CHAPITRE II
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES4.
Comme les myélites aiguës, les myélites diffuses chroniques ont une étiologie et une anatomie pathologique communes. Pour la symptomatologie, il est nécessaire d’établir des divisions et de distinguer des types.
Nous laissons entièrement de côté, pour les étudier à part, la sclérose en plaques el la paralysie générale progressive.
Étiologie. A. Dans la production des myélites primitives, Y hérédité a d abord une influence incontestable. Seulement, dans les générations successives, on peut ne pas retrouver les mômes formes de maladie nerveuse, les mêmes genres de manifestations sur le système nerveux. Ainsi, on rencontrera chez les ascendants, des épileptiques, des aliénés, des idiots, etc., ou bien des maladies diverses de la moelle, 1 ataxie locomotrice, etc. C est simplement une hérédité nerveuse, à proprement parler.
1 Cotisultations médicales, i8g3.
Uulrc les articles cités pour les myélites aiguës, voy. Hallopeau ; Archives
générales de Médecine, 1871-72;
Strümpell ; Pathologie interne, tom. II.
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Le refroidissement, si nettement et si souvent accusé dans les myélites aiguës, agit beaucoup moins fréquemment ici ; il faut, en tout cas, que son action soit prolongée et combinée à celle de l’humidité.
Parmi les diathèses, la syphilis est celle que l’on trouve le plus souvent. Il y avait de la goutte dans deux faits de Graves cités par Jaccoud.
Les excès de fatigue peuvent être invoqués dans certains cas. L’exercice musculaire agira surtout dans la pathogénie des myélites qui affectent le système moteur (les cornes antérieures), en ce sens que la maladie frappe d’abord les muscles qui travaillent le plus; mais cette cause n’agit encore dans ces cas que pour déterminer la localisation et non la production même de la maladie.
Ainsi, les accidents débutent : par l’avant-bras chez un serrurier, au moment où il soulève son marteau ; par les doigts chez un violoncelliste et chez un cordonnier. De même, on a vu une paralysie labioglosso-laryngée commencer après le jeu prolongé d un instrument à vent que les Allemands appellent bombarde.
Les excès vénériens déterminent plus particulièrement certaines myélites chroniques. On peut admettre ici une explication pathogénique analogue à celle que nous venons de donner pour les myélites à localisation motrice.
Dans les excès génésiques, il y a exagération de fonction des nerfs sensitifs ; de là, une fatigue des centres de ces nerfs et la localisation de la lésion sur les noyaux sensitifs de la moelle, sur les cellules de la colonne de Clarke. Cette explication, proposée par Hallopeau, peut s’appuyer sur les recherches de Pierret.
Les émotions morales, surtout les émotions dépressives, les chagrins, produisent aussi des myélites chroniques. Après le siège de Paris, on a observé un certain nombre de cas qui doivent être rapportés à ce genre de causes.
Pour les intoxications, Hallopeau cite un cas de Guéneau de Mussy, dans lequel l’arsenic paraît avoir produit la myélite chronique. Les fails de Vulpian, tant cliniques qu’expérimentaux, rendent très probable l’action du plomb : il y aurait une myélite diffuse chronique saturnine. Il y a aussi quelques observations se rapportant au rôle du phosphore et du mercure. Magnus IIuss avait déjà mentionné 1 action de 1 alcoolisme ; Lancereaux en a observé un cas très net ; Calmeil, Bouchereau, Magnan, etc., ont également admis celle influence étiologique '.
D. La myélite diffuse chronique peut aussi être secondaire, comme la mvélite aiguë; succéder à une lésion de la moelle elle-même ou de scs enveloppes, à une lésion des nerfs, à une maladie généiale.
> Il est à remarquer que la plupart de. ces travaux, consignés dans nos premières éditions, sont antérieurs à l’étude toute moderne des névrites péripheriques. Nombre de cas autrefois désignés sous la rubrique de myélites chroniques rentrent aujourd’hui dans le cadre des polynévrites.
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Dans la moelle d’abord, une myélite aiguë peut passer à 1 état chronique. Trois terminaisons sont en effet possibles, en dehors de la mort, pour une myélite aiguë : elle peut guérir complètement et sans laissci de traces ; guérir tout en laissant des symptômes incurables, une infil mité indélébile ; enfin, passer à 1 état chronique, c est-à-diie coi.linuei à évoluer, mais d’une manière chronique.
Diverses myélites systématisées peuvent aussi aboutir secondairement tà une myélite diffuse. Hallopeau a vu ainsi une sclérose annulaire accompagner la dégénérescence descendante des cordons latéraux.
La méningite chronique, et surtout la pachyméningite, entraînent fréquemment la myélite chronique. Toutes les causes de compression ou d’irritation, telles que tumeur de la moelle ou des méninges, carie vertébrale, etc., agissent de la même manière.
Pour les nerfs, nous avons déjà mentionné, à propos de la myélite aiguë, cette propagation centripète de l’inflammation, de la périphérie vers la moelle. Cette variété de myélite a été observée expérimentalement (Hayem) et cliniquement (paralysie après les altérations des voies urinaires, de l’intestin, de l’utérus, etc.).
La propagation de la périphérie vers le centre se fait le plus souvent par les nerfs ; elle se fait aussi par les veines ou par des voies inconnues. La forme déterminée ainsi est le plus souvent la forme chronique.
Les maladies générales peuvent également produire des myélites diffuses. On les observe, par exemple, à la suite des fièvres graves et notamment de la fièvre typhoïde’.
En Anatomie pathologique, nous aurons peu besoin d’insister, parce que la lésion est la même au fond que celle des myélites systématisées, déjà étudiées. — L’altération se ramène toujours à deux formes : sclérose ou ramollissement.
Le fait essentiel dans la myélite diffuse, le fait primitif, est la prolifération de la névroglie. — Normalement il n’y a que des fibrilles très fines entre-croisées, présentant des cellules araignées à leurs points d’entre-croisement. Ces cellules araignées ne seraient même qu’une apparence pour Ranvier, qui ne voit là que de petites cellules de tissu conjonctif aux nœuds du réseau. — Dans la myélite, ce tissu est hypertrophié : les tubes nerveux sont plus distants les uns des autres, séparés par un grand nombre de fibrilles accumulées, accrues en nombre et en densité. Le nombre et le volume des cellules sont augmentés : on retrouve souvent les cellules endothéliales, conjonctives.
Au milieu de ce réticulum épaissi, on trouve des corps granuleux ; ce sont des cellules de névroglie chargées de granulations, ou plus habi-
1 Un bon nombre de ecs causes n’agisscnl probablement que par l’intermédiaire d une arlério-sclérose à localisation médullaire prédominante.
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luellement des leucocyles sortis des vaisseaux, ou encore des produits de désintégration granuleuse des éléments nerveux.
Souvent il y a aussi des corps amyloïdes dispersés : ils sont formés de couches concentriques et se colorent en bleu par l’iode.
Les vaisseaux sont altérés aussi : les parois sont épaissies, avec augmentation du volume et du nombre des noyaux; les fibrilles conjonctives y sont accumulées comme dans le tissu interstiliel de la moelle même. L’épaississement de la paroi vasculaire peut aller jusqu’à diminuer la lumière du vaisseau.
Les éléments nerveux s’altèrent au milieu de ce tissu de nouvelle formation ; ils sont gênés dans leur nutrition. Quelques tubes participent à l’inflammation elle-même et augmentent de volume, mais la plupart sont diminués et s’atrophient : la myéline se segmente, se désagrège et disparaît, avec ou sans dégénérescence graisseuse.
Les cellules nerveuses subissent les divers genres d’atrophie déjà décrits. Elles se chargent de pigment, perdent leurs prolongements, deviennent globuleuses, s’atrophient et disparaissent ; quelquefois il n’y a pas de pigmentation : c’est l’atrophie scléreuse L
L’aspect des parties s’est modifié quand la sclérose a atteint un certain degré : c’est une dégénération grise, gris-jaunâtre, comme ambrée, quelquefois un peu translucide. Le carmin colore très vivement et rapidement les régions malades.
C’est ainsi que les choses se passent quand la prolifération conjonctive est assez intense pour produire l’induration du tissu : c’est une véritable sclérose. Mais, d’autres fois, les éléments nerveux s’atrophient et dégénèrent sans que la prolifération conjonctive soit très considérable : c’est alors le ramollissement.
La néoplasie conjonctive peut aussi se résorber et se creuser de lacunes’; dans d’autres cas, il y aura hydropisie du canal central.
Voilà les lésions communes à toutes les myélites chroniques diffuses. 11 y a ensuite quelques particularités à noter dans chaque variété.
Ainsi, dans la myélite transverse complète, il y a une rondelle plus ou moins épaisse de la lésion, occupant toute la largeur de la moelle. Cette rondelle est formée d’un tissu scléreux, quelquefois avec des lacunes, ou bien d’un tissu ramolli. Il y a en même temps des lésions descendantes dans les cordons antéro-latéraux, et des lésions ascendantes dans les cordons de Coll. Ce sont les mêmes altérations que dans les cas de compression.
1 Déjerine et, plus récemment, Kahler et Pick (Prag. Viert., 1879; anal, in Centralbl. f. Nerv., 11, pag. 338) ont décrit aussi la formation de vacuoles dans les cellules ganglionnaires.
2 Marinesco et Déjerine ( Société de Biologie, i5 février i8g3) ont, tout récemment, insisté sur la présence de formations lacunaires dans la poliomyélite antérieure chronique de l’adulte et la myélite transverse syphilitique.
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Dans la myélite hémi-latérale, c’est une lésion analogue n'occupant qu’une moitié de la moelle.
Dans la myélite périphérique ou corticale annulaire, il existe un anneau plus ou moins épais de sclérose dans la substance blanche, avec participation habituelle des méninges (Vulpian).
La myélite centrale péri-épendymaire a été bien décrite par Hallopeau. Il y a un anneau, souvent assez épais, de tissu scléreux autour du canal central. Le canal est ainsi souvent diminué de volume, mais le plus fréquemment il est dilaté, soit par résorption du tissu inflammatoire, soit par accumulation d’exsudat dans le canal. Hallopeau attribue à cette origine la plupart des cas d’hydromyélie non congénitale; ils seraient donc de nature inflammatoire, et proviendraient d’une inflammation péri-épendymaire c
Pour exposer I’Histoire clinique des myélites chroniques, nous sommes obligé d’établir des divisions. Nous suivrons la classification proposée dans le Tableau général.
1. Etudions d’abord la myélite transverse , circonscrite, occupant tout un segment de la moelle, et siégeant spécialement à la région dorso-lombaire.
Le symptôme dominant est la paraplégie.
La lésion des cordons antéro-latéraux peut produire des contractures au début, et entraîne toujours, plus tard, une paraplégie plus ou moins intense.
Quand la substance grise est atteinte, il peut y avoir des troubles de sensibilité et des troubles trophiques, comme l’atrophie musculaire. On doit se rappeler toutefois que, pour avoir une abolition complète de la sensibilité sous toutes ses formes, il ne suffit pas qu’il y ait destruction complète de la substance grise.
L’aftaiblissement moteur est souvent le premier phénomène noté dans les membres inférieurs ; il peut aussi être précédé par quelques phénomènes d’excitation dans la sensibilité ou la motilité.
Pour la sensibilité, on aura de l’engourdissement, des fourmillements, des sensations anormales, des douleurs en ceinture, des élancements dans les extrémités (lésions de la substance grise, des racines postérieures, des méninges).
Pour lamotilité, on auraencore descrampes, surtoutdans lesmollets,
1 L histoire de la myélite périépendymaire sc confond aujourd’hui avec celle de la syringomyélic, que nous détaillerons plus loin. Celle-ci, d’après certains auteurs, (Joffroy et Achard) reconnaîtrait habituellement pour origine un foyer de myélite centrale, au lieu que, pour d’autres (Déjerine), les cavités syringomyéliques seraient creusées en pleine tumeur gliomateuse. Charcot accepte les deux origines : il admet une syringomyélie gliomateuse et une syringomyélic myélitique.
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des contractures partielles et passagères (lésions des cordons antérolatéraux).
Puis survient la paralysie: le sujet ressent d’abord une fatigue rapide après avoir un peu marché ou s’ôtre tenu debout ; les membres deviennent plus lourds, on éprouve une plus grande difficulté à les mettre en mouvement après le repos. Puis le malade ne marche qu’avec une canne et en fauchant des deux pieds ; les jambes décrivent une courbe et tombent lourdement sans élasticité plantaire. Le pied ne quitte plus le sol, le sujet soulève seulement le talon et glisse sur la pointe ou même sur tout le pied. La station n’est plus possible qu'avec les jambes écartées. Enfin, le malade reste couché, ne pouvant plus exécuter de mouvements.
S’il y a en même temps anesthésie plantaire, le malade a sous les pieds une sensation de duvet ou de caoutchouc, la marche est incertaine. Il a besoin des yeux pour suppléer au tact. Il a souvent peur d’avancer, n’ayant pas la notion du sol. Les obstacles ne sont pas perçus; la progression est difficile. Ce paraplégique se distingue facilement de l’ataxique en ce que, avec la vue, il peut encore avoir une marche correcte.
Les réflexes ne se comportent pas dans tous les cas de la même manière. Quand la lésion siège à la région dorsale, au-dessus du renflement, les réflexes sont conservés et même exagérés dans les membres inférieurs, parce que leur centre de réflexion, de lormation, est séparé de l’encéphale. Quand, au contraire, la lésion a détruit la substance grise dans le même point qui correspond aux réflexes, ceux-ci deviennent impossibles l.
De là, des troubles corrélatifs dans la miction. Budge place dans le renflement lombaire le centre réflexe du sphincter vésical. C est le point où les excitations parties de la vessie se réfléchissent et vont faire contracter le sphincter. Il en résulte une rétention d urine quand les réflexes de la région sont exagérés, et une incontinence au conlraiic, plus tard, quand les réflexes ont disparu et que la paralysie est survenue.
1 Bastian ( Brii . mecl. Journ., 1890, pag. 480; — anal, in Revue des Sciences médicales, XXXVI, pag. 5ao) a nié récemment le fait de 1 exagération constante des réflexes dans les cas de destruction de la moelle cervicale cl dorsale. Il public, quatre cas dans lesquels la moelle cervicale ou dorsale était détruite en totalité et où les réflexes étaient abolis ; la vessie cl le rectum étaient restés seuls indemnes. L’auteur invoque, pour expliquer celte disparition des réflexes, la séparation de la moelle non seulement avec les fibres cérébrales, mais aussi avec les fibres cérébelleuses. Il est nécessaire, pour que l’abolition des réflexes se produise, quand la lésion siège dans les parties supérieures de 1 axe spinal, que la moelle soit complètement détruilc à ce niveau ; si la lésion est incomplète, les réflexes sont exagérés.
H. Jackson et Bowlby confirment cette assertion, à laquelle, par contre, Buzzard ne peut se rallier.
Voy. sur le môme sujet: Gkaupner ; Derl. kl. Woch., 17 novembre 1890.
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On peut supposer un mécanisme analogue pour les troubles de la défécation ' .
Même mécanisme encore pour les troubles génitaux. L’éreclion fréquente, le priapisme, représentent des réflexes exagérés. Ces actes deviennent au contraire impossibles plus tard, quand le centre de ces réflexes, placé aussi par Budge dans le renflement lombaire, est détruit.
La sensibilité est rarement abolie dans tous ses modes. Souvent la diminution ne peut être appréciée qu’à l’œsthésiomètre, ou bien il y a un retard dans la perception des sensations, ou encore certaines sensibilités sont perdues et non les autres.
Il n’est pas nécessaire, pour expliquer ces faits, d’admettre avec Brown-Sequard qu’il y a dans la moelle des conducteurs spéciaux pour chaque ordre de sensations1 2. D’après Vulpian, un même nerf peut avoir la propriété de transmettre plusieurs genres d’impressions, et, dans un cas donné, perdre l’aptitude à conduire quelques-unes de ces impressions, sans la perdre pour les autres.
Dans les sensations perdues, le malade localise souventmal leur point de départ ; il y a erreur de lieu dans l’appréciation de l’origine des sensations. Quand on le pince à la jambe, le sujet croit que c’est à la hanche, etc. Dans un cas de Charcot, en même temps que ce fait, il y avait aussi persistance de la sensation douloureuse longtemps encore après l’excitation cutanée.
La contractilité électro-musculaire disparait en général en même temps que les réflexes, et c’est alors qu’apparaît l’atrophie musculaire.
L 'atrophie musculaire ne se produit que quand la lésion atteint les cellules des cornes antérieures, et elle se distribue différemment suivant la distribution même de la lésion dans la substance grise. Certains paraplégiques peuvent être condamnés pendant longtemps à une immobilité presque complète, et conserver cependant de magnifiques masses musculaires aux membres inférieurs.
Les autres troubles trophiques sont plus rares. Les éruptions sur le trajet des nerfs ne s’observent que quand il y a des douleurs fulgurantes, des irritations portant sur les racines postérieures. Le décubitus appartient plutôt aux myélites aiguës ou aux poussées aiguës dans les myélites chroniques. Les arthropathies peuvent également s’observer ici 3. On
1 Masius place le centre ano-spinal, chez le lapin, entre la cinquième et la septième vertèbres lombaires (M. Duval; art. Système nerveux, in Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques).
Nous verrons, en étudiant la syringomyélic, que les divers modes de la sensibilité n occupent point dans la moelle, les mêmes conducteurs; on peut aujourd hui assigner des voies distinctes et bien définies à certaines formes de la sensibilité, sinon à toutes, ce qui permet de concevoir le mécanisme des dissociations pathologiques dans les fonctions sensitives.
Mac Ardue ; The Dublin J. of med. Sc., juin i885, pag. 490; — anal, in Revue des Sciences médicales, XXVII, pag. 187.
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