PATHOGÉNIE

Pathogénie*

Je reproduirai presque intégralement l'exposition qu'a faite M. Jaceoud de cette question, d'une grande importance au point de vue de la physiologie pathologique. Comme je l'ai dit plus haut, je ne penee pas que l'on puisse y voir encore une solution absolue du problème ; mais c'est du moins une étude fort intéressante des différents termes qui s'y rattachent.

a L'état morbide connu sous le nom de maladie d'Âddison est le résultiit d'une altération du système sympathique abdominal. La réalité d'une altération primordiale du système nerveux est démontrée par trois ordres de faits, savoir : 1° les symptômes ; 2° les lésions de la maladie ; 3® la structure des glandes surrénales.

» Une asthénie croissant au point de causer la mort, des douleurs épigastriques et lombaires avec ou sans irradiation dans les membres inférieurs, des vomissements parfois aussi incoercibles que ceux de la grossesse, des palpitations, des syncopes et des vertiges, voilà, avec la mélanodermie, les phénomènes symptomatiques les plus ordinaires. Qu'on songe mjiintenant que, dans les cas simples, ces symptômes se développent' et progressent en l'absence de toute lésion viscérale importante, sans anémie, sans albuminurie, sans hémorrhagie, sans diarrhée, et l'on y verra sans doute le résultat direct et immédiat d'une perturbation du système nerveux. Il en est de même pour l'exagération de la production pigmentaire qui cause la coloration spéciale; elle ne peut être mise, comme on l'a prétendu, sur le compte d'une altération préalable dii sang, puisqu'elle n'envahit pas au même instant et avec la même intensité toute l'étendue du. tégument externe. Elle résulte donc d'un travail morbide qui a lieu sur place, et l'intégrité de la peau à tous les autres points de vue conduit nécessairement à rapporter cette perturbation à cette partie du système nerveux qui inter\ûent dans les actes sécrétoires. La preuve tirée des lésions anatomiques est plus péremptoire encore, puisque nous possédons sept autopsies dans lesquelles les nerfs sympathiques abdominaux ont été trouvés matériellement altérés. Or, dans toutes les circonstances où les capsules sont profondément lésées, on peut par cela. seul affirmer une altération du système sympathique, et cela en' raison de la structure des glandes surrénales. Ici înter\ient notre preuve du troisième ordre.

» Déjà en 1839, Bergmann appelait l'attention sur le nombre considérable de nerfs qui se rendent aux glandes surrénales; la plupart d'entre eux proviennent du ganglion semi-lunaire et du plexus rénal, quelques filets sont envoyés par le nerf vague et le phrénique. Sur la capsule droite de l'homme, Rôlliker a compté trente-trois petites branches nerveuses, composées exclusivement ou du moins en grande partie de tubes à bords foncés, de tous les calibres; ces nerfs partent des gcinglions de différentes

6M MALADIE BBOKZÉE D'aDDISON.

grosseurs, et ils sont spécialement destinés à la substance dite médullaire, qui présente dans les trabécules du stroma conjonctif un réseau extrêmement riche de tubes nerveux fins. De là cette conclusion par laquelle l'illustre anatomiste de Wurtzbourg assimile la substance corticale au tissu des glandes yasculaires sanguines, tandis qu'il regarde la substance médullaire comme un appareil faisant partie du système nerveux, et dans lequel les éléments celluleux et les plexus nerveux agissent les uns sur les antres comme dans la substance nerveuse grise. Ainsi, toutes les fois que les glandes surrénales sont altérées dans leur substance médullaire, c'est le système sympathique qui est lésé dans un de ses organes.

» Voici comment je conçois la relation pathologique qui unit la lésion des glandes surrénales aux symptômes de la maladie bronzée. Tout processus morbide qui se passe dans ces organes, et notamment dans leur substance médullaire, est une cause permanente d'excitation agissant à la périphérie du plexus solaire sur un département nerveux qui est relié directement à ce vaste plexus, et qui se distingue entre tous par Tabondance des nerfs et des cellules ganglionnaires.

» Or, vu les lois bien connues de la conductîlité nerveuse, cette excitation anormale est incessamment transmise aux organes qui représentent pour les nerfs surrénaux des centres d'innervation, c'est-à-dire aux ganglions semi-lunaires; suivant Tintensité de Texcitation, ou de la susceptibilité (excitabilité) de ces premiers récepteurs, cette étape initiale pourra être dépassée, et l'impression anormale s'étendre à des centres ganglionnaires plus éloignés, et même an centre cérébro-spinal ; mais cela importe peu en ce moment : il me suffit d'avoir établi que la lésion des glandes surrénales a pour premier et constant effet de maintenir les ganglions semi-lunaires dans nn état permanent d'excitation. Je puis dès lors faire un pas de plus. Bn vertu de la transmission réflexe, cette excitation, qm satire aux gangKmn par les nerfs surrénaox, impressionne secondairement les nombreox rameaux qmi partent et ces centres dTinnervation ; et noo8 8VMI9 ainsi un vasie circuit diastolique qui a pour portion affërente les glandes et les nerfs surrénaux, pour centre de réflexion les gansions semi-luiiaires, et pour pottion efférente les innombrables rameaux qui, de ces ganglions, se distribuent aux viscères abdominaux, notamment à l'estomac, au fbie, à la rate, au mésentère et à Fintestin. Les rappoiis des nerfs surrénaux avec le petit splanchnique qui naît des gan^oos ftoraciques, les connexions intimes des divers territoires du grand symp«ithique les uns avec les autres et avec la moelle, enfin les relations anatomiques des capsules et des ganglions semi-lunaires avec les pneumogastriques, nous montrent que les voies réflexes de l'excitation anormale subie par ces ganglions s'étendent bien au delà de la cavité abdominale, et qu'elles peuvent n'avoir d'autres limites que celles du système nerveux hn-même. Ainsi l'anatomieet la physiologie contemporaines justifient les dénominations de centre nerveux de la vie nutritive, de cerveau abdominal, que les anciens avaient attribuées au plexus solaire.

» Avec ces données, l'interprétation des symptômes n'a plus de difficulté

sérieuse. A rimpression anormale d'un département nerveux répond toujours une modalité fonctionnelle anomale dans les points correspondants de la périphérie^ et les douleurs gastriques, hjpocbondriaqiies, intestinales et lombaires, les vomissements, les nausées, sont l'expression directe de l'excitation morbide des plexus stomachiques, hépatiques et mésentériques. L'activité nutritive exagérée d*où dérivent la tuméfaction des ganglions mésentériques et celle des glandes intestinales résulte vraisemblablement de la même cause, opinion à laquelle la découverte des plexus intestinaux sous-muqueux de Meissner et des plexus mésentériques d'Auerbach donne un haut degré de probabilité. Les palpitations, qui sont bien plus rares d'ailleurs que les symptômes précédents, sont la conséquence de la participation des ganglions thoraciques à l'excitation anomale; les syncopes et la mort par syncope peuvent être imputées à l'inertie subite des ganglions semi-lunaires ; enfin la dyspnée observée chez quelques malades n'a rien qui puisse surprendre, si l'on ne perd pas de vue les rapports des glandes surrénales et des ganglions cœliaques avec les nerfs vagues,

» On sait que la puissance d'innervation n'est pas illimitée, et que le sympathique, en dernier ressort, tire son activité de l'appareil cérébrospinal; si donc le sympathique est dans un état permanent d'excitation anormale, si, par suite, il fait incessamment appel aux sources de son innervation, ce sont les centres nerveux, en définitive, qui feront les frais de cette dépense exagérée, et, par une compensation fatale résultant de ce déplacement de forces, les fonctions qu'ils tiennent directement sous leur dépendance ne pourront être maintenues à leur degré physiologique. De là cette anesthésie générale si caractéristique qui, en l'absence d'amaigrissement notable, finit par condamner les malades à un repos absolu.

» Une réserve cependant doit être faite. Les observations sont muettes quant à l'état de la moelle; c'est une lacune qu'il est indispensable de faire disparaître. Il se peut que des lésions secondaires se développent dans cet organe, en particulier dans la substance grise, et que l'asthénie caractéristique en soit la manifestation directe.

» Reste la mélanodermie. J'ai montré que l'hypersécrétion pigmentaire ne peut être mise sur le compte d'une altération préalable du sang, et qu'elle doit être rapportée à cette partie du système nerveux qui intervient dans les actes sécrétoires. Précisant davantage, je dirai que c'est le système des nerfs sympathiques vaso-moteurs qui est ici en cause ; ils participent nécessairement, eux aussi, à l'excitation qui a son point de départ dans les glandes surrénales, et son centre d'irradiation dans les ganglions semi-lunaires ; et l'hypérémie pigmentaire, sur la muqueuse et dans les viscères, est le résultat de cette modahté fonctionnelle anomale. Je rappelle que, chez quelques malades, on a constaté un abaissement de la température, fait qui vient à l'appui de mon opinion. Du reste, l'in* fluence des nerfs sur la production du pigment est bien connue comme fait général ; Érasmus Wilson et Barlow ont tous deux appelé l'attention