XIII. — Tumenrs de la rétine

Suivant Virchow (1), il n'y a que deux sortes de tumeurs qui peuvent se développer dans la rétine : ce sont les tumeurs glioma et gliosarcôme. La tumeur intra-oculaire, généralement connue sous les noms de cancer, médullaire, tumeur encéphaloïde ou fongus-hématocèle, est en réalité,, comme Virchow Ta prouvé, développée d'abord dans la rétine; comme elle a son origine dans le tissu connectif interstitiel (Neuroglia) de la rétine, et dans celle-ci aussi bien que dans sa structure intime qui res-. semble complètement au glioma cérébral, il l'a appelée gliomaretinoe, nom qui a déjà été adopté par les pathologisles anglais et étrangers.

Les symptômes présentés par la maladie sont généralement très-mar-qués et très-caractéristiques. Dans les périodes du début, l'apparence externe de l'oeil est saine et normale. En règle générale, il n'y a ni dou-leur ni symptôme inflammatoire ; mais la vue est perdue. La pupille est dilatée plus ou moins largement et brille dans le fond de l'oeil, où l'on voit une réflexion blanche jaunâtre, brillante et éclatante, qui est souvent visible, même à une certaine distance. A cause de ce reflet jaune lumi-neux, on avait autrefois appelé cet état « amaurose de l'oeil de chat ».. Avec l'ophthalmoscope, les détails de la production peuvent être vus par-faitement. A la partie extérieure, la maladie est limitée à une portion de la rétine qui devient épaisse, opaque et un peu pommelée. La production, morbide croît graduellement comme volume et comme étendue, jusqu'à ce qu'elle devienne proéminente sous la forme d'une masse nodulée d'un blanc jaunâtre située dans l'humeur vitrée. Suivant Virchow, l'accroisse-ment de volume de la tumeur est dû en partie à la croissance de la masse, originelle et en partie à la formation de nouveaux foyers malades dans son voisinage. De là, en devenant plus grande, la production prend une appa-rence lobulée, certaines parties delà rétine étant plus épaisses que d'autres. A propos de l'extension de la tumeur observée avec l'ophthalmoscope, on

(1) Die krankhaften Gechwiilste, II, 159. , -

TUMEURS DE LA RÉTINE. 389 «voit de nombreux vaisseaux sanguins qui s'anastomosent très-librement les .iiîis avec les autres, et entre ces vaisseaux de petits épanehements de sang, fii réalité, ces tumeurs sont très-vasculaires, et ce fait, ainsi que Hirsch-jierg (1) Ta fait remarquer, est non-seulement utile au point de vue du diagnostic, mais encore explique le développement rapide des symptômes glaucomateux et l'atrophie temporaire du globe de l'oeil, qui sont souvent notés dans les yeux atteints de glioma.

j Les symptômes décrits ci-dessus sont ceux que présente généralement la maladie quand le chirurgien la voit pour la première fois. Car dans la grande majorité des cas, surtout chez les enfants, on fait d'abord très-peu attention à l'état de la vue, et l'affection passe inaperçue jusqu'au jour où les parents sont frappés par le reflet jaune brillant du fond de l'oeil ; c'est seulement alors que le médecin est appelé. De là vient que nous pouvons très-rarement avoir l'occasion d'étudier de près le développe-ment de cette maladie et de suivre ses progrès gradués. Dans la période du début, on voit, suivant de Graefe (2), de nombreuses petites taches blanches d'un volume varié, qui sont en partie derrière les vaisseaux delà rétine et en partie répandues sur la rétine jusqu'à sa surface interne, ce qui donne lieu même à une boursouflure marquée. On peut les distinguer des infiltrations inflammatoires de la rétine par leur contour nettement limité; la périphérie de ces figures n'est pas interrompue par des opacités ponctuées ou striées, comme cela a lieu en cas d'infiltration. En outre, elles sont d'une teinte blanche décidée, et non pas d'une couleur jaune crémeuse, telle qu'elle se voit dans les infiltrations inflammatoires. Ces petites taches se collectent bientôt et augmentent comme épaisseur et comme volume, mais d'abord le long de la surface. A mesure que la ma-ladie avance, la surface postérieure de la rétine se boursoufle en avant j(Hirschberg) (3). Les petits nodules individuels qui se forment alors se réunissent et produisent une élevure circonscrite semblable à une ex-croissance de chou-fleur lobulée de la surface externe de la rétine (glioma retinoe circumscriptum tuberosum). A cette période, il y a déjà une dis-sémination considérable du foyer secondaire. La rétine est généralement détachée déjà en partie et la tension de l'oeil en quelque sorte accrue. Le décollement est souvent très-bien limité, formant parfois un angle aigu au sommet duquel se montre une petite partie blanche (de Graefe) (h). Le (1) A. f. 0., XIV 2, 50. Voyez les articles de de Graefe et du docteur Hirscliberg sur les tumeurs inlra-oculaires dans ce volume des Archives. Ils sonttrès-importanls et très-intéressants, et donnent des informations et des explications sur plusieurs points qui sans eux seraient encore uôutëux.

(2) Ibid., p. 129.

(3) Ibid., XIV, 2, 88.

(4) Ibid., p. 129. reflet particulier et les détails de la tumeur sont encore plus apparents lorsque la rétine est décollée. Quand la maladie est plus avancée et que toute la rétine est impliquée et épaissie, le décollement est généralement complet et en forme d'entonnoir, le sommet se trouvant au nerf optique et la base à Tora serrata. Comme règle, l'excroissance morbide peut être très-facilement détachée de la choroïde, mais en certains cas la rétine est fortement engluée avec cette dernière (Virchow) (1), la tumeur remplit graduellement le globe de l'oeil, force l'humeur vitrée à se retirer, et celle-ci est bientôt absorbée dans une proportion correspondante. La rétine, en pareil cas, se replie en dedans, de sorte que différents plis sont super-posés les uns sur les autres.

Quand la production s'agrandit encore plus, la lentille et l'iris sont poussés en avant vers la cornée. La lentille devient souvent opaque et est partiellement ou complètement absorbée. La tension intra-oculaire, quia généralement été depuis longtemps en augmentant, s'accroît d'une façon marquée, et cet accroissement peut être accompagné de symptômes inflammatoires plus ou moins aigus et de douleur très-vive. L'état delà tension de l'oeil est très-important à cause du diagnostic différentiel entre une tumeur intra-oculaire et un simple décollement de la rétine, car, dans ce dernier cas, la tension est toujours diminuée. Comme la tumeur se produit dans la grande majorité des cas chez les jeunes enfants, dans lés-quels le glaucome n'est presque jamais uni à une affection primitive, l'accroissement de la tension intra-oculaire, dans l'absence de toute autre cause, doit de suite provoquer nos soupçons (de Graefe (2).

Quand la tumeur a rempli la cavité du globe de l'oeil, celle-ci en géné-ral cède vite sur ce point. La perforation a lieu à la cornée ou près desôn bord, ou à la partie antérieure de la sclérotique, et ne se produit que rarement à la partie postérieure. La perforation, dans cette dernière situation, et l'extension de la tumeur dans l'orbite peuvent être soupçon-nées, si les mouvements du globe de l'oeil sont contournés d'une façon marquée et si l'oeil est protubérant. Quand la tumeur a rompu les tuniques du globe de l'oeil, sa croissance est très-rapide. Elle arrive entre les paupières qui sont généralement enflées et souvent retournées et acquiert, par suite de son exposition à l'atmosphère et aux irritants externes, un aspect vasculaire charnu et d'un rouge bronzé qui lui a fait donner le nom d'hématode fongueux. II s'exhale de cette masse un fluide sanieux qui se forme en croûte à la surface, et si ces croûtes sont le moins du monde excoriées, la tumeur saigne librement.

Quelquefois cependant la maladie ne suit pas un cours aussi régulier,

(1) Loc. cit., p. 162.

TUMliURS DE LA RÉTINE. . 391 .^câriàprès que là tumeur a atteint un certain volume au dedans de l'oeil, i-survient des symptômes d'irido-choroïdite, la pupille est bloquée par lâTymphe, la tension de l'oeil retombe au-dessous du degré normal, et |a maladie prend pour un temps le caractère d'une irido-choroïdite passant -lentement à l'atrophie temporaire du globe de l'oeil. Ce dernier état est généralement dû à la choroïdite suppurative, mais il peut, dans quelques téasrares, être causé aussi par la suppuration de la cornée (de Graefe). En roeême temps que cet état d'atrophie du globe de l'oeil, il y a souvent des ^paroxysmes de douleur très-intense et spontanée, l'oeil n'étant cependant -?que peu ou point sensible au toucher; tandis que, dans l'atrophie qui .dépend de Tirido-cyclite, on obtient un effet inverse. Mais la douleur la .plus soudaine et la plus intense se produit s'il y a de l'hémorrhagie intra-oculaire. A une période plus avancée, les symptômes de la tumeur intra-- 'OGulaire se manifestent de nouveau dans le globe de l'oeil partiellement ■•atrophié : la tension s'accroît, la tumeur augmente de volume, la cornée mi Ta -sclérotique cède et une excroissance morbide qui s'accroît rapide-ment arrive en dehors.

;.;: Virchowr croit que cette maladie commence dans les couches externes ...de la rétine et surtout dans les éléments des couches granulaires du tissu ■connectif. Schweigger (1) croit qu'il est probable que cette tumeur com-mence dans les couches internes granulaires, et Hirschberg (2) a réussi à prouver la vérité de celte assertion, en trouvant, dans un cas, que la mala-die avait commencé par une prolifération des cellules dans la couche gra-nulaire interne de la rétine. A une période plus avancée de la maladie, les •tissus de la rétine disparaissent souvent presque entièrement, de sorte •qu'il est à peu près impossible de lasuivre dès l'origine (3). La membrane limitante interne et la partie la plus interne des fibres du tissu connectif tabéculaire semblent résister plus longtemps et peuvent, suivant Vir-- •chow, être souvent suivies dans la tumeur, et" vues la divisant en plusieurs segments.

Les principales masses de tumeur sont composées d'agrégations de nucléoles et de cellules. Ces dernières sont rondes ou ovales, leur volume .est petit et elles ont parfois de petites prolongations. Elles sont quelque-lois rangées en bandes et contiennent un ou plusieurs nucléoles. Les vinuçléoles libres sont petits et ronds, et, suivant Virchow, correspondent •exactement au petit nucléole qui réfléchit lalumière dans la couche gra-nulaire. La substance inter-cellulaire est si rétrécie qu'elle peut à peine être distinguée, mais sil'ony ajoute unpeu d'acide chromique, elle devient

(1) A. f. O., VI, 2, 326.

(2) Ibid., XIV, 2, 40.

(3) Pour plus de détails sur les caractères anatomiques de ces tumeurs, je renverrai le lecteur -aux mémoires importants de M. Hulke sur le cancer intra-oculaire (B. L. 0. H. Rep., III, IV, V). légèrement granuleuse. Dans les variétés de tumeurs molles, les cellules sont plus grandes que dans les tumeurs dures, et de plus, dans ces der-nières, le tissu est fibrille. Les tumeurs peuvent subir la dégénérescence graisseuse et crayeuse. Quelquefois les cellules augmentent de volume ou prennent la forme d'un fuseau, et les nucléoles deviennent plus considé-rables, et alors la production morbide doit être considérée comme étant d'une nature sarcomateuse. En réalité, Virchow a montré que la tumeur prend quelquefois un caractère mixte ressemblant à un glioma comme structure, et d'autre part à un sarcoma, de sorte qu'on peut l'appeler glio-sarcoma; il pense, en outre, qu'une pareille tumeur est beaucoup plus dangereuse qu'un simple glioma (1).

Iwanoff (2) considère les petites excroissances de la membrane limitante interne observées dans les cas de rétinite, et qui s'enferment dans l'hu-meur vitrée, comme de petits glioma. Elles paraissent cependant n'avoir rien de commun avec les glioma. Virchow pense qu'une ligne nette.de démarcation ne peut pas être tirée entre le glioma et les néoplasmes inflammatoires de la rétine, parce que la tumeur peut, dans son cours, être accompagnée de symptômes inflammatoires. Il trouve que le nom de glioma peut être donné aux formations néo-plastiques, même si elles sont d'une nature inflammatoire, qu'elles prennent un caractère plus perma-nent et une forme de tumeur, quoiqu'il soit toujours bien compris que les éléments de sa structure sont homogènes (3).

De Graefe, cependant, ne croit pas que le glioma soit dû à une hyper-plésie inflammatoire et pense que les observations qui ont été rapportées en faveur de cette opinion dépendent probablement de ce que les suites des inflammations intra-oculaires, telles que: inflammation plastique de l'humeur vitrée ou dépôt sub-rétinal, ont été prises à tort pour du glioma^ ou que la première période de la tumeur a passé complètement inaperçue, et que les complications inflammatoires consécutives passent à tort pour le début de la maladie. En outre, comme il le fait remarquer, les obser-vations cliniques montrent une différence marquée entre la première période du glioma et Thyperplésie inflammatoire.

La question de savoir si le glioma doit être regardé comme une affec-tion maligne est douteuse pour plusieurs observateurs. De Graefe (% cependant, parle maintenant d'une façon bien décidée de la malignité de-cette affection et suppose qu'elle augmente avec la durée de la maladie et l'accroissement de la tumeur. Le glioma diffère cependant des tumeur (1) Krankhafte Geschwulsle, II, 167.

(3) toc. cit., p. 159.

(4) Loe. cit., XIV, 2. 110.

TUMEURS DE LA RÉTINE. 393 iËrcoinateuses de la choroïde en ce qu'il ne paraît pas affecter secon-- :ïjpêrnent les organes éloignés et qu'il amène seulement à l'infection : -locale (1). Ainsi Rindfleisch (2) trouve, dans un cas de glioma, un petit Module de tumeur entre la choroïde et la sclérotique, quand des produits ■sSitiblables existaient dans le nerf optique. Hulke (3) rapporte un cas làrislequel le glioma rétinal dans chacun des yeux s'étendait au-dessus ;|ês nerfs optiques, en dedans du crâne, et où il observait distinctement ■ffilcrOissance du glioma dans le tissu connectif qui séparait les fais-ceaux de fibres nerveuses dans le tronc nerveux, en face de la commis-sure optique. La propagation de la maladie de la rétine se fait de deux .manières différentes : 1° vers la choroïde ; 2° vers le nerf optique ; et la Maladie de ce nerf est, suivant Hirschberg, plus fréquente qu'on ne le suppose habituellement. Sur huit cas qu'il rapporte (h), le nerf optique fut impliqué six fois et dans une étendue très-considérable. Dans cette tendance à l'extension de la maladie au nerf optique et de là au cerveau, ph doit penser au danger extrême du glioma rétinal, car une tumeur secondaire du cerveau peut se développer et il peut s'en suivre une encé-phalite. De là la nécessité où Ton se trouve d'enlever l'oeil à la première occasion et de diviser le nerf optique aussi loin que possible en arrière. ■La première extension rétro-oculaire de la maladie est très-difficile à dia-gnostiquer, mais de Graefe (5) a trouvé que, quand il y a des dégénéres-cences du nerf optique, le globe del'oeîl devient encore plus proéminent, Te's mouvements latéraux de l'oeil sont en quelque sorte diminués. On -éprouve aussi plus de résistance si on presse l'oeil en arrière dans l'orbite -et? si le petit sillon entre les paupières et la cloison de l'orbite est obli-téré. Quand le tissu adipeux de l'orbite est une fois impliqué, le progrès delà maladie est très-rapide.

- Les causes de celte affection sont souvent très-obscures, mais dans cer-tains cas elle a évidemment une origine traumatique. Elle se développe plus fréquemment chez les enfants que chez les adultes, etsurtoutde deux àdix ans. Suivant Travers, elle peut être quelquefois congénitale; il a extirpé un oeil dans cet état chez un enfant de huit mois. Quelquefois les :deux yeux sont atteints par la maladie, et, en pareil cas, de Graefe pense i|ûê nous ne devons pas considérer cette affection comme ayant été pro-f âgée d'un oeil à l'autre par voie de chiasme car, dans les cas de Saunders '(i) Au congrès des ophthalmographes à Heidelberg, cette année, on a cependant rapporté un cas de glioma de la rétine, dans lequel on trouva, après la mort, des gliomas secondaires dans le .foie, le poumon, le parenchyme du crâne.

(2) Kl. Monatsbl., 1863, p. 341.

(3) R. L. 0. H. Rep., V, 172. .

(5) Ibid., XIV, 2, 137. 394 MALADIES DE 1A RÉTINE.

et Hayes rapportés par Wardrop, le nerf optique de l'oeil secondairement affecté était normal. L'idée de la dyscrasïe ne se soutient pas à cause de l'immunité des autres organes, de métastase ou de gliomate secondaire. De Graefe cherche plutôt l'explication dans la symétrie singulière qui existe entre les deux yeux, et dont l'influence est si souvent marquée dans les maladies inflammatoires de l'oeil. Dans quelques cas, le glioma paraît être héréditaire et affecte plusieurs membres de la même famille. Ainsi, Lerche mentionne quatre enfants affectés de cette maladie sur une famille de sept personnes. Sichel l'a rencontrée chez quatre enfants de la même mère. Les enfants atteints de glioma sont souvent d'une complexion très-belle, et très-blonds, quoique peut-être unpeudélicats comme constitution.

Le pronostic de la maladie est toujours très-grave, car l'affection est très-capable de se reproduire, et rien ne prouve que le nerf optique n'est pas déjà intéressé, même lorsque la tension intra-oculaire est encore très-peu considérable. Pour cette raison, l'enlèvement immédiat de l'oeil est indiqué et doit être fortement recommandé aussitôt que le diagnostic du glioma est bien établi, car c'est la seule chance de sauver la vie du ma-lade. Cette opinion que la maladie peut être spontanément arrêtée ou même peut rétrograder est, suivant de Graefe (1), très-erronée, car iia observé que l'affection augmente sûrement et toujours avec une plus grande fixité que le sarcome de la choroïde, et que si Ton se reporte au début de la maladie, alors que la tumeur occupait seulement une petite partie de l'oeil, on voit que deux ou trois ans s'écoulent avant que son développe-ment extra-oculaire devienne manifeste. Dans ces cas où elle se déve-loppe à un âge peu avancé, par exemple à la fin de la première année d'un enfant, il croit que la maladie est probablement congénitale. . ; M

Quelques chirurgiens ont dit que l'extirpation de l'oeil était inutile parce que la maladie revient à coup sûr et se termine toujours fatalement. Cependant il y a des cas dans lesquels il s'écoule plusieurs années après l'opération sans que la maladie (2) se reproduise. La règle est, par con-séquent, d'enlever l'oeil aussitôt que possible, afin de conserver une chance de trouver le nerf optique encore intact. .;-.

Le principal danger, c'est que la maladie peut s'étendre au cerveau, ou •que la tumeur, dont le volume s'accroît de plus en plus, peut perforer Je globe de l'oeil, ou encore que la douleur vive, l'agrandissement de la:d%> meur, le développement de l'hémorrhagie, etc., etc., peuvent détériorer la santé du malade. Des complications cérébrales peuvent être soupçon-nées si le malade devient languissant, si son intelligence s'affaiblit et s'il est sans cesse endormi, s'il se plaint d'un mal de tête constant, ou bien

(2) Voy. R. L. 0. II. Rep., IV, 87, ainsi que l'article de de Graefe, loc. cil.

ATROPHIE DE LA RÉTINE. 395 iencofe s'il se manifeste des symptômes de paralysie. Mais, même lorsque là tumeur a traversé les tuniques du globe de|i'oeil et qu'elle devient fongueuse et étendue, il est toujours à propos de l'enlever, surtout s'il y a de la douleur et de l'hémorrhagie. On doit en outre se rappeler que c'est la seule manière de prolonger la vie et d'alléger les affreuses Souffrances du malade. En excisant l'oeil, on doit diviser le nerf optique très-loin en arrière afin d'enlever toute la partie malade, si c'est possible. De Graefe a l'habitude, dans ces cas, de passer un neurotôme après qu'il a divisé la conjonctive, le long de la cloison extérieure de l'orbite au fond de ce dernier; alors, tirant l'oeil en avant autant que possible et divisant le nerf optique tout près du trou optique, il pratique l'exci-sion delà manière ordinaire. Si la maladie s'est étendue au tissu de l'or-bite, il est sage d'appliquer, après l'enlèvement du globe de l'oeil, de la pâte au chlorure de zinc de façon à détruire, si c'est possible, tout le tissu morbide.