par secousses brusques, à l'hébétude succède la somnolence, le coma, comme à la lourdeur des membres la paralysie, comme l'anesthésie aux engourdissements.
Enfin, mais beaucoup plus rarement, on voit, à des maux de tête intenses ou bien à une agitation inquiète, ou bien à un léger égarement des idées, succéder tout à coup un délire violent, ou une attaque épileptiforme, ou une hémiplégie subite interrompue par des contractions tétaniformes, ou accompagnée de convulsions dans le côté non paralysé.
Tels sont les phénomènes que l'on observe durant la première période de la maladie, et qui appartiennent en réalité au ramollissement aigu. Ils aboutissent à une mort plus ou moins rapide, ou ils se subordonnent aux évolutions successives de l'altération du cerveau, lesquelles constituent le ramollissement chronique. Il n'y a point lieu d'admettre qu'un ramollissement aigu soit susceptible de guérir, c'est-à-dire de subir un travail de résolution parfait, et il serait certainement fort difficile d'en fournir la démonstration. Suivons donc la marche ultérieure des symptômes dont
52& RAMOUISSEIIBNT DU CERVEAU.
le tableau vient d'être esquissé. Leur caractère le plus ordinaire et le pins frappant est une marche graduellement décroissante, dans de certaines limites, analogue à celle qui accompagne les foyers hémorrhagiques en voie de résolution.
Dans certains cas cependant, toutes les fonctions frappées an début de la maladie se ressentent indéfiniment des atteintes qu'elles ont subies : ainsi les membres restent paralysés, le retour de la connaissance ne fait retrouver que des facultés plus ou moins profondément altérées, la parole demeure embarrassée ou même tout à fait impossible, les excrétions continuent de se faire involontairement; enfin le malade végète misérablement, sans que la plupart du temps sa vie se prolonge beaucoup, bien qu'il ne soit pas impossible de vivre encore plusieurs années dans un état de dégradation aussi profonde.
Mais, dans le plus grand nombre des cas, l'intelligence et la parole reviennent plus ou moins complètement; mais la paralysie persiste, an moins dans un membre, et rarement sans avoir subi quelque diminution.
La résolution est rarement complète dans le ramollissement chronique. Elle occupe, sauf de très-rares exceptions, le côté opposé à l'altération du cerveau. Elle diminue plus rapidement au membre inférieur qu'an membre supérieur, qui peut en conserver seul des traces. J'ai toujours vu l'hémiplégie faiciale accompagner la paralysie des membres. M. Lancereaux l'a vue manquer trois fois. La contracture vient souvent se joindre à la paralysie. Tantôt on l'observe seulement au début, et elle fait place ensuite à la résolution ; tantôt au contraire elle ne se montre qu'à la suite de cette dernière. D'autres fois, elle parait dans le cours de la maladie, d'une manière irrégulière, alternant avec la résolution des membres; d'autres fois, enfin, elle s'observe depuis le commencement jusqu'à la fin. Elle peut acquérir un degré considérable; les muscles sont roidis comme des cordes tendues. Le membre supérieur est toujours dans la flexion, l'inférieur le plus souvent dans l'extension. Quelquefois les muscles du cou, le sterno-mastoïdien en particulier, participent à cette contracture; alors la tête est déviée du côté opposé aux membres paralysés. Il importe de distinguer de la roideur due à la contraction permanente des muscles celle qui dépend de la rigidité des articulations condamnées à une immobilité prolongée. Les membres paralysés ou contractures sont quelquefois aflectés d'un tremblement continuel. M. Vulpian a signalé un trouble particulier des muscles moteurs des yeux, qui, sans être affectés de strabisme, ne peuvent se tourner du côté paralysé.
La sensibilité cutanée peut demeurer intacte, quel que soit le degré de paralysie ou de contracture. Cependant on observe en général un degré d'anesthésie en rapport avec l'amoindrissement de la motilité, rarement complète. On observe également des douleurs musculaires dont l'existence est caractéristique. Ces douleurs sont en général continues, mais avec des exacerbations qui peuvent être assez violentes pour arracher des cris. Elles se montrent en général à une époque assez avancée de la maladie, et coïncident presque toujours avec la contracture. La pression ne
les augmeate pas ordinairement, mais les mouvements que Ton imprime aux régions douloureuses. Elles sont souvent accrues par le refroidisse* ment de la température.
La céphalalgie, presque toujours frontale, existe à peu près dans la moitié des cas. Elle est rarement intense, mais augmente notablement dans les paroxysmes. Il y a souvent simplement de la lourdeur, de l'embarras dans la tête.
Le ramollissement cérébral peut parcourir ses diverses périodes sans que l'intelligence soit notablement altérée ; mais c'est assez rare. Les altérations de rintelligence suivent en général une marche analogue à celle des autres symptômes. Ainsi, chez les individus chez qui la maladie se développe graduellement, on voit peu à peu les facultés s'affaisser, la mémoire s'affaiblir ; les idées deviennent plus rares, les malades sentent et disent très-bien que leur tête s'en va. Enfin ils tombent en enfinwe. Le ramollissement chronique peut encore donner lieu à une véritable démence ; la manie peut être le seul symptôme du ramollissement. Mais en général, chez les vieillards en particulier, il y a plutôt affaiblissement que perversion de l'intelligence. Le caractère des malades peut être diversement modifié. Quelquefois ils sont portés à la gaieté ; ils chantent toute la journée ; plus souvent ils tournent à la mélancolie. On remarque chez eux ces alternatives de pleurs et de rires sans sujet, qui sont un des signes les plus certains d'une altération de texture du cerveau.
Il faut distinguer avec soin les troubles de la parole qui tiennent à l'embarras des mouvements de la langue, de ceux qui résultent de l'oubli des mots. La parole offre à peu près constamment, et même indépendamment de toute gêne appréciable, une sorte de monotonie qui lui donne un caractère tout particulier. Les malades semblent avoir perdu la faculté de la tonalité. On observe toutes sortes de variétés d'aphasie. J'en ai cité de curieux exemples (1). Il y a des malades qui, ayant conservé leur intelligence à un degré notable, ne trouvent pour exprimer leurs pensées que des mots particuliers, ou des phrases incohérentes, ou des sons inarticulés, mais qu'ils répètent incessamment et sans la moindre variation.
Les sens sont faiblement altérés, sauf quelque peu d'amblyopie. Je n'ai jamais trouvé les pupilles altérées dans leur forme ou leur mobilité en dehors des accidents apoplectiques.
La paralysie de la vessie et du rectum est une des circonstances les plus ordinaires des dernières périodes de la maladie ; elle se montre quelquefois dès le début, lorsque ce dernier a été signalé par une violente attaque apoplectiforme. Il ne survient jamais de fièvre, en dehors de quelque complication. M. Charcot a reconnu effectivement que, hormis en pareille circonstance, le thermomètre ne dépassait jamais de 37 à 38 degrés, tandis qu'il s'élève au delà de &0 dans la pneumonie et dans les autres pblegmasies viscérales (2).
(i) DiirtiKl-Fardel> loc. cit., p. 328.
(2) Proust, tlièsc citée, p. 114.
526 fiAMouissBHBirr mi cerveau.
Il y a des individus chez qui le ramollissement peut arriver à un degré avancé, sans que la santé générale paraisse s'en ressentir. Il semble même que l'état d'apathie dans lequel ils végètent favorise la nutrition, et ils conservent de l'embonpoint et une certaine flratcheur dans leur teint Chez d'autres, au contraire, la maigreur est extrême, la peau terreuse, les muqueuses pâles ou d'un rouge d'irritation ; ce sont ordinairement ceux chez qui il existe de la contracture, des douleurs dans les membres, de la céphalalgie, symptômes qui ne se montrent guère réunis sans entraîner bientôt un certain degré de marasme.
Toutes sortes de complications peuvent coïncider avec le développement des phénomènes qui viennent d'être décrits. Je parlerai plus loin, en exposant les modes de terminaison du ramollissement, de celles qui, survenant à une époque plus ou moins avancée de la maladie, occasionnent la mort, du premier coup, ou par leur répétition. Mais il faut entendre, parmi les complications qui accompagnent la marche du ramollissement, les altérations, organiques ou fonctionnelles, qui sont en rapport avec l'âge avancé qu'offrent si communément les malades atteints de ramollissement.
a L'appareil circulatoire, dit M. Proust, est celui qui nous offre les phénomènes concomitants les plus remarquables dans la forme emboliqne. On constate habituellement du côté du cœur les désordres caractéristiques des rétrécissements et des insuffisances des valvules, de l'hypertrophie, tous les symptômes de l'endocardite aiguô et quelquefois ceux de la dilatation anévrysmale de l'aorte. Dans la forme de ramollissement liée à la thrombose, les altérations de l'appareil circulatoire se manifestent vers la périphérie. Ces désordres consistent dans la dégénérescence athéromateuse ou crétacée que l'on constate par le toucher sur les artères les plus superficielles des membres. Les embolies ne sont pas toujours prononcées seulement vers le cerveau ; elles obstruent quelquefois les artères des membres. Alors le pouls cesse de battre au-dessous de l'obstacle, puis on observe soit des taches sanguines et gangreneuses, soit enfin la gangrène d'une portion plus ou moins considérable du membre affecté. Dans le cas d'obstruction incomplète du calibre de l'artère et de formation de caillots consécutifs dans la veine, l'œdème peut être constaté. Quand l'embolie est projetée dans un organe parenchymateux, la rate, le rein, etc., cet organe devient le siège d'infarctus. Ces infarctus peuvent ne pas se traduire par des symptômes appréciables. Ainsi les parois du cœur ont pose ramollir par suite de l'obstruction de l'artère coronaire, sans qu'aucun symptôme remarquable soit venu révéler cette grave lésion. Les infarctus du poumon se sont le plus habituellement traduits par les phénomènes de la pneamonie lobulaire, ou plus exactement par ceux de la pneumorrhagie circonscrite. Dans un cas, M. Charcot a observé une gangrène du poumon. Ceux du foie ou de la rate sont accusés par deux symptômes d'une valeur caractéristique, quand ils débutent bru^uement en l'absence de l'infection palustre et avec la coexistence d'une affection cardiaque : ce sont, d'une part, des douleurs sourdes et continues au niveau
de ces viscères, et, d'autre part, une augmentation de volume qui n'est nullement influencée par les préparations de quinquina. La même lésion est annoncée du côté du rein par des douleurs survenues brusquement, et quelquefois aussi par la présence simultanée ou isolée du sang et de l'albumine dans les urines (1). »
Deuxième forme. — Je viens d'exposer, à propos de la forme apoplectique du ramollissement, la plus commune, les principaux traits de l'histoire sémiologique de la maladie, et une partie de la description précédente se trouve applicable à la série de faits dont il me reste à m'occuper. Seulement ici les phénomènes symptomatiques se développent lentement au lieu d'apparaître brusquement, et, bien que suivant une marche croissante, au lieu de la marche d'abord décroissante qui suit l'invasion brusque du début apoplectiforme, ils finissent par aboutir à un état tout à fait ou à peu près identique. Le développement graduel du ramollissement se rapporte du reste à des types assez différents.
Des malades, ordinairement d'un âge assez avancé, commencent par se plaindre de malaises, d'engourdissements dans la tête, puis de céphalalgie, quelquefois générale, le plus souvent frontale, rarement Hmitée à un côté de la tête ; cela s'accompagne de vertiges, d'étourdissements, quelquefois assez forts pour occasionner des chutes, même des pertes de connaissance. Cet état peut durer des années entières ; quelquefois, au bout de plusieurs mois, de plusieurs jours seulement, surviennent des symptômes nouveaux et plus caractéristiques. Les malades accusent des engourdissements à l'extrémité des membres, dans les doigts, des picotements à la peau, comme si des fourmis couraient à sa surface, ces phénomènes ne se montrent ordinairement que d'un côté du corps; ils peuvent précéder la céphalalgie ou se montrer en môme temps qu'elle. Aux engourdissements succède, à une époque variable, la faiblesse des membres : la jambe se traîne dans la marche; la main laisse tomber par instants les objets les plus légers, puis reprend son activité; on éprouve de la difQcuIté ou une impossibilité absolue de la fermer, à moins que, mettant en jeu l'action réflexe^ la face palmaire ne sente le contact d'un corps étranger autour duquel les doigts viennent se serrer. Dans certains cas, à cette faiblesse vient se joindre de la contracture, se montrant tantôt aux doigts, tantôt au coude, s'étendant, au bout d'un certain temps, à tout un côté du corps; souvent intermittente avant d'être continue, n'attendant pas que la motilité soit profondément altérée. En même temps, la face se dévie du côté opposé à la paralysie, ou du côté correspondant, si elle participe à la contracture des membres. L'œil de ce côté perd quelquefois la faculté de se fermer, et demeurant entr'ouvert, la conjonctive oculaire, sans cesse en contact avec l'air, s'enflamme. Si l'on joint à cela un air d'hébétude, d'étonnement et d'indifférence tout particulier, et, à une époque plus avancée, des pleurs, des sanglots sans motif, on aura une physionomie qui suffit généralement, à elle seule, pour caractériser le ramollissement.
(1) Prouft, thèse citée, p* 116*
528 uaiiolussbmeMt du éerveac.
Dès les premiers accidents^ la mémoire a ordinairement commencé à s'altérer, le jugement à perdre de sa netteté, les idées à se confondre dans l'esprit. Cet affaiblissement des facultés suit une marche graduelle, en rapport avec le développement des autres symptômes, favorisé encore par l'obtusion des sens; la \ne se trouble, le toucher s'émousse. La parole s'embarrasse en môme temps, soit par l'oubli des mots, soit par la paralysie de la langue ; elle se ralentit et prend un caractère de monotcmie tout particulier.
A une époque plus éloignée encore, la paralysie du mouvement devient complète et peut s'accompagner d'une anestbésie absolue. La contracture devient souvent extrôme, et ce n'est qu'aux derniers jours de la vie qu'elle fait place à la résolution. La céphalalgie diminue ordinairement alors, mais les membres peuvent rester le siège de douleurs vives, d'élancements insupportables. L'affaiblissement de l'intelligence aboutit à une démence complète, bien que, dans certains cas, on voie les facultés intellectuelles demeurer intactes au milieu de l'abolition générale des fonctions cérébrales. Les malades présentent alors une incontinence d'urine et des matières fécales; ils tombent dans le marasme et succombent ordinairement alors avec d'énormes eschares au siège, souvent aux talons, et une pneumonie, soit hypostatique, soit intercurrente.
Les symptômes du ramollissement ne se montrent pas toujours ainsi au complet. Quelquefois les mouvements sont à peine altérés, ou l'intelligence ne subit aucune modification, ou la sensibilité demeure intacte. Chez quelques individus, les facultés intellectuelles sont seules lésées: tels sont certains aliénés dont les mouvements ou la parole n'ont jamais subi la moindre atteinte; des vieillards affectés de démence sénile, et n'offrant qu'une faiblesse générale des membres que l'on attribue aux progrès de l'âge ; les douleurs dans la tête et dans les membres manquent souvent Quelquefois les effets de la maladie semblent se circonscrire dans un ou deux membres qui s'engourdissent et s'affaiblissent peu à peu, sans qu'aucun autre symptôme se laisse percevoir.
Ramollissement latent. — On voit souvent, chez des individus affectés de ramollissement chronique, la vie se terminer par des accidents cérébraux aigus, bien caractérisés, sans que l'on trouve à l'autopsie autre chose qu'une altération évidemment d'ancienne date. J'ai toujours vu ces acci' dents consister en des attaques apoplectiformes, simulant parfaitement soit une hémorrhagie cérébrale, soit un ramollissement aigu. Chez quelques-uns de ces individus, le ramollissement chronique s'était manifesté par des symptômes évidents et caractéristiques ; chez d'autres, il n'avait donné lieu qu'à des symptômes vagues, qu'après la mort on avait pu rattacher au ramollissement constaté à l'autopsie, mais qui, pendant la vie, avaient été tout à fait impropres à faire reconnaître ou même à laisser soupçonner la présence d'une altération organique du cerveau. Mais le plus souvent, il faut le dire, il m'a été seulement permis de constater qu'il n'y avait, depuis un temps plus ou moins éloigné, aucune lésion des facultés cérébrales, sans que j'aie pu me procurer de renseignements assez
MAHCHE, DURÉE, TERMINAISON. 529
complets pour acquérir la certitude de l'absence ou de Texistence de symptômes caractéristiques à une époque quelconque. J'ai reproduit, dans mon traité du ramollissement du cerveau, plusieurs exemples de ces ramollissements, absolument ou relativement latents (observations 97 à 108) (1). Il est probable que des altérations qui avaient pu marcber ainsi d'une façon silencieuse s'étaient développées dès leur principe avec lenteur, et n'avaient entraîné que peu à peu la désorganisation des parties où elles siégeaient. Le ramollissement cérébral a cela de commun avec toutes les autres lésions chroniques et dans tous les organes : c'est ainsi que, pour le cerveau lui-môme, il n'est pas rare d'y rencontrer, à tous les âges de la vie, des productions morbides qui n'avaient entraîné aucun trouble appréciable dans ses fonctions. Mais c'est surtout lorsque l'on s'est adonné à l'anatomie pathologique de la vieillesse et de l'enfance, que l'on peut se faire une juste idée du grand nombre de lésions organiques qui peuvent se développer ainsi sans symptômes.
Marche, durée, terminaison.
La marche du ramollissement n'est pas celle d'une altération incessamment croissante, comme on l'a cru pendant longtemps. Je crois avoir montré le premier que, dans la grande majorité des cas, l'altération qui le constitue acquérait rapidement des limites déterminées, et qu'elle demeurait alors, au moins au point de vue anatomique, indéfiniment sta- Uonnaire, ou plus souvent qu'elle subissait un travail de réparation, très-imparfait en général, mais qui du moins témoigne de l'arrêt et de la limitation, momentanés ou définitifs, de l'altération. Quelquefois cependant l'altération du cerveau, du moins si l'on en juge par la marche des symptômes, suit une marche progressive, mais qui peut encore aboutir, comme dans les circonstances précédentes, à une période stationnaire.
Dans le premier cas, les accidents, après avoir débuté d'une manière violente, subissent un certain degré de retour, puis persistent sous la forme commandée par le siège et l'étendue de l'altération du cerveau. Dans l'un et l'autre cas, la maladie aboutit à un état stationnaire dont les caractères offrent en général peu de variations, et dont la durée peut être fort longue.
Cependant la maladie est loin de suivre toujours une marche uniforme. Le cours en est troublé par des accidents dont les uns, passagers, peuvent être comparés à ceux qui en ont souvent marqué la période prodromique, et dont les autres, suivis d'une aggravation persistante, annoncent ou l'extension du ramollissement ou la formation de ramollissements nouveaux. C'est surtout sur l'intelligence et la parole que portent ces aggravations définitives ; mais le mouvement et la sensibilité en subissent aussi les conséquences.
(1) Voye* aussi Andral, Clinique médicale^ 1834, t. V, p. 391 el suiv.
DUIU50-FARDEL. II. — 34
550 EAMOLUSSEMBlfT DU GERVXAU.
La durée de la maladie peut être fort longue. Lorsqu'elle a pris le caractère de la chronicité, il est rare, à moins de complications, qu'elle ne se prolonge pas plusieurs années.
Lorsque l'altération qui constitue le ramollissement s'est limitée avant d'avoir acquis une étendue considérable, et lorsqu'elle a subi un travail de réparation notable, les malades se trouvent dans des conditions fort semblables à celles qui suivent la réparation d'un foyer hémorrhagique. Les fonctions primitivement atteintes, l'intelligence, la parole, le mouvement et le sentiment, demeurent lésées à un degré quelconque, et la santé générale peut se rétablir pendant un temps indéterminé. Mais il est rare que le ramollissement suive une marche aussi favorable. Lors môme que l'altération primitive n'a point subi d'extension, ou que de nouveaux ra« moUissements ne se sont point formés dans d'autres points du cerveau, l'existence d'un ramollissement cérébral entraine presque toujours un état de cachexie lente dont les progrès peuvent être insensibles, mais qui n'en tient pas moins les malades dans un état très-misérable. On voit alors, par une progression qui peut mettre des mois ou des années à s'effectuer, l'intelligence s'affaiblir de plus en plus, dans le sens de la démence, ou simplement de l'affaiblissement sénile, la contracture musculaire et la roideur des articulations imprimer aux membres paralysés des attitudes nouvelles et qui deviennent insurmontables ; un tremblement sénile s'empare des membre sains. Comme des membres incomplètement paralysés ; les fonctions de la vie organique participent à la torpeur de celles de la vie animale; l'appétit se perd, après avoir offert quelquefois d'abord des proportions exagérées, les digestions deviennent très-lentes, la constipation considérable; des encombrements de matières se font dans les intestins; les sphincters finissent presque toujours par se paralyser et occasionner de l'incontinence d'urine et des matières fécales ; la peau est sèche et terreuse, quelquefois couverte d'une sueur visqueuse; les membres paralysés s'œdématient; la physionomie est inerte, les traits s'efBlent; les journées se passent dans une indifférence absolue et une somnolence continuelle, et les malades succombent souvent avec des eschares dues à la pression continue qu'entraîne l'immobilité, et à l'issue spontanée des urines et des matières fécales. C'est cependant le plus souvent la pneumonie qui marque la fin de la maladie, soit une pneumonie hypostatique, latente, apyrétique, comme on en rencontre presque toujours à la fin des cachexies, surtout chez les vieillards ; soit des pneumonies intercurrentes, insidieuses encore, et que masquent souvent des symptômes cérébraux aigus, délire ou somnolence comateuse, mais qu'accompagne un état fébrile manifeste.
Diagnostie.
Le diagnostic du ramollissement cérébral peut être établi d'après la considération des symptômes du début, ou d'après la marche ultérieure de la maladie.
DIÀGNOSnC. 531
Nous jurons àlious occuper d'abord du ramollissement à début apo* plecUformey le plus fréquent de beaucoup, et en même temps le plus difficile à déterminer.
Une attaque d'apoplexie peut offrir des caractères absolument identi* ques dans le ramollissement et dans Thémorrhagie cérébrale. En général dans rhémorrhagie les phénomènes de coUapsus sont plus profonds, la paralysie est plus absolue, Tanesthésie plus complète : mais ceci ne peut ayoir qu'une signification toute relative.
Des phénomènes précurseurs s'observent dans l'un et l'autre cas. C'est à tort que Rostan (1) et M. Grisolle (2) considèrent les prodromes (cérébraux) comme exceptionnels dans l'hémorrhagie cérébrale (3). J'ai vu plus souvent dans l'hémorrhagie que dans le ramollissement l'attaque précédée de prodromes immédiats, ainsi de malaises, de signes légers de congestion cérébrale, représentant une sorte de molimen hémorrhagique. Mais il s'agit surtout de prodromes éloignés, lesquels consistent, en général, en céphalalgie, vertiges, pertes de connaissance, troubles passagers de la mémoire, engourdissements ou fourmillements dans les membres. De tels phénomènes sont généralement considérés comme dépendant de congestion^ cérébrales. M. Charcot parait leur attribuer plutôt un caractère ischémique. Il y a là un sujet de diagnostic fort important, maïs aussi fort difficile à résoudre. Il est certain que l'on observe dans l'anémie des symptômes cérébraux tout semblables à ceux de la congestion. Ils s'en distinguent surtout par leur répétition ou même leur présence habituelle. Cependant il ne faudrait pas remplacer absolument la congestion, chez les vieillards, par l'ischémie cérébrale. Quoi qu'il en soit, il n'y a aucun signe distinctif à établir entre le ramollissement et l'hémorrhagie, au sujet de l'absence ou de l'existence des prodromes éloignés; et les caractères de ces derniers sont le plus souvent identiques. Cependant on doit reconnaître que l'engourdissement, les crampes, les fourmillements, la faiblesse, lorsqu'ils demeurent circonscrits à un côté du corps et surtout à seul membre, acquièrent une certaine valeur comme signes précurseurs du ramollissement : mais ceci encore n'est pas absolu.
La contracture dans les membres paralysés se montre plus souvent dans l'hémorrhagie que dans le ramollissement, du moins pendant la période apoplectique ; car plus tard cette proposition se renverse. Cependant, tout en apparaissant dans les deux cas, ce phénomène peut servir au diagnostic qui nous occupe. La contracture (et ceci s'applique également à de légères convulsions qu'on observe quelquefois en pareille circonstance) n'apparaît jamais dans une hémorrhagie cérébrale circonscrite. Elle appartient exclusivement à l'hémorrhagie avec rupture du foyer dans les ventricules ou au dehors du cerveau, et elle se laisse presque toujours constater alors. Il en résulte que, lorsque la contracture, ou de légers
(1) Rostan, Recherches sur le ramollissement du cerveau, 1823, p. 359 et 363.
(2) Grisolle, Traité élémeutav*e de pathologie interne^ 1850, t. I, p. 646.
(3) Durand-Fardel, Traité des maladies des vieillards^ 1854, p. 245*
532 RAMOLLISSJBMENT DU CERVEAU.
mouvements convulsifs, accompagnent une apoplexie dô moyens iniensitéy et que suit un retour môme imparfait des fonctions d'abord abolies, on peut avoir à peu près la certitude d'un ramollissement. En effet, la rupture d'un foyer hémorrhagique ne permet aucune rémission des accidents et détermine toujours une mort prompte.
Le retour graduel des fonctions cérébrales peut avoir lieu d'une manière aussi nette et aussi régulière dans le ramollissement que dans l'hémorrhagie. Mais en général il est plus lent dans le premier cas, la parole reste plus longtemps embarrassée, les facultés intellectuelles demeurent plus ou moins troublées ; enfin la persistance ou d'une aphasie on d'un désordre prononcé de l'intelligence annonce presque sûrement un ramollissement.
C'est surtout dans les périodes plus avancées, alors que l'on est éloigné du début et plus ou moins insuffisamment renseigné sur les caractères qu'il a pu présenter, que l'existence de ces derniers symptômes présente une importance contidérable. On n'observe guère l'aphasie, et surtout la démence, à la suite d'une hémorrhagie cérébrale simple, bien que l'hémiplégie persiste k un certain degré, que la parole conserve un embarras notable et que l'intelligence reste sensiblement affaiblie.
La contracture des membres paralysés, consécutive à l'attaque ou survenue à une époque ultérieure, n'a pas une moindre signification. Elle n'accompagne jamais une hémorrhagie en voie de cicatrisation, à moins qu'il ne soit venu s'y joindre un ramollissement. On aura soin de ne pas confondre avec la contracture la roideur articulaire des membres privés depuis longtemps de mouvement. Il en est de même des douleurs dans les membres, qui doivent faire rejeter absolument l'existence d'une hémorrhagie simple du cerveau.
L'encéphalite et même la méningite peuvent débuter soudainement et donner lieu à des accidents fort semblables à ceux du ramollissement apoplectiforme. Mais l'encéphalite spontanée est rare, et la méningite aiguë l'est également chez les vieillards. La fièvre, ou au moins l'élévation de la température (Charcot), l'apparition de phénomènes convulsifs, rares dans le ramollissement, l'intensité de la céphalalgie, si le coUapsus n'est pas absolu, empêcheront de les confondre avec le ramollissement.
Le diagnostic du ramollissement commençant et de l'hémorrhagie méningée peut être fort difficile. Cependant la prédominance de la contracture et des convulsions, et l'absence d'hémiplégie, distinguent ordinairement cette dernière.
Lorsque le ramollissement débute d'une manière lente et graduelle, il ne peut être question de le confondre avec l'hémorrhagie cérébrale. Mais il s'agit de le distinguer des tumeurs de l'encéphale. Je renvoie ce point de diagnostic au chapitre qui concerne ces tumeurs.
M. Laborde a très-bien exposé le diagnostic difl'érentiel du ramollissement cérébral et de la paralysie générale des aliénés. Comme il le fait justement remarquer, en dehors de la prédominance et des caractères particuliers du désordre mental, la paralysie générale dépend d'une allé-
PATHOGÉNIE ET ÉTIOLOGIE. 553
ration superficielle et étendue de la substance grise du cerveau, tandis que, dans le ramollissement, l'altération, circonscrite à la superficie, atteint presque toujours les parties profondes du cerveau. Il en résulte une atteinte primitive et pronoilcée, portée à la motilité, qui contraste d'une manière significative avec les troubles généralisés et secondaires du mouvement chez les aliénés (1).
Pathogénie et étiologie.
J'ai pu, dans la description du ramollissement cérébral, reproduire celle que j'avais tracée il y a vingt-cinq ans, d'après mes propres observations, et en mettant à profit celles de Lallemand, deRostan, de M. Cruveilhier et de M. Dechambre. Les études multipliées faites depuis cette époque n'ont rien ajouté ni modifié aux caractères que j'avais assignés au ramollissement aigu et à l'évolution, progressive ou régressive, du ramollissement chronique. Mais il n'en est de môme pour ce qui concerne la pathogénie du ramollissement.
J'avais attaché, d'accord avec Lallemand, et depuis avec M. Calmeil, un caractère inflammatoire à l'altération caractéristique du ramollissement cérébral. Des recherches plus récentes, dues aux observateurs les plus autorisés et basées sur l'observation histologique^ laquelle, comme procédé d'exploration et comme source de notions pathologiques, était encore à cette époque dans l'enfance parmi nous, ont ouvert un champ nouveau à la pathogénie du ramollissement.
Personne assurément ne soutient aujourd'hui que le ramollissement du cerveau puisse être considéré comme analogue à la gangrène sénile, ainsi que l'avaient exprimé Abercrombie, et Rostan. Cependant l'expression <le nécrobiosey proposée par Virchow et reproduite par un certain nombre de pathologistes français, exprime un ordre d'idées qui s'en rapproche beaucoup.
Le fait capital qui ressort de l'anatomie pathologique histologique du ramollissement cérébral est que cette altération se développe consécutivement à une altération des vaisseaux du cerveau. L'idée qui domine la pathogénie, généralement admise aujourd'hui, du ramollissement cérébral, est que : le ramollissement se produit par suite d'un arrêt apporté dans la circulation sanguine d'une partie de la substance encéphalique, et qu'il est le résultat direct et immédiat d'une ischémie de la substance
(1) Ceci est frai du ramollissement chronique ; mais on Toit des ramollissements aigus occuper une grande partie de la superficie des circonvolutions : la mort arrive toujours promptement alors, et souvent avant que la désagrégation de la pulpe ait pu se prononcer. Bien que cette altâratiou ne mérite pas toujours dans ce cas le nom de ramoUîssement, il me parait qu'eUe n'est que le premier degré de celle qui aboutit au ramollissement effectif^ lorsque retendue restreinte de l'altération a permis à la vie de se prolonger davantage. (Dnrand-Fardel, Archives générales de médecine^ février et mars 4 839.)
53& AAMOLUSBBHEIIT DU CEEVEAU.
cérébrale, doot la conséquence finale est un état nécrobiotique de la partie soustraite à l'abord du sang.
On avait signalé depuis longtemps l'apparition de symptômes cérébraoz à la suite de la ligature de la carotide, et; dans quelques cas plus rares, la production d'un ramollissement cérébral. II parait au premier abord difficile d'attribuer ce dernier à l'ischémie d'une portion circonscrite de l'organe encéphalique, vu la disposition de la circulation cérébrale qui permet une libre communication, par l'hexagone artériel de la base du crâne, entre les vaisseaux de l'un et de l'autre côté, ainsi qu'entre les rameaux terminaux des carotides et des vertébrales. M. Lancereaux a insisté avec raison sur cette disposition anatomique et sur ses conséquences, en faisant observer toutefois qu'il n'en est plus de môme si l'oblitération vasculaire dépasse le cercle de Willis, et a lieu dans une artère sylvienne par exemple. Mais il est d'autant moins nécessaire de s'arrêter sur les faits de ce genre, que des éléments plus directs d'observation abondent sur ce sujet. Nous les trouvons exposés d'une manière très-renaarquable dans un travail de M. Lancereaux (1).
Le ramollissement cérébral, dit cet habile observateur, reconnaît pour cause l'interruption de la circulation sanguine dans les parties du cerveau qui en sont le siège, interruption qui reconnaît pour cause elle-même ou la thrombose ou l'embolie. Dans la thrombose, l'occlusion a lieu dans les vaisseaux mômes des parties ramollies.
Dans l'embolie, elle a lieu à distance, par arrêt d'un corps étranger venu d'ailleurs, caillots ou corpuscules calcaires, ou concrétions verruqueuses, dans un rameau qui s'y distribue. Les parois artérielles ellesr mômes sont saines dans l'embolie ; elles sont malades dans la thrombose, laquelle a lieu par artérite et surtout par athérome. Aussi les caillots sontils adhérents dans la thrombose, et le plus souvent libres dans l'embolie.
Les altérations encéphaliques, dit M. Lancereaux, qui, dans la gy^ande majorité des cas, coexistent avec l'occlusion artérielle, constituent une espèce, dans le genre anatomo-pathologique, désignée sous le nom de ramollissement cérébral (2). Le siège du foyer ramolli correspond toujours aux vaisseaux oblitérés, lesquels dépendent presque constamment des ar^ tères situées au delà du cercle de Willis (3). Quant à l'embolie, on l'a vue dans toutes les artères cérébrales, surtout dans les divisions des carotides internes et des vertébrales moyennes (4).
Naturellement, le ramollissement ne peut être considéré comme la cause de l'oblitération artérielle, là où celle-ci a pour siège soit l'une des carotides, soit l'une des cérébrales moyennes, c'est-à-dire des vaisseaux situés en dehors du foyer du ramollissement.
(1) Lancereaux, De la thrombose et de CemMie cérébrales^ considérées dans leurs rapports aveo le ramollissement cérébral, thèia de Parii, 1B62
(2) Lancereauxt tbèie citée, p« 20,
(3) Lancereaux^ eod, A)c.,|p. 28.
(4) LAùcer^aux, eod^lloCf, Pt 19.
* PATHOGÉNIB ET ÉTI0L06IB. 635
On voit qu'il s'agit là de deux ordres pathogéniiiaes fort différents en apparence. Dans l'un, thrombose, la partie ramollie parait primitiTement altérée dans sa constitution vasculaire ; dans Tautre, embolie, elle parait saine, et il semble que la nature ischémique de l'altération cérébrale soit plus facile à saisir. Mais il s'en faut qu'elle puisse être considérée comme avérée. L'influence de l'embolie capillaire elle-même sur la production du ramollissement cérébral est très-contestée. Voici comment s'exprime M. Proust au sujet « des ramollissements qui peuvent se rapporter à l'embolie des capillaires cérébraux t :
a II est bien démonU*é actuellement que des kystes flbrineux, à contenu puriforme, des cavités gauches du cœur ou de l'aorte, peuvent s'ouvrir spontanément, et leur contenu se mélanger au sang. M. Vulpian et M. Charcot ont pu constater dans le sang d'une crurale dont les parois étaient saines des corps granuleux provenant évidemment d'abcès athéromateux de l'aorte ; mais il est moins certain que la matière granuleuse arrêtée dans les capillaires cérébraux puisse déterminer un trouble circulatoire suffisant pour que la substance nerveuse se ramollisse. M, Robin, dont l'opinion est d'un si grand poids en pareille matière, ne croit pas que l'embolie capillaire puisse produire un tel résultat. D'autre part, M. Charcot et M. Vulpian nous ont dit avoir souvent recherché dans les capillaires cérébraux des parcelles de matière granuleuse ou de fibrine en régression, sans avoir jamais pu en trouver. Il y aurait lieu aussi de signaler ici les coagulations sanguines dans les capillaires cérébraux liées à la mélanémie; mais il n'est pas démontré que ces coagulations spéciales puissent déterminer le ramollissement cérébral (1). Le mélange dans le sang de fibrine ramollie, puriforme, détermine des accidents cérébraux spéciaux ; mais il nous parait difficile d'affirmer à coup sûr que le ramollissement cérébral puisse se produire par le môme mécanisme. Dans quelques cas, il parait se produire des embolies capillaires dont l'action ne serait pas seulement mécanique, mais qui agiraient surtout par lespro* priétés spéciales de la matière dont elles sont formées (embolies spéci-^ ûques). Telles sont les embolies dont le point de départ est dans un foyer gangreneux des poumons, et qui peuvent déterminer des lésions cérébrales. Vircbow a signalé, le premier, des foyers gangreneux des viscères et du cerveau produits par ce mécanisme. M. Lancereaux en rapporte d'analogues dans sa thèse. MM. Panum, Gohn et d'autres ont fait des expériences qui paraissent confirmer les opinions de Vircbow. Ces auteurs ont injecté des matières septiques dans le système artériel, et ont vu se produire des foyers gangreneux ou purulents multiples (2). d Ces derniers faits ressortent évidemment de notre sujet.
MM. Prévost et Cotard, internes distingués des hôpitaux, ont voulu,
(1) Charcot, De la mélanémie, altération du sang par des granules et des corpuscules de pigmenty in Gazette hebdomadaire^ 1857, p. 689. — Frerichs, Traité dàs maladies du 'ofe, p. ÎM.
(2) Proust, thèse citée, p. 55.
536 ftAMOLLISSniBMT BU CBRYIAÇ^ *
SOUS rinspiration de deux maîtres habiles, M. Yulpian et M. Charcot, reproduire artificiellement le ramollissement cérébral par embolie capillaire. Ils ont injecté, dans le bout périphérique de la carotide de chiens ou de lapins, des liquides chargés de poudres fines, de lycopode ou de phosphate de chaux, ou de poudres plus grossières, comme des grains de tabac. Les résultats généraux de ces expériences ont été les suivants : 1* L'injection de poudres fines amène une mort prompte, une apoplexie subite, et l'autopsie ne révèle généralement pas de lésions appréciables, ou du moins de ramollissement ; 2"* dans le cas d'injection de corps plus volomineux, au contraire, la mort se faisant attendre plus longtemps, on peut observer des lésions bien nettes ; et, soit dans l'encéphale, soit dans les organes abdominaux, ces lésions peuvent ^ rapprocher de celles que l'on rencontre chez l'homme, et même s'identifier avec elles; 3* consécutivement aux oblitérations artérielles, il se produit habituellement de Thypérémie et de la tuméfaction, phénomènes qui pourraient être pris pour un processus inflammatoire, et qui cependant sont d'une toute autre nature, quelle qu'en soit l'explication mécanique (1).
Les résultats de ces expériences sont effectivement fort curieux. L'injec- . tion pulvérulente donne lieu à des altérations identiques avec celles du ramollissement aigu, injection capillaire et infiltration sanguine, et à des symptômes tout à fait comparables à ceux que l'on observe en pareille circonstance chez l'homme. Cependant cette congestion, qui accompagne le ramollissement commençant à la suite de ces injections, comme dans le ramollissement pathologique, et fort semblable à celle qui accompagne les m/îir^'/Mj viscéraux, auxquels on a comparé le ramollissement cérébral, cette congestion parait assez difficile à expliquer. Je n'exposerai pas les interprétations qu'on en a proposées, parce qu'elles sont tout hypothétiques. Elle semble, au premier abord au moins, assez contradictoire avec le caractère ischémique attribué à l'altération. On a bien cité des exemples de ramollissements blancs et en apparence récents, et je n'en ai jamais nié l'existence. Mais ils devraient être la règle, tandis qu'ils sont l'exception. M. Lancereaux lui-même pense que le ramollissement blanc est toujours d'origine ancienne.
Mais je croirais difficilement que l'on pût considérer comme résolue par les expériences de MM. Prévost et Gotard, la question de l'embolie capillaire, envisagée comme cause de ramollissement cérébral. Les conditions qu'elles créent sont très-différentes de celles que peut reproduire l'embolie spontanée. On aurait dit autrefois que ces corps pulvérulents, introduits dans les vaisseaux capillaires, agissaient comme des corps étrangers irritants, propres à développer un processus hypérémique et inflammatoire. D'un autre côté, les observations citées par ces auteurs, comme exemples de ramollissements pouvant être rapportés à l'embolie
(1) Prévost et Gotard, Etudes physiologiques et pathologiques sftr le ramolHssmettt cérébral, 1866, p. 44.
PATHOGÉMUC ET ÉTIOU>GIE. 557
capUlaire (1), ne fouroissent aucune donnée affirmative au sujet de l'embolie. On rencontre bien, dans toutes, des altérations athéromateuses de Faorte, et dans une des kystes fibrineuz à contenu puriforme appartenant aux deux auricules, et d'une autre part un ramollissement cérébral de date plus ou moins ancienne, sans occlusion artérielle; maison n'aperçoit que par supposition le lien qui existerait entre l'origine attribuée à l'altération cérébrale et celle-ci; en un mot, l'embolie n'existe ici qu'à l'état d'affirmation ou d'induction. Mais je reconnais que, dans les faits rapportés par M. Lancereaux, dans sa thèse, comme exemples d'embolies artérielles certaines ou probables, il y avait au moins obstruction artérielle par des coagidums, et deux fois par un corpuscule calcaire ou nodule calcaire et fibrineux dans une des artères sylviennes.
Mais, si les rapports de l'embolie, soit artérielle, soit surtout capillaire, ne me paraissent pas clairement établis, il n'en est pas de même de l'altération des vaisseaux capillaires, caractérisée par leurs dilatations partielles, état monilifnrme, par le dépôt sur leur paroi interne d'éléments moléculaires amorphes et de globules transparents de nature adipeuse, par leur dégénérescence athéromateuse et quelquefois calcaire, enfin par l'obstrue* tion partielle et plus ou moins complète de la lumière vasculaire par l'accumulation de ces éléments de nouvelle formation. J'ai reproduit plus haut la description de cette altération vasculaire, sur laquelle il n'est point nécessaire de revenir. Mais M. Laborde, à qui l'on doit de trèsintéressantes études sur ce sujet, en a signalé encore l'existence en dehors du ramollissement ou d'une maladie cérébrale quelconque, a Nous avons rencontré, dit-il, une altération des vaisseaux capillaires sur presque tous les cerveaux de vieillards, soixante au moins, que nous avons examinés. Cette altération est parfaitement assimilable, au degré près, à celle qui a été décrite plus haut, et parait relever d'un processus progressivement envahissant des organes de la circulation capillaire, exprimé par une dégénérescence de leurs parois, dégénérescence dont Vêlement fondamental e$t le granule ou le globule adipeux. Dans les cas où la détermination d'un ramollissement ou de toute autre maladie encéphalique n'a pas eu lieu, les altérations néanmoins existantes des capillaires se réduisent ordinairement à des déformations plus ou moins avancées de ces derniers. L'état moniliforme est surtout prédominant dans ces circonstances. Bien rarement nous avons rencontré des ruptures avec épanchement, ces lésions caractérisant presque toujours l'une des phases de la maladie confirmée. Cependant il s'est fait quelquefois, soit sur les parois des vaisseaux, soit dans leur intérieur, une accumulation d'éléments morbides suffisante pour qu'il paraisse en résulter une obstruction partielle et plus ou moins complète de leur lumière. Dans ces conditions, la gêne de la circulation locale se traduit souvent par la présence de lacis vasculaires circonvoisins sortant du type normal, et que l'on ne
(1) Pre?ost et Gotard, loc. et/., p. 87.
5S8 RAMOLUSSBIIEIIT DU CBtVlAU.
peut guère se défendre d'attribuer à des efforts de oirculation supplé* mentaire (1). b
Maintenant, faut^il admettre que l'occlusion de ces vaisseaux, soit par des productions amorphes ou graisseuses, soit par la fibrine coagulée, se trouve la cause directe et nécessaire du ramollissement, la désorganisation de la pulpe nerveuse résultant d'une ischémie entraînée en quelque sorte mécaniquement par l'occlusion de toute une région capillaire?
L'embolie et la thrombose (athéromateuse) avaient paru suffire pour rendre compte de l'altération, ischémique à son début, nécrobiolique à son déclin. Depuis, une altération spéciale des vaisseaux a été reconnue et parait revendiquer aujourd'hui une importance capitale. Hais l'aitéra* tion de la substance cérébrale ne pourrait-elle tout aussi bien n'être qu'une des expressions d'un état pathologique complexe, ayant débuté par la texture vasculaire, et envahi secondairement la substance cérébrale elle-même? Si l'absence de suppuration, circonstance qui n'a peut-être qu'une valeur relative, car le cerveau est un organe qui, en dehors du traumatisme, suppure difficilement, et l'absence de corpuscules inflammatoires viennent contredire l'hypothèse d'une inflammation proprement dite, les caractères de désorganisation de la substance ramollie ne <M>mportent pas nécessairement l'idée d'une altération ischémique, laquelle, prise dans un sens absolu, semble devoir conduire à celle de sphacèle. Kt M. Laborde, en rejetant l'expression de sphacèle, pour attribuer celle de nécrose au ramollissement cérébral (2), n'a effectivement mis qu'un mot, d'une appropriation douteuse, à la place d'un autre.
Quel est en outre le rôle qu'il est permis d'attribuer à la congestion sanguine dont j'ai démontré, le premier, et dont la plupart des observateurs ont reconnu l'existence dans les ramollissements récents? Cette congestion est-elle due à un processus inflammatoire (Oppolier), ou à une fluxion collatérale (Roidtansky), due à l'augmentation de la pression subie par les vaisseaux au-dessous du point oblitéré (Weber), dernière explica* tion à laquelle MM. Prévost et Gotard ont cherché à fournir une sanction expérimentale, tout en déclarant qu'il leur semble impossible d'en donner une explication rationnelle dans l'état actuel de la science (3)? M. Laborde voit dans cette congestion un phénomène consécutif d'irritation congestive. a Ce phénomène, dit-il, est essentiellement constitué par une multiplication des vaisseaux capillaires, autrement dit par des néovascularisatiens, à la détermination desquelles président deux conditions principales : l'existence d'un foyer d'altération de la substance cérébrale jouant, en quelque sorte, le rôle de corps étranger et provoquant, dans sa sphère, un travail secondaire d'irritation locale ; un arrôt ou des difficultés plus ou moins étendues de la oirculation normale par lésion primitive des vaisseaux capillaires donnant lieu à des efforts de circulation supplémen-
(1) Laborde, loc. cit., p. 218.
(2) Laborde, loc. cit., p. 233.
(3) PreY08t et Ck>tard, loc. cit., p. àZ .
PATHOOÉNIB IT AtIOUMII. 5S9
taire (1). o Mais cette congestion n'occupe pas seulement, comme le dit cet auteur, le voisinage du ramollissement. Le coup de pinceau de M. Baillarger se montre au centre, comme autour des ramollissements récents. De plus, si cette congestion locale n'était qu'irritative et consécutive, c'est dans les périodes secondaires du ramollissement qu'elle devrait apparaître; or, ce n'est que dans les ramollissements commençants qu'on la rencontre; elle est en général d*autant plus prononcée qu'ils sont plus rapprochés de leur début, et elle ne tarde jamais à disparaître.
Je ne pense donc pas que la théorie pathogénique du ramollissement cérébral puisse être considérée comme résolue. Le rôle de l'embolie a besoin de nouvelles démonstrations. Et si le ramollissement lui-même semble devoir être effectivement considéré comme consécutif à l'altération des vaisseaux, son véritable caractère ne me paraît pas encore défini d'une manière irréfutable, et J'avoue que son caractère primitivement ischémique me parait encore contestable. Les observations bistologiques «. et les recherches expérimentales n'ont fait que confirmer le fait de la congestion partielle, initiale du ramollissement. Si cette congestion n'était qu'irritative et consécutive, ceci ne ferait que modifier un des termes du problème. Mait doit-on attribuer un tel caractère à une hypérémie qui, dans cette hypothèse, devrait être uniquement périphérique à l'altération, tandis qu'en réalité elle occupe l'altération elle-même ? Si l'on ajoute à cela la prolifération du tissu conjonctif, les indurations partielles, la limitation des altérations, leur tendance réparatrice et cicatricielle, on pensera peutêtre que le caractère nécrobiotique ou nécrosique du ramollissement cérébral n'est ni aussi définitivement établi, ni aussi simple qu'on l'affirme aujourd'hui.
Quelque caractère que Ton assigne au ramollissement lui-même, si l'on considère qu'il doive toujours remonter à une altération primitive des vaisseaux capillaires, ou à une embolie, il faut renoncer à lui attribuer une étiologie proprement dite. Le ramollissement cérébral ne reconnaissant que des causes pathologiques, c'est à ces dernières que Tétiologie doit remonter.
L'influence des maladies du cœur sur la pathologie du cerveau, et particulièrement sur la production de l'hémorrhagie et du ramollissement, avait été cherchée jusqu'ici dans les troubles apportés à la circulation générale, et à la circulation cérébrale en particulier. C'est aujourd'hui l'embolie que l'on rattache aux productions verruqueuses ou fibrineuses des valvules cardiaques, aux poches des caillots cardiaques renfermant des dépôts puriformes, aux dépôts athéromateux des artères. Mais on distingue rarement le corps embolique; et c'est par pure induction que, dans la grande généralité des cas, on établit un rapport de cause à effet entra un ramollissement du cerveau et les altérations du cœur ou des gr06 vaisseaux que l'on voit si souvent coïncider avec la lésion cérébrale.
(1) Laborde, ioc. cit., p. 8A7.
Les altérations at]^éromateuses ou graisseuses des capillaires du cerveau, avec dilatations anévrysmatiques, reconnaissent sans doute des causes de vieille date, qu'il est le plus souvent très-difficile de retrouver et de définir. On peut admettre que la syphilis, et l'alcoolisme surtout, y prennent une part notable.
Quoi qu'il en soit, le ramollissement cérébral est une maladie très-particulière à la vieillesse. Lui appartient-il d'une manière exclusive ? Non, sans doute. Malgré l'argumentation très-pressante et très-habile à laquelle M. Laborde a soumis les observations de M. Andral et les miennes (1), il est certain que, si le ramollissement cérébral est une maladie de la vieillesse, on peut encore le rencontrer à d'autres époques de la vie.
M. Lancereaux ne voit dans la sénilité qu'une cause prédisposante du ramollissement (2). Il paraît en effet difficile d'assigner à la sénilité un autre caractère, si l'on admet l'étiologie pathogénique généralement attribuée aujourd'hui au ramollissement cérébral.
Si l'on reconnaît un ramollissement par embolie, il faut reconnaître que, bien que les circonstances favorables à la production de l'embolie se rencontrent surtout dans un âge avancé, elles peuvent également se reproduire à tous les âges.
Quant aux altérations athéromateuses ou graisseuses des vaisseaux capillaires du cerveau, il est probable qu'elles représentent des processus lents et dépendant de causes lointaines, ce qui explique qu'on les rencontre surtout à une époque avancée de l'existence. Mais rien n'autorise à y voir une altération exclusivement sénile, plus que pour les altéraUcns analogues des artères, lesquelles se montrent également dans l'âge adulte, bien qu'en proportion infiniment moindre que chez les vieillards.
Pronostic.
Le ramollissement cérébral est une des maladies les plus graves. Les circonstances les plus heureuses ne permettent guère à la vie de se prolonger qu'au prix des infirmités les plus pénibles, sinon les plus douloureuses, puisque la motilité et la parole, et surtout l'intelligence en conservent presque toujours des atteintes indélébiles, et que, soit par suite de son existence même, soit en raison des circonstances parmi lesqueilfê il survient le plus souvent, et dont la sénilité est la plus frappante, la plupart des individus atteints de ramollissement se trouvent sous l'empire d'une cachexie lente, mais irrémédiable.
Cependant la tendance de l'altération anatomique à se limiter et à se réparer est un fait du plus haut intérêt, et qui vient atténuer en quelque sorte le pronostic de cette redoutable maladie. Cette tendance ne saurait être contestée, et il n'est guère de ramollissement d'ancienne date qui
(1) Laborde, loc, cit., p. 144.
(2) Lancereaux, thèse citée, p. kh.
n'en présente au moins des vestiges. M. Laborde le reconnaît lui-même, et je suis heureux de constater, sur ce sujet capital, un accord rare entre ses observations et les miennes.
c Cependant de véritables efforts de réparation existent, dit-il, on ne saurait le nier : le travail d'élimination et de résorption qui s'accomplit an sein du foyer morbide ; les phénomènes de régression dont les produits pathologiques de nouvelle formation sont le siège ; les néovascularisations qui s'organisent au pourtour et dans la sphère des foyers d'altération, ce sont là autant de témoignages irrécusables des tentatives réactionnelles de l'organisme contre les atteintes qui lui sont portées (1). »
On peut ajouter que ces témoignages sont d'autant plus frappants qu'on les rencontre en général à une époque de la vie où les éléments réactionnels et réparateurs de l'organisme ont nécessairement perdu la plus grande partie de leur activité.
J'ai rapporté, ainsi que M. Dechambre (2) et M. Sims (3), des exemples qui paraissent même autoriser à penser que ce travail de réparation peut être aussi complet que celui des foyers hémorrhagiques. Peut-être les faits de ce genre réclament-ils un nouveau contrôle. Dans tous les cas, les exemples de cicatrice parfaite seraient infiniment plus rares pour le ramollissement que pour l'hémorrhagie ; et il faut reconnaître en outre que, dans les circonstances les plus favorables, le retour des fonctions lésées est également beaucoup moins complet dans le ramollissement que dans l'hémorrhagie, surtout pour ce qui concerne les facultés intellectuelles, peut^tre parce que les foyers hémorrhagiques demeurent toujours compris dans les parties centrales du cerveau, tandis que le ramollissement en atteint le plus souvent la superficie.
Traitement.
Les études de palhogénie ont généralement pour objet, et souvent pour résultat, de fixer sur les indications thérapeutiques, c'est-à-dire d'asseoir ces dernières sur des données formelles obtenues à l'aide de notions mieux définies sur l'origine et le caractère des altérations auatomiques. Je ne pense pas qu'il en soit ainsi des recherches les plus récentes dont le ramollissement cérébral a été le sujet. L'idée d'inflammation a été remplacée par celle de nécrobiose. L'existence d'une altération particulière et nutritive des vaisseaux encéphaliques a été démontrée. La congestion du début n'est plus considérée que comme une congestion passive.
Bien plus, les phénomènes qui précèdent, on ne doit plus dire qui
(1) Laborde, /oo. citj p. d06.
(2) Dechambre, Mémoire sur la curabitité du ramoliissement cérébral, in Gazette mé' dkale du 19 mai 1838.
(3) Sims, Mémoire sur la guérison du ramollissement du cerveau^ in Gazette médicale (lu 28 juillet 1838.
5&2 RAMOLUssmniT m cerveau.
préparent mais qui annoncent Timminence d'un ramoUiBsement, appartiennent-ils à la congestion sanguine? ou doit-on les rapporter à un état contraire, l'ischémie ?
Voilà différents ordres d'idées qui me paraissent très-propres à embarrasser, mais non point à éclairer, les praticiens, près d'un individu menacé ou frappé de ramollissement cérébral. U faut que ceux-ci consenteut à faire abstraction de toutes ces considérations pathogéniques jusqu'à ce qu'elles aient abouti à des données plus formelles, et qu'ils s'en tiennent à l'indication clinique, c'estrà-dire basée sur l'observation antérieure, sur l'expérience des faits analogues, sur l'apparence des symptômes, et sur des considérations étrangères à l'appareil sémiologique cérébral lui-même. En somme, encéphalite ou nécrobiose, les faits sont toujours les mêmes, et l'on va voir jusqu'à quel point l'interprétation des faits cliniques est indépendante des vicissitudes de la pathologie.
M. Laborde est assurément un des auteurs qui ont le plus vivement combattu la doctrine du ramollissement inflammatoire, et attribué avec le plus de conviction un caractère nécrobiotique à cette altération. Or, voici comment il expose le traitement du ramollissement cérébral :
« La maladie une fois déclarée, il importe de subordonner les indications à deux de ses phases distinctes : à la première période, ou période initiale, le rôle du processus congestif dems les déterminations de l'affection est, on le sait, capital ; c'est ce processus qui doit, en conséquence, commander et gouverner, en quelque sorte, les indications. Mais, qu'on ne l'oublie pas, les phénomènes dont il s'agit sont essentiellement constitués psiT des stûses pauvres, régies par les altérations vasculaires primitives; s'ils appellent et s'ils exigent, ce qui n'est pas douteux, les émtsswm «mguines, ce n'est qu'à titre de moyen de déplétton locale destiné à favoriser, autant que possible, la circulation capillaire cérébrale, en atténuant les obstacles partiels qui s'opposent à sa répartition et à son cours normaux ; ce sont donc les émissions locales qui conviennent presque exclusivement à ce but, et il n'est pas de moyen qui soit plus de nature à le remplir que les ventouses scarifiées appliquées à la nuque.
» On en peut, effectivement, régler l'action à volonté, et il permet une évaluation exacte de la quantité de sang extrait ; ce n'est pas là une chose indifférente, car, si ces déplétions doivent être fréquemment réhérées, en raison des faciles récidives des phénomènes congestifs, il importe qu'elles soient modérées dans leur quantité ; les larges spoliations, que rien n'autorise dans ces conditions, ne sauraient d'ailleurs, le plus souvent, être permises par l'état des forces ; ce qui le prouve, c'est la facilité avec laquelle une émission sanguine, même très-modérée, provoque la syncope chez certains malades. D'après nos recherches, la quantité du sang extrait ne doit guère dépasser 300 grammes, et la moyenne de 250 grammes est presque toujours sufûsante pour le but à réaliser. Ainsi envisagé et réglementé, l'emploi des émissions sanguines constitue assuré: ment un moyen d'une efficacité réelle, capable non-seulement d'enrayer rapidement les préludes actuels de la maladie^ mais mêmed'igoumar in«
définiment Texplosion des accidents plus graves par lesquels elle se confirme»
n A la période confirmée du ramollissement les conditions d'affaiblissement des forces et souvent de cachexie imposent le choix de moyens d'une autre nature : les agents toniques et légèrement reconstituants ont alors une importance capitale (1)* »
En vérité, alors que j'attribuais au ramollissement cérébral un caractère précisément inflammatoire , et que je considérais cette affection comme propre à tous les âges, bien que très-spécialement dévolue à la vieillesse, je n'avais pas cru pouvoir formuler l'indication des émissions sanguines, ainsi que le fait M. Laborde, qui soutient le caractère primitivement nécrobiotique de cette altération, et la proclame exclusivement sentie. Il semble que, si les conseils thérapeutiques qui viennent d'être formulés sont exacts, et que si les émissions sanguines a sont capables d'ajourner indéfiniment l'explosion des accidents graves caractéristiques du ramollissement», il semble que la congestion sanguine ne doit pas être aussi exclusivement passive qu'elle est supposée, et que le processus pathologique dont elle fait partie n'est pas aussi simple que le comporte l'unique conception d'une oblitération des vaisseaux consécutive à l'altération de leurs parois, ou bien à la présence d'une embolie. Je me borne à signaler ce problème, sans m'arrêter davantage à cette question de pathogénie qui a été exposée plus haut.
Quelque soit le processus qu'ait suivi dans son développement le ramollissement cérébral, il est certain qu'une fois l'altération constituée, nous sommes dépourvus de tout moyen de la traiter médicalement. Nous ne pouvons qu'assister à son évolution, en tenant les malades dans les conditions les plus favorables possibles à la limitation et à la réparation de l'altération anatomique. J'ai fait ressortir suffisamment l'analogie, qu'il ne convient pas de forcer, mais qu'on ne peut méconnaître, entre l'évolution régressive d'un ramollissement et d'une hémorrhagie cérébrale. Le rAIe du médecin est à peu près le même dans les deux cas.
Le seul point de vue où nous puissions nous attribuer une part d'intervention active envers le ramollissement est le point de vue prophylactique ; et ce n'est en réalité que la congestion cérébrale, autant que je puisse le comprendre, qu'il nous soit permis de prendre pour objectif de ^indication thérapeutique.
Ici deut ordres de moyens s'offrent à nous : les uns purement hygiéniques, les autres directement thérapeutiques.
Il n'y a pas grand'chose à attendre de l'hygiène, dans la pratique des hospices, là où s'est à peu près exclusivement constituée la pathologie du ramollissement cérébral ; quelques mauvaises habitudes à réfréner, et sans doute encore sans succès. Dans la pratique civile, il n'en est pas de même. Les vieillards, et c'est toujours eux qu'il faut avoir spécialement en vue quand il s'agit du ramollissement cérébral, commettent beaucoup
(1) Laberde^ loc. ctï., p. Ail.
5kU llAltOUISS£MËNT DU CERVEAU.
de fautes hygiéniques dont il n'est pas impossible de les corriger. Les abus diététiques, la persistance des habitudes erotiques, l'excès des travaux intellectuels et des passions affectives, prennent une grande part aux maladies chez les vieillards, et aux maladies du cerveau en particulier. II y a donc là tout un ordre de direction hygiénique auquel il est légitime de faire une part importante dans la prophylaxie du ramollissement cérébral, bien que les résultats se prêtent peu aux constatations immédiates.
Mais l'imminence prodromique ou l'invasion du ramollissement réclament une intervention plus active et plus directement thérapeutique. Je reproduirai quelques considérations que j'ai déjà présentées sur ce sujet, et qui me paraissent d'une grande importance (1).
Il est un certain nombre de vieillards dont la constitution se rapproche beaucoup de celle des adultes, par le développement du système musculaire, par l'intégrité de la conformation du thorax et celle de la muqueuse bronchique, par la vivacité des allures et du caractère, et surtout peutêtre par la conservation des fonctions de la peau. Chez ces individus, la nutrition et l'hématose se font presque aussi complètement que dans les âges précédents, et des indications à peu près semblables se préseutent pour prévenir et pour combattre le développement des affections aiguSs et inflammatoires.
Mais il est d'autres vieillards qui offrent des conditions toutes différentes, des chairs flasques ou environnées seulement d'un tissu adipeux mou^ la poitrine déformée, le rachis affaissé, l'intelligence affaiblie, les mouvements lents, et les membres habitués comme l'esprit à l'engourdissement du repos, les bronches catarrhales, la peau enfin amincie, sèche et inhabile à remplir ses fonctions. Chez ces individus qui portent, en définitiTe, les caractères spéciaux de la sénilité , la vie s'est pour ainsi dire séparée de la périphérie ; elle n'existe plus en quelque sorte que dans les deux régions d'où son départ sera le signal de la mort générale, la poitrine et la tête ; aussi ces individus meurent presque uniquement de pneumonies ou de maladies cérébrales, et de ces dernières au moins aussi souvent que ceux à col court, à embonpoint considérable, à physionomie animée, et qui passent pour avoir éminemment la constitution apoplectique.
Il résulte de tout ceci que les préceptes énoncés par M. Laborde, au sujet des émissions sanguines dans la congestion cérébrale qui précède ou accompagne le ramollissement cérébral, fort bien appropriés à quelques individus, sont tout à fait inacceptables comme application générale. Il est en effet beaucoup de vieillards auxquels ne peut s'adresser en aucune façon l'indication banale des émissions sanguines, sous quelque forme que ce soit, dans la congestion cérébrale. J'ai étudié cette question avec beaucoup de soin dans un autre ouvrage (2), et le cadre de celui-ci ne me
(i) Durand-Fardel, Traité du ramollissement du cerveau, 18â3, p. 603. (2) Durand-Fardel, Traité des maladies des vieillards^ 185d, p. 304 et 5&3.
permet pas de m'y étendre davantage. Je ferai seulement remarquer ceci : les accidents de la congestion cérébrale sont en général violents, mais de courte durée; même au début d'un ramollissement, le raptus rapide et déterminé que parait exprimer la marche des accidents est en général suivi promptement d'un retour spontané, plus ou moins imparfait, mais très-formel dans son expression, ce qui, pour le redire encore une fois, n'est pas tout à fait d'accord avec l'idée d'une congestion purement passive. Il ne faut donc pas seulement se préoccuper de débarrasser le cerveau de l'excès de sang dont on le suppose gorgé, en désemplissant le système circulatoire, comme on pourrait le faire sans inconvénient chez l'adulte; il faut songer à ménager à l'organisme une force suffisante pour que l'équilibre se rétablisse dans la circulation générale, et que le cerveau puisse arriver à être délivré de la compression qu'il subissait. Une telle préoccupation est d'autant plus importante que c'est le système nerveux, c'est-à-dire sans doute l'élément le plus direct et le plus essentiel de la réaction, qui se trouve ici immédiatement compromis.
La notion pathologique de la congestion sanguine, préparatoire ou pri* maire du ramollissement, paraît donc très-insuffisante pour déterminer à elle seule l'indication des émissions sanguines. Celle-ci s'établira d'après les conditions de la circulation générale, l'état des forces, les caractères particuliers de la sénilité. Il va sans dire que l'âge effectif ne présentera sous ce rapport qu'une signification secondaire. J'ai vu des individus tolérer parfaitement même la saignée, après quatre-vingts ans. Et chez combien de vieillards les émissions sanguines ne sont-elles pas complètement interdites dès un âge beaucoup moins avancé, et dès l'approche même de la vieillesse !
Les révulsions sur le canal digestif remplacent avec beaucoup d'avantages les émissions sanguines, alors que l'on a quelques raisons de redouter celles-ci. Je mettrai en première ligne les lavements purgatifs énergiques : leurs effets immédiats sont souvent des plus remarquables (1) ; on peut en outre en réitérer l'usage sans inconvénients. Les purgatifs, et les sels neutres en particulier, exercent une action dcplétive de la circulation sanguine, fort analogue à celle de la saignée, qui off^re beaucoup d'avantages, mais qui n'est pas non plus toujours sans inconvénients. Aussi faut-il souvent leur préférer les drastiques, employés avec circonspection. L'usage continu et méthodique de l'aloès rend de grands services. Les sinapismes et les frictions excitantes sont également utiles. Ces divers agents médicamenteux seront adressés, sous des formes diverses, soit aux accidents aigus qui marquent le début du ramollissement, ou le précèdent, et se répètent pendant sa durée, soit aux périodes successives de son évolution.
(1) J*cniploie habituellement la formule suivante :
Follicules de séné de 15 à 20 grammes.
Suiratc de soude 60 —
Miel de mercuriale 00 —
DUIA!fD-FAADEL. U. — 35
546 TUMEURS DB l'ENCËPHALE.
Il est une série d'indications très-importantes qui résultent de la suppression d'un écoulement ou d'une sécrétion habituelle, ulcère chronique, ou ancien ezutoire, ou flux bronchorrhéique ou hémorrhoïdaire, ou dermatose humide ou sèche. Il faut, chez tout individu d'un certain âge, o'estrà-dire ayant dépassé l'âge moyen de la vie, porter soigneusement ses investigations dans ce sens, alors qu'il s'agit de l'imminence ou de l'existence d'une altération cérébrale chronique. On s'attachera alors, à l'aide des moyens appropriés, à reproduire ces anciens foyers d'élimination, comme on les appelait autrefois par une expression dont la portée n'est pas sans justesse, ou à y suppléer de la manière la plus efficace.
Enfin, dans le cours de la maladie, un régime thérapeutique et hygiénique tonique et même stimulant sera institué pour assurera l'organisme une force de résistance suffisante. Les préparations alcooliques, soit diététiques, soit médicamenteuses, y tiendront une place notable. Il ne faut pas oublier que, si l'alcoolisme, tel qu'on l'entend aujourd'hui, joue un rôle incontestable dans la préparation aux altérations organiques de l'enoéphale, et de ses vaisseaux en particulier, l'emploi méthodique des alcooliques fournit un des plus précieux stimulants de l'organisme, de l'innervation spécialement, et que leur habitude abusive constitue quelquefois une raison de plus de ne pas se priver absolument de leur concours.
