A T RO PH IKK MUSCULAIRES PROGRESSIVES

rejetées en arrière, exagérant volontairement 1 ensellurc pour rélablii le eentre de gravité compromis, les mains croisées derrière le dos pour suppléer la musculature des lombes, les jambes écartées poui élaigit sa base de sustentation, l’atrophique avance avec lenteur en se dandinant, la démarche pompeuse et emphatique, 1 air solennel, empesé et ridiculement important.

Marie et OnanotT' ont récemment signalé des clé formulions crâniennes chez les myopalhiques du type Erb. Le diamètre antéro-postérieur du crâne est notablement réduit de volume, ce qui amène un accroissement énorme du chiffre représentant V indice céphalique. Chez l’individu sain, ce dernier, que l’on obtient en multipliant par 100 le diamètre transverse maximum et en divisant par le diamètre antéro-postérieur, est, en moyenne, d’environ 80.

Dans un cas de myopathie, Marie a obtenu le chiffre de 101, 2. Or, comme le fait remarquer l’auteur, la lésion osseuse ne parait pas évoluer parallèlement aux altérations musculaires, puisqu’elle se montre à l’occasion d’une forme de myopathie dans laquelle les muscles de la face ne sont pas atteints.

Guinon et Souques 1 2 ont également décrit des déformations thoraciques consistant en : i° aplatissement du thorax; 20 élargissement transversal de la cage thoracique; 3° déjettement latéral du thorax, en sorte que la ligne médiane du thorax ne correspond plus à l'axe du corps (ce dernier terme pourrait, semble-t-il, être mis sur le compte du décubilus latéral prolongé). — Comme pour les déformations crâniennes, il s’agit là d’une lésion ostéo-trophique spéciale.

Il existe, entre le type de Erb et le type de Landouzy-Déjerine, des formes de transition, où l’on constate un léger degré de participation de la face, chez des sujets qu’on eût été tenté de rattacher, à première vue, au type scapulo-huméral pur. Nous avons vu à l’hôpital Saint-Antoine, dans le service de Brissaud3, qui lui a consacré une leçon, un malade

1 Marie cl Onanoff; Société médicale des Hôpitaux, 20 février 1891.

2 Guinon et Souques ; Bulletin de la Société anatomique, 1891, pag. 348.

3 Brissaud; Leçon du 10 décembre 1890;

Landouzy et Déjerine (Revue de Médecine, novembre 1886) ont également insisté sur la participation tardive de la face chez des sujets adultes, qui présentaient, depuis l’adolescence, la forme juvénile de Erb.

Ces mêmes auteurs ont trouvé, à l’autopsie d’un sujet qui avait présenté en apparence le type scapulo-huméral pur, une prolifération irritative des noyaux musculaires de la face, bien que ceux-ci eussent paru, durant la vie, absolument indemnes. Le type scapulo-huméral pourrait donc être légitimement considéré comme une variété ou un degré atténué du type facio-scapulo-buméral.

La maladie, qui, chez l’enfant, commence parla face, débuterait, à un âge plus avancé, par la ceinture scapulaire, cl la face, dans ce dernier cas, ne serait envahie que tardivement, ou demeurerait indemne.

Eisenloiir (Congres des médecins allemands, Semaine médicale , 2 octobre 1889,

636 maladies diî la moelle.

altcinl en apparence de la lorine juvénile, et qui présentait en môme temps une légère atrophie avec parésie de l’orbiculaire des lèvres, mettant obstacle à 1 acte de siillcr et de souffler une bougie à une certaine distance.

Marie et Guinon, dans leur mémoire de i885, avaient déjà signalé des laits de cet ordre.

D autre part, Landouzy et Déjerine ont eux-mêmes constaté, exceptionnellement il est vrai, dans le type qu ils ontdécrit, l’existence d’une pseudo-hypertrophie, portant notamment sur le deltoïde.

III- — Paralysie pseudo-iiypertrophique ou type de Duchenne (de Boulogne) 1 .

Cette lorme de myopathie, bien étudiée, après Duchenne, par Eulenburg et Cohnheim en 1866, et en 1871 par Charcot, « est caractérisée cliniquement par une augmentation de volume des masses musculaires de certaines régions et par un état de parésie des mêmes muscles; de là le nom de paralysie pseudo-hypertrophique donné à la maladie. Il s’agit en réalité d’une forme de myopathie atrophiante progressive, dans laquelle l’atrophie de la substance contractile est presque toujours masquée, au début du moins, par une production exubérante de graisse et de tissu conjoncLif dans les interstices des libres musculaires. Le plus souvent cette maladie revêt le caractère familial».

Tels sont, résuméspar Raymond, les principaux caractères de la paralysie pseudo-hypertrophique. Cette maladie, cliniquement isolée par Duchenne, avait été dénommée par cet auteur « paraplégie hypertrophique de l’enfance»; la qualification était vicieuse, la palhogénie invoquée par Duchenne a été démontrée fausse, mais sa description clinique est restée.

La paralysie pseudo-hypertrophique diffère des myopathies que nous venons d’étudier parles caractères suivants :

i° Elle apparaît dans la première enfance ;

2” Elle débute généralement par les membres inférieurs ;

3" Les muscles atteints (la musculature des membres inférieurs est souvent frappée en totalité) présentent « un relief énorme, donnant à un membre ou à un segment de membre des formes herculéennes », et une impotence fonctionnelle proportionnelle au degré de leur hypertrophie.

On pourrait enfin ajouter, bien que ce ne soit pas là un caractère essentiel, que l'intelligence est, en général, moins développée chez les

pag. 372) a décrit, lui aussi, un cas servant de transition entre le type de Erb et le type Landouzy-Déjerine.

1 Duchenne; Archives générales de Médecine, 1SG1 ;

Charcot; Œuvres complètes, loin. Il, pag. 283;

IIamon ; Thèse de Paris, i883 ;

Voy. aussi les art. Muscles des deux dictionnaires (Kei.sch et Straus).