CHAPITRE XI

HYDR0RACHIS, OU SPINA-BIFIDA

L'hydroraclns, ou spina-bifida, est un vice de conformation caractérisé par 'existence, à la partie postérieure du rachis, d'une division osseuse par où s'échappent les enveloppes de la moelle, quelquefois une partie de la moelle elle-même, et toujours une quantité plus ou moins grande de sérosité. Il en résulte une ou plusieurs tumeurs liquides plus ou moins volumineuses, placées le long de la colonne vertébrale. Ordinairement il n'y en a qu'une, et elle se trouve placée aux lombes. Bidloo, Valsalva, Hoin, en ont vu qui occupaient toute la longueur de la colonne vertébrale, et Dubourg en a observé une qui descendait en forme de calebasse jusque sur les talons. Berardi, d'Ancône (1), a observé un cas où l'enfant portait une espèce de queue longue de six pouces qui descendait de l'extrémité inférieure du sacrum et du coccyx jusqu'au tiers inférieur des jambes (fig. 6). Causes. — L'hydroraclns est presque toujours une affection congénitale. Ses causes sont totalement inconnues. Camper l'a observée sur deux jumeaux. On la rapporte à des violences extérieures subies dans la grossesse, à une position vicieuse de l'embryon, à l'accumulation de sérosité crânienne qui empêche la réunion des vertèbres, etc. Elle est trèsfréquente, et, d'après Chaussier, elle a été rencontrée 22 fois sur 22 293 enfants nés ou déposés à la Maternité, c'est-à-dire

Fig

G. — Spina-bifida.

de Berardi.

Cas

(1) Berardi, Raccoglitore medico di Fano, feb. 1856, et Bull, de thérup., 1856, t. L, p. 501.

HYDRORACHIS, OU SPINA-RIFIDA. 81

dans la proportion de 1 spina-bifida pour 1000 naissances. Billard en a observé sept en un an à l'hospice des Enfants trouvés.

Bien que l'hydrorachis soit toujours congénitale, elle peut être, dit-on, accidentelle, et Hilton a publié on fait de ce genre qui, pour n'être pas concluant, mérite cependant d'être rapporté.

Observation I. —Hydrorachis chez un jeune homme. — John L..., âgé de trentedeux ans, paraît d'une bonne santé et bien développé. Il vient nous consulter pour une tumeur sensible et douloureuse qu'il porte à la partie inférieure de son sacrum. Cette tumeur est de forme ovale ; elle a environ le volume du poing; elle est située exactement sur la ligne médiane, à un peu plus d'an travers de main au-dessus du coccyx. La peau qui la recouvre est blanche, lisse et tout à fait libre; elle est plus blanche, plus lisse que la peau des parties voisines; elle est tout à fait dépourvue de poils. A environ trois quarts de pouce de la surface, on sent les parois d'un kyste à contenu fluide. Ce kyste a environ le volume d'un œuf de canard; il ne peut être soulevé, et le doigt, en explorant sa base, peut constater qu'il se continue profondément avec les lames du sacrum.

L'examen de cette partie cause une vive douleur, et la pression, dit le malade, « produit de singulières sensations dans la tête, et des étincelles dans les yeux. » Le malade nous raconte que ce fut vers l'âge de treize ans que cette tumeur attira son attention pour la première fois. Il semble certain qu'il n'y avait rien là dans son enfance. — IJ entra vers cet âge dans le service de M. Tucker à l'hôpital d'Oxford, pour se faire extirper une tumeur située dans le voisinage du genou gauche, et ce fut alors qu'il découvrit cette autre tumeur dans le dos. — ■ Depuis cette époque, deux médecins qu'il consulta à ce propos lui conseillèrent de n'avoir recours à aucune opération chirurgicale. — Il ne suivit donc qu'un traitement interne, et, sauf la douleur, il ne ressentit nulle incommodité de son affection. Dernièrement cependant la douleur augmenta, et il se décida à voir ce qu'il y aurait à faire. Considérant la communication avec la moelle comme probable, et pensant qu'il se trouvait en présence d'un spina-bifida non congénital, M. Hutchinson déclina tout traitement chirurgical. L'application de la belladone pour combattre la douleur de caractère névralgique et une plaque de métal bien faite destinée à protéger la tumeur contre toute pression, ce fut là toute la prescription (1 j.

Quelle a pu être la cause productrice de cette affection? A la suite de quelle modification organique cette tumeur se sera-t-elle montrée? Quel rapport peut-il y avoir entre la tumeur enlevée au genou gauche et l'apparition de l'hydrorachis? Ce sont là autant de questions dont la solution nous semble impossible.

D'un autre côté, si la position précise de la tumeur, la communication avec la moelle paraissent mises hors de doute par les sensations étranges dans lu tète et les étincelles devant les yeux que la plus petite pression détermine, le fait renferme de nombreuses lacunes. Ainsi la tumeur diminuait-elle lorsque la tète était baissée et les extrémités inférieures élevées ? Comment se comportait ce sac liquide pendant l'inspiration et l'expiration? (l'étaient là des points importants à noter, et qui auraient donné un grand élément de certitude au diagnostic.

Symptômes. — L'hydrorachis se présente sous la forme d'une tumeur plus ou moins volumineuse, à base large ou rétrécie, et pédiculée ou bilobée. Elle est arrondie, molle, opaque, quelquefois transparente et sans changement de couleur à la peau. Elle est lluctuante, et la compression la réduit de beaucoup en faisant rentrer la sérosité qu'elle renferme. S'il y a plusieurs tumeurs, la fluctuation se transmet facilement de l'une a l'autre, et ce (pie perd l'une en volume est compensé par l'accroissement delà tumeur voisine. En pressant la main provoque des cris, quelquefois des convulsions, et pénètre sur l'épine divisée dont les lames sont

i i i Hilton, Médical Times and Gazette.

L'OUCHUT. — NOUV.-NÉS — 7e ÉDIT . 0

retournées au dehors. Elle sent, en outre, des mouvements d'expansion plus ou moins prononcés qui correspondent à l'expiration et au mouvement de retrait qui coïncide avec l'inspiration.

Marche, durée, terminaison. — L'hydrorachis n'est pas toujours très-marquée à la naissance et ne se manifeste qu'au bout de quelques jours. Elle est souvent compliquée d'hydrocéphale que l'on peut reconnaître au volume de la tête, à l'écartemerit des fontanelles, et à leur gonflement lors de la pression exercée sur la tumeur rachidienne.

La plupart des enfants attaqués de celle maladie maigrissent et s'étiolent; quelques-uns sont paralysés des membres inférieurs, du rectum et de la vessie. Les uns ont des pieds bots, les autres ont des phlyctènes gangreneuses, et la peau est d'une sensibilité extrême. La tumeur augmente de volume, ses parois s'amincissent, des fissures se forment, des ulcérations s'établissent, et l'ouverture de la tumeur, suivie de l'écoulement graduel et rapide de la sérosité, amène souvent des convulsions suivies de mort. Je dis souvent, car, par suite d'une exception rare, Maurice Hoffmann et Camper ont vu cette ouverture être au contraire suivie de l'affaissement de la tumeur et de sa guérîson.

Voici un cas dans lequel la rupture de la poche a été suivie de la mort. C'était un exemple d'hydrorachis compliquée d'hydrocéphale. On en doit la connaissance à Hutchinson (1) :

Observation 11. — Petit garçon de quinze mois. A l'époque de la naissance, la tumeur, qui occupait la partie inférieure de la région sacré'e, n'offrait que peu de volume; mais bientôt elle commença à s'emplir, en même temps que, de son côté, la tête de l'enfant augmentait de volume. Malgré cela, l'enfant se développait et son intelligence semblait normale. Les extrémités inférieures dépérissaient, et les pieds étaient tirés en haut. Plusieurs fois il fut question de ponctionner la tumeur avec un trocart, mais on s'arrêta toujours devant la complication de l'affection cérébrale; la tête, allant toujours grossissant, avait acquis un volume double de la grosseur naturelle. Deux semaines avant la mort, le spina-bifida était gros comme une tète de fœtus, et la peau qui le recouvrait était tendue et amincie. Quelques jours après, elle se perça et s'affaissa. Le liquide qu'elle renfermait s'écoula par une ouverture large comme un trou d'aiguille et sans suppuration. L'écoulement, était néanmoins au-dessus des forces de l'enfant, et il succomba bientôt à l'épuisement. On avait noté dans les derniers jours un peu de diminution dans le volume de la tète.

L'autopsie montra les ventricules latéraux du cerveau distendus par plus d'une pinte de sérum clair, le septum étant entièrement détruit. Le ventricule de la moelle allongée était aussi dilaté, et de son extrémilé inférieure partait un canal de la grosseur d'une plume de corbeau, qui descendait tout le long de la moelle épinière à son centre, et se terminait en un sac formé par l'arachnoïde, lequel pendait dans la poche du spina-bilida. Ce sac, qui aurait pu contenir un œuf de pigeon, était sans communication avec le kyste qui l'enveloppait et était évidemment formé par un prolongement de la membrane ventricuiaire. Les lames du sacrum manquaient entièrement.

En général, lliydrorachis est une maladie mortelle. Quelques enfants meurent avant de naître ou peu après la naissance ; d'autres vivent un mois, et très-peu atteignent la fin de la première année. Bonn en a vu un qui vécut dix ans; Varner, un autre qui vécut jusqu'à vingt ans; Larrey, un troisième qui vivait encore à vingt-cinq ans; Camper, un autre qui alla jusqu'à vingt-huit ans; Monod, un cinquième vivant encore à trente ans; et Moulinié, un sixième qui prolongea son existence jusqu'à trente-sept ans. De pareils faits sont excessivement rares.

(1) Hulchinson, The Lancet, 1857.

l'examen de la

Fie.

— Spina— bifiila cb la région dorsale. (*)

HYDHOIUCHIS, OU SPINA-BIFIDA.

Lésions aiiatomiqucs. — Quand les enfants succombent

colonne vertébrale fournil les résultats suivants :

La division et l'écartément des Lames vertébrales existent à la région cervicale ou dorsale, mais de préférence à la région lombaire, comme on peut en voir un exemple dans un cas observé par Nélaton (1 ) (fig. 8). Il va deux ou trois écartements séparés, comme il peut y avoir division complète de haut en bas du rachis. On voit, par ces deux exemples, que le même vice de conformation peu! avoir des effets bien différents, selon qu'il porte sur telle ou telle région.

La tumeur est formée : 1° par la peau amincie, adhérente aux tissus subjacents, rouge, violacée vers le centre, quelquefois incomplètement formée sur ce point; 2° par un peu de tissu cellulaire sous-cutané, endurci; 3° par une membrane fibreuse, formant la paroi du spina-bifida, lisse à l'intérieur, prolongée dans le canal vertébral jusqu'à la duremère qui la continue en haut; 4° par la moelle non altérée dans sa structure, et quelquefois par la moelle étalée dans le sac ; 5° par de la sérosité céphalo-rachidienne limpide, incolore ou citrine en quantité variable; elle est trouble et sanguinolente en cas de phlegmasie; 0° par l'orifice des vertèbres divisées qui permet de voir le corps intact de ces os; 7° quelquefois par la division même du corps des vertèbres; 8° enfin par la présence d'autres déformations, telles que l'aiieneéphalie, l'encéphalocèle, le bec-de-lièvre, l'imperforation de l'anus, l'exstrophie de la vessie, etc. On en voit u\\ exemple (fig. 7).

Il \ a des cas très-simples où existe seulement un sac libro-séreux en rapport avec la cavité arachnoïdienne et sans déplacement de la moelle ondes nerfs (fig. 8). Ceux-lu peinent vivre, et ont toutes chances de guérir, si l'on ose les opérer.

(1) Nélaton, in Debout, Bull, de thèi apeutique, l<s.">S, i. LIV,p. v258.

(') A, tronçon du corps des dernières vertèbres de la région dorsale, légèrement incurvées en avant; BB, la dure-mère rachidienne, qui va doubler l'enveloppe cutanée de la tumeur F.Cel i<v membrane forme au siveau de l'hiatus vertébral un repli l>, suri" de diaphragme qui rétrécit cette ouverture; ci:, la moelle épinièro se détachant du corps des vertèbres pour se porter vers la fissure E; II. la peau, ne présentant par exception aucun point aminci; G, une conclu- de tissu cellulaire séparant la peau de l'enveloppe fibreuse, qui est doublée par le feuillet pariétal de la membrane arachoïdienne. Cette enveloppe Béreuse est trop ténue pour figurer dan> unr coupe. (Musée Dupuytren, n° 19.).

(*') L$, dure-mère rachidienne; C, moelle épinièro; E, fissure; F, tumeur ; G, couche de tis<u cellulaire sépa-

FiG. 8. — Spina-bifida « 1 « » la région Lombaire (**),

Au contraire, quand il y a déplacement de la moelle ou des nerfs, ou quelque autre altération organique profonde, la maladie est fort grave, et toute opération sert plus au chirurgien qu'au malade.

Diagnostic. — Le diagnostic n'est généralement pas difficile, lorsqu'on tient compte des phénomènes que je viens d'indiquer. Cependant, chez quelques malades, il se forme à la région habituelle de l'hydrorachis des tumeurs de nature différente, et qui pourraient en imposer si l'on n'était pas prévenu. En voici un exemple publié par Hilton :

Observation III. — Enfant mâle bien portant, âgé de seize mois. Il portait une tumeur sur l'épine lombaire, tumeur qui avait été prise pour un spina-bifida. Elle a la dimension d'une demi-pomme et parait avoir des adhérences médiocres avec les parties profondes. Cet enfant n'avait pas de paralysie des extrémités inférieures. Il n'avait jamais souffert de symptômes cérébraux d'aucune nature.

Convaincu qu'il se trouvait en présence d'une tumeur complètement solide, M. Hilton en proposa l'extirpation. L'opération ne fut entravée par aucune difficulté; il reconnut que c'était une tumeur graisseuse.

Traitement. — Autrefois on s'abstenait de toucher au spina-bifida, et on l'abandonnait à sa marche naturelle. C'est souvent ce qu'il y a de mieux à faire, car sur 25 malades opérés par Guersant, 2i ont succombé aux accidents inflammatoires résultant de l'opération. Mais dans quelques cas, lorsque la lésion est simple, peu étendue, quelques chirurgiens cherchent à la faire disparaître. On emploie dans ce but des moyens palliatifs ou curatifs.

1° La compression au moyen d'une plaque bien arrangée ou d'une bande garnie d'une pelote de crin a été employée par Abernethy et A. Cooper, mais sans succès, car la tumeur se reproduisait aussitôt qu'on abandonnait la compression, d'ailleurs fort douloureuse. Comme palliatif, ce moyen est excellent, et c'est ainsi qu'ont pu vivre, en protégeant leur tumeur, certains individus qui ont atteint l'âge de trente et trente-cinq ans.

On pourra faire cette compression au moyen du collodion, comme pour la hernie ombilicale congénitale. Behrend dit avoir réussi par ce moyen chez un enfant de sept semaines. Une couche de collodion riciné (2 de collodion pour 1 d'huile de ricin) fut mise sur la tumeur et recouverte de coton et d'un emplâtre adhésif. Le lendemain la tumeur avait diminué et une nouvelle couche fut appliquée ; on la renouvela chaque jour. Plus tard on mit du collodion pur et une bande de caoutchouc. Enfin, au bout de trois semaines, la tumeur avait disparu, et la peau, épaisse, résistante, resta tendue au devant de la perforation du canal vertébral. Pendant la durée du traitement, l'enfant, atteint de phénomènes cérébraux, avait pris du calomel. Trois mois après, la guérison s'est maintenue.

2° La ponction avec un trocart très-fin a été pratiquée plusieurs fois avec succès. Quand je dois recourir à ce moyen, j'emploie la ponction avec l'aspirateur de Dieulafoy, afin d'éviter les accidents inflammatoires, et après avoir vidé la tumeur, j'exerce sur elle une compression douce à l'aide d'un bandage bien appliqué. C'est ce qui a été fait dans le cas suivant.

Observation IV. — Spina-bifida guéri par les ponctions répétées et la compression. — Le docteur Camara Cabrai a présenté à la Société des sciences médicales de Lisbonne, le 17 février, un enfant de i mois guéri d'un spina-bifida congénital. Apporté à l'hôpital San-Jose, le 21 novembre 1871, il portait à la région lombo-snerée une tumeur de 40 centimètres de circonférence fluctuante et transparente comme une

mot la peau de l'enveloppe fibreuse; H. la peau ; I. filets nerveux à l'intérieur delà poche. Le plus souvent, après avoir formé des reliefs à la surface interne de la dure-mère, les filets nerveux s'aplatissent, s'étalent ou -e perdent dans l'épaisseur de la membrane.