CHAPITRE VH

DE l'HTDRORACHIS OU DU SPINA-DIFmA.

L'bydrorachis ou spina-bifida est un vice de conformation caractérisé par l'existence à la partie postérieure du rachis, d'une division osseuse par où s'échappent les envelorppes de la moelle, quelquefois une partie de la moelle elle-môme, et toujours une quantité plus ou moins grande de sérosité. 11 en résulte une ou plusieurs tumeurs liquides, plus ou moins volumineuses, placées le long de la colonne vertébrale. Ordinairement il n'y en a qu*une, et elle se trouve placée aux lombes. Bidloo, Yalsalva, Hoin en ont vu qui occupaient toute la longueur de la colonne vertébrale, et Dubourg en a observé une qui descendait en forme de calebasse jusque sur les talons.

L'bydrorachis est une affection congéniale, dont les causes sont totalement inconnues. Camper l'a vu sur deux jumeaux. On la rapporte à des violences extérieures subies dans la grossesse, à une position vicieuse de l'embryon, à l'accumulation de la sérosité crânienne qui empêche la réunion des vertèbres, etc. Elle est très-fréquente, et

DE L HTDRORACaiS. 163

d'après Cbaussier elle a élé rencontrée 22 Tois sur 22,293 enfants nés ou déposés à la Haternilé, c'est-à-dire dans la proportion de 1 spinabilîda pour 1000 naissances. Billard en a observé sept en un an à l'hospice des Enfants trouvés.

L'hydrorachis se présente sous la forme d'une tumeur plus ou moins volumineuse, à base large ou réirécie, et pédiculée on bilobée. Elle est arrondie, molle, opaque, quelquefois transparente et sans changement de couleur à la peau. Elle est fluctuante et la compression la réduit de beaucoup en faisant rentrer la sérosilé qu'elle renferme. S'il y a plusieurs tumeurs, la lluctualioii se transmet facilement de l'une à Tautre, et ce que l'une perd en volume, est compensé par l'accroissement de la tumeur voisine. En pressant, la main provoque des cris, quelquefois des convulsions, et pénètre sur l'épine divisée dont les hmes sont retournées au dehors. Elle sent en outre des mouvements d'expansion plus ou moins prononcés qui correspondent à l'expiration cl au mouvement de retrait qui coïncide avec l'inspiration.

L'hydrorachis n'est pas toujours très-marquée Ji la naissance et ne se manifeste qu'au bout de quelques jours. Il est souvent compliqué d'hydrocéphale que l'on peut reconnaître an volume de la tôle et à l'écarlement des fontanelles, et à leur gonilement dans la pression de la tumeur rachidienne.

La plupart des enfants attaqués de celte maladie maigrissent el s'étiolent : quelques-uns sont paralysés des membres inférieurs, du rectum et de la vessie. Les uns ont des pieds bots, les autres ont des phlyctènes gangreneuses, et la peau est d'une sensibilité extrême. La tumeur augmente de volume, ses parois s'amincissent, des Dssures se forment, des ulcérations s'établissent, et l'ouverture de la tumeur, suivie de l'écoulement graduel et rapide de la sérosité, amène souvent des convulsions suivies de mort. Je dis souvent, car par suite d'une exception rare, Maurice, Hottmann et Camper ont vu celte ouverlure être au contraire suivie de l'affaissement de la tumeur et de sa guérison.

Eii généml l'hydroracbis est une maladie mortelle. Quelques enfanta meurent avant de naître ou peu après la naissance ; d'autres vivent un mois, et très-peu atteignent la fm de la première année. Bonn en a tu un qui vécut dix ans, Vainer un autre qui vécut jusqu'à vingt ans; M. H. Larrey un troisième qui vivait encore à vingt-cinq; Camper un autrequi allajusqu'à vingt-huit; M. Monod un cinquième vivant encore à trente ans, et Muulinié un sixième qui prolongea son existence jusqu'à trente-sept ans. De pareils faits sont excessivement rares.

Quand les entants succombent, l'examen de ta colonne vertébrale fournit les résultats suivants :

164 PATBOLOGIE SPÉCIALB DE LA PREMIÈRE ENFANCE.

La division et récartemcnt des lames vertébrales existent à la région cervicale ou dorsale^ nmis de préférence à la région lombaire. Il y a deux ou trois écartements séparés, comme il peut y avoir division complète de haut en bas du rachis.

La tumeur est formée : i® par la peau amincie, adhérente aux tissus subjacents, rouge, violacée vers le centre, quelquefois incomplètement formée sur ce point; ^ par un peu de tissu cellulaire sous-cutané, endurci ; 3» par une membrane fibreuse, formant la paroi du spina-bifida^ lisse à rintérieur, prolongée dans le canal vertébral jusqu'à la duremère qui la continue en haut ; 4<* par la moelle non altérée dans sa structure et quelquefois par la moelle étalée dans le sac ; ^° par de la sérosité céphalo-rachidienne limpide, incolore ou citrine en quantité variable ; elle est trouble et sanguinolente en cas de phlegmasie ; 6» par Torifice des vertèbres divisées qui permet de voir le corps intact de ces os ; 70 quelquefois par la division même du corps des vertèbres ; 8« enfin par la présence d'autres déformations telles que Tanencéphalie^ l'encéphalocèle, le bec-de-lièvre, l'imperforation de l'anus, Tectrophie de la vessie^ etc.

Il y a des cas très-simples où existe seulement un sac fibro<séreux en rapport avec la cavité arachiioïJienne et sans déplacement de la moelle ou des nerfs. Ceux-là peuvent vivre, et ont toutes chances de guérir si on ose les opérer.

Au contraire, quand il y a déplacement de la moelle ou des nerfo, ou quelque autre altération organique profonde, la maladie est fort grave et toute opération sert plus au chirurgien qu'au malade.

Traitement.

Autrefois on s'abstenait de toucher au spina-bifida et on rabandonnait à sa marche naturelle. C'est souvent ce qu'il y a de mieux à faire^ car sur 25 malades opérés par H. Guersant, 24 ont succombé aux accidents infiammatoires résultant de l'opération. Hais dans quelques cas, lorsque la lésion est simple, peu étendue, quelques chirurgiens cherchent à la faire disparaître. On emploie dans ce but des moyens pallîati& ou curatifs.

i^ La compression au moyen d'une plaque bien arrangée ou d'une bande garnie d'une pelote en crin a été employée par Abernethy et A. Cooper, mais sans succès, car la tumeur se reproduisait aussitôt qu'on abandonnait la compression, d'ailleurs fort douloureuse. Comme palliatif, ce moyen est excellent, et c'est ainsi, qu'ont pu vivre, en protégeant leur tumeur, certains individus qui ont atteint l'ftge de trente et trente-cinq ans.

DK l'hYDRORACHIS. 16?>

3^ La ponction avec un trocart très-fin a été pratiquée plusieurs fois avec succès ; si je devais recourir à ce moyen, j'emploierais au moins la ponction d'après la méthode sous-cutanée de M. J. Guérin, afin d'éviter les accidents inflammatoires , et après avoir vidé la tumeur j'exercerais sur elle une compression douce à l'aide d'un bandage bien appliqué.

Quelques chirurgiens font plutôt Vacupuncture que la ponction souscutanée. Ils suivent l'exemple d'A. Cooper qui, par des ponctions d'aiguilles à coudre répétées tous les quatre ou cinq jours et combinées avec la compression, est arrivé à guérir plusieurs enfants. MM. Robert et Rosetti qui ont employé ce procédé dans des cas où il semblait devoir échouer, chez des enfants paraplégiques^ ont cependant réussi. Dans les cas heureux, le spina-bifida et la paralysie ont simultanément disparu.

3<^ Le séton conseillé par Richter et Desault ne trouve plus aujourd'hui de partisans. Il détermine dans sa poche une inflammation qui peut s'étendre aux méninges et faire périr les malades.

4<^ Vexcision suivie de mture a été imaginée par Brumer ; elle a été pratiquée par Trowbridge et plus tard par M. Dubourg sur trois malades^ et deux fois l'opération a été couronnée de succès. Ce médecin ouvre la poche et va fermer l'ouverture rachidienne avec le doigt, puis il enlève par une autre incision ce qu'il y a de trop dans les parois, afin de pouvoir les abaisser et les réunir exactement sur le dos^ au niveau de l'ouverture rachidienne, parle moyen d'une suture entortillée.

5<> La ligature circulaire peut être mise en usage, si la tumeur est pédiculée; mais c'est là un cas très-rare. H. Beynard a fait la ligature linéaire au moyen de deux tuyaux de plume, maintenus sur les côtés de la tumeur par du sparadrap, et renfermant, à l'intérieur, un fil qu'on serre graduellement. H. Latil a modifié ce procédé et il a remplacé les tuyaux de plume par des baguettes en bois percées de trous de distance en distance pour le passage du fil. Sous l'influence de cette constriction latérale, les médecins dont je parle ont vu la tumeur se mortifier et pouvoir être séparée au bout de quelques jours. L'adhérence s'établit intérieurement au niveau du point comprimé, et la guérison s'obtient ainsi au bout de huit à dix jours.

6*> Accolement. — M. Dubois a imaginé de combiner la ponction, la lésion et l'accolement. Il vide la tumeur, puis il place à sa base deux lamelles de fer convexes présentant à leurs extrémités un col pour recevoir des fils; il serre son pédicule entre les convexités des plaques de manière à produire l'accolement de la séreuse intérieure, puis deux épingles sont mises dans des trous pratiqués au milieu des plaques pour

traverser la tumeur et provoquer une inflammation adhésive. Je préfère de beaucoup le procédé de Beynard et Latil qui a de plus que celui-ci l'avantage de compter quelques succès en sa faveur.

V Ponction et injection. — On a dernièrement tenté de traiter le spina-bifida comme l'hydrocèle, au moyen d'une ponction et de l'injection iodée. Plusieurs enfants sont morts, mais il paratt qu'on a eu quelques succès. M. Brainard des États-Unis, en iSAl, a publié le premier cas de guérison qui ait été obtenu par cette méthode. II en a été publié un extrait dans les comptes rendus de la société de chirurgie.

L'observation a pour objet une jeune tille de treize ans , idiote et paraplégique, qui, après avoir subi quinze injections en dix mois sans accidents, a été guérie de sa tumeur et a recouvré en partie Tusage de ses membres inférieurs et de ses facultés intellectuelles. M. Brainard a en outre donné dans son mémoire Phistorique de trois autres cas de apina-bifida où il a employé les injections iodées et mentionne deux autres faits qui ne lui sont pas personnels. Dans les trois cas qui lui appartiennent, il y avait complication d'hydrocéphale; chez un des enfants^ la tumeur s'était rompue au moment de l'accouchement et la cavité était le siège d'une suppuration abondante. Les injections furent commencées chez lui et chez un autre à la naissance ; chez le troisième^ le traitement ne commença qu'à l'âge de trois mois. Les injections nonseulement ne produisirent pas d'accidents, mais amenèrent un changement rapide et favorable dans la tumeur. Il est vrai de dire que les trois enfants sont morts de convulsions ; mais il faut se rappeler qu'ils étaient hydrocéphales et que la guérison de la tumeur datait dans un cas de sept semaines et dans un autre de sept mois lorsque les convulsions survinrent. Dans le troisième^ les convulsions survinrent après la quatrième semaine de traitement.

M. Brainard dit que les deux cas qui ne lui appartiennent pas ont été traités avec succès sous sa direction, mais il n'entre dans aucun détail à leur égard.

L'auteur conclut de ces faits, que les injections iodées faites avec les précautions nécessaires sont non-seulement innocentes, mais très-efficaces dans le traitement du spina-biûda, lorsqu'il n'est pas compliqué de vice de conformation grave du rachis ou d'hydrocéphale. Les faits observés en Europe, et en particulier ceux qui appartiennent k MM. Velpeau et Cbassaignac, viennent confirmer ces conclusions.

M. Brainard emploie au début une solution de 1 milligramme et demi d'iode et de 4 milligrammes et demi d'iodure de potassium dans de Teau distillée, et n'augmente la force de la solution dans les injeo-

DE L^HYDEORAGHIS. 167

tions subséquentes que quand il n'y a plus de réaction inflammatoire après Topération.

La ponction doit être faite dans la peau saine , et le liquide injecté doit être maintenu dans la cavité par une compression légère. S'il survient des convulsions^ on laisse écouler le liquide et on le remplace par de Feau distillée à la température du corps. Des applications d*eau fraîche sur la tumeur et sur la tête doivent être faites pour combattre la possibilité d'une inflammation. Quand il n'y a plus ni rougeur ni tension, il faut appliquer sur la tumeur du cotlodion, qu'on renouvelle tant que la tumeur diminue. On recommence l'injection lorsqu'elle cesse de diminuer, et après la guérison on doit continuer l'usage du coUodion pendant plusieurs mois.

Les règles posées par l'auteur nous paraissent très-judicieuses ; on remarquera qu'il exclut l'alcool de la liqueur de Tinjection et qu'il ne fait pas ressortir le liquide, à moins d'accidents. L'extrême susceptibilité inflammatoire de l'organe afiecté nous paraît justifier l'exclusion de l'alcool, et les succès obtenus par M. Braiuard avec ce liquide prouvent qu'on avait à tort attribué à l'alcool dans les guérisons obtenues par la teinture d'iode un rôle qui n'appartient qu'à l'iode luimême. En effet, des essais ont été faits il y a bien des années pour démontrer que la cure de l'hydrocèle s'obtenait tout aussi bien en injectant l'alcool seul qu^en employant la teinture d'iode, et cette pratique est aujourd'hui adoptée dans plusieurs hôpitaux de Paris. L'expérience n'a pas encore prononcé d'une manière définitive sur l'avantage qu'il y a à laisser le liquide injecté dans une cavité séreuse ou à le faire écouler au bout de quelques minutes ; notre pratique particulière nous rangerait parmi ceux qui croient plus prudent de ne pas laisser le liquide dans la cavité; mais dans le cas de spina-bifida, la conduite tenue par H. Brainard nous paraît justifiée par le danger quMl y aurait à laisser vide la poche^ qui est le plus souvent en communication avec Tcncéphale.

Nous devons cependant ajouter que MM. Yelpeau et Chassaignac ont vidé complètement la poche dans les cas qu'ils ont traités, et qu'ils ont injecté la teinture d'iode étendue d*eau non-seulement sans accidents, niais avec succès. Il n'en est pas moins vrai qu'on ne saurait agir avec trop de prudence dans des cas semblables, et il vaut mieux suivre les règles instituées par M. Brainard.

Voici maintenant l'observation que M. Chassaignac a fait connaître; et dans laquelle la ponction et l'injection de teinture d'iode ont été suivies d'un plein succès.

Obskrtation . » Hydroraehis, chez un mfant de cinq mais, offrant à la partU inférieure de la colonne vertébrale, au niveau du sacrum, les traces de Vhydroraehis actuellement guéri par l'injection iodée (l).

Le 14 janYier, on amena à Thôpital Saint-Antoine, un Jeune enfant, alors âgé de deux mois. 11 avait été présenté à l'hôpital des Cliniques, à M. le professeur Paul Dubois, qui reconnut la nature de Taffection, mais qui se vit dans la nécessité de ne pas l'admettre dans ses salles, à cause du petit nombre des nourrices affectées au service des enfants nés dans cet hôpital.

L'enfant chétif, d'une débilité extrême, ofiHrait, au niveau de la région sacrée, une tomeur grosse comme un œuf de poule, allongée dans le sens vertical, très-mobile, légèrement pédiculée, ayant l'aspect d'un kyste; elle était fluctuante, transparente ; la peau, très-amincie, avait néanmoins l'aspect de la peau ordinaire. Pendant les efforts que faisait l'enfant pour crier, la tumeur devenait excessivement tendue, à un tel point même, que l'on pouvait craindre une rupture vers le point de la peau le plus aminci. Quand l'effort cessait, la tumeur paraissait moins tendue; la pression exercée sur elle déterminait des mouvements convulsifs des membres inférieurs.

M. Ctiassaignac, en raison de la gravité du mal, qui menaçait la vie de cet enfant, et rendait la mort imminente, se décida à tenter la cure radicale à l'aide d'une ii^ection iodée.

11 fit d'abord une ponction avec un trocart ordinaire. 11 sortit environ deux cuillerées d'un liquide limpide cltrin. Quand la poche fut ainsi vidée, 11 reconnut le point probable de communication de cette poche avec la cavité rachidienne ; et, appliquant sur ce lieu le pouce, il ût une injection composée d'eau et de teinture d'iode à parties égales. 11 laissa pendant une minute ce liquide en contact avec la surface interne du foyer, puis le fit sortir aussi complètement que possible, et appliqua un pansement compressif à l'aide de bandelettes de diachyloo.

L'opération fut très-bien supportée ; il n'y eut aucun mouvement convulsif immédiatement. L'enfant fui ensuite emmené en dehors de l'hôpital, et l'on suivit peu la marche de la maladie. On dit qu'il y eut à plusieurs reprises des convulsions. Les symptômes revêtirent une forme tellement grave, que l'état du malade paraissait désespéré. Des le lendemain, la tumeur avait repris son volume primitif.

Pendant quinze Jours, elle resta ainsi volumineuse, puis elle changea d'aspect ; elle diminua insensiblement. On constata alors que, sur divers points des parois, 00 pouvait faire sortir comme des plaques indurées.

Enfin, la tumeur disparut , mais lentement ; au bbut de trois semaines elle était tonte flétrie, il ne restait qu*une petite saillie indolore, formée de peau piissée comme une vieille pomme conservée. On sentait en son centre le lieu où existait la division do sacrum. La santé générale de l'enfant s'améliora considérablement car il prit beaucoup d'embonpoint. Les mouvements des membres étalent faciles ; tout, en un mot, aotorisa à considérer la guérlson comme parfaite.

Avant d'entreprendre le traitement si difficile de ce genre de tumeur, il est bon de connaître toutes les circonstances qui peuvent en assurer le succès^ et voici celles qui doivent inspirer la résolution dn chirurgien.

Elles ont été bien indiquées par M. Laborie dans un travail imprimé par les Annales de la chirurgie française.

(1) GoMe'te des hôpitaux, 18SI.

DE L'flÉmPIJtelB FAGIAUB. i 69

L'ITDRdiâCllS PEUT ÉTEI dPÉRÉI i OR DOIT S*ABSnillR D'OPËURi

!• SI l'eD&nt parait , da reste , bien !<> Quand l'enfant présente quelque anconsdtné* el que la tumeur soit unique, tre vice de confonnation, comme (hydrocéphale) , hernie ombilicale , paralysie avec difformité des membres.

2* Si la tumeur est pédiculée. 2» Quand la tumeur présente une base

très-large, surtout verticalement.

9* Si la peao qui rerét la tumeur est 3o Quand la peau qui revêt la tumenr complètement formée et qu'elle ne soit est complètement formée et ulcérée, pas ulcérée, et si à traTers la peau on reconnaît one transparence uniforme de la tomear.

4* Si la pression exercée sur tous les 4o Quand la tumeur parait très-senslpoints de la tumenr ne détermine que ble à la pression, et surtout quand cette peu oo point de douleur. sensibilité se révèle énergiquement, lors-

qu'on eierce la pression sur la partie la plus saillante de la tumeur.

5* Si les mouTements Imprimés à la S» Quand on ne peut faire exécuter à la tumeor sont indolores. tumeur aucun mouvement sans détermi-

ner la douleur.

6* Quand la fluctuation se perçoit Inè- 6« Si la tumeur est franchement flocgaiement et qu'elle arrive d'une ma- tuante, et si partout on peut apprécier an nière plus médiate au doigt de l'observa- même degré le flot du liquide à travers la teur, ai l'on cherche à la reconnaître an paroi externe, sommet de la tumenr.

Nous ajouterons :

7* Si la tumeur est simple et ne renferme pas dans son intérieur une expansion de la moelle ou des nerb.

En résumé, toutes les opérations de l'hydrorachis offrent de grands dangers et de grandes difficultés. Elles amènent ordinairement Tinflammation aîguê de la poche^ et bientôt après la méningite rachidienne, comme Ta très-bonorablement déclaré H. Guersant d'après les résultats de 25 opérations qu'il a faites. 24 fois la mort par méningite a été la conséquence de cette redoutable complication.