CHAPITRE XVI

La contracture des extrémités, ou tétanie, est une maladie convulsive toute particulière, caractérisée par la rétraction tonique temporaire ou permanente des doigts ou des membres chez les enfants. On la considère comme une névrose, et c'est une sorte de tétanos local. C'est une contraction musculaire partielle sans lésion primitive du tissu des muscles contractures. Elle a été décrite pour la pre-

mière fois chez L'adulte par Dance, depuis par Delaberge, Delpech , Imbert- Gourbeyre el Corvisart, qui lui a donné le nouveau nom de tétanie. Chez le> enfanta, elle a été signalée par Tonnelé, Bailliez, Rabaud. \. Colas (1) qui en fait une affection rhumatismale, etc. On la rencontre à l'état sporadiqueouépidémique.

L'Allemagne en 17 17, la Belgique en 1840. et Paris en 1855, ont été parcourus par une épidémie de cette nature. Cette dernière, qui a sévi également sur l'âge adulte et sur les enfants, a donné lien à quelques remarques intéressantes de la part de Aran et Barthez. Il y en a eu une autre à Paris, en 1876, et aux environs, à Gentilly, dans l'école il y a eu trente enfants malades et une maîtresse. Dans ce h a constaté quelques simulations chez des enfants qui ont avoué la supercherie.

La contracture des extrémités est assez fréquente dans les hôpitaux de l'enfance et en ville et j'en ai recueilli 05 observations.

D'abord, il ne faut pas confondre la tétanie ou contracture dite es*entielle des extrémités, avec cette contracture symptomatique d'une lésion organique du cerveau, dune inflammation aiguë ou chronique des méninges, ou d'une altération des troncs nerveux et des parties constituantes d'un membre. Dans ce dernier cas, ce n'est plus qu'un symptôme de ces désorganisations, et la contracture ne constitue qu'un phénomène accessoire de la maladie principale.

Je ne parlerai donc que de la tétanie.

Cette contracture, non accompagnée de fièvre, sporadique ou épidémique, est idiopathique ou symptomatique, c'est-à-dire qu'elle se montre seule, isolée de toute autre maladie, ou, au contraire, pendant la durée de certains troubles organiques dont elle peut être la conséquence. Au nombre de ces (roubles, j<' mentionnerai L'entérite, l<-s ?ers intestinaux, la convalescence des maladifs aiguës, etc.

Causes. — La tétanie est considérée comme une névrose convulsive de l'enfance. On l'observe cependant quelquefois chez l'adulte, ainsi que je l'ai vu dans la convalescence du choléra, quand les malades sont déjà tout à fait guéris, et comme Delaberge, Imbert-Gourbeyre, Delpech et Corvisart, sur les femmes enceintes on récemment accouchées, sur des convalescents de fièvre typhoïde, de typhus, de dyssenterie et d'autres maladies graves.

C'est surtout une maladie de la première enfance. Elle est pins commune dans les trois premières années de la vie que dans tonte la période qui .sépare cet au*de la puberté, et elle se montre à l'état sporadique on épidémique.

Elle s'observe plus souvent chez les garçons que chez les filles, et chez les enfants nés de parents nerveux, irritables, atteints eux-mêmes de névroses, on en ayant eu dans leur enfance. Murdocfa a mi deux enfants de la même famille atteints de contracture. Elle se développe en hiver et sons L'influence du froid. Elle a des alternatives nombreuses, elle existe par moments et disparaît; elle récidive même après être assez longtemps restée absente pour qu'on ait cru à s(i guérison. Enfin, dans les cas ou elle semble constituer une névrose sympathique congestive, c'est pendant le travail de la dentition, chez des sujets atteint* de vers intestinaux, comme conséquence d'un embarras gastrique avec de la diarrhée, de convulsions essentielles, de phréno-glottisme, ou < ont ileso nts '/a choléra, de la roug et de différentes maladies aiguës de l'enfance, qu'elle se développe, Je l'ai vue plusieurs fois dans le cours de la fièvre typhoïde grave et après sa guérison.

("est une affection occupant quelquefois en même temps les extenseurs, pouvant gagner d'autres muscles du tronc et de la face, du»' .i un eut congestifde la moelle

'I Colas, Thèse, 1868.

et du cerveau se révélant sur un ou plusieurs muscles fléchisseurs des membres par leur contracture tonique et spasmodique.

Elle n'a aucun rapport avec les contractures hystériques qui n'occupent qu'une extrémité à la fois et qui ont surtout pour caractère la flexion des doigts contractures, au lieu de leur allongement avec raideur, et de plus de l'anesthésie qui n'existe pas dans la contracture des tétanies.

symptômes. — La tétanie peut être continue ou intermittente. Elle commence ordinairement par l'intermittence, elle est d'abord passagère, fugitive, et c'est au bout de plusieurs semaines seulement qu'elle devient continue et reste permanente, lue fois, cbez une fille de treize ans, formée, la contracture revenait tous les hivers par attaques, rarement en été, et la maladie avait commencé à l'âge de deux ans après une convulsion initiale de maladie aiguë. 11 n'y avait ni paralysie ni aucune maladie du cerveau.

Quand la contracture est intermittente, elle revient sous forme d'accès plus ou moins douloureux, fréquents et prolongés. J'ai eu dans mon service, à l'hôpital des Enfants, une petite fille qui avait six à huit accès quotidiens de contracture des doigts et des orteils, lesquels duraient une demi-heure, venaient le jour et la nuit, durant le sommeil qui en était fortement troublé, et qui disparaissaient sans ]ai>ser de traces, en permettant l'usage complet des mouvements.

La tétanie existe ordinairement seule, mais elle peut être accompagnée de phénomènes d'embarras gastrique, ou de diarrhée comme si elle était le résultat d'une action réflexe de l'intestin. Elle est souvent compliquée de tremblement du membre affecté, comme je l'ai vu sur le bras et l'avant-bras gauches d'une jeune fille de l'hôpital des Enfants, et qui n'avait qu'une simple contracture de l'index et du pouce. Dans un cas, elle s'accompagnait de chorée, et il y avait fièvre, contracture et chorée. La fièvre et la contracture cessèrent en six jours par une application de sangsues derrière les oreilles, et la chorée cessa ensuite rapidement par le bromure de potassium.

Cette maladie débute par un ou par les deux membres supérieurs, et par les doigts, où elle peut rester limitée. Elle s'étend quelquefois aux poignets, aux coudes, et se manifeste aussi aux orteils de l'un ou des deux membres inférieurs, puis gagne les pieds qui sont portés fortement en arrière, les genoux, et très-rarement la hanche. Dans ce cas, le mal, amenant la flexion de la cuisse sur le bassin, simule parfaitement une coxalgie. Chez quelques sujets elle occupe les muscles de la face et des yeux, qui ressentent alors de petites secousses désagréables analogues à des secousses de tétanos. La contracture se montre quelquefois au cou et forme le torticolis spasmodique, qu'il ne faut pas confondre avec celui que détermine une affection ganglionnaire ou vertébrale. J'ai vu en ville une jeune fille chez laquelle on croyait à une contracture essentielle et qui n'avait qu'une ostéite des vertèbres du cou.

Là où existe la tétanie, qu'elle soit bornée à quelques muscles, à un seul membre, ou à un grand nombre de muscles sur plusieurs membres, il existe toujours de la douleur au début; cela est surtout évident dans les contractures intermittentes et passagères. Plus tard, quand la contracture est permanente, la douleur disparait complètement. Cette douleur augmente quand on veut redresser les parties contracturées. Le docteur Manouvriez, de Lille, a dit qu'elle était accompagnée d'anesthésie, mais si cela est vrai chez les adultes, cela n'est pas exact chez les enfants. Depuis que mon attention a été appelée sur ce sujet, j'ai recherché l'existence de ce symptôme et je ne l'ai rencontré qu'une fois (i). Elle s'accompagne

I Le fait a été publié dans mon Atlas (Tophthalmoscopie médicale, fig. 81.

aussi de tremblement et d'engourdissement des membres, de tension du globe oculaire, parfois d'amblyopie passagère ou de surdité, niais ces derniers phénomènes sont extrêmement rares.

La préhension des objets, la station et la marche sont plus ou moins gênées et empêchées, d'après le degré et l'étendue de la contracture des doigts, des orteils et des pieds. Dans quelques cas, la marche est entièrement impossible.

Les parties rétractées, qui sont le siège de la contracture, n'offrent généralement pas de modification extérieure appréciable. C'est par exception qu'il \ existe du gonflement, de l'œdème, et de l'ecchymose caractérisée par une teinte légèrement ardoisée. La petite fille dont je viens de parler, et que j'ai eue à l'hôpital, m'a présenté ce phénomène au pied droit. Le dos du pied, gonflé, douloureux, offrait une teinte bleuâtre, ecchymotique, évidemment due à l'extravasation du sang dans le tissu cellulaire. Je ne serais pas éloigné de croire que dans la rétraction convulsive des muscles, l'effort et la pression exercée sur les vaisseaux ne puissent en quelques points rompre leurs tuniques et occasionner des hémorrhagies souscutanées. C'est du moins ce qui a eu lieu chez ma petite malade.

La tétanie, ou contracture des extrémités, existe toujours sans fièvre, et à moins de complications spéciales, sans trouble de l'intelligence et des sens. Une fois cependant j'ai vu un jeune garçon ayant des contractures sans fièvre depuis un mois, être pris d'amaurose complète pendant une heure, puis la xision revint, et elle disparut encore le lendemain pendant un quart d'heure. Elle accompagne toujours les accès de phréno-glottisme ou spasme de la glotte.

La contracture des extrémités se termine par guérison, sauf récidives, ainsi que l'a indiqué Constant. Un enfant de quatre ans, ayant en uiw première attaque de contracture à l'âge d'un an, en eut trois nouvelles attaqués à quatre ans dans l'espace de trois mois. Elle passe quelquefois à l'état chronique, devient permanente et définitive. Elle engendre alors la paralysie, l'atrophie et la dégénérescence graisseuse des muscles, lesquelles s'accompagnent de difformités des surfaces articulaires et des articulations fléchies, ce qui est fort grave, en raison de la déformation extérieure qui en résulte. Vinsi j'ai vu, à la suite d'une contracture générale essentielle, le mal disparaître partout, à l'exception des pieds qui restèrent étendus sur la jambe, les orteils étant redevenus souples, et il m'a fallu un petit appareil en caoutchouc, destiné à produire la flexion forcée du pied, pour guérir le malade.

Nature et diagnostic. — La tétanie, ou contracture dite essentielle, se distingue des contractures symptomatiques par l'absence de phénomènes cérébraux, de troubles de l'intelligence et des sens qui accompagnent celte espèce de contracture déterminée par une lésion du cerveau. Cependant, bien qu'il n'\ ait pas de fièvre ni de troubles sensoriels, il n'est pas bien sur que la tria nie soit tout à fait indépendante d'une maladie de la moelle et du cerveau. Su nature est difficile à préciser, et il est possible qu'un jour on finisse par en découvrir la cause matérielle. Déjà, dans l'autopsie d'une enfant morte accidentellement après une tétanie, j'a\ais constaté une congestion excessive de la pie-mère spinale et dans un second cas une hémorrhagie spinale ancienne, lorsque celle année sur une fille de treize ans offrant, pour la seconde fois en six mois (1), une attaque de contracture, j'ai examiné les yeux à l'ophllialmoscope et j'y ai trouvé une hyperhémie papillaire et rétinienne telle, (pie la papille était rétrécie, à peine apparente, irrégulière, et (pie le fond de l'œil offrait les caractères d'une véritable choroïdite. Il m'a semblé que

(1) K. Bouchut, Du diagnostic <le* mu Inities du système nerveux par Vophthalmoscopie, avec un atlas de vingt-deux planches chromolithographiées. Paris, 1865, I vol. in-8, et Atlas

d'ophthalmoscopie médicale et de cérébroscopie. Paris, 1876.

c'était là la preuve d'une congestion cérébrale et rachidienne, et que cette lésion pouvait être considérée comme la cause de la tétanie. C'est un fait que j'ai vu depuis chez un grand nombre d'enfants. En outre, chez l'adulte, dans un cas de contracture développée après la guérison du choléra et suivi de mort, Potain a trouvé un ramollissement assez notable des pyramides antérieures pour qu il ait dû lui attribuer cette maladie (1). Sans résoudre la question d'une manière définitive, ces faits doivent être le point de départ des nouvelles recherches dans cette direction, et si de nouvelles observations confirment ces premiers résultats, on devra considérer la tétanie comme la conséquence d'une névrose congestive entraînant Yhyperliémie delà moelle et du cerveau. Voici l'observation et l'autopsie dont j'ai parlé plus haut :

Observation 1. — Tétanie. Diarrhée. Hémorrhagie méningée spinale. — D... Jeanne, âgée de deux ans, entrée le 15 avril, morte le 11 mai 1871.

Cette enfant, malade depuis quinze jours, a de la diarrhée, plusieurs évacuations jaunes quotidiennes, et maigrit d'une façon notable. Elle ne tousse pas et ne présente aucune altération des bruits respiratoires. De temps à autre elle a de la contracture des mains et des pieds. Peu d'appétit, pas de fièvre.

A l'hôpital, je constate l'existence de la diarrhée et des contractures, qui ne sont pas très-intenses, qui sont passagères et durent quelques heures ou un jour. Elles disparurent définitivement le 3 mai ; mais la diarrhée persista, et l'enfant, de jour en jour plus faible, mourut sans souffrance apparente.

Autopsie. — Le cerveau et les méninges cérébrales ne présentent pas de lésion appréciable. Mais à la base du cerveau, sur la protubérance, sur le bulbe, sur les pyramides et sur les faisceaux antérieurs de la moelle, la pie-mère offre une teinte brunâtre ardoisée très-intense. Cetle coloration n'existe qu'en avant de la moelle, tandis que, en arrière, la pie-mère a sa coloration rouge habituelle, normale. Là où se rencontre la couleur noire, on voit qu'elle est limitée entre la moitié inférieure de la protubérance et l'origine des premières paires dorsales. Cette couleur est trèsfoncée à la moitié moyenne de la région cervicale, et elle va en se dégradant par en haut et par en bas. En ce point, la pie-mère est résistante et adhère fortement à la substance nerveuse, mais la substance nerveuse elle-même n'est pas ramollie. Le reste de la moelle et de la pie-mère rachidienne n'offre rien de particulier.

Dans le canal rachidien, en dehors de la dure-mère, existe en haut une teinte jaune rouillée qui révèle une ancienne imbibition sanguine en voie de résorption.

Les poumons sont souples, sans tubercules, mais ils offrent çà et là un grand nombre de noyaux d"apoplexie pulmonaire infiltrée, comme dans les maladies septicémiques. Les uns ont le volume d'une petite noisette, tandis que les autres atteignent à peine le volume d'un grain de chènevis. Nulle part il n'y a de tubercules.

Le cœur offre un peu d'endocardite végétante mitrale et des caillots fibrineux in triques dans les tendons valvulaires.

Le foie est énorme, jaune clair, décoloré et fortement graisseux.

L'intestin présente sur les muqueuses des traces d'hyperhémie sans ulcération ni tubercules.

La tétanie se distingue du tétanos, en ce que cette dernière maladie occupe les muscles de la gouttière vertébrale, ou ceux de la mâchoire en cas de trismus, et qu'elle est accompagnée de secousses douloureuses.

Elle peut être confondue avec la paralysie myogénique ou paralysie essentielle. En effet, un muscle extenseur étant paralysé, le membre est entraîné par le muscle fléchisseur opposant au premier, et il semble, à première vue, qu'il y ait contracture du membre lorsqu'il y a une simple paralysie. Le moyen de distinguer cette contracture consiste à redresser le doigt ou le membre contracture. S'il y a para-

(1) Potain, Union médicale, 1866.

lysie, le redressement se fait naturellement et sans résistance à vaincre ; dans le cas de contracture, il faut, au contraire, faire un assez grand effort pour donner à la partie la direction normale, et encore ne peut-on pas toujours y réussir.

Pronostic. — Les contractures, dites essentielles, sans complication, n'offrent aucune gravité et ne mettent pas la vie en danger. Elles ne font jamais périr les enfants. Elles n'vn constituent pas moins une maladie sérieuse, à cause des difformités qu'elles peuvent laisser à leur suite, et de la difficulté qu'il y a de les faire disparaître à l'aide des moyens thérapeutiques connus.

Traitement. — Une fois que le médecin a bien établi son diagnostic et qu'il est certain d'avoir à guérir une tétanie, c'est-à-dire une contracture essentielle, rhumatismale ou sympathique, il n'y a plus qu'à choisir les moyens thérapeutiques les plus convenables à opposer à la cause particulière spéciale de la contracture.

Si la maladie est rhumatismale, les bains sulfureux répétés, les frictions de jusquiame et de belladone, la belladone à l'intérieur, les moyens conténtifs et les bandages roulés inamovibles, les inhalations de chloroforme, rendront de grands services au praticien.

Si la tétanie succède à une dentition laborieuse, il faut savoir attendre, ou extraire quelques dents mauvaises ; en cas de spasme de la glotte ou phrénoglottisme, il faut envoyer les enfants à la campagne et les soumettre aux inhalations de chloroforme ; s'il y a un ténia ou d'autres vers intestinaux, il faut les expulser au moyen de la santonine et du calomel; s'il y a embarras gastrique et diarrhée, il faut donner le sous-nitrate de bismuth, et enfin dans les convalescences du choléra ou des autres maladies aiguës, il faut chaque jour donner des bains prolongés aux enfants.

Voxyde de zinc, uni à la belladone ou à la jusquiame; le sulfate de quinine par la bouche ou par lavements; le bromure de potassium ; Y hydrate de chloral à la dose de 50 centigrammes à 2 grammes par jour selon l'âge des enfants et plus pour les adultes, ont été employés et méritent de l'être. Je me suis surtout bien trouvé de l'hydrate de chloral que j'ai employé le premier (1). Ces divers agents thérapeutiques ont réussi à produire plusieurs guérisons.

On peut employer les armatures et les anneaux métalliques, plaques de laiton mises sur les quatre membres et autour du cou, ainsi que Ta proposé M. Burq. Bien des fois j'ai eu recoins à ce moyen, qui m'a très-souvent réussi de la façon la plus surprenante et la plus rapide. L'action de ces plaques est sans doute la conséquence d'un faible courant électrique continu.

Enfin, en cas de difformité permanente causée par la rétraction musculaire, il faut redresser le membre avec du coDodion élastique ou avec des appareils, et si cela ne se peut pas on devra faire la section sous-cutanée du tendon des muscles rétractés et maintenir les parties redressées à l'aide d'appareils orthopédiques.

Toutefois, comme il faul admettre y\\w congestion spinale ou une hémorrhagie des méninges de la moelle, il est bon de faire le long de l'épine des frictions rubéfiantes et révulsives, capables de guérir celle complication.

66. La contracture passagère, intermittente, apyrétique des muscles dans les extrémités d'un membre, ou tétanie, dépend d'une néuose congeslive de la moelle épinière, amenant la rétraction de certains muscles des mains ou des pieds.

(1) Voyez Bouchut, De l'hydrate de chloral (Ga*. des l<<>i<it<t>t,i\ 1869).

67. La contracture des extrémités qui est accompagnée de troubles nerveux sensoriels et de fièvre est symptomatique d'une maladie des centres nerveux.

68. La contracture qui succède à l'éclampsie a son siège dans les muscles.

69. La contracture des extrémités amène quelquefois l'atrophie des muscles, la dégénérescence graisseuse de leur tissu et les difformités articulaires.

70. La contracture essentielle des extrémités disparaît très-souvent en quelques heures sous l'influence des applications métalliques de plaques de laiton.