MALADIE BRONZÉE D'ADDISON

Il existe, en dehors des états pathologiques nettement déterminés par la corrélation régulière de certaines lésions organiques avec un certain ensemble de manifestations symptomatiques, des états morbides mal définis, réductibles ou nécessairement funestes, qui ont jusqu'ici échappé à notre analyse et se sont soustraits à une interprétation satisfaisante. La lumière se fait cependant peu à peu à leur sujet, et nous voyons de temps en temps la nosologie s'enrichir d'une espèce pathologique nouvelle, an bénéfice, trop souvent stérile du pronostic, si ce n'est encore de la thérapeutique.

Ceci s'applique à la maladie qu'Addison a signalée le premier, il y a peu d'années (8), et à laquelle on est parvenu à assigner des caractères asseï déterminés pour lui donner une place formelle dans la pathologie, quoiqu'il nous reste encore à apprendre sur son sujet. Cette maladie, à laquelle on a donné le nom de son premier révélateur, en y ajoutant la désignation de son caractère extérieur le plus saisissant, est caractérisée : d'un côté, par un affaiblissement graduel de l'innervation, et spécialement de celle qui préside aux actes de la vie animale, aboutissant à une cachexie jusqu'ici irrémédiable, et par un développement particulier du pigment cutané ; d'un autre côté» par des altérations variées des capsules surrénales.

Le phénomène primitif et essentiel est l'affaiblissement de l'innervation (asthénie); la méUmodermie n'est en général qu'un phénomène secondaire, mais en apparence aussi constant, pourvu toutefois que la vie se soit suffisamment prolongée pour qu'il ait eu le temps d'apparaître. Quaat à la relation d'une altération des capsules surrénales avec cet enaexnble de

(1) Dai^nd»Pardel, Traité thérapeutique des eaux minérales, 1862, p. 511.

(2) Rodet, Atrophie musculaire de nature syphilitique^ guérie par riodure depotOMsium^ in Union médicale, 1859.

(3) Addison, On the constitutional and local effects of the diseases of ihe suptarenal capsules, 1855. — Lasègue, Les maladies des capsules surrénalet, symptômes et dkignoftic, diapré» Additon, in Archives générales de médecine, 185«, t. I, p. 257.

phénomènes observés pendant la vie, elle paraît également constante et nécessaire.

M. Trousseau voyait, dans la maladie bronzée d'Addison, une espèce nouvelle d'anémie à introduire dans le cadre déjà si étendu des maladies chroniques qui appartiennent à cette classe, a Tous les symptômes généraux qu'on y observe, dit-il, se réduisent, en dernière analyse, à ceux de Tanémie la plus profonde. Il en est ici, ajoute-t-il, comme dans la leucémie, comme dans ces autres espèces d'anémies profondes qui ont duré depuis un très-long temps, et qui ne reconnaissent pour cause ni des pertes de sang considérables, ni une alimentation vicieuse ou insuffisante, ni une' intoxication par le miasme palustre. Jamais on n'a vu guérir les individus atteints de la maladie bronzée (1). »

11 paraît résulter de l'ensemble des faits observés jusqu'ici, que la maladie bronzée n*est pas une anémie^ mais une asthénie (mélanodermie asthénique ou asthénie surrénale de M. Jaccoud). S'il en est ainsi, ce n'est pas aux altérations du sang qu'il faut la rattacher, mais aux névroses. Bt, bien que la caractérisation pathologique de cette maladie me paraisse loin d'être encore résolue, il est peutrôtre difficile de lui assigner encore une place différente en nosologie.

C'est encore une maladie qm conduit, avec une rapidité surprenante, à la cachexie; et s'il convenait d'établir en pathologie une classe particulière de cachexieiy la maladie bronzée d'Addison devrait assurément y tenir le premier rang. Mais la cachexie n'est point une espèce en pathologie, et ne doit s'entendre que de la fin des maladies chroniques.

L'histoire de la maladie bronzée d'Addison a été tracée par M. Jaccoud avec son talent accoutumé, dans un article auquel ce chapitre sera presque entièrement emprunté. Cette étude remarquable aboutit à une expo* sition pathologique que je reproduirai, mais dans laquelle il faut voir plutôt une déduction analytique très-spécieuse et très-intéressante des notions que l'on possède sur ce sujet, qu'une définition formelle et qu'il soit encore permis d'imposer.

Anatomie pathologiqtte.

Les altérations anatomiques rencontrées dans les capsules surrénales sont très-variées. Le caractère pathologique se rapporte donc ici plutôt au siège qu'à la nature de l'altération» M. Danner a fait justement remarquer à ce sujet que c'est à tort que l'on ^considère en général une cachexie déterminée comme l'expression nécessaire soit d'une altération du sang, soit d'une lésion organique, toujours identiques dans leur nature (2). Le

(i) Trousseau, Clinique médicale de rHôtel-Dieu, 1862, t. II, p. 68A. (2) Danner, De tétat actuel de nos connaissances sur la maladie bronzée d*Àddison, in Archives générales de médecine, 1857, t. I, p. 37.

088 MALADIE BHONZÉE D*ADDISON.

siège de l'altératioQ peut n'être pas un élément moins essentiel dans la production des cachexies, et Thistoire de la maladie bronzée d'Addison en est une démonstration signiOcative.

Sur 125 observations rassemblées par M. Jaccoud, dans neuf desquelles seulement l'altération ne portait que sur une capsule, les lésions se trouvaient ainsi réparties : transformation sorofuleuse ou caséeuse, 59 fois ; tubercules, AS ; abcèsj 10 ; atrophie, 7 ; hypertrophie, 6 ; cancer, 7 ; dégénérescence graisseuse , 3 ; transformation kystique, U ; congestion simple, 1.

Parmi ces lésions variées, il n'en est qu'une à laquelle on puisse attribuer une caractérisation anatomique spéciale, c'est la «transformation scrofuleuse ou caséeuse, laquelle n'a été reconnue cependant que trenteneuf fois. Cette altération, à laquelle Addison et le docteur Wilks ont attaché une importance particulière, est ainsi décrite par ce dernier observateur : a Lorsque la maladie est récente, l'organe est un peu augmenté de volume, et il est changé en une masse demi-transparente, de couleur grise, molle et homogène ; examinée au microscope, cette masse ne présente souvent aucune structure ; parfois elle est légèrement fibrillaire, ou bien elle contient quelques cellules et quelques noyaux avortfô. Ce dépôt de matière lardacée est le premier stade de la lésion ; elle ressemble alors à ce qu'on observe si souvent dans les premières périodes de l'hypertrophie scrofuleuse des ganglions lymphatiques. Ultérieurement, cette matière subit, comme dans ces ganglions, une régression ou dégénérescence, et elle se ti*ansforme en une substance opaque et jaunâtre ; alors les deux matières sont constamment trouvées associées, savoir : la matière grise, transparente, avec la matière jaune, opaque. A une époque plus avancée, cette matière peut se ramollir et prendre l'aspect An mastic, comme cela a lieu dans un ganglion'scrofuleux, ou bien elle peut se dessécher en abandonnant ses éléments minéraux, sous forme de dépôt calcaire, dans la trame de l'organe. Quelquefois aussi on trouve, autour des capsules, du tissu fibroîde, résultant du travail inflammatoire qui a uni ces organes au rein, au foie et aux parties adjacentes. On n'a pas assez remarqué que plusieurs années sont nécessaires pour l'accomplissement de révolution précédente ; si donc le dépôt morbide présente de la matière calcaire, on ne peut douter qu'il ne s'agisse d'une lésion d'ancienne date. Ce fait répond à ce que nous savons de la durée des symptômes dans les cas les mieux caractérisés (1). »

Ce n'est que dans le plus petit nombre des cas que les capsules surrénales se sont trouvées le siège exclusif de lésions anatomiques. Des allérations nombreuses ont été rencontrées dans différents organes, les unes primitives, les autres consécutives au début de la maladie, a Sur 98 cas, dit M. Jaccoud, la maladie a été secondaire. Enfin, elle a été primitive 33 fois, c'est-à-dire dans le tiers des cas exactement. Ce n'est pas tout :

(1) Wilks, On diseases of the suprarenal capsules or morbus Âddisonii^ ia MeeM Times and Gazette, 1864 ; eitrait de Jaccoud, article cité, p. 719.

ANATOMiE PATHOLOGIQUE. 689

l'analyse plus approfondie des faits nous apprend que les relations qui unissent la maladie bronzée à certaines affections constitutionnelles ou diathésiques sont loin d'être également fréquentes pour chacune d'elles. En effet, sur les 65 observations de maladie d'Addison secondaire, 65 ressortissent à l'affection tuberculeuse, 15 à l'affection scrofuleuse, et 5 seulement à l'affection cancéreuse. Dans les cas où la maladie bronzée était simple et primitive, les lésions les plus fréquentes étaient la tuméfaction des glandes intestinales et des glandes mésentériques, et la congestion du foie et de la rate. »

M. Jaccoud a appelé l'attention sur les lésions observées dans le plexus solaire et le sympathique abdominal. Il a rassemblé sept exemples authentiques et positifs de ces lésions, tous dus à des observateurs étrangers. Voici l'indication succincte de ces dernières : dégénérescence graisseuse d'une portion des ganglions semi-lunaires et du plexus solaire ; intumescence et injection notables des nerfs et des ganglions du plexus solaire;

— atrophie totale des nerfs afférents qui, des ganglions semi -lunaires, se rendent aux capsules; les ganglions eux-mêmes étaient sains; — atrophie générale des nerfs sympathiques qui enlacent l'aorte abdominale ;

— atrophie du sympathique et du plexus solaire , les cellules nerveuses étaient atrophiées sur plusieurs points ; ailleurs elles présentaient une pigmentation brune tellement abondante que le noyau n'était plus reconnaissable que par le nucléole ; — injection considérable des ganglions cœliaques et des branches du sympathique ; cette injection était surtout mtirquée sur les rameaux qui se rendaient aux capsules ; la structure défi ganglions n'était pas altérée ; — le ganglion semi-lunaire gauche était situé tout près de la capsule correspondante hypertrophiée et en transformation caséeuse ; les rameaux afférents étaient englobés dans la masse morbide; les cellules ganglionnaires n'étaient pas altérées (1).

L'altération pigmentaire a paru généralement siéger dans la couche muqueuse du derme, et consister dans l'infiltration des cellules qui constituent le corps muqueux deMalpighi, par des éléments granuleux noirâtres, disposition toute semblable à celle qu'on observe dans la peau d'un mulâtre, ou d'un Européen qui aurait fortement bruni au soleil (Vulpian). Mais on a trouvé aussi que la coloration de la peau pouvait être due à un dépôt pigmentaire dans les couches épidermiques ellesmêmes (Robin, Martin-Magron), fait dont on peut s'assurer, suivant M. Châtelain, en raclant l'épiderme (2).

On a rencontré également quelques colorations pigmentaires dans les cavités splanchniques. Addison avait signalé des taches bleuâtres du péritoine. On a trouvé une forte pigmentation des poumons, de la substance grise du cerveau (S). Dans les quelques cas où le sang a été examiné, on n'y a rien signalé de particulier ; c'est au moins par exception que l'on y

(1) Jaccoud, arlicle cité, p. 722.

(2) Châtelain, De la peau bronzée ou maladie cT Addison, thèse de Strasbourg, 1859.

(3) Martineau, De la maladie d*Adiison, thèse de Paris, 1863» p. 102.

DUKAND-FABDSL. U. — iH

690 MALADIE BRONZÉE D*ADMSON.

a constaté la dimination des globales sanguins (Robin) ou une augmentation des globales blancs (Gubler).

* SympiteMS.

D faut, si Ton veut se faire une idée juste des caractères symptomatiques de la maladie bronzée d'Addison, s'adresser aux cas oîi celle-ci a existé sous une forme aussi simple que possible, c'est-à-dire chez des individus indemnes de tout état diathésique ou constitutionnel déterminé. On voit alors que l'appareil symptomatique est des plus simples.

Au milieu d'un état de santé qui peut être excellent en apparence, il survient de la lassitude, de la courbature, de la faiblesse. Le travail, l'exercice, le mouvement, deviennent pénibles, puis insupportables, et finissent par devenir impossibles. Il s'y joint une tendance lipothymique. Au bout d'un temps plus ou moins long, dès le début dans les cas les plus rares, la peau commence à prendre une coloration brune, qui s'accentue peu à peu, et revêt une teinte que l'on ne peut mieux comparer qu'à celle de la peau des mulâtres. On voit, dans une observation longuement rapportée par M. Martineau, que la coloration anomale s'était montrée à la face d'abord, puis au reste du corps, quinze mois avant les premiers ressentiments de faiblesse (1). Elle se montre d'abord sur les parties du corps exposées à l'air, telles que la face et les mains, et se fonce surtout aux aines, aux aisselles, aux parties génitales. Mais elle tend rapidement à se généraliser, et, si elle ne couvre pas uniformément toute la surface du corps, elle existe au moins par larges plaques. Elle s'étend quelquefois aux muqueuses, et l'intérieur de la bouche prend une couleur noirâtre, toute semblable à celle que présente la gueule de quelques chiens. Les ongles se colorent parfois d'une manière uniforme, ou par stries. M. Martineau considère comme caractéristique la présence, surtout à la face et sur la muqueuse buccale, de petits points plus ou moins volumineux, d'une tête d'épingle à une petite lentille, plus foncés que le reste, et donnant aux parties qu'ils recouvrent un aspect pointillé vraiment particulier (2).

Les symptômes qui viennent se joindre à l'asthénie et à la mélanodermie sont en petit nombre. Le plus remarquable est constitué par des vomissements fréquents, ou opiniâtres, muqueux, quelquefois bilieux, point alimentaires, survenant sans raison appréciable, et pouvant s'aUier à des digestions encore régulières. Us ont été signalés dans soixante-quatorze observations sur cent vingt-sept (Jaccoud). On a également noté très fréquemment des douleurs lombaires, des douleurs éplgastriques un peu moins communes ; de la céphalalgie, des convulsions partielles, âe

(1) Martineau, thèse citée, p. 38.

(2) Martineau, thèse citée, p. 83.

STHPTÔMES. 691

la diarrhée^ dans des proportions beaucoup moindres. Qoant aux autres troubles nerveux qui sont relatés dans un certain nombre d'observations, ainsi les vertiges, le délire ou la dyspnée, les palpitations, M. Jaccoud fai£ justement remarquer qu'ils devaient presque toujours être rapportés à des ^complications. Malgré l'apparence anémique attribuée à la maladie par les premiers observateurs, les symptômes d'anémie ne paraissent pas offrir ici l'importance qu'on leur avait supposée. Peut-ôtre sont-ils trop réduits par M. Jaccoud. Un malade de M. Trousseau, dont l'observation «est fort connue, offrait au cœur et dans les vaisseaux du cou des bruits anémiques, et le sang présentait une diminution des globules rouges caractéristique de l'anémie.

La maladie marcbe sans incidents notables qui doivent lui être attribués. Mais elle offre quelquefois des rémissions d'assez longue durée, pendant lesquelles les forces cessent de s'éteindre et reparaissent même dans une certaine mesure, en môme temps que le teint s'éclaircit sensiblement. Mais le plus souvent la débilité va sans cesse en s'accroissant, sans que, chose remarquable, il s'y joigne un amaigrissement relatif. Puis les malades succombent exténués, quelquefois avec du délire, du coma, ou des convulsions. Le malade de M. Trousseau jcnourut presque soudainement avec une diarrhée rapide.

La durée de la maladie est relativement assez courte. Cependant je ne pense pas que, lors même qu'elle n'est que de quelques semaines, on doive lui assigner précisément un caractère aigu. M. Jaccoud a trouvé que, sur 94 observations où la maladie bronzée n'était que secondaire, la mort était survenue, dans plus de la moitié des cas, entre six semaines «t un an ; vingt fois elle s'est terminée entre deux et trois ans ; et elle n'a dépassé ce dernier terme que dans neuf cas. Sur 28 cas où la maladie des capsules surrénales était primitive et i«olée, elle s'est terminée vingt fois dans la première année, et n'a dépassé que deux fois la troisième.

Le diagnostic est facile lorsque la mélanodennie est apparue, pourvu qu'on ne confonde pas cette colofation brune, générale ou par larges plaques, rappelant la couleur des mulâtres, respectant les sclérotiques, avec les colorations diverses que peut offrir, dans d'autres circonstances, la pigmentation de la peau. C'est avant l'apparition de ces phénomènes extérieurs que la maladie est difficile à reconnaître.

Je ne sais mèBae jusqu'à quel point il serait possible d'en établir le diagnosUe en l'absence de la mélanodermie : cepecidant certaines circonstances peuvent mettre au moins sur la voie de ce diagnostic.

Invasion d'une asthénie survenant sans cause appréciable, ou dont l'état morbide préexistant n'explique pas l'apparition assez soudaine; accroissement rapide de la débilité musculaire qui constitue le caractère à peu près exclusif de l'état morbide ; absence ou faible degré des symptômes propres à l'anémie ; amaigrissement insensible accompagnant la déperdition rapide des forces musculaires; apparition de vomissements

Q92 MALADIE BRONZÉE d'ADDISON.

non alimentaires, surtout par crises opiniâtres ; de douleurs lombaires ou épigastriques ; absence de symptômes caractéristiques de quelque état pathologique nouveau propre à rendre compte de cette altération particulière de la santé : tel est Tensemble de phénomènes qui pourra faire penser à Timminence ou au développement de la maladie d'Addison, et qui devra fixer l'attention sur les modifications qui pourront survenir dans la coloration de la peau.

•On comprend combien il importe de se familiariser d'avance avec ces éventualités pathologiques qui ne sont assurément pas communes, mais dont la rareté apparente provient surtout de ce qu'elles échappent facilement à l'obsenation. Ceci importe beaucoup pour le pronostic, et aussi pour mettre en garde contre des interventions thérapeutiques inopportunes.

La terminaison de la maladie bronzée d'Addison avancée a toujours paru funeste jusqu'ici. Cependant il est permis d'espérer que, lorsque cette maladie sera mieux connue, lorsque Ton sera parvenu à la saisir dès son principe, le pronostic en perdra un peu de sa rigueur. Il ne faut pas perdre de vue en particulier qu'elle présente quelquefois dans sa marche des rémissions qui fournissent certainement une occasion favorable de l'enrayer ou par des moyens perturbateurs, ou par des modificateurs hygiéniques énergiques.

Nous ne possédons aucune donnée sur l'étiologie proprement dite de cette maladie. On a vu qu'elle apparaît le plus souvent dans le cours de quelque état diathésique déterminé, la tuberculose et la scrofule presque exclusivement, c'est-à-dire dans des organismes déprimés et amoindris. Cependant elle peut survenir également dans des conditions apparentes de santé et d'intégrité organique. M. Jaccoud nous fournit les renseignements suivants relatifs au sexe et à Tâge : la maladie bronzée est notablement plus fréquente chez l'homme que chez la femme ; sur le total de ses obsenations, 79 concernent des individus du sexe masculin, et û8 du sexe féminin. Quant à l'âge, il est compris entre deux limites très-éloignées, trois ans et soixante-neuf ans ; mais la fréquence n'est pas la même pour les différentes périodes de cet intervalle : ainsi, de trois à dix ans, on ne trouve qu'un seul fait; de dix à vingt ans inclusivement, 24 cas; de vingt à trente, 30 cas; de trente à quarante^et un, 31 cas; de quarante à cinquante, 18 cas; de cinquante à soixante, 8 cas; puis 2 à soixante-trois ans et 1 à soixante-neuf ans. On voit que la fréquence, augmentant de dix à vingt ans, reste sensiblement la même entre vingt et quarante pour décroître assez rapidement de quarante à cinquante, et plus rapidement encore de cinquante à soixante (1).

(1) Jaccoud, article cité, p. 716.