SOS
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lion relative d’un certain degré de vision (ce qui s’accorde bien avec la persistance des cylindres axes du nerf oplique) et par la conservation de la perception des couleurs. Ce dernier signe est de la plus liante importance, puisqu’un ataxique au début, dont la vision a encore peu baissé, pouvant lire de fins caractères, ne reconnaît plus le vert par exemple, tandis que dans une sclérose en plaques déjà ancienne, où l’acuité visuelle est tombée à un dixième, la perception des couleurs reste intacte
»... Voici l’aspect habituel de la papille : les contours sont parfois irréguliers; la diminution du calibre des artères est bien plus rapide que dans l’atrophie du labes, et les vaisseaux deviennent bientôt filiformes, tandis que les veines paraissent au contraire avoir augmenté de volume. »
Marie (pag. 122) résume de la façon suivante, d’après Uhthoff, les divers stades de l’atrophie papillaire, que cet auteur a retrouvée à des degrés divers dans 52 °/0 des cas de sclérose en plaques :
A. La papille est atrophiée et complètement décolorée, le reflet rougeâtre de la papille normale a entièrement disparu
B. Il y a décoloration incomplète de toute la papille mais les parties internes de celle-ci conservent encore un léger reflet rougeâtre.
C. Les régions externes, temporales, de la papille, sont seules décolorées, tandis que la teinte des parties internes est tout à fait normale.
D On a l’aspect d’une véritable névrite optique (Parinaud, Uhthoffi : hyperémie, aspect trouble de la papille, vaisseaux voilés, dilatés, proéminence de la papille, etc... Cet état ne serait peut-être qu’une des phases de début du processus qui conduit à l’atrophie et à la décoloration papillaire.
Quant aux troubles de la vision, Parinaud en décrit également plusieurs types :
i° Diminution lente et progressive de l'acuité visuelle pour les deux yeux, pouvant atteindre '/s et '/i : le champ visuel est normal, mais il existe une certaine dyschromatopsie pour le rouge et pour le vert, constatable seulement au photoptomèlre : celle forme correspondrait à un commencement de décoloration de la région externe des papilles.
20 Le développement des troubles visuels est rapide ; il peut aller jusqu’à une cécité complète, mais celle-ci n’est que transitoire ; il survient une amélioration qui est souvent poussée très loin : dyschromatopsie fréquente, altérations diverses du champ visuel. Bilatéralité de ces troubles visuels. Ils correspondent à une décoloration atrophique des papilles très prononcée, qui persiste d’ailleurs malgré l’amélioration.
1 Celle notion n été, depuis, infirmée par Charcot en tant que règle générale; elle répond seulement à certaines formes d’alropliie papillaire. La ctyschromatojisie serait fréquente dans les autres formes ; le IjIcu et le vert seraient ici, comme dans le tabes, les couleurs les plus résistantes.
SCLEROSE EN PLAQUES.
3° Le trouble de la vision est unilatéral, plus accentué et persistant; le champ visuel présente un rétrécissement irrégulier; pas de dyschromatopsie. Cette forme est sous la dépendance de l’atrophie blanche des papilles, qui est très marquée.
Quant au champ visuel, il présenterait quelquefois un rétrécissement périphérique, régulier ou irrégulier, avec ou sansscolomc central1 .
Ces troubles visuels peuvent être unilatéraux ou frapper inégalement les deux yeux; on peut les voir survenir à toutes les périodes de la maladie. Mais leur caractère le plus important est d’être essentiellement transitoires et de disparaître à un moment donné, alors môme que l’amaurose serait complète 2.
h' embarras de la parole 3, qui doit nous arrêter maintenant, a une grande valeur diagnostique : on le rencontre vingt fois sur vingt-trois cas, et avec des caractères spéciaux.
La parole est lente , traînante, monotone, par moments presque inintelligible. La langue semble devenue trop épaisse: c’est le débit des gens avinés. Les mots sont scandés, avec une pause entre chaque syllabe ; celles-ci sont prononcées lentement. 11 y a de l’hésitation dans l’articulation des mots, sans rien qui ressemble au bégayement. Les consonnes, comme l,p, g, sont particulièrement mal prononcées.
Souvent aussi la langue tremble quand elle est tirée hors delà bouche; mais le fait n’est pas constant et l’embarras de la parole en est indépendant.
L’embarras de la parole peut aller en s’aggravant progressivement, ou bien quelquefois il survient par accès, avec des améliorations temporaires.
C’est la reproduction à peu près complète du mode de parler dans la paralysie générale, — nous y reviendrons. — Le diagnostic est impossible sur ce seul signe. Dans les deux maladies, l’articulation des mots esL souvent précédée d’une légère contraction comme convulsive des lèvres. Toutefois, dans la sclérose en plaques, la parole, lente et scandée, n’a pas le caractère de bredouillement indécis qui caractérise la paralysie générale.
Un symptôme fréquent, qui se présente le plus souvent au début, est le vertige : les objets tournent avec une grande rapidité, et le malade lui -même est entraîné dans un mouvement circulaire ; menacé de perdre
1 11 faut toujours, dans les cas de rétrécissement concentrique du champ visuel chez un sujet atteint de sclérose en plaques, se méfier d’une hystérie surajoutée.
\ 11 n’existerait dans la science, d’après Charcot, qu’un seul cas de cécité prétendue définitive, survenue au cours de la sclérose en plaques ; et encore 1 observation dont il s’agit a-t-elle été publiée, dans la statistique d’Uhthoff, six mois après le début de l’amaurose.
J Voy. la lhesc récente de G R an je an (Lyon, 1892).
SIO
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l'équilibre, il s’attache aux corps environnants. Ces vertiges reviennent par accès de courte durée.
Ils peuvent quelquefois persister pendant un certain temps, avec le tremblement et les paralysies. Ils contribuent alors à rendre la station et la marche titubantes, presque impossibles.
11 ne faut pas confondre cette titubation avec celle qui pourrait provenir de la diplopie ; dans ce dernier cas, le trouble cesse d’exister quand le malade tient un des yeux fermé.
Ces malades ont un faciès spécial, bien décrit par Charcot, et un étal mental important à noter.
Le regard est vague et incertain, les lèvres sont tombantes et entr’ouverles ; les traits expriment l’hébétude, quelquefois la stupeur.
La mémoire est notablement affaiblie; les conceptions sont lentes, les facultés affectives émoussées. Le malade a une indifférence presque stupide pour toutes choses. Il rit d’un rire impulsif et spasmodique, pouvant amener la cyanose (Oppenheim), ou pleure niaisement, sans molils. D autres se mettent en colère sans raison. On peut même voir éclater une des formes classiques de l’aliénation mentale (Charcot, Leube, Lewis).
Dans quelques cas c’est le délire des grandeurs1 * 3; dans d autres, la lypémanie, des hallucinations. Ainsi, un malade de Leube se croyait destiné à devenir roi ou empereur, disait posséder un grand nombre de bœufs, de chevaux, devait épouser une comtesse, etc. Une malade de Charcot voyait des personnages effrayants et entendait des voix qui la menaçaient de la guillotine; croyant qu on voulait 1 empoisonner, elle se mita refuser toute nourriture pendant vingt jours et dut être nourrie avec la sonde œsophagienne.
Souvent, dès les premiers temps de la maladie, il se développe un étal parétique des membres, ordinairement sans trouble de la sensibilité. Le début se fait par un membre inférieur ; la jambe paraît lourde, difficile à mouvoir ; le pied tourne dans la marche ou la jambe fléchit sous le corps. Puis l’autre membre se prend.
Il n’y a en général pas de troubles de la sensibilité, ou bien ce sont quelques fourmillements ou un peu d’engourdissement, des sensations de chaud et de froid. Les troubles sensitifs, affirme Charcot, ne font pas partie du tableau clinique de la sclérose en plaques. Il n existe habituellement ni anesthésie, ni douleurs fulgurantes, en ceinture, etc.; pas d’atrophie musculaire ni d’influence de la vue sur la progression ; pas de troubles trophiques, viscéraux- ou sphinctériens. Ces signes ne se
1 Voy. un cas de Greiff ( Arch . f. Psych. u. Nerv., 1884, XIV, pag. 2S5; anal.
in Revue des Sciences médicales, XXV, pag. 549).
3 On a observé, ces derniers temps, quelques troubles viscéraux dans la sclérosé en plaques. Marie a relevé, en i885, des modifications du côté de l’estomac, du
SCLÉROSE EN PLAQUES, rencontrent pas, du moins, dans la majorité des cas observés ; on peut les trouver dans quelques cas insolites1 .
Ainsi, on a noté quelquefois des phénomènes complets d’ataxie locomotrice : incoordination augmentée par l’occlusion des yeux, anesthésie ou hyperesthésie (Freund), avec ou sans dissociation delà sensibilité, douleurs fulgurantes. Le diagnostic est toujours rendu facile, dans ces cas, par la présence des autres signes de la sclérose en plaques. — Dans ces faits, du reste, il n’y a pas superposition de la sclérose fasciculée des rubans postérieurs cl de la sclérose en plaques : ce sont simplement des plaques de sclérose diffuse surlcs cordons postérieurs. Charcot a cité plusieurs faits de celle forme ataxique*.
11 en est de même de l’atrophie musculaire, qui a été aussi constatée (Zimal3, Pitres, Déjerine, Skolosubow). Dans ces cas, une plaque intéressait les cornes antérieures, et ce n’était pas une atrophie musculaire progressive vraie surajoutée. Dans un cas d’Ebstein, il y avait atrophie de la langue, et une plaque comprenait le noyau bulbaire d’origine de l’hypoglosse.
A une certaine période de la parésie, soit spontanément, soit sous l’influence d’excitations, on voit survenir des espèces de contractures dans les membres inférieurs. Ces membres se raidissent dans l’extension et s’accolent en même temps l’un à l’autre. Ces accès durent quelques heures, parfois quelques jours ; ils sont séparés par des intervalles plus ou moins longs. Ils vont en se rapprochant et aboutissent enfin à une contracture permanente.
A ce moment, les membres inférieurs sont dans l’extension, les pieds en pied bot varus équin ; les genoux, serrés l’un contre l’autre, ne peuvent être écartés qu’avec un violent effort. Les deux membres sont
rectum, des fonctions génito-urinaires ; Oppenheim a insisté sur leur fréquence. Richardière et Bl. Edwards (Revue de Médecine, iSSG) ont signalé en particulier la glycosurie.
' Voy. Freund ; Arch. f. Psych. und Nei'v., 1891, XXII, n"’ 2 et 3.— Cet auteur a trouvé des troubles sensitifs dans 29 cas, sur 33 qu’il a observés ; \t\ fois ils se réduisaient h des anesthésies passagères ; dans G cas, il y avaiL une anesthésie plus ou moins complète et durable ; dans 6 autres, des paresthésies partie durables, partie lugaccs;3 fois enlin, des sensations anormales (piqûres, tiraillements).
Erp ci Oppenheim (Charité Annalen, et Deut. ined. Zeit., 1889) ont attiré 1 attention sur les troubles vésicaux, qui seraient plus fréquents dans la sclérose en plaques qu’on ne le croyait autrefois.
Voy. sur le même sujet : Kahleyss ; Étude des fonctions vésicales et rectales dans les scléroses disséminées, Tubingue, 1890.
2 Westphal (Arch. f. Psych. u. Nerv., IX, 2; anal, in Centralbl. f. Nerv., Il, pag. 27/,) a publié un cas où la sclérose en plaques coexistait avec la lésion systématisée des cordons postérieurs.
Ces troubles sensitifs, déclare Freund (cité in Traité des Maladies de la moelle dcMAUiE, pag. 119), siègent surtout aux extrémités (doigts ou orteils) ; ils auraient pour caractères d’être légers, temporaires et changeants, et n’ont été permanents que G lois, sur 33 malades étudiés Sx ce point de vue par l’auteur allemand.
2 Zlmal ; Thèse de Paris, 1878.
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également atteints. Quelquefois, en soulevant un des membres par le bout, on entraîne la moitié inférieure du corps tout d’une pièce. Rarement, et seulement à la fin, la flexion prédomine sur f extension.
La marche des sujets atteints de sclérose en plaques1 2 * * * * * reflète nalurellement l’existence de ces l roubles moteurs. Sans parler de la démarche sautillante des malades qui présentent un tremblement généralisé, on peut ranger sous trois chefs leurs modesde progression 8 :
k Démarche cérébelleuse , titubante ou ébrieuse, analogue à celle des sujets atteints de lésions du cervelet. La progression est éminemment irrégulière ; les pas sont inégaux et les pieds se portent, sur un tracé, à des distances très variables de la ligne de direction.
2° Démarche spasmodique , absolument comparable à celle du tabes dorsal spasmodique ; les membres inférieurs sont presque accolés l’un à l’autre et les pieds, durant la progression, râclent fortement le sol par leur pointe.
3U Démarche tilubo-spasmodique , la plus habituelle. Les pieds ont, d’une part, de la peine à quitter le sol et, d’autre part, s’écartent en festonnant de la ligne de direction.
Enfin, une véritable paraplégie, avec ou sans contractures peut rendre la progression tout à fait impossible.
Exceptionnellement, les membres supérieurs peuvent aussi être atteints ; ils restent alors appliqués le long du corps dans l’extension forcée. C’est un état paréso-spasmodique général, qui occupe môme les antagonistes, et il est aussi difficile de fléchir les membres étendus que de les étendre quand ils sont fléchis. — Dans ce cas, le tremblement fait défaut (Vulpian).
Les réflexes sont habituellement exagérés, rarement abolis.
Le « phénomène du pied » peut être provoqué ; la trépidation épileptoïde est produite par diverses excitations: extension de l’orteil, faradisation, pincement de la peau, froid, chatouillement de la plante du pied, efforts même du malade. Le tremblement convulsif du membre s’étend quelquefois à tout le corps ; on l’arrête en fléchissant l’orteil subitement et avec force.
Cette épilepsie spinale est souvent ici tonique, tandis quelle est habituellement saltaloire dans les autres affections spinales.
1 Gilles de la Toukette ; Études cliniques cl physiologiques sur la marche. Thèse tic Paris, 188G ;
Di.ocq ; Les troubles de la marche dans les maladies nerveuses; in Bibliothèque médicale Charcot-Debove, 1892.
2 II est essentiel d’insister sur ces faits, car les phénomènes pareso-spasmodi-
<1 tics constituent, après le tremblement, le trouble le plus fréquent et le plus
caractéristique de la sclérose en plaques.
Nous avons vu plus haut (pag. '»</, et 599) qu’un bon nombre tout au moins
des cas qui ont servi à édifier l’histoire du tabes dorsal spasmodique chez 1 adulte
appartenaient au domaine de la maladie que nous éludions.
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Tout cela n’est, du reste, que la symptomatologie commune des lésions des cordons latéraux.
Ces phénomènes peuvent en imposer pour une myélite transverse ou une compression de la moelle, dont la sclérose en plaques se distingue par l’intégrité habituelle des sphincters.
Pitres* a publié un fait de sclérose en plaques simulant la sclérose latérale amyotrophique*, et un autre simulant le tabes dorsal spasmodique (formes atrophique et spasmodique, qui doivent prendre place dans les anomalies de la maladie que nous étudions).
La sclérose en plaques est souvent traversée et plus souvent encore terminée par des attaques apoplecliformes. Ces attaques se présentent aussi dans la paralysie générale, et là on peut les rencontrer sous deux grandes formes : les attaques apoplectiformes et les attaques convulsives ou épileptiformes. La première forme a été seule observée jusqu’à présent dans la sclérose en plaques. On rencontre encore ces attaques dans certains cas d’hémiplégie ancienne, suite d’hémorrhagie ou de ramollissement avec dégénérescences secondaires.
Le caractère commun de toutes ces attaques est qu’elles ne correspondent à aucune lésion appréciable à l’autopsie. On ne trouve, quand le malade y succombe, aucun signe de la congestion qu’on avait supposée cliniquement. Cela peut s’expliquer par la fugacité de l’hyperéroie.
Tout d’un coup, sans prodromes, l’attaque commence par l’obnubilation des facultés intellectuelles ou par un coma profond. Quelquefois des convulsions s’y joignent (épileptiformes), quelquefois pas (apoplectiformes). L 'hémiplégie* se développe avec flaccidité et rarement avec contracture ; elle peut s’accompagner d’apbasie et de paralysie faciale directe ou alterne ; elle n’est jamais suivie de contractures secondaires. Ces symptômes peuvent s’apaiser rapidement ou conduire à la mort. Dans le premier cas, tout se dissipe promptement ; l’hémiplégie dure un peu plus, mais disparaît aussi sans laisser de traces.
Ces attaques laissent en général après elles une aggravation notable dans les symptômes de la maladie. Rarement on les observe plusieurs
1 Pitres; Revue mensuelle, 1876, pag. 12, — cl 1877, pag. 902.
N oy. la Thèse de L Heritier de Chozelle ; Sur le diagnostic différentiel de la sclérose en plaques et de la sclérose latérale amyotrophique (Paris, i8S3) ; — et le travail de Déjerine dans la Revue de Médecine, mars 18S4.
' Un des chapitres les plus intéressants de la thèse de Babinski (i885) est consacré à 1 étude de 1 hémiplégie dans la sclérose en plaques.
Vo). aussi: Gilbert et lion ; Archives de Physiologie, juillcl 1 S87;
Bl. Edwards; Hémiplégie dans quelques affections nerveuses; Thèse de Paris, 1889;
Marie (pag. n3) l’a retrouvée 3 fois, sur i3 cas de sclérose en plaques où il a recherché son existence.
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l'ois; on les a cependant notées trois, quatre et jusqu’à sept fois dans le même cas.
Pendant ces crises, le pouls est toujours accéléré, et, fait important, la température s’élève rapidement. Dès les premières heures qui suivent l’invasion, elle peut atteindre 38°, 5 ou 3g0; après douze ou vingtquatre heures, elle arrive à /jo°. Si le malade doit guérir, elle décroît rapidement. Quand elle dépasse \o°, cela présage en général une terminaison fatale.
Ces modifications dans la température ont été étudiées par Weslphal dans les attaques de la paralysie générale, et retrouvées par Charcot dans celles de la sclérose en plaques et dans celles qui sont consécutives à l’hémorrhagie ou au ramollissement. Ce symptôme a môme une grande valeur diagnostique.
Dans l'apoplexie vraie, se rattachant par exemple à l’hémorrhagie cérébrale, la température s’abaisse quelques instants après l’attaque et reste pendant vingt-quatre heures au-dessous du taux normal, même quand il y a de fortes convulsions ; ici, au contraire, elle s’élève dès le début et monte constamment'.
Tels sont les symptômes principaux de la maladie, considérés isolément; Charcot a résumé cette symptomatologie dans le tableau suivant2 :
