CHAPITRE VII

AMBLYOPIES ET AMAUROSES

Les termes d'amblyopie et d'amaurose, pris dans leur acception première, ne font que désigner un symptôme, à savoir l'affaiblissement ou la perle de la fonction visuelle. Nous les employons dans leur signification la plus restreinte, en les appliquant à des cas d'affaiblissement de la vue dans lesquels, après avoir procédé à un examen complet par tous les moyens dont nous disposons, nous ne trouvons, soit aucune lésion, soit uniquement l'atrophie des papilles optiques. Celle-ci peut être considérée alors comme le résultat d'une interruption dans les fonctions de transmission du nerf (c/e Graefe).

Il importe donc, dans le diagnostic des affections amblyopiques, d'exclure avec certitude les troubles de la transparence, les maladies des membranes qui constituent le globe de l'œil, et enfin les anomalies de la réfraction et de l'accommodation.

Ceci fait, il reste à étudier, d'après les méthodes indiquées plus haut (Voy. p. 23), la force ou l'acuité de la vision directe (V) et de la vision périphérique (Ve). Cette étude doit être faite également dans une chambre obscure, à la lumière d'une lampe, dont nous pouvons régler approximativement l'intensité, pour juger de l'influence que diiférents degrés d'éclairage exercent sur l'état de la vision. D'ailleurs une exploration rigoureusement exacte du champ visuel périphérique ne peut se faire qu'à l'aide à\i périmètre (p. 26) et en tenant compte de la perception des couleurs. En égard aux états différents sous

lesquels la vision se présente à Texamen fonctionnel, de Graefe ^ a disting-ué trois catégories principales :

1° La vision centrale a baissé jusqu'à un certain degré, tandis que Tétat de la vision périphérique est absolument normal.

Cet état, surtout lorsque la maladie existe déjà depuis quelque temps, exclut presque entièrement l'éventualité d'une amaurose progressive.

2° La vision centrale ayant baissé, la vision périphérique présente une diminution d'un degré analogue^ généralement un rétrécissement concentrique proportionnel à la décroissance de l'acuité centrale (le champ visuel est relativement normal)^

Ici, l'état des troubles fonctionnels ne suffit pas à lui seul à, faire reconnaître la gravité du mal. L'état de la papille du nerf optique, la durée et le mode de développement du mal doivent être étudiés simultanément. Ces formes se prêtent surtout à une- thérapeutique rationnelle et différente selon les individus.

3° La diminution de la vision périphérique est irréguliôre, défectueuse [scotomes)^ et ne concorde pas avec l'état de la vi-. sion centrale (le champ visuel est anormal).

Dans cette variété, le pronostic est le moins favorable. Cependant, si la guérison n'est presque jamais possible dans ces cas, l'état peut rester parfois stationnaire, par exemple dans les cas d'hémiopie (Voy. plus loin).

Généralement, dans le cas d'amauroses dangereuses, la vision d'un œil est déjà très compromise quand la vue de l'autre commence à baisser. Il faut, dans ce cas, étudier le mode de développement dans le second œil pour se rendre compte si la maladie y suit la même marche. Cette étude pourra nous éclairer souvent sur l'avenir du malade.

Le plus souvent c'est par le côté externe du champ visuel que l'anomalie commence à se montrer; mais le cas contraire, quoique moins fréquent, n'est pas excessivement rare.

En dehors de ces symptômes fonctionnels, on a attribué aussi une certaine importance à d'autres phénomènes, tels que par exemple les phoiopsies^ les chromopsies ^ les mouches volantes ^ etc. Cependant ces phénomènes appartiennent plutôt

1. Voy. de Graefe, Leçons sur l'amblyopie et Vamaurose, édition française par Ed. Meyer. Paris, 1867.

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aux maladies des membranes internes de l'œil et ne sont pas propres aux affections amaurotiques (Voy. plus loin Hyperesthésie et anesthésie de la rétine).

Quant aux troubles dans la faculté de distinguer les couleurs [dyschromaiopsie pathologique)^ nous avons déjà indiqué plus haut que l'insensibilité commence généralement avec le vert, pour s'étendre au rouge, au jaune et fmalement au bleu; nous avons constaté également le défaut de concordance de la perte progressive de la faculté de distinguer les couleurs avec la réduction de Tacuité visuelle. Toutefois il existe souvent un certain degré de corrélation entre ces deux fonctions, en ce sens que la diminution de l'intensité et de l'étendue de la perception chromatique précède, aussi bien au centre qu'à la périphérie du champ visuel, Tamoindrissement de l'acuité visuelle au même endroit. Ce symptôme acquiert ainsi une certaine valeur pour le pronostic. Lorsque nous constatons une amblyopie centrale avec une vision périphérique absolument normale et qu'il existe en même temps une diminution dans la perception des couleurs, le pronostic est moins favorable que lorsque le sens chromatique est intact. Cependant, il ne faudrait pas poser immédiatement le diagnostic d'une amaurose progressive, même en présence d'une légère décoloration de la papille optique, car l'observation ultérieure peut démontrer un arrêt définitif dans les progrès de la maladie. — Lorsque les défectuosités du champ visuel [scotomes) sont entourées d'une zone dans laquelle la perception des couleurs existe, on peut admettre que le scotome ne s'étendra pas pour le moment, mais il faut néanmoins être prudent dans le pronostic à cause de l'éventualité de progrès ultérieurs. Si le voisinage des scotomes présente déjà l'insensibilité pour les couleurs, on peut être sûr que l'amblyopie s'étendra aussi sur ces régions.

L'examen des phosphènes donne certainement des résultats moins sûrs que la constatation objective des fonctions visuelles. Il ne conserve de la valeur que pour quelques cas bien déterminés, où les phosphènes persistent dans des parties de la rétine insensibles à la lumière (Voy. plus loin).

Après l'examen fonctionnel, c'est celui de Vêlai de la papille du nerf optique qui décide surtout de la nature et de l'importance de la maladie. Nous avons décrit plus haut tous les symptômes qui se rattachent à V atrophie du nerf. L'absence de ces

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symptômes, c'est-à-dire Tintégrité parfaite de la papille, lorsque la vue a déjà baissé depuis quelque temps, ne se rencontre que dans des cas rares et qui sont alors susceptibles de guérison. Souvent les symptômes atrophiques ne surviennent qu'au bout de quelque temps, ce qui nous engage au début à une grande réserve dans le pronostic.

Le mode de développement des affections amblyopiques est des plus variables. D'abord il arrive, quoique rarement, que raffection survient d'un coup ou se développe très rapidement. Quelques moments, quelques heures ou quelques jours suffisent pour établir un rétrécissement du champ visuel, des scotomes centraux ou même une cécité complète. Ces affections se terminent tantôt par la guérison, tantôt la maladie persiste et Tatrophie du nerf optique survient. Le pronostic ne peut donc, en général, être précisé que pendant le cours de l'affection et après une observation attentive de sa marche. Tant que les symptômes atrophiques de la papille font défaut, le pronostic est favorable, surtout si l'état fonctionnel reste stationnaire ou s'améliore, et si les phosphènes persistent.

Il est beaucoup plus fréquent de voir les troubles visuels se développer lentement. Dans ces cas, la maladie dure plusieurs mois pour atteindre un degré stationnaire ou pour se transformer dans une amaurose progressive, si la cause morbide persiste. Généralement, dans les formes primitivement favorables, les fonctions visuelles s'affaiblissent simultanément dans les deux yeux et d'une manière presque égale. Lorsque le mal reste ainsi longtemps stationnaire, et que le nerf optique conserve un aspect normal, nous pouvons même espérer un rétablissement complet.

Parmi ces formes, il faut citer les cas d'amblyopie produits par des excès de boissons alcooliques ou de tabac, par la constipation habituelle, par les troubles de menstruation, la suppression des hémorrhoïdes ou de sécrétions pathologiques et physiologiques, par les excès vénériens, l'irrégularité dans le sommeil, et la fatigue des yeux par les excès de travail. Ces causes agissent quelquefois isolées, plus fréquemment combinées. Plus nous réussissons dans un cas donné à préciser ces causes, et à les attaquer avec succès, plus notre pronostic gagne de précision.

Le pronostic est plus grave lorsque nous avons lieu de sup-

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poser rex:istence d'une méningite chronique (céphalalgie, lourdeur de la tête, sensibilité douloureuse du crâne à la percussion) ; car si des révulsifs énergiques ag-issent. souvent favorablement, il n'est cependant pas rare de voir ces amblyopies se chang'er en amauroses dangereuses.

Les troubles visuels survenant après l'apparition de symptômes cérébraux aigus et violents (encéphalo-méning-ite) doivent être jug"és différemment selon que la cause de ces troubles agit encore au moment de notre examen, ou si elle a déjà cessé. Dans ces derniers cas, l'état une fois stationnaire peut se conserver, quelle que soit la forme de l'amblyopie ou l'état de la papille optique.

Par contre, si la cause morbide existe encore, notre pronostic doit être des plus réservés. On a vu, il est vrai, des cas de cécité complète à la suite d'affections cérébrales aiguës, dans lesquels une partie de la force visuelle a été recouvrée après plusieurs semaines. Mais, en général, si la cécité après une maladie aig"uë se prolonge, et si la dég-énérescence de la papille s'y joint, les espérances sont illusoires.

Le pronostic le plus funeste frappe les formes d'amaurose dans lesquelles la vision d'un œil se perd lentement, en présentant en même temps les symptômes d'un rétrécissement irrégulier du champ visuel et la dégénérescence atrophique de la papille, tandis que l'autre œil commence à s'affaiblir d'une manière analogue, généralement avant que le premier soit complètement perdu.

Après ces considérations générales sur l'amblyopie et l'amaurose, nous aurons à décrire les formes spéciales sous lesquelles ces affections apparaissent.

L Amblyopie congénitale. — Dyschromatopsie et achromatopsie congénitales.

L'amblyopie congénitale se rencontre chez des personnes dont les yeux ont une conformation absolument normale et dans lesquels l'ophtalmoscope ne révèle aucune anomalie. La diminution de la force visuelle est plus ou moins grande, mais absolument stationnaire et existe depuis la naissance. Le champ visuel est normal, ainsi que la perception des couleurs.

L'amblyopie n'existe souvent que dans un œil et à un degré

AMBLYOPIE CONGÉNITALE, DYSCIIROMATOPSIE. 37o

si prononcé que les malades ne comptent les doigts qu'à quelques pieds de distance. On y observe aussi une fixation excentrique. Beaucoup de ces cas d'amblyopie monoculaire s'accompagnent d'ailleurs de strabisme.

D'autres fois, l'amblyopie existe dans les deux yeux à des degrés plus ou moins prononcés; cependant, dans ces cas, la diminution de la force visuelle n'atteint jamais le même degré que dans les cas d'amblyopie monoculaire.

Le défaut congénital dans la perception des couleurs [daltonisme) peut être partiel ou total. Dans l'achromatopsie totale, toutes les couleurs paraissent blanches ou grises. Dans l'achromatopsie partielle, nous constatons que l'œil ne perçoit pas une couleur ni la couleur complémentaire, soit qu'il les confonde toujours avec le gris [Achromatopsie partielle cornplète)^ soit qu'il se trompe seulement dans les nuances, tandis qu'il reconnaît les couleurs franches [Achromatopsie partielle incomplète^ Achromatopsie quantitative^ Torpeur du sens chromatique).

Suivant la fréquence observée dans les cas d 'achromatopsie partielle, nous distinguons l'achromatopsie pour le rouge, le vert et le bleu.

Achromatopsie pour le rouge [Anérythropsie), Le rouge paraît gris foncé, la couleur complémentaire verte paraît gris clair. Le rouge de cinabre est confondu avec le brun ou le vert, le pourpre avec le violet ou le brun foncé. L'extrémité rouge du spectre paraît raccourcie ; le spectre ne paraît composé que de deux couleurs, jaune et bleu.

Achromatopsie pour le vert [Achloropsie). La couleur verte paraît bleue ou grise, ainsi que la couleur complémentaire, le pourpre. On constate la confusion du vert avec le pourpre, du vert jaunâtre avec le rouge, etc. Les extrémités du spectre sont de longueur normale, la partie verte paraît grise ou de couleur indécise : à sa gauche apparaît le rouge ou le jaune, à sa droite le bleu.

L'achromatopsie pour le bleu [Akyanopsie)^ d'ailleurs très rare, est caractérisée par l'impossibilité de distinguer le bleu et ses nuances, ainsi que par la confusion entre les nuances bleue et jaune. L'extrémité bleue du spectre est raccourcie.

La difficulté très grande de distinguer en beaucoup de cas

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s'il s'agit d'une achromatopsie pour le rouge ou le vert, pour le bleu ou le jaune engage à admettre rachromatopsie simultanée pour les couleurs complémentaires et à désigner ces cas comme achromatopsie vert-rouge ou bleu-jaune.

Dans V achromatopsie totale^ l'œil ne distingue aucune couleur, aucune nuance ; il ne constate que des différences de clair et sombre. Le spectre est raccourci des deux côtés.

La dyschromatopsie congénitale est de beaucoup plus fréquente chez les hommes (3,5 p. 100) que chez les femmes (moins de 1 p. lOOj. Elle est héréditaire et se transmet par les femmes, qui cependant n'en sont pas atteintes.

Dans tous les cas de dyschromatopsie congénitale, les autres fonctions de l'œil sont normales.

Les essais faits pour remédier à ces troubles du sens chromatique ont eu pour but de faciliter et d'augmenter la perception des couleurs par des exercices méthodiques [Favre). On a proposé également l'usage des verres colorés choisis de manière à augmenter la sensibilité de l'œil pour certaines couleurs et à l'amoindrir pour les autres [Delhœuf^ Spring). L'un et l'autre de ces moyens peuvent être employés avec grande utilité dans les cas de torpeur du sens chromatique ; ils ne peuvent rien contre l'achromatopsie complète, partielle ou totale.