CHORÉE CHRONIQUE
Appendice. — Chorée chronique.
(Chorée héréditaire, chorée des (uliilles, maladie de Iliinliii(jlon).
On a séparé, ces derniers temps, de riiisloin; de la chorée vulyairc un type clinique caractérisé par des mouvements analogues à ceux de celte névrose, mais différant de celle-ci par sa lente évolution, les troubles mentaux qui raccoin[)aynent et son développement tardif chez des sujets en possession d'une tare héréditaire.
La distinction, déjà entrevue par Rufz, Sée, Sander, Charcot , Wassilch, a été nettement proclamée par Hunlington (de Long-Island)', <jui, en 1872, a rais en lumière l'ensemble des caractères permettant la séparation des deux types morbides.
Son mémoire, demeuré longtemps inapen^u, a été révélé, en i884, par Ewald -. Les travaux, depuis, se sont multipliés, et nous nous bornerons à citer, dans notre pays, les noms de Landouzy, Déjerine, Lannois, Klippcl, Lenoir, Charcot^, Huet, etc.''; — en Allemagne, ceux
' HuiNTiNGTON ; Med . cxiul sunj. Rep. of P/iiladelphie, i3 avril 1872. Ewald; Zeits. f. kl. Med., iS84, VII, supplément, p-ii^. 5i. CiiAUCOT ; Leçons du mardi, i8SS-8(j.
* On U-ouvora dans les li'avaux de Dkjerine (Thèse d'agrégation, i8S6), Lannois (Thèse d'agrégation, 1S8G; Revue de Médecine, août i888), Lenoir (Thèse de Lyon. 1888) et Huet (Thèse de Paris, 1889), l'exposé complet de la bibliographie a nié rie lire.
Depuis la thèse de Huet, à laquelle nous emiiruntons en grande partie les éléments de cette étude, nous signalerons en particulier les travaux suivants :
Suuici>iNa ; Soc. médic. du Midland, i88y (Semaine médicale, i3 novembre i8Sy, pag. 4'27) ;
Kœi'PEN ; Arcli. f. Psijch. vnd Neroen, 1889 (Reoue des Sciences médicales, .\X.X.V i)ag. v',,) ;
DiLLLR ; Tiie .\m. Juurn . of med. Se, décembre iNSy-avril 1890 (anal. iùid. X.\XV, pag. 524 ; et XXXVI, pag. 228); UiERNACKi ; Devl.hl. Wocli.. 2 juin 1890;
(jAViGLiA ; Arcli. ital. di clin, med., juin 1890 (anal, in /l'euMe c/es Sc;eHces médicales, XXXVII, pag. 129) ; CittiNCiONE et MiRTO ; Giorn. di Neuropathol., 1890 fanal, iùid.); JOLLY ; Neurol. Centr., 1 Juin 1S91 ; Remak ; fbid.. i-i5 juin 1891 ; MuiTO , Ri forma medica, 3 août 1891 ;
Discussion à la Société psychologique de Berlin, in Berl . 1,1. VVoc/î., 21 septembre 1S91 ; Fry ; Journ. ofnerv. and ment, dis., septembre 1891 ; Dreves ; Thèse de Gœttingue, 1891 ; JuVAUX ; Thèse de Paris, 1892 ;
SCULESINGER ; Zeits. f. Id. .Med., 1892, XX, pag. 127 (anal, in Reoue des Sciences médicales, XL, pag. 161) ; SiNKLER ; New-York. med. Rec., 12 mars 1892, pag. 281 ; ScuMioT ; Deut. med. Woc/i., 1892, u" 2"), pag. 585 ;
de Hueber, Zacher, Hoffmann, Jolly, Greppin, Schlesinger, Remak, Brèves, Schmidt, Kronlhal et Kalischer ; — en Ilalie, ceux de Perelli, Mirto, Ruffini ; — enfin, dans les pays de langue anglaise, ceux de King, West, Suckling, Sinkler, Fry, Phelps.
L'affection qui a reçu de Hueber le nom de chorée de Hanlinglon a été dénommée, d'autre part : chorée héréditaire (King. Lannois\ chorte héréditaire de V adulte (Eichhorst, Zacherl, chorée chronique progressive (Hoffmann). Ces diverses dénominations résument en partie son histoire clinique.
Symptômes. — • L'affection débute rarement avec brusquerie ; le plus souvent, son début est lent et progressif: quelquefois elle succède à la chorée de Sydenham.
Les troubles moteurs, qn'r sont généralement les premiers en date, peuvent occuper la plupart des muscles de l'économie; la face est généralement atteinte tout d'abord ; d'autres fois, c'est un membre ou une moitié du corps. Ils consistent en des mouvements convulsifs, désordonnés, illogiques, involontaires, irréguliers et arythmiques, d'amplitude assez considérable, se manifestant au repos et durant lés mouvements intentionnels. Ces mouvements, très analogues à ceux de la chorée vulgaire, sont toutefois moins fréquents, plus lenls et plus moelleux que ceux de la chorée de Sydenham. Il existe, dans les parties atteintes, une agitation continue, une « inquiétude musculaire » permanente, que les malades cherchent souvent à dissimuler par des artifices (simulation d'actes volontaires, position de défense). L'instabilité musculaire s'atténue d'habitude, plus ou moins, au cours des mouvements voulus.
Les spasmes qui portent sur les muscles du visage donnent naissance aux grimaces les plus variées. Le sujet éprouve, en outre, des difficultés pour ouvrir sa bouche, pour la maintenir ouverte, pour tirer sa langue, qui est fréquemment immobilisée par un spasme ou agitée de mouvements anormaux ; la parole est généralement troublée par les phénomènes convulsifs dont il vient d'être question, et aussi par suite de la déchéance mentale du sujet. Les muscles du larynx participent quelquefois aux convulsions : d'où production de bruits laryngés, inspiratoires ou expiratoires ; par contre, les muscles oculau'es sont ordinairement indemnes |Lannois, Huet).
Gruffin ; Arc/i. f. Psyc/i., 1892, XXIV, 1, pag. i55 (anal, in Revue des Scie)ires médicales, XLI, pag. 582) ;
Kbonthal el Kalischer ; Neurol. Centr., i-i5 octobre 1892 ;
Phelps ; The Journ. of nerv. and ment, dis., octobre 1892, pag. 765 (Revue des Sciences médicales, XLI, pag. iSy) ;
Menzies ; Journ. of ment. Se, octobre 1892-janvier iSgS (anal, in Revue des Sciences médicales. XLII, pag. 546);
Lannois et Chapuis ; Lyon médical, 1 janvier 1898;
OsLUR ; The Journ. of nerv. and ment, dis., février iSgS, pag. 97 (anal, in Revue Neurologique, 3i mars 1898, n" 5, pag. 122).
CriORÉE CHRONIQUE. 701
Les moLivomcnls dos innmlircs varioril i\ l'infini cl n'onVenl point les caractères de hiérarciiie el de limilalion à certains gronpes musculaires (|uo présentent les mouvements du liipieux. Les muscles des doux côtés du tronc, par leur contraction alternative, donnent à la démai'clie du malade une apparence iucoordonnée, inégale et ébrieuse.
Limités au début, les mouvements anormaux se généralisent par la suite, et atteignent à un égal degré toute la musculature; d'autres fois, ils peuvent rester limités à une moitié du corps, ou tout au moins prédouiiiior d'un côté ; Landouzy ' a décrit une l'orme paraplégique.
Le sommeil, sauf de rares exceptions, supprime les mouvements ; le repos les atténue ; la volonté peut les enrayer passagèrement. Ce dernier caractère, presque palhognomonique de la chorée chronique pour Lannois, aurait moins d'importance d'après Charcot, qui fait ressortir la courte durée de cette inlluence volontaire, la résistance opposée par certains muscles (muscles de la bouche, de la langue, du dos) à l'intervention de la volonté, enfin l'exagération des mouvements anormaux que l'inhibition volontaire d'un territoire donné provoque, par suite d'une sorte de suppléance, dans les autres portions du système musculaire. — Au contraire, les émotions, les impressions morales vives, exagèrent les spasmes.
La force musculaire est intacte ; le volume des muscles ne varie pas -'.
La sensibililc, les organes des sens, ne sont point modifiés ; la contraclilité électrique est normale ; les réflexes sont exagérés, sans qu'il ait jamais été signalé de contractures ; les sphinclers sont indemnes ; il n'existe /)as de li-onbles viscéraux.
Les urines (Gilles de la Tourette et Calhelineau), présentent leur composition haljituolle.
Par conlr.\ il existe habituellement des Iroubles inlellecluels très marcpiés et bien dill'érents de ceux que nous avons décrits dans la chorée de Sydenham. La perturbation mentale est la règle dans la chorée chroni(jue ; elle fait partie des symptômes cardinaux de cette affection. La mémoire et rintelligcnce subissent un afTaiblissement progressif, qui [nnit aller jusqu'à la Je'/ïîc/K'e complète et définitive . Dans des cas exceptionnels, toutefois, les troubles mentaux font défaut. — Au début, alors (jue le sujet est à même de se rendre compte de sa situation, ce sont des idées tristes, qui peuvent conduire le malade au suicide; plus tard, quand la déchéance intellectuelle est plus prononcée, la lypémanie s'elface devant la démence. — On a signalé, dans certains cas, dt- l'irritabilité, des périodes d'excitation, des hallucina-
Landouzy ; Soriété (le Biologie, 1878.
■ Uut'i'-iNi (anal, iii Revue Neiwologique, 3i jiùWd i8(j3, n» pag. Sq'i) a ohscrvi', clans un cas, do l'alroi)liie niusciilaire clicz uu chorciqiio.
' La démence cAorc'/^ue, déclare Phelps {loc. cit.), doit prendre place, dans la noincnclulure de l"aliénaLioii, àcoLédes deinences paralj lique, sénile et épilepliiiiie.
lions ; il n'est pas rare, en outre, de voir les sujets, incoordonnés et déments, être arrêtés sous l'inculpation du délit d'ivresse.
L'affection, dont la durée varie de lo à 3o ans, est incurable et se termine par la mort dans la cachexie et le gâtisme, à moins qu'une maladie intercurrente (tuberculose) ne précipite l'issue fatale. Cette terminaison, à longue échéance, n'est pas le seul élément de gravité du Pronostic; il faut encore tenir compte, dans l'appréciation de ce dernier, de l'aptitude que possède le choréique à transmettre par voie d'hérédité les troubles dont il est porteur.
La dominante étiologique de la chorée chronique est, en effet, d'être une maladie héréditaire et familiale. Il ne s'agit point ici, exclusivement, de l'hérédité névropathique en général, mais bien d'une hérédité de forme ou similaire. Cet important caractère la distingue de la chorée vulgaire, où le sujet n'a acquis de ses ascendants qu'une prédisposition non spécialisée aux manifestations nerveuses, pour la rapprocher, au contraire, des myopathies et de la maladie de Friedreich. Huet a publié dans sa thèse de remarquables tableaux généalogiques, et Lannois, dans son important mémoire delà Revue de Médecine, cite le cas d'une famille dont 17 membres furent pareillement atteints. Ce n'est pas là, toutefois, un fait constant, et il est nombre de cas où la chorée chronique se trouve, comme la plupart des névroses, tributaire de l'hérédité névropathique dans toute l'ampleur de sa formule. Sur 17 cas rapportés dans la thèse de Huet, l'hérédité similaire s'est rencontrée 9 fois.
Un autre caractère important est l'â^/e du début : tandis que la chorée vulgaire évolue surtout dans le jeune âge, la chorée chronique affecte de préférence l'âge adulte ou la vieillesse ; elle est, au contraire, très rare chez les enfants.
Les deux sexes sont également frappés ; peut-être y aurait-il une légère prédilection pour le sexe masculin. Dans la récente statistique de Menzies, on compte 26 hommes pour 16 femmes.
L'influence de la grossesse, bien que réelle, est moins accusée que dans la chorée vulgaire. Le rôle des infections, et en particulier du rhumatisme, est nul.
Par contre, il faut faire aux influences morales (peur, chagrin, colère), à titre de causes occasionnelles tout au moins, une part importante dans cette étiologie ; la chorée chronique est une 0 maladie émotionnelle » au premier chef.
Enfin, dans quelques cas, on l'a vue succéder à la chorée classique.
Anatomie pathologique et pathogénie. — L'examen attentif des centres nerveux n'a point fourni ici des résultats plus constants que dans la chorée de Sydenham. Dans un certain nombre d'autopsies, toutefois, on a constaté des altérations des méninges et des circonvolutions cérébrales motrices (pachyméningite, hématome, ramollissement embolique,
