I. Type facio-scapulo-huméral, de Landouzy-Déjerine

Celte forme d atrophie musculaire avait déjà été entrevue, au point de vue clinique, par Duchenne et Remak, quand Landouzy et Déjerine l'ont isolée anatomiquement et séparée du groupe des atrophies myélopathiques, sous le nom de myopathie atrophique de l'enfance.

L affection, familiale au plus haut degré, se monlre en général dans la seconde enfance et débute exceptionnellement chez l'adulte.

L’atrophie commence habituellement par la face, et en particulier par l’orbiculaire des lèvres.

La musculature du visage est frappée symétriquement et en totalité ; il en résulte un aspect tout spécial du sujet, auquel on a donné le nom de faciès myopalhique2: » Le petit malade prend une toute autre figure que les enfants de son âge : sa physionomie, aussi bien au repos que dans les efforts de mimique, prend un aspect particulier dont la singularité, pour ne pas sauter de prime abord aux yeux, frappe et étonne dès qu’on le regarde et l’étudie avec quelque attention. On s’aperçoit alors que la figure, aussi bien dans les détails que dans l’ensemble, forme un masque original dont nous aurons à faire ressortir les caractères et toute la valeur, tantau point de vue symptomatique qu’au point de vue diagnostique. Le front est remarquablement lisse; aucun pli, aucune ride ne vient jamais (que l'enfant pleure ou rie) changer l'étal poli des régions frontale et sourcilière. L’œil paraît plus grand ouvert, sans pourtant qu’il y ait la moindre tendance à de l’exophtalmie» .

Au repos , la face est donc sérieuse, immobile, d’expression chagrine et un peu hébétée. Cherche-t-on à provoquer un jeu de physionomie, il résulte de la contraction insuffisante ou anormale de certains muscles une mimique déçevante : l’occlusion des yeux est impossible; il persiste, malgré tous les efforts, une lagophtalmie permanente (les paupières demeurent entr’ouvertes même au cours du sommeil) ; l’occlusion de la bouche de même ; les lèvres, l’inférieure surtout, sonten cclropion ( lèvre de tapir); « elles se renversent en dehors, de manière à simuler l’aspect habituel de ces organes chez les slrumeux ». Les actes nécessitant la

' Il faut lire en entier les importants mémoires de Landouzy cl Déjerine sur la Myopathie atrophique (Revue île Médecine, i885, n"' 2 et 4, — 1886, pag. 977 ; — et iS8g). La première communication de ces auteurs à l'Académie des Sciences est du 7 janvier 1884.

Voy. sur le même sujet:

Spillmann et Haushalteb; Revue de Médecine, juin 1888. pag. 45 1 ;

Le Noir et Bezançon ; Rerue de Médecine, avril 1890;

Sterling : Neurol. Centr., 1889, 3;

Freyhan; Zeits. f. kl. Med., XIX, 4. 1891 ;

Menut ; Thèse de Lyon, 1890-91.

- Landouzy; Société médicale des Hôpitaux, novembre 1886.

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633 maladies de la moelle.

L 'atrophie de la ceinture scapulaire et de la ceinture pelvienne jointe a celle des muscles sacro-lombaires, provoque des déformations et des altitudes caractéristiques, que nous retrouverons en décrivant le tvne suivant. " 1

Les caractères communs que nous avons assignés à l’ensemble des myopathies s’appliquent en totalité au type Landouzy-Déjerine ; inutile par conséquent d insister sur l’absence des contractions librillaires, de la réaction de dégénérescence, l’existence de rétractions tendineuses,' la conservation des réflexes, etc.

Il est, toutefois, important de signaler le défaut habituel de pseudohypertrophie musculaire, ou d’hypertrophie vraie, dans le type Landouzy-Déjerine.

En somme, les caractères de cette variété de myopathie peuvent être résumés de la façon suivante :

iü Début de l’atrophie par la face (faciès myopathique) ;

2° Envahissement progressif des membres supérieurs et inférieurs, à partir de leur segment radiculaire ;

3° Défaut d’hypertrophie.

IL Type scapulo-iiuméral, ou forme juvénile de Erb 1 .

La même année où paraissait l’important travail de Landouzy et Déjerine (i884), Erb décrivait sous le nom de forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive, ou de dystrophie musculaire progressive, un type de myopathie qui offre avec le précédent de nombreuses analogies et s en écarte seulement par quelques caractères symptomatiques. Nous ajouterons même que les travaux de Erb sont les premiers en date, puisqu’il avait déjà, en 1882, ébauché la description des affections myopalhiques dans son remarquable traité d/Electro thérapie.

Le type scapulo-huméral diffère tout d’abord du type Landouzy-Déjerine par le défaut de participation de la face et, partant, l’absence du faciès myopathique. Aussi les auteurs allemands, rapportant toutes les découvertes récentes sur les myopathies aux travaux de leur compatriote, décrivent-ils le type mis en lumière par les deux savants français sous le nom de t forme juvénile de Erb avec participation de la face » (Remak) .

De plus, tandis que le type Landouzy-Déjerine est un type atrophique pur, la forme juvénile de Erb s’accompagne souvent d' hypertrophie. Celle-ci, tantôt réelle, tantôt apparente (pseudo-hypertrophie), frappe en général les muscles suivants : deltoïde, muscles ronds et épineux, triceps, et, au membre inférieur, le couturier et les muscles du mollet. Elle fait défaut dans certains cas, mais, d’autres fois, prédomine sur l’atrophie. — La consistance des muscles hypertrophiés est généralement

1 Eru; Deut. Arc/i. f. Iclin. Mecl., 1 88^ ; — Samml. kl. Vortr. von Volkmann, n° 2, 1890; — et Deut. Zeite. f. Nervenheilk., I, 1891.

Myopathie.: Type juvénile de l:rLi . (t bou^guet)

ATROPHIES M USCUL \IRES PROGRESSIVES.

pieuse et analogue à celle de la graisse ligée; leur volume conlrasle étrangement avec l’atrophie des régions avoisinantes.

Enfin, la dystrophie musculaire décrite par l’auteur allemand s’écarte encore du type précédent par l’âge auquel apparaît le début de 1’alTection : celle-ci se montre en général dans l’adolescence, aux environs de la vingtième année.

En dehors de ces trois principaux éléments distinctifs, le type de Erb et le type Landouzy-Déjerine présentent d’étroites analogies : envahissement identique de la ceinture scapulaire1 et de la ceinture pelvienne; même intégrité relative des mains et des avant-bras, des pieds etdes jambes, vis-à-vis du processus atrophique. - — En somme, n’étaient rabsenced’alrophie faciale et les hypertrophies ou pseudo-hypertrophies disséminées, il nous faudrait rééditer la précédente description.

Il y a lieu, maintenant, de dire un mot des dé forma lions et des altitudes qui sont communes au deux variétés que nous venons d’étudier.

Nous empruntons en partie celle description à l'intéressant mémoire de Bourguel2, qui a minutieusement décrit, d’après un malade de notre service, les conséquences fonctionnelles de l’atrophie myopalhique, et a joint à son travail des croquis très suggestifs (PI. XIX).

» De tous les points du corps, ce sont les muscles de la ceinture pelvienne qui sont le plus profondément alleinls. Les muscles fessiers sont entièrement détruits ; on constate en même temps que les cuisses sont en demi-flexion lorsque le dos et les reins reposent exactement sur le plan du lit. Duchenne (de Boulogne) avait montré [Physiologie de la station et de la marche ) que la paralysie du grand fessier amenait cette allilude par suite de l’action du psoas iliaque; mais, si l’on essaye de vaincre cette dernière flexion, on voit la région lombaire se creuser d une profonde ensellure et le bassin exécuter un mouvement de bascule qui ramène son bord supérieur en avant; si, au contraire, on essaye le mouvement en maintenant solidement les épines supérieures antérieures, on ne peut plus arriver à mettre les cuisses dans l’axe du corps, ce qui montre bien que l’ensellure n’est pas due à une déformation de la colonne vertébrale, mais bien à une rétraction du psoas et des muscles antérieurs de la cuisse, analogue à celle que présentent les biceps.

«....Au lit, le malade se couche indifféremment sur le côté droit et sur le côté gauche. Quand il veut changer de position, il se livre à de cui ieux mouvements de reptation, prenant successivement des points d appui sur les pieds, sur les coudés, sur la nuque. — Pour se couchera

L affection débute, en général, par la ceinture scapulaire, comme le type myelopallnquc de Vulpian ; on l’a vue exceptionnellement débuter par la racine des membres inférieurs.

2 Bou rouet ; loc. cit.

MALADIES DE LA MOELLE

pial \ cuire par exemple, il saisit sa tête entre scs deux mains et commence à la tourner du côté sur lequel il veut se mettre ; puis, s’aidant des coudes, des genoux, saisissant les couvertures avec les mains, il arrive peu il peu à effectuer le mouvement voulu. — Quand il veut s’asseoir sur son séant, il commence par appuyer fortement la nuque sur le plan du lit et forme un arc de cercle, ne touchant lelitqu’avec lanuque et le siège; il donne alors une violente secousse et se trouve dans le décubitus latéral ; glissantenfin le bras sur lequel il est couché sous son thorax, il s en sert comme d’un levier pour soutenir son corps, tandis que de la main restée libre il se cramponne aux couvertures ; il arrive ainsi à s’asseoir sur le lit. — Pour descendre à terre, il saisit ses jambes avec ses mains et les jelle en dehors du lit ; par de légers mouvements d’oscillation du bassin, il se laisse peu à peu glisser jusqu au sol, et il peut encore se tenir debout en restant appuyé contre le lil ; si ce point d’appui lui manque, ses fléchisseurs n’auront plus la force de le maintenir et il est obligé de s’accroupir.

«Le phénomène le plus curieux qu’il présente est le mode de progression qu’il a dû adopter et qu’il désigne très nettement sous le nom de marche de crapaud. Il se tient accroupi, la main reposant sur le genou correspondant, et il use de tout ce qui lui reste de force dans le bras pour porter sa jambe en avant et avancer ainsi d’un pas; il en fait de même pour l’autre jambe, et il arrive ainsi à progresser assez vite.

«D’autres fois, il peut abandonner ses genoux et se contente de prendre de loin en loin un point d’appui sur le sol avec la pulpe de ses doigts allongés ; cela rappelle un peu la marche de certains grands singes. Au moment où le poids du corps se porte d’une jambe sur l’autre, la jambe est en flexion complète sur la cuisse, et le talon vient toucher l’ischion correspondant. Enfin quand le malade veut se reposer, il s'assied sur son talon droit dans la position du tireur à genou, avec cette différence que le genou ne touche pas le sol ; en même temps, son coude gauche s’appuie sur son genou gauche, et sa main vient soutenir son menton. 11 peut rester quatre heures dans cette position (PI. XIX).

»En somme, notre homme utilise tous les muscles qui lui restent pour faire un nombre assez considérable de mouvements. Il ne peut pas mettre les mains sur sa tête, mais il y arrive en imprimant à son épaule un mouvement de balancement, qui lance son bras comme on le fait de la manche d’un vêtement que l’on porte sur les épaules. Disons enfin qu’il peut quelquefois arriver à se redresser en prenant avec ses mains des points d’appui successifs sur ses jambes, ses genoux et ses mains; il grimpe le long de ses jambes , comme l’a dit Erb.»

La «démarche de crapaud» ne s’observe que dans les atrophies très avancées ; dans les cas moins accentués, alors que l’atrophie de la ceinture pelvienne et des masses sacro-lombaires esta son début et que les troubles fonctionnels sont encore rudimentaires, lemodede déambulation est tout aussi caractéristique : le ventre saillant, la tête et la poitrine