La manie

2. L'amaurose, dans les limites que M. de Graefe y a assignées, n'est pas dépourvue de lésions analomiqucs accessibles à nos moyens d'investigation. C'est ainsi que, dans un grand nombre de cas, la papille optique y a subi des altérations fort remarquables, dont l'atrophie est la principale : seulement, ces altérations sont consécutives à la lésion du cerveau ou de la moelle qui a été le point de départ de la maladie et dont il est souvent fort difficile de localiser le siège.

Quoi qu'il en soit, il est une classe d'amauroses dont la cause réside hors de l'œil. Après l'avoir vainement recherchée au moyen de l'ophihalmoscope, il reste à en déterminer le point de départ, la nature et le pronostic, à l'aide des ressources fournies par les symptômes subjectifs et des indications tirées de l'état de la papille optique. Quant à son siège réel, l'autopsie le place d'ordinaire dans les nerfs optiques, dont elle démontre l'atrophie, tantôt s'arrêlant près du chiasma, lanlôl le dépassant pour s'étendre jusqu'aux bandelettes optiques et aux corps genouillés, et s'accompagnant de l'atrophie de la couche des fibres nerveuses et des cellules ganglionnaires de la rétine. Qu'elle soit centripète ou centrifuge, ce qu'il est parfois fort difficile d'établir, cette atrophie est souvent liée à des altérations diffuses des centres nerveux, telles, par exemple, que la dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle, dont l'amaurose peut être la conséquence et qui la précède d'ordinaire. Dans ces cas,

l'altération du nerf optique peut résulter d'une atrophie essentielle ou d'une irritation inflammatoire du tissu cellulaire : ici, il n'y a pas d'excavation du nerf; la papille n'est que blanche, la membrane criblée voilée et la superficie de la papille lisse; là, au contraire, la papille est manifestement excavée.

M. Liebreich reconnaît à l'amaurose trois degrés, qu'il différencie de la manière suivante :

1° Amblyopie amaurotique. — La puissance de la vision est abaissée, au point que les objets de grande dimension ne sont distingués qu'avec peine, ou bien le champ visuel est tellement limité que les malades ne peuvent plus se conduire seuls.

2° Amaurose. — La distinction d'objets, même de grande dimension, est impossible; aucune sensation de lumière, au point de vue de la qualité, n'existe plus ; cette sensation n'a plus lieu qu'au point de vue de la quantité, et, à cet état, peut encore être perçue soit dans la totalité, soit seulement dans une partie du champ visuel.

3° Amaurose absolue. — Toute sensation de lumière, même au point de vue quantitatif, a disparu; le jour ne peut plus être distingué de la nuit, la fonction de l'organe est complélement éteinte (1).

3. Un cas d'affection amaurotique étant donné, dépourvu de toute altération ophthalmoscopique propre à en donner la clef, quelle en est la nature et la gravité ? Tel est le problème que s'est posé M. de Graefe et dont il demande la solution : 1° à l'état de la fonction visuelle ; 2° à l'aspect de la papille, et 3° à la façon dont la maladie s'est manifestée et développée (2).

1° État fonctionnel de Vorgane. — Les perturbations qu'il subit consistent dans le rétrécissement progressif du champ visuel (voir p. xvi) et la diminution de l'acuité de la vision centrale (voir p. xvn). Les affections qui doivent avoir pour issue une cécité progressive se manifestent presque toujours par une restriction graduelle de la vision périphérique et la confusion marquée de la vision excentrique. On comprend, en effet, que, dans les cas d'atrophie progressive des éléments nerveux, les parties les plus éloignées du centre nutritif et fonctionnel souffrant les premières, la perle des fonctions se manifeste graduellement de la périphérie vers le centre. Le champ visuel demande donc à être examiné avec le plus grand soin.

La vision périphérique est absolument normale quand elle a l'étendue de celle d'un œil sain ; elle est relativement normale quand elle n'a que peu diminué et que cette diminution, uniforme, est en proportion de celle de la vision centrale; elle est anormale, lorsque le champ visuel est irrégulièrement rétréci et que ce rétrécissement est sans proportion avec l'affaiblissement de la vision centrale.

(1) Nouveau Dictionnaire de niéd. el de cliir. pratiques. Paris 186!), t. I, p. 785.

(2) Loc. cit.

DESCRIPTION GÉNÉRALE DE l'AMAUROSE. 547

Quand une aiïeclion amaurotiquc se déclare par le seul alïaiblissement de la vision centrale, avec conservation d'un champ visuel normal, le pronostic ne peut s'établir que sur l'examen de la papille optique et la marche suivie par la maladie. Il ne faut pas s'arrêter à la pensée d'une atrophie progressive, quand elle est tout à son début, mais si elle existe depuis plusieurs mois et que l'acuité de la vue est tombée à un sixième ou à un dixième, bien que la maladie puisse rester stationnai re, il y a à craindre l'imminence d'une amaurose complète par atrophie progressive : l'état fonctionnel ne suflît pourtant pas, dans ces cas, à l'établissement d'un pronostic défavorable.

Quand, au contraire, en même temps que la vision centrale se perd, le champ visuel devient anormal, le pronostic est toujours fâcheux. Quand le rétrécissement de chaque, côté porte sur la moitié de ce champ et que la vision centrale est normale ou à peu près, celte hémiopie peut rester stationnai re el n'implique pas une menace de cécité complète : il n'y a ici qu'une bandelette optique atteinte. Dans ces cas, d'ailleurs, comme dans tous les autres, il y a à tenir compte de l'étal de la papille. Les cas les plus graves sont ceux où le rétrécissement s'opère d'une manière progressive, mais asymétriquement d'un côté et de l'autre. Dans ces cas, la limite qui sépare des parties sensibles les parties anesthésiées, n'est jamais aussi tranchée que dans l'hémiopie : la transition se fait insensiblement des unes aux autres.

Quand le champ visuel est rétréci dans un œil jusqu'au point de fixation, il esl rare que l'autre ne commence pas à baisser également. Si la réduction s'opère, dans ce second œil, symétriquement par rapportai! premier, c'est qu'une seule des bandelettes optiques a souffert, pour autant toutefois que le rétrécissement ne dépasse pas la ligne verticale passant par le point de fixation el que l'acuité ne soilpas descendue au-dessous d'un tiers ou d'un quart.

Quand la vision centrale n'esl affaiblie qu'en une région très circonscrite (nubccula, scolomes, lacunes centrales) ou qu'elle n'a que très peu baissé, il y a lieu de penser qu'une lésion circonscrite y a donné naissance, que par conséquent l'état restera stationnaire et n'amènera pas la cécilé complète : le pronostic s'établira dans ces cas sur la marche de la maladie et l'aspect de la papille optique.

2° Aspect de la papille (voir t. II, p. lvii, et I. III, p. 354). — a.) Couleur. — La papille qui est, à l'état normal, d'un blanc jaunâtre avec une teinte rosée, prend, dans certaines formes d'amblynpies et surtout dans les plus fâcheuses, un aspect d'un blanc crayeux, élendu uniformément à toute la surface : les limites en sonl plus nettement accusées el la pâleur tranche davantage avec la coloration de la choroïde. Cet aspect peul être dû à deux causes, d'abord à ce que la lamina cribrosa, qui réfléchit la lumière au plus haut degré, apparaît

davantage à mesure que la substance propre de la papille diminue d'épaisseur, ensuite à ce que les cléments fibreux du nerf optique s'épaississent en raison de la disparition de ses éléments nerveux. Dans le premier cas, le nerf est d'un blanc bleuâtre et excavé par atrophie; dans le second, il est plat et d'un blanc pur. Si les deux causes agissent à la fois, la papille offre une certaine excavation, mais on n'aperçoit nettement que par places, par exemple aux points où existait une excavation physiologique, les détails de la lamina cribrosa, tandis que, partout ailleurs, ils sont marqués par une couche blanche de tissu cellulaire.

6. Opacité. — La semi-transparence délicate de la popille normale a disparu. A travers le tissu cellulaire de la lamina cribrosa ou les couches épaisses de tissu advenlif qui forment les limites de la papille optique, on ne peut plus apercevoir les troncs vasculaires pénétrant dans sa substance. L'opacité donne à la papille un aspect mort qui contraste avec son aspect vivant habituel.

c. Excavation. — Son existence dépend de la part que le tissu intercellulaire prend à la constitution de la papille atrophiée.

cl. Diminution du calibre des vaisseaux. — Il peut arriver que tous les vaisseaux, y compris leurs branches principales, soient diminués de calibre. Toutefois, ce n'est pas là une règle générale. L'amaurose peut être complète depuis longtemps et s'accompagner de tous les signes de l'atrophie du nerf optique, sans que les principaux vaisseaux aient rien perdu de leur diamètre normal. Il en est tout autrement quand l'atrophie du nerf optique est la conséquence de maladies internes de l'œil, comme de la choroïdo-rélinite : la contraction des principaux vaisseaux en constitue alors le signe le plus régulier et généralement le plus saillant. La cause de celle différence est que, dans l'amaurose, telle qu'elle se produit, par exemple, après la seclion du nerf optique, ce sont seulement les couches nervo-fibreuscs et ganglionnaires qui s'atrophient, les autres parties constituantes de la rétine persistant, tandis que, lorsque la choroïdo-rélinite se termine par l'atrophie, tous les éléments de la rétine sont détruits. La teinte rouge de la papille dépend de la présence d'une multitude de petits vaisseaux; l'absence de ceux-ci contribue à sa pâleur dans l'atrophie.

e. Dégénérescence atrophique de la papille. — Elle a été considérée comme indiquant un état devant nécessairement se terminer par la cécité. M. de Graefe proleste contre celle opinion. Ce n'est qu'alors que celte atrophie s'accompagne de phénomènes fonctionnels en rapport avec clic, et sur l'observation du mode de développement de la maladie que l'on peut lirer une pareilleconclusion. L'absence absolue de toute dégénérescence atrophique, quoique d'un pronostic favorable dans certaines circonstances, n'exclut pas, d'autre part, les appréhen-

DESCRIPTION GÉNÉRALE DE l'aMAUROSE. 549

sions les plus graves. Si le champ de la vision est absolument normal, la dégénérescence atrophique ne suffîl nullement à faire pronostiquer la cécilé. Si le champ visuel n'est que relativement normal, l'existence d'une dégénérescence atrophique a une importance spéciale. Non-seulement on doit alors compter moins sur la guérison, mais on doit aussi craindre que le mal ne fasse des progrès.

5° Mode de développement. — La diminution de la vision peut être soudaine ou rapide, revêtir la forme d'une hémiopie à limite bien tranchée, ou celle d'un rétrécissement concentrique du champ de la vision, ou bien encore se présenter sous la forme d'un scolome central et même d'une cécilé complète. Ces altérations subites de la vision étaient naguère encore attribuées à l'hémorrhagie. Mais c'est seulement lorsqu'il existe une hémiopie des deux mêmes côtés que, suivant M. de Graefe, on peut penser à l'apoplexie. Dans les cas de scotome central des deux côtés, ou de cécilé soudaine d'un œil ou des deux yeux, il est rare que cette cause soit la véritable.

. Dans les cas de cécilé soudaine des deux yeux, M. de Craefc considère le pronostic comme plus favorable chez les enfants que chez les adultes. Dans la cécilé rapide, l'absence complète de la perception quantitative de la lumière, même lorsqu'elle persiste une ou plusieurs semaines, ne doit pas nécessairement oter tout espoir. Si la cécité persiste plus longtemps, et si la dégénérescence atrophique du nerf optique commence, le pronostic devient naturellement plus grave.

Le développement rapide est exceptionnel, par rapport aux cas où l'amblvopie débute graduellement. Quant à la probabilité de voir survenir une cécilé complète, elle est moindre si la maladie est resiée stationnaire pendant un assez long laps de temps. Dans ce cas, on ne doit pas désespérer de la guérison, aussi longtemps que le nerf optique conserve son aspect normal et que le champ visuel ne présente ni réduction ni interruption.

La marche la plus redoulable que puisse suivie l'amaurose est toujours celle qui, avec une lenteur variable, fait perdre en quelques mois ou en quelques années la vue d'un œil dont le champ de vision se rétrécit et dont la papille s'atrophie graduellement, surtout si, peu après que la maladie a commencé dans un œil ou y a même complètement aboli la vision, le second en vient à se prendre symétriquement. De tels cas sont véritablement désespérés.

4. Ces considérations ne s'appliquent qu'aux amauroses par cause centrale, cérébrale ou spinale, dans lesquelles l'altération de la papille optique est secondaire à la maladie qui y a donné naissance. Le nerf optique, dans ces circonstances, arrive plus ou moins lentement à l'atrophie, soil parce qu'il subit le contre-coup de l'altération cérébrale avec laquelle sa situation lui crée des connexions étroites de continuité, soit parce que, réduit à l'inaction par le défaut de

perccplivité de l'organe central, il éprouve le sort des organes dont la fonction est suspendue ou abolie par le défaut d'impression provoquée par des excitants spéciaux propres à chacun d'eux. Celte atrophie doit donc être en rapport avec le degré et l'ancienneté du désordre, qu'il soit organique ou fonctionnel.

Les altérations de la papille, dans l'a m au rose par cause cérébrale, peuvent être dues, d'après M. de Graefe, à l'hypéiémie mécanique qui provient de la compression des sinus caverneux et qui produit la dilatation des vaisseaux veineux et une infiltration œdémateuse de la papille et de la rétine : il en résulte l'affection que cet auteur a nommée « névro-rétinile (v. pag. 344) » et qu'il a exclue de la classe des amauroses proprement dites. Mais l'atrophie papillaire symptomalique de l'amaurose cérébrale n'est pas due à cette même cause (vasculaire). On l'a vue survenir alors que la compression des nerfs optiques n'était pas plus possible que celle des sinus caverneux, dans des cas où l'hémisphère cérébral était diminué de volume et où la lésion, occupant le lobe antérieur du cerveau, n'avait certainement pu déterminer une compression susceptible d'amener l'altération des bandelettes et des nerfs optiques (1); dans d'autres encore où le cerveau, diminué de volume, n'occupait qu'une partie de la cavité crânienne, et où, par conséquent, l'idée de toute compression était également inadmissible. Dans ces cas, il faut admettre une liaison causale dans les altérations observées : la dégénérescence atrophique des faisceaux prolongés de la moelle et des nerfs optiques est sous la dépendance des hémisphères du cerveau.

M. Lancereaux (2) a établi que les éléments tubuleux des nerfs optiques n'émanent pas, en totalité du moins, des corps genouillés et des tubercules quadi ijumeaux, mais qu'un certain nombre d'entre eux semblant provenir des hémisphères ou mieux des circonvolutions cérébrales ; que celles-ci sont ainsi le point de l'encéphale où viennent aboutir les impressions lumineuses et où vraisemblablement la perception s'en opère, ce qui explique comment la vue s'altère lorsqu'une lésion existe sur le trajet probable des éléments nerveux qui se rendent à ces circonvolutions. Le fait de la duplicité de l'amaurose et des lésions des cordons optiques par l'altération d'un seul hémisphère s'explique par celui-ci, que l'amaurose commence en pareille circonstance par un seul œil, et que, lorsqu'elle finit par envahir les deux yeux, c'est que l'altération a dû se propager d'un côté à l'autre par l'intermédiaire de communications établies au niveau des tubercules quadrijumeaux, entre les éléments des bandelettes optiques droite et gauche. Quand le désordre visuel

(I) Larceiieaux. Oe l'iinmirose liée ù la dégénéral iop des nerfs optiques, dans les cas d'aliénations des hémisphères cérébraux. (Arch. gén. de niéd. 1864, Vol. I, p. 48.) ("2 l.oc. cit., [>. 67.