chapitre de l’amblyopie croisée et de l’hémianopsie
2 CarbONIÈre (Riv. clin, di Dologna, sept. i885 ; et Rev. des Sc. médic., XX\ , go) localise, lui-aussi, le sens de l’olfaction dans la circonvolution de l’hippo-
C Jackson (Soc. de médecine de Londres, 20 février 1889) accepte cette localisation Il insiste sur le volume relativement considérable du lobule de l’hippocampe chez les animaux à odorat fin, cl sur son calibre réduit chez les espèces a odorat peu développé. En clinique, enfin, l’anosmie a été notée dans des cas de lumeu cérébrales siégeant dans cette région.
.1 luciani et Tamburini; Riv. speriment di freniatr. e med. leg., tir. a pan. Itcggio Emilia, 1879; — Drain, 1884, july.
LÉSIONS CORTICALES. 207
hémiopie, surdité) sont temporaires. Ils disparaissent plus vite dans les destructions unilatérales, mais ils guérissent aussi après les destructions bilatérales. Dans le premier cas, l’expérience démontre que la suppléance se fait dans le côté sain, caria destruction de ce second centre fait réapparaître le trouble des deux côtés. Dans le second cas, la compensation doit se faire par les parties restantes du centre cortical, ou, à defaut, par les ganglions de la base (couches optiques et tubercules quadrijumeaux). '
Plus récemment, Bechterew* a conclu de ses expériences qu’il «existe pour la perception (dans l’écorce) des sensations tactiles, du sens musculaire, des sensations douloureuses, — des centres spéciaux, situés au voisinage de la zone motrice. Les centres destinés aux sensations tactiles gisent immédiatement en arrière et en dehors du champ moteur ; ceux qui président au sens musculaire et aux sensations douloureuses occupent une région qui surmonte le début de la scissure de Sylvius. Ces deux derniers centres sont contigus, mais ils ne se confondent pas, car certaines lésions limitées du département en question se sont traduites exclusivement, tantôt par un trouble du sens musculaire des extrémités opposées, tantôt par une diminution de la sensibilité à la douleur.»
Au Congrès de la Société médico-psychologique italienne, Luciani et Bianchi - se sont élevés contre ces conclusions de Bechterew. Luciani et Seppilli admettent que, quel que soit le centre cortical lésé, il en résulte toujours une diminution plus ou moins marquée de la sensibilité tactile, thermique et quelquefois aussi de la sensibilité à la douleur. La seule différence résultant de la diversité du siège de la lésion consisterait dans la localisation des symptômes à telle ou telle partie du corps, et dans la prédominance des altérations soit du mouvement, soit de la sensibilité. Bianchi n’a jamais pu constater de différence notable dans la sensibilité tactile ou douloureuse lors de l’extirpation des diverses zones, et la destruction de celles indiquées par Bechterew comme siège de sensibilité tactile , musculaire et douloureuse lui a presque constamment donné des troubles visuels 3.
On voit qu il y a seulement un certain degré de concordance entre ces divers résultats, sans que l’accord soit encore complet entre tous les physiologistes.
INous ne voulons pas terminer ce chapitre de physiologie sans citer les remarquables expériences de notre regretté collègue Lannegrace 1 2 et
1 Bechterew; Neurol. Centralbl., i883 {Arch. de Neurol., 188/,, VIII, 322).
- Luciani cl Bianchi ; Encéphale., i885, 107.
/ N°.u® parierons, à propos de la paralysie générale (cliap. 11, art. III de la
2 pai ic), 1 es rcciierches de Tamburini et Riva sur la localisation des lésions corticales dans les cas d’hallucinations sensorielles.
■ Lannegrace ; Gaz. hebd. de Montpellier, 1886, n”* 29 à 32, et janvier 18S9. - 'oc. c c loL cl Acad de Méd ocl. 1888. — Arch.. de méd . expér., 1889. Jouffreau ; Thèse de Montpellier, 1886, n° 26.
268 MALADIES DE L’ENCÉPHALE
l’interprétation nouvelle qu’il propose des divers troubles portant sur la sphère visuelle.
D’après lui, les lésions du lobe occipital donneraient naissance à une hémiamblyopie latérale homonyme; les lésions du lobe temporal et du lobe pariétal, et même certaines lésions du lobe pariétal, provoqueraient une amblyopie croisée ; celte dernière serait généralement associée à des troubles sensitifs et trophiques de l’œil atteint. — Il semblerait donc exister deux appareils nerveux distincts pour la vision : l’un, destiné aux perceptions visuelles, subit une demi-décussation au niveau du chiasma ; l’autre, chargé d’assurer la nutrition de lu rétine, subit une décussation complète au niveau de la protubérance : c’est l’appareil sensitivo-moteur oculaire.
3. Reste la Clinique. — On a souvent donné l’absence de troubles sensitifs comme un caractère important des lésions corticales de la zone motrice. C’est vrai dans la plupart des cas. mais pas dans tous.
Nous avons vu, à l’Hôpital-Général, deux faits dans lesquels il y avait des troubles de sensibilité, quoique la lésion fût parfaitement corticale et du côté des circonvolutions frontales. Il n’y avait pas d’anesthésie complète; il y avait surtout perte du sens musculaire, ce qui entraînait par moments une sorte d’état cataleptiforme du membre paralysé '.
Notre attention une fois attirée sur ces faits, nous en avons réuni un certain nombre d’analogues, et avons pu ainsi constituer, dans nos Localisations cérébrales (pag. 238), un chapitre nouveau consacré aux troubles sensitifs dans les lésions corticales.
La question a été reprise depuis et développée par R. Tripier dans le travail que nous avons déjà cité à propos de la physiologie. Pour lui, îles lésions de la plus grande partie de la région fronto-pariétale déterminent en môme temps une paralysie du mouvement et une diminution de la sensibilité ; d’où l’on peut induire, ajoute-t-il, que celte région tient sous sa dépendance les troubles sensitifs, ainsi que les phénomènes moteurs auxquels ils paraissent intimement liés. La zone dite motrice, dont les limites sont du reste difficiles à préciser, peut donc avec plus de raison être appelée sensilivo-motrice. »
Pétrina, Allen StarJet Dana ont développé des conclusions analogues.
Ces faits nouveaux ont une importance diagnostique lacilc à saisir.
D’abord on peut se demander s’ils ne diminuent pas la valeur séméiologique que nous avons attribuée à la capsule interne. Quand 1 hémianesthésie est complète, générale etabsolue, présente tous les caractères que nous avons décrits plus haul (cliap. II), elle doit toujours, encore aujourd’hui, ôtre rapportée à la capsule interne, car les lésions corticales ne déterminent que des anesthésies peu prononcées et dont 1 in-
1 Revue mensuelle, février 1880, 161.
2 Allen Starr; Am. journ.of the med. Sc., juill. 1884.
LÉSIONS CORTICALES.
tensité va en général rapidement en diminuant*. Un autre caractère important pour le diagnostic différentiel, c’est que, dans les lésions corticales, l’hémiplégie a au moins autant d’importance que l’hémianesthésie, et presque toujours elle prédomine notablement; tandis, que dans les lésions de la capsule interne, l’hémiplégie est accessoire en quelque sorte par rapporta l’hémianesthésie.
Une seconde conclusion clinique à tirer de ces faits, c’est que la diminution de la sensibilité ne doit pas être invoquée pour écarter l’idée de lésion corticale, s’il y a d’autre part des signes permettant de diagnostiquer ce siège d’altération.
Pour les centres sensitifs sensoriels, la question est encore peu avancée.
Cependant nous devons citer tout spécialement le second travail de Lucianiet Tamburini*, et plusieurs publications de Rondot3, qui contiennent un assez grand nombre d’observations et paraissent confirmer la localisation de ces centres^ adoptée par les auteurs et signalée dans le paragraphe de la physiologie.
Ballet critique les observations de R. Tripier et conclut que la preuve clinique de l’existence des centres sensitifs est encore à fournir ; il termine par les propositions suivantes, qui précisent et développent les nôtres sans les contredire :
Les troubles de la sensibilité générale « peuvent s’observer dans toute altération récente et de quelque étendue, pourvu que cette altération dépasse les limites du lobe frontal, dont les lésions, au point de vue qui nous occupe, restent latentes. En cas de lésions des circonvolutions motrices, l’anesthésie est habituelle mais peu marquée ;
pm, a f DE (Encéphale, 1884, 263et/,o3) ont accepté et développé cette idee, et, pour expliquer la mobilité et la fugacité relatives des anesthésies d origine corticale, ils les ont attribuées à des troubles circulatoires Ils ont alors rapproché ces altérations sensitives des altérations intellectuelles et on conclu en ces termes: - Intelligence et sensibilité sont deux fonctions qui lus qu à présent, ont chappé aux efforts de la localisation, et qui ^ probablement déjoueront toutes les tentatives faites dans le but de leur assigner un centre fonclonnel. Tout ce qu’on peut dire, c’est que Tune parait résider surtout dans les
circonvolul.ons antérieures, l’autre dans les circonvolutions pL érieures "
Æi’r” ; -»■* — s™,,
' D«T; ZTS °Pl°-corticales, GCU. hebcl. de Bordeaux, avril et mai ,888 et ,6 août 1891. - Cet auteur insiste sur l’importance des lésions d 11 ’ f
production des troubles visuels. 1 Usions du coin dans la
< Strümpel (Neuroloÿ. CentralbL, 1882. - Anal, in Encévh ,888 ,
dans un cas la surdité à une 1 £l,lceP'l-> li5o3, 375) a attribué
dante et des pariétales e^nvC7 , Parllc de la pariétale aseen-
nopsie latérale homonyme ^9’ dVcoTn reïiStenCe d’une hémia-
Pour Nothnagel (Berl. Id. Woch 2 mai ,qr, o,/w proviennent exclusivement des lisio'ns du Iobe7’oecipitïe’l du c°,n
MALADIES DE L'ENCÉPHALE
quand les lobes occipital el sphénoïdal sont intéressés, l’anesthésie est possible mais exceptionnelle, et dans tous les cas légère et transitoire. Enfin, si l’altération est étendue, si elle porte à la fois sur les circonvolutions motrices et sur les pariéto-occipito-sphénoïdales, l’anesthésie est beaucoup plus prononcée et probablement plus durable, d’autant plus prononcée, en règle générale, que la lésion est plus étendue.
* Ces propositions, qui résument pour nous les enseignements résultant de l’étude d’un assez grand nombre de faits, nous ont porté à admettre dans l’écorce cérébrale l’existence d’une zone sensitive, qui comprendrait toute la région de l’écorce située en arrière des circonvolutions frontales.®
Nothnagel* conclut inversement que les anesthésies d’origine corticale n’ont rien à voir avec les lésions de l’écorce occipitale et temporale, et qu’elles paraissent plutôt en rapport avec les altérations des circonvolutions centrales pariétales et de la partie postérieure des circonvolutions frontales.
La même opinion est exprimée dans la thèse d’IIamaïde2: l’anesthésie corticale ne peut se produire que lorsqu’il existe une lésion intéressant les circonvolutions rolandiques et la partie attenante du lobe pariétal. Les lésions isolées du lobe occipital ou temporo-sphénoïdal ne sauraient produire des troubles de la sensibilité. L’anesthésie est toujours exactement superposée à une paralysie motrice ; elle est habituellement incomplète, superficielle et transitoire, et dépend bien plus de l’intensité et de la proximité de l’ictus que de l’étendue en surface de la lésion corticale. Dans de rares circonstances, elle est profonde et porte sur tous les modes de la sensibilité générale.
En somme, au lieu d’admettre l’existence de zones motrices et de zones sensitives distinctes, la tendance dominante aujourd'hui consiste à superposer dans la même région les fonctions motrices et sensitives, et à les localiser en une zone dite sensitivo-motrice, offrant à peu près les limites de la région psycho-motrice des premiers localisateurs.
A côté des localisations motrices et sensitives proprement dites, on a tenté, dans ces dernières années, de centraliser dans 1 écorce certaines fonctions qui ne sont ni sensitives ni motrices, et dont le point de départ est encore passablement obscur, malgré les importants travaux que nous allons signaler. C’est dire que les tentatives réalisées jusqu’à aujourd'hui pour caractériser dans l’écorce les centres vaso-moteurs el thermiques, le centre du sens musculaire, ceux de la contractilité vésicale, vaginale et anale, de la sécrétion salivaire, etc.3, manquent de la précision et de la rigueur relatives que l’on a pu apporter à la détermination des centres moteurs et sensoriels.
1 Nothnagel; Berl kl. Woch., 1887, 33i.
2 Hamaïde; Thèse de Paris, 1888.
3 L’ctude d’un certain nombre de ces faits sera poursuivie avec quelques detads dans le chapitre suivant.
LÉSIONS CORTICALES.
Raudnitz1 admet une subordination du système vaso-moteur à certaines influences corticales. D’après lui, l’excitation du centre psychomoteur d’un membre abaisse la température de ce membre; au contraire, la destruction du centre élève la température du membre correspondant.
Bechterew et Mislawski 2 décrivent également un point de départ cortical de la contractilité vésicale. D’après eux, le centre proprement dit des mouvements de la vessie serait placé à la partie antérieure de la couche optique et y occuperait un espace de quelques millimètres ; ce centre serait en relation, d’un côté avec la zone corticale aux environs de la partie interne du gyrus sigmoïde, d’autre part avec les centres médullaires, par l’intermédiaire d’un faisceau qui traverserai l ies parties profondes de la capsule interne.
Les mômes auteurs3 ont signalé un centre cortical des mouvements du vagin siégeant, chez la chienne, à la partie interne de la circonvolution sigmoïdale, en arrière du sillon crucial, et aussi vers la partie antérieure de la couche optique ; un centre modérateur de la contractilité de l’organe occuperait la partie externe de la circonvolution sigmoïdale et la région externe de la couche optique.
Très récemment, Sherrington4 a démontré l’existence, chez le chat, d’un centre moteur situé à la partie postérieure du lobule paracentral et dont l’excitation détermine des contractions du sphincter anal. Il existerait donc, à côté du centre ano-spinal de Masius, un centre moteur cortical du sphincter.
Lépine et Bochefontaine, en 1875, ont provoqué la sécrétion des glandes sous-maxillaires par l’excitation des lobes antérieurs des hémisphères. Bechterew et Mislawski'’ ont obtenu très nettement une action analogue en excitant la région située au-dessus de la scissure de Sylvius; la sécrétion parotidienne leur a semblé impressionnée par cette excitation aussi bien que la sécrétion sous-maxillaire.
La centralisation du sens musculaire a donné lieu à des affirmations très diverses; Nothnagel le place dans le lobe pariétal sans pouvoir offrir de localisation bien nette. La question est d’autant plus obscure que les auteurs sont loin de s’entendre sur l’interprétation physiologique du sens musculaire. Dans un travail relativement récent, Baslian0 considère le sens musculaire comme un phénomène exclusivement sensitil ; il s’agit, pour lui, d’une sensation dérivant des muscles et permettant d’apprécier le degré d’effort et de contraction musculaire nécessaire pour produire un mouvement. C’est, d’après cet auteur,
’ ^AUDNXTz; Arch. f. pcith. Anat. und Phys., CI, 27C.
- Beci-iterew eL Mislawski ; Neurol. Centr., 1888, n» 18 ■ Les mêmes ; Arch. f. Psych., 1891, XL, 3Si.
Sheriiington ; Congr. de Physiol., aoûl 1892.
Bechterew et Mislawski ; Neurol. Centr., 1888 n° 20 0 Bastian; Brain, avril 1887, i.
MALADIES DE L'ENCEPHALE.
dans la zone rolandique, dite à lort psycho-motrice, que se fait le travail d’élaboration cérébrale qui transforme cette impression sensitive en une impression motrice. Gomme preuve, on peut citer la perte du sens musculaire qui succède à la destruction des circonvolutions de cette zone.
Il n’existe pas une relation constante et absolue entre le sens musculaire et la sensibilité cutanée. Par contre, les mouvements sont presque impossibles quand le sens musculaire fait défaut. Aussi, pour Bastian, les centres moteurs cérébraux doivent-ils être considérés comme des centres de réflectivité d’une variété spéciale d’impressions motrices. La région dite psycho-motrice ne serait qu’une région sensitive destinée ù recueillir les impressions motrices ; le mouvement ne saurait exister si la sensation n’a été perçue au préalable.
On a beaucoup discuté dans ces dernières années sur l’existence des centres thermiques dans l'écorce. Comme nous le verrons dans la séméiologie des noyaux centraux, de nombreux auteurs, en particulier Ott ‘ , White5, Âronsohn et Sachs5, ont obtenu des élévations considérables de température en excitant diverses régions déterminées de la couche optique et du corps strié. La môme action a été attribuée à certaines régions de l’écorce; Ott admet des centres corticaux multiples, l’un antérieur au voisinage de la scissure de Rolando, l’autre inférieur (Page) au niveau de la partie postérieure du lobe temporosphénoïdal. — Landois4, par l’excitation chimique du gyrus poslcruciatus droit du chien , provoque des accès convulsifs accompagnés d’une élévation de la température qui atteint 45 degrés.
Par contre, Gérard5 admet simplement que le cerveau est un régulateur de la température, et Mosso6 va jusqu’à nier l’influence du cerveau sur la thermogenèse.
Si nous embrassons maintenant d’un coup d’œil d’ensemble cette grande question des localisations cérébrales, nous pouvons conclure, en faisant abstraction de quelques divergences de détail, que la plus grande partie de l’écorce du cerveau commande la plupart des fonctions objectives (sensibilité, motilité) attribuées au système nerveux en général. Les fonctions de chacun des territoires périphériques sont localisées en des points déterminés de l’écorce; le nombre des centres corticaux connus augmente chaque jour, leurs limites se précisent, et l’on peut dire que l’étendue de la zone latente , c’est-à-dire des régions indilfé-
. Ott; The med. News, t, juill. i885; et Drain, I, 1889.
2 White; Brit. med. Journ., juin 1889, 1/J01; et The Journ. ofPhysiol., vol. XI, 1. s Aronsohn et Sachs ; Arch. f. die yessammte Phys., Bd. XXXVII, 23a.
* Landois; Rev. des Sc. médic., XXXIV,
» Gêrabd ; Arch. de PhysioL, avril 1888. „
6 mosso; Arch. ital. de Biol., XIII, 45 1, 1890, c\.Rev. des Sc. medic., XXXNll,
LÉSIONS CORTICALES. '• 2?.}
renies, se rétrécit parallèlement. La zone latente ne comprend plus h heure actuelle, que l’extrémité antérieure du lobe frontal et la face interne du cerveau à l'exception du lobe paracentral et du coin.
G. Développement des centres corticaux. — Rouget' a signalé des
premiers, l’absence des centres psycho-moteurs chez les animaux nouveau-nés.
Développant ces recherches, Soltmann2 a montré que, chez le chien es centres apparaissent seulement du dixième au seizième jour après la naissance ; ce développement étant sous la dépendance directe des impressions venues du monde extérieur par les sens, le début se rc-
onlZ oh, °X °U lr°V°r ^ rétablissement ^ la vue. Ces résultats onl c té obtenus par 1 électrisation, la cautérisation ou l’ablation Chez
mouton nouveau-né, tous les mouvements seraient donc d’origine réflexe, de type médullaire. °
Plus tard, le môme auteur3 a montré que les hémisphères des mêmes animaux n ont pas d’action modératrice sur les actes réflexes et que le pneumogastrique n arrête presque pas les battements du cœur 11 •>
“ ixrrésa'uisohez tous ,es “i““
Tarolianolf* a refait ces expériences sur les cochons d'Inde oui nais ent avec les yeux ouverts et dont la locomotion est parfaite d'emblée ■
à a période finale de la ,1e intra-utérine. Chez eux, les hémisphères „7u
arrête tectopf Tl réllcxes el ''«dtaB.» du vague
de le cœur. Paiallelement, on constate que le cerveau de ces L
Teh^
le cochon d'Énde q„e “* ^
a conclu . qu'il est
animaux, de l'accélérer ou de le ralentir ° dé'j'îlopPemenl «encrai des ment au développement du 1 ’ 1 Celase raPPorte principale-
phosphore dans l’organisme et leThvn™—' A'“Si rinLroduclion du amènent l’ouverture 1 yperémies repétées du cerveau
des centres plychô mo t G £“*' l'”uS”en‘ation de l'excitabilité très psycho-moteurs et réflexes... En même temps le cerveau
à ^0UGET ! 5oc- de Biol., 1875.
3 f' Klnderheilk' u • Phi /«• Erziehung, 1876, IX, 10G.
1 auchanofp; Soc. de Biol., 29 juin 1878;- cl Revue mensuelle, 721 LrKASSET, 4” édit. ‘ '
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
,1c ccs animaux conlenait, chez la plupart, plus de matières solides cl de phosphore que celui des animaux qui se développa, cnl norma emcnl. cl (ïu mime âge. Le régime alcooli,1ue cl les andm.es répétées du ce,-
veau amènent des résullats,opposés.» ... , . ru/.
De plus, «il y avait une différence entre l’hémisphère gauche et 11
misphère droit des jeunes animaux, dès le moment de l|WjnUon des centres psycho-moteurs. Sur le premier, sont pou la plupart mieux développés les centres psycho-moteurs des membres , , i sur ■ second, les centres pour les mouvements de masticat,on... I do t ex, s 1er aioute-t-il, des corrélations bien déterminées entre 1 aclmtc des différents groupes de centres psycho-moteurs ; l’état d’aelmté ou de reposai’ un^certain groupe, par exemple des centres de la ma— « une grande inffuenee sur l’excitabilité des centres voisins. L étal t d la tivilé des centres de la mastication abaisse, par rapport a l excdaUo électrique, l’excitabilité des centres du mouvement des mernb - On peut rapprocher de ces faits les recherches de Parrot sur te développement de l’encéphale chez l’enfant dans la première année Elles ont porté sur 96 autopsies d’enfants, dont a de i5 jours à 1, 2, 3 et 4 mois, et dont quelques-uns étaient plusâBés.
Le^cerveau a été examiné à l’aide de coupes méthodiques sur 1 . oueUes U laissait de reconnaître, à l’œil nu, les différences de couleur ^"spondent aux diverses régions de la masse eérébrah., su,, l flprps nouveau-nés... Les parties grises, transparentes, pcuie oh°e considérées comme les parties fœtales, embryonnaires, tan l* que fc part es blanches sont développées, adultes La colorât, on blanche en un mot, correspond è la struelnre achevée des tubes nerveux (cylm
3délton“emi. faits morphologiques, Parr.vl arr.v^u
cette conciusion, « ^j^e^^sle^ystènm^TîUdan^o^qu^ell'esl
qui part du pédoncule et sèèvjyjsJBy, dans le
indépendante. . Ccs -
£3^^^ d”, et la r8égio„rantérienrc encore
1>,ïirlsTne«rm7„W qu’é ia naissance tes seuls points “Il résulte de toutes ces observations, rapprochées cl comparées, qu à
, Parrot , Soc. cio Biol., RO mars ,Sî<|.
do 'iù i, ortie, I art- prélim- de la V partie.
LÉSIONS CORTICALES. 275
la naissance le système cortico-moteur (zone corticale motrice, faisceaux pyramidaux directs, etc.) n’est pas développé comme chez l’adulte, ou du moins comme chez l’individu plus éloigné de l’époque de sa naissance. Chez le nouveau-né, la moelle proprement dite existe, la vie réllexe ou spinale existe : mais le cerveau est encore un organe indifférent en quelque sorte; la vie volontaire motrice n’a pas encore commencé. — Ces données d’anatomie et de physiologie expliquent certains points de la pathologie cérébrale infantile , qui diffère extrêmement de la pathologie cérébrale ordinaire, au moins en ce qui concerne les localisations cérébrales.
Ainsi, ail est une chose bien connue de tous les auteurs qui ont particulièrement étudié la pathologie de cet âge, à savoir: que toutes les lésions cérébrales, môme les plus graves, ne se traduisent par aucun symptôme spécial ; à proprement parler, elles restent latentes et ne peuvent élie diagnostiquées... Ainsi s exprime M. le professeur Parrot à l’occasion des lésions cérébrales, qu’il subordonne à l’athrepsie: stéatose en foyer ou diffuse, ramollissement blanc ou rouge du cerveau, hémorrhagie intra-encéphalique ou méningée, etc. Vous le voyez, conclut Charcot ', à cet âge le cerveau n’existe pas encore2 ; au triple point de vue anatomique, fonctionnel et pathologique, c’est un organe indifférent3.»
' Charcot; Progrès médical, 1879, 36o.
rXT r‘h R (^0CalirS- fes maL cérébr-’ 1T2J admct également que les lésions cortichez les adultes11 an ’ PCUVCnt n° paS se manifcsLer de ha môme manière que
iSSS^vf n8)tra\ailidéjà <:!l6rA,'C/i- ÜaL dS Bi°l- 61 >• anal- ia Arch. de Neurol., 1883, VI 98;, ou il me l’excitabilité de la substance grise corticale, MarcaccÏ
aiuvc à dus conclusions différentes de celles que nous donnons ici. .. . Le cerveau des nouveau-nés, dit-il, etmême celui des animaux avant la naissance, donne les inactions du cerveau des adultes; les phénomènes qu’on a attribués jusqu’ici p Cdyeau doivent 1 être probablement au mécanisme médullaire simpli qui se rapproche beaucoup de celui des actes réflexes spinaux... »
a p résemé V pT eà H ® S ‘ °n dc “ ,chaPitre dans notre troisième édition, Vulpian
différé 1Académic dcs Sciences (20 avril i885) un nouveau travail Sur les
taie dit yue Paraissent présenter les diverses régions de l’écorce grise céré-
peUc ^’cTabordeauee< \^!Wmoteurs’ sous le apport de leur excitabilité. - Il rap-
ffcxciÎabili é- aïns 1 Y” ^ Z°nC m°lricC n’ont Pas Ic »'™c degré cl excitabilité, ainsi, la région cérebro-facialc est la plus excitable- nuis vient H
ïfeTnCer6br0tra?hlale’ Ct enfîn la r6gion cérébro-crurale. - 11 démontre ensuite
grand comme deTa Sf ^ difi<ircnC0S d’«citabilité de ces régions, il faut tenir V an cl compte de la distance qui sépare chacune de ces zones - des foyers d’orieine
mis eiréeu^ar^a'Lradfsat' buljC 2’achidieni soit dans la moelle épinière, les nerfs rie de l’avLnche rï Pn o CCOrCC gl'ise du cerveau ”• Renversant la théo-
gnés de la région réri 1 montrc flue, plus ces foyers d’origine sont éloi-
» a egion ccrcbrale électrisée, plus l’excitation de cette région doit être
Lï E tr* C;tSl *> '* façon faudrait, ‘cZ-
chloràl livdrate i-, a”051!11'3'0 »ar des do3es successivement croissantes de
ciue celle fine ” 10 Ia cérébro-faciale semble conserver son excitabilité, alors
que celle des logions cérébro-brachiale et cérébro-crurale est déjà abolie ».
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
appendice au chapitre des localisations corticales
ÉPILEPSIE JACKSONNIENNK 1 .
L’épilepsie jaeksonnienne est un syndrome caractérisé, dans sa forme la plus habituelle tout au moins, par des accès convulsifs ayant leui point de départ dans des groupes musculaires circonscrits. Connue de longue date, elle a été longtemps confondue avec 1 épilepsie dite idiopathique, le mal comitial proprement dit ; elle en diffère par fai Le l’épilepsie vraie est une maladie primitive, dont les accès constituent la m anifestation essentielle et prédominante tandis que 1 épdepsie jaeksonnienne n’est qu’un symptôme traduisant 1 existence d affections
^ N ous^ référons le terme à’ épilepsie jaeksonnienne aux diverses dénominations qui ont été proposées d’autre part.- Le mol :à épdepste partielle n’est pas toujours exact, puisque, nous le verrons, les crises peu vent être généralisées. - Celui d’ épilepsie symptomatique ne 1 est pas davantage, depuis qu’un substratum anatomique de 1 epdepsie dite Sue a étPé proposé par Chaslin’, et depuis les recherches de P. Marie 3 sur les conditions étiologiques de cette affection, toutes es
, voici parmi les innombrables travaux récemment parus sur ce sujet, ceux
iSSSSX» r^rp^bli^tions de cet auteur (.»> à i873) clans la
thèse d’agrégation de Lépine (Paris, 1875), pag. 1 9- Charcot; Œuvres complètes, tom. Il, pag. a7i.
Fournier; La syphilis du cerveau, 1879.
Girard; Épilepsie jaeksonnienne (Thèse de 1 ans, ,18 )•
Greffier ; Épilepsie partielle ^(Thèse ^,8,^ ^ ^
SSEfC» “■ révi '
lepsie corticale, 1887.
Bigorre ; Thèse de Paris, 1887.
Burlureaux; Art. Épilepsie in Dict. Aneÿçj 7-
Rolland ; De V épilepsie jaeksonnienne, 48 ; et Arch. f. Psycli.,
Lowenfeld; Milnch. med. Wochensch., 1888, XXXV, 4 ,
‘bΙ, Revue générale, in
Sire considérées comme “""“Jco ont cimballu ses conclusions.
H «Mic aie, .89», P»«- *0-
ÉPILEPSIE JACKSONNIENNE.
épilepsies seraient, dès lors, symptomatiques. — Enfin le moL à' épilepsie corticale, souvent employé parles Allemands, ne nous satisfait pas davantage : toute épilepsie vraie ou jacksonnienne a son point de départ dans l’écorce, et le nom d’épilepsie corticale ne saurait donc caractériser une de ces espèces morbides. Si, d’autre part, on entend indiquer parlà l’existence d‘une lésion grossière de l’écorce, produisant l’épilepsie à litre de symptôme accessoire, ce mot consacre une erreur, puisque, dans certains cas typiques d’épilepsie localisée, on n’a pu relever dans l’écorce d’altérations macroscopiques.
Le mot d'épilepsie jacksonnienne , créé par Charcot pour rendre hommage au savant dont les travaux ont le plus contribué à isoler la forme morbide qui nous occupe, semble bien préférable, parce qu’il ne préjuge en rien la nature de l'affection.
Cette description nous paraît avoir sa place à la suite du chapitre des lésions corticales, en raison de la part importante qu’il faut faire, dans cette étude, aux localisations cérébrales.
Jackson a donné la description d’ensemble la plus complète de l’épilepsie partielle ; mais, avant lui et depuis les temps les plus reculés, le tableau symptomatique en avait été maintes fois esquissé. Les œuvres d Hippocrate font mention des épilepsies qui débutent par la main ou le pied, et dont le pronostic est relativement favorable. Galien, de son côté, est 1 instaurateur de cette méthode qui consiste à placer une ligature ou appliquer un vésicatoire au-dessus du siège habituel de 1 aura, pour prévenir ou faire avorter les crises.
Des observations isolées se retrouvent dans les écrits d’un grand nombre d’auteurs : Alexandre de Tralles, Boerhaave, Saillant, Lallemand, Serres, Abercrombie, etc.
En 1821 , Odier en publie un cas des plus remarquables :
Longtemps après avoir reçu un coup de sabre sur la tête, un ancien militaire éprouve des crampes au petit doigt de la main droite. Plus tard elles s étendent au poignet, puis jusqu’au coude, ensuite jusqu’à épaule, et enfin jusqu’à la tête, en remontant toujours depuis le petit doigt comme dans l’aura epileptica. Effectivement, lorsqu’elles arrivaient a la tête, il tombait sans connaissance et entrait en convulsions.
e a me fit espérer, ajoute Odier, que, si l’on pouvait arrêter les ciampes dans leur cours par une forte compression, on préviendrait peul-etre 1 accès épileptique. En conséquence de celle idée, je lui fis faire un cordon tel qu’en lirant l’extrémité, qui demeurait suspendue enli e le gilet et la chemise, on serrait fortement le bras en deux endroits, savoir : entre l’épaule et le coude, et entre le coude et le poignet, au point d arrêter complètement le pouls de ce côté. Dès que mip113 a C K' *a cramPe d11 petit doigt, il tirait son cordon, sans calmmVn^r s en aPerGûL , et les symptômes précurseurs du mal se ins anl, sans qu il éprouvât jamais aucun inconvénient.
278 MALADIES DE L'ENCÉPHALE
En 1837, Demongeol de Confévron' cite un cas de contractures limitées au côté gauche de la face, correspondant h une lésion corticale droite. Plus tard, Andral observe un ramollissement cortical ayant entraîné une contracture limitée à deux doigts de la main. Charpentier cite encore des convulsions portant exclusivement sur le bras droit Mais il faut arriver à Bravais* pour trouver, sous le nom d épilepsie hémiplégique , une synthèse de la question. Dans un travail que Charcot a appelé un modèle d’analyse clinique, Bravais a bien décrit, en 1827, les crises épileptiques qui commencent toujours par le même
côté et par la môme région de ce côté, se limitent a cette moitié du
corps ou y restent toujours prédominantes. Il établit les trois varie .es que l’on conserve encore aujourd’hui : l’épilepsie commençant par la tète, l’épilepsie commençant par le bras, l’épilepsie commençant par
^ Ains^ la crise de Villiot débute par la distorsion du côté droit de la bouche ; quelques secondes après, la tête se tourne et s incline à droite , les muscles du membre supérieur demi-fléchi et du memb» ^inférieur étendu se convulsent alors. Aucun mouvement dans le côte gauc • Chez Roy, au contraire, l’invasion s’annonce toujours par une sensation d’engourdissement dans les doigts et toute la main droite. Les muscles de l’avant-bras se contractent ensuite avec force, puis les muscles du côté droit du visage et du cou ; la bouche se fend par des secousses alternatives; la tête s’incline du même côté, et le membre inférieur se
^ Enfin Schelz°Mochet, le début se fait par la cuisse gauche ; quelquefoi! les Convulsions se bornaient à ce membre, d’autres fois elles s éten-
dairn’y avahHen'ô ajouter à cette description de Bravais; l’histoire diniquede l’épilepsie hémiplégique est faite dès cette époque, etde m
^L/étude pathogénique de ces faits commence avec H ughlings Jackson et tvect méthode anatomo-clinique dont Charcot a été 1 un des plus ardents vulgarisateurs. Jackson, reprenant en détail les faits precê demment cités, a établi les relations qui existent entre ces mamfesUtions convulsives et certaines lésions de l’écorce grise cérébrale. L un STpïïïïï U a conclu les centres moteurs dlaires des membres siègent dans les circonvolutions, et que c est à 1 talion de l’écorce grise qu’on doit attribuer les phénomènes convulsifs. Broco (.867), Colore! (.868) tout l'application de cette lo, générale
à Av^cTes ‘^“otogfatT^h et Ilitzig en .870, Ferrier en ,8;3. plêgique (Thèse de Paris, 1S27, n 118).
ÉPILEPSIE JACKSONNIENNE.
Carville el Duret, François-Franck et Pitres), la théorie des localisations, à laquelle se rattache intimement la question de l’épilepsie partielle, reçoit une consécration expérimentale.
Enfin les cliniciens, parmi lesquels nous citerons Charcot, Féré, Landouzy, Bourncville, Fournier, Pitres, Lépine, Broadbent, Buzzard, étudient en détail les manifestations symptomatiques et recherchent les causes si variées de l’épilepsie jacksonnienne.
Symptômes et formes. — L’épilepsie jacksonnienne est essentiellement constituée par des crises (accès), habituellement convulsives et dans ce cas caractérisées par des spasmes limités (au début de l’accès tout au moins), séparées les unes des autres par des intervalles très variables durant lesquels la santé du sujet peut ne présenter aucune anomalie.
La crise est toujours précédée de phénomènes prémonitoires (aura), que l’on peut considérer comme une phase initiale de l’accès. Parfois elle s’annonce, en outre, quelques heures ou plusieurs jours à l’avance, par de l’engourdissement, des fourmillements, des crampes, un tremblement, de la douleur, dans le membre qui sera le point de départ des convulsions. D’autres fois, ce sont des troubles généraux qui la précèdent : des vomissements, une céphalée plus ou moins limitée, nocturne el d’une extrême violence quand la syphilis est en jeu, des troubles visuels, des bourdonnements d’oreilles, de la tristesse, des modifications générales de la nutrition, etc.
Annoncé par l’aura, dont nous étudierons plus loin les variétés, l’accès débute le plus souvent par une phase tonique très courte ; il peut aussi commencer d’emblée par des convulsions. — Celles-ci, d’abord très localisées et limitées soit à un côlé de la face, soit aux extrémités d’un membre, s’étendent suivant une progression déterminée et peuvent se généraliser ; la perte de connaissance est inconstante. — A cette période d excitation fait bientôt suite une phase d’épuisement, dans laquelle on voit fréquemment survenir des paralysies.
Analysons le détail de ce tableau schématique.
L auia, cette sensation particulière qui précède la crise convulsive, peut être motrice, sensitive, sensorielle, psychique ou vaso-motrice.
Laura motrice, la plus fréquente, se caractérise par des mouvements involontaires el souvent très limités dans le membre où vont survenir les convulsions : c’est, le plus ordinairement, la flexion brusque d un doigt ou d un orteil, bientôt suivie de la flexion des autres doigts et du membre tout entier. A ce spasme font suite les convulsions. D autres lois, au lieu d’une contracture préalable, c’est un tremblement involontaire el unilatéral, ou môme, dans des circonstances plus rares, un acte coordonné.
MALADIES DE L’ENCÉPIIALE.
L’aura sensitive consiste d'habitude en une douleur de siège variable, occupant fréquemment la tête et dès lors un peu analogue au clou hystérique, localisée dans d’autres circonstances à l’épigastre ou à l’abdomen (coliques), à la région précordiale, ou même à l’extrémité d’un membre s’il existe en ce point une cicatrice ou un foyer d’irritation locale. L’intensité de la douleur est très variable et peut égaler celle des douleurs fulgurantes du labes ; quelquefois elle constitue une torture véritable (Fournier), qui peut se prolonger pendant toute la durée de l’accès. Dans d’autres cas, au lieu d’une douleur, on note une sensation de pression, de constrietion, de pesanteur, en une région déterminée, ou encore une impression d’angoisse, des palpitations, etc.
Tous les sens peuvent être individuellement affectés dans l’aura sensorielle. Du côté de la vue, ce sont des éblouissements, des phosphènes, des mouches volantes, des visions colorées. — L’aura auditive est constituée par des bourdonnements ou des sifflements d’oreilles. — L’aura gustative se traduit par la sensation d’un goût déplaisant, d’une saveur amère par exemple L • — Dans l’aura olfactive , il s’agit habituellement d’une odeur pénible, celle du soufre ou de l’hydrogène sulfuré dans bon nombre de cas *.
L’aura psychique consiste en des manifestations d’ordre hallucinatoire. Les hallucinations portent d’habitude sur la sphère visuelle et diffèrent de l’aura visuelle, que nous avons décrite, par la multiplicité et la coordination des illusions sensorielles. Ce ne sont plus des sensations visuelles isolées, mais de véritables tableaux et surloutdes images terrifiantes : presque toujours des visions d’incendies, des scènes lugubres ou effrayantes. — Nous verrons dans un instant, à propos des formes ou équivalents de l’accès, que ces hallucinations peuvent provoquer l’épileptique à des actes impulsifs.
Enfin, on a décrit sous le nom d’aura vaso-motrice certaines manifestations qui, pour la plupart des auteurs, rentrent dans le cadre de l’aura sensitive; des impressions de froid ou de chaleur le long d un membre, sans modification objective de la région.
Quelle que soit la forme de l’aura, il est de règle que cet accident prémonitoire se présente toujours sous le même aspect chez un même sujet; celui-ci est mis, de la sorte, en état de prévoir l’imminence de
1 Anderson (Brain, 18SG, pag. 385) a observé ce symptôme dans un cas de tumeur intéressant le lobe gauche tcmporo-sphénoïdal, au voisinage du gyrus uncinatus.
3 Jackson (Soc. de Médecine de Londres, in Semaine médicale, ao fév. il >-9) a noté l’existence d’une épilepsie partielle avec aura olfactive dans un cas de tumeur du lobule de l’hippocampe ; or, cette région, très développée chez les animaux a odorat subtil, est considérée, on le sait, comme le centre de la sphère olfactive.
IIamilton a signalé un cas analogue.
Dans un ordre d’idées un peu digèrent, Bennbt a vu, chez un épileptique, une anosmie complèle se prolonger pendant une heure après les accès.
EPILEPSIE JACKSONNIENNE.
sa crise. Charcot a cependant signalé des cas dans lesquels l’aura subit des transformations au cours de l’évolution morbide.
A l’aura font suite les convulsions.
Celles-ci peuvent être plus ou moins étendues, plus ou moins généralisées à un moment donné de l’accès; mais leur caractère essentiel est d’être toujours partielles au début de la crise et de prédominer pendant toute sa durée dans une moitié du corps ; de là le nom d 'épilepsie hémiplégique donné par Bravais à l’affection. Souvent les convulsions restent localisées dans un très petit nombre de muscles (convulsions parcellaires) jusqu’à la fin de l'accès. — L’intensité des mouvements est très variable, et la durée de la crise se montre habituellement en raison inverse de l’énergie des convulsions.
L accès se compose, comme dans l’épilepsie vraie, d’une phase tonique et d une phase clonique : « Dans la plupart des cas, on constate une contracture initiale, une crampe musculaire, suivie après quelques instants de secousses cloniques ou spasmodiques plus ou moins amples. Celte phase clonique ne survient pas brusquement : les muscles en contraction tonique se détendent progressivement en donnant une série de secousses d'amplitude graduellement croissante au début» (Rolland).
La phase tonique manque quelquefois, et les convulsions proprement dites succèdent immédiatement à l’aura.
On a divisé les mouvements convulsifs en monospasmes, hémispasmes et épilepsie généralisée. Cette classification, basée sur la répartition plus ou moins étendue des phénomènes convulsifs, nous exposerait à des redites; car, aussi bien dans le cours d’une crise que durant l’évolution de la maladie, on peut observer, à ce point de vue, des transformations multiples : pendant un même accès, il n’est pas rare de voir les mouvements convulsifs, d’abord très localisés (monospasme), envahir ensuite une moitié du corps (hémispasme), puis se généraliser.
11 outre, tel sujet qui, pendant une période de sa vie, aura présenté c es phénomènes moteurs très limités, pourra ultérieurement réaliser des convulsions portant sur l’ensemble de sa musculature ' .
Il nous paraît meilleur de classer les types convulsifs d’après leur pomt de départ, leur mode de début; cette classification, proposée par Bravais et acceptée par Charcot, est basée sur une loi de physiologie pathologique formulée par Jackson, Ferrier et François-Franck, a savoir : les accès, qu’ils restent partiels ou se généralisent au cours < e a crise, débutent toujours par la partie du corps correspondant à la région de 1 écorce cérébrale qui se trouve irritée.
Sui'ant que le trouble originel affectera telle ou telle zone de la
' Mobelli (Speri mentale, 1S7S).
Weiss (Wien. med. Jahr., 1882).
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
région psychomotrice, on pourra distinguer trois modalités dans la progression des spasmes, et, partant, trois types d’épilepsie jacksonnienne :
i° Dans le type facial , les convulsions débutent par la face et le cou. Le plus souvent la bouche et la langue sont prises en premier lieu; la commissure du côté opposé à la lésion se porte, ave des saccades, en haut et en dehors; la langue s’agite et se dévie. Aussitôt après, les yeux se convulsent, roulent un instant dans leur orbite, puis se fixent en haut et en dehors. Les dents grincent, le cou se tourne du côté où la bouche et les yeux sont déviés; les paupières sont agitées d’une trémulation rapide; la connaissance se perd. Pendant la crise, la face est pâle; souvent elle paraît animée d’un sourire niais. Il n’est pas rare de voir les convulsions envahir successivement le membre supérieur et le membre inférieur du môme côté.
La bouche ne sert pas toujours de pivot, comme on l’a dit, aux convulsions; Charcot a récemment rapporté un cas dans lequel la crise convulsive débutait par des mouvements de l’oreille 1 .
2° Le type brachial est le plus fréquent. Dans cette forme, l’accès débute par la flexion d’un ou plusieurs doigts, le pouce et l’index d’habitude; puis l’avant-bras, le bras et l’épaule s’agitent à leur tour. Les divers segments du membre se fléchissent les uns sur les autres, et le membre dans son ensemble s’élève en trémulant.
Fréquemment les convulsions s’étendent à la face et au cou; dès ce moment, la perte de connaissance survient. Enfin, le membre inférieur peut être atteint en dernier lieu.
3° Le type crural est rarement observé. Les convulsions commencent par le gros orteil et envahissent peu à peu tout le membre qui, pendant les mouvements, demeure habituellement en extension. Tantôt elles s’arrêtent ù la hanche, tantôt elles gagnent le membre supérieur et, en dernier lieu, la face; c’est alors seulement que la perte de connaissance se produit.
En somme, la hiérarchie des convulsions, dans chacun des types que nous venons de décrire, peut être résumée comme il suit .
a) Face, membre supérieur, membre inférieur;
b) Membre supérieur, face, membre inférieur ;
c) Membre inférieur, membre supérieur et face.
Dans de rares circonstances, le début de 1 accès échappe a 1 une des trois modalités précédentes, et les convulsions initiales se manifestent, soit dans le sferno-mastoïdien, soit dans l’épaule, legenou, clc.
Les convulsions ne sont pas toujours unilatérales; dans bien des cas, le côté opposé est secondairement agité de mouvements spasmodiques. Ceux-ci se manifestent tout d’abord dans la région homologue à celle qui a été primitivement atteinte, et débutent par les muscles
1 Charcot et Guinon ; Cliniques, 1892, tom. I,pag. 3 92,.
ÉPILEPSIE JACKSONNIENNE.
qui se trouvenl associés clans leur fonctionnement à ceux de 1 autre côté.
En résumé, limitation étroite des convulsions au début de la crise et extension ultérieure s'effectuant suivant une progression déterminée, telle est la caractéristique clinique de l’accès d’épilepsie partielle.
La perle de connaissance n’est ni aussi constante ni aussi absolue que dans l’épilepsie essentielle. Elle est habituelle dans les accès intenses (Rolland), parce que, dans les cas de ce genre, la face est ordinairement atteinte. La participation de la face aux convulsions paraît, en effet, être l’une des conditions nécessaires à la perle de connaissance; celle-ci se produit d’habitude au moment où la tête s’incline et où les yeux commencent à se convulser. En tout cas, l’inconscience n’est jamais primitive ; la face fût-elle envahie la première, le sujet est prévenu par son aura et assiste toujours au début de sa crise.
Le degré de l’inconscience est variable : il s’agit tantôt d’un simple étourdissement, d’une obnubilation légère, d’autres fois d’une perte de connaissance absolue.
Fournier a insisté sur la fréquence et l’intensité des sensations douloureuses accusées, durant la crise, parles sujets dont la connaissance est demeurée intacte.
La durée totale de la crise varie de quelques secondes à une heure ; elle est en moyenne de quelques minutes.
L’accès est suivi d’une période de stertor (respiration bruyante, sommeil), qui est généralement plus courte que dans l’épilepsie vulgaire.
Un certain nombre de phénomènes consécutifs à la crise ont été bien étudiés dans ces derniers temps. Il n’est pas rare d’observer du délire, de la céphalée, de l’amnésie, du vertige, des vomissements. L’existence d une aphasie transitoire a été notée par Jackson, Greffier, Audry, Weber, Sturge, Féré, Brown-Sequard, etc. Les troubles oculaires (hémianopsie, myosis) ne sont pas rares. — Mais les phénomènes les plus intéressants à signaler sont, sans contredit, les paralysies postépileptoïdes.
Ces paralysies, considérées comme rares par Herpin, Delasiauve et Reynolds, sont au contraire signalées par la plupart des auteurs comme très fréquentes. Elles portent habituellement sur les régions qui ont été le siège des convulsions pendant l’accès, et affectent d’ordinaire la (orme hémiplégique ou monoplégique. Leur intensité est très variable; il s agit tantôt d une simple parésie, tantôt d’une paralysie complète. Leur durée ne varie pas moins; le plus souvent, elles sont passagères et persistent quelques heures, quelques jours ou quelques semaines ;
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
d autres luis, elles persistent davantage, peuvent devenir définitives et s’accroissent môme progressivement en étendue'.
Ces paralysies affectent ordinairement des relations étroites avec
1 accès convulsif, et c’est à la suite de la crise qu’on les voit généralement apparaître. D’autres fois, elles précèdent la crise. Dans d’autres cas, enfin, elles peuvent la remplacer2. Mais leur indépendance par rapport aux phénomènes convulsifs est prouvée par ce fait que l’application, pendant l’accès, d’une ligature au-dessus du siège de l’aura, est susceptible d’enrayer les convulsions, tandis qu’elle reste sans effets sur la paralysie.
Dans des cas exceptionnels, les troubles moteurs post-épileptiques sont représentés par des contractures.
La sensibilité demeure généralement intacte ; cependant, surtout dans les cas où la syphilis est en jeu, on a signalé des plaques d’anesthésie disséminées, en particulier sur le dos des mains et à la face externe de la jambe et de l’avant-bras (Fournier, Barbier).
La fréquence des accès convulsifs est très variable ; d’habitude les accès violents sont séparés par de longs intervalles (quelques semaines ou quelques mois) ; mais il n’est pas rare de noter, dans le stade intermédiaire, des formules atténuées ou modifiées de la crise convulsive, sur lesquelles nous reviendrons dans un instant. Quelquefois, au contraire, les paroxysmes se rapprochent, les accès deviennent subintrants, la température s’élève et le sujet meurt en état de mal. Ce sont là des faits heureusement rares. La plupart du temps, la maladie suit une marche chronique et progressive ; l’intelligence baisse peu à peu et la démence s’installe lentement. Les troubles intellectuels sont proportionnés, dans leur début, au nombre et à l’intensité des crises, et leur évolution est entrecoupée, par intervalles, de périodes où domine une agitation maniaque.
Les crises convulsives, telles que nous venons de les décrire, ne sont pas la seule manifestation de l’épilepsie jacksonnienne ; d’autres formules, également motrices, peuvent représenter l’accès.
Charcot a décrit, dans ses leçons, une forme tonique , ou à contractures, de l’épilepsie partielle. Pendant la crise, le cou se raidit, le bras se place dans l’extension et la pronalion, la main est tordue à angle droit sur l’avant-bras et s’applique sur la région dorso-lombaire. La face est pâle ; on ne constate pas de perte de connaissance. L’accès dure de
2 à 8 minutes ; on peut l’observer à l’état d’isolement ou le voir alterner avec la forme convulsive de l’épilepsie jacksonnienne. Bourneville et Regnard, Greffier, ont publié des faits de môme ordre.
Charcot a également fait connaître une forme vibratoire , caractérisée
' Dutii. ( Revue de médecine, i883, pag. 1G1).
■ Pitres ( Revue de médecine, août 1888).
ÉPILEPSIE JACKSONNIENNE.
par des secousses tétaniformes survenant, pendant la phase tonique de l’accès convulsif, dans le membre contracturé. D’après Bourneville, la démence serait plus précoce dans cette variété d’épilepsie partielle.
Enfin, on voit souvent se produire, entre les accès convulsifs précédemment décrits, des crises avortées dans lesquelles les secousses sont limitées à un petit nombre de muscles.
A côté des types moteurs, convulsif ou tonique, il existe, dans l’épilepsie jacksonnienne comme dans l’épilepsie vraie, des formes larvées ou « équivalents épileptiques '», qui surviennent dans les intervalles des crises convulsives et peuvent les suppléer.
Ces accès, qui peuvent se manifester par un trouble portant sur l’une quelconque des fonctions cérébrales, sont représentés par : des vertiges et des absences , analogues au petit mal de l’épilepsie essentielle (Fournier, Buzzard),— des hallucinations de la vue, de l’ouïe, de l’odorat,
— de l’engourdissement, des fourmillements, des sensations anormales (froid), débutant par un point limité et envahissant une moitié du corps.
— Toutcelasurvenantau cours ou à la place d’accès convulsifs et pouvant aboutir à des impulsions subites, qui offrent, dans l’épilepsie partielle, les mômes caractères et les mômes dangers que dans la forme idiopathique.
La migraine ophtalmique, surtout la migraine accompagnée, est considérée par les meilleurs auteurs comme l’un des équivalents de l’épilepsie jacksonnienne. Pour Charcot, Pitres, Féré2, Lôwenfeld, etc. elle constitue l’une des formes de « l'épilepsie partielle sensorielle ou sensitive ». L’accès comprend deux phases : i° une phase d’excitation caractérisée par une céphalée vive et limitée, du vertige, des vomissements, des mouvements convulsifs, surtout un scotome scintillant caractéristique; 20 une période d’épuisement, avec hémianopsie somnolence, quelquefois aphasie^ou hémiplégie3.— On a vu, chez un même sujet, les manifestations de la migraine ophtalmique alterner arec des crises d’épilepsie partielle.
Enfin, il n'est pas très rare de noter l’alternance des convulsions épileptiques et de manifestations apoplecli formes (apoplexie congestive
UcS dUlLUI S J.
L cpilepsie partielle étant généralement secondaire, on observera chez lesuje , indépendamment des crises, les symptômes de la maladie pnmitive a laquelle il laut attribuer la genèse des accès.
Pitres ; Étude sur quelques équivalents jacksonnienne ( Revue de médecine, 1888).
3 Féré; Revue de médecine, 1881 cl i883. tiques, 181)0, pag. 5o.
3 Nous consacrerons h l’histoire de la mi développements à l’arLiclc des névroses.
cliniques de l’épileptsie partielle ou - Traité des épilepsies et dts épilepgraine ophtalmique de plus longs
28Ü MALADIES DE L'ENCEPHALE.
Étiologie. — L’épilepsie jacksonnienne paraît avoir toujours pour origine une excitation plus ou moins limitée de l’écorce cérébrale. Cette excitation est produite tantôt par une lésion organique, tantôt par un trouble purement fonctionnel du cerveau.
Nous grouperons les causes susceptibles de la provoquer sous quatre chefs :
I. Lésions irritatives de l’écorce, source la plus fréquente des convulsions épileptiformes.
IL Troubles vaso-moteurs cortico-bulbaires, produisante un moment donné des modifications partielles de la circulation cérébrale.
III. Lésions périphériques, agissant sur le cerveau par voie réflexe.
