III. — Cachexie pacJiijdenniqiie on mi/xœdème

Nous rapprocherons égalementde la sclérodermie la cachexie pachijdermique {myxœdème des auteurs anglais), surlaquelleon a récemment attiré l'attention et dont nous devons dire quelques mots.

C'est William GuU qui, le 24 octobre 1873, présente à la Société clinique de Londres les cinq premiers cas de cette maladie, qu'il appelle 0 état crétinoïde survenant chez les femmes à l'âge adulte ».

Ord publie six observations nouvelles en 1877, et il en ajoutait une autre en 187g; il donne deux autopsies et propose le nom de myxœdème (œdème muqueux) '.

C'est alors que paraissent les Revues d'Olive dans les yl/'t7;/i'<?s de Médecine (1879) Hadden dans le Progrès médical (1880).

Charcot, qui avait déjà étudié la maladie et qui l'appelle cachexie pachijdermiqiie, fait publier la première observation française par Ballet, dans le Progrès médical (1880) ; puis Bourneville et d'Olier en donnent un nouveau fait dans le même journal ; Thaou résume l'état de la question dans la Bévue mensuelle (1880), Morvan dans la Gazelle hebdomadaire (1881).

Les publications continuaient cependant en Angleterre et en Amérique. Duckworth fait connaître un cas nouveau (1879); P^^^ paraissent les travaux de Hammond, Goodhart, Savage et Inglis en 1880, et Lloyd en i88i. Après la revue de Merklen (i88i) paraît la Thèse de Ride! Saillard -, à laquelle nous empruntons la description résumée qui suit. «L'affection est caractérisée par deux ordres de symptômes. «Symptômes cutanés: OEdème généralisé, épaississement, rudesse, dureté, sécheresse de la peau. Cetétat des téguments imprimeau visage et aux extrémités un cachet spécial. Levisage est arrondi, les paupières sont bouffies, les lèvres épaisses; les extrémités grosses, élargies, déformées, ressemblant à celles des pachydermes.

«Symptômes nerveux : C'est un affaiblissement intellectuel progressif, une apathie, une torpeur intellectuelle et physique. Les malades sont lents à répondre ; leur parole est embarrassée, ils parlent comme s'ils avaient de la bouillie dans la bouche. De temps en temps, on voit se greffer sur cet étal de déchéance intellectuelle des phénomènes d'excitation et de dépression, de manie ou de mélancolie. Leurs mouvements sont lents et pénibles à exécuter. On observe souvent un affaiblissement des sens spéciaux.

s La température est toujours plus ou moins au-dessous de la normale. — La marche de la maladie paraît être progressive. Sa durée, dans les

' Ord a fait, en 1890, une nouvelle communication au Congres de Berlin (Semaine médicale, 6 août 1890, pag. 270). ' RiDEL Saillard; Thèse de Paris, 1881, n" 218.

cas suivis jusqu'au bout, est de onze et douze ans. — Les malades succombent à des complications cardiaques ou rénales, avec apparition d'albumine dans l'urine quelque temps avant la mort.

«La cachexie pachydermique présente un ensemble de symptômes tellement caractéristique qu'on ne peut la confondre avec aucune autre maladie ; quelques-unes présentent avec elle de très lointaines analogies: ce sont d abord les maladies du cœur et des reins ; puis, mais de plus loin encore, l'éléphanliasis, l'iclithyose, la sclérodermie. Le diagnostic n'olïre vraiment pas de difficultés sérieuses. La cachexie pachydermique est bien une maladie autonome, une entité morbide spéciale qui ne ressemble à aucune autre.

sL'anatomie pathologique repose sur trois autopsies seulement, pratiquées en Angleterre; la lésion rencontrée dans ces trois cas a été un œdème généralisé envahissant le tissu conjonctif partout où il se trouve. Cet œdème serait du à la présence d'une matière mucoïde très riche en mucine.

îLes causes de l'affection sont fort obscures. La maladie ne se rencontre pas exclusivement chez les femmes, ainsi que le disaient Gull et Ord.

ï Quant à la question de nature, elle a donné lieu en Angleterre à plusieurs théories. M. Ord met sur le compte de l'œdème la lenteur physique et intellectuelle. En Angleterre, M. Goodhart, et en Amérique M. Hammond admettent une lésion cérébrale primitive due à l'envahissement du cerveau par la substance mucoïde. Pour M. Thomas Inglis, ce serait un trouble de nutrition des cellules des masses ganglionnaires supérieures, retentissant sur les lymphatiques, dont la faculté d'absorption deviendrait insuffisante.

«La dénomination de cachexie pachydermique est celle qui nous semble le mieux convenir à la maladie ; elle rend bien compte des grands symptômes qui la constituent, sans rien préjuger de sa nature, sur laquelle il nous reste encore beaucoup à rechercher.»

La môme année (1880-81), nous avons observé un cas remarquable de cachexie pachydermique dans notre service à l'Hôpilal-Général, et notre chef de clinique d'alors, Biaise, publiait' l'histoire de cette malade en l'encadrant dans une Revue fort intéressante sur la nouvelle affection.

«Cette observation, dit Biaise, présente plusieurs particularités remarquables : l'intensité des phénomènes nerveux, la marche de l'affection, procédant, pour ainsi dire, par deux poussées successives que sépare un intervalle de temps assez notable, sont des faits qui nous paraissent mériter une altenlioa spéciale. D'autre part, l'histoire de notre malade paraît justifier complétemsnt la théorie de Ord. Elle indique en effet une subordination complète des troubles nerveux aux lésions cutanées. Les troubles nerveux vont croissant à mesure que se développent les

' Blaise ; Archives de Neurologie, 1882, III, pag. 60 et

MYXOEDÈME.

lésions cutanées, à tel point qu'il survient une véritable aliénation mentale avec délire des persécutions. Puis, on voit les troubles psychiques et nerveux s'amender progressivement et arriver à une guérison complète, à mesure que s'améliore l'état des téguments. Une particularité non moins intéressante est l'efficacité de la médication tonique et ferrugineuse, qui, toutes les fois qu'elle a été mise en usage, a donné d'excellents résultats. Il existe évidemment ici plus qu'une simple coïncidence. Des effets analogues ont été obtenus d'ailleurs dans d'autres cas, en pai ticulier par MM. Bournevillc et d'Olicr sur leur malade. Enfin l'amélioration qui se trouve notée dans plusieurs observations ne paraît nulle part aussi marquée que chez notre malade.»

Dans une leçon clinique faite à l'occasion de ce malade, nous avons essayé de rapprocher la cachexie pachydcrmique de la sclérodermie. Résumant les idées exposées dans cette leçon. Biaise s'exprime ainsi : 1 ... La cachexie pachydcrmique trouve sa place naturelle à côté de la sclérodermie œdémateuse. En effet, si la cachexie pachydcrmique s'éloigne assez de la sclérodactylie et de la sclérodermie ordinaire, il n'en est plus de même pour ce qui concerne la sclérodermie œdémateuse. Dans la sclérodermie œdémateuse comme dans la cachexie pachydcrmique, la lésion prédomine dans le tissu conjonclif sous-cutané : elle ne dillère que par la nature de l'œdème. Dans les deux cas, la peau présente des altérations: dureté, desquamation en divers points, coloration spéciale, troubles anesthésiques, abaissement de la température, diminution des sécrétions sébacées et sudoripares. Enfin, dans la sclérodermie on a pu observer, comme dans la cachexie pachydcrmique, des hallucinations et des troubles psychiques allant jusqu'à un véritable délire systématisé. La sclérodermie œdémateuse serait comme le trait d'union entre la sclérodermie ordinaire et la cachexie pachydcrmique. Dans l'état actuel de la science, ajoute Biaise, cette opinion nous paraît la plus vraisemblable ' »

A la suite du ti'avail de Biaise, enregistrons les publications de Charpentier, Gushier et Ilenrot en 1882.

Ce dernier auteur^ donne les résultats de l'autopsie du malade de Saillard. 11 signale particulièrement, du côté du système nerveux, une hypertrophie considérable du corps pituitaire et de la glande pinéale ; le grand sympathique, dans toute son étendue, de la partie supérieure du cou au ganglion cœliaque, a plus que doublé de volume ; les autres

' IJadden accepLc en ijarLio celle manière de voir dans son dernier travail sur les syni|itomes nerveux du myxœdème (Brain, 188-2, 188; anal, in Revue des Sciences médicales, i885, XXV, pag. 195), quand il dil: «... 4° Quoique le myxœdème soit une entité morbide spéciale, il se nittaclic proliabicmcnt d'une façon intime avec linéiques autres affections, telles que le crétinisme sporadique et la sclérodermie...»

^ IIenuot ; Association française [lour F Avancement deS' Sciences, i88'j. — Le cas de Ilenro.t a été rattaché i)ar Maiuh à racroniégalie et rentre par conséijucnt dans le cadre de cette affection, que nous décrirons plus loin.

parties de l'encéphale sont saines, mais la moelle épinière est entourée d'une sorte de coque dure qui double extérieurement la pie-mère et dont l'examen microscopique n'a pas encore été fait. A la suite de ces constatations, Henrot est tenté de placer la cause pathogéniquc du myxœdème dans les lésions hypertrophiques du corps pituitaire, de la glande pinéale et du grand sympathique.

Après les articles d'Héron, IloUand, Lane, Hamilton, Allan et Marcet en Angleterre ou en Amérique, et de Seppilli et Pietro Grocco en Italie, paraît la thèse très complète de Gimié dans laquelle l'auteur réunit 39 observations et résume bien l'état actuel de la question.

Terminons cette Revue par la mention de deux autres cas plus récents, avec autopsie, observés en Angleterre.

Chez le malade de Haie White -, le grand sympathique était intact ; mais le corps thyroïde était altéré, et c'est à cette lésion atrophique du corps thyroïde que l'auteur rapporte la cachexie pachydermique. A la suite de cette communication, Hadden dit qu'il a vu récemment deux sœurs, dont l'une était atteinte de myxœdème, tandis quel'autre présentait les symptômes du goitre exophtalmique. Semon attribue tout à une anémie cérébrale, dont l'atrophie de la glande thyroïde serait elle-même symptomatique.

Quant à la malade de Whipham'^, elle avait de l'alhérome artériel, des lésions interstitielles du rein avec œdème intertubulaire, de l'œdème des nerfs et de plusieurs muscles, et un gonflement peu accusé des glandes lymphatiques. Mais l'examen de la glande thyroïde ne put être fait.

En somme, on voit que la question de nature pathogéniquc etanatomique de la cachexie pachydermique est encore indécise et nécessite de nouvelles études.

Depuis notre troisième édition, la question du myxœdème a parcouru de nouvelles étapes ; les formes se sont multipliées et catégorisées, et l'on trouvera dans une excellente Revue de Thibierge la mise au point de cette étude. D'autre part, les notions nouvellement acquises sur la pathogénie de l'affection et son origine thyroïdienne ont permis, ces derniers temps, d'intervenir avec efficacité pour la combattre.

En somme, dans la première phase que nous avons décrite, la pathogénie du myxœdème est demeurée obscure; on a trouvé simplement de la matière mucoïde dans les tissus, et, dans un cas, l'atrophie du corps thyroïde.

' Gi.MiK ; Thèse de Montpellier, i883, n° 57. IIale White ; Société clinique de Londres (Semaine médicale, i885, pag. G5). Whipham; Société de médecine de Londres, avril 1880 (Semaine médicale, i885, n» i5, pag. 129).

* Thibierge; De la cacliexie paclujdermique ou jnyxœdème ; Ri.vuc générale, inOasette des Hôpitaux, 3i janvieri8'ji, n" 14, pag. 117.

MYXOEUÈME.

En i883, Reverdin (de Genève)' et Kochcr (de Berne) - décrivent sous les noms de myxœdème opératoire et de cachexie slramiprive une maladie ressemblant fort à la cachexie pachydermique de Charcot ; cette maladie, qui survient chez des sujets ayant subi la thyroïdectomie ■', se traduit par de l'œdème et des phénomènes nerveux à forme dépressive. La Société de Médecine berlinoise (1887) ' et la Société clinique de Londres (1888)'^ confirment cliniquement les données des chirurgiens suisses ; Semon et Horsley, après Schiff, provoquent expérimcnlalement le myxœdème chez des animaux par l'ablation du corps thyroïde

Les diverses formes du myxœdème paraissent donc reconnaître pour origine l'absence de la glande thyroïde et, parlant, la suppression de la fonction thyroïdienne. Au point de vue clinique, Tliibierge, à qui nous empruntons presque tous les éléments de cette étude, en distingue trois variétés.

L MvxoEDÏiiME SPONTANÉ. — Cette forme est celle que nous avons déjà résumée, et dont la description est due à Gull, Ordel Charcot. Elle a un début lent et insidieux et s'annonce quelquefois par des hémorrhagies ou des douleurs rhumatoïdes. Une fois constituée, elle serait caractérisée, d'après Thibierge, par trois ordres de symptômes :

1° Aspect extérieur du malade'' et état des téguments : Face en pleine lune (Gull); yeux petits et ouverture palpébrale étroite; nez épaté et élargi ; lèvres bouffies et épaissies, en ectropion ; front et oreilles plissés ; visage pâle ou plutôt d'un blanc jaunâtre, plaqué de rouge ; traits immobiles et stupides. — Téguments pâles, jaunâtres, épaissis, infiltrés, sans godet œdémateux toutefois. Peau sèche, rugueuse, desquamation pityriasiforme ou squameuse ; chute du système pileux en totalité. Tuméfaction, cyanose et refroidissement des extrémités (mains élargies), doigts en boudins ; ongles épaissis ou amincis, cassants, fendillés, striés ; pieds élargis. Pseudo-lipome sus-claviculaire ; muqueuses tuméfiées et anémiées.

2" Troubles intellectuels : Lenteur de l'idéation, défaut de mémoire,

' Reverdin; Reçue médicale de la Suisse romande, ocLobre 1882 — juin i883. -■ KociiiiR; .\n-lt. f. kl. C/iir., BJ XXIX, hcfl 2.

Voy. Bkoca ; ai'L. T/i ijrotdevtomie du Dictionnairi' enojcIopL'd iquc. ' iIeydeneeicii ; Semaine médicale, iSS5, pag. 215, — cl 12 janvier 1887 ; Société de Médecine berlinoise, février-mars 1887 el octobre 1888. ■' Les travaux de l'École anglaise ont été résumés par L.vnnois, in A)v/iices de médecine expérimentale, 1889, pag. ^ijo etSyc. Voy. aussi Vallas ; Revue générale, in Province médicale, y lé\ i'ier 1889 ; Kovalewsky; Arcliioes de Neurologie, i8go, n°' 53 et 54.

'■ Ces expériences ont été récemment reprises par Gley, Piiisalix, Moussu, ( iiiiuSTiANi fSociere de Biologie, 1892-1898), et Murray {Assoc. medic. britann., 1S93 ; anal, in Semaine médicale, 23 août 1898, jjag. 406).

■ Voy. l'Atlas de Byron-Bramwbll, 1893,

somnolence le jour et insomnie la nuit ; inilabililé . Mouvements lents et inhabiles ; quelquefois chute de la téte sur le sternum.

3° Atrophie du corps thyroïde, quelquefois précédée d'une hypertrophie de l'organe En rapport avec cette lésion, on a noté la raucilé de la voix et la gène de la déglutition.

Comme symptômes accessoires, on a signalé: l'hypothermie avec perception intime plus ou moins accentuée du refroidissement, l'affaiblissement du cœur, des hémorrhagies (mélrorrhagies), de la céphalée, des démangeaisons, des douleurs rhumaloïdes, des vertiges, des bourdonnements d'oreilles. Les réflexes sont normaux ; la sensibilité n'est point altérée.

La maladie présente souvent desrémissions, l'été surtout ou au cours de la grossesse.

La mort survient, au bout d'un temps variable, par cachexie, ou encore à la suite de complications pulmonaires^, rénales ou cérébrales. Les infiltrats se résorbent souvent à la dernière période.

L'affection frappe surtout les femmes (94 femmes pour i5 hommes dans la statistique de la Société clinique de Londres) ; l'âge de prédilection est de 3o à 5o ans. 11 n'y a pas d'élection exclusive de race ou de climal. On a invoqué successivement l'influence de la grossesse, du refroidissement, l'abus de l'iodure de potassium", et Sollier a vu, dans un cas, le myxœdème se superposer au goitre exophtalmique ''.

Depuis que l'attention a été attirée du côté du corps thyroïde chez les myx(cdémateux, on a constamment retrouvé, à l'autopsie, des altérations de cet organe: il est habituellement atrophié, dur et blanchâtre à la coupe ; au microscope, on observe des lésions de thyroïdite parenchymateuse et interstitielle ; on a noté dans quelques cas, au début de l'évolution, l'hypertrophie de la glande, due à une prolifération embryonnaire interstitielle avec multiplication de l'épithéiium vésiculaire. — En outre, comme nous l'avons vu plus haut, la peau, le tissu cellulaire et les viscères sont infdtrés de mucine.

II. Idiotie myxœdém.vteuse. — Celte forme, dont la description est due surtout à Bourneville débute après le sevrage ; elle est caractérisée par deux ordres de phénomènes:

' Mackew (Thèse (le Paris, 1S8S) ratlaclic Icsaccidcnlsà une IhyroïdiLeinfecUeuse. M.vcKENZiE ; Société de PatliiAo'jie de Londres (ana\. in Semaine médicale, 14 novembre 1S91).

^ Stai.ker; Lancet, 10 j.-iiivici' pag. 8-.?. ^ Soi.LiER ; Revue de Médeci iw, décembre 1891.

' BouRNEVii.LE et Hricon ; Air/iires de Neurolo;jie , i8h(j, loin. .\11, pag. 187 et 292 ;

BouRNEViLiE; id., 1888, 188g el 1890; — Profjrès médical, 1890; — Mercredi médirai, i3 août 1890, pag. 390 ; — Anncdes méd ico-]isjjc/iolor/iqi(cs, mars 1898, pag. 289 ;

Feulard ; Société de dermatolo<j ie et de sijpliilifjraphie, novembre 1890.

MYXOEDÈME.

1" Arrèl du développement inlcllecluel cl idiolie ;

2° Arrêt du développement physique et nanisme.

Le sujet, habituellement de très petite taille (deux types class''|ues : le Pacha de Bicelre et le Crétin des Balignolles, avaient l'un o",90, l'autre i'",io), présente une grosse tête, repoussante et hébétée. L'aspect du visage répond à la description de la première variété ; mais, en plus, les dents (souvent cariées) sont vicieusement implantées ; les cheveux sont gros et rudes ; le cuir chevelu est IVéquemment couvert de croûtes d'eczéma ; la fontanelle antérieure persiste. Le ventre, tuméfié cl élargi, oiTre des parois peu résistantes (hernies) ; l'arrêt de développement des organes génitaux n'est pas rare. La colonne vertébrale présente des incurvations rachitiques ; çà et là, mais surtout dans la région sus-claviculaire, il existe des pseudodipomes.

L'enfanl, d un caractère doux et tranquille, est susceptible de recevoir un certain degré d'éducation ; mais il demeurera toujours un faible d'esprit.

La survie est quelquefois très longue ; la morl est fréquemment amenée par une congestion pulmonaire.

A l'autopsie, on noie la persistance de la fontanelle antérieure, l'atrophie des os du crâne, l'aspect gélaliniforme des circonvolutions, l'absence constante de corps thyroïde et la reviviscence du thymus'.

L'éliologie n'est point connue: on a signalé la tuberculose et l'alcoolisme chez les ascendants; les deux sexes sont pareillement atteints.

IIL IMvxœnÈME opÉR.vromK. — L'affection, à début lent et insidieux, survient quelquefois un an après la thyroidectomie. Le sujet éprouve tout d'abord de la lassitude, une insurmontable faiblesse accompagnée d'une sensation constante de froid ; puis les tissus se lumétient et s'indurent, une gêne fonctionnelle plus ou moins prononcée en est la conséquence. Quant à l'aspect du sujet, il ne ditïère en rien de notre premier type.

Les troubles somatiques (arrêt de développement) et les troubles psychiques sont d'autant plus accentués que le sujet a été frappé à un âge moins avancé.

Les auteurs ne sont point d'accord sur le pronostic à porter dans cette variété de myxœdème ; Ueverdin considère la guérison comme possible, Kocher au contraire en proclame l'incurabilité ; chacune de ces opinions s'appuie sur des faits bien observés.

Certaines /brmes //7/s/t's, décrites par Reverdin^ et dans lesquelles le syndrome existe à l'état d'atténuation [sensation de froid, lourdeur des membres, perte de mémoire, bouffissure des paupières, sécheresse

' Voy. Marie ; .Sfoc/e^t^ mé'Jicale des Hôpitaux, 17 février 1898. - Reverdin; Congrès de Cliirurgie, i886; — Revue médicale de la Suisse romande, 1887, pag. 270.

de la peau, chute de cheveux), sont en tout cas susceptibles de guérir.

L'existence de ces formes atténuées du myxœdème et, d'autre part, la nécessité pour sa production d'une ablation suffisamment complète du corps thyroïde, enfin l'existence possible de glandes thyroïdes supplémentaires, permettent difficilement d'apprécier la fréquence de l'aflection chez les goitreux opérés. Constant pour Ivocher, il ne surviendrait, pour Reverdin, que dans la moitié des cas environ. Ce dernier auteur admet toutefois la production (rare, il est vrai) de formes frustes même après la thyroïdectomie partielle.

Les trois états qui viennent d'être décrits offrent, au fond, des caractères cliniques analogues ; il existe seulement entre eux quelques différences tenant à l'âge oîi se développe l'affection, à la marche du processus, à l'intensité des troubles psychiques. L'enfant, frappé au début de l'évolution vitale, subira un arrêt de développement physique et intellectuel bien supérieur à celui de l'adulte ; mais ce n'est là qu'une question de degré, et, comme le fait spirituellement remarquer Thibicrge, entre l'enfant « idiot » et l'adulte « à moitié idiot » la barrière n'est pas bien haute. — Le même syndrome, à des degrés divers, se retrouve dans les trois types et, pour compléter l'assimilation, la lésion du corps thyroïde existe dans tous les cas; quelle que soit la forme de la lésion (hypertrophie, atrophie, ablation), l'organe est fonctionncUemcnt détruit, et c'est dans cette destruction que semble résider le point de départ des accidents.

Nous conclurons donc avec Thibierge : oLa cachexie pachijdermiqiic nest pas une entité morbide relevant d'une cause unique, diathésique ou autre; c'est l'expression clini(jue de la suppression anatomique ou fonctionnelle du corps thyroïde ; c'est une sorte de syndrome, qui mériterait presque de tenir, dans la patholoyie yénérale du corps thyroïde, la place que tiennent l'urémie dans la patholoyie du rein et l'ictère yrave dans la patholoyie du foieo.

Par quel mécanisme la perte de la fonction thyroïdienne peut-elle provoquer la cachexie pachydermique ? En quoi consiste, autrement dit, la fonction de la glande thyroïde '?

Les physiologistes sont loin d'être d'accord là-dessus : Schifl admet que le corps thyroïde sécrète une substance dont la disparition permet aux accidents de se produire; Ewald, au contraire, suppose que la

' Voy. Gley, Moussu, Phisalix, Christiani, loco citato ;

Sgobbo elLAMARi; Riv. clin, e tevaj). , aon[, 189-2 (anal, in Reçue des Scieuccs médicales, XLI, pag. 4*^7) >

Ughetti ; La Riforma medica, 9 décembre 1892, pag. 673 ;

Christiani; Archives de Physiologie, janvier i8g3, pag. iG/i ;

Lancereaux; Les glandes vascidaires sanguines, leur rôle pendant la période de croissance, \n Semaine médicale, 18 janvier iSgS, pag. 25;

HÉDON ; Les travaux récents sur la pkgsiolorjie des glandes cnsculaires sanguines, in Nouveau Montpellier médical, lom. V, 1898.

BÉRIBÉRI.

glande a pour mission de retenir et de transformer des produits de désassimilalion organique dont la rétention serait nuisible à l'économie.

Quoi qu'il en soit de la théorie, les chirurgiens (Horsley. Lannelongue, Kocher) avaient remarqué, depuis plusieurs années d jà, que la greffe sous-cutanée d'un fragment de corps thyroïde appartenant à un animal (mouton) • empêchait le plus souvent, au même titre que la conservation d'une parlie de la glande (thyroïdectomie partielle)* ou l'énucléalion intra-glandulairc'', la cachexie pachydermique de survenir.

Tout récemment, un grand nombre de cliniciens, partant de la conception théorique de Schiff, ont réussi à combattre efficacement, dans bon nombre de cas, les diverses manifestations du myxœdème par l'injection sous-cutanée (ou la simple absorption par les voies digeslives) de suc thyroïdien, extrait, par des moyens appropriés, de la glande II; ro.'de des animaux*.